Síndrome de Guillain-Barré 2023 PDF

NEUROLOGÍA   MEDICINA INTERNA  SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ NEUROLOGÍA PREGUNTAS SIMILARES A LA RMB ¿Cuál es el abordaje terapéutico en la e...

NEUROLOGÍA   MEDICINA INTERNA  SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ NEUROLOGÍA PREGUNTAS SIMILARES A LA RMB ¿Cuál es el abordaje terapéutico en la etapa inicial del síndrome de 1 2 0 ) Guillain-Barré? B 20 (RM Se puede comenzar con dosis elevadas de inmunoglobulina intravenosa (IVIg) y a plasmaféresis b Únicamente plasmaféresis c Glucocorticoides d Solamente altas dosis de inmunoglobulina intravenosa (IVIg) e Antiinflamatorios no esteroidales CONCEPTO Debilidad bulbar de pares craneales inferiores = dificultad del manejo de secreciones y mantenimiento de la vía respiratoria. (GBS, Guillain-Barré syndrome) es una Dolor en cuello, hombro, espalda o en toda la columna (50% frecuencia). polirradiculoneuropatía aguda, frecuentemente grave, de evolución fulminante y de origen autoinmunitario. El 30% necesita asistencia ventilatoria Al inicio no suele haber fiebre ni síntomas generales. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los reflejos tendinosos profundos desaparecen al inicio. Cuadro de parálisis motora arrefléxica, ascendente, Déficits sensitivos cutáneos leves (pérdida desensibilidad dolorosa y térmica) con y sin alteraciones sensitivas que evoluciona de Disfunción vesical transitoria al inicio en casos graves horas a pocos días presenta: Daño al SNA (fluctuación de la presión arterial, hipotensión postural, arritmias cardiacas). Disestesias con hormigueo en extremidades. Dolor sordo en músculos debilitados, disestesias. Las piernas se afectan con mayor intensidad que los brazos. Se consideran varios subtipos de GBS: 50% presenta paresia facial. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 1  SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ NEUROLOGÍA VARIANTE MFS infeccioso agudo respiratorio o gastrointestinal. Ataxia, arreflexia sin debilidad, oftalmoplejía y 20-30% casos en EEUU, Europa y Australia parálisis pupilar, es el 5% de todos los casos, en precedidos por infección o reinfección por relación con anticuerpos contra gangliósido GQ1b. Campylobacter jejuni (también en granjas en China). PUNTO CLAVE Formas sensitivas puras. Otros virus implicados: Virus del herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr. Oftalmoplejía con anticuerpos contra GQ1b como Alrededor de 2/3 de los parte del GBS motor-sensitivo grave. Bacterias como Mycoplasma pneumoniae anteceden pacientes con SGB al GBS. experimentan síntomas de GBS con parálisis bulbar y facial grave relacionada con infección previa por citomegalovirus y Vacunación reciente podrían desencadenar GBS: una infección del tracto anticuerpos contra GM2. contra gripe porcina, contra la gripe, antirrábicas respiratorio superior o antiguas, no así la antimeningococo. gastrointestinal Pandisautonomía aguda. Linfoma, enfermedad de Hodking, seropositivos para previamente. ANTECEDENTES VIH, LES. 70% precedido de 1-3 semanas por un proceso Virus del Zika en el Brasil y zonas endémicas. INMUNOPATOGENIA INMUNOPATOGENIA: PUNTO CLAVE La enteritis por Campylobacter es la enfermedad más común asociada con SGB. PUNTO CLAVE Citomegalovirus: virus más común asociado con SGB. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 2  SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ CARDIOPATÍA ISQUÉMICA NEUROLOGÍA Origen autoinmunitario más frecuente. La activación de los linfocitos T es sugerida por valores altos de citocinas y receptores de citocinas en el suero [interleucina (IL) 2, receptor de IL-2 soluble] y PUNTO CLAVE en el líquido cefalorraquídeo (LCR) [IL-6, factor de necrosis tumoral a, interferón gamma]. La FSP básicamente es La polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) podría ser mediada por linfocitos T. mimetismo molecular. Los casos de GBS se deben a respuestas inmunitarias contra antígenos extraños (microorganismos infecciosos, vacunas) que se desvían al tejido nervioso del hospedador por un mecanismo de similitud de epítopo (semejanza molecular) Los gangliósidos estan expuestos en la membrana plasmática celular, lo que los hace vulnerables a un ataque mediado por anticuerpos, en sitios clave, como los nódulos de Ranvier. En el GBS son frecuentes los anticuerpos antigangliósido (20 a 50% PUNTO CLAVE de los casos), sobre todo contra GMl, en particular en AMAN y AMSAN, y los casos precedidos de infección por C. jejuni. Parálisis de Landry : Además, C. jejuni aislado en las heces de los compromiso de los pacientes con GBS presenta estructuras músculos respiratorios glucolipídicas en la superficie que muestran insuficiencia respiratoria reactividad cruzada antigénica con los gangliósidos, incluido GMl. Los residuos de ácido siálico de las cepas patógenas de C. jejuni también pueden activar las células dendríticas mediante la señalización por medio del receptor tipo Toll (TLR4), que induce la diferenciación EPIDEMIOLOGÍA de los linfocitos B y amplifica aún más la autoinmunidad humoral. 1 - 4 casos por 100 000 habitantes al año (EEUU), 5 000 a 6 000 casos al año. En >90% de los pacientes con MFS se detectan anticuerpos anti-GQlb IgG y las concentraciones de El riesgo es un poco mayor en los varones y adultos IgG son mayores al inicio de la enfermedad. En la AIDP, parece que en un paso temprano el FISIOPATOLOGÍA PUNTO CLAVE depósito del complemento en la superficie externa de la célula de Schwann, desintegración vesicular de la En formas desmielinizantes del GBS, el mecanismo vaina de mielina y la atracción de macrófagos fisiopatológico de la parálisis flácida y alteraciones activados, que participan en el daño a la mielina y los sensitivas es el bloqueo de la conducción. Síndrome de Miller-Fisher axones. En casos graves de GBS desmielinizante = Autoanticuerpos dirigidos En la AMAN, el patrón es distinto, ya que se deposita degeneración axónica secundaria. contra el gangliósido GQ1b, complemento junto con IgG en los nódulos de GT1a. En afectación axónica motora de recuperación Ranvier a lo largo de los axones motores. rápida, la lesión está localizada en ramas motoras preterminales. En casos leves los renuevos colaterales y Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 3  SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ NEUROLOGÍA reinervación son a partir de axones motores cercanos en amplitud de potenciales de acción muscular a la unión neuromuscular. compuestos (CMAP). Potenciales de acción en nervios sensitivos (SNAP) DATOS DE LABORATORIO son normales en pies, anormales en brazos no es una FLASH CARD polineuropatías típicas "dependientes de la longitud". LCR = mayor valor de proteína (1 a 10 g/L [100 a 1 En alteraciones axónicas primarias, el principal 000 mg/ 100 mL]) sin pleocitosis ¿Cuáles son las hallazgo del estudio electrodiagnóstico es la disminución de la amplitud de los CMAP (también los manifestaciones LCR normal dentro de primeras 48 h SNAP en la AMSAN) sin que se reduzca la velocidad neurovegetativas en el Aumento transitorio del recuento de leucocitos en de conducción ni se prolonguen las latencias distales. Síndrome de LCR (10 a 100/µL) Guillain-Barre?: Pleocitosis sostenida del LCR sugiere otro DIAGNÓSTICO diagnóstico (mielitis viral, VIH, leucemia o linfoma con R. Son: infiltración de nervios, o neurosarcoidosis). AIDP = parálisis de evolución rápida con arreflexia, En Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda sin fiebre y síntomas sistémicos Pérdida del control (AIDP)= latencias distales prolongadas y reducción 2011, Brighton Collaboration elaboró una nueva serie vasomotor con amplia de definiciones para GBS. fluctuación de la presión arterial Hipotensión postural Arritmias cardiacas Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 4  SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ NEUROLOGÍA TRATAMIENTO prevalencia es mayor. 1) Manifestaciones clínicas El tratamiento debe iniciarse lo antes posible, pasadas las 2 semanas de inicio de los síntomas CIDP de inicio agudo =deterioro del GBS >9 semanas FLASH CARD motores se reduciría la efectividad. después del inicio o hay 3 recaídas. No se ha demostrado que responda a corticoides. Los síntomas son motores y sensitivos. ¿Cuáles son los subtipos Iniciar inmunoglobulina intravenosa (IVIg) a dosis Existe debilidad de extremidades simétrica, es del Síndrome de altas y/o plasmaféresis asimetría en la variante neuropatía multifocal Guillain-Barre?: adquirida desmielinizante sensitiva y motora IVIg se administra en 5 infusiones/dia hasta una dosis (MADSAM) (síndrome de Lewis-Sumner) de 2 g/kg de peso corporal. R. Son: Temblor (10%) es intenso durante empeoramiento Una sesión de plasmaféresis (PE) = subagudo o mejoría. aproximadamente 40 a 50 mL/kg 4 o 5 veces en 1 Polineuropatía semana. Alteraciones de pares craneales: oftalmoplejía desmielinizante externa. inflamatoria aguda (AIDP) El tratamiento reduce la necesidad de ventilación mecánica (de 27 a 14% con PE) y aumenta la Suele reducir su gravedad si recibió tratamiento, en probabilidad de recuperación (55 a 68%). muchos anos el 75% presenta recuperación Neuropatía axónica motora Cerca del 30% de los pacientes con GBS necesita razonable. aguda (AMAN) asistencia ventilatoria Es inusual el fallecimiento. Neuropatía axónica Importante =cambios de posición frecuentes y 2) Diagnóstico sensitivo-motora aguda atención asidua de la piel, ejercicios diarios de la amplitud de movimiento, tranquilizar al paciente. Se basa en hallazgos clínicos, del LCR y estudio (AMSAN) electrofisiológico característicos. PRONÓSTICO Y RECUPERACIÓN El LCR es acelular, con valor de proteínas alto Síndrome de Miller-Fisher (MFS) 85% logra la recuperación funcional completa en La pleocitosis obliga a considerar infección por VIH, varios meses o 1 año leucemia, linfoma y neurosarcoidosis. La tasa de mortalidad es 50%). Factores que empeoran el pronóstico de Esta indicado la Electroforesis de proteínas séricas recuperación: edad avanzada, cuadros fulminantes o con inmunofijación = buscar gammapatía monoclonal FLASH CARD muy graves y retraso en el inicio del tratamiento. y trastornos relacionados 5 y el 10% de los pacientes tienen una o más Descartar: vasculitis, enfermedad del tejido conjuntivo recidivas tardías= polineuropatía desmielinizante (SLE), hepatitis crónica, infección por VIH, amiloidosis ¿Qué anticuerpo inflamatoria crónica (CIDP). y diabetes mellitus, enfermedad intestinal inflamatoria encontramos en la y linfoma. Polineuropatía POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE 3) Patogenia desmielinizante INFLAMATORIA CRÓNICA (CIDP) inflamatoria aguda La biopsia = poca inflamación y formación de capas (AIDP)?: Evolución crónica. de cebolla (células de Schwann alrededor de un axón por remielinizacion y desmielinización) Aumento de los valores de proteínas en LCR y R. Anticuerpos anti-GM1 alteraciones electrodiagnósticas de desmielinización CIDP es mediada por mecanismos inmunitarios (menos de 50%). adquirida. CIDP responde a los glucocorticoides Se observa en adultos y es más común en varones que en mujeres. Una minoría tiene Ac séricos contra P0, proteína P2 de mielina y PM22 (proteínas cuyos genes se mutan La incidencia de CIDP es menor que GBS, su en ciertas formas de neuropatía hereditaria de Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 5  SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ NEUROLOGÍA Charcot-Marie-Tooth). Las fibras sensitivas se mantienen relativamente intactas. Ac de isotipo IgG4 contra contactina-1 (CNTNl) o neurofascina-155 (NF155) = daño axónico temprano, Afecta más brazos que piernas compromiso motor distal grave o ataxia sensitiva con PREGUNTA >75% de los pacientes son varones. temblor y escasa respuesta a IVIg. < 50% presentan concentraciones altas de Ac 1. El patrón habitual del CNTNl proteína 1 asociada en contacto (CASPRl) Síndrome de Guillain Barre es: policlonal IgM contra gangliósido GMl. interactúan con NF155 en uniones axogliales paraganglionares. Las concentraciones altas de gangliósidos GMl = a Parálisis ascendente con nódulos de Ranvier. sensación de acortamiento CIDP= resultado de activación alterada de LT por en piernas células presentadoras de antígeno. Anatomopatológia: desmielinización y cambios inflamatorios leves. 25% presenta gammapatía monoclonal de b Parálisis descendente con importancia incierta (MGUS). MMN responde a dosis altas de IVIg, periódicamente sensación de acortamiento (cada mes, mínimo) en piernas Los casos en relación a IgA o IgGKappa responden al tratamiento en casos sin gammapatia monoclonal. Ante resistencia al tratamiento usar rituximab o c No cursa con ningún tipo de ciclofosfamida. parálisis en la etapa aguda Gammapatía monoclonal IgM y Ac contra glucoproteína relacionada con mielina (MAG) tienden NEUROPATÍAS CON GAMMAPATÍA d Su evolución es en lapso de signos sensitivos y evolución motora prolongada, la respuesta al tratamiento es menor. MONOCLONAL años 4) Tratamiento 1. MIELOMA MÚLTIPLE e Todos Iniciarse cuando la progresión es rápida o se Polineuropatía clínica 5%, presenta lesiones afecta la marcha. osteoporóticas líticas o difusas. IVIg en dosis alta, PE y glucocorticoides son más Neuropatías = sensitivomotoras, leves y de progresión efectivos que el placebo. lenta. IVIg 2.0 g/kg de peso en dosis divididas entre 2 y 5 Estudio electrodiagnóstico y patológicas = proceso días, 3 ciclos mensuales de degeneración axónica. Plasmaféresis se inicia con 2 o 3 sesiones por El tipo Osteoesclerótico es el (3 %) se acompaña de PREGUNTA semana hasta 6 semanas polineuropatía. Estas neuropatías se distinguen: 2. Los pacientes con Síndrome Glucocorticoides= 60 a 80 mg de prednisona VO día de Guillain Barre que logran la por 1-2 meses, reducir 10 mg por mes 1 Son desmielinizantes y se parecen a CIDP recuperación funcional Si no responde a IVIg, PE y glucocorticoides, usar completa es de alrededor de: Responden a radioterapia o eliminación de la lesión inmunodepresores (metrotexato) 2 primaria a 15% CIDP relacionada con Ac contra CNTNl y NF155 Se relacionan con proteínas y cadenas ligeras responden a rituximab probable. 3 monoclonales b 45% En neuropatía CIDP que no responde al tratamiento descartar síndrome POEMS 4 Resistentes a tratamientos estándar de CIDP c 65% (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, Relacionadas con: engrosamiento cutáneo, d 75% gammapatía monoclonal, alteraciones cutáneas). hiperpigmentación, hipertricosis, organomegalia, 5 endocrinopatía, anasarca y dedos hipocráticos e 85% NEUROPATÍA MOTORA (síndrome POEMS) MULTIFOCAL (MMN) Concentración sérica del VEGF aumenta Muy poco frecuente, peculiar Dirigir tratamiento al mieloma osteoesclerótico con cirugía, radioterapia, quimioterapia o trasplante de Se manifiesta como debilidad motora de progresión células primordiales sanguíneas periféricas lenta y atrofia autólogas. Evoluciona durante años Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 6  SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ NEUROLOGÍA 2. GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE IMPORTANCIA Puede formar parte del síndrome vasculítico INCIERTA (MGUS) Algunas vasculitis tienen que ver con anticuerpos Se relacionan con isotipos de inmunoglobulinas IgG, citoplásmicos antineutrofílicos (ANCA), (citoplásmicos IgA e IgM. (cANCA) contra proteinasa 3 PR3 y perinucleares PREGUNTA (pANCA) contra mieloperoxidasa MPO) Presenta síntomas sensitivos aislados en parte distal 3. La IV Ig se administra en de extremidades Los PR3/cANCA= granulomatosis con poliangitis de cinco infusiones diarias hasta Wegener una dosis total de: Estudio electrodiagnóstico = polineuropatía axónica sensitiva o sensitivomotora. Los pANCA/MPO= poliangitis microscópica, CSS y a a 2 g/k de peso corporal veces PAN (puede ser inducida por minociclina) Cuadro = polineuropatía sensitiva idiopática. Tratamiento= uso intensivo de glucocorticoides y b 5 g/k de peso corporal No responden a inmunoterapia. ciclofosfamida. Supervivencia a 4 anos >80% Debilidad generalizada y pérdida sensitiva c 7 g/k de peso corporal Se recomienda tratamiento combinado con IgM Kappa asociada a neuropatía sensitiva de glucocorticoides y rituximab d 9 g/k de peso corporal evolución lenta y larga, con temblor y ataxia sensitiva. Si se agrega Mepolizumab= efectivo para granulomatosis eosinofílica con poliangitis. e Todos Varones >50 años de edad. IgM paraproteina monoclonal se une a glucoproteína NEUROPATÍA PARANEOPLÁSICA asociada a la mielina (MAG) en las células de Schwann. ANTI-HU MAG (+), la paraproteína IgM incorporada en las De origen inmunitario vainas de mielina Se manifiesta como neuronopatía sensitiva o lesión de Polineuropatías anti-MAG son resistentes a la cuerpos neuronales sensitivos de los ganglios de la inmunoterapia. raíz dorsal. 30% a los 10 años evoluciona a trastornos malignos Inicio asimétrico, con disestesias y pérdida sensitiva (mieloma múltiple, linfoma). en extremidades, tronco y cara. Manifestaciones= ataxia sensitiva marcada, NEUROPATÍA VASCULÍTICA pseudoatetosis e incapacidad para caminar, ponerse PREGUNTA de pie y sentarse sin apoyo (desaferentacion extensa) Afectación de nervios periféricos en poliarteritis nodosa (PAN) Neuronopatía sensitiva subaguda = idiopática, >50% 4. ¿Cuál es el síntoma paraneoplásica en relación con CA pulmonar persistente a pesar de la Modelo frecuente = neuropatía sensitivomotora microcítico (SCLC) recuperación funcional multifocal asimétrica (mononeuropatía múltiple) completa del síndrome Guillain Antígenos "diana" = familia de proteínas que se unen Barré? Los síntomas de neuropatía es igual a PAN. a RNA (HuD, HuC y Hel-N1) que los expresan las neuronas a Dolor Datos electrodiagnósticos = proceso axónico. Neuropatía sensitiva se puede acompañar de un En PAN se afectan las arterias de calibre pequeño e b Fatiga cuadro de encefalomielitis intermedio epineurales: neuropatía isquémica diseminada Síntomas neurológicos = anteceden a la identificación c Debilidad bilateral del SCLC en