S5 - Insuffisance respiratoire chronique PDF

Insuffisance respiratoire chronique Objectifs : Connaître la définition de l’IRC (Aigüe ≠ chronique). o Atteinte de « l’échangeur » et atteinte de la « pompe ». Connaître les principales causes d’IRC obstructive : BPCO. Connaître les principales causes d’IRC restrictive : fibrose...

Insuffisance respiratoire chronique Objectifs : Connaître la définition de l’IRC (Aigüe ≠ chronique). o Atteinte de « l’échangeur » et atteinte de la « pompe ». Connaître les principales causes d’IRC obstructive : BPCO. Connaître les principales causes d’IRC restrictive : fibrose pulmonaire, cyphoscoliose et affections neuromusculaires. Connaître l’échelle à 5 grades de dyspnée d’effort. Connaître la définition du déficit ventilatoire obstructive. Connaître la définition du déficit ventilatoire restrictif. Connaître les éléments diagnostiques communs aux IRC. Connaître la définition de l’hypertension pulmonaire. I. Définition IRC = faillite des mécanismes assurant l’hématose o Hypoxémie avec ou sans hypercapnie. o Par convention on parle d’IRC quant à l’état stable (pH normal entre 7,37 et 7,43), à distance d'une poussée : ✓ On a une PaO2 < 70 mmHg (quel que soit le niveau de la capnie) dans les gaz du sang. La valeur normale étant 80/85 mmHg. Ce seuil de 70 mmHg est discuté (aux US par ex il est de 60 mmHg). Dans le cadre de l'IRC on distingue : o L’hypoxémie isolée (Pa02 diminue) associée à une capnie diminuée, normale ou augmentée. o Et l’hypoventilation alvéolaire ou la Pa02 diminue et la PaCO2 augmente. Dans beaucoup de maladies pulmonaires chroniques et tout particulièrement les BPCO on voit apparaître au cours de l’évolution : o D’abord une hypoxémie isolée. o Ensuite une hypoventilation alvéolaire (hypercapnie). 1. Hypoxie et hypoxémie Il peut y avoir une hypoxie sans hypoxémie et inversement. Hypoxémie Diminution de la pression partielle en O2 dans le sang artériel (PaO2). Insuffisance respiratoire au sens cellulaire du terme (déficit en O2 au niveau cellulaire) : o Diminution de la quantité d’O 2 qui arrive au cellules (carence absolue). o Incapacité de l’organisme à augmenter la quantité d’O 2 fournie face à des besoins accrus (carence relative). o Incapacité des cellules à exploiter l’O 2 fourni. Hypoxie Quatre grands mécanismes d’hypoxie tissulaire. o Hypoxémie profonde (ex : insuffisance respiratoire aiguë). o Incapacité cardio-circulatoire à amener le sang oxygéné aux cellules (ex : choc cardiogénique). o Anomalies du transport sanguin de l’O 2 (ex : anémie aigue ou intox au CO).  o Incapacité de la cellule à utiliser l’O 2 qu’elle reçoit (ex : intox cyanhydrique comme complication de l’inhalation des fumées d’incendie). 2. Principales étiologies des insuffisances respiratoires On distingue les atteintes du soufflet thoracique (dépend des nerfs phréniques, muscles et paroi) et l’échangeur pulmonaire. Tout se fait dans les poumons par diffusion passive au niveau des membranes d’échange. Le renouvellement d’air se fait grâce au soufflet pulmonaire. Le nerf phrénique innerve le diaphragme. Si la pompe est atteinte il y a une incapacité du soufflet thoracique à assurer une ventilation suffisante. Mécanisme totalement passif. = Pompe. Soufflet Le diaphragme va se contracter, s’appuyer sur les viscères et écarter les côtes pour thoracique permettre à l’air d’entrer et de sortir. Échangeur Voies aériennes de conduction du larynx jusqu’aux alvéoles. pulmonaire  3. Les troubles ventilatoires Trouble ventilatoire restrictif : o = diminution de l’aptitude à ventiler les poumons, liée à une limitation de l’expansion pulmonaire, s’exprimant en spirométrie par une diminution de la CPT et de la CV avec conservation du rapport du volume expiratoire maximal/seconde (VEMS) sur la CV. Trouble ventilatoire obstructif : o = limitation des débits à bas volume pulmonaire. o Observation de l’aspect de la courbe débit-volume : aspect concave de la phase descendante de la courbe expiratoire. Le rapport VEMS / CV mesure ce syndrome. Le seuil est de 70 %, s’il est diminué, c’est un signe d’obstruction. On le voit sur la courbe débit / volume. o Exemple : L’emphysème occasionne une destruction du tissu élastique pulmonaire, les débits sont donc diminués. II. Physiopathologie Atteinte de la pompe (soufflet thoracique) ≠ Atteinte de l’échangeur (permet de faire passer l’O2 dans le sang et de sortir le CO2). Incapacité du soufflet thoracique à assurer une ventilation suffisante = hypoventilation alvéolaire. o Ce mécanisme est en cause notamment dans les hypoxémies des troubles ventilatoires restrictifs. Atteinte de la On supplée le soufflet thoracique qui ne fonctionne plus en créant une pression pompe inspiratoire puis expiratoire passive grâce à des aides techniques, instrumentales. On ventile le patient pour aider la pompe. Toujours associée à une hypercapnie = augmentation de la PaCO2. Il y a trop de CO2 et pas assez d’O2. Hypoxémie + hypercapnie.  Le système ne permet plus l’échange de l’oxygène, on apporte l’oxygène pour pouvoir le faire passer dans le capillaire pulmonaire et oxygéner l’ensemble des organes. o On enrichie l’air du patient en oxygène. Oxygénothérapie : système de masque ou lunette pour enrichir la concentration en O2 et l’amener au capillaire pour la distribuer. 1. Anomalies des rapports ventilation / perfusion (Va/Q). o C’est le principal mécanisme en cause notamment dans les hypoxémies des troubles ventilatoires obstructifs (effet shunt et shunt). 2. Incapacité de la surface alvéolo-capillaire d’assurer les échanges. o Soit altération au niveau de la membrane alvéolo-capillaire (fibroses, SDRA : syndrome de détresse respiratoire aigüe). o Soit altération au niveau du lit vasculaire pulmonaire. Perturbation du rapport ventilation / perfusion (Va/Q). La ventilation arrive dans des territoires où il n’y a pas assez de perfusion ou trop de perfusion et du coup au final ça ne match pas. o Hypoxémie par effet shunt. o Principal mécanisme en cause, notamment dans les troubles ventilatoires obstructifs. ✓ Troubles de la distribution de l’air dans les alvéoles. ✓ Dans certains territoires le renouvellement de l’air est insuffisant. ✓ L’inhalation d’O2 pur corrige complètement l’effet shunt car dans ces conditions l’alvéole même mal ventilée se remplit d’O 2. Atteinte de ✓ Exemple : En cas de BPCO il y a une altération des petites voies aériennes, l’échangeur l’air passe moins bien et l’oxygène diffuse moins bien, ce qui provoque un manque d’oxygène dans les capillaires. C’est une hypoxémie par effet shunt.  o Shunt vrai intra-pulmonaire : c’est quand dans certains territoires la ventilation alvéolaire est nulle. ✓ L’hypoxémie par shunt vrai se rencontre notamment : en cas d’atélectasie, dans les comblements alvéolaires (pneumonie, SDRA). ✓ L’inhalation d’O2 pur ne corrige pas complètement le shunt vrai car dans ces conditions l’O2 n’atteint pas l’alvéole. ✓ En cas d’obstruction bronchique complète (atélectasie) : l’air ne passe plus et le sang veineux va contaminer le reste des capillaires et cela donne en général une hypoxémie complète = shunt vrai. ✓ Comblement alvéolaire : si la zone alvéolaire est complètement lésée même principe que juste avant -> cela donne aussi un shunt vrai. Atteinte de la surface d’échange alvéolo-capillaire : o Incapacité de la surface alvéolo capillaire de d’assurer les échanges, anomalie de diffusion o Distance entre la zone alvéolaire et les globules = membrane alvéolo-capillaire et c’est cette zone qui permet les échanges. o Environ 100 à 150m2 de surface d’échange pour un adulte normal (environ un terrain de tennis). ✓ Si cette surface est altérée on a un processus inflammatoire qui va épaissir la membrane et déclencher une hypoxémie et une insuffisance respiratoire car il y aura un trouble de la diffusion faisant barrage aux échanges gazeux (ex : fibrose interstitielle diffuse). ✓ Si la surface d’échange est rétrécie on aura une altération des échanges gazeux. ✓ Si le lit vasculaire est réduit on aura aussi des altérations des échanges (ex : thrombose chronique des artères pulmonaires ou HTAP idiopathique).. III. Classification des IRC en fonction des résultats de la spirométrie En clinique on utilise cet examen indispensable : la spirométrie. Elle permet de classer les maladies respiratoires en atteinte obstructive ou restrictive. On peut avoir des atteintes : o Déficit ventilatoire obstructif. o Déficit ventilatoire restrictif : les atteintes de la pompe donnent une malade restrictive mais certaines atteintes de l’échangeur aussi. o Déficit ventilatoire mixte. Le volume résiduel est non mobilisable. On doit connaitre le sexe, l’âge, la taille et le poids du sujet pour avoir de bonnes valeurs théoriques. Schéma des différents volumes obtenus par spirométrie : 1. Trouble ventilatoire obstructif On regarde le rapport de Tiffeneau pour voir si le VEMS/CV est inférieur à 0,7. BPCO. Asthme avec TVO fixé : exceptionnel chez les asthmatiques. DDB (dilatation des bronches). Bronchiolite obstructive.  2. Trouble ventilatoire restrictif Les volumes sont diminués de manière homogène mais le rapport VEMS/CV est supérieur à 0,7. Pneumopathies interstitielles diffuses et toutes les atteintes de soufflet thoracique. o Fibrose pulmonaire (atteinte de l’échangeur). o Obésité morbide. o Déformation thoracique. IV. Conséquences de l’insuffisance respiratoire sur l’organisme C’est l’hypoxémie qui est nocive : o Elle induit une souffrance tissulaire sur tous les organes. o On admet que c’est pour PaO2 < 55 mmHg que débute le retentissement tissulaire = hypoxie. L’hypercapnie : même élevée autour de 70 mmHg est relativement peu nocive tant que le pH reste normal. o Si elle est stable ce n’est pas une urgence. o Si elle est aggravée brutalement on peut passer en acidose respiratoire. La diminution de la PaO2 dans les alvéoles entraîne par des phénomènes biochimiques, La une vasoconstriction pulmonaire précapillaire (mécanisme protecteur contre de trop vasoconstriction grande hypoxémie). pulmonaire Entraine une augmentation de la pression artérielle pulmonaire (HTAP) qui entraine une hypoxique souffrance du cœur droit. (hypertension Puis signes d’insuffisance cardiaque droite : pulmonaire) o Œdème des MI. o Turgescence des veines jugulaires. Phénomène d’adaptation : l’hypoxémie stimule la sécrétion d’érythropoïétine au niveau du rein pour permettre la production de globules rouges par la moelle hématopoïétique. L’augmentation du nombre de globules rouges compense leur Sa02 insuffisante. La polyglobulie NB : Les globules rouges servent à transporter l’O2 en périphérie. La polyglobulie est nocive du fait de l’augmentation de la viscosité sanguine (ralentissement de la circulation capillaire...). Rétention Anomalie de la régulation du facteur natriurétique. hydro-sodée V. Principales étiologies des insuffisances respiratoires 1. Maladies de la pompe Pompe ventilatoire = les différentes structures qui entourent l’échangeur pulmonaire et qui sont impliquées dans l’ampliation thoracique et donc la ventilation du poumon (paroi thoracique, côtes, muscles respiratoires etc..). Maladie de la pompe = incapacité du soufflet thoracique à assurer une ventilation suffisante (hypoventilation alvéolaire). Le poumon lui est sain. Peut-être provoqué par : o Maladies neuromusculaires. o Syndrome obésité-hypoventilation. o Maladies restrictives par atteinte de la paroi thoracique  A. Maladie neuromusculaire La chaîne reliant le motoneurone du centre respiratoire bulbaire aux muscles respiratoires peut être affectée en n’importe quel point Les plus fréquentes : o Sclérose latérale amyotrophique. o Myopathies (myopathie de Duchêne). Moins fréquentes : o Myasthénie. o Affections perturbant le fonctionnement des centres respiratoires du tronc cérébral : tumeurs, ictus (Sans oublier les médicaments neuroleptiques). o Atteinte des nerfs phréniques. Le syndrome de Guillain Barrey et la poliomyélite donnent des insuffisances respiratoires aiguës. B. Hypoventilation alvéolaire chronique des grandes obésités = Syndrome obésité hypoventilation. Elle associe : o Obésité morbide. o Hypercapnie chronique à l’état d’éveil. C. Maladies restrictives par atteinte de la paroi thoracique Essentiellement les grandes cyphoscolioses (bossus). Lorsque la diminution de la CV < 40% de la valeur théorique, l’insuffisance respiratoire hypercapnique apparaît. Les autres déformations thoraciques → déficits ventilatoires moindres et ne provoquent en général pas d’insuffisance respiratoire. 2. Maladie de l’échangeur broncho-pulmonaire Le poumon/bronche est malade : o Maladies obstructives (ex : BPCO – mucoviscidose). o Maladies restrictives : ✓ Pneumopathies infiltrantes pulmonaires diffuses = atteinte fibreuse du poumon et diminution des volumes pulmonaires. ✓ Maladies par amputation parenchymateuse. o Maladies vasculaires pulmonaires. Éléments du diagnostic : o Ces maladies affectent les voies aériennes et/ou les alvéoles. o La spirométrie est habituellement perturbée : ✓ Déficit ventilatoire obstructif (diminution du rapport VEMS/ capacité vitale). ✓ Déficit ventilatoire restrictif (diminution de la capacité pulmonaire totale). ✓ Déficit ventilatoire mixte. o L’imagerie pulmonaire est habituellement anormale. o En cas d’hypercapnie : ✓ PaO2 + PaCO2 < 120 mmHg (effet shunt).  ✓ Si PaO2 + PaCO2 ≥ 120 mmHg : chercher une cause d’hypercapnie surajoutée à la maladie broncho-pulmonaire. A. Maladie obstructive Hypoxémie prédomine dans la forme clinique dite du « Blue bloater » (emphysème centro-lobulaire). BPCO L’hypercapnie apparaît en cas de TVO sévère (VEMS < 1L ou < 30% de la valeur théorique) ou de facteurs associés (à rechercher ; ex Overlap Syndrome). Asthme à L’insuffisance respiratoire chronique doit faire remettre en question le diagnostic dyspnée puisque, par définition, le TVO asthmatique est réversible (forme exceptionnelle de continue l’asthme). Dilatation des bronches (DDB - L’hypercapnie s’ajoute à l’hypoxémie seulement en cas de TVO sévère. mucoviscidose) B. Maladie restrictive Atteinte de la diffusion alvéolo-capillaire des gaz. Avec ou sans fibrose. Pneumopathies La règle : hypoxémie et hypocapnie. infiltrantes La PaO2 est initialement normale au repos mais diminue à l’effort. (interstitielles) Au stade ultime : hypoxémie de repos. diffuses La PaCO2 (beaucoup plus diffusible que l’O 2 ) est normale ou diminue (hyperventilation du fait de l’hypoxémie). Au stade ultime : augmentation de la PaCO2. Séquelle de la chirurgie thoracique (pneumonectomie avec poumon restant atteint de BPCO). Grandes destructions parenchymateuses provoquées (autrefois) par la tuberculose Amputation (séquelle pleurales, destructions parenchymateuse). Sarcoïdose lorsqu’elle a évoluée vers la dégénérescence emphysémateuse associée à la parenchymateuse fibrose. Pneumoconiose du mineur de charbon évoluée Lymphangioléiomyomatose. Le trouble ventilatoire est souvent mixte. C. Maladies vasculaires pulmonaires L’embolie Provoque une insuffisance respiratoire aiguë. pulmonaire sort Il y a cependant des embolies chroniques, de diagnostic difficile. de ce cadre  HTAP Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (rare). = Tableau (dyspnée + hypoxémie + hypocapnie). L’épreuve en oxygène pur (mesure de PaO2 après 30 minutes d’inhalation d’oxygène pur Shunt droit FIO2 = 100 %) permet d’évaluer le débit cardiaque shunté (inférieur à 5 % normalement). En cas de shunt il faut le rechercher au niveau du foramen ovale ou d’une fistule artério- gauche veineuse pulmonaire (maladie de Rendu-Osler). Il y a également des shunts intra-pulmonaires anormaux dans les syndromes hépato- pulmonaires (shunt + cirrhose et/ou hypertension portale). 3. Maladie de l’échangeur et de la pompe ventilatoire Ex : maladie neuromusculaire + atélectasie ou encombrement. Ex : maladie obstructive + dysfonction musculaire ou neuromusculaire surajoutée. Figure : Démarche diagnostique simplifiée des pathologies les plus fréquemment responsables d’insuffisance respiratoire chronique. Collège des Enseignants en Pneumologie VI. Les signes cliniques d’IRC Le symptôme commun : la dyspnée 1. Quand et comment recherchera-t-on une IRC ? On recherche une insuffisance respiratoire : o Chez tout patient présentant une dyspnée d’effort et à fortiori de repos. o Des signes d’insuffisance cardiaque droite. o Des signes d’Hyper Tension Pulmonaire. o Ou un VEMS < 50 % de la valeur théorique. o Et lorsqu’il y a une discordance entre l’importance de la dyspnée et l’importance du trouble ventilatoire. On confirme l’IR : o Par l’étude du gaz de sang artériel au repos en air ambiant. o Complété, le cas échéant par l’étude de la gazométrie en exercice. 2. L’IRC est d’expression clinique tardive et polymorphe La dyspnée de repos : o Constante dans les pathologies restrictives ou neuromusculaires. o Absente dans les IRC en état stable. La dyspnée d’effort : o Presque toujours présente (2 échelles pour évaluer).  La cyanose o Signe tardif. o Pour un taux d’Hb normal elle apparaît lorsque la saturation en O 2 < 80% soit une paO2 < 50mmHg. ✓ Nb : La cyanose se verra + si le taux d’Hb est élevé que si le patient est anémique. o Si une hypoxémie est suspectée ou si on veut adapter une oxygénothérapie : il faut mesurer l’oxygénation sanguine. ✓ Soit directement = PaO2 sur gaz du sang. ✓ Soit indirectement = SaO2 transcutanée. L’IRC est d’expression clinique tardive et polymorphe : o Tous les autres symptômes ou signes de l’IRC sont en rapport avec : ✓ L’HTP (hypertension pulmonaire) et souvent groupés, à tort, sous le vocable de « cœur pulmonaire chronique ». ✓ L'hypoxie tissulaire : insuffisance hépatique (anomalie de la régulation du facteur natriurétique), rénale, coronarienne, trouble neurologique ou psychique , rétention hydro-sodée (œdème des MI, ils prennent le godet). 3. Le diagnostic Le diagnostic d’IRC repose avant tout sur l’étude du gaz du sang artériel au repos en air ambiant. Définition = faillite des mécanismes assurant l’hématose. Par convention on parle d’IRC quand : o À l’état stable : pH normal entre 7,37 et 7,43. o À distance d'une poussée. o La PaO2 < 70 mmHg. o Quel que soit le niveau de la capnie. 4. IR à l’effort La gazométrie à l’exercice : o Plus sensible pour détecter une faillite des mécanismes assurant l’hématose. o Les gaz du sang sont mesurés avant, immédiatement après, et quelques minutes après une épreuve d’exercice calibrée sur bicyclette ergométrique ou tapis roulant. Test de marche de 6 minutes : o Consignes : ✓ Marcher le plus rapidement possible d’un pas égal. ✓ On peut s’arrêter et repartir. ✓ Franchir la plus grande distance possible dans le temps de 6 minutes. ✓ Repos jusqu’au retour de la fréquence cardiaque à sa valeur de base. o On mesure la distance parcourue, la fréquence cardiaque, la saturation en O2 et la dyspnée sur une EVA ou BORG. o La saturation chute brutalement lors de l’effort. o Incapacité du système respiratoire de ventiler normalement lorsqu’il y a une augmentation des besoins métaboliques à cause de l’exercice. o Très utilisé en BPCO, en essai clinique, et toujours réalisé en condition standard. VII. Traitements de l’IRC 1. Traitement de la cause L’IRC étant le terme évolutif commun de très nombreuses maladies, le traitement de la maladie causale, lorsqu’il existe, est fondamental. 2. Arrêt du tabagisme L’arrêt du tabagisme est impératif et ce, quelle que soit la cause de l’IRC. C’est l’une des mesures susceptibles de modifier le cours évolutif d’une BPCO, principale cause d’IRC. 3. Vaccinations Vaccination antigrippale et anti-pneumococcique sont recommandées. 4. Réhabilitation respiratoire (= réadaptation à l’effort) Le terme « réhabilitation respiratoire » désigne une approche globale et multidisciplinaire de l’IRC. Elle comprend : o L’optimisation du traitement médicamenteux. o L’aide à l’arrêt du tabac. o Le réentrainement à l’exercice. o La kinésithérapie respiratoire de drainage bronchique. o La prise en charge psychosociale. o L’éducation. o La prise en charge nutritionnelle. 5. Oxygénothérapie de longue durée Indication : o Insuffisance respiratoire chronique grave des BPCO (seule situation où l’OLDD a été validée). o Par analogie : IRC des maladies de l’échangeur provoquant un déficit ventilatoire restrictif (ex fibrose pulmonaire). Chez les patients BPCO lorsque : o À distance d’un épisode aigu. o Sous réserve d’un traitement optimal (arrêt du tabagisme, traitement bronchodilatateur et kinésithérapie). o 2 mesures des gaz du sang artériel en air ambiant : ✓ À au moins 3 semaines d’intervalle. ✓ Ont montré une PaO2 diurne inférieure ou égale à 55 mmHg (≤ 7,31 kPa). Chez les patients dont la PaO2 diurne est comprise entre 56 et 59 mmHg (entre 7,4 et 7,8 kPa), l’OLDD est indiquée uniquement si : o Hypertension pulmonaire. o Désaturations artérielles nocturnes non apnéiques. o Polyglobulie (hématocrite > 55 %). o Signes cliniques de cœur pulmonaire chronique.  Oxygénothérapie à l’effort : o En dehors des indications de l’OLD, l’oxygénothérapie à l’effort apparaît bénéfique en termes de tolérance à l’exercice dans le cadre des protocoles de réhabilitation. o En dehors de tels protocoles, l’absence d’étude clinique à long terme ne permet pas de recommander l’oxygénothérapie à l’effort chez des patients ne désaturant qu’à l’exercice. 6. Oxygénothérapie de longue durée à domicile (OLDD) Validée dans l’insuffisance respiratoire chronique grave des BPCO : o Diminution mortalité. o Amélioration de la qualité de vie si l’OLDD est administrée ≥ 15h/24h. L’OLD est généralement instaurée au cours d’une hospitalisation ce qui permet de s’assurer : o De la bonne correction de la PaO2. o Et de la stabilité de la PaCO2. A. Modalités pratiques 2 types de sources : o Concentrateur (appareil muni de filtres à azote qui enrichit l’O2 en l’appauvrissant en azote). → Pour sortir, il est muni de petites bouteilles d’oxygène gazeux. o Réservoir d’O2 liquide à partir duquel le malade approvisionne, selon ses besoins, un petit dispositif portable en bandoulière. → Peut donc être utilisé hors de l’appartement pour faire des courses etc. L’O2 est administré au moyen de lunettes nasales : o L’humidification n’est pas nécessaire pour les petits débits qui sont habituellement utilisés. o Les tuyaux doivent avoir une longueur suffisante pour que le malade puisse vaquer à ses occupations au domicile sans avoir besoin de se débrancher. Réglage du débit d’oxygène : o Effectué de sorte que PaO2 ≥ de 60 mmHg (sans excéder 75 mmHg). o On débute en général par des débits faibles (1 à 2 L/min). o L’oxygène est administré en continu au moins 15h/24h. o Chez les malades hypercapniques, il faut se méfier de na pas faire monter la capnie par un débit O2 trop fort. ✓ Cette aggravation de l'hypercapnie résulte de l'effet Haldane et d'une augmentation de la ventilation de l'espace mort ; elle n'est pas la conséquence – comme on le croyait – d'un effet dépresseur central de l'oxygène. Prestataires intervenant à domicile : o L’OLDD est prise en charge par l’Assurance Maladie dans le cadre d’un forfait rémunéré au Tarif interministériel des prestations sanitaires qui est versé au prestataire. o Prestataires de santé à domicile : concentrateur et réservoir d’oxygène liquide. 7. Ventilation mécanique à domicile La ventilation mécanique se substitue aux muscles respiratoires. En assurant partiellement la fonction pompe ventilatoire de l’appareil respiratoire, elle a pour objectif de corriger l’hypoventilation alvéolaire.  = pour les maladies de la pompe. BPCO : o En situation d’échec de l’OLD, une ventilation non invasive (VNI) au domicile peut être proposée en présence des éléments suivants : ✓ Signes cliniques d’hypoventilation alvéolaire nocturne. ✓ PaCO2 supérieure à 55 mmHg. ✓ Notion d’instabilité clinique traduite par une fréquence élevée des hospitalisations pour décompensation. Indications : o Insuffisance respiratoire hypercapnique. ✓ Le but est d’améliorer la ventilation alvéolaire, déterminant la PaCO2. ✓ Quand la somme PaO2 + PaCO2 est ≥ 120 mmHg la ventilation en air permet de corriger l’hypoxémie. ✓ Dans les affections qui créent en plus un effet shunt et donc une hypoxémie plus sévère, il peut être nécessaire d’ajouter un débit d’O2 à l’air du ventilateur. o IRC des maladies neuro-musculaires → Indication préférentielle de la VNI au masque nasal. ✓ Grâce à la VNI la trachéotomie peut être éviter pendant de très longues années. o IRC des maladies de la paroi (cyphoscoliose). ✓ La VNI a généralement une bonne efficacité chez ces patients. o IRC des BPCO (il s’agit bien sûr des formes avec hypercapnie). ✓ Indication de la VNI plus discutée. Modalités pratiques : o Malade relié au ventilateur par l’intermédiaire d’un masque nasal = ventilation non invasive (VNI) ✓ Le ventilateur délivre dans les voies aériennes : Soit une pression inspiratoire et expiratoire dans les voies aériennes. Dans les deux cas il s’agit d’une ventilation « à fuites » (mais, généralement, il pénètre suffisamment d’air dans le thorax pour que la ventilation alvéolaire en soit améliorée). ✓ L’adaptation du malade au ventilateur demande des séances étalées sur plusieurs jours. ✓ Après quelques séances de ventilation diurne on peut passer à la ventilation nocturne, pendant le sommeil (à terme, beaucoup de patients vont bien avec une assistance ventilatoire purement nocturne). ✓ Surveillance de la PaCO2 sous ventilateur. L’efficacité de la ventilation se traduit par une baisse de PaCO 2. 8. Transplantation pulmonaire