Reumatologia Pediatrica Novembre 2024 PDF

Dolore articolare Jeamsripong S et al, World J Pediatr, 2020 da E.S. Sen et al, Best Pract Res Clin Rheumatol 28( 2014)  Anamnesi nel dolore articolare Site Onset Character Radiation Associated symptoms Time course Exacerbating/relieving factors Severity  Anamnesi nel dolore...

Dolore articolare Jeamsripong S et al, World J Pediatr, 2020 da E.S. Sen et al, Best Pract Res Clin Rheumatol 28( 2014)  Anamnesi nel dolore articolare Site Onset Character Radiation Associated symptoms Time course Exacerbating/relieving factors Severity  Anamnesi nel dolore articolare Site: sede singola/multipla, bilaterale simmetrica/asimmetrica Onset :esordio acuto/cronico/subacuto Character: tipologia del dolore (es: trafittivo /discomfort) Radiation : irradiazione ad altre parti o se sempre localizzato , se diffuso Il bambino non sempre in grado di localizzare dolore-> segni indiretti (zoppia o regressione delle abituali competenze)  Anamnesi nel dolore articolare Associated symptoms: Sintomi associati , costituzionali come febbre ( pattern), malessere, calo ponderale, nausea;sintomi/segni d’organo: rash cutaneo, orticaria, occhio rosso, dolore toracico/addominale, diarrea, dispnea ecc.. Time course : durata del dolore/miglioramento/peggioramento dolore mattutino/notturno Exacerbating/relieving factors: riposo/attività/farmaci Severity: severità del dolore, uso di score, disturbo delle attività quotidiane ( es se saltano scuola/attività ludiche )  E’ IMPORTANTE distinguere tra: Artralgia-> SOLO dolore articolare Artrite-> presenza di dolore e tumefazione, riduzione movimento e/o rigidità; a volte se cronico il dolore può essere assente, talvolta presente calor e rubor. Anamnesi generale  Esame obiettivo articolare Dolor-tumor-rubor-calor e functio laesa Modificato da Balan S, Indian J pediatri, 2016  Esame obiettivo generale - Condizioni generali e crescita ( peso e altezza) - Posizione antalgica/ pattern di deambulazione - PA, FC, SpO2, temperatura ascellare - Cute: pallore, rash, livedo reticularis, follicolite, porpora, ecchimosi - Occhio: occhio rosso, dolore, alterazione del visus - Cuore: soffi cardiaci, polsi centrali e periferici - Polmoni: rumori polmonari, dispnea, dolore toracico - Addome: dolorabilità - Deformità osteoarticolari - Adenopatie - Esame neurologico e tappe dello sviluppo  SNC/SNP Cefalea, convulsioni, psicosi, encefalite, stroke, neuropatie Occhio Occhio rosso, uveite, App.cardiovascolare: cheratite, cecità Soffi cardiaci, perdicardite, endocardite, ipertensione polmonare, ipertensione arteriosa Polmoni dispnea, interstiziopatia, dolore toracico Rene ematuria, proteinuria, glomerulonefrite App.gastrointestinale Nausea, vomito, diarrea, dolore addominale e aftosi Cute orticaria, follicolite, porpora, rash malare, fotosensibilità, eritema marginato, psoriasi Red flags per dolore articolare  Dolori della crescita Mai dolore al risveglio Il bambino non zoppica Attività fisica non limitata dai sintomi Dolore simmetrico agli arti inferiori E.O nella norma ( comune ipermoblità) Si risolve con massaggio o paracetamolo Condizioni generali ottime Normale sviluppo motorio Di solito tra i 3 e 11 anni Modificato da Foster ,H.E et al, Best Pract Res Clin Rheumatol, 2006  Sinovite transitoria dell’anca - Patologia infiammatoria aspecifica dell’anca - Secondaria a infezione lieve o a trauma - Tra i 3 e 10 dieci anni - Mono o bilaterale - Diagnosi clinica - Se anamnesi dubbia o scarsa risposta ai FANS utile ecografia o ev esami emaitici - Terapia: FANS per 7-10 giorni e riposo Artrite idiopatica giovanile ( AIG) International League of Associations for Rheumatology classification criteria for juvenile idiopathic arthritis in childhood Entro i 16 anni! Sintomi per almeno 6 settimane Diagnosi di esclusione da Giancane G et al ,Curr Opin Rheumatol , 2017  Artrite idiopatica sistemica - Patologia autoinfiammatoria - Non età specifica - Per la classificazione Ilar 2004 per la diagnosi richiesta la presenza di artrite accompagnata o preceduta da febbre quotidiana per 2 settimane, per almeno 3 giorni consecutivi più uno o più dei seguenti : 1) Rash evanescente, non fisso , eritematoso ( in corso di picco febbrile) 2) Epatomegalia o splenomegalia 3) Linfoadenoaptia generalizzata 4) Sierositi - test di laboratorio: leucocitosi con neutrofilia, ↑↑ VES e PCR, trombocitosi, anemia Artrite idiopatica sistemica Da «Ravelli et al, Lancet 2007  Mas - 5-8% dei bambini con AIGs possono sviluppare la sindrome da attivazione macrofagica (MAS) - MAS è caratterizzata da improvviso esordio di febbre persistente, pancitopenia, epatosplenomeglia, insufficienza epatica, coagulopatia con manifestazioni emorragiche e coinvolgimento del SNC. - ↑ trigliceridi, ↓ sodio, ↑ ferritina - Evento clinico di estrema gravità che richiede intervento terapeutico rapido!  Oligoartrite - Coinvolgimento di 4 or meno articolazioni durante i primi sei mesi di malattia - Asimmetrica, di solito coinvolge AAII ( soprattutto ginocchia) - frequentemente ≤ 6 anni, soprattutto in F - ↑ ANA positività, associata a maggior rischio di iridociclcite - VES e PCR di solito normali o lievemente aumentati - 2 sottotipi: persistente or estesa ( outcome più severo)  Uveite - infiammazione dei component dell’uvea: iride, coroide e retina - Anteriore, intermedia, posterior o panuveite - Acuta o cronica, mono o bilaterale - Esordio spesso insidioso e asintomatico nella forma oligoarticolare: importante screening periodici con lampada a fessura - esordio acuto con occhio rosso, dolore dolore e fotofobia nelle spondiloartropatie - 10% dei pazienti presentano uveite PRIMA di artrite - Spesso esordisce nei primi 5-7 anni dopo diagnosi AIG - Non correlata all’evoluzione dell’artrite - maggior rischio in oligoartrite ANA pos, in polartrite FR neg e artrite psoriasica - se non trattata può causare calo del visus  Poliartrite Poliartrite FR positivo Poliartrite FR negativo  Terapia per forme articolari Infiltrazioni intra articolari con triamcinolone cetonide FANS Onel K et al, Rheum Dis Clin N Am, 2021 Terapia per forme articolari Onel K et al, Rheum Dis Clin N Am, 2021  Terapia Terapia per forma sistemica! Onel K et al, Rheum Dis Clin N Am, 2021  Vasculiti - infiammazione della parete vasale che porta a ischemia e necrosi - primarie o secondarie ad altre patologie - classificazione si basa sulla dimensione dei vasi coinvolti in modo prevalente, in vasculiti di grandi, medi e piccoli vasi. - rare in infanzia, eccetto M.Kawasaki e PSH - clinica estremamente ampia e varia - il trattamento dipende dalla severità dell’infiammazione, tipo di vasculite e dell’apparato coinvolto  Malattia di Kawasaki - Vasculite dei vasi a medio calibro ( coronarie) - Eziopatogenesi non chiara - Decorso acuto e autolimitantesi - In media entro i 5 anni ( media 2-3 anni), ma riscontrabile anche in età maggiori - Prima causa di patologia cardiaca acquisita in età pediatrica nei paesi sviluppati - Diagnosi clinica ( di esclusione) - Forma classica, incompleta ( Febbre+ meno di 4 alterazioni tipiche) o atipica ( incompleta con sintomi atipici) - Forme incomplete tipiche sotto i 12 mesi e atipiche > 5 anni ( attenzione a ritardo diagnostico-> complicanze cardiache)  Malattia di Kawasaki FASI cliniche: a) Acuta ( 1-2°settimaa): febbre+ segni acuti b) Subacuta (3-4° settimana): - defefervescenza - irritabilità - desquamazione peringueale - trombocitosi - possibile comparsa di anomalie coronariche c) Convalescenza ( 5-8° settimana) - risoluzione di tutti segni di malattia - normalizzazione indici flogosi - disfunzione endoteliale può portare ad eventi cardio- vascolari acuti Bambini molto astenici o irritabili! Benelli E et al, Medico e Bambino 2017 Marchesi et al. Italian Journal of Pediatrics 2018 Malattia di Kawasaki Benelli E et al, Medico e Bambino 2017 McCrindel B et al, Circulation. 2017  Malattia di Kawasaki - Diagnosi clinica - Importante adeguata d.d (infezioni virale, SSS, reazione a farmaci tipo SJ S, malattia di Still, patologia oncologica) - Accertamenti: esami ematochimici + urinari+ ECG ed ecocardio per riscontro di eventuali alterazioni ecocardiografiche ↑↑ indici di flogosi in fase acuta Pensarci se piccolo lattante febbrile irritabile con alti indici flogosi sine focus Marchesi et al. Italian Journal of Pediatrics 2018 McCrindel B et al, Circulation. 2017 Malattia di Kawasaki Marchesi et al. Italian Journal of Pediatrics (2018) Malattia di Kawasaki McCrindel B et al, Circulation. 2017  Malattia di Behçet - patologia caratterizzata da infiammazione multisistemica e ricorrente che coinvolge vasi di tutte le dimensioni, sia venosi che arteriosi. - rara in infanzia, esordio giovanile fino ai 16 anni di età - più comune e spesso più severa lungo la via della seta ( da Mediterraneo a EST Asia) - manifestazioni cliniche molto varie ( ulcere orali e genital ricorrenti, lesioni cutanee, uveite, tromboflebiti e G/I e interessamento del SNC)  Take home messages - Patologie reumatologiche sono proteiformi e possono presentarsi con ampia gamma di segni e sintomi ( « qualcosa che scorre») - Bambini spesso non lamentano sintomi, quindi dobbiamo osservarli e sapere cosa chiedere al caregiver - Anamnesi ed esame obiettivo sono fondamentali ( Anamnesi mezza diagnosi !) - Il timing di comparsa dei sintomi è molto variabile e spesso ci vogliono anni per la diagnosi corretta: utile follow up prolungato e mantenere sempre alta attenzione se quadro clinico non è chiaro Grazie per l’attenzione!