RAL 1015 Cours 3A : Pédiatrie 2024 PDF

1 RAL 1015 COURS 3A : PÉDIATRIE Dre.Marie-Christine Torchon, podiatre  2 PLAN Révision du cours précédent Centre d’ossification Difformité digitale Ostéonécrose Dysplasie osseuse Mise en situation ...

1 RAL 1015 COURS 3A : PÉDIATRIE Dre.Marie-Christine Torchon, podiatre  2 PLAN Révision du cours précédent Centre d’ossification Difformité digitale Ostéonécrose Dysplasie osseuse Mise en situation  3 VUE LATÉRALE SANS CHARGE HÔPITAL Dillenseger, J.-P. (2019). Atlas d'anatomie générale et radiologique: Avec banque d'images en ligne. Elsevier Health Sciences.  4 VUE MO SANS CHARGE HÔPITAL Dillenseger, J.-P. (2019). Atlas d'anatomie générale et radiologique: Avec banque d'images en ligne. Elsevier Health Sciences.  5 QUI SUIS-JE?  6 QUI SUIS-JE?  7 EST-CE QUE LA DOULEUR PEUT ÊTRE PROVOQUÉE PAR LES OS ACCESSOIRES? Les os accessoires du pied et de la cheville sont des variantes normales du développement osseux qui restent habituellement asymptomatiques. Cependant, ils peuvent être impliqués dans divers troubles et devenir une source de douleur tels que les fractures, les dislocations, les changements dégénératifs, l’ostéonécrose, l’arthrose, les lésions ostéochondrales, la nécrose avasculaire et l’irritation ou conflit des tissus mous adjacents. Les troubles des os accessoires sont fréquemment attribués aux fractures (aiguës et de stress) et aux luxations.  KELES-CELIK, N., KOSE, O., SEKERCI, R., AYTAC, G., TURAN, A., & GÜLER, F. (2017). ACCESSORY OSSICLES OF THE FOOT AND ANKLE: DISORDERS AND A REVIEW OF THE LITERATURE. CUREUS, 9(11), E1881. HTTPS://DOI.ORG/10.7759/C UREUS.1881  9 OS INTERCUNÉIFORME Situé postéro-supérieur de l’articulation naviculaire cunéiforme médiale  10 OS ACCESSOIRE SUPRACALCANÉUM Rare Postérieur à l’os Trigonum ( mais l’os trigonum pas toujours présent) Indépendant du talus Peut-être attaché au calcanéum  11 Les microcristaux qui se trouvent dans les tissus synoviaux LA GOUTTE préexistants sont souvent responsables de l'inflammation de la goutte. Divers facteurs, tels que la taille des cristaux, les protéines et les molécules qui les entourent, et le recrutement des cellules inflammatoires, jouent un rôle essentiel dans la formation de l'inflammation. «Les processus inflammatoires chroniques, associés aux effets des cellules et cristaux immunitaires sur les ostéoblastes, les chondrocytes et les ostéoclastes, contribuent à l’attrition du cartilage, à l’érosion osseuse, aux lésions articulaires et à la formation de tophi. » https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK546606/  INDEX CALCANÉEN – RAPPEL Tout os spongieux soumis à la mise en charge va développer des trabécules disposées en 2 arches qui se croisent. Avec l’âge, la perte de densité osseuse peut être étudiée de manière radiologique, notamment en observant les trabécules du fémur proximal. C’est ce qu’on appelle l’index de Singh qui se divise en 7 stades, où le 7e stade est normal et le premier stade est sévèrement ostéoporotique. Selon Jhamaria (1983), le calcanéus était également idéal pour étudier la densité osseuse (sous-cutanée, soumis à la mise en charge, spongieux), donc en 1983, il a mis au point un index. Autre Index calcanéen modifié de Pande et coll. (2005) ont fusionné les cinq grades de Jhamaria en trois grades. Trabécules de compression → Partent de l’AST Trabécules tensiles → Vont vers le tarse Division des trabécules de compression postérieure en 2 colonnes Perte des trabécules tensiles postérieures Disparition des trabécules tensiles antérieures Perte des trabécules tensiles et de la majorité des trabécules de compression  L’INDEX CALCANÉEN Stade ? Stade ? Stade ?  15 RADIOLOGIE PÉDIATRIQUE  16 RADIOGRAPHIE AVEC LES ENFANTS Il est essentiel de prendre le temps d’expliquer la procédure pour obtenir une coopération maximale. L’utilisation de contraintes physiques est à réduire au minimum. Un mauvais positionnement est la cause la plus fréquente de radiographie d’une qualité d’image inadéquate en pédiatrie.  17 VUES DU PIED EN CHARGE DU NOURRISSON Immobilisation active et compression par un assistant ganté Jones CP, Younger ASE: Imaging of the foot and ankle. In Coughlin MJ, Mann RA, Saltzman CL, editors: Surgery of the foot and ankle, ed 8, Philadelphia, 2007, Mosby Elsevier  18 CENTRE D’OSSIFICATION CHAPITRE 7  19 CENTRE D’OSSIFICATION Le squelette osseux se développe du cartilage au moyen de l'ossification enchondrale au niveau des centres primaires dans la diaphyse. Les centres secondaires apparaissant plus tard au bout de l’os à l’épiphyse. http://boneandspine.com/ (Thomson and Volpe 2001)  20 CENTRE D’OSSIFICATION Dépend de l’âge et du genre du patient Variations Le tarse est ossifié à la naissance : le Talus et le Calcanéus SÉQUENCE D’OSSIFICATION DU 21 PIED INTRA-UTÉRIN 1. Phalanges distales hallux, et 2e, 3e, 4e Métatarses 2. Phalanges distales du 2e à 5e orteils , le 1er et 5e métatarses 3. Phalanges proximales de l’Hallux et du 2e orteil 4. Phalanges proximales du 3e et 4e orteils 5. Phalanges intermédiaires du 2e, 3e et 4e orteils 6. Phalange intermédiaire du 5e orteil 7. Calcanéum 8. Talus 9. Cuboïde (Christman 2015 p. 122)  22 CENTRES D'OSSIFICATION PRIMAIRES  23 QUEL ÂGE A LA PATIENTE ? Cunéiforme latéral : 1 an Cunéiforme médial : 2 ans Cunéiforme intermédiaire : 3 ans Naviculaire : 2-4 ans  24 CENTRES D’OSSIFICATION SECONDAIRES  25 ÂGE D’OSSIFICATION COMPLÈTE Os Homme (âge en années) Femme (âge en années) Épiphyse base PD hallux 13.6-16 11.3-13.4 Épiphyse base PP 5e O 14.7-16.7 12.9-15.1 Épiphyse tête 5e met 14.8-16.7 13-15.3 Cunéiforme médial 13.8-15.6 11.2-13.3 Cunéiforme latéral 13.8-15.6 11-13.5 Naviculaire 13.8-15.6 11.1-13.3 Apophyse calcanéenne 14.5-16.6 12.8-15.2 Épiphyse distale tibia 15.3-17.2 13.8-15.9 Épiphyse distale fibula 15.4-17.4 14-16.2 Foot and Ankle Radiology, p.123 QUEL ÂGE ? (Christman 2015)26  27 QUEL ÂGE ? (CHRISTMAN 2015)  28 VARIANTES LIÉES AU DÉVELOPPEMENT Chapitre 8  29 VARIANTES ANATOMIQUES  30 VARIANTE ANATOMIQUE Une fente épiphysaire. (Raby, Berman et al. 2017)  31 VARIANTE ANATOMIQUE Une fente à la tête des phalanges. (Christman 2015)  32 VARIANTE ANATOMIQUE Épiphyses en forme de cône ou de cloche (Christman 2015)  33 VARIANTE ANATOMIQUE « L’apophyse calcanéenne normale peut avoir un aspect fragmenté et/ou sclérosé, comme dans ces deux exemples. » (Raby, Berman et al. 2017) Raby, Berman et al. 2017  34 VARIANTE ANATOMIQUE Centres multiples d'ossification. Rare dans les centres d’ossification primaires. Les os du tarse les plus affectés sont le cunéiforme médial et le naviculaire. (Christman 2015)  35 VARIANTE ANATOMIQUE Calcanéus bifide ou calcanéus bipartite Décrit par Sever en 1930 Grand segment postérieur et plus petit segment antérieur (Christman 2015) Bilatérale (Uzel, Cetinus et al. 2007) Associé au pied Calcanéovalgus et dysplasie squelettique (Uzel, Cetinus et al. 2007) Fusion vers 3 ans (Uzel, Cetinus et al. 2007) DDX : Os surnuméraire ou fracture (faire une rx controlatérale) (Uzel, Cetinus et al. 2007)  36 VARIANTE ANATOMIQUE https://www.researchgate.net/public ation/5529006_Case_report_Congenit al_knee_dislocation_in_a_patient_wit h_larsen_syndrome_and_a_novel_fila min_B_mutation/figures?lo=1 37  38 FIBRODYSPLASIE OSSIFIANTE PROGRESSIVE (HASEGAWA, VICTORIA ET AL. 2016)  39 FIBRODYSPLASIE OSSIFIANTE PROGRESSIVE (HASEGAWA, VICTORIA ET AL. 2016)  40 FIBRODYSPLASIE OSSIFIANTE PROGRESSIVE (HASEGAWA, VICTORIA ET AL. 2016)  41 FIBRODYSPLASIE OSSIFIANTE PROGRESSIVE (FOP) Une maladie héréditaire sévèrement invalidante du tissu conjonctif, caractérisée par des malformations congénitales des gros orteils et une ossification hétérotopique progressive formant de l'os qualitativement normal dans des tissus extra-squelettiques. » https://www.orpha.net/consor/cgi- bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=337 http://www.doctissimo.fr/sante/diaporamas/maladi es-deforment-corps/fibrodysplasie-ossifiante- progressive  42 FIBRODYSPLASIE OSSIFIANTE PROGRESSIVE (FOP) Myosite ossifiante progressive ou maladie de l'homme de pierre ou maladie de Münchmeyer Une maladie rare Prévalence : F, 64 % sont des garçons (étude de Micheli and Ireland) Âge: 7ans et ossification 13 ans chez F et 15 ans chez H (Amit Agrawal) 50% B/L (Neale’s disorders of the foot p. 285) Prédisposition Obésité Pied creux Pied plat Sports de sauts (Amir Agrawal) http://breakawayexperiences.com/content/images/thumbs/0 005116_great-canadian-bungee-bungee-jumping.jpeg  95 APPARENCE RADIOLOGIQUE DE SEVER Sclérose apophyse Fragmentation apophyse Non-spécifique Non NÉCESSAIRE (Kose et al.) http://www.classicxray.com/media/Podiatryxray1.png  96 LE JEU DU TIC-TAC-TOE / BOUCHÉ’S GRID https://books.google.ca/books?id=ur9AE5U0yToC&pg=PA265&l pg=PA265&dq=bouch%C3%A9+calcaneus+location&source=bl &ots=Kitk7XyY13&sig=B8BCZhc8LA2KNpgpWO4I9_HgBno&hl=fr&s a=X&ved=0ahUKEwjX38qJiJDUAhViwYMKHXRpAd4Q6AEIXTAL#v =onepage&q=bouch%C3%A9%20calcaneus%20location&f=fals e  97 TENDO-FASCIITE DISTALE / SEVER’S http://www.prestonpodiatry.com.au/wp-content/uploads/2015/07/Severs_Disease_X-ray.png  RENANDER : 98 OSTÉONÉCROSE DU SÉSAMOIDE Épidémiologie Très rare, semble affecter plus les femmes(Érik Toussirot et al.) Causes (Huber-Levernieux et al.) Microtrauma, sports Troubles statiques du pied (creux, plat) Traitements (Érik Toussirot et al.) Repos Isolations Orthèses http://www.sciencedirect.com/scie nce/article/pii/S1169833003001443  99 INCIDENCE DE WALTER-MÜLLER-GUNTZ But (Mesures de la statique du pied chez l'adulte : podométrie p. 173) Arche antérieure, voir les points d’appuis Orteil en FD maximale avec appui sur talonnette Normale (Mesures de la statique du pied chez l'adulte : podométrie p. 173) Tête met équidistante du sol Sésamoïdes de part et d’autre de la crête sésamoïdienne Http://guidekt.net/TR ANSFERTS/PIED.pdf  100 THIEMANN Épidémiologie Nécrose avasculaire de la base de l’épiphyse de la PP Applatissement, élargissement, fragmentation, apparence de cône, opacification et irrégularité (Ann Rheum Dis 2005;64:11–12) Enflure de l'AIPP et de l'AIPD des mains (Ann Rheum Dis 2005;64:11–12) Aussi retrouvé au niveau de l'épiphyse proximale de l'hallux (Skeletal Radiol (1983) 10:250-254 ) https://www.ncbi.nlm.nih. gov/pmc/articles/PMC175 5196/pdf/v064p00011.pdf  101 THIEMANN Causes Autosomale dominante (Allison AC et al.) Nécrose aseptique (Dessecker C.) Traitements Arrêt des activités produisant la douleur jusqu’à la fermeture de la plaque de croissance http://www.tandfonline. com/doi/pdf/10.3109/17 453678608993225  102 THIEMANN HALLUX Fragmentation Apparence de cône Sclérose http://download.springer.com/static/pdf/147/art%253A10.1007%252FBF00357899.pdf?originUrl=http%3A%2F %2Flink.springer.com%2Farticle%2F10.1007%2FBF00357899&token2=exp=1494853735~acl=%2Fstatic%2Fpdf% 2F147%2Fart%25253A10.1007%25252FBF00357899.pdf%3ForiginUrl%3Dhttp%253A%252F%252Flink.springer.co m%252Farticle%252F10.1007%252FBF00357899*~hmac=bdc4d4a0efd89f2337e15819601230a4a7ec0c632fb8 ae7e970de349375aff5d  103 BUSCHKE Ostéonécrose : cunéiformes Épidémiologie (podopédia) Seulement quelques études de cas dans la littérature. Plus les garçons que les filles. Âge moyen de 5 ans Plus souvent B/L. Plus souvent cunéiforme médial.  104 BUSCHKE Traitements (podopédia) Conservateurs AINS BK cast 4-6 semaines  105 OSTÉOCHONDROSE  106 LIFFERT ET ARKIN: OSTÉONÉCROSE ÉPIPHYSE DISTALE DU TIBIA Épidémiologie Seulement 10 cas documentés dans la littérature (Firass EL Hajj et al.) 6 garçons et 4 filles de 3-13 ans (Firass EL Hajj et al.) Causes 2 cas liés à une fx (Siffert et al., Kennedy et al.) 4 cas avec un trauma à la cheville (Robertson et al., Klein et al.,Holland et al.) 3 cas d’anormalités neurologiques (Hassler et al., Gasco et al.) 1 cas d’anormalité congénitale (Hassler et al., Gasco et al.) http://www.bjj.boneandjoint.org. uk/content/90-B/6/810  107 LIFFERT ET ARKIN Traitements Repos (Firass EL Hajj et al.) Percer des trous pour revasculariser = aucune évidence scientifique (Klein et al.) Ostéotomies de replacement (Klein et al.)  108 MALADIE DE BLOUNT Ostéonécrose : Aspect postéromédial de la physe proximale du tibia Épidémiologie Plus commun chez les Afro-américains (Broadway et al.) Début de l’ambulation vers 1-3 ans et souvent B/L (medscape) Début retardé vers 4-10 et souvent unilatéral et associé à l’obésité 3 formes: (Bathfield et al., Broadway et al., Sabharwal et al.) Forme infantile < 3 ans Forme juvénile 4-10 ans Forme tardive > 11 ans http://orthopedic.com.sg/patient s-guide/children/blounts-disease/  109 MALADIE DE BLOUNT Cause Obésité et position varum engendrent compression plaque de croissance médialement (Thompson et al.) “The ‘Hueter-Volkmann Law’ proposes that growth is retarded by increased mechanical compression, and accelerated by reduced loading in comparison with normal values”…“ Sustained compression of physiological magnitude inhibits growth by 40% or more.” (Stokes)  110 MALADIE DE BLOUNT Radiographies : Angle métaphyso-diaphysaire proximal du fémur > 16° Traitements : Orthèses de nuit Ostéotomie proximale tibia > 4 ans Ddx : Rachitisme Genou varum (Normal < 2 ans)  111 QUELLE RADIOGRAPHIE REPRÉSENTE BLOUNT? Rickets Blount https://radiopaedia.org/articles/leg-bowing-in-children http://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/04/32304tn.jpg https://images.radiopaedia.org/images/14907024/ a1f55e76541e93653cd4966e076ac3_jumbo.jpg  112 DDX BLOUNT: RACHITISME Maladie métabolique osseuse généralisée. Défaut de minéralisation de la matrice osseuse des plaques de croissance. Associée à ostéomalacie (défaut de minéralisation de la matrice ostéoïde de l’os spongieux). Causes: Déficit en vitamine D Prématuré Peau foncée Végétarien  113 DDX BLOUNT: RACHITISME Radiographie : Os longs (fémur, tibia) Augmentation de l'épaisseur des plaques de croissance Extrémité des métaphyses irrégulières Incurvation des os  114 OSGOOD-SHLATTER Épidémiologie Touche 21 % des enfants actifs ( Kujula et al.) Fille 10-11 ans et garçon 13-14 ans (medscape) Causes Tire excessif du quadriceps sur la tubérosité tibiale non ossifiée (medscape) Dlr sports de sauts, monter et descendre les escaliers (medscape) Traitements Conservateurs ; résolution après 1 an chez 90% (Krause et al.) https://static1.squarespace.c Attendre la fin de la croissance vers 18 ans (medscape) om/static/574ff940b09f95f3b 309b82b/t/57db8a7d8419c22 4b3bf9cab/1474005631603/  115 QUI SUIS-JE? Cyamella http://img.springerimages.com/Images/Sprin ger/PUB=Springer-Verlag- Paris/JOU=00276/VOL=2006.28/ISU=6/ART=20 06_134/MediaObjects/THUMB_276_2006_134_ Fig1_HTML.jpg Sinding-Larson- Ossification Osgood-Schlatter Johansson méniscale http://genou.com/sinding/sinding2.jpg http://radsource.us/oblique-meniscomeniscal-ligament/  116 LEGG-CALVE-PERTHES Épidémiologie Ratio H/F 4:1 (Gent et al.) Âge moyen de 6 ans (Gent et al.) http://1.bp.blogspot.com/-GvTJE9YM3fU/TaiYIs3BsTI/AAAAAAAAAAc/VOUEOnGuaVw/s1600/Imagen2.png Cause Interruption vasculaire Traitements Ostéotomie de réalignement (medscape) Aucun (Karimi et al.) Orthèses (Karimi et al.)  117 QUELLE RX REPRÉSENTE LEGG-CALVE-PERTHES? Normale LCP http://www.fprmed.com/Medical/Ortho/Legg-calve-perthes-disease.jpg Glissement de la tête fémorale https://images.radiopaedia.org/images/392304/d075b4e513e9de a490b881f6a5e52c_jumbo.jpg Dysplasie Palvik http://hipdysplasia.org/developmental-dysplasia-of-the-hip/infant-diagnosis/x-ray-screening/  118 INFARCTUS OSSEUX, OSTÉONÉCROSE OU OSTÉOCHONDROSE ?  119 CLARIFICATION Apophyse - une proéminence osseuse qui est une ossification secondaire, donc se soude tardivement à l’os. Apophysite - une condition inflammatoire douloureuse à l’insertion tendineuse sur ces proéminences osseuses. Exemples : La maladie d’Osgood-Schlatter La maladie de Sinding-Larsen-Johanson 3-La maladie de Sever 4-La maladie d’Iselin  120 QUI SUIS-JE? Maladie Sever Sinding-Larson- Osgood-Schlatter Maladie Iselin Johansson http://genou.com/sinding/sinding2.jpg https://www.orthobullets.com/pediatrics/4073/iselins  121 MALADIE ISELIN VERSUS OS VESALIANUM Maladie Iselin Os Vesalianum https://boneandspine.com/os-vesalianum/  122 FX DE JONES VERSUS FX PSEUDO JONES https://radiopaedia.org/cases/jones-and-pseudo-jones-fractures  123 RÉSUMÉ DES LOCALISATIONS : OSTÉONÉCROSE OU OSTÉOCHONDROSE ? Nom Localisation Legg-Calve-Perthes Épiphyse de la tête fémorale Osgood-Schlatter Tubercule du tibia Blount Aspect postéromédial de la physe proximale du tibia Liffert et Arkin Épiphyse distale du tibia Diaz ou Mouchet Corps du talus Sever Apophyse du calcanéus Kohler Naviculaire Buschke Cunéiformes Iselin Apophyse de la base du 5ème met. Freiberg Tête métatarse Renander Sésamoïde Thiemann Base de la PP du hallux  DYSPLASIE OSSEUSE http://dxline.org/img/term/skeletal-dysplasia-13686_3.jpg 124  125 Cas : Garçon, 10 ans Motif de consultation: pieds inégaux , difficulté à se chausser N: Non douloureux L: Pieds B/L D: Depuis 7ans O: Remarqué à 3 ans par les parents C: À 9ans, portait des 6 à G et des 4 à D A: Aucun T: Aucun Autres : Aucune maladie, développement fœtal normal http://dx.doi.org.biblioproxy.uqtr.ca/10.7547/0950167  126 CAS : GARÇON, 10 ANS Radiographies: Zone de sclérose Apparence de cire Hyperostose Orthopédie: Équin gastroc B/L Pied creux  127 CAS : MÉLORHÉOSTOSE Caractéristiques: Non héréditaire (origine inconnue) Os d’apparence de cire, sclérose Contractures musculaires Raideurs Difformités de longueurs des membres Tx: plâtrage en série, étirements, possibilité d’épiphysiodèse, cx http://www.ctlcathedral.org/ctlcathedr al-life/faith-formation/boy-holding- candle/@@images/ed0496bd-5f8d- 482e-800e-72519f87bedf.jpeg  128 CAS : FILLE, 21 MOIS Motif de consultation : chevilles instables et démarche instable N: Non douloureux L: Cheville B/L D: Depuis 9 mois O: Insidieux depuis la marche à 12 mois C: Aucun A: Aucun T: Aucun Autres: mère végétarienne allaite depuis la naissance, pas de suppléments  129 CAS : 21 MOIS Ostéopénie généralisée Métaphyse en "cup" Épaississement de la physe http://www.japmaonline.or g.biblioproxy.uqtr.ca/doi/p df/10.7547/87507315-86-6- 266  130 CAS: RACHITISME/ OSTÉOMALACIE (RICKETS) Défaut en calcium et en exposition au soleil Avant l’âge de 2 ans = rachitisme Passé l’âge de 2 ans : Ostéomalacie Tx : empirique de vitamine D  131 MALADIE DE TREVOR OU DYSPLASIE ÉPIPHYSAIRE HÉMIMÉLIQUE Épidémiologie (DS Baumfeld et al.) 1/1 000 000, H/F 3:1, 2-14 ans Affecte le talus et le calcanéus à 22 % 2x plus souvent le bord médial que celui latéral de l’épiphyse https://www.ncbi.nlm.nih.gov/p mc/articles/PMC4083712/  132 MALADIE DE TREVOR OU DYSPLASIE ÉPIPHYSAIRE HÉMIMÉLIQUE Causes incertaines Croissance asymétrique du cartilage de l’épiphyse (DS Baumfeld et al.) Suite à un changement dans la vascularisation de l’épiphyse (Trevor et al.) Irrégularité de production et de résorption osseuse (Trevor et al.) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/ articles/PMC4083712/  133 MALADIE DE TREVOR Traitements Pas de gold standard (DS Baumfeld et al.) Pas de transformation maligne (Kuos RS et al.) Chirurgie si dlr ou diminution ROM (DS Baumfeld et al.) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc /articles/PMC4083712/  134 CAS : FILLE DE 8 ANS HMA: Pte de 8 ans avec un historique de fractures au poignet droit, fx au fémur droit, fx tibia gauche se présente aujourd’hui pour dlr à la cheville droite. EO: Suite à l’examen radiologique vous observez une fracture transverse de la fibula droite. IMP:? https://kidsone.ir/wp- content/uploads/2016/05/Being-a-member- of-the-childs-body-in-chalk.jpg  135 OSTÉOPÉTROSE Épidémiologie (Sujith Devaprasad P. et al.) Autosomale récessive 1/250 000 (enfants plus sévères) Autosomale dominante 5/100 000 (adulte moins sévère) Débute vers fin de l'enfance/début de l’adolescence (Z). Stark et al.) https://www.erudit.org/fr/revues/ms/2004- v20-n1-ms679/007522ar/  136 OSTÉOPÉTROSE Causes Mauvaise différentiation des ostéoclastes Fracture est la manifestation clinique la plus fréquente (Waguespack et al.) Apparence de Bone-on-bone sur radio Traitements Symptomatiques **maladie d'Albers-Schönberg et des « os de marbre  137 OSTÉOPÉTROSE MELORHÉOSTOSE VERSUS OSTÉOPÉTROSE 138  139 OSTEOGENÈSE IMPARFAITE VERSUS OSTÉOPÉTROSE Ostéogenèse imparfaite est liée à une anomalie du collagène I (Le type I entre dans la composition de l’os, de la peau, des dents et des ligaments) Ostéopétrose est caractérisée par une augmentation de la densité osseuse due à un défaut du développement ou du fonctionnement des ostéoclastes.  OSTÉOGENÈSE IMPARFAITE Maladie « des os de verre". Affection génétique. Caractérisée par une fragilité osseuse et une faible masse osseuse à l’origine de fractures à répétition. Les fractures du fémur sont les plus courantes. Sclérotiques bleues 140  141 LA CLASSIFICATION DE SILLENCE III (autosomal IV (autosomique I (autosomique II (autosomique récessif)- plus dominant)- dominant)- récessif)- grave, mais non gravité moins sévère mortelle mortelle intermédiaire https://www.merckmanuals.com/fr- ca/professional/p%C3%A9diatrie/troubles-du-tissu- conjonctif-chez-l-enfant/ost%C3%A9ogen%C3%A8se- imparfaite  142 OSTÉOGENÈSE IMPARFAITE Le terme de « maladie de Lobstein » est parfois utilisé pour désigner l’ostéogenèse imparfaite. Il est employé plutôt pour les formes modérées alors que les formes sévères et mortelles (létales) sont parfois appelées « maladie de Porak et Durante ». https://www.orpha.net/data/ patho/Pub/fr/OsteogeneseIm parfaite-FRfrPub654v02.pdf  143 OSTÉOGENÈSE IMPARFAITE SÉVÈRE « Cette photo montre un patient atteint d'ostéogenèse imparfaite sévère qui a un thorax en tonneau, une courbure rachidienne, de graves déformations osseuses, des articulations lâches et un mauvais développement musculaire. » TX: Hormones de croissance Bisphosphonates https://www.merckmanuals.com/fr- ca/professional/p%C3%A9diatrie/tr oubles-du-tissu-conjonctif-chez-l- enfant/ost%C3%A9ogen%C3%A8se -imparfaite  QUATRE CARACTÉRISTIQUES CLINIQUES PRINCIPALES 1. ostéoporose avec fragilité osseuse anormale 2. sclère bleue 3. dentinogenèse imparfaite 4. Déficience auditive https://en.wikipedia.org/wiki/Dentinogen esis_imperfecta 144  145 OSTÉOGENÈSE IMPARFAITE https://radiopaedia.org/articles/osteog enesis-imperfecta-1  146 OSTÉOGENÈSE IMPARFAITE https://musculoskeletalkey.com/2 1-metabolic-diseases-nutritional- disorders-and-skeletal-dysplasias/ OSTEOGENÈSE IMPARFAITE (OS DE VERRE) VERSUS OSTÉOPÉTROSE (OS DE MARBRE) 147  148 OSTÉOGENÈSE IMPARFAITE Ostéoporose congénitale héréditaire Maladie des os de verre Tous les tissus contenant du collagène sont aussi touchés (os, peau, tendon) 6 types. Case courtesy of Dr Michael Sargent, Radiopaedia.org, rID: 6037 Pediatric Lower Limb Deformities: Principles and Techniques of ManagementRadiographic features of osteogenesis imperfecta  149 QUESTIONS ET MISE EN SITUATION  150 CAS 1 Plainte principale : H 11 ans Douleur aux deux pieds. Que souhaitez-vous savoir?  151 HISTOIRE MÉDICALE ACTUELLE N: engourdissement, 6/10 L: D > G, bord extérieur des pieds D:1 an O: Insidieux C: Après 30 min sans souliers, dlr s’estompe A: Chaussures de concert et marche T: Espadrilles. Pas d’antidouleur, pas de traitement antérieur  152 HISTORIQUE MÉDICAL Antécédents médicaux Polydactylie Infection de l’oreille Problèmes respiratoires Rash cutané Opérations Excision 6e doigt et 6e orteil B\L Blessures : Aucune Allergies: Aucune  153 HISTORIQUE MÉDICAL (SUITE) Médication : amoxicilline Familial Patient adopté Social Pianiste Podiatrique 1ère visite Revue des systèmes N  154 EXAMEN OBJECTIF Observations générales TA, pouls, saturation, respiration Vasculaire Neuro Dermato Ongle 2e orteil D dystrophique Rash cutané  155 Inspection Avant-pied varus Syndactylie partielle 2-3 B\L 1er métatarse court EXAMEN OBJECTIF Processus styloïde proéminent Orthopédie Palpation DAP 5e AMP B/L Chaussures Démarche: Normale  156 ILMI: ⦰ structurel ni fonctionnel Bleck: 3e orteil G, 3e ie D EXAMEN Hauteur de l’arche: normale BIOMÉCANIQUE Silfverskiold Ce qui en ressort…. Extension genou : 0° B/L Flexion genou: +10° G, 0° D 1er rayon: 2mm dorsal/plantaire B/L PRC: valgus 2° G, 4° D PNC: 0° B/L  DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS – 157 HALLUX VARUS C Hallux M Rachitisme I RA N Tumeur T Lig varus bénigne collatéral (Nécrose Arthrite Métabolique Inflammatoire/infectieux Congénital Neurologique/Néoplasique Traumatique primaire avasculaire) Tumeur latéral psoriasique métatarsus maligne Tendon adductus CMT add hallux longitudina 2° à l chirurgie epiphyseal HAV bracket Fracture syndrome plaque de croissance Brûlure  158 CAS 1 CAS 1 159  160 PONT ÉPIPHYSAIRE LONGITUDINAL DÉFORMANT (PELD) - un aperçu  161 Épidémiologie ÉTIOLOGIE Congénital « autosomal dominant » Centre d’ossification secondaire Parfois B/L Longitudinal à la diaphyse Inconnu  162 PRÉSENTATION CLINIQUE Hallux varus/clinodactylie Aspect radiologique (phalange) 4 stades 1er métatarse court I : diaphyse delta, épiphyse Difformité, douleur, instabilité cartilagineuse (radiolucente) Faible propulsion II: centre d’ossification distal et proximal Chaussage difficile III: ossification complète du pont IV: fermeture de la physe  163 Aspect radiologique (suite) Aspect dysmorphique à D du 1er métatarse Apex latéral Cunéiforme médial dysmorphique et élargie Articulation1er met-cunéiforme médial en V Métatarsus adductus associé Avant-pied varus associé  164 TRAITEMENTS Le plus tôt possible! Physiolyse + Greffe interpositionnelle (Stade I) Excision pont épiphysaire + K-wire + PMMA (stade III)  165 TRAITEMENTS Excision pont épiphysaire + K- wire + PMMA (stade III)  166 BIBLIOGRAPHIE Choo AD, Mubarak SJ. Longitudinal epiphyseal bracket. Journal of Children's Orthopaedics. 2013 Dec; 7(6): 449–454. Fahim R, Thomas Z, DiDomenico LA. Pediatric forefoot pathology. Clin Podiatr Med Surg. 2013; 30(4):479-490. Janis LR, Donick II. The etiology of hallux varus: A review. J Am Podiatry Assoc. 1975 Mar. 65 (3):233- 7. Salazard B, Philandrianos C, Gaudeuille A. Les malformations congénitales de l’avant-pied. 2016. Annales de Chirurgie Plastique Esthétique, Volume 61, Issue 5, Pages 519-527. Vanore JV, Christensen JC, Kravitz SR, et al. Diagnosis and treatment of first metatarsophalangeal joint disorders. Section 3: hallux varus. J Foot Ankle Surg. 2003 May-Jun. 42(3):137-42. Casanova, D., et al. (2008). "Les macrodactylies de la main et du pied." 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