Maladie de Hirschsprung (2023-2024) - DEM A Ina - PDF

MALADIE DE HIRSCHSPRUNG Présenté par DEM A Ina DES II Chirurgie Générale Supervisé par Pr Isso OUEDRAOGO Année universitaire 2023-2024 OBJECTIFS 1. Définir la Maladie de HIRSCHSPRUNG 2. Citer 5 signes cliniques de 3. Décrire la technique l’épreuve de la sonde 4. Enoncer le...

MALADIE DE HIRSCHSPRUNG Présenté par DEM A Ina DES II Chirurgie Générale Supervisé par Pr Isso OUEDRAOGO Année universitaire 2023-2024 OBJECTIFS 1. Définir la Maladie de HIRSCHSPRUNG 2. Citer 5 signes cliniques de 3. Décrire la technique l’épreuve de la sonde 4. Enoncer les principes du traitement 2 PLAN INTRODUCTION 1.GENERALITES 1.1.Définition 1.2.Intérets 1.3.Rappel 1.4.Etiopathogénie 1.5.Physiopathologie 2.SIGNES 2.1.TDD: Forme Recto-Sigmoidienne du Nouveau Né 2.2.Diagnostic clinique 3 PLAN 3.DIAGNOSTICS 3.1.Diagnostic positif 3.2.Diagnostic différentiel 4.TRAITEMENT 4.1.Buts 4.2.Moyens 4.3.Indications 4.4.Surveillance CONCLUSION 4  INTRODUCTION La maladie de Hirschsprung est la plus fréquente des étiologies d’occlusion intestinale chez l’enfant Caractérisée par l’absence de cellules ganglionnaires dans la sous muqueuses des plexus myentériques du tube digestif à sa partie distale Forme recto-sigmoïdienne 80% 5  INTRODUCTION 1ère moitié du 20ème siècle: Description et recherche étiologique 1691: FREDERIK RUYSCH (Hollandais); première observation de dilatation colique, chez un nouveau-né 1886: HARALD HIRSCHSPRUNG (Danois) au congrès annuel des maladies infantiles de Berlin; étude anatomique précise de deux colons atteints de dilatation congénitale se manifestant par une constipation chronique jusqu’au décès 6  INTRODUCTION  1901 : TITTLE, Description de l’aganglionose du segment d’aval 1920 : DALLA VALLE : Rôle de l’aganglionose 1938: ROBERTSON et KERNOHAN, Relation entre l’aganglionose et l’occlusion 1946 : EHRENPREIS, Description des formes du nouveau-né et du nourrisson 7  INTRODUCTION 2ème moitié du 20ème siècle: Proposition de traitement curatif SWENSON et BILL(1949): Chirurgie curative pour la 1ère fois PELLERIN(1954): Chirurgie en 2 temps DUHAMEL(1956) Abaissement retrorectal et transanal du segment fonctionnel SOAVE(1963): Technique de dissection ss-muqueuse et d’abaissemnt transrectal LUIS DE LA TORRE(1998): chirurgie transanale 88  1.GENERALITES 1.1.Définition Anomalie congénitale de l’innervation intrinsèque intestinale Agénésie congénitale des plexus myentérique d’Auerbach et sous-muqueux de Meissner sur un segment d’intestin s’étendant de l’anus à une distance variable du côlon Mégacôlon : aspect dilaté du côlon fonctionnel sain au-dessus de l’obstruction Egalement appelée aganglionose colique 9  1.GENERALITES 1.2.Intérets Epidémiologique Fréquence : Elevée. 01 cas/5000 naissances; Au BF, Bandré (2010) : 52 cas de 2001 à 2007 Sex-ratio : 4/1; BANDRE (2010) : 3,3/1 Diagnostic: Examen anatomo-pathologique de la biopsie: absence de cellules ganglionnaires et hypertrophie des filets nerveux Extemporané per opératoire Biopsie a la Noblett n’est pas réalisable dans notre contexte 10  1.GENERALITES Thérapeutique Urgence médico-chirurgicale Préparation: nursing rectal+++; parfois colostomie en cas d’échec Traitement curatif : chirurgical (exérèse du segment aganglionnaire et anastomose colo-anale); Nouvelles techniques: Laparoscopie, Voie trans-anale (De La Torre) Pronostic Vital: Possibles complications mortelles (entérocolite, péritonite) Fonctionnel: Pas toujours bon donc suivi régulier +++ 11  1.GENERALITES 1.3.Rappels 1.3.1.Rappels embryologiques Migration et multiplication des neuroblastes 6ème semaine: œsophage 7ème semaine: circulaire interne de l’intestin moyen 8ème semaine: côlon transverse 12ème semaine: parties les plus distales du tube digestif Contractions péristaltiques sont décelables au niveau de la paroi dès la 10ème semaine. 12  1.GENERALITES 1.3.Rappels 1.3.1.Rappels embryologiques Innervation intrinsèque du tractus digestif Plexus myentériques de Meissner et Fonction motrice de base sous muqueux d’Auerbach Sens cranio-caudal (œsophage –rectum) 13 14  1.GENERALITES 1.3.Rappels 1.3.1.Rappels embryologiques Dans la maladie de HIRSCHSPRUNG Défaut: Absence des cellules ganglionnaires intra-murales sur une étendue variable du tube digestif. Conséquences: - Absence de mécanisme d’inhibition adrénergique - Spasme constant ==> propulsion péristaltique inopérante. - Incoordination dans la motilité colique et la défécation (contraction précédée de relaxation). 15  1.GENERALITES 1.3.2.Rappels anatomiques Colon Portion du tube digestif faisant suite à l’intestin grêle et s’étendant de l’angle iléocæcal au rectum 16  Haut 1.GENERALITES Gauc he 1.3.2.Rappels anatomiques Situation 17 Haut Gauc he 18  1.GENERALITES Moyens de fixité et principaux rapports Cæcum : mobile Colon ascendant: accolé au péritoine pariétal postérieur par le fascia de Toldt droit; En rapport avec le deuxième duodénum et l’uretère droit en arrière Angle colique droit: fixe, répondant en haut au lobe droit du foie et en arrière au pole inférieur du rein droit 19  1.GENERALITES 1.3.2.Rappels anatomiques Moyens de fixité et principaux rapports Colon transverse: mobile, répondant en haut à la grande courbure gastrique Angle colique gauche : fixe, répondant au pôle inférieur de la rate Colon descendant : accolé par le fascia de Toldt gauche, en rapport avec l’uretère gauche en arrière Colon sigmoïde: mobile 20  1.GENERALITES 1.3.2.Rappels anatomiques Moyens de fixité et principaux rapports Rectum pelvien: entouré d’une gaine fibro-séreuse et en rapport : En arrière la charnière sacro-coccygienne En avant la vessie chez l’homme, l’utérus et le vagin chez la femme Latéralement, le colon sigmoïde et chez la femme les ovaires et trompes 21  1.GENERALITES 1.3.2.Rappels anatomiques Moyens de fixité et principaux rapports Canal anal: entouré par un manchon musculo-aponévrotique constitué de haut en bas par l’aponévrose pelvienne, le releveur de l’anus et le sphincter externe de l’anus En rapport avec: En avant, le centre tendineux du périnée et les muscles périnéaux, l’urètre, les glandes de Cowper, le bulbe chez l’homme et le vagin chez la femme Latéralement et en arrière: l’espace ischio-rectal 22  Haut  Vascularisation artérielle Gauc he 23 Haut Gauc he 24  Haut Gauc  Vascularisation he veineuse 25 Haut Gauc he 26  Haut Gauc  Drainage lymphatique he 27  1.GENERALITES Innervation Plexus hémorroïdaux supérieurs, terminant le plexus mésentérique inférieur Plexus hémorroïdaux moyens et inférieurs, émanant du plexus hypogastrique inférieur Nerf anal: branche du plexus sacré, innervant le sphincter externe et la peau de la marge anale 28  1.GENERALITES 1.3. Etiopathogénie Hypothèse vasculaire Phénomènes ischémiques évoqués devant les anomalies vasculaires du segment aganglionnaire Hypothèse virale Infection à cytomégalovirus Co-facteur 29  1.GENERALITES  Hypothèse de neuromédiateurs Diminution de la concentration du VIP (vasoactif intestinal peptide) au niveau de la zone aganglionnaire Hypothèse auto-immune Au niveau de la zone aganglionnaire : Augmentation de l’expression des antigènes de classe II du complexe majeur de l’histocompatibilité Augmentation des lymphocytes T et des cellules NK 30  1.GENERALITES Hypothèse génétique Arguments en faveur : Existence de formes familiales Augmentation de l’incidence dans certaines populations Association à d’autres anomalies chromosomiques (trisomie 21) Déséquilibre sex-ratio en faveur des garçons 31  1.GENERALITES Gènes impliqués : Proto-oncogène Ret (rearranged during transfection) EDNR (endothelin receptor B) et EDN3 (endothelin 3) Sry relatcol transcription factor (sox 10) Pratique clinique : Intérêt limité pour dépistage anténatal et pour diagnostic de la maladie 32  1.GENERALITES 1.4. Anatomopathologie: Macroscopie: Zone dilatée Trois zones Zone de transition Zone rétrécie 33 33  1.GENERALITES 1.4. Anatomopathologie:  Microscopie Le plexus myentérique, ou plexus d’Auerbach est situe entre la couche musculaire circulaire et la couche musculaire longitudinale ; le plexus sous-muqueux ( Meissner). Les plexus sont représentés par des cellules nerveuses soutenues par des cellules de Schwann. 34 34  1.GENERALITES 1.4. Anatomopathologie:  Microscopie La biopsie à la pince de Noblett (faite sans anesthésie), qui est une biopsie par aspiration, comporte souvent de la muqueuse, sous-muqueuse ou musculaire muqueuse la biopsie chirurgicale (faite sous anesthésie générale ou locorégionale) comporte de la muqueuse, sous-muqueuse et musculeuse. Doit bien sur être faite suffisamment 35 35 1.GENERALITES 1.4. Anatomopathologie  Microscopie A. Biopsie rectale normale: sous-muqueuse d’un plexus renfermant des cellules ganglionnaires. B. Biopsie rectale d’un patient atteint de maladie de Hirschsprung; les filets nerveux remontant jusqu’au sommet des villosités ,grossissement sur une hyperplasie schwannienne. 36 36  2. SIGNES 2. 1. TDD: Forme Recto-Sigmoidienne du Nouveau Né Circonstances de découverte: Histoire débute à la naissance par: Absence/ retard (>48 heures) d’élimination du méconium Occlusion néonatal à ventre distendu Signes généraux Assez bonne impression générale Bon état de conscience Absence de plis de déshydratation et de dénutrition 37  2. SIGNES 2. 1. TDD: Forme Recto-Sigmoidienne du Nouveau Né Signes fonctionnels Nouveau-né à terme Distension abdominale d’emblée ou progressive Accompagnée ou précédée de vomissements d’abord clairs puis bilieux (Peu fréquents avant 48H) 38  2. SIGNES 2. 1. TDD: Forme Recto-Sigmoidienne du Nouveau Né Signes physiques Ballonnement abdominal: précoce, tendu, sensible Tympanique à la percussion TR obligatoire, perçoit un canal anal perméable. Lorsque le doigt est enlevé, il peut se produire une débâcle explosive de gaz et des selles nauséabondes ⟹ d’un aplatissement de l’abdomen. 39  2. SIGNES 2. 1. TDD: Forme Recto- Sigmoidienne du Nouveau Né Signes physiques Épreuve de la sonde rectale Sonde vaselinée Débâcle de méconium et de gaz Noter longueur de sonde introduite N’élimine pas le diagnostic si négative 40  2. SIGNES 2. 1. TDD: Forme Recto-Sigmoidienne du Nouveau Né Signes paracliniques ASP face ou profil debout note : Distension aérique globale avec des niveaux hydro-aériques, granités et parfois calcifications méconiales. Le cliché en latéral est très utile pour bien voir le rectum( microrectie) et éventuellement la zone de transition. 41  2. SIGNES 2. 1. TDD: Forme Recto-Sigmoidienne du Nouveau Né Signes paracliniques L’absence d’air dans le rectum est un bon élément en faveur d’une maladie de Hirschsprung Il peut révéler une pneumatose pariétale qui traduit une entérocolite. Un croissant gazeux sous diaphragmatique est suggestif d’une perforation intestinale 42 Occlusion fonctionnelle basse: ASP 43  2. SIGNES 2. 1. TDD: Forme Recto- Sigmoidienne du Nouveau Né Signes paracliniques Le lavement baryté: disparité de calibre est pathognomonique de la MH Zone dilatée Zone transitionnelle en entonnoir (cône) long de 2-3 cm où le colon s’évase progressivement Zone rétrécie 44  2. SIGNES 2. 1. TDD: Forme Recto-Sigmoidienne du Nouveau Né Signes paracliniques Clichés après évacuation spontanée Rétention du produit de contraste Il existe des contre-indications En cas d’entérocolite( pneumatose pariétale à l’ ASP) En cas de perforation intestinale( croissant gazeux à l’ ASP 45  2. SIGNES 2. 1. TDD: Forme Recto-Sigmoidienne du Nouveau Né Signes paracliniques La biopsie Absence de cellules ganglionnaires Présence de gros troncs nerveux amyéliniques activité acétylcholinestérasique+++ 46  2. SIGNES 2. 1. TDD: Forme Recto- Sigmoidienne du Nouveau Né Signes paracliniques Rectomanométrie Résultats fiables surtout à partir de la 3ème semaine de vie L’existence de faux positif et de faux négatifs conduit à pratiquer quel que soit le résultat une biopsie rectale. 47  2. SIGNES 2. 2.Formes cliniques Selon l’âge Forme du Nourrisson Ventre moins distendu Retard émission méconiale Épreuve sonde rectale, rectomanométrie, radiologie, biopsie 48  2. SIGNES 2. 2.Formes cliniques Selon l’âge Longue histoire de trouble de défécation depuis la naissance après un retard d’émission du méconium Constipation opiniâtre rebelle aux laxatifs, entre coupée d’épisodes de diarrhées fétides. Abdomen distendu avec un retard staturo-pondéral. A l’examen, l’enfant présente un abdomen proéminent, des membres grêles, un thorax court avec une augmentation du diaphragme antéro- postérieur. 49  2. SIGNES 2. 2.Formes cliniques  Selon l’âge Forme du grand enfant les cotes deviennent horizontales et le diaphragme est refoulé. La pâleur et l’amaigrissement sont frappants. Palpation de l’abdomen permet de retrouver un fécalome dans le sigmoïde, médian ou dévié vers la droite de consistance pâteuse. La percussion provoque souvent des mouvements de reptations sous la peau amincie, accompagnée de bruit hydro-aérique 50  2. SIGNES 2. 2.Formes cliniques Selon l’âge Forme du grand enfant Le toucher rectal révèle un canal anal spastique et une ampoule rectale vide Épreuve sonde, rectomanométrie, biopsie l’ASP montre l’importance de stase stercorale avec de nombreux fécalome et une dilatation aérique sus-jacente majeure l’aspect hyperplasique des fibres cholinergiques dans les zones intermusculaires est caractéristique de la maladie de Hirschsprung 51  2. SIGNES 2. 2.Formes cliniques Formes anatomiques Pan-aganglionose du tube digestif ou forme totale: très rare (1%)et pour le moment au dessous de toute ressource thérapeutique *Aganglionose colique totale (ou syndrome de Zeller-Wilson) ou forme longue : Retrouvée chez 2à 10%des maladies de Hirschsprung, surtout chez les filles, Il est le plus souvent létal. Caractérisé par un colon hypo péristaltique, un grêle court et dilaté et une vessie qui occupe la moitié inferieure de l’abdomen. L’iléostomie provisoire sera suivie a l’âge d’un an d’un abaissement iléo- anal. 52  2. SIGNES 2. 2.Formes cliniques Formes anatomiques Aganglionose ultra-courte ou achalasie(forme anale) ; elle ressemble a une constipation chronique ou au mégacôlon fonctionnel psychogénique Aganglionose segmentaire 53  2. SIGNES 2. 2.Formes cliniques Formes Compliquées Entérolocolite Septicémie Diarrhée explosive, fétide, sanguinolente Altération sévère EG Météorisme +++, abdomen tendu, luisant avec des signes de sepsis ASP : niveaux HA/ pneumatose intestinale( rare) 54  2. SIGNES 2. 2.Formes cliniques Formes Compliquées Péritonite -Perforation diastasique en zone saine siégeant le plus souvent sur le transverse ou le caecum rarement sur l’iléon -Météorisme+++ avec altération de l’état général -pneumopéritoine +++ 55  2. SIGNES 2. 2.Formes cliniques Formes Associées Syndrome de Smith-Lemli-Opitz (SLO): Syndrome polymalformatif autosomique récessif associant un retard mental sévère, anomalie génitale; syndactylie et polydactylie; dysmorphie faciale(Maladie de Hirschsprung) Syndrome d’Ondine Syndrome de Shah-Waardenburg Formes associées à la Trisomie 21 Formes associées des anomalies rénales et urinaires et cardiaques 56  3. DIAGNOSTIC 2. 1.Diagnostic positif Nouveau né à terme (poids de naissance normal) Troubles d’émission du méconium/ histoire de constipation Distension abdominale ; CVC; Tympanisme TR: Emission gaz +/- selles Epreuve à la sonde : débâcle de gaz et selles (Longueur introduite+++) Lavement baryté : disparité de calibre Biopsie rectale : pas de cellules ganglionnaires/ plexus névromateux+++ /activité acétylcholinestérasique 57  3. DIAGNOSTIC 2. 1.Diagnostic différentiel En période néonatale: Iléus méconial Bouchon méconial Syndrome du petit colon gauche Chez le grand Enfant: Pseudo-obstruction intestinale chronique Tumeurs pelviennes Duplications coliques 58  4.TRAITEMENT 4.1.Buts Soulager le patient Réséquer la zone aganglionnaire Rétablir la continuité digestive Prévenir et traiter les complications 59  4.TRAITEMENT 4.2.Moyens MHD: Nursing++++ Sonde rectale à demeure Médicaux Antibioprophylactie est utile Tubage gastrique Sonde urinaire Voie veineuse 60  4.TRAITEMENT 4.2.Moyens Médicamenteux: Besoins de bases : SSI, SGI, RL 100ml/Kg/24h Ions : Na+, K+, Ca2+ Antibiothérapie : Béta lactamines, aminosides, dérivés nitrés… Antalgiques : Paracétamol 15mg/Kg/6h et Tramadol 100mg Produits anesthésiques 61  4.TRAITEMENT 4.2.Moyens Chirurgicaux Iléostomie Colostomie d’attente Sphynctéromyotomie Abaissement colo-anal 62  DERIVATION TEMPORAIRE 2/2  Colostomie d’attente Siège : colostomie est défini en fonction l'étendue de l’aganglionnie, l'état Nné , modalités ultérieures, habitudes de l'opérateur Au plus près lésions : elle sera enlevée au cours du temps définitif. Siège : dérivation marque automatiquement l'intestin correctement innervé et abaissable Formes rectosigmoidiennes : colon transverse Iléostomie : forme colique totale 63  TECHNIQUE DE DUHAMEL 1/16  Technique de DUHAMEL(1956) C’est l’abaissement retro-rectal trans-anal du côlon sain 64  TECHNIQUE DE DUHAMEL 2/16  Anesthésie/Installation AG, Intubation Orotrachéale Position abdomino-pelvienne Cuisses fléchies et écartées Opérateur à gauche, 1er aide à droite, 2ème aide entre les cuisses du malade 65  TECHNIQUE DE DUHAMEL 3/16 Incision : transversale sous-ombilicale G Médiane sous ombilicale Exploration : Extéorisation de l’anse méga colique 66  TECHNIQUE DE DUHAMEL 4/16  Temps abdominal Résection recto-sigmoidienne Repérage des uretères Ligature et section des vx sigmoïdiens Section du rectum au fond du Douglas Fermeture du rectum en plusieurs plans Section du côlon 10 cm au dessus de l’antonoir méga colique Préparation à l’abaissement : Libération de l’angle colique gauche 67  TECHNIQUE DE DUHAMEL 5/16 Clivage retro-rectal Incision du meso-(sigmoide+rectum) Clivage de l’espace retro-rectal Tampon monté dissecteur d’Adson 68  TECHNIQUE DE DUHAMEL 6/16  Temps périnéal Règle rigoureuse d’asepsie Opérateur et 2ème aide passent au champ périnéal avec une table d’instruments septiques Premier aide et l’instrumentiste reste aseptique autour du champ abdominal 69  TECHNIQUE DE DUHAMEL 7/16  Temps périnéal Section : demi-circonférence post. marge anale Muqueuse et sphincter interne incisées transversalement au bistouri sur le tampon monté Introduit par voie abdominale et becqué Cinq fils repères sont alors laissés en attente sur la lèvre postérieure de l’incision Prenant muscle et muqueuse Zone d’incision 70  TECHNIQUE DE DUHAMEL 8/16  Temps périnéal Abaissement retro-rectal: Tampon monté visible dans le champ périnéal est saisi par le deuxième dissecteur Cette 2ème pince remonte l’espace retro-rectal pour aller saisir et abaisser l’extrémité colique 71  TECHNIQUE DE DUHAMEL 9/16  Temps périnéal Abaissement retro-rectal L’aide vérifie que le côlon descend sans torsion, méso en arrière et qu’aucune anse grêle ne s’interpose Anastomose colo-anale postérieure en utilisant les fils placés en attente 72  TECHNIQUE DE DUHAMEL 10/16  Temps périnéal Entérotomie Démi-circonférence antérieure du côlon abaissé et démi-circonférence postérieure du rectum sont réunies en plaçant deux pinces de Kocher en « V » renversé L’espace triangulaire à sommet supérieur délimitée par ces pinces est réséqué 73  TECHNIQUE DE DUHAMEL 11/16 Fin temps abdominal Moignon rectal enfoui Péritonisation réalisée Laparotomie fermée sans drainage 74  TECHNIQUE DE SWENSON 1/13  Technique de SWENSON(1948) Technique chirurgicale curative Utilisée dans la maladie de Hirschsprung Double abord abdominal et transanal Consiste à abaisser le colon sain à l’anus Après résection du zone malade 75  TECHNIQUE DE SWENSON 2/13  Préalables à l’opération Dilatation anale indispensable aux bougies anales Sondages nasogastrique et urinaire Installation : position de lithotomie (taille): Genoux en flexion 90⁰ et jambes posées sur table => bébés Genoux en flexion 90⁰ et jambes dans étriers => enfants grands 2 équipes chirurgicales préférence et 02 champs opératoires distincts 76  TECHNIQUE DE SWENSON 3/13 TEMPS ABDOMINAL  VOIE D’ABORD Laparotomie médiane sus et sous ombilicale ou transversale Coelioscopie  Exploration cavité abdominale Reconnaître zone aganglionnaire rétrécie et zone dilatée en amont puis zone de colon sain Rechercher une malformation associée Etudier la vascularisation de la zone à enlever 77  TECHNIQUE DE SWENSON 4/13  Gestes à effectuer Faire des biopsies étagées En fonction du siège de la résection : ligature des vaisseaux Après repérage de l’uretère, Incision du méso-côlon et du péritoine rectal 78  TECHNIQUE DE SWENSON 5/13 Dissection au ras du colon du haut vers le bas Colon malade de même que la zone distendue (et 10 cm au-dessus de cette zone) est mobilisée Ensuite on débute la dissection du rectum Par une compresse montée de part et d’autre au contact du rectum avec coagulation des vaisseaux 79  TECHNIQUE DE SWENSON 6/13 Dissection du rectum poursuivie jusqu’au sphincter interne Ligature et résection du côlon déjà mobilisé Ligature reste sur le bout colique sain restant et la partie supérieure du rectum 80  TECHNIQUE DE SWENSON7/13  TEMPS PERINEAL Dilatation anale et points séparés d’éversion muqueuse anale Par une pince intra-anale, le rectum est évaginé Incision du rectum à : 2 cm en avant 0,5 à 1 cm en arrière de la ligne ano-cutanée 81  TECHNIQUE DE SWENSON 8/13 Introduction d’une longue pince Travers cette incision rectale dans l’abdomen On y place alors le fil retenant le colon sain qu’on abaisse sans tension ni torsion à travers le rectum 82  TECHNIQUE DE SWENSON 9/13 Anastomose entre le colon sain et le canal anal par des points séparés 83 TECHNIQUE DE SWENSON 10/13 84  TECHNIQUE DE SWENSON 11/13  Modifications apportées à la technique de Swenson par Pellerin Afin d’éviter les risques d’une suture colo-anale , la descente de l’intestin sain même temps que rectum, section est faite périnée, les manchons anal et colique extériorisés sont fixés et amarrés à un gros drain et l’anastomose est faite 10 jours plutard Section du colon excédentaire et points muco-muqueux 85  TECHNIQUE DE SOAVE 1/7  Cure chirurgicale radicale: Technique de SOAVE(1960) c’est l’abaissement Extra muqueux Endorectal 86  TECHNIQUE DE SOAVE 2/7  Technique de SOAVE: Temps abdominal DD sous AG +IOT Installation 87  TECHNIQUE DE SOAVE 3/7  Technique de SOAVE: Temps abdominal Décollement du cylindre muqueux rectal: Infiltration du sérum adrénaliné dans la sous-muqueuse rectale Dissection dans le plan de clivage sous-muqueux de la paroi rectale 88  TECHNIQUE DE SOAVE 4/7  Technique de SOAVE: Temps abdominal Dissection du cylindre Contrôle du bon niveau Dissection terminée muqueux de la dissection 89  TECHNIQUE DE SOAVE 5/7  Technique de SOAVE: Temps périnéal Abaissement Extériorisation du segment muqueux Excision du cylindre évaginé Abaissement de l’intestin jusqu’au repère 90  TECHNIQUE DE SOAVE 6/7  Technique de SOAVE: Temps périnéal Suture du cylindre au colon J10-J15, accolement spontané entre côlon sain abaissé et cylindre musculaire rectal 91  TECHNIQUE DE LOUIS DE LA TORRE 1/8  Technique de Louis De La Torre Mondragon ET Ortega (1998) Technique chirurgicale : abaissement colo-anal Par voie Trans anale exclusive Plus facile et idéalement proposé NRS moins 8S Réalisé : tardivement mais plan dissection entre sous muqueuse et du colon Taux faible : complication Beaucoup : avantages et peu inconvénients 92 TECHNIQUE DE LOUIS DE LA TORRE 2/8  Installation/Anesthésie/Abord Sous AG, DD, MI pendant Exposition : muqueuse endo-anale Canal anal exposé Grâce à écarteur anal “Scott” ou avec des points 93  TECHNIQUE DE LOUIS DE LA TORRE 3/8 Début de dissection : 2cm au dessus ligne pectinée Cylindre muqueux disséqué 6cm de haut Incision circonférentielle musculeuse rectale Poursuite dissection vers le haut au ras paroi rectale. Mobilisation: rectum et côlon aganglionnaire jusqu'au-dessus de la zone de transition. 94  TECHNIQUE DE LOUIS DE LA TORRE 4/8 Histologie extemporanée Éversion du manchon musculaire Myotomie verticale postérieure Dissection et libération du rectum , sigmoïde jusqu’à la zone normale Résection colique Anastomose colo-anale 95  TECHNIQUE LESTER MARTIN 1/1 Anastomose iléo-colosigmoidorectale De moins en moins pratiquée Risques : Poches iléocoliques stercorrales résiduelles 96  TECHNIQUE LYNN 1/1 Incise transversalement la paroi postérieure du canal anal juste au-dessous ligne pect. Incision intéresse muqueuse et sous-muqueuse tendues entre 2 fils tracteurs. Biopsie extemporanée permet d'identifier la musculeuse avec certitude et d'autre part de confirmer l'aganglionisme. Dissection simple aux ciseau sépare sous-muqueuse de la musculeuse sous- jacente sur une hauteur de 8 cm environ- On pratique alors la myomectomie qui consiste à réséquer une étroite bande 97  TECHNIQUE DE REHBEIN 1/1 Voie abdominale pure Après laparotomie, la paroi postérieure de la vessie et le péritoine du cul-de- sac de Douglas sont solidement fixés par des fils tracteurs à la paroi abdominale. Le plancher pelvien est ainsi soulevé et le rectum est facilement accessible Le rectosigmoïde est réséqué par voie abdominale, en restant bien entendu au ras de Ia musculeuse Anastomose par voie abdominale, située à une, distance de 3 à 7 cm de la marge ano-cutanée, suivant l'âge de I'enfant; cette anastomose est sous- péritonéal Réalisation de dilatation forcée en fin d’intervention puis post opératoire Parfois sphinctérectomie complémentaire 98  Technique de State1/1 Résection par voie abdominale du côlon gauche, sans résection du rectum dont le pédicule hémorroïdal supérieur est respecté anastomose entre le côlon droit et le rectum ensuite extra-péritonisée. Le niveau de l'anastomose se situe entre 6 à 10 cm de la marge anale 99  Technique de Bentley 1/1 Myotomie ano-rectale postérieur Après excision d'un lambeau cutané triangulaire à la partie postérieure de l'anus, l'espace compris entre sphincter interne et externe est reperé. La branche inférieure des ciseaux est introduite dans cet espace, l'autre branche dans le rectum. On sectionne alors 7a totalité du sphincter interne, la paroi musculaire lisse du rectum et la muqueuse sur 10 cm de hauteur et 5 mm de largeur. La muqueuse est ensuite refermée au catgut chromé après hémostase 100  4.TRAITEMENT 4.3.Indications Formes Recto-sigmoïdiennes : Nursing ou colostomie puis SWENSON, SOAVE ou DUHAMEL , DE LA TORRE Formes ultra-courtes : sphinctéromyotomie de LYNN Formes longues : colostomie puis SWENSON, SOAVE ou DUHAMEL Formes totales : Iléostomie puis LESTER MARTIN 101  4.TRAITEMENT 4.4.Evolution Complications précoces Occlusion post opératoire Rétraction du néo rectum Lâchage de l’anastomose Abcès locaux Prolapsus muqueux Fistules anastomotiques Ischémie et infection 102  4.TRAITEMENT 4.4.Evolution Complications tardives Constipation Sténose Souillure et incontinence Diarrhée et entérocolite Fécalome Dysurie, énurésie et incontinence urinaire (rare) 103  4.TRAITEMENT 4.5.Surveillance Bains de siège à Bétadine trois fois par jours puis après chaque selle, Antibiotiques parentérales pendant 05 jours, Diète de 3 à 5 jours sonde urinaire pendant 48 heures Kinésitherapie sphinctérienne post-opératoire Dilatations aux bougies à partir de la deuxième semaine post- opératoire 104  CONCLUSION Maladie de Hirschsprung: Maladie rare. Examen anatomo-pathologie reste le diagnostic de référence. La rigueur de la prise en charge chirurgicale est la meilleure garante de suites simples, et d’un bon résultat fonctionnel à long terme. Nécessité d’un suivi prolongé même après la chirurgie 105 105  BIBLIOGRAPHIE 1. Keita L. M. Maladie de Hirschsprung : aspects épidémiologiques, diagnostiques, et thérapeutiques dans le service de chirurgie B du CHU du Point-G. Thèse de doctorat en médecine. Université des sciences des techniques et des technologies de Bamako, 2015. 2. Ellahya H. La maladie de Hirschsprung chez l’enfant à propos de 43 cas. Thèse de doctorat en médecine. Université Cadi Ayyad de Marrakech, 2011. 3. Bagayogo H. Maladie de Hirschsprung : aspects épidémiologiques, diagnostiques, et thérapeutiques en chirurgie pédiatrique au CHU Gabriel Touré. Thèse de doctorat en médecine. Université des sciences des techniques et des technologies de Bamako, 2011. 4. Bandré E et al. Hirschsprung’s disease: Management problem in a developing country. Afr J Paediatr Surg 2010 Sep-Dec;7(3):166-8. 106  BIBLIOGRAP 5-Manuel LOPEZ: HIE Méthodes thérapeutiques d’attente; service de chirurgie pédiatrique CHU Saint Etienne 6- M.O. Moulot · E. Yebouet · S. Agbara · M. Ehua · L. Azakpa · A. Kouame · D. Coulibaly · S.R. Bankolé: Résultats de la prise en charge chirurgicale de la maladie de Hirschsprung dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU de Treichville; 2015 7- Bargy F., Hélardot P., Biénaymé J.: Chirurgie digestive de l’enfant 8-Pathologie colique de L’enfant : Monographie du collège national de Chirurgie pédiatrique 2002 9-Bandre E et al. Hirschsprung’s disease : Management problem in a developing country. 10-Afr j peadiatr surg 2010 Dep-Dec, 7 (3): 166-8 11-Pr Pascal DERKINDEREN ET COLl.Analyse du système nerveux entérique dans la PSP, PU-­‐PH Neurologie, Inserm U913, CHU Nantes 107  MERCI 27/02/2023 108 108