Polirradiculoneuropatía Aguda Inflamatoria Desmielinizante (Sd Guillian Barre) PDF

Polirradiculoneuropatía aguda inflamatoria desmielinizante (Sd Guillian Barre) Epidemiología Tiene 2 picos de incidencia → juventud y entre los 50 y 80 años ○ Tasa de incidencia 0.8% en < 18 años ○ Tasa de incidencia 3.2 en > 60 años Etiología 70% de los pacientes presentan...

Polirradiculoneuropatía aguda inflamatoria desmielinizante (Sd Guillian Barre) Epidemiología Tiene 2 picos de incidencia → juventud y entre los 50 y 80 años ○ Tasa de incidencia 0.8% en < 18 años ○ Tasa de incidencia 3.2 en > 60 años Etiología 70% de los pacientes presentan desencadenantes semanas previas al comienzo del cuadro → infecciones virales respiratorias, infecciones gastrointestinales, vacunaciones o intervenciones quirúrgicas. Patogenos Vacunas Campylobacter yeyuni EBV Tétanos H. influenzae Dengue Difteria Mycoplasma pneumoniae Varicela zoster Rabia VIH Zika Varicela Hepatitis A y B Chikungunya Poliomielitis oral Citomegalovirus Fiebre amarilla Patogenia Se trata de un proceso autoinmune, celular y humoral, contra antígenos de la vaina de mielina del nervio periférico, especialmente de la región nodal-paranodal, aún no bien caracterizados. La infección previa desencadena una reacción humoral → formación de anticuerpos contra los antígenos de las células de Schwann → formación del inmunocomplejo → sistema complemento → desmielinización segmentaria. Anatomía patológica La lesión en la PAID/AIDP es un foco inflamatorio endoneural. La lesión más precoz visible en las fibras, antes del ataque de los macrófagos, es la disolución vacuolar de la mielina por depósito de complemento en la membrana plasmática externa de la célula de Schwann. Las células inflamatorias, los linfocitos, y los macrófagos tienen tendencia a agruparse alrededor de una vena y las fibras próximas están desmielinizadas. En la variedad más característica de PAID/AIDP, la desmielinización no se acompaña de degeneración axonal o esta es leve. Focos inflamatorios y desmielinización (localización) Raíces motoras anteriores de la médula Plexos nerviosos Nervios intercostales Pares craneales bulbares Clínica Triada: Parestesias ligeras en pie y manos Debilidad ascendente Arreflexia S/S motores La debilidad suele ser bastante simétrica y comienza distalmente con sentido ascendente a los músculos proximales y aumenta de forma progresiva en días a. 50% tienen un cuadro completo en 2 semanas b. 80% tienen un cuadro completo a las 3 semanas c. 90% tiene un cuadro completo a las 4 semanas Diplejía facial se observa en la mitad de los pacientes Disfonia Disfagia Parálisis oculomotora externa Parálisis de los músculos respiratorios → 25% requiere ventilación asistida Arreflexia S/S sensitivos Parestesias Trastorno moderado de la sensibilidad vibratoria y artrocinética en manos y pies Dolor moderado/fuerte en región interescapular o lumbar con irradiación a piernas Disestesia (sensación de quemazón) Dolores musculares Ligeros signos de irritación radicular  S/S vegetativos Taquicardia en reposos Arritmias y anomalías en EEG (↓ ST, prolongación QT, ensanchamiento del QRS) Hipotensión ortostática HTA labil Sd de secreción inapropiada de hormonas antiduiréticas (SSAIADH) Sudoración anormal Alteración de la termorregulación Paresia intestinal Dilatación gástrica Iridoplejia Diagnóstico El diagnóstico se basa en el cuadro clínico, el examen de LCR y el estudio neurofisiológico. Características del LCR Hiperproteinorraquia (disociación albuminocitológica) Celularidad < 10 cel/mL Criterios diagnósticos Datos obligados Debilidad progresiva de piernas y brazos Hipo o arreflexia Datos de apoyo Progresión de unos días a 4 semanas Simetría relativa de los signos Paresia de pares craneales (diplejia facial) Síntomas vegetativos leves Trastornos vegetativos Ausencia de fiebre al comienzo Dolor muscular o de tipo radicular Datos de laboratorio Aumento de proteínas en LCR con < 10 cel/mL Datos que ponen en duda el dx >50 polimorfonucleares/mL en el LCR Paresia respiratoria intensa al inicio, con escasa debilidad de las extremidades Trastornos sensitivos intensos, con escasa debilidad al inicio  Paresia vesical o intestinal al comienzo Fiebre Nivel sensitivo en el tronco Asimetría marcada e intensa de la debilidad Escala de gravedad Grado Descripción Grado 0 Normal Grado 1 S/S menores, capaz de correr Grado 2 Capaz de andar 5 m sin ayuda e incapaz de realizar un trabajo manual o correr Grado 3 Capaz de andar 5 m con ayuda o bastones Grado 4 Confinado a la silla o la cama Grado 5 Asistencia ventilatoria de cualquier duración Grado 6 Muerte También se usa la escala del medical research council que puntúa la fuerza de cada músculo de 0 a 5 aplicada a tres grupos del brazo: abducción del hombro, flexión del codo, extensión de la muñeca; y tres de la pierna: flexión de la cadera, extensión de la pierna y dorsiflexión del pie; lo que hace una puntuación máxima global de 60. Se ha propuesto la escala ERASMUS Guillain-Barré Respiratory Insufficiency Score (EGRIS) de predicción de la insuficiencia respiratoria. Diagnóstico diferencial Debe hacerse en 2 etapas: 1. Estableciendo el diagnóstico topográfico frente a la parálisis producidas por lesiones medulares, musculares o de la placa motriz 2. Una vez establecido que se trata de una polineuropatía periférica, realizando el oportuno diagnóstico diferencial con otras causas de polineuropatía aguda, especialmente porfiria aguda intermitente (PAI), tóxicos, vasculitis, difteria, neuroborreliosis y diabetes. En las lesiones medulares es de esperar la preservación de los reflejos, la aparición de un signo de Babinski, la retención o incontinencia de orina y la presencia de un nivel sensitivo. La miastenia gravis, el botulismo y otras parálisis por afectación de la unión neuromuscular no producen abolición general de los reflejos ni trastornos sensitivos. Tratamiento Mantenimiento de las funciones vitales Ig humanas: 0.4 g/kg/día x 5 días Combinación con plasmaféresis  Polineuropatías agudas inflamatorias axonales Neuropatía axonal aguda Neuropatía axonal sensitivo motora Es un cuadro puramente motor o Se ha descrito como forma aguda fulminante fundamentalmente motor, sin signos de con inexcitabilidad de los nervios periféricos desmielinización en el EMG-ENG Campylobacter yeyuni Campylobacter yeyuni Producción de anticuerpos anti GD1a, GD1b y Degeneración walleriana con escasa actividad GM1 → producen una reacción cruzada inflamatoria inmunológica frente a los nódulos de Ranvier formando complejos de ataque membrana → degeneración axonal Pronóstico similar al PAID Manejo y cuidado es similar al PAID Sd de Miller-Fisher Sd que se caracteriza por la triada: Oftalmoparesia Ataxia Arreflexia Microorganismo: M. pneumoniae Patogenia Se asocia a la presencia de anticuerpos Anti-GQ1b. Tratamiento Mantenimiento de las funciones vitales Ig humanas: 0.4 g/kg/día x 5 días La encefalopatía de Bickerstaff es básicamente lo mismo, pero con sintomatología rombencefálica → alteración del estado de conciencia. Evaluación muscular (escala MRC) 1. Abductor de los hombros  2. Flexor de los codos 3. Extensor de la muñeca 4. Flexor de la cadera 5. Extensor de la rodilla 6. Dorsiflexor del pie 0 Parálisis completa 1 Mínima contracción 2 Ausencia de movimiento activo contra gravedad 3 Contracción débil contra la gravedad 4 Movimiento activo contra gravedad y resistencia 5 Fuerza normal Efectos de la inmunoglobulina humana 1. Bloqueo de receptores celulares 2. Neutralización de citoquinas y anticuerpos 3. Bloqueo de activación del fragmento cristaloide gamma R 4. Saturación del receptor del fragmento cristaloide neonatal Efectos adversos 1. Necrosis tubular aguda 2. Cefaleas 3. Mialgias 4. Lumbalgia 5. Tromboembolismo 6. Meningitis