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Focos inflamatorios y desmielinización

• Localización en las raíces motoras anteriores de la médula, plexos nerviosos, nervios intercostales y pares craneales bulbares.

Clínica

• Triada: parestesias ligeras en pies y manos, debilidad ascendente, arreflexia.
• Debilidad simétrica que inicia de manera distal y progresa a músculos proximales.
• En 50% de los casos, el cuadro completo se presenta en 2 semanas; en 80% a las 3 semanas; en 90% a las 4 semanas.
• Diplejía facial presente en la mitad de los pacientes, acompañada de disfonía y disfagia.
• Parálisis oculomotora externa y parálisis de los músculos respiratorios observadas; un 25% requiere ventilación asistida.

Signos/Síntomas Motores

• Weakness often symmetrical, starting distally and progressing proximally.
• Diplejía facial observed in half of patients.
• Disfonía, disfagia y parálisis oculomotora externa son frecuentes.
• Arreflexia como característica común.

Signos/Síntomas Sensitivos

• Parestesias y trastorno moderado de la sensibilidad vibratoria y artrocinética en manos y pies.
• Dolor moderado a fuerte en regiones interescapular o lumbar irradiando a las piernas.
• Disestesia y dolores musculares presentes, con signos leves de irritación radicular.

Síntomas Vegetativos

• Taquicardia en reposo y arritmias, junto con anomalías en EEG.
• Hipotensión ortostática y hipertensión labile observadas.
• Sd de secreción inapropiada de hormonas antidiuréticas (SIADH) y sudoración anormal.
• Alteraciones en la termorregulación, paresia intestinal y dilatación gástrica.

Diagnóstico

• Basado en el cuadro clínico, examen de LCR y estudios neurofisiológicos.
• Escala EGRIS para predecir insuficiencia respiratoria.
• Diagnóstico diferencial en dos etapas:
  • 1. Diferenciar entre parálisis por lesiones medulares, musculares o de la placa motriz.
  • 2. Confirmar polineuropatía periférica y diferenciar de otras causas agudas.

Tratamiento

• Mantenimiento de funciones vitales, administración de Ig humanas (0.4 g/kg/día por 5 días) y plasmaféresis.

Neuropatías Agudas Inflamatorias Axonales

• Neuropatía axonal aguda: cuadro esencialmente motor, sin signos de desmielinización.
• Campylobacter jejuni involucrado en la producción de anticuerpos que generan reacción cruzada contra nódulos de Ranvier.

Síndrome de Miller-Fisher

• Se caracteriza por oftalmoparesia, ataxia y arreflexia.
• Hiperproteinorraquia y celularidad baja (<10 cel/mL) en LCR.

Criterios Diagnósticos

• Datos obligatorios: debilidad progresiva en brazos y piernas, hipo o arreflexia.
• Datos de apoyo incluyen progresión rápida, simetría en signos, paresia craneal, síntomas vegetativos leves, y ausencia de fiebre.
• Aumento de proteínas en LCR con baja celularidad como dato de laboratorio.

Escala de Gravedad

• Grado 0: Normal, Grado 1: síntomas menores, Grado 2: incapaz de realizar trabajo manual, Grado 3: movilidad con ayuda, Grado 4: confinado a silla/cama, Grado 5: asistencia ventilatoria, Grado 6: muerte.
• Escala del Medical Research Council para evaluar la fuerza muscular en extremidades.