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Questions and Answers
¿Cuál de los siguientes síntomas es un dato obligado para el diagnóstico?
¿Cuál de los siguientes síntomas es un dato obligado para el diagnóstico?
¿Qué característica se encuentra en el líquido cefalorraquídeo (LCR) en este contexto clínico?
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¿Qué dato que pone en duda el diagnóstico se relaciona con la paresia respiratoria?
¿Qué dato que pone en duda el diagnóstico se relaciona con la paresia respiratoria?
¿Qué grado en la escala de gravedad se asocia con asistencia ventilatoria?
¿Qué grado en la escala de gravedad se asocia con asistencia ventilatoria?
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¿Cuál de las siguientes opciones no es un dato de apoyo para el diagnóstico?
¿Cuál de las siguientes opciones no es un dato de apoyo para el diagnóstico?
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¿Qué describiría la puntuación 3 en la escala de gravedad?
¿Qué describiría la puntuación 3 en la escala de gravedad?
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¿Cuál de las siguientes no es una causa que debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la polineuropatía aguda?
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¿Cuál de las siguientes condiciones puede ser considerada un síntoma vegetativo leve?
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¿Qué prueba es usada para puntuar la fuerza muscular?
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¿Cuál es un signo esperado en lesiones medulares según el contenido?
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El Sd de Miller-Fisher se caracteriza por cuántos síntomas principales?
El Sd de Miller-Fisher se caracteriza por cuántos síntomas principales?
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¿Qué tipo de neuropatía describen las manifestaciones como cuadro puramente motor, sin signos de desmielinización?
¿Qué tipo de neuropatía describen las manifestaciones como cuadro puramente motor, sin signos de desmielinización?
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¿Cuál es un tratamiento propuesto para la insuficiencia respiratoria según el contenido?
¿Cuál es un tratamiento propuesto para la insuficiencia respiratoria según el contenido?
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La producción de anticuerpos anti GD1a, GD1b y GM1 está relacionada con qué tipo de neuropatía?
La producción de anticuerpos anti GD1a, GD1b y GM1 está relacionada con qué tipo de neuropatía?
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En el tratamiento de neuropatías agudas inflamatorias, ¿cuál es un componente terapéutico mencionado?
En el tratamiento de neuropatías agudas inflamatorias, ¿cuál es un componente terapéutico mencionado?
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¿Qué manifestación no es típica de la miastenia gravis según el contenido?
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¿Cuál de los siguientes síntomas es parte de la triada clínica asociada con el diagnóstico?
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¿Qué tipo de debilidad se observa generalmente en los pacientes?
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¿En qué porcentaje de los pacientes se observa diplejía facial?
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¿Cuál de las siguientes alteraciones es un signo vegetativo asociado con la condición?
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¿Qué característica es fundamental para el diagnóstico de esta condición?
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¿Cuál es el tiempo promedio en el que el 90% de los pacientes presenta un cuadro clínico completo?
¿Cuál es el tiempo promedio en el que el 90% de los pacientes presenta un cuadro clínico completo?
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¿Qué hallazgo neurofisiológico es común en pacientes con esta condición?
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¿Cuál de las siguientes condiciones no es un síntoma sensitivo típico?
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Study Notes
Focos inflamatorios y desmielinización
- Localización en las raíces motoras anteriores de la médula, plexos nerviosos, nervios intercostales y pares craneales bulbares.
Clínica
- Triada: parestesias ligeras en pies y manos, debilidad ascendente, arreflexia.
- Debilidad simétrica que inicia de manera distal y progresa a músculos proximales.
- En 50% de los casos, el cuadro completo se presenta en 2 semanas; en 80% a las 3 semanas; en 90% a las 4 semanas.
- Diplejía facial presente en la mitad de los pacientes, acompañada de disfonía y disfagia.
- Parálisis oculomotora externa y parálisis de los músculos respiratorios observadas; un 25% requiere ventilación asistida.
Signos/Síntomas Motores
- Weakness often symmetrical, starting distally and progressing proximally.
- Diplejía facial observed in half of patients.
- Disfonía, disfagia y parálisis oculomotora externa son frecuentes.
- Arreflexia como característica común.
Signos/Síntomas Sensitivos
- Parestesias y trastorno moderado de la sensibilidad vibratoria y artrocinética en manos y pies.
- Dolor moderado a fuerte en regiones interescapular o lumbar irradiando a las piernas.
- Disestesia y dolores musculares presentes, con signos leves de irritación radicular.
Síntomas Vegetativos
- Taquicardia en reposo y arritmias, junto con anomalías en EEG.
- Hipotensión ortostática y hipertensión labile observadas.
- Sd de secreción inapropiada de hormonas antidiuréticas (SIADH) y sudoración anormal.
- Alteraciones en la termorregulación, paresia intestinal y dilatación gástrica.
Diagnóstico
- Basado en el cuadro clínico, examen de LCR y estudios neurofisiológicos.
- Escala EGRIS para predecir insuficiencia respiratoria.
- Diagnóstico diferencial en dos etapas:
-
- Diferenciar entre parálisis por lesiones medulares, musculares o de la placa motriz.
-
- Confirmar polineuropatía periférica y diferenciar de otras causas agudas.
-
Tratamiento
- Mantenimiento de funciones vitales, administración de Ig humanas (0.4 g/kg/día por 5 días) y plasmaféresis.
Neuropatías Agudas Inflamatorias Axonales
- Neuropatía axonal aguda: cuadro esencialmente motor, sin signos de desmielinización.
- Campylobacter jejuni involucrado en la producción de anticuerpos que generan reacción cruzada contra nódulos de Ranvier.
Síndrome de Miller-Fisher
- Se caracteriza por oftalmoparesia, ataxia y arreflexia.
- Hiperproteinorraquia y celularidad baja (<10 cel/mL) en LCR.
Criterios Diagnósticos
- Datos obligatorios: debilidad progresiva en brazos y piernas, hipo o arreflexia.
- Datos de apoyo incluyen progresión rápida, simetría en signos, paresia craneal, síntomas vegetativos leves, y ausencia de fiebre.
- Aumento de proteínas en LCR con baja celularidad como dato de laboratorio.
Escala de Gravedad
- Grado 0: Normal, Grado 1: síntomas menores, Grado 2: incapaz de realizar trabajo manual, Grado 3: movilidad con ayuda, Grado 4: confinado a silla/cama, Grado 5: asistencia ventilatoria, Grado 6: muerte.
- Escala del Medical Research Council para evaluar la fuerza muscular en extremidades.
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