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Questions and Answers
¿Cuál de los siguientes sÃntomas es un dato obligado para el diagnóstico?
¿Qué caracterÃstica se encuentra en el lÃquido cefalorraquÃdeo (LCR) en este contexto clÃnico?
¿Qué dato que pone en duda el diagnóstico se relaciona con la paresia respiratoria?
¿Qué grado en la escala de gravedad se asocia con asistencia ventilatoria?
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¿Cuál de las siguientes opciones no es un dato de apoyo para el diagnóstico?
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¿Qué describirÃa la puntuación 3 en la escala de gravedad?
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¿Cuál de las siguientes no es una causa que debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la polineuropatÃa aguda?
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¿Cuál de las siguientes condiciones puede ser considerada un sÃntoma vegetativo leve?
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¿Qué prueba es usada para puntuar la fuerza muscular?
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¿Cuál es un signo esperado en lesiones medulares según el contenido?
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El Sd de Miller-Fisher se caracteriza por cuántos sÃntomas principales?
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¿Qué tipo de neuropatÃa describen las manifestaciones como cuadro puramente motor, sin signos de desmielinización?
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¿Cuál es un tratamiento propuesto para la insuficiencia respiratoria según el contenido?
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La producción de anticuerpos anti GD1a, GD1b y GM1 está relacionada con qué tipo de neuropatÃa?
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En el tratamiento de neuropatÃas agudas inflamatorias, ¿cuál es un componente terapéutico mencionado?
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¿Qué manifestación no es tÃpica de la miastenia gravis según el contenido?
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¿Cuál de los siguientes sÃntomas es parte de la triada clÃnica asociada con el diagnóstico?
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¿Qué tipo de debilidad se observa generalmente en los pacientes?
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¿En qué porcentaje de los pacientes se observa diplejÃa facial?
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¿Cuál de las siguientes alteraciones es un signo vegetativo asociado con la condición?
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¿Qué caracterÃstica es fundamental para el diagnóstico de esta condición?
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¿Cuál es el tiempo promedio en el que el 90% de los pacientes presenta un cuadro clÃnico completo?
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¿Qué hallazgo neurofisiológico es común en pacientes con esta condición?
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¿Cuál de las siguientes condiciones no es un sÃntoma sensitivo tÃpico?
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Study Notes
Focos inflamatorios y desmielinización
- Localización en las raÃces motoras anteriores de la médula, plexos nerviosos, nervios intercostales y pares craneales bulbares.
ClÃnica
- Triada: parestesias ligeras en pies y manos, debilidad ascendente, arreflexia.
- Debilidad simétrica que inicia de manera distal y progresa a músculos proximales.
- En 50% de los casos, el cuadro completo se presenta en 2 semanas; en 80% a las 3 semanas; en 90% a las 4 semanas.
- DiplejÃa facial presente en la mitad de los pacientes, acompañada de disfonÃa y disfagia.
- Parálisis oculomotora externa y parálisis de los músculos respiratorios observadas; un 25% requiere ventilación asistida.
Signos/SÃntomas Motores
- Weakness often symmetrical, starting distally and progressing proximally.
- DiplejÃa facial observed in half of patients.
- DisfonÃa, disfagia y parálisis oculomotora externa son frecuentes.
- Arreflexia como caracterÃstica común.
Signos/SÃntomas Sensitivos
- Parestesias y trastorno moderado de la sensibilidad vibratoria y artrocinética en manos y pies.
- Dolor moderado a fuerte en regiones interescapular o lumbar irradiando a las piernas.
- Disestesia y dolores musculares presentes, con signos leves de irritación radicular.
SÃntomas Vegetativos
- Taquicardia en reposo y arritmias, junto con anomalÃas en EEG.
- Hipotensión ortostática y hipertensión labile observadas.
- Sd de secreción inapropiada de hormonas antidiuréticas (SIADH) y sudoración anormal.
- Alteraciones en la termorregulación, paresia intestinal y dilatación gástrica.
Diagnóstico
- Basado en el cuadro clÃnico, examen de LCR y estudios neurofisiológicos.
- Escala EGRIS para predecir insuficiencia respiratoria.
- Diagnóstico diferencial en dos etapas:
-
- Diferenciar entre parálisis por lesiones medulares, musculares o de la placa motriz.
-
- Confirmar polineuropatÃa periférica y diferenciar de otras causas agudas.
-
Tratamiento
- Mantenimiento de funciones vitales, administración de Ig humanas (0.4 g/kg/dÃa por 5 dÃas) y plasmaféresis.
NeuropatÃas Agudas Inflamatorias Axonales
- NeuropatÃa axonal aguda: cuadro esencialmente motor, sin signos de desmielinización.
- Campylobacter jejuni involucrado en la producción de anticuerpos que generan reacción cruzada contra nódulos de Ranvier.
SÃndrome de Miller-Fisher
- Se caracteriza por oftalmoparesia, ataxia y arreflexia.
- Hiperproteinorraquia y celularidad baja (<10 cel/mL) en LCR.
Criterios Diagnósticos
- Datos obligatorios: debilidad progresiva en brazos y piernas, hipo o arreflexia.
- Datos de apoyo incluyen progresión rápida, simetrÃa en signos, paresia craneal, sÃntomas vegetativos leves, y ausencia de fiebre.
- Aumento de proteÃnas en LCR con baja celularidad como dato de laboratorio.
Escala de Gravedad
- Grado 0: Normal, Grado 1: sÃntomas menores, Grado 2: incapaz de realizar trabajo manual, Grado 3: movilidad con ayuda, Grado 4: confinado a silla/cama, Grado 5: asistencia ventilatoria, Grado 6: muerte.
- Escala del Medical Research Council para evaluar la fuerza muscular en extremidades.
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