U1 C3 Lesiones de la Mucosa Oral I Bulosas-Ulcerativas PDF

Autor: Sofia Rodríguez Gallardo, Odontología. U1 C3 Lesiones de la mucosa oral I Bulosas- ulcerativas Contenidos: Generalidades Lesiones bulosas, vesiculo-ulcerativas - Pénfigo - Penfigoide - Gingivitis descamativa - Eritema mult...

Autor: Sofia Rodríguez Gallardo, Odontología. U1 C3 Lesiones de la mucosa oral I Bulosas- ulcerativas Contenidos: Generalidades Lesiones bulosas, vesiculo-ulcerativas - Pénfigo - Penfigoide - Gingivitis descamativa - Eritema multiforme - Angina bulosa hemorrágica Relevancia: ✓ La mucosa es el lugar más frecuente de aparición de diversas patologías ✓ Origen variado → reaccionales, del desarrollo hasta neoplasias ✓ Son de fácil detección ✓ Su diagnostico se basa en exámenes acucioso, buena historia clínica y uso juicioso de exámenes complementarios Recordar… Las diferentes zonas de la mucosa poseen Conectivo: estructura variable de acuerdo con el tipo de características anatómicas propias. mucosa y como función tiene→ irrigación al epitelio, Tener en mente la aparición normal y sus variaciones inervación la zona y soporte para otras estructuras. no asociadas a patología. Recordar que el epitelio hace estas ondulaciones hacia el Algunas lesiones se localizan de manera preferente en tejido conectivo porque de esa forma, el tejido conectivo algunas partes de la boca. por donde van los vasos se permiten nutrir todos los estratos/células epiteliales, por que el epitelio en si es no inervado y avascular. Mucosa de revestimiento: Mucosa oral presenta diferentes especializaciones según la zona anatómica en donde se encuentre. Histopatología: epitelio de revestimiento plano pluriestratificado no queratinizado, puede en ocasiones tener paraqueratina y eso habla de que hay fricción en el 1 Autor: Sofia Rodríguez Gallardo, Odontología. área. En lo profundo acinos glandulares que son propios de encontrar en las mejillas. Mucosa masticatoria: Epitelio plano pluriestratificado paraqueratinizado, permite resistir las fricciones se ubica en la encia y en el paladar duro. Mucosa especializada: (foto al final) Mucosa especializada en el dorso de la lengua con sus papilas las filiformes que son las más comunes, están las fungiformes, foliadas y tambien calciformes. Recordar… (al final) Lesiones vesiculo- ulcerativas 2 Autor: Sofia Rodríguez Gallardo, Odontología. Las lesiones vesículo -ulcerativas como dice su nombre enfermedades de carácter autoinmune se deben pedir generan vesículas y ulceras, esas vesículas estarán ciertos estudios de laboratorio para poder ver donde es ubicadas dentro del epitelio (intraepiteliales) o bajo el que esta siendo atacado ese epitelio y para ello existen las epitelio (subepiteliales). técnicas de inmunofluorescencia. Existe la directa e indirecta. Las intraepiteliales tanto como las subepiteliales tienen diferentes causas es común que las enfermedades que Técnica directa: indica que se saca el suero (sangre, generen vesículas dentro del epitelio puedan tener un proteínas, inmunoglobulinas) del paciente donde van a origen infeccioso o inmunológico. El origen infeccioso estar Inmunoglobulinas junto a otras estructuras del generalmente es dado por herpes. Por otro lado, las de mismo individuo, se agarra un pedazo de tejido del mismo carácter inmunológico se va a conocer como enfermedad individuo y se aplica su mismo suero para poder observar al pénfigo. como es que esas proteínas van a ir a destruir esas estructuras. (forma un complejo antígeno anticuerpo y Dentro de las enfermedades que generan vesículas bajo eso se prende). el epitelio tambien tenemos de origen inmunológico que se conoce como al penfigoide. Técnica indirecta: indica que se le saca suero al paciente, pero se va a aplicar no en el tejido del paciente si no que Por último tenemos las vesiculo-ulcerativas de origen en otro tejido para comprobar si realmente este reactivo, traumático donde tenemos la angina bulosa hemorrágica. pero en un tejido que sea similar al de un humano. Lo que se hace es cortar un tejido de mono por ejemplo se aplica el suero y se observa la reacción como podría ser con los desmosomas lo que emite la reacción antígeno anticuerpo que se tiñe. ¿Cómo funciona el pénfigo y penfigoide? Las lesiones vesícula ulcerativas tanto el pénfigo como el Las lesiones vesiculo-ulcerativas tienen diferentes formas penfigoide van a ir a atacar a zonas de unión. de analizarse cuando uno las va a analizar al microscopio, no solo la H&E sirve para poder diferenciar si se observa El pénfigo ataca a los desmosomas y el penfigoide a los un pénfigo o penfigoide si no que tambien para estas hemidesmosomas. Eso explica que si el pénfigo se 3 Autor: Sofia Rodríguez Gallardo, Odontología. observa histopatológicamente se verá una lesión - Tratamiento con inmunosupresores (casos severos): intraepitelial por que los desmosomas son unión célula a mortalidad: 5% célula. Muerte asociada a edad avanzada, infecciones y complicaciones por alta dosis de esteroides. Si se observa una placa de penfigoide, lo que está Lesiones orales asociadas a Ac-anti-Dg3 (“primeras en afectado como molécula va a ser la zona de la membrana aparecer, ultimas en desaparecer, un paciente que basal y la célula, los autoanticuerpos que generan el debute siempre va a mostrar primero las lesiones a cuerpo propio del individuo que está enfermo irán a nivel de la mucosa oral) atacar a los hemidesmosomas los cuales son encargados de unión célula- membrana basal. Entonces si se muere ese anclaje el epitelio de suelta. Pénfigo Las desmogleínas se encontrarán en diferentes Desorden ampollar y descamativo mucocutáneo, concentraciones dependiendo del grosor del epitelio. causado por autoanticuerpos anti-desmogleína (1 y 3) que destruyen los desmosomas de las células La desmogleína 3 tiene mayor concentración hacia el epiteliales, produciendo la separación entre ellas. estrato basal, la 1 tiene mayor concentración hacia estratos superficiales. Independiente de cuál sea la La anti-desmogleína 1 y 3 son proteínas que están en desmogleína afectada la vesícula siempre estará dentro los desmosomas. del epitelio. Pero dependiendo de cual es el autoanticuerpo que genere ese individuo si es anti- ¿Cuáles son las proteínas afectadas en el pénfigo? desmogleína 1 o anti-desmogleína 3 se definirá dónde estará la vesícula ubicada dentro del epitelio si afecta con - Desmogleína 1 y 3. mas frecuencia a la desmogleína 3 la vesícula estará mas cercana hacia el estrato basal, si los autoanticuerpos afectan mas a la 1 la vesícula estará mas superficial pero Tipos: vulgar*, vegetante*, foliáceo, eritematoso dentro del epitelio. El vulgar y vegetante son el que se describen a nivel de Pénfigo: características clínicas mucosa cavidad oral. Adultos(5ª-6ªdécadas), H=M Manifestaciones orales y en piel muy similares. En piel generalmente se observan bullas o vesículas. Enfermedad poco frecuente (5,2 c/100.00 hbs) pero Intraoral no suelen observarse las bulas, sin embargo, potencialmente mortal. (se asocia a los diagnósticos se ven áreas eritematosas sensibles a la temperatura, tardíos o tratamientos) alimentos picantes y al alcohol. (cuesta observarlas Mortalidad si no es tratada: 60 -90% por que generalmente se terminan viendo erosiones o ulceras a nivel oral). 4 Autor: Sofia Rodríguez Gallardo, Odontología. Biopsia: H-E: Inmunofluorescencia: Directa: Positiva intercelular Indirecta: Positiva *importante la inmunofluorescencia por que va a permitir observar que los autoanticuerpos van a estar entre medio de las células es decir en la zona de los desmosomas. El patrón de inmunofluorescencia en el pénfigo es en Lesiones suelen aparecer en zonas de roce: malla - Margen gingival masticación y cepillado. - Borde lateral de lengua fricción dentaria - Paladar y mucosa de mejillas masticación. Lesiones no generan cicatrices (porque es una vesícula intraepitelial, al reventarse no deberían tener contacto con el tejido conectivo por lo tanto podría generar una erosión en la mayoría de los casos, ojo esto no quiere decir que no habrá ulceras) Histología: Desde el punto de vista histologico se observa una vesícula intraepitelial en donde siempre el estrato basal estará unido al tejido conectivo adyacente. Diversos grados de inflamación. Además, las células empiezan a flotar volviéndose redondas las cuales se denominan células de tzanck que son características del pénfigo. El signo que se puede hacer para pesquisar estas lesiones Pénfigo paraneoplásico es el estudio con el signo de nikolsky… Variante de pénfigo vulgar que afecta a pacientes con Signo de nikolsky alguna neoplasia de base (habitualmente linfoma / leucemia) al presionar o frotar la mucosa/piel sana→ formación de ampollas despues de unos segundos. Pénfigo: diagnostico Examen clínico –anamnesis 5 Autor: Sofia Rodríguez Gallardo, Odontología. Reactividad cruzada entre anticuerpos producidos en respuesta del tumor y antígenos asociados con el Las BP, son proteínas llamadas binding proteins complejo desmosómico y la zona de la membrana (proteínas de unión), acá se ven afectadas las 180 y basal del epitelio 230 Generalidades: Grupo crónico de enfermedades mucocutáneas autoinmunes. Autoanticuerpos dirigidos a componentes de la membrana basal (hemidesmosomas) Pénfigo: tratamiento Variedades: - Penfigoide membranoso mucoso (PMM) Casos agresivos: - Penfigoide buloso (PB) - Alta dosis de corticoides - Inmunosupresores Penfigoide membranoso mucoso: generalidades - Anticuerpos monoclonales Poco frecuente, prevalencia estimada 12 c/100.000 Casos leves: hbs. - Betametasona/ clobetasol 0,05% o 0,1% en Adultos sobre 50 años, más común en mujeres (2x) plastibase/orobase. - Prednisona 1mg/kg de peso/día, a la mañana. Si hay una paciente sobre 50 años mujer que presenta Penfigoide lesiones vesiculo ulcerativas sin biopsia se debe pensar primero en penfigoide, por otro lado, si es una mujer Desorden mucocutáneo, causado por menor de 50 años se piensa en pénfigo. autoanticuerpos contra componentes de la membrana basal (BP-180, BP-230), produciendo la separación entre epitelio y conjuntivo. (acá se verán atacados las hemidesmosomas, los cuales unen la La mayoría de los afectados presenta lesiones célula a la membrana basal). mucosas (boca, ojo*, nariz, esófago, laringe, vagina) y también en piel. Curso progresivo En boca desde bulas a úlceras, frecuente compromiso gingival Depósito de IgG y C3 en la placa de la hemidesmosoma en los queratinocitos basales. - También IgA e IgM, pero en menor proporción 6 Autor: Sofia Rodríguez Gallardo, Odontología. El cuerpo ira a depositar autoanticuerpos como la IgG Penfigoide buloso (PB) y C3 que es del complemento lo que hace es opsonizar Relacionado a PMM. a las partículas que vaya a marcar para que sean Presenta períodos de remisión (diferenci con el PMM) fagocitadas es a los hemidesmosomas en los Adultos mayores>70años, H=M queratinocitos basales. Lesiones de inicio pruriginoso, bullas, úlceras Compromiso oral menos frecuente que PMM (10- 20%) Penfigoide: características clínicas. A veces ampollas o bulas con tendencia a romperse. Ulceras dolorosas y áreas de mucosa/ piel desnuda. Pueden durar semanas e incluso meses. En encía gingivitis descamativa crónica. Penfigoide: diagnostico. Examen clínico- anamnesis Biopsia: H-E Inmunofluorescencia: Directa: positica, depósitos a nivel de la membrana basal (PMM/PB) Indirecta: negativa (PMM) / Positiva en buloso (PB) *se observa eritema, compromiso ocular Complicaciones A nivel ocular existe: Entropión es lo que ocurre cuando el parpado se empieza a ir hacia a dentro, haciendo que las pestañas se froten y Cuando se estudia con inmunofluorescencia lo que debe crezcan hacia el globo ocular lo que se conoce como generarla son las zonas de la membrana basal que es la triquiasis que se define como el crecimiento de las zona referente donde se van a posicionar las pestañas hacia el sentido del ojo, si esto genera heridas hemidesmosomas, el patrón de inmunofluorescencia es en el tiempo se empiezan a generar tabiques de tejido lineal. conectivo cicatrizal lo que se conoce como simblefarón. Histopatología: 7 Autor: Sofia Rodríguez Gallardo, Odontología. Desde el punto de vista histopatológico se observa a una Tto: descartar participación de biofilm, confirmar el vesícula que esta bajo el epitelio es decir subepitelial y el diagnostico con la biopsia y ahí se trata de acuerdo con la epitelio este todo por sobre de esta vesícula. causa. Tratamiento Casos agresivos: - Altas dosis de corticoides - Inmunosupresores - Anticuerpos monoclonales Eritema multiforme Casos leves: - Betametasona/Clobetasol 0,05% o 0,1% en Desorden mucocutáneo ampolloso y ulcerativo de plastibase/orabase etiología desconocida. - Prednisona 20mg./día. Depósito de complejos inmunes en la microvasculatura de piel y mucosas. Más común en adultos jóvenes (20 –30 años), H>M Generalidades: Vasculitis asociada a depósitos inmunes. 50% de los casos asociados a infección previa - Mycoplasma pneumoniae - Herpes simple I Se ha descrito tambien eritema por casos más severos exposición a fármacos (ATB y analgésicos) o alimentos. Gingivitis descamativa: generalidades Termino clínico inflamación gingival asociado a desprendimiento del epitelio ante estímulos de baja intensidad. No asociado a placa bacteriana (se debe a enfermedades inflamatorias o vesiculo ulcerativas) Dg. Histopatológico: liquen plano ora, penfigoide, pénfigo. Entre los virus que están asociados al desarrollo de un No indica un diagnóstico como tal porque esto puede eritema multiforme tenemos: herpes virus, enterovirus, la estar en el pénfigo o en el penfigoide o en otra que se varicela zoster. llama liquen plano, etc. Bacterias: micoplasma, mycobacterium, TBC. Consideraciones clínicas: Hongos: histoplasmosis, el toxoplasma. “Debe ser considerada como un término clínico y no En el caso de las drogas están presentes algunos AINEs, como un diagnóstico propiamente tal”. penicilinas, cefalosporinas que pueden haber debutado Más frecuente en encía vestibular. con esta manifestación por el uso de ellas. Áreas eritematosas con pérdida del punteado. Puede haber zonas de ulceración. Erosiones cubiertas por pseudomembranas de fibrina. Puede asociarse a dolor o sensación de ardor 8 Autor: Sofia Rodríguez Gallardo, Odontología. target o tiro al blanco que tienen una forma concéntrica y otras de diferente morfología. Eritema multiforme: características clínicas Pródromo (sintomatología previa a que el paciente manifieste alguna característica clínica evidente es): fiebre, malestar general, cefalea, tos, dolor de garganta. 1 semana antes del inicio. Lesiones polimórficas mucocutáneas (varían), especialmente mucosa oral y piel labial. Casos más severos desprendimiento generalizado de epitelio en piel y mucosas. Duración de 2 a 3 semanas, con posibilidad de Síndrome de Stevens- Johnson recurrencia. Existe otra complicación que muchas veces es descrita Pacientes pueden presentar deshidratación. como eritema multiforme mayor, pero en la literatura hoy en día ya se separa que se conoce como síndrome de Stevens Johnson que es ya una patología separada del eritema multiforme. El eritema multiforme es una reacción exagerada ante un tipo de antígeno, por ejemplo, un paciente se infecta por virus herpes y en un estado de alteración de no equilibrio del sistema inmune, el sistema inmune reacciona exageradamente a esa infección del sistema inmune y genera muchos depósitos de inmunocomplejos que llevan a que el tejido de la mucosa y la piel se empiecen a dañar. Características clinicas En el pasado, muchos dermatólogos consideraban a sind. SJ dentro del espectro del eritema multiforme. Oral: eritema y úlceras irregulares, labios costrosos. El evento desencadenante síndrome de Stevens Eritema multiforme mayor: compromiso de dos o más Johnson casi siempre son por la exposición a mucosas + piel medicamentos, y se han implicado más de 200 En piel mayor afección en extremidades y tronco. Las medicamentos diferentes lesiones pueden ir variando en morfología, pero las más comunes son lesiones denominadas en forma de 9 Autor: Sofia Rodríguez Gallardo, Odontología. Diagnostico: Características clinicas Anamnesis y semiología habitualmente son Bula de contenido sanguíneo y aparición brusca. suficientes para el diagnóstico. Paladar blando, pared orofaríngea, cara interna de La biopsia no aporta mayor información diagnostica: mejilla - Vesículas intra o subepiteliales en cualquier lugar del Etiología desconocida epitelio que pueden estar asociadas a necrosis de Posible trauma o uso de corticoides sobre todo queratinocitos basales. cuando estos comprometen la función plaquetaria o - Infiltrado inflamatorio que suele tener disposición algunos que son inhalados o tópicos que pueden perivascular. generar algún trauma local. Tratamiento Diagnostico: Es relevante determinar la causa para evitar la exposición al agente etiologico Historia y examen clínico son suficientes Corticoesteroides La biopsia no es relevante para el diagnostico Discontinuar tratamiento de medicamentos Tratamiento Rehidratación: intravenosa en casos graves Ruptura o vaciamiento de la vesícula y limpiar el área Angina bulosa hemorrágica y controlar. Trastorno autolimitante, raro. Habitualmente la lesión ya esta ulcerada al momento Etiología desconocida. de la consulta. Aparición repentina de una bula o vesícula llena de sangre. Dolor variable Adultos o adultos mayores 10 Autor: Sofia Rodríguez Gallardo, Odontología. Histopatología: se observan vesículas que están bajo el epitelio llenas de sangre/eritrocitos, la biopsia no es necesaria para el diagnóstico porque ya clínicamente se puede diagnosticar. 11 Autor: Sofia Rodríguez Gallardo, Odontología. Imágenes: 12