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........ OÍDO.... FUNDAMENTOS DEL OÍDO / 982 Inervación del oído interno / 998 OÍDO EXTERNO / 982 Vasos sanguíneos del laberinto membranoso / 1001...

........ OÍDO.... FUNDAMENTOS DEL OÍDO / 982 Inervación del oído interno / 998 OÍDO EXTERNO / 982 Vasos sanguíneos del laberinto membranoso / 1001 Cuadro 25-1 Correlación clínica: otoesclerosis / 988 OÍDO MEDIO / 983 Cuadro 25-2 Correlación clínica: hipoacusia OÍDO INTERNO / 987 (disfunción vestibular)/ 996 8 Estructuras del laberinto óseo/ 987 Cuadro 25-3 Correlación clínica: vértigo / 1001 Estructuras del laberinto membranoso/ 989 Percepción del sonido/ 997 HISTOLOGIA 101 / 100' FUNDAMENTOS DEL OÍDO parce del tejido conjuncivo de los arcos faríngeos produce los huese- cillos. El martillo y el yunque se desarrollan a parcir del primer arco El oído es un órgano sensorial compuesto por eres cámaras, que faríngeo, m ienrras que el estribo deriva del segundo. Los epicelios funciona como un sistema auditivo para la percepción del sonido sensoriales del laberinto membranoso, que se originan a parcir de la y como un sistema vestibular para el mancenimiento del equili- vesícula óáca, se conectan con el nervio craneal (NC) Vfll, el cual brio. Cada una de sus eres parces (el oído externo, el oído medio es una proyección del sistema nervioso cenera!. La oreja o pabellón y el oído interno) es un componente indispensable de los apararos auricular del oído exrerno se origina a parár de seis eminencias au- audicivo y vestibular (fig. 25-1). El oído ex cerno y el oído medio riculares localizadas en los extremos dorsales de los arcos faríngeos reciben y cransmi ren la energía sonora hacia el oído interno, donde primero y segundo, que rodean a la primera hendidura faríngea. Las los receptores audiávos la rransforman en impulsos eléctricos. Los esrrucruras cartilaginosas, óseas y musculares del oído derivan del receptores sensoriales del sisrema vesribular responden a la gravedad mesénquima que rodea a esos epirelios in iciales. y el movimiento de la cabeza. Son los encargados del sentido del equilibrio y contribuyen a coordinar los movimientos de la cabeza y de !os ojos. OÍDO EXTERNO El oído se desarrolla a partir del ectodermo de superficie y de La oreja o pabellón auricular es el componente externo del oído componentes de los arcos faríngeos primero y segundo. que recoge y amplifica el sonido. El oído interno es la primera de las rres divisiones del oído que La oreja o pabellón auricular es el apéndice ovalado que se pro- comienza a desarrollarse. Al final de la tercera semana, un engro- yecta desde la superficie lateral de la cabeza. Su forma caracrerísrica samiento de ectodermo de superficie, que aparece a cada lado esrá determinada por una esrrucrura de sosrén interna de carc.ílago del mielencéfalo, se convierte en la placoda ótica. A principios de e.lásáco. La oreja esrá cubierta por una pie.l fina con folículos pilo- la cuarta semana, la placoda ócica se invagina y luego se encoge for- sos y glándulas sudoríparas y sebáceas. En los humanos, la oreja se mando la vesícula ótica (otocisto), la cual se profundiza de la su- considera una estructura casi vescigial, comparada con el desarrollo perficie del ectodermo hacia el mesénquima subyacente (fig. 25-2). y la función que áene en otros animales. Sin embargo, es un com- La vesícula ócica sirve como primordio para el desarrollo de los ponence primordial para la localización y amplificación del sonido. epitelios que recubren el laberinto membranoso del oído interno. Más carde, el desarrollo del primer arco faríngeo y parce del segundo El conducto auditivo externo con duce el sonido hacia la mem- proporciona esrrucruras que aumentan la audición. El componenre brana timpánica. endodérmico de la primera bolsá da origen al receso tubotimpá- El conducto (meato) auditivo externo es un espacio tubular lleno nico, que finalmence forma la trompa auditiva (de Eustaquio} y el de aire que sigue un crayecro con forma de "S" de unos 25 mm y oído medio y su revestim iento epirelial. La invaginación ectodér- termina en la membrana timpánica (tímpano). La pared del con- m ica correspondiente del primer surco faríngeo origina el conducto ducto se concinúa externamente con el pabellón auricular. El tercio auditivo externo y su revestimiento epitelial (véase fig. 25-2). La externo del conducto tiene una pared carcilaginosa que se concinúa 982  983 C') ~ ~ e 6 N !1' Pabellón ~ D Oído externo o au ricular \ D Oído medio 8 u oreia D Oído interno o o· o ~ Cavidad m o Conducto a ud itivo Membrana timpánica o externo timpánica Glándula parótida FIGURA 25-1. Divisiones del o ído. Las tres divisiones del oído están representadas por diferentes colores: el oído externo (pabellón auricu- lar y conducto auditivo externo; rosado), el oído medio {cavidad timpánica, huesecillos del oido, membrana timpánica y trompa auditiva; verde) y el oído interno con sus laberintos óseo {conductos semicirculares, vestíbulo y cóclea; azul) y membranoso (no visible). con el carcílago elásrico de la oreja. Los dos cercios incernos del con- con tiene la trompa auditiva {de Eustaquio), que desemboca en la ducro se encuencran dencro del hueso cemporal. Ambas parres del nasofaringe, además de músculos que fijan los huesecillos. conducro esrán revesridas por piel, que rambién se cominúa con la La cavidad timpánica tiene un piso, un techo y cuatro paredes de la oreja. (ancerior, posrerior, lateral y medial). La cavidad rimpánica contiene l..:a piel de la porción lareral (exrerna) del conducto contiene un orificio para la rrompa audiriva y su cara anterior es una capa ósea folículos pilosos, glándulas sebáceas y glándulas ceruminosas; si n delgada que la separa de la arteria carórida inrerna. La pared poste- embargo, carece de glándulas sudoríparas ecrinas. Las glándulas ce- rior de la cavidad timpánica escá formada por el hueso esponjoso de ruminosas cubulares y enrolladas se parecen bascance a las glándu- la apófisis {proceso) mastoides, que contiene el antro mastoideo las apocrinas de la región axilar. Su secreción se mezcla con la de las y ocres espacios aéreos más pequeños, llamados celdillas mastoi- glándulas sebáceas y con células descamadas con las que forma el deas neumáticas. El oído medio está delinútado lateral menee por la cerumen o cerilla del oído. Como el conducco audicivo exrerno es membrana timpánica, mientras que el límite medial escá formado la única bolsa ciega de la piel en rodo el cuerpo, el cerumen propor- por la pared ósea del oído incerno. El suelo y el techo de la cavidad ciona el medio para evacuar la descamación de células del estrato rimpánica escán formados por una capa ósea delgada que los separa córneo, lo cual evira su acumulación en el conducco. El cerumen de la vena yugular incerna y la fosa craneal media, respectivamente. lubrica la piel y recubre los pelos del conducto para impedir El oído medio es un transformador de energía mecánica. Su fun- la entrada de partículas extrañas en el oído. También propor- ción principal es converrir las ondas sonoras (vibraciones del aire), ciona protección antimicrobiana contra bacterias, hongos e que llegan desde el conducto audirivo exrerno, en vibraciones mecá- insectos. La acumulación excesiva de cerumen (tapón de ce- nicas, que son transmitidas al oído incerno. Dos orificios en la pared rumen ) puede ocluir el conducto y causar hipoacusia de con media del oído medio, la ventana oval (vestibular) y la ventana ducción. La porción medial (interna) del conducto que se redonda {coclear), son componentes indispensables en esre proceso encuentra dentro del hueso temporal tiene una piel más fina de conversión. con pocos pelos y glándulas. La membrana timpánica separa el conducto auditivo externo y el oído medio. OÍDO MEDIO La membrana timpánica, de aproximadamente I cm de diámecro, riene la forma de un cono irregular cuyo vértice coincide con el om- El oído medio es un espacio lleno de aire que contiene tres hue- bligo, que corresponde al excremo del manubrio del martillo. En sos pequeños: los huesecillos del oído. el excremo del conducto audicivo exrerno, el rímpano se encuentra El oído medio se encuentra en un espacio lleno de aire llamado inclinado hacia adelanre y hacia abajo. Por ello, la oriencación del cavidad timpánica dencro del hueso remporal {fig. 25-3). Conciene rímpano se ha comparado con la posición de una anrena sarelical tres huesos pequeños {huesecillos del oído) que están conectados orientada para recibir las señales que vienen desde el suelo, de.lance por medio de dos arciculaciones móviles. El oído medio cambién del cuerpo y en el coscado de la cabeza. En la exploración ocoscópica 984 Rombencéfalo Vesícula ótica Martillo y yunque en desarrollo (cartílago del primer arco) P rimera o ow bolsa faríngea ----- r ~ ¿ Primer surco faríngeo oo Receso tubotimpánico ·o Ectodermo \ de superficie \ 1 r--- Ectodermo de la faringe primordial a b o Q o Porción escamosa Porción petrosa Espacio in Yunque N del hoeoo temp\ d:I hoeoo tempo,al po,iHffiálioo 9 :::> ~ (. Espacio ~ Martillo endolinfático Conducto au 1 externo en de sarro Ventana redonda \ Laberinto [ f. membranoso Anillo Membrana timpánico timpánica Receso tubotimpánico C Cavidad timpánica d Trompa auditiva FIGURA 25-2. Diagrama del desarrollo embrionario del oído. a. En este diagrama se muestra la relación de la vesícula ótica. derivada del ectodermo de superficie. con el primer arco faríngeo durante la cuarta semana de desarrollo embrionario. b. la vesícula ótica se adentra en el te- jido mesenquimatoso y se convierte en el laberinto membranoso. Obsérvese el desarrollo del receso tubotimpánico cubierto por el endodermo, que después se convertirá en la cavidad del oído medio y la trompa auditiva. Además, la acumulación de mesénquima del primer y segundo arcos faríngeos origina los huesecillos del oído. c. En esta etapa evolutiva ulterior del desarrollo, el primer surco faríngeo crece hacia el receso tubotimpánico en desarrollo. Los huesecillos del oído se encuentran dentro de la cavidad timpánica. d. En esta etapa avanzada del desarrollo se observa cómo la membrana timpánica se forma a partir de las tres capas germinativas: el ectodermo de superficie, el mesodermo y el endo- dermo. Obsérvese que la pared de la vesícula ótica forma el laberinto membranoso. de un oído normal, el tímpano tiene un color gris claro, es semi- forma y su aspecto liso. La porción superior y más pequeña del tím- transparente y presenta una concavidad visible hacia el conducto au- pano, que se encuentra por encima de la apófisis lateral del marrillo, ditivo externo. Debido a su concavidad, la luz del otoscopio se refleja es laxa (porción flácida o pars flaccida) y no tiene una capa fibrosa en el tímpano como un cono de luz triangular (reflejo lumínico) que media importante (véase fig. 25-4). Las ondas sonoras hacen vi- se irradia desde el ombligo hacia adelante y hacia abajo (fig. 25-4). El brar la membrana timpánica y estas vibraciones se tra n smi - marlillo es uno de los tres huesecillos que se encuentran en el oído ten a través de la cadena de huesecillos que conectan e l o ído medio y es el único que está fijado al tímpano (véase fig. 25-1). externo co n e l oido interno. La perforación de la membrana La membrana timpánica forma el límite medial (interno) del t impánica puede provocar alteraciones auditivas tra nsitorias conducto audirivo externo y la pared lateral (externa) del oído o perm anentes. medio (fig. 25-5). De afuera hacia adencro, las tres capas de la mem- Los huesecillos del oído conectan la membrana timpánica con brana timpánica son las siguientes: la ventana oval. Piel del conducto auditivo externo Los tres huesecillos del oído (el martillo, el yunque y el estribo) Cenero de tejido conjuntivo con fibras de colágeno con disposi- forman una cadena que atraviesa la cavidad del 9ído medio y co- ción radial y circular necta la membrana timpánica con la ventana oval (fig. 25 -6). Estos Mucosa del oído medio huesos funcionan como un sistema de palancas que aumenta la La parte inferior y más grande del tímpano (porción tensa o fuerza transmitida desde la membrana timpánica hacia el escribo al pars tensa) está muy censa y tiene un cenero grueso con fibras disminuir la proporción de sus amplitudes de oscilación. Los hue- de colágeno radiales y circulares, lo que le confiere a la membrana su secillos contribuyen a convertir las ondas sonoras en vibraciones  985 o ~ ~ e 6 N !11 o 8 o o· o ~ m o o FIGURA 25-3. Corte horizontal a través de un hueso temporal humano. Aquí se muestran las relaciones entre las tres divisiones del oído dentro de la porción petrosa del hueso temporal. Obsérvese el diagrama de orientación que muestra el plano de corte a través del laberinto óseo. La membrana timpánica separa el conducto auditivo externo de la cavidad timpánica. Dentro de la cavidad timpánica se observan cortes del martillo (M) y el yunque (Y). La pared posterior de la cavidad timpánica se asocia con las celdillas mastoideas neumáticas (CM). La pared lateral de la cavidad está formada principalmente por la membrana timpánica. La abertura del oído interno, llamada ventana oval (\,o), se puede apreciar en la pared medial de la cavidad (el estribo se ha retirado). Cerca de la ventana oval se puede ver el nervio facial (NF). Se observan la cóclea, el vestíbulo y una porción del conducto semicircular lateral (CSL) del laberinto óseo. También se identifican los nervios cocleares y vesti- bulares, que son las divisiones del nervio craneal VIII dentro del conducto auditivo interno. El diagrama arriba y a la izquierda de la microfotografía muestra el plano de corte a través del laberinto óseo. 65X. Parte flácida ~ Apófisis lateral del martillo Manubrio del martillo Parte tensa FIGURA 25-4. Membrana timpánica en el examen otoscópico del oído externo. En el diagrama y la fotografía se muestra la membrana timpánica izquierda vista con el otoscopio en el examen del conducto auditivo externo. Las características de la membrana timpánica incluyen el manubrio del martillo con su fijación visible a la porción tensa de la nnembrana, el ombligo a la altura del extremo del manubrio y la apófisis lateral del martillo que sobresale. Por encima de la apófisis lateral del martillo se encuentra una pequeña porción flácida de la membrana tim - pánica. Nótese el cono de luz (reflejo luminoso) que generalmente se observa extendiéndose en sentido anteroinferior desde el ombligo de la membrana timpánica (cortesía del Dr. Eric J. Moore). 986 o o L.U ~ Cavidad oo timpánica ·o o Q o in N 9 Conducto :::> auditivo ~ externo et (,) FIGURA 25-5. Corte transversal de una membrana timpánica humana. En esta microfotografía se muestran la membrana timpánica, el conducto auditivo externo y la cavidad timpánica. 9X. Recuadro. Membrana timpánica vista con mayor aumento. El epitelio que cubre la super- ficie externa de la membrana es plano estratificado (EPE), mientras que el de la superficie interna es simple y está formado por células cúbicas bajas {epitelio cúbico simple, ECS). Entre ambas capas epiteliales hay una capa intermedia de tejido conjuntivo (TC). 190X. mecánicas (hidráulicas) en las cavidades cisulares llenas de líquido. la cransmisión de las vibraciones hacia el oído interno. Este reflejo Diversas articulaciones si noviales móviles conectan los huesecillos, protege el oído interno de los efectos perjudiciales de los sonidos que reciben sus nombres según su forma aproximada: demasiado fuertes. El martillo, que está fijo a la membrana timpánica y se articula La trompa auditiva permite la comunicación del oído medio con el yunque. con la nasofaringe. El yunque, que es el más grande de los huesecil los y comunica e.l La trompa auditiva (de Eustaquio} es un conducto esrrecho y apla- martillo con el estribo. nado de unos 3.5 cm de longirud. El epicelio que la cubre es ci- El estribo, cuya base encaja en la ventana oval y actúa como un líndrico seudoescrarificado ciliado con una quinta parce de células pequeño pistón sobre el líquido coclear. caliciformes. Permice la entrada de aire en el oído medio, igualando Las enfermedades que afectan e l conducto auditivo ex- su presión con la presión atmosférica. Las paredes de la trompa terno, la membrana timpánica o los huesecillos son la causa auditiva en general están cerradas, pero se separan durante de la hipoacusia de conducción ( véanse cuadro 25-1, p. 988, el bostezo y la deglución. Las infecciones se suelen extender y cuadro 25-2, p. 996). desde la faringe hacia el oído medio a través de la trompa auditiva (lo que provoca una otitis media). A la altura del ori - Dos músculos se insertan en los huesecillos y afectan su mo- ficio faríngeo de la trompa auditiva suele ha ll arse la amígdala vimiento. tubárica, un pequeño cúmulo de tejido linfático. El músculo tensor del tímpano se encuentra en un conducto óseo encima de la crompa auditiva y su rendón se inserta en el martillo. Las celdillas mastoideas neumáticas se extienden desde el oído La contracción de este músculo aumenta la censión de la mem- medio hasta el hueso temporal. brana timpán ica. El músculo estapedio surge de una eminencia Un sistema de celdillas aéreas se proyecta dentro de la porción ósea en la pared posterior del oído medio; su rendón se inserta masroidea del hueso temporal desde el oído medio. El revesti- en el estribo. La contracción del músculo escapedio amortigua e.l miento epicelial de escas celdillas es continuo con el de la cavi- movimiento del estribo a la altura de la ventana oval. El estapedio dad timpánica y se encuentra apoyado sobre el periostio. Esta tiene apenas unos pocos milímecros de longitud y es el músculo continuidad permite que las infecciones de l oído medi o se esquelético más pequeño. diseminen a través de las celdas aéreas mastoideas y cau- Los dos músculos del oído medio participan en un reflejo sen mastoiditis. Antes del advenimiento de los antibióticos, protector llamado reflejo de atenuación. La contracción de los los episodios reiterados de otitis media y mastoiditis solían músculos vuelve más rígida la cadena de huesecillos y así reduce conducir a la sordera.  cefalorraquídeo conten ido dentro del espacio subaracnoideo de la cavidad craneal. 987 El espacio cortilinfático, que se encuentra dentro de los túneles del órgano de Corci de la cóclea. Este es un espacio intercelular verdadero. Las células que rodean el espacio se asemejan a urn epi- celio absorbente. El espacio corcilinfácico se llena con cortilinfa, que tiene una composición similar a la del líquido extracelular. C') ~ Estructuras del laberinto óseo :::¡· e El laberinto óseo está formado por tres espacios que se comuni- can dentro del hueso temporal. 6 N !11 Los eres espacios del laberimo óseo, como se ilusrra en la figura 25-7, o son los siguientes: Vestíbulo g· Conductos semicirculares Cóclea o c.i' o El vestíbulo es el espacio central que contiene el utrículo y el sáculo del laberinto membranoso. z -1 m El vestíbulo es una pequeña cavidad ovalada ubicada en el cenero :o z del laberimo óseo. El utñculo y el sáculo del laberinto membranoso o se encuentran en los recesos elípcico y esférico, respeccivameme. Los canales o conductos semicirculares se extienden hacia atrás desde el vescíbulo, y la cóclea, hacia adelance. La ventana oval, en laque se inserca la base del escribo, se localiza en la pared lateral del vesríbulo. Los conductos semicirculares son espacios tubulares ubicados dentro del hueso temporal dispuestos de manera perpendicular uno con respecto al otro. FIGURA 25-6. fotografía de los tres huesecillos del oído hu - mano articulados. Los tres huesecillos son el martillo, el yunque y Tres conductos semicirculares, cada uno de los cuales forma alre- el estribo. 30X. dedor de tres cuartas parres de la circunferencia, se extienden desde la pared del vesríbulo y regresan a él. Los conduccos semicirculares se identifican como anterior, posterior y lacera!, y se ubican dentro OÍDO INTERNO del hueso temporal de manera más o menos perpendicular uno con respecro al ocro. Ocupan eres planos del espacio: sagical, froncal y El oído interno está compuesto por dos compartimentos laberín- horizontal. El extremo de cada conducco semicircular más cercano ticos, uno contenido dentro del otro. al vesábulo se expande para formar la ampolla (figs. 25-8a y b). Los El labeñnto óseo es un siscema complejo de cavidades y conduccos rres canales o conduccos se abren en el vescíbulo a rravés de cinco imerconecrados en la porción perrosa del hueso cemporal. El labe- orificios; los conductos semicirculares ancerior y posterior se unen rinto membranoso se encuenrra dentro del laberimo óseo y escá en un extremo para formar la rama ósea común (véase fig. 25--8a). compuesco por un siscema complejo de sacos y rúbulos pequeños, q_ue a su vez forman un espacio continuo limicado por una pared de epicelio y tejido conjuntivo. En el oído interno se localizan tres espacios llenos de líquido: El espacio endolinfático, que está comenido dentro del labe- rinto membranoso. La endolinfa del laberimo membranoso tñene una composición semejance a la del liquido intracelu- lar (con una concenrración alca de K+ y baja de Na+). La en- d.olinfa se produce en la estría vascular, un área especializada del conducco codear (véase p. 996). Esca drena a cravés del conducco endolinfácico al saco endol infático, que cermina en el espacio epidural de la fosa craneal poscerior. El espacio perilinfático, que se encuentra enrre la pared del laberinto óseo y la pared del laberinto membranoso. La pe rilinfa es similar en composición al liquido extracelular y el liquido cefalorraquídeo (tiene una concentración baja de K+ y alca de Na+). La perilinfa se produce como un ulcrafiltrado en FIGURA 25-7. Fotografía de un modelo del laberinto óseo del la microvascularura perióscica dentro del laberinto óseo. Esta oído interno. La porción coclear del laberinto óseo aparece en azul d rena a través de un canal estrecho dentro del hueso tempo- verdoso; el vestíbulo y los conductos semicirculares se ven rojo ana- ral, denom inado ac11edttcto coclear, directamente en el líquido ranjado {cortesía del Dr. Merle Lawrence). 988 Receso elíptico Receso esférico para el utrículo para el sáculo Anterio r } Cond uctos Posterio r sem i- oz / Lateral circ ula res a: w f- z oo = ·o Ram a ósea común o Ventana oval Q a b o in Mácula del N C resta ampular d el cond ucto semicirculla r 9 Anterior } Conductos anterior.Ea. Posterior semi- Lateral c irc ulares e:( Cresta ampula1r (.) d el conducto semicircular lateral C resta ampular del cond ucto semicircu lar posterior Conducto reuniens d Sáculo Laberinto Laberinto coclear vestibular FIGURA 25-8. Diagramas y fotografía del oido interno humano. a. En esta vista lateral del laberinto óseo izquierdo se pueden ver sus divisiones: el vestíbulo, la cóclea y los tres conductos semicirculares. Es posible observar las aberturas conocidas como ventana oval y ventana redonda. b. En esta fotografía de un modelo obtenido por inyección de resina de poliéster en un oído interno humano se muestra la forma au- téntica del laberinto óseo. Obsérvese que el material inyectado sale de la cóclea a través de las ventanas oval y redonda. Además, en esta imagen se observa el molde del conducto facial que contiene el nervio facial. 5X (cortesía de la Dra. Eisa Erixon). c. Diagrama de un laberinto membranoso del oído interno dentro del laberinto óseo. Se observa el conducto coclear con su trazado en espiral dentro de la cóclea ósea. El sáculo y el utrículo se encuentran dentro del vestíbulo, y los tres cond uctos semicirculares dentro de sus conductos respectivos. Esta vista del laberinto membranoso izquierdo permite observar el conducto endolinfático y el saco. d. Esta vista del laberinto membranoso izquierdo muestra las regiones sensoriales del oído interno encargadas del equilibrio y la audición. Estas regiones son las máculas del sáculo y el utrículo, la cresta ampular de los tres conductos semicirculares y el órgano espiral de Corti del conducto coclear. La otoesclerosis es una de las causas más frecuentes de y reemplazado por tejido óseo inmaduro m ucho más grueso. hipoacusia adquirida. Se ha informado que alrededor del 13% Como la base del estribo en general encaja en la ventana de la población estadounidense padece otoesclerosis sub- oval y vibra librem ente para permitir la transmisión del sonido clíínica (otoesclerosis histológica); sin embargo, la incidencia hacia el oído interno. el remodelado óseo en esta región de la enfermedad clínica oscila entre el 0.5 y 1%. Las per- provoca la fijación del estribo al hueso circu ndante. El estribo sonas con otoesclerosis presentan una hipoacusia progre- "congelado" no puede vibrar e impide que las ondas sonoras siiva. Los síntom as se evidencian entre los 20 y 45 años de lleguen al espacio del líquido perilinfático del oído interno y edad. La otoesclerosis es una enfermedad ósea metabólica causa una hipoacusia de conducción. El tratamiento de la que afecta únicamente al hueso temporal y los huesecillos otoesderosis incluye varias opciones: tratamiento farmacoló- del oído. y se caracteriza por un remodelado óseo anómalo. gico con fluoruros y bisfosfonatos para inhibir el remodelado Aún se desconoce cuál es el estimulo que inicia el remode- óseo. amplificación de los sonidos con audífonos y extirpación lado óseo en la otoesclerosis; no obstante, algunos estudios quirúrgica del estribo {estapedectomía) con un implante recientes sugieren una asociación con la infección por el virus posterior de una prótesis entre el yunque y la ventana oval. La del saram pión. El hueso maduro de la región de la ventana cirugía suele ser el m étodo más eficaz para controlar la oto- oval en la pared medial de la cavidad timpánica, que separa el esclerosis; más del 90% de los pacientes experim entan una oído medio del oído interno, es resorbido por los osteoclastos remisión com pleta de la hipoacusia de conducción. La cóclea es una hélice con forma cónica que se comunica con El laberinto coclear contiene el conducto coclear, que está el vestíbulo. contenido dentro de la cóclea y se continúa con el sáculo (véanse 989 La luz espiral de la cóclea, llamada conducto coclear (como los figs. 25-8c y 25-8d). cond!ucros semicirculares), se continúa con la del vestíbulo. Se co- Células sensoriales del laberinto membranoso necta con el vestíbulo a través de dos aberturas (la ventana redonda y la ventana oval), ambas ubicadas en el lado opuesto a las aber- El laberinto membranoso tiene células sensoriales especializa- turas. de los conductos semicirculares. Entre su base y el ápice, el das en seis regiones. C') cond!ucro coclear da aproximadamente 2.75 vuelras alrededor de un Las seis regiones sensoriales del laberinto membranoso están com- ~ núcleo central de hueso esponjoso llamado modio/o (lám. 108, puestas par células ciliadas sensoriales y células de sostén acce- ~ e p. 1004). Denuo del modiolo hay un ganglio sensorial, el ganglio sorias. Escas regiones se proyeccan desde la pared del laberinto espiral (de Corti). Una delgada membrana (la membrana timpánica membranoso hacia el espacio endolinfático en cada oído inremo 6 N secundaria) cubre la ventana redonda, mientras que la platina del (véase fig. 25-8d): !11 escribo se encuentra dentro de la ventana oval. Escas dos aberturas Tres crestas ampulares, que se local izan en las ampollas mem- o se localizan en la base del conducro coclear. branosas de los conduccos semicirculares, son sensibles a la acele- ración angular de la cabeza (cuando se gira la cabeza). 8 Estructuras del laberinto membranoso Dos máculas, una en el urrículo (mácula del utriculo) y otra en o El laberinto membranoso contiene la endolinfa y se encuentra el sáculo (mácula del sáculo), perciben la posición de la cabeza o· o suspendido en el laberinto óseo. y su movimiento lineal. El laberinto membranoso está formado por una serie de sacos y El órgano espiral de Corti, que se proyecta dentro de la endo- z -1 conducros comunicantes que contienen endolinfa. Está suspendido linfa del conducco coclear, sirve como receptor del sonido. m ;:D dentro del laberinto óseo (fig. 25-8c) y el espacio restante esrá lleno Las células ciliadas son los mecanorreceptores epiteliales z de perilinfa. El laberinto membranoso se compone de dos divisio- de los laberintos vestibulares y cocleares. o nes: el laberinto coclear y el laberinto vestibular (fig. 25-Sd). Las células ciliadas de los laberintos vestibular y codear fun cio- El laberinto vestibular contiene las siguientes parces: nan como transductores mecanoeléctñcos; convienen la energía Tres conductos semicirculares dentro de los conductos óseos, mecánica en energía elécuica, que después se rransm ice al encéfalo continuos con los urrículos. a cravés del nervio vesribulococlear. El nombre de las células -cil ia- El utriculo y el sáculo, contenidos en los recesos del vestíbulo y das proviene del haz organizado de prolongaciones rígidas y agru- conectados por el conducto utñculosacular membranoso. padas sobre su superficie apical (fig. 25 -9). Esca superficie contiene FIGURA 25-9. Microfotografías elec- trónicas del cinocilio y los estereocilios de una célula sensorial ciliada vesti- bular. a. Microfotografia electrónica de barrido de una célula sensorial ciliada de la superficie apical de la mácula del utrículo. Obsérvese la relación del cinocilio (C) con los estereocilios (fst). 47500X. b. Microfotografía electrónica de trans- misión del cinocilio (C) y los estereocilios (fst) de una célula ciliada vestibular en corte transversal. El cinocilio tiene un diá- metro mayor que el de los estereocilios. 47 500 X (a. Reimpreso con autorización de Rzadzinska AK, Schneider ME. Davies C, et al. An actin molecular treadmill and myosins maintain stereocilia functional architecture and self-renewal. J Cell Biol 2004;164:887-897. b. Reimpreso con autorización de Hunter-Ouvar IM, Hino- josa R. Vestibule: sensory epithelia. En: Friedmann 1, Ballantyne J. eds. Ultras- tructural Atlas of the lnner Ear. Londres: Butterworth, 1984).  TIPOI TIPOII 990 Canales transductores de K Cinocilio Haz ciliado (estereocilios) Complejo de canal MET Filamentos oz de actina a: w 1- z Cuerpo basal o ·ºo superiores Conectores del eje Cáliz o Q o in N Raicilla 9 E a. e:( -------- Placa cuticular (,) Nervio aferente Nervio eferente CÉLULAS CILIADAS FIGURA 25-10. Diagrama de dos tipos de células ciliadas en las regiones sensoriales del laberinto membranoso. La célula ciliada tipo 1 tiene forma de matraz y una base redonda. La base está encerrada dentro de una expansión con forma de cáliz de una terminación nerviosa afe- rente que tiene varios sitios de sinapsis en cinta, además de varios botones sinápticos para las terminaciones nerviosas eferentes. Obsérvense las especializaciones de la superficie apical de estas células, que incluyen un cinocilio y estereocilios. El citoplasma apical de las células ciliadas pre- senta cuerpos basales para la fijación del cinocilio y una red terminal para la fijación de los estereocilios. La célula ciliada tipo 11 es cilíndrica y en su base presenta varias terminales para fibras nerviosas tanto aferentes como eferentes. Las especializaciones de la superficie apical son idénticas a las de la célula tipo 1. La organización molecular de los estereocilios se puede ver en el detalle a la derecha. El enlace apical conecta la membrana plasmática lateral del eje del estereocilio (donde se encuentran los canales transductores de K+) con el extremo del estereocilio más corto (donde está el complejo de canal transductor electromecánico IMET. mechanoelectrical transductionl). El desplazamiento de los estereocilios hacia el cinocilio activa el complejo de canal MET. que despolarizan la célula ciliada, mientras que el movimiento en la dirección opuesta (alejándose del ci- nocilio) causa una hiperpolarización. Obsérvese que el extremo proximal de cada estereocilio está adelgazado y que sus raicillas estrechas se anclan en el velo terminal (placa cuticular) de la célula ciliada. También se ven otros conectores fibrilares entre los estereocilios contiguos. haces de cilios formados por hileras de escereocilios llamados cilioJ cuerpo del estereocilio. El cuerpo se estrecha en su extremo proximal unsoria/eJ. Las hileras aumencan su altura en una dirección parcicu- cerca de la superficie apical de la célula, donde los filamentos cen- lar a cravés del haz. En el siscema vescibular, cada célula ciliada ciene trales de cada estereocil io están andados dentro de la red terminal un solo cilio verdadero llamado cinocilio, el cual escá ubicado decrás (placa cuticular). Cuando los estereocilios se doblan, pivotan en sus de la hilera de estereocilios más largos (fig. 25-10). En el aparato au- extremos proximales como barras rígidas (véase fig. 25-1 0). ditivo, las células ci liadas pierden su cilio durante el desarrollo, pero El examen con m icroscopio electrónico de cransmisión del ex- conservan el cuerpo basal. La posición del cinocilio (o del cuerpo tremo libre distal del estereocilio revela una placa electrodensa en el basal) detrás de la hilera de escereocilios más largos define la polari- sitio citoplasmático de la membrana plasmática. Esca placa represenca dad de esce haz ciliar asimétrico. En consecuencia, el movimiento de el complejo de canal transductor electromecánico (MET, mecho- los estereocilios hacia el cinocilio se percibe de manera d iferente al noelectrical transd11crüm}. Un enlace cruzado fibrilar llamado enlace movimiento en la dirección opuesta (véOJe más adelante). apical conecca la punca del estereocilio con el cuerpo de un estereoci- lio adyacence más largo (véase fig. 25-1 O). El enlace apical está andado Los estereocilios de las células ciliadas son estructuras rígidas a canales iónicos con compuerta mecánica a ambos lados. La inserción que contienen proteínas de canal transductoras mecanoeléctri- superior del enlace apical al cuerpo del estereocilio vecino con ciene cas en sus extremos distales. un grupo de proteínas motoras (miosina Vlla no convencional) que Los estereocilios de las células ciliadas tienen una estructura mancienen una tensión de reposo en el enlace apical. La inserción molecular similar a la descrica en la página 121. Los filamencos em- inferior al extremo libre distal del estereocilio está conectada con el paquetados de actina encrelazados con fimbrina y espina (proteí- complejo de canal MET. El enlace apical está compuesto por cad nas que unen la actina) forman el núcleo incerno de la estruccura. heñna 23 (CDH23) y protocadherina 15 (PCDH 15); sin embargo, Las espinas proporcionan el entrecruzamienco más rígido para los la composición molecular del complejo de canal MET sigue siendo estereocilios; las mutaciones que alteran su estruccura causan dis- desconocida. Recientemente, se han identificado dos proteínas función codear y vestibular. La alca densidad de filamentos de ac- similares a los canales transmembrana (TMC, transmembrane tina y el extenso patrón de encrecruzamiento confieren rigidez al channel-Jike), TMC1 yTMC2, en los canales MET que se expre- san en las células ciliadas en desarrollo. Las mutaciones en los del escereocilio. Esco permite el ingreso de K + que provoca la des- genes que codifican TM C1 causan sordera en los humanos. polarización de la célula receptora. Esca despolarización da como 991 El enlace apical desempeña un papel imporcance en la activación resultado la apertura de canales de Ca2+ activados por voltaje en la del complejo de.l canal MET en la punca del escereocilio y la aber- superficie basolaceral de las células ciliadas y la secreción de un neu- tura de canales adicionales transductores de K+ en el sitio de su rotransm isor que genera un potencial de acción en las term inaciones unión al cuerpo del escereocilio vecino (véase fig. 25 -1 O). La estruc- nerviosas aferentes. El movimiento en la dirección opuesta (que se tura molecular de los canales transductores de K + se desconoce. C') aleja del cinocilio) cierra los canales MET, lo que causa la hiperpola- Una mutación que a ltera el gen que codifica la proteína de rización de la célula receptora. Los medios por los cuales los escereo- ~ unión de actina, la espina, causa síntomas cocleares y ves- ~ cilios se desvían varían de receptor a receptor¡ estos se analizan en las e tibulares en experimentos con ratones. Estos animales pier- den su audición temprano en la vida; también pasan la mayor secciones que describen cada área del receptor. 6 parte de su tiempo caminando o dando vueltas en círculos. Las células ciliadas se comunican con las fibras nerviosas afe- N !11 Los estereocilíos de estos animales no mantienen la rigidez rentes a través de las sinapsis "en cinta", un tipo especializado necesaria para el funcionamiento adecuado de los canales o de sinapsis química. MET. En los humanos, las mutaciones en un gen ubicado en 8 el cromosoma 1, que codifica la espina, se asocian con sor- dera sin compromiso vestibu lar. La desviación de los escereocilios en las células ciliadas genera una alta casa de impulsos prolongados que son cransmitidos rápidamente a las fibras nerviosas aferentes. Para garantizar la liberación rápida del o·o Todas las células ciliadas usan canales iónicos activados me- neurouansmisor glucamato de las vesículas sinápticas, las células ci lia- o cánicamente para generar potenciales de acción. das tienen sinapsis en cinta especializadas que contienen orgánulos z únicos llamados cintas. En la microscopía electrónica, las cincas apa- -i Todas las células ciliadas del oído interno parecen funcionar mo- m recen como placas ovoides de 30 nm de espesor elecuodensas ancla- :o viendo (pivotando) sus estereocilios rígidos. La transducción electro- z me.c ánica ocurre en los escereocilios, que se desvían hacia sus bordes das a la membrana presináprica a través de estructuras electrodensas o más altos (hacia el cinocilio si escá presente}. Este movimiento ejerce (fig.25-11). Esca disposición permite que las cincas Rocen justo por tensión en los enlaces apicales, y la fuerza generada se usa para abrir encima de la placa presináptica como globos con una cuerda corca. Las los canales iónicos activados mecánicamente cerca de la punta cincas fijan una gran cantidad de vesículas sinápticas en su superficie Vesicula sináptica Canales de Ca2 Célula ciliada tipo 1 Neurona - - aferente / Densidad postsináptica a FIGURA 25-11. Diagrama y microfotografía electrónica de una sinapsis en cinta en la célula ciliada. En el diagrama de la izquierda se muestra una célula ciliada tipo I con varias sinapsis en cinta especializadas en transmitir impulsos de larga duración y alto volumen a los extre- mos de las terminaciones nerviosas aferentes (amarillo). a. En este esquema de una sinapsis en cinta se muestra el complejo proteínico en cinta que contiene diversas proteínas de matriz presinápticas (RIM, RIBEYE y Piccolo) y que está adherido a la placa presináptica por medio de otra proteína llamada Bassoon (por su parecido a un fagot). La superficie de la cinta sirve como sitio de adhesión para múltiples vesículas sinápticas. Obsérvese la presencia de canales de Ca 2 activados por voltaje en la nnembrana presináptica junto a la fijación de la cinta. Al ingresar el Ca 2. la cinta acelera el movimiento de las vesículas hacia la membrana presináptica para lograr la fusión (de manera similar a una cinta transportadora que se mueve a alta velocidad). b. En esta microfotografía electrónica de la sinapsis en cinta de una célula ciliada coclear de ratón se muestra el complejo proteínico en cinta con sus células sinápticas. 27 400X (reimpreso con autorización de Neef A. Khimich D. Pirih P, et al. Probing the mechanism of exocytosis at the hair cell ribbon synapse. J Neurosci 2007;27:12933-12944).  que están preparadas para la fusión con la membrana presináptica, de la cabeza (figs. 25- 12 y 25- 13). La cresta ampular es un reborde 992 la cu.al conciene una gran densidad de canales de CaH activados por epitelial transversal grueso orie ncado perpend icularmenre respecto volraje (véase fig. 25- 1 1). Después de la activación de los canales d e al eje largo del conducco semicircular y está formado por células Ca2+, la cinca sirve como una transportadora de rápido movimiento ciliadas epiteliales y células de soporte (lám. 108, p. 1004). que lleva las vesículas a la membrana presináptica para su fusión. El Una masa gelatinosa de proceínas y po lisacáridos, conocid a grupo de vesículas sinápticas fijadas es alrededor de cinco veces más como cúpula, está un ida a las células ciliadas de cada cresta ( véase oz grande que el grupo de las vesículas remanenres. Las cincas contienen fig. 25- 12). La cúpula se proyecca hacia la luz y está rodeada por diversas proteínas, enue ellas la proteína RIM de zona activa que ince- endolinfa. Durante el movimien to de rotación de la cabeza, las a: w ractÚJa con la rab3, una enzima GTPasa que se expresa en la superficie paredes de los conduccos semicircu lares óseos y membranosos se 1- z de las vesículas sinápcicas. Ouas proteínas del complejo de cincas in- mueven, pero la end ol infa concen id a en su incerior tiene la ten- oo cluyen las proteínas presinápticas de la matriz, como RIBEYE, Bas- dencia a retrasarse debido a la inercia. La cúpula, que se proyecta soon y Piccolo. Una célula c iliada por lo general conriene enue 1O hacia la endolinfa, oscila por el movimienco d iferencial e ncre la ·o y 20 c incas. Escas sinapsis "en c inca" también se encuencran en los c resta fijad a a la pared del cond ucto y la end ol infa. La desviación oo fotoneceptores y las células b ipolares de la retina. Hay dos tipos de células en el laberinto vestibular. de los escereocilios en el espacio estrecho que hay encre las células c iliadas y la cúpula genera im pulsos nerviosos en las cerminadones o Ambos cipos de células ciliadas se asocian con terminaciones ner- nerviosas asociadas. Las máculas del sáculo y el utrículo son sensores de la gravedad in viosas aferentes y eferentes (véase fig. 25 -1 0). Las células ciliadas N tipo I tienen forma de matraz, con una base redondeada y un cuello y la aceleración lineal. 9 de lga do, y están rodeadas por un cál iz nervioso aferenre y unas pocas Las máculas del sáculo y el uuículo son engrosamientos sensitivos E a. fib ras nerviosas eferentes. Las células ciliadas tipo II son cilíndri- cas y tienen terminaciones nerviosas aferenres y eferenres en la base inervados del epitelio que están en contacto con la endolinfa de escas emuccuras vestibulares (fig. 25-1 4; véase también fig. 25- 13). Al