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CLINICA MEDICO-CHIRURGICA DEGLI ORGANI DI SENSO A cura di J. Paperella INDICE AUDIOLOGIA e VESTIBOLOGIA ANATOMIA DELL’ORECCHIO..............................................................................................................................1 IPOACUSIA........................................................................................................................................................5 PATOLOGIA DELL’ORECCHIO ESTERNO.............................................................................................................9 PATOLOGIA DELL’ORECCHIO MEDIO................................................................................................................13 IPOACUSIA NEUROSENSORIALE.......................................................................................................................19 IPOACUSIA MISTA............................................................................................................................................28 SORDITA’ INFANTILE........................................................................................................................................30 ANATOMIA DEL SISTEMA VESTIBOLARE..........................................................................................................42 VERTIGINE.......................................................................................................................................................46 OTORINOLARINGOIATRIA NASO E SENI PARANASALI..............................................................................................................................55 FARINGE.........................................................................................................................................................67 LARINGE.........................................................................................................................................................80 TUMEFAZIONI CERVICALI...............................................................................................................................96 NERVO FACIALE............................................................................................................................................104 MALATTIE ODONTOMASTOLOGICHE DENTE E DENTIZIONE...................................................................................................................................112 MALATTIE DEL DENTE...................................................................................................................................118 LESIONI MUCOSE DEL CAVO ORALE..............................................................................................................124 DISODONTIASI DEL TERZO MOLARE.............................................................................................................131 ASCESSO ODONTOGENO..............................................................................................................................132 ARTICOLAZIONE TEMPORO MANDIBOLARE.................................................................................................133 TRAUMATOLOGIA.........................................................................................................................................134 CISTI..............................................................................................................................................................136 TUMORI ODONTOGENI.................................................................................................................................137 OSTEONECROSI DA BIFOSFONATI.................................................................................................................137 DISORDINI POTENZIALMENTE MALIGNI.......................................................................................................140 CANCRO DEL CAVO ORALE............................................................................................................................142 CHIRURGIA ORALE........................................................................................................................................144 MALATTIE DELL’APPARATO VISIVO INTRODUZIONE............................................................................................................................................146 PATOLOGIA DELLE PALPEBRE........................................................................................................................153 CONGIUNTIVA..............................................................................................................................................156 CORNEA........................................................................................................................................................159 SCLERA..........................................................................................................................................................163 CRISTALLINO..................................................................................................................................................165 GLUCOMA.....................................................................................................................................................167 RETINA..........................................................................................................................................................173 NERVO OTTICO.............................................................................................................................................182 PUPILLA........................................................................................................................................................185 STRABISMO..................................................................................................................................................186 UVEA............................................................................................................................................................188 AUDIOLOGIA La sordità è una patologia che riguarda tutte le fasce d’età, inclusa quella pediatrica, sempre più colpita a causa della precoce esposizione al rumore di dispositivi mobili; la sordità è molto comune nell’anziano e pertanto l’aumento di incidenza complessiva è spiegato anche dalla crescente aspettativa di vita. Secondo dati WHO del 2022 più di 1,5 miliardi di persone presentano qualche forma di sordità e si ipotizza che tale numero salga a 2,5 miliardi entro il 2050. Più di 1 miliardo di giovani, di età compresa tra 12 e 35 anni, sono a rischio di sordità a causa dell’esposizione a suoni intensi e della mancanza di procedure sicure nell’ascolto. L’incidenza di ipoacusia in Italia è di 12 abitanti su 100, con 4,5 milioni di over 65 affetti. Uno studio condotto in America ha evidenziato che: - Il 16,1% degli americani presenza ipoacusia delle frequenze medie ( > 25 dB) - Il 31% presenta ipoacusia delle alte frequenze - L’incidenza di ipoacusia nella fascia 20-29 anni è dell’8,5% - Fumo, esposizione a rumori e rischio cardiovascolare aumentano l’incidenza di ipoacusia ANATOMIA DELL’ORECCHIO Orecchio esterno L’orecchio esterno include padiglione auricolare e condotto uditivo esterno, che termina con il timpano. Il condotto uditivo esterno ha una forma ad S italica, pertanto nell’osservare l’orecchio con l’otoscopio è necessario tirare leggermente indietro il padiglione auricolare in modo da rettilineizzare il condotto uditivo e poter osservare l’intera membrana timpanica. La membrana timpanica risulta convessa internamente e concava esternamente. Orecchio medio L’orecchio medio comprende membrana timpanica, tuba uditiva, cassa del timpano e mastoide. La membrana timpanica è la prima struttura che viene osservata in caso di sospetta patologia otologica, ha aspetto madreperlaceo e dimensioni di circa 1 cm x 1 cm (in realtà il diametro verticale è di 9-10 mm e il diametro orizzontale di 8-9 mm, pertanto ha forma ellittica). In trasparenza è possibile osservare anche il manico del martello, che termina con l’umbus, piccole depressione della membrana timpanica, mentre nella porzione alta della membrana si può osservare il processo breve del martello (a seconda della posizione del martello è possibile distinguere membrana timpanica di destra e di sinistra). Nel momento in cui si esamina la membrana timpanica con l’otoscopio la luce dell’otoscopio viene riflessa dal timpano stesso ed è possibile vedere il triangolo luminoso di Politzer, situato nel quadrante antero- inferiore. Quando il triangolo luminoso è visibile vuol dire che la membrana timpanica è nella posizione corretta (normo-arretrata), infatti, tale triangolo risulta 1 meno o per nulla visibile in condizioni patologiche, come raffreddore o malfunzionamento della tuba uditiva, che determinano un trascinamento indietro del timpano. Tracciando una linea lungo il manico del martello e un’altra linea perpendicolare a questa è possibile identificare quattro quadranti, antero-superiore, antero-inferiore, postero-superiore e postero-inferiore, molto importanti nella descrizione delle lesioni timpaniche. La membrana timpanica è costituita da tre strati; dall’esterno all’interno si identificano: - Strato cutaneo, continuazione della cute che definisce il condotto uditivo esterno - Strato fibroso, costituito da fibre disposte in diverse direzioni (fibre radiali, trasversali, paraboliche, circolari). Questo strato conferisce elasticità e resistenza alla membrana stessa, che è costantemente soggetta a vibrazioni di diversa frequenza. Lo strato fibroso caratterizza la pars tensa della membrana timpanica, mentre è assente nella regione postero-superiore della membrana, che viene quindi definita pars flaccida o spazio di Prussak. Nel momento in cui si ha la perforazione della membrana timpanica, lo strato fibroso non si ricostituisce, pertanto rimane una regione di minor resistenza. - Strato mucoso, caratterizzato da mucosa respiratoria Lateralmente la membrana timpanica è fissata all’osso circostante da un ispessimento connettivale detto anulus. La tuba uditiva, detta anche tromba di Eustachio, è un canale che connette cassa timpanica e rinofaringe e gioca un ruolo importante nell’insorgenza di diverse patologie infiammatorie dell’orecchio. La cassa del timpano accoglie i tre ossicini: martello, incudine e staffa. Il tetto della cassa timpanica è costituito dal tegmen tympani, contiguo alla fossa cranica media, ecco perché otiti molto aggressive possono complicarsi con meningiti. La porzione più posteriore dell’orecchio medio è rappresentata dalla mastoide, che si compone delle celle mastoidee, le quali possono risultare occupate da versamento in caso di processi flogistici. Orecchio interno È situato nella rocca petrosa del temporale ed è diviso in due parti: coclea e apparato vestibolare. 2 La coclea, detta anche chiocciola, è posta anteriormente ed è deputata alla funzione uditiva, infatti, da essa parte il nervo cocleare. L’apparato vestibolare, posteriore, comprende i tre canali semicircolari, l’utricolo e il sacculo ed è deputato al mantenimento dell’equilibrio, infatti, da esso parte il nervo vestibolare. Nell’orecchio interno si trovano quindi un labirinto osseo, scavato nella rocca petrosa del temporale, e al suo interno un labirinto membranoso; nello spazio compreso tra i due labirinti si ha un liquido detto perilinfa, mentre all’interno del labirinto membranoso si ha endolinfa. Questi due liquidi sono fondamentali per il corretto funzionamento dell’orecchio interno e differiscono in base alla composizione elettrolitica: - Perilinfa → simile al liquido extracellulare: ricca di Na+ e povera di K+ - Endolinfa → simile al liquido intracellulare: ricca di K+ e povera di Na+ La coclea è composta da tre giri, apicale, intermedio e basale, e accoglie strutture neurosensoriali ben organizzate a livello di organo di Corti. A livello di organo di Corti si hanno cellule ciliate, distinte in due tipologie: - Cellule ciliate interne, numericamente inferiori alle cellule ciliate esterne e disposte su un’unica fila - Cellule ciliate esterne, più numerose e disposte in tre file, ma fisiologicamente meno importanti Le cellule ciliate sono intercalate a cellule di sostegno, tra le quali figurano le cellule di Deiters, e poggiano sulla membrana basale: il movimento della membrana basale e dei liquidi presenti nell’orecchio interno, dovuto all’onda sonora, determina lo spostamento delle ciglia rispetto alla membrana tectoria, con cui sono direttamente a contatto solo le cellule ciliate esterne, e ciò consente la trasformazione del segnale nervoso in un segnale elettrico (trasduzione meccano-elettrica). Le cellule ciliate interne presentano una innervazione afferente, mentre le cellule ciliate esterne presenta soprattutto una innervazione efferente, a scopo regolatorio ed inibitorio. La membrana basilare presente diversa consistenza e spessore nei tre giri della coclea e da ciò deriva l’organizzazione tonotopica dell’organo del Corti: - Toni bassi o gravi (125 Hz) stimolano le cellule ciliate del giro apicale - Toni alti o acuti (4000-8000 Hz) stimolano le cellule ciliate del giro basale L’organizzazione tonotopica viene mantenuta lungo tutta la via acustica, che nello specifico prevede: 1. Organo di Corti 2. Nervo acustico 3 3. Nuclei cocleari 4. Complesso olivare e corpo trapezoide 5. Lemnisco laterale 6. Tubercoli quadrigemini inferiori 7. Corpo genicolato mediale del talamo 8. Corteccia uditiva: aree 41 e 42 di Brodmann (lobo temporale) Dopo la prima stazione la via acustica è parzialmente crociata. Gli umani sono in grado di percepire suoni compresi tra i 20 e i 20.000 Hz, quindi non sento né infrasuoni né ultrasuoni. La massima sensibilità si ha per le frequenze centrali, per questo nella vita quotidiana risulta molto più invalidante una sordità lieve sui toni medi che una sordità importante esclusiva dei toni alti. Con l’aumento dell’intensità sonora si ha un aumento di frequenza di scarica della fibra nervosa (sommazione temporale) e un aumento del numero di fibre reclutate (sommazione spaziale). Fino a suoni di 50-60 dB si ha l’attivazione delle cellule ciliate esterne, mentre le cellule ciliate interne vengono reclutate solo dai 60 dB in su. Fisiologia Il padiglione auricolare permette di convogliare l’onda sonora nel meato acustico esterno; in alcuni animali i muscoli del padiglione auricolare sono molto più sviluppati che nell’uomo e consentono il movimento dello stesso. L’onda sonora giunge poi alla membrana timpanica che funge da accoppiatore di impedenza ed evita la dissipazione del suono nel momento in cui passa dall’aria, mezzo a bassa impedenza, ai liquidi labirintici, in particolare l’endolinfa, che presentano una impedenza 3740 volte maggiore. A ridurre la dispersione dell’energia contribuiscono anche altri due fattori: - Rapporto 22:1 tra superficie della membrana del timpano e superficie della finestra ovale, ove poggia la platina della staffa, che funge da stantuffo e trasferisce la pressione meccanica ai liquidi endolinfatici, i quali determinano poi vibrazione della membrana basale delle cellule ciliate. L’energia che agisce sulla membrana timpanica viene quindi convogliata su una superficie 22 volte più piccola: si ha una concentrazione dell’energia. - Catena degli ossicini, che genera una leva di secondo grado, quindi una leva vantaggiosa. La vibrazione della membrana basilare, che dipende dal tono del suono, determina la deflessione delle ciglia ed innesca la trasduzione meccano-elettrica. Nel funzionamento dell’orecchio è cruciale il ruolo della tuba uditiva, condotto che va dalla cassa timpanica alla rinofaringe e consente di mantenere un equilibrio pressorio tra aria esterna all’orecchio e aria presente nella rinofaringe. Quando prevale la pressione esterna, ad esempio in montagna o in aereo, la membrana timpanica viene risucchiata verso l’interno e si ha una sensazione di ovattamento del suono, che viene compensata tramite deglutizione, fenomeno che apre la tuba uditiva. La tuba uditiva ha anche un ruolo nei processi flogistici dell’orecchio medio: ad essere interessati da otite media sono soprattutto i bambini e ciò è dovuto al fatto che essi presentano una tuba più corta e meno inclinata, che quindi facilita la risalita dei germi verso l’orecchio. 4 IPOACUSIA L’ipoacusia è una diminuzione della capacità uditiva che deriva dall’alterazione di una o più strutture dell’apparato uditivo. L’entità dell’ipoacusia può essere: - Lieve → soglia > 30 dB - Moderata → soglia > 60 dB - Severa → soglia > 80 dB - Profonda → soglia > 100 dB Si parla di cofosi quando la sordità è totale e presente fin dalla nascita, mentre si parla di anacusia quando la sordità è totale ed acquisita progressivamente. L’ipoacusia può essere monolaterale o bilaterale e può essere di tipo trasmissivo, neuro-sensoriale o mista e ciascuno di questi tipi ha prognosi e trattamento differente. DIAGNOSI Anamnesi Nel momento in cui un paziente lamenta un calo dell’udito è necessario eseguire una attenta anamnesi che indaghi: - Modalità di insorgenza (eventi causali, esposizione lavorativa, ecc.) - Tempistica di insorgenza (da quanto tempo, insorgenza improvvisa o graduale) - Familiarità - Sintomi associati (acufeni, vertigini, ecc.) - Altre malattie (vi sono quadri sindromici che comprendono manifestazioni renali, cardiovascolari, ecc.) - Eventi pre-natali, peri-natali o post-natali, in caso di sordità infantile - Farmaci assunti, in particolare cardioaspirina, lasix e anti-tubercolari Esami specifici Otoscopia Consiste nell’osservazione, tramite strumenti ottici, del canale uditivo esterno e di parte del sistema timpano-ossiculare; consente di escludere patologie dell’orecchio esterno, come tappi di cerume, patologie orecchio medio, in particolare a carico della membrana timpanica, e casi di emo-timpano, tipicamente secondario ad eventi traumatici. Se l’esame otoscopico è nella norma probabilmente la problematica è a carico dell’orecchio interno (forme di ipoacusia neurosensoriali). L’esame otoscopico può avvenire con diversi strumenti: - Speculum, usato sempre con una luce agganciata alla fronte, detta luce di Clar. Consente una visione diretta, a grandezza naturale, completa, tridimensionale e con senso di profondità del condotto uditivo esterno e della membrana del timpano. Il medico ha le mani libere, quindi può contestualmente eseguire 5 procedure diagnostico-terapeutiche, come asportazione di tappo di cerume o esecuzione di prelievo bioptico. - Otoscopio, che restituisce una visione ingrandita di 3-4 volte ma bidimensionale. Questa metodica consente solo di eseguire diagnosi, non procedure terapeutiche perché con gli strumenti si rischierebbe di danneggiare la lente dell’otoscopio. - Teleotoscopia a fibra ottica, che consente una visione ingrandita di 6-20 volta ma bidimensionale. Viene usata a scopo didattico o quando si hanno dubbi su eventuali micro- perforazioni del timpano, ma non può essere affiancata da procedure terapeutiche. - Microscopio operatorio a fibre ottiche, usato in sala operatoria. Questo strumento consente un ingrandimento regolabile dell’immagine, una visione stereoscopica con buona profondità e il contestuale uso di strumenti con entrambe le mani. (immagine a lato) L’esame otoscopico è un esame rapido e poco invasivo, ma è operatore-dipendente e influenzato anche dal livello di luminosità dell’otoscopio e dal livello di pulizia del condotto uditivo (bisogna sempre detergere il canale uditivo esterno prima di procedere con l’esame). Per facilitare l’esame otoscopico si traziona in alto ed indietro il padiglione auricolare dell’adulto, mentre nel lattante si procede con trazione in basso e in avanti. Tramite otoscopia si possono individuare diversi quadri clinici responsabili di ipoacusia: - Emotimpano, ovvero accumulo di sangue nella cassa timpanica conseguente ad un trauma - Livello ideo-areo, tipico dell’otite media secretiva - Glomo giugulare, tumore benigno ben vascolarizzato che si manifesta tipicamente con acufene pulsante - Otite cronica, con membrana timpanica residua calcificata - Tasca di retrazione, quadro clinico che può precedere l’insorgenza di colesteatoma 6 Esame audiometrico Consiste nella determinazione della soglia di minima udibilità di toni puri rappresentativi del campo uditivo umano, sia per via aerea, tramite cuffia, sia per via ossea, tramite vibrazioni. La soglia del paziente è immediatamente confrontabile con quella dei normo-udenti. L’udito è il primo dei 5 sensi a svilupparsi e risulta fondamentale per lo sviluppo della percezione del linguaggio verbale, pertanto bambini con deficit uditivi possono presentare disturbi e ritardi nell’eloquio (la percezione acustica è innata, precoce e automatica, mentre la percezione del linguaggio verbale è complessa, tardiva e basata su esperienze uditive lingua-specifiche). Il suono è definito come onde pressorie generate da una sorgente sonora e trasmesse in un mezzo elastico con andamento sinusoidale; i suoni possono essere semplici, composti o rumori. Ogni suono è caratterizzato da due caratteristiche fisiche fondamentali: - Frequenza, Hz: sensazione soggettiva di altezza del suono, quindi toni alti, medi e bassi - Ampiezza, dB: sensazione soggettiva di volume o intensità del suono. L’ampiezza è definita come il logaritmo del rapporto tra una grandezza e il suo valore di riferimento; in base al valore di riferimento usato si distinguono o dB HL (hearing level), in cui il riferimento è costituito dalla soglia audiometrica del soggetto normale o dB SPL (sound pressure level), in cui il riferimento è costituito da un valore assoluto di pressione acustica L’orecchio umano può percepire suoni con frequenza di 20-20.000 Hz, una ampiezza compresa tra soglia massima e soglia minima per quel tipo di suono e una durata nell’ordine del centesimo di secondo. L’esame audiometrico tonale si esegue all’interno di una cabina insonorizzata e prevede l’utilizzo di un paio di cuffie tramite le quali il tecnico audiometrista invia monolateralmente dei toni puri, partendo dai toni bassi fino ad arrivare ai toni alti. Ogni volta che il paziente percepisce il suono deve dare un cenno di assenso o premere un pulsante, in modo tale che il medico possa determinare la soglia minima di audibilità del soggetto. L’esame può essere svolto anche tramite un vibratore osseo posizionato sulla mastoide. Generalmente viene prima eseguito il test per via aerea, che stimola tutte le componenti dell’orecchio, e se il paziente manifesta una ipoacusia si procede con test per via ossea, che stimola solo l’orecchio interno (agisce direttamente sulla chiocciola), per indagare il tipo di sordità. Questo esame permette quindi di ottenere informazioni sulla capacità uditiva del paziente e di diagnosticare e caratterizzare eventuali perdite della percezione uditiva. I dati ottenuti tramite questo esame vengono riportati sull’audiogramma che prevedere: - Ascissa → toni puri espressi in Hz. Solitamente si inizia con toni di 1000 Hz, si sale fino ad 8000 Hz e di discende nuovamente fino ai 125 Hz. - Ordinata → valori di intensità (dB HL) della soglia minima percepita per ogni frequenza esaminata Per poter classificare il tipo di ipoacusia è necessario confrontare le soglie minime ottenute per via aerea e per via ossea. Inoltre, quando si esamina l’orecchio peggiore e si ha una differenza percettiva di 20-30 dB rispetto all’orecchio migliore è necessario mascherare l’orecchio migliore, mandando un suono bianco ad alta intensità, altrimenti il suono si trasmetterebbe tramite la teca cranica falsando l’esame. 7 Nella valutazione dell’orecchio destro si usa solitamente il colore rosso: Si riportano i simboli O oppure △ (in caso di mascheramento) se viene indagata la via aerea Si riportano i simboli > oppure ▷ (in caso di mascheramento) se viene indagata la via ossea Nella valutazione dell’orecchio sinistro si usa solitamente il colore blu: Si riportano i simboli X oppure □ (in caso di mascheramento) se viene indagata la via aerea Si riportano i simboli < oppure ◁ (in caso di mascheramento) se viene indagata la via ossea Test di Weber In alcuni casi l’esame audiometrico non è eseguibile, ad esempio in caso di paziente allettato, e si può quindi procedere con il test di Weber. Questo test va eseguito dopo aver già eseguito anamnesi e otoscopia, quindi quando si hanno già informazioni riguardo la condizione del paziente ed un sospetto diagnostico. Il test prevede l’ausilio di un diapason, che viene fatto vibrare sbattendolo su una superficie rigida e viene poi posizionato al centro della testa del paziente: - Se il paziente percepisce un suono della stessa intensità da entrambe le orecchie il test è normale - Se il paziente percepisce un suono più intenso nell’orecchio sano/migliore si ha una ipoacusia neurosensoriale - Se il paziente percepisce un suono più intenso nell’orecchio malato/peggiore si ha una ipoacusia trasmissiva; nelle ipoacusie di questo tipo si ha un aumento relativo della capacità di conduzione ossea del lato affetto. Questo esame presuppone però che sia noto qual è l’orecchio sano e quale quello malato; se tale conoscenza pregressa non si ha è necessario affiancare al test di Weber il test di Rinne, in modo da caratterizzare e localizzare eventuali deficit. Altri esami cui si può ricorrere sono l’impedenzometria e i potenziali evocati. CLASSIFICAZIONE Ipoacusia trasmissiva Le ipoacusie trasmissive sono causate da lesioni dell’orecchio esterno, della membrana timpanica e/o dell’orecchio medio, mentre l’orecchio interno non presenta deficit. All’audiogramma la via aerea è alterata, mentre la via ossea è normale. La perdita uditiva è in genere di lieve o moderata entità e correggibile tramite terapia medica o chirurgica. Le principali cause di ipoacusia trasmissiva riscontrate nell’orecchio esterno sono: - Malformazioni del condotto uditivo esterno - Corpi estranei - Otiti esterne 8 - Tappi di cerume - Micosi - Neoplasie Le principali cause a carico dell’orecchio medio sono: - Otiti medie acute e croniche - Perforazioni timpaniche - Malformazioni della catena ossiculare - Neoplasie Ipoacusia neuro-sensoriale Le ipoacusie neuro-sensoriale sono causate da una lesione dell’orecchio interno (ipoacusia cocleare o sensoriale) o da una lesione del nervo vestibolo-cocleare (ipoacusia neurale o retro-cocleare). All’audiogramma risultano compromesse sia la via aerea che la via ossea, le cui curve si sovrappongono. L’ipoacusia cocleare è raramente pericolosa per la vita e a volte risulta reversibile, mentre l’ipoacusia neurale è raramente recuperabile e può essere dovuta a tumori cerebrali potenzialmente fatali. Ipoacusia mista Le ipoacusie miste presentano sia una componente di ipoacusia trasmissiva che una di ipoacusia neurosensoriale. All’audiogramma sono compromesse sia la via aerea che la via ossea, ma tra le due si ha una differenza, detta gap trasmissivo, dovuta al fatto che la via ossea è leggermente migliore di quella aerea. PATOLOGIA DELL’ORECCHIO ESTERNO OTITE ESTERNA SEMPLICE L’otite esterna semplice è una infiammazione del condotto uditivo esterno. Fattori predisponenti sono: traumatismi, dermatosi, stati distrofici della cute, scarsa igiene locale, caldo ed umidità e contatto con liquidi non sterili, come avviene in piscina e mare (è una condizione più frequente in estate). L’eziologia è solitamente batterica, in particolare da Pseudomonas aeruginosa, Streptococco emolitico, Proteus e Stafilococco aureo; inoltre, è possibile la sovra-infezione micotica. Tra i sintomi e i segni principali si hanno: - Dolore spontaneo intenso, esacerbato nel momento in cui si applica una pressione sul trago (segno assente nell’otite media) - Sensazione di occlusione - Ipoacusia trasmissiva 9 - Condotto uditivo esterno sub-stenotico o stenotico, rossore cutaneo, secrezioni e membrana timpanica solo parzialmente visibile o non visibile La diagnosi è clinica. La terapia prevede: - Gocce auricolari (steroide + antibiotico) - Antibiotico per os solo nei casi più severi - Antidolorifici In caso di pre-esistente perforazione timpanica è sconsigliato il lavaggio auricolare con soluzione borosalicilica e le gocce con amminoglicosidi, infatti, l’arrivo di questi nell’orecchio interno potrebbe causare ipoacusia neurosensoriale (il prof sottolinea però che una settimana di terapia non dovrebbe arrecare comunque alcun danno). Nel caso in cui il condotto uditivo esterno sia molto stenotizzato dalla flogosi è meglio inserire una striscia di garza impregnata di steroidi e antibiotici, da lasciare in sede per 24-48 ore, prima di procedere con le gocce auricolari. OTITE ESTERNA MALIGNA È una condizione clinicamente molto simile all’otite esterna semplice, ma molto più grave e fortunatamente molto più rara. Va sospettata in soggetti anziani e/o diabetici in caso di mancata guarigione di un’otite esterna adeguatamente trattata e in presenza di tessuto simil-granuloso nel condotto uditivo esterno, osservabile al controllo otoscopico. Generalmente è sostenuta da Pseudomonas aeruginosa. Sintomi e segni principali: - Dolore - Otorrea - Febbre (non sempre presente) L’infezione ha un andamento osteolitico, soprattutto nei soggetti diabetici, e può estendersi al basicranio; se non correttamente trattata può essere fatale. La diagnosi si ottiene tramite: - Valutazione del quadro clinico - Esami di laboratorio che evidenziano VES alta - Esami microbiologici delle secrezioni e biopsia, finalizzati alla ricerca di Pseudomonas e a porre diagnosi differenziale con carcinoma del condotto uditivo esterno - TC, PET, scintigrafia, SPECT La terapia è antibiotica, basata su chinolonici per os o cefalosporine di III generazione per via parenterale. La terapia antibiotica dura a lungo, anche mesi, e il paziente è considerato guarito solo quando si ha negativizzazione della scintigrafia Ga-67 e normalizzazione della VES. 10 HERPES ZOSTER OTICUS – SINDROME DI RAMSEY-HUNT Patologia del canale uditivo esterno determinata dalla riattivazione del Varicella-Zoster virus presente nel ganglio genicolato del nervo faciale, situato a livello di orecchio medio. Sintomi e segni comprendono: - Vescicole erpetiche nella conca del padiglione auricolare - Dolore - Paralisi periferica del nervo faciale - Ipoacusia trasmissiva, acufeni e vertigini (coinvolgimento dell’VIII nervo cranico) - Possibili disgeusia e odinofagia per coinvolgimento del IX nervo cranico La diagnosi è clinica. La terapia si basa su: - Antivirale per via sistemica, da iniziare entro 72 ore dall’esordio dei sintomi - Antivirale topico da applicare sulle vescicole - Terapia steroidea, da somministrare dopo 5 giorni La prognosi dipende dalla rapidità di diagnosi e dall’inizio tempestivo della terapia, ma è comunque peggiore di una paralisi periferica idiopatica del nervo faciale. CARCINOMA DEL CONDOTTO UDITIVO ESTERNO È una condizione rara e solitamente si tratta di un carcinoma spinocellulare. Solitamente il paziente è asintomatico o in caso di sovra-infezione manifesta la sintomatologia tipica di quest’ultima. Progredendo tende ad invadere l’orecchio medio e a metastatizzare per via linfatica, arrivando ai linfonodi del collo. Il sospetto diagnostico si basa sulla clinica e viene poi confermato tramite biopsia ed esame istologico. Nella stadiazione del tumore è fondamentale la TC con mdc; entra in diagnosi differenziale con otite esterna maligna. La terapia è chirurgica, eventualmente associata a radioterapia adiuvante. La prognosi dipende dall’estensione della lesione e dalla possibilità di mettere in atto la terapia chirurgica. DERMATITE ECZEMATOSA DEL CONDOTTO UDITIVO ESTERNO È una infiammazione, spesso bilaterale, della cute del canale uditivo esterno e/o della conca auricolare. Solitamente ha eziologia allergica, associata ad esposizione ad inalanti, alimenti, cosmetici, tinture per capelli, orecchini, ecc., pertanto tende a recidivare. È possibile la sovra-infezione batterica da grattamento. Tipici segni e sintomi sono: - Prurito e bruciore - Secrezione o desquamazione epidermica, nelle forme croniche La diagnosi è clinica, ma in caso di episodi recidivanti o cronicizzanti è necessario indagare l’allergia alla base con prick-test, patch-test, RAST e test per le intolleranze alimentari. La terapia prevede: - Cortisonici topici (pomate se la localizzazione è esterna, gocce auricolari se è più interna) - Cortisonici per os 11 - Antistaminici - Eliminazione dell’allergene Forme resistenti alla terapia potrebbero in realtà essere forme di psoriasi, pertanto è bene chiedere la consulenza dermatologica e/o allergologica. MICOSI DEL CONDOTTO UDITIVO ESTERNO Consiste nella presenza di ife di aspergillo a livello di orecchio esterno. È sostenuta da muffe del genere Aspergillus (niger, fumigatus, flavus, ecc.) e fattori predisponenti sono: calore, umidità, scarsa igiene locale, eccessivo utilizzo di antibiotici topici, dermatiti, otorrea cronica. Il sintomo principale è il prurito unilaterale e se ad esso si aggiunge il dolore si sospetta una sovra-infezione batterica (otite esterna acuta). La diagnosi è clinica. La terapia prevede: - Bonifica del condotto uditivo esterno mediante aspirazione delle ife tramite otoscopio - Antimicotici topici sotto forma di gocce auricolari (da evitare in caso di pre-esistente perforazione timpanica) - Lavaggi auricolari con acqua ossigenata TAPPO DI CERUME Non è una vera e propria malattia, ma può essere molto fastidioso. È causato da una ipersecrezione delle ghiandole ceruminose ed è favorito dalla presenza di un canale uditivo ristretto e da manovre di autodetersione con cotton-fioc. La sintomatologia include: - Sensazione di occlusione - Ipoacusia trasmissiva - Acufeni - Vertigini (rare) La terapia prevede: - Gocce emollienti ceruminolitiche - Lavaggi auricolari - Aspirazione del tappo Una corretta igiene del condotto uditivo esterno è un ottimo meccanismo per prevenirne la formazione. ESOSTOSI Le esostosi sono ispessimenti ossei, solitamente bilaterali, della parete del condotto uditivo esterno. Si riscontrano solitamente in soggetto spesso a contatto con acqua, come nuotatori o subacquei. Normalmente sono condizioni asintomatiche riscontrate incidentalmente, ma in rari casi possono causare ipoacusia trasmissiva. Entrano in diagnosi differenziale con l’osteoma, che solitamente è unilaterale. Solitamente non si esegue alcuna terapia: si intervie con terapia chirurgica solo quando le esostosi occludono il canale uditivo. 12 ATRESIA AURIS È una malformazione congenita dell’orecchio esterno derivante da anomalie di sviluppo di primo e secondo arco branchiale e del primo solco branchiale: si ha assenza del padiglione auricolare o la presenza di una condotto uditivo esterno chiuso. Si ha quindi una anomalia estetica associata ad ipoacusia trasmissiva. Solitamente è monolaterale e spesso è associata a malformazioni dell’orecchio medio. Solitamente non viene trattata, infatti, si hanno elevati rischi operatori associati ad altre alterazioni anatomiche possibilmente presenti nella zona, in particolar modo a carico del faciale. Se trattata si procede con intervento di protesizzazione o intervento chirurgico con finalità estetico/funzionale. PATOLOGIA DELL’ORECCHIO MEDIO L’orecchio medio è costituito da tuba uditiva, membrana timpanica, cassa del timpano, martello, incudine, staffa e mastoide e funge da accoppiatore di impedenza, ovvero favorisce la propagazione dell’onda sonora dall’aria ai liquidi labirintici, che hanno una impedenza maggiore. Per il funzionamento del sistema timpano-ossiculare occorre che la pressione dell’aria all’interno dell’orecchio medio sia in equilibrio con la pressione esterna e ciò viene ottenuto grazia alla tuba uditiva, che ha anche un ruolo cruciale nella malattia flogistica dell’orecchio medio, soprattutto in età pediatrica: i bambini presentano una tuba più larga, più corta (18 mm vs 35 mm) e meno inclinata (10° vs 45°), pertanto è più facile il trasferimento dei batteri dalla rinofaringe all’orecchio medio. Da alterazioni della tuba uditiva ha origine praticamente tutta la patologia flogistica dell’orecchio medio. VALUTAZIONE DELLA FUNZIONALITA’ DELL’ORECCHIO MEDIO La valutazione dell’orecchio medio viene eseguita sia osservando le possibili alterazioni anatomiche tramite otoscopia, sia analizzandone la funzionalità tramite esame audiometrico e impedenzometria. L’impedenzometria permette di valutare l’elasticità del timpano e della catena di ossicini. Nella pratica clinica è usata la variante dinamica del test che comporta una variazione di pressione indotta nel canale uditivo esterno. La procedura dell’impedenzometria prevede l’inserimento di un sondino a tre vie che funge da generatore del tono sonda a varie frequenze, rilevatore dell’energia sonora riflessa della membrana timpanica e da manometro per la misurazione della variazione pressoria all’interno del canale uditivo. Si tratta di un esame oggettivo, in cui il paziente deve stare fermo e non deglutire, e si compone di due parti: - Timpanogramma Misura l’impedenza dell’orecchio medio, ovvero la resistenza opposta da membrana timpanica e catena degli ossicini al passaggio dell’onda sonora: fornisce informazioni sul grado di elasticità e movimento del sistema timpano-ossiculare in risposta ad uno stimolo sonoro. Contestualmente questa parte dell’esame permette di verificare la pervietà della tromba di Eustachio. Il timpanogramma di tipo A descrive una situazione fisiologica, in cui il picco di compliance è centrato sullo zero del grafico. 13 Il timpanogramma di tipo B è tipico del versamento endotimpanico, caratterizzato dall’assenza di un picco e dalla presenza di un plateau che tende a crollare a pressioni elevate. Il timpanogramma di tipo C è tipico della stenosi tubarica, in cui il picco di compliance è presente ma spostato verso valori pressori negativi. Il timpanogramma a doppia gobba di cammello è caratteristico della disgiunzione ossiculare. Il timpanogramma di tipo M è tipico delle irregolarità cicatriziali della membrana timpanica. - Reflessogramma stapediale Valuta la presenza del riflesso del muscolo stapedio, stabilendo se la contrazione del muscolo avviene correttamente in presenza di suoni di intensità troppo elevata. Il riflesso stapediale dipende da afferenze provenienti da VIII nervo cranico e da efferenze veicolate dal VII nervo cranico: lo stapedio contraendosi blocca la staffa e quindi impedisce la trasmissione di suoni troppo forti. Lesioni nel nervo faciale causano assenza di questo riflesso e sensibilità ai rumori forti. Questa parte dell’esame permette quindi di diagnosticare otosclerosi (riflesso assente) e paralisi del nervo faciale. PATOLOGIA FLOGISTICA ACUTA DELL’ORECCHIO MEDIO Otite media secretiva acuta Condizione patologica definita dalla presenza di un versamento nell’orecchio medio in assenza di segni o sintomi di infezione acuta. 14 Deriva solitamente da una stenosi tubarica o una incompleta risoluzione di otite media acuta, ma può anche essere conseguenza di un barotrauma. È più frequente nei bambini, mentre negli adulti, se monolaterale, prolungata e resistente alla terapia può essere sintomo di esordio di una neoplasia faringea che occlude la tuba, pertanto è necessario sottoporre il paziente ad una endoscopia nasofaringea. I principali segni e sintomi sono: - Sensazione di occlusione - Ipoacusia trasmissiva - Assenza di dolore (non si ha una infezione in atto) La diagnosi si basa su: - Valutazione del quadro clinico - Otoscopia, che evidenzia dei livelli idroaerei dietro la membrana timpanica (possono essere limpidi, brunastri o ematici) - Audio-impedenzometria, che evidenzia lieve ipoacusia trasmissiva con timpanogramma di tipo B o C La terapia deve agire sia a livello di orecchio medio che a livello nasale, in modo da eliminare l’ostruzione della tuba, pertanto le gocce auricolari, che agiscono solo sull’orecchio esterno non sono efficaci. Per la terapia si usano: - Soluzioni saline nasali, da usare più volte nell’arco della giornata - Decongestionanti nasali (uso massimo di 1 settimana) - Mucolitici per os o per aerosol Otite media acuta Infezione acuta dell’orecchio medio con presenza di cospicua carica microbica. Deriva dalla propagazione di una flogosi infettiva rinofaringea, pertanto è necessario ricerca un raffreddore in anamnesi, e i patogeni principali sono: Haemophilus influenzae, Streptococco pneumoniae e Moraxella catarrahalis (si parla di triade infernale). Segni e sintomi sono: - Dolore pulsante - Sensazione di occlusione - Ipoacusia trasmissiva - Otorrea purulenta: non è sempre presente, ma se presente è indice di perforazione della membrana timpanica, che solitamente si accompagna a risoluzione del dolore - Sintomi di rinite acuta - Febbre La diagnosi si basa su: - Anamnesi e quadro clinico - Otoscopia: permette di osservare la progressione delle lesioni alla membrana timpanica. In ordine sequenziale si hanno: 15 1. Lieve iperemia della membrana timpanica, più marcata lungo il manico del martello 2. Intensa iperemia ed estroflessione della membrana timpanica a livello di parsa tensa (fase di massima intensità del dolore) 3. Membrana timpanica a pelle di coccodrillo: iperemia e desquamazione 4. Perforazione della membrana timpanica, con gemizio purulento e scomparsa del dolore Terapia: - Antibiotici per os per 6-8 giorni (amoxicillina + acido clavulanico e cefalosporine) - FANS o paracetamolo - Gocce otologiche con antibiotici ed anestetici, se la membrana timpanica è integra - Decongestionanti nasali - Lavaggi nasali con soluzioni saline - Gocce nasali con antibiotici - Mucolitici Normalmente l’otite media correttamente trattata si risolve rapidamente, ma sono possibili complicanze: - Ipoacusia neurosensoriale - Mastoidite, tipica dell’età pediatrica, che si manifesta con cute retroauricolare arrossata e tumefatta e con padiglione auricolare lateralizzato. Questa condizione necessita del ricovero e se non risponde alla terapia farmacologica è necessario procedere con mastoidectomia chirurgica. - Paresi del nervo facciale - Tromboflebite del seno sigmoide - Propagazione dell’infezione ad orecchio interno, meningi ed encefalo In caso di complicanze si procede con terapia antibiotica parenterale e se necessario chirurgia. PATOLOGIA FLOGISTICA CRONICA DELL’ORECCHIO MEDIO Otite media secretiva cronica Rappresenta l’evoluzione di una otite media secretiva acuta non risolta: il malfunzionamento cronico della tuba uditiva comporta uno scompenso pressorio tra naso ed orecchio con conseguente sviluppo di pressione negativa all’interno della cassa timpanica; tale pressione negativa comporta il richiamo di liquido dalle pareti della cassa timpanica e porta alla formazione di un trasudato giallastro, il quale, nel corso del tempo, diviene di consistenza densa e colloide, tanto che si parla di glue ear. All’otoscopia il timpano perde il suo tipico aspetto madreperlaceo e assume una colorazione ambrata. Si tratta di una condizione frequente soprattutto nei bambini, in particolare in quelli affetti da ipertrofia adenoidea: le adenoidi ipertrofiche occupano tutta la rinofaringe ed occludono bilateralmente gli osti delle tube uditive, causano otite media e problemi respiratori. 16 La sintomatologia è rappresentata dalla sensazione di orecchio ovattato e da ipoacusia trasmissiva, mentre il dolore è assente. La terapia prevede lavaggi nasali con soluzione fisiologica, decongestionanti nasali steroidei, aerosol e mucolitici. Si è dimostrata efficace anche l’auto-insufflazione con palloncini, detti Otovent: il paziente inserisce l’ampolla del palloncino nella narice del lato affetto da otite, chiude l’altra narice con il dito e soffia con il naso per gonfiare il palloncino: ciò favorisce la riapertura della tuba. Se queste opzioni terapeutiche non risolvono il quadro si procede con drenaggio transtimpanico, che viene eseguito in anestesia generale nei bambini e in anestesia locale negli adulti, spesso in concomitanza di interventi di tonsillectomia o adenoidectomia. La procedura di questo intervento prevede: incisione della membrana timpanica (miringocentesi) a livello di quadrante antero-inferiore, aspirazione della secrezione ed inserimento di un drenaggio transtimpanico a cavaliere. Il drenaggio funge da tubo di ventilazione per vicariare la funzione della tuba uditiva ed impedisce la rigenerazione precoce della incisione eseguita sul timpano. In assenza del drenaggio l’incisione tenderebbe a rimarginarsi nell’arco di 7-10 giorni e il trasudato potrebbe facilmente riformarsi. Il drenaggio viene lasciato in sede per circa 6 mesi, poi viene spontaneamente espulso nel condotto uditivo esterno. Nel periodo in cui il drenaggio è mantenuto in sede il paziente non deve fare immersioni in acqua, infatti, l’ingresso di acqua nella cassa timpanica potrebbe portare ad infezioni e vertigini. Otite media cronica semplice È caratterizzata dalla presenza di una ampia perforazione a livello di membrana timpanica, come conseguenza di ripetuti episodi infiammatori di otite media acuta o come esito di un evento traumatico. La perforazione causa lieve ipoacusia di trasmissione e in caso di riacutizzazione del processo infiammatorio si ha otorrea muco-purulenta. La diagnosi viene effettuata tramite otoscopia. La terapia delle riacutizzazioni si basa su amoxicillina + acido clavulanico e cefalosporine per via sistemica. L’uso di gocce auricolari a base di antibiotici, in particolare chinoloni o amminoglicosidi, è sconsigliato in questo tali antibiotici risultano ototossici, ma per periodi inferiori a 7 giorni non dovrebbero esservi conseguenze. Sono molto usati anche i lavaggi auricolari tiepidi con soluzione borosalicilica. Nel lungo termine diviene però necessario un intervento di miringoplastica in modo da chiudere la perforazione della membrana timpanica. Per riparare la membrana timpanica si può usare la fascia del muscolo temporale (approccio tradizionale per via retroauricolare) o il pericondrio del trago (approccio endoscopico). Se la perforazione si associa ad una erosione degli ossicini si può procedere con ossiculoplastica tramite protesi autologhe (incudine modellato) o eterologhe). Durante la miringoplastica viene sostanzialmente ricostruito lo strato intermedio fibroso della membrana timpanica, sul quale poi si ricostituiranno lo strato interno mucoso e lo strato esterno fibroso. La cute che riveste la membrana è estremamente sottile e difficile da maneggiare, pertanto nella riparazione si usa il lembo timpano-meatale, ovvero si va a lavorare anche con la cute del condotto uditivo esterno, decisamente più spessa e manovrabile di quella timpanica. Per eseguire la riparazione del timpano si procede quindi scollando la cute del condotto uditivo, scollando la cute della membrana timpanica tutt’intorno alla perforazione ed esponendo lo strato fibroso del timpano: si crea così il letto adatto a ricevere l’innesto della fascia del temporale. L’innesto viene quindi inserito tra i 17 residui fibrosi e lo strato cutaneo della membrana timpanica. Questa tecnica di miringoplastica è detta miringoplastica overlay (ovvero al di fuori dei residui fibrosi). Nella miringoplastica underlay l’innesto viene posizionato sotto ai residui fibrosi. La scelta tra le due tecniche di miringoplastica si basa innanzitutto sulla tecnica chirurgica adoperata, il prof. personalmente con il microscopio preferisce la tecnica overlay, poiché dà maggior sicurezza di attecchimento. Con l’endoscopio invece risulta più facile eseguire l’underlay, infatti, con il microscopio si lavora con una mano sola, nonostante la visione sia nettamente migliore. Colesteatoma Consiste nella presenza nella cassa timpanica di epitelio squamoso cheratinizzato con potenziale desquamativo che porta all’accumulo di squame epidermiche e alla erosione delle strutture circostanti, infatti, la massa di squame nel tempo si infetta e produce enzimi osteolitici. Il colesteatoma non è un tumore: è una infiammazione cronica aggressiva con capacità osteolitiche. Il colesteatoma può essere congenito o acquisito: - Colesteatoma congenito → origina da residui embrionali ectodermici presenti nella cassa timpanica, che nel tempo crescono. In questo caso la membrana timpanica è integra e il colesteatoma appare come una macchiolina biancastra visibile in trasparenza. All’anamnesi non sono presenti otiti ricorrenti, precedenti interventi chirurgici o traumi. - Colesteatoma acquisito → tipicamente la patogenesi è legata ad una disfunzione della tuba uditiva e alla conseguente formazione di una tasca di retrazione epitimpanica localizzata a livello di pars flaccida del timpano, zona a minor resistenza; si forma così una zona per l’accesso dell’epidermide presente nel condotto uditivo esterno. Altra forma di colesteatoma acquisito è il colesteatoma iatrogeno che si forma in seguito ad un intervento di miringoplastica. In alcuni casi il colesteatoma rimane asintomatico, se sintomatico può portare a otorrea fetida, ipoacusia trasmissiva o mista, paresi/paralisi del nervo faciale, vertigini. Va tenuto presente che l’ipoacusia non è un parametro efficace per la valutazione della gravità del colesteatoma, infatti, in alcuni casi il colesteatoma presenta l’effetto columella, ovvero permette esso stesso la trasmissione dell’onda sonora (la columella è l’unico ossicino che presentano gli uccelli). La diagnosi di colesteatoma può essere fatta tramite otoscopia, che mostra una tasca di retrazione spesso ricoperta da materiale ceruminoso inostrato, ma il gold standard diagnostico è la HRTC senza mdc delle rocche petrose e delle mastoidi. Le caratteristiche radiologiche del colesteatoma sono: assenza degli elementi della catena degli ossicini o erosione del tegmen tympani. Nel follow-up del paziente è molto utile la RM, che permette di distinguere il colesteatoma dal tessuto cicatriziale. Il colesteatoma ha potenziale erosivo e può portare a complicanze: - Otomastoidite acuta o empieme mastoideo - Raccolta purulenta retroauricolare - Meningite - Ascessi encefalici, in particolare ascessi cerebrali del lobo temporale, che si sviluppano in maniera subdola, senza una sintomatologia conclamata; segno patognomico di ascesso cerebrale otogeno è l’afasia anomina - Tromboflebite del seno sigmoideo - Paralisi del nervo faciale La gestione della paralisi del facciale a livello oculare, che comporta una impossibilità di chiusura della palpebra, è spesso errata anche in ambito ospedaliero, infatti, si tende a bendare l’occhio al paziente, ma ciò non fa altro che facilitare i danni da sfregamento al lobo oculare scoperto. La 18 corretta gestione prevede l’utilizzo di un cerotto che tenga la palpebra chiusa o l’utilizzo di una benda con lente centrale, che oltre a proteggere l’occhio consente la visione e permette la creazione di un microclima protettivo. La terapia del colesteatoma è necessariamente chirurgica e prevede l’esecuzione di una timpanoplastica, che può essere aperta o chiusa, entrambe eseguibili con approccio endoscopico, microscopico o combinato. La timpanoplastica chiusa ha il vantaggio di preservare l’anatomia dell’orecchio e di permette al paziente l’immersione in acqua, ma è maggiormente soggetta a recidive, visto che il colesteatoma può nascondersi nelle varie nicchie dell’orecchio medio. La timpanoplastica aperta viene eliminata la parete postero-superiore del condotto uditivo esterno e si crea un’unica grande cavità di mastoidectomia e ciò consente di eliminare ogni residuo di malattia e abbattere il rischio di recidiva, ma il soggetto non può più immergersi in acqua e deve medicare spesso l’orecchio. Timpanosclerosi È caratterizzata dalla formazione di placche di materiale amorfo calcificato di estensione variabile, che possono interessare solo la membrana timpanica (miringoscleresi) o estendersi alla catena degli ossicini provocandone il blocco e conseguente ipoacusia trasmissiva. Insorge come risposta a stimoli infiammatori infettivi o meccanici, in soggetti con predisposizione genetica. La terapia è chirurgica, ma si procede solo nei casi in cui l’udito è compromesso. IPOACUSIA PERCETTIVA O NEUROSENSORIALE Forma di ipoacusia associata all’orecchio interno che ha origine sensoriale, a carico delle cellule ciliate, o neurale, a carico del nervo acustico. Tra le cause neurali o retro-cocleari vi sono il neurinoma del nervo acustico, tumore benigno che insorge lungo il decorso del nervo vestibolo-cocleare, e le malattie neurodegenerative, come sclerosi multipla e neuropatia uditiva. Le cause sensoriali o cocleari sono invece connesse a patologie a carico dell’orecchio interno, come trauma acustico acuto, trauma acustico cronico professionale, ototossicità, labirintite, presbiacusia, malattia autoimmuni e malattia di Meniere. La perdita uditiva può essere di varia entità, ma raramente è correggibile con terapia medica o chirurgica: è trattabile solo con impianti protesici. In basso vi sono degli esempi di trattaci audiometrici compatibili con ipoacusia neurosensoriale: - Il primo è un esempio si ipoacusia monolaterale sinistra, in particolare di ipoacusia pantonale, dal momento che interessa tutte le frequenze. La via ossea e la via aerea sono entrambe alterate e sovrapponibili tra loro - Il secondo è un esempio di ipoacusia neurosensoriale monolaterale sinistra a carico dei toni medio- alti - Il terzo è una ipoacusia neurosensoriale bilaterale asimmetrica: sono interessati sia il lato destro che il lato sinistro, ma quello destro maggiormente. 19 Le ipoacusie cocleari sono caratterizzate da un fenomeno detto recruitment, ovvero una abnorme sensibilità agli incrementi di intensità del suono dovuta alla riduzione del campo dinamico. Si manifesta quando in una ipoacusia neurosensoriale sono presenti sia abbassamento della soglia uditiva sia abbassamento della soglia del dolore, ovvero si percepisce fastidio con lievi incrementi di intensità sonora. Essendo il campo dinamico ridotto all’incremento del suono il paziente lo percepisce molto più forte di quanto non sia realmente. Questa abnorme percezione degli incrementi di intensità sonora è dovuta ad una perdita di funzionalità di meccanismi inibitori, che comporta un eccessivo reclutamento di cellule ciliate vicine a quelle eccitabili per una data frequenza. Il riflesso stapediale in questo caso è evocabile a intensità minori del normale. Le ipoacusie retro-cocleari, o neurali, sono invece caratterizzate da una scarsa discriminazione vocale: il paziente sente, ma non capisce. Audiometria vocale Esame audiometrico più approfondito rispetto all’audiometria tonale, infatti, questo esame valuta anche se il paziente è in grado di capire gli stimoli uditivi, non solo se il sente. Il test prevede la somministrazione di dieci parole bisillabiche, di intensità progressivamente crescente, al paziente e la valutazione della percentuale di parole che il paziente riesce a ripetere. Il paziente normoacusico è in grado di udire il 100% delle parole somministrate. In caso di ipoacusia trasmissiva si ha una curva paragonabile a quella del paziente normoacusico, ma spostata verso destra, ovvero le parole vengono percepite solo oltre una certa soglia. In caso di ipoacusia sensoriale aumentando l’intensità sonora si ha un effetto controproducente, con un calo delle parole udite, a causa dell’effetto recruitment. In caso di ipoacusia neurale si ha una dissociazione tono-verbale; nella valutazione delle ipoacusie neurali l’audiometria vocale risulta molto più specifica rispetto all’audiometria tonale. L’audiometria vocale, unita all’audiometria tonale, risulta quindi utile per: - Localizzazione della sordità (topodiagnosi) - Programmazione chirurgica di interventi di otosclerosi o neurinoma dell’acustico - Stabilire se è necessaria la protesi 20 Ovviamente questo test presenta dei limiti, ad esempio è possibile che il paziente presenti dei deficit linguistici che non gli consentono di ripetere le parole nonostante le comprenda. Abbinando i risultati dell’audiometria vocale con quelli dell’audiometria tonale si ottiene lo schema a lato, dove PTA sta per pure tone avarage e valuta la risposta audiometrica tonale sulle frequente intermedie e SDS sta per speech discrimination score e valuta l’audiometria vocale. Questo schema permette di classificare i pazienti: - Classe A → PTA sotto i 30 db e SDS compreso tra 70 e 100 - Classe B → PTA di almeno 50 dB e SDS compreso tra 70 e 50 Queste due classi rappresentano l’udito socialmente utile. Le classi C e D rappresentano invece un udito non utile socialmente e potenzialmente difficile tra protesizzare. Inquadramento clinico della sordità nell’adulto In caso di ipoacusia neurosensoriale non vi sono molte possibilità di guarigione, tranne che in alcuni casi, come ipoacusia improvvisa, trauma acustico acuto e malattia di Meniere. Nella diagnosi si ricorre a: anamnesi, otoscopia, audiometria, impedenzometria, RMN della fossa cranica posteriore, HRTC delle rocche petrose e delle mastoidi, esami di laboratorio e test genetici. Per quanto riguarda il trattamento farmacologico si usano sostanzialmente corticosteroidi iniettati per via trans-timpanica, sfruttando la permeabilità della finestra rotonda, ma non esistono programmi di trattamento specifici per le cellule ciliate che solitamente subiscono un danno permanente. PATOLOGIE DELL’ORECCHIO INTERNO Presbiacusia La presbiacusia è il fisiologico calo dell’udito legato all’età ed è la principale causa di protesizzazione acustica. Si tratta di una ipoacusia bilaterale, solitamente simmetrica, che interessa soprattutto le frequenze alte dal momento che le cellule ciliate del giro basale, stimolate dai toni acuti, vanno incontro più precocemente ad involuzione senile rispetto alle cellule ciliate del giro apicale. L’incidenza di questa condizione è molto alta, tanto che negli USA il 50% dei pazienti sopra i 75 anni ne soffre. Spesso si associa anche ad altre condizioni, come calo della vista e deficit cognitivi, ma si è visto che l’uso di apparecchi acustici negli anziani contrasta il progredire dei deficit cognitivi. L’insorgenza di presbiacusia è legata a diversi fattori che interagiscono tra loro, come predisposizione genica legata a mutazioni del DNA mitocondriale, rumore da esposizione professionale e terapie farmacologiche croniche che danneggiano le cellule ciliate. Inoltre, stress, aterosclerosi, diabete e fumo possono danneggiare l’arteria uditiva interna, causando una ridotta perfusione cocleare che comporta la formazione di ROS ed agenti ossidanti con conseguente danno mitocondriale e presbiacusia. Trauma acustico cronico professionale Sono a rischio soggetti che lavorano o vivono in ambienti rumorosi, come cantieri, call center, ecc. Negli USA circa 5-10 milioni di persone sono a rischio di ipoacusia poiché lavorano in ambiente con rumore maggiore di 85 dB, ma affinché si abbia un danno importante sono necessari almeno 10 anni di esposizione. Il classico quadro audiometrico è una ipoacusia neurosensoriale bilaterale simmetrica con coinvolgimento soprattutto dei toni acuti (la frequenza maggiormente colpite sono i 4000 Hz) dal momento che le cellule 21 ciliate esterne del giro basale sono quelle più sensibili. Se l’esposizione persiste si ha un ulteriore calo dell’udito con coinvolgimento delle frequenze contigue, fino ad arrivare alle basse frequenze. Si ha quindi un effetto dose-dipendente. Interrompendo l’esposizione si arresta il calo uditivo. Tra i fattori aggravanti vi sono fumo, diabete, malattie cardiovascolari, farmaci ototossici, iperlipemia, ecc. Ototossicità Sono più di 100 le classi di farmaci ototossiche che possono determinare calo dell’udito, acufeni e sintomi vestibolari. In genere si ha ipoacusia simmetrica a carico dei toni acuti, dal momento che sono maggiormente colpite le cellule ciliate esterne del giro basale. I principali farmaci ototossici sono: - Antibiotici amminoglicosidici o La gentamicina è tossica soprattutto per la componente vestibolare o La streptomicina è tossica soprattutto per la componente cocleare La somministrazione topica tramite gocce auricolari non determina problemi se applicata per qualche giorno, ma per un trattamento prolungato è meglio ricorrere ai chinolonici. - Diuretici dell’ansa, come furosemide e etacrinico - Acido acetilsalicilico - Cisplatino e carboplatino, chemioterapici. In questo caso gioca un ruolo importante la sensibilità individuale, oltre che la dose somministrata; viene eseguito un controllo dell’udito pre-trattamento e uno a metà del percorso terapeutico, per monitorare il calo dell’udito, ma è necessario anche un follow-up a lungo termine, infatti, uno studio recente ha evidenziato come l’ipoacusia possa comparire o peggiorare anche a distanza di anni dal trattamento. Ipoacusia improvvisa Si definisce ipoacusia improvvisa la perdita percettiva maggiore di 30 dB per 3 frequenze contigue insorta entro 3 giorni. Rappresenta l’unica urgenza audiologica ed è quasi sempre una ipoacusia unilaterale, talvolta associata ad acufeni o disturbi vestibolari. Le possibili cause sono: - Infezioni virali, come herpes-zoster e parotite (17-35%) - Cause vascolari, come ipotensione, ipertensione, vasospasmo e microembolie (l’orecchio interno è vascolarizzato da un unico vaso terminale, l’arteria uditiva interna). - Idrope endolinfatica - Barotrauma - Fistola perilinfatica - Patologie autoimmuni - Neurinoma dell’acustico (su 100 casi di ipoacusia improvvisa, 1-2 rappresentano il sintomo d’esordio del neurinoma dell’VII nervo cranico, pertanto in caso di ipoacusia improvvisa è sempre indicata una RM). - Processi espansivi primitivi dell’APC - Metastasi nell’APC - Ototossicità acuta e intossicazione da monossido di carbonio - Disfunzioni metaboliche - Emopatie Attualmente non si ha alcuna terapia con sicura e dimostrata efficacia: nonostante si inizia la terapia in maniera tempestiva non vi è sicurezza di un recupero totale, talvolta nemmeno parziale. Nel 45-65% dei casi si ha però guarigione spontanea (dato da tenere in considerazione nei pazienti diabetici, nei quali la terapia steroidea potrebbe portare a complicanze). 22 Le linee guida americane indicano come prima opzione terapeutica la terapia steroidea, generalmente somministrata per via sistemica, anche se negli ultimi anni è sempre più comune la somministrazione trans- timpanica. Alternativa è l’ossigenoterapia iperbarica. Alcuni fattori prognostici sfavorevoli associati ad una minor probabilità di recupero sono: - Età > 65 anni - Disturbi vestibolari - Acufeni - Ipoacusia grave - Ritardo terapeutico - Interessamento dei toni acuti In alcuni casi si ha un recupero tardivo, dopo mesi dal trattamento. Malattie autoimmuni Si tratta di condizioni caratterizzate dalla produzione di autoanticorpi diretti contro antigeni endogeni dell’orecchio interno. Sono malattie di difficile inquadramento diagnostico, visto che non esistono test specifici, e spesso vengono diagnosticate per esclusione. Come in tutte le malattie autoimmuni si ipotizza siano implicati sia fattori genetici che fattori ambientali; nel 15-30% dei casi sono associate a malattie sistemiche, come connettiviti, poliarteriti nodose, sindrome di Cogan, vasculiti, ecc. l’associazione con malattie sistemiche rappresenta un fattore prognostico negativo. Queste malattie spesso insorgono in giovane età, tra i 20 e i 50 anni, e hanno un peggioramento rapidamente progressivo, talvolta con andamento fluttuante; il sesso femminile è maggiormente interessato (si ipotizza un ruolo degli ormoni sessuali). In questi casi l’ipoacusia neurosensoriale compare nel giro di settimane o mesi e nel 79% dei casi è bilaterale; si possono associare anche altre problematiche: acufeni, fullness, compromissione della discriminazione vocale e sintomi vestibolari. Il sospetto di malattia autoimmune si basa su esami di laboratorio: immunocomplessi circolanti, valutazione di C3 e C4, presenza di ANA o ANCA, valutazione del fattore reumatoide e degli indici di flogosi, ovvero VES e PCR. La terapia è empirica, ma si riscontra una buona risposta alla terapia steroidea a base di Prednisone. In alternativa si usano farmaci citotossici (ciclofosfamide, metotrexato, azatioprina), plasmaferesi e corticosteroidi intratimpanici. Malattia di Meniere È una malattia dell’orecchio interno a causa sconosciuta, invalidante ma relativamente poco frequente. È caratterizzata da crisi vertiginose rotatorie invalidanti, acufeni, ipoacusia neurosensoriale fluttuante e fullness auricolare, ovvero sensazione di ovattamento auricolare. Malattia di Meniere definita - Due o più episodi spontanei di vertigine, ciascuno dei quali di durata di 20 minuti – 12 ore - Ipoacusia neurosensoriale audiometricamente documentata sulle basse-medie frequenze - Sintomi auricolari fluttuanti (udito, acufeni o fullness) nell’orecchio affetto - Diagnosi non meglio rappresentata da un’altra patologia vestibolare Malattia di Meniere probabile - Due o più episodi di vertigine o instabilità, ciascuno dei quali della durata di 20 minuti – 24 ore - Sintomi auricolari fluttuanti (udito, acufeni o fullness) nell’orecchio affetto 23 - Non meglio rappresentata da un’altra diagnosi vestibolare La prevalenza è pari a 10-190 casi su 100.000 abitanti e in genere la malattia compare tra le quarta e la sesta decade di vita; raramente insorge prima dei 20 anni ed è eccezionale nell’infanzia. Non vi sono differenze di incidenza in relazione a sesso, razza o area geografica di provenienza, ma pare colpisca maggiormente le classi sociali medio-alte. Il tipico paziente menierico ha uno specifico profilo psicologico: è intelligente, acculturato, meticoloso, perfezionista e ossessivo, tanto che si parla di “ulcera dell’orecchio interno”. Dal punto di vista fisiopatologico alla base della malattia di Meniere vi è l’idrope endolinfatico, ovvero una condizione caratterizzata dall’accumulo di liquido endolinfatico all’interno del labirinto membranoso, sia cocleare che vestibolare. Più precisamente l’aumento di volume interessa inizialmente il compartimento cocleare, poi si estende a quello vestibolare. All’aumento di volume fa seguito un aumento di pressione, che porta a dilatazione del labirinto membranoso. L’accumulo di endolinfa può derivare da: - Fenomeni che comportano un aumento della produzione di endolinfa o Aumento della pressione idrostatica nel segmento arterioso della stria vascolare o Incremento del processo di secrezione - Fenomeni che comportano una riduzione del riassorbimento di endolinfa nel sacco linfatico o Fibrosi perissaculare, ipoplasia del sacco (riscontri istologici) o Ipoplasia dell’acquedotto del vestibolo (riscontro radiologico) La teoria patogenetica attualmente più accreditata è la teoria di Schuknecht, risalente agli anni ’50; secondo tale teoria alla base della malattia vi è un fattore, come un trauma, una malformazione, una infezione virale, che comporta un ridotto riassorbimento endolinfatico, con conseguente comparsa dell’idrope endolinfatico. Con il tempo, l’accumulo di endolinfa porta ad un aumento pressorio tale da portare a rotture in serie del sistema endolinfatico; alle rotture fanno seguito processi di cicatrizzazione, distensione ed atrofia. Clinicamente la malattia di Meniere si presenta con: - Acufeni → sono molto frequenti e rappresentati da ronzii, fischi, rumori che possono essere costanti o intermittenti e sono non-pulsanti. Gli acufeni possono comparire o peggiorare in corrispondenza di crisi vertiginose. - Ipoacusia neurosensoriale → solitamente compare o si aggrava durante le crisi vertiginose. Inizialmente interessa i toni bassi ed è fluttuante, ovvero l’udito torna normale nel giro di ore/giorni. Nel tempo il deficit tende a peggiorare e a stabilizzarsi, descrivendo una curva detta a corda molle, interessando le frequenze comprese tra 50 e 70 dB. Eccezionalmente si arriva alla cofosi. L’ipoacusia è accompagnata da ovattamento auricolare, detto fullness. - Vertigini → rappresentano il problema più invalidante e possono essere precedute da acufeni, ipoacusia e fullness. Nei primi anni sono intense e frequenti, successivamente tendono a ridursi sia in termini di frequenza che in termini di intensità. Le vertigini sono caratterizzate da una presentazione clinica molto variabile e si associano spesso a nistagmo spontaneo irritativo, orizzontale-rotatorio, inibito dalla fissazione. Il nistagmo consiste in un movimento involontario, oscillatorio e regolare dei globi oculari ed è caratterizzato da due fasi: una fase rapida, in cui il movimento sposta i globi oculari in una data direzione, e una fase lenta, in cui il movimento riporta i globi oculari nel punto di partenza. Per osservare il nistagmo si usano gli occhiali di Frenzel, dotati di lenti biconvesse e retro-illuminate. - Malessere 24 - Nausea e vomito - Cefalea ed emicrania - Fotofobia - Sudorazione - Tachicardia - Diarrea L’andamento della malattia di Meniere è altamente imprevedibile, ma generalmente si ha una storia naturale articolata in più fasi: 1. Fase iniziale È interessato soprattutto il compartimento uditivo e le problematiche sono per lo più unilaterali e monosintomatiche (acufeni, ipoacusia o fullness). Non vi sono vertigini. 2. Fase attiva Caratterizzata da crisi parossistiche intense ed improvvise intervallate da periodi di remissione completa; può durare 5-20 anni. 3. Fase di declino Le crisi diventano meno frequenti e meno intense, ma l’udito subisce un progressivo peggioramento. 4. Fase finale Assenza di vertigini, sordità pantonale tra i 60 e i 70 dB e acufeni; è possibile che nel tempo il deficit divenga bilaterale. La diagnosi si basa su anamnesi e clinica; se la clinica non è chiara e le crisi non sono molto frequenti è bene approfondire tramite indagini strumentali volte a porre diagnosi differenziale con: - Ipoacusia improvvisa - Labirintite - Neurite vestibolare (si differenzia perché non vi sono segni di interessamento cocleare) - Vertigine parossistica posizionale, VPP (malattia degli otoliti) - Ototossicità - Neurinoma del nervo acustico - Fistola labirintica - Malattie autoimmuni - Vertigine centrale Per quanto riguarda la terapia si ha una terapia della crisi ed una terapia preventiva a lungo termine: - Terapia della crisi o Riposo a letto, evitando rapidi movimenti del capo, e al buio o Farmaci sedativi, anti-vertigini e antiemetici - Terapia preventiva a lungo termine Ha lo scopo di evitare/rinviare le crisi, preservare l’udito e prevenire un acufene invalidante. Uno dei problemi principali è che esistono differenti protocolli terapeutici derivanti dalle diverse ipotesi patogenetiche. In generale sono fondamentali alcune regole: o Regole dietetiche: ridurre sale, caffè, cioccolato, alcol e fumo e bere molto o Regole di vita: evitare fonti di stress ed ansia Inoltre, vi è una terapia farmacologica basata su betaistina, analogo dell’istamina dotato di attività agonistica nei confronti dei recettori H1, localizzati, tra i vari distretti, anche a livello di vasi sanguigni dell’orecchio interno. La stimolazione di tali recettori determina vasodilatazione. Se la terapia medica non funziona, si può procedere con labirintectomia chimica: si usano farmaci ototossici, in particolare gentamicina per via transtimpanica (in passato si usava la streptomicina, ma causava sordità). La gentamicina, infatti, è molto tossica per le cellule vestibolari, meno per le cellule ciliate, ma durante il trattamento è comunque necessario controllare l’udito del paziente con esame audiometrico. 25 Un’altra possibilità è la terapia chirurgica: o Labirintectomia transmastoidea, se l’udito non è più utile o Sacculotomia, neurectomia vestibolare (si taglia il nervo vestibolare) o chirurgia decompressiva del sacco endolinfatico, se l’udito è utile. La neurectomia vastibolare viene eseguita quando le vertigini sono ricorrenti ed invalidanti; il controllo delle crisi viene raggiunto in più del 95% dei casi e la perdita dell’udito è molto rara. Le neurectomia vestibolare è la procedura con i migliori risultati in termini di controllo delle vertigini, morbidità e preservazione dell’udito. Neurinoma del nervo acustico Il neurinoma del nervo acustico, frequente causa di ipoacusia neurosensoriale retro-cocleare, è un tumore benigno che nasce dal rivestimento del nervo vestibolo-cocleare, in particolare, nel 90% dei casi ha origine dalla componente vestibolare. Rappresenta l’8% dei tumori intra-cranici e l’80% dei tumori della fossa cranica posteriore. Questo tumore origina dalle cellule di Schwann, quindi è uno Schwannoma, e se riconoscono due varianti, una sporadica (95% dei casi), che solitamente è monolaterale e compare intorno ai 50 anni, e una familiare, associata a neurofibromatosi di tipo 2 e solitamente bilaterale. Clinicamente all’esordio di ha ipoacusia neurosensoriale progressiva monolaterale, talvolta accompagnata da acufeni e instabilità; tendenzialmente tende a non crescere, ma l’evoluzione è comunque imprevedibile. Vi sono sintomi tardivi, associati a tumori di grandi dimensioni, come cefalea, atassia, deficit del facciale e del trigemino e disturbi visivi. Il sospetto di neurinoma dell’acustico si ha in caso di ipoacusia monolaterale e asimmetrica, spesso su toni acuti, e ingravescente, spesso accompagnata da acufeni ed instabilità; anche il riscontro di dissociazione tono-verbale è suggestivo. La diagnosi si basa su RM con mdc o TC dell’orecchio medio e delle rocche con mdc (usata in caso di paziente claustrofobico o. In passato un esame molto usato era lo studio dei potenziali evocati ABR, esame che fornisce un tracciato con 5 onde sulle quali si possono individuare dei tracciati patologici: - Slatentizzazione V onda - Presenza della sola V onda slatentizzata - ITV alterato - Pattern assente - Assenza di componenti In caso di neurinoma di grandi dimensioni la sensibilità dei potenziali evocati ABR è vicina al 100%, mentre in caso di neurinomi di piccole dimensioni l’esame potrebbe essere nella norma (in caso di sospetto e ABR nella norma è consigliabile ripetere l’esame dopo 6 mesi). Se la soglia uditiva a 2000-4000 Hz è superiore a 70 dB l’ABR non è eseguibile. Il trattamento del neurinoma prevede 3 possibilità: - Terapia chirurgica È indicata quando la massa è ≥ 2,5 cm e/o in accrescimento e punta a rimuovere il tumore risparmiando il nervo faciale, anche se si ha il rischio di provocare una paralisi iatrogena. L’udito solo raramente è conservato. Si hanno diversi approcci chirurgici: 26 o Translabirintico → l’angolo ponto-cerebellare è raggiunto tramite mastoidectomia e labirintectomia; questo approccio viene usato quando l’udito è gravemente compromesso, poiché ne determina la perdita, ma si associa a minori rischio di intaccare il faciale. o Retrosigmoideo → prevede una craniotomia, ma può avvalersi di tecniche endoscopiche per visualizzare il canale uditivo interno; è indicato in pazienti con piccole masse intracanalari e con buon udito o Transtemporale o Transpromontoriale Nel post-operatorio sono comuni paralisi del faciale, lagoftalmo, scompenso vestibolare, cefalea, anacusia, acufeni. Sequele post-operatorie rare sono invece: ematoma dell’angolo ponto-cerebellare (si esegue sempre una TC post-operatoria), rinoliquorrea, liquorrea della ferita, meningite. - Radiochirurgia stereotassica (γ-knife) Le indicazioni sono: o Crescita tumorale in pazienti anziani o a rischio anestesiologico o Paziente con rischi anestesiologici o Residui/recidive post-chirurgiche o Grave ipoacusia controlaterale o Scelta del paziente Si tratta di una radioterapia basata sul bombardamento selettivo del neurinoma con l’obiettivo di bloccare la crescita della massa; nei primi anni post-trattamento l’udito viene conservato, ma alcuni studi sottolineano come dopo una decina di anni si abbia un progressivo calo dello stesso. Vantaggi di questa tecnica sono: o Assenza del rischio anestesiologico e chirurgico o Controllo tumorale nel 91-98% dei casi o Bassa incidenza di paresi del nervo faciale o Bassa incidenza di effetti collaterali come vertigini o sintomi trigeminali o Maggiori probabilità di conservazione dell’udito, almeno a breve termine Svantaggi: o Il tumore non viene asportato o Sono necessari controllo periodici con RM o Potenziale rischio di trasformazione in neoplasia maligna o Peggioramento dell’udito dopo anni - Wait-and-scan Si tratta di una “vigile attesa”, opzione basata sul fatto che nella maggior parte dei casi il neurinoma è un tumore a lentissima crescita, tanto da non richiedere alcun trattamento essendo asintomatico. Il wait and scan è usato per neoplasie di piccole dimensioni, fino a 20 mm, e prevede un monitoraggio con RM ogni 6 mesi. La scelta tra le diverse opzioni terapeutiche dipende da caratteristiche della neoplasia, età del paziente, condizione dell’udito monolaterale e controlaterale e condizioni generali del paziente. Il neurinoma dell’acustico è una patologia che spesso rimane silente per tutta la vita e viene riscontrata talvolta solo post-mortem (studi autoptici hanno evidenziato un riscontro di un caso su 100 cadaveri, mentre l’incidenza clinica è 1000 volte inferiore). Sordità centrale Condizione patologica in cui il danno è a carico delle vie acustiche centrali e/o del cervello e spesso accompagna altre malattie neurologiche importanti, come la sclerosi multipla. La perdita dell’udito propriamente detta è modesta, ma prevalgono lesioni a carico delle funzioni superiori dell’audizione, come localizzazione dei suoni, comprensione del significato dei suoni e riconoscimento delle parole. 27 IPOACUSIA MISTA Le ipoacusie di tipo misto sono ipoacusia in cui è presente sia una componente neurosensoriale che una componente trasmissiva, quest’ultima risulta più grave. Queste condizioni sono caratterizzate da una alterazione sia della via aerea sia, in misura minore, della via ossea; si ha una differenza tra le due curve, quella aerea e quella ossea, detta gap trasmissivo, che indica quindi la differenza tra la soglia della via aerea e la soglia della via ossea. Le cause principali di ipoacusia mista sono otosclerosi, colesteatoma e sindrome di Minor. OTOSCLEROSI L’otosclerosi è una malattia della capsula labirintica, caratterizzata da fenomeni di riassorbimento e rimodollamento osseo. Si forma un focolaio otosclerotico o otospongioso che blocca l’azione di stantuffo della platina della staffa. La localizzazione di questa malattia è a cavallo tra orecchio medio ed orecchio interno, in particolare le aree maggiormente interessate sono la fissula ante-fenetram e la fossula post-fenestram, ovvero due nicchie situate in corrisponde della finestra ovale, ove si inserisce la platina della staffa. Si tratta di una patologia con causa ancora sconosciuta, anche se si sa essere implicata una componente ereditaria genetica, non ancora identificata. Questa condizione è più frequente nel sesso femminile, con un rapporto F/M di 2:1, pertanto si ipotizza un ruolo eziologico dei fattori ormonali. La malattia insorge intorno ai 30-50 anni e si può aggravare durante gravidanza o allattamento. È stata considerata anche l’ipotesi eziologica virale, in particolare l’infezione da Morbillo, ma non vi sono certezze in merito. Clinica La presentazione clinica è nettamente inferiore rispetto alla presentazione istologica, infatti, pazienti con un focolaio otosclerotico modesto non presentano ipoacusia. I sintomi principali sono ipoacusia e acufeni, spesso bilaterali ma con intensità differente nei due lati; l’ipoacusia è generalmente modesta, ma tende a peggiorare pian piano. Raramente, nel caso in cui il focolaio otosclerotico sia confinato nell’orecchio interno, si ha ipoacusia puramente neurosensoriale; più frequentemente si ha ipoacusia mista: il focolaio otosclerotico invade il legamento stapedio-ovale determinando fissità della staffa e ipoacusia trasmissiva, successivamente l’ipoacusia diviene mista a causa del rilascio di cataboliti tossici dal focolaio stesso, che vanno a danneggiare le cellule ciliate dell’orecchio interno. Diagnosi Il paziente riferisce un progressivo e lento calo dell’udito da uno o entrambi i lati. L’otoscopia risulta normale (i libri di testo parlano di una macchia che si dovrebbe vedere a livello di membrana timpanica, la macchia di Scwartze, ma questa è assente in diversi casi di otosclerosi). L’esame audiometrico rivela una ipoacusia trasmissiva, che diventerà mista, o direttamente una ipoacusia mista, solitamente moderata e a carico dei toni bassi. Il tipanogramma è normale, di tipo A. Importante è l’impedenzometria, infatti, caratteristica di questa condizione è l’assenza del riflesso stapediale. Quando l’ipoacusia è monolaterale, per escludere altre condizioni è possibile eseguire una TC. 28 Terapia Il trattamento dipende dall’entità dell’ipoacusia: - Se l’ipoacusia è modesta non si interviene, ma si procede con controlli periodici - Se il gap trasmissivo è notevole si consiglia la stapedioplastica: si sostituisce la staffa bloccata con una protesi di materiale biocompatibile; l’intervento viene eseguito con approccio microscopico o endoscopico, in anestesia locale (garantisce un minor sanguinamento intra-operatorio e l’immediato controllo dell’udito post-operazione) o generale. Se l’ipoacusia è bilaterale si interviene prima sul lato peggiore e successivamente sull’altro. L’intervento avviene con un approccio transcanalare: si esegue un piccolo foro sulla platina della staffa, si inserisce il pistone della protesi nel foro e la si aggancia all’incudine. Questa operazione ha un elevato grado di successo, ma presenta dei rischi associati: o Vertigini, che possono durare qualche giorno o Morte labirintica (rara) con conseguente sordità permanente; per evitare questa remota complicanza il giorno dell’operazione si esegue un esame audiometrico per escludere sofferenza dell’orecchio interno, che se presente può essere trattata con cortisone. o Gli acufeni possono persistere post-operazione e bisogna informare il paziente di questa eventualità o Paresi del nervo facciale (rara) Nell’immediato post-operatorio il paziente deve evitare sforzi o manovre che aumentino la pressione dell’orecchi medio; a lungo termine c’è libertà, ma è necessario evitare immersioni subacquee e tuffi. In alcuni casi, soprattutto in seguito a traumi, la protesi si può spostare determinando un improvviso calo dell’udito; questa condizione viene confermata dalla presenza di un timpanogramma a M e viene trattata con un intervento di revisione, in cui si inserisce una nuova protesi. - Quando non si ha indicazione all’intervento chirurgico e la sordità è moderata-grave si procede con protesizzazione acustica DEISCENZA DEL CANALE SEMICIRCOLARE O SINDROME DI MINOR La deiscenza del canale semicircolare, detta anche sindrome di Minor, è una condizione patologica in cui manca l’osso del canale semicircolare superiore e di conseguenza si genera una terza finestra, oltre a finestra ovale e finestra rotonda, che altera l’equilibrio pressorio dell’orecchio medio causando ipoacusia mista. Clinica La sintomatologia include: - Instabilità - Lieve ipoacusia sui toni bassi - Orecchio ovattato - Fenomeno di Tullio, ovvero vertigini causate da suoni forti I sintomi quindi presi singolarmente non sono particolarmente significativi e ciò contribuisce, insieme al fatto che questa condizione è di recente definizione, ad una diagnosi non immediata. Diagnosi e terapia Un alterato pattern delle onde all’esame VEMPs, ovvero potenziali evocati vestibolari miogenici, può far sospettare la deiscenza e successivamente si esegue una HRTC, che va eseguita con una ricostruzione complanare del canale, quindi cercando l’alterazione. 29 L’intervento chirurgico richiede un approccio trans-temporale, molto invasivo e con possibili sequele neurologiche, pertanto si interviene solo quando la clinica è particolarmente invalidante. SORDITA’ INFANTILE È fondamentale la diagnosi precoce della sordità infantile, infatti, se il bambino non sente i suoni non imparerà a parlare; per permettere una diagnosi precoce vi sono diversi accertamenti audiologici, variabili a seconda dell’età del bambino, che permettono di identificare e quantificare l’eventuale sordità. A seconda dell’entità della sordità vi sono effetti differenti: una sordità lieve non dà particolari problemi, mentre una sordità profonda può portare a sordomutismo. L’entità della sordità può essere lieve, media, grave, severa e profonda sulla base del valore del PTA, Pure Tone Avarege, ovvero sulla media delle risposte per le frequenze intermedie (500 – 2000 Hz), che sono quelle più importanti per la relazione con il prossimo. L’udito è normale per una soglia di 25 dB. L’entità della sordità è: - Sordità lieve, se la media delle risposte per le frequenze intermedie arriva fino a 40 dB (26-40 dB). L’ipoacusia lieve può essere causa di disattenzione, difficoltà di ascolto in ambienti rumorosi, sforzo nell’ascolto e difficoltà a sentire il sussurrato, ma non dovrebbe creare difficoltà nell’apprendimento del linguaggio. - Sordità media, se compresa le risposte sono comprese tra 40 e 55 dB. Può ritardare o alterare lo sviluppo linguistico, sia in termini di comprensione che in termini di produzione, determinando problemi di relazione. - Sordità grave, compresa tra i 56 e i 70 dB. In questo caso, in assenza di ausilio protesico, il bambino non sente e ha un ritardo nello sviluppo del linguaggio. - Sordità severa, con risposte tra i 71 e i 90 dB. Anche in caso di ausilio protesico persistono dei problemi, soprattutto in ambienti rumorosi, ed è inficiata anche la qualità della voce. - Sordità profonda, con risposte sopra i 90 dB. Anche le protesi acustiche ad elevata potenza non risolvono il problema e per permettere lo sviluppo del linguaggio è necessario integrare l’ascolto e l’apprendimento della parola con labiolettura e prolungata riabilitazione. Nel bambino la deprivazione acustica tanto è più grave, precoce e protratta quanto più può comportare rilevanti conseguenze sull’acquisizione del linguaggio. Nei paesi industrializzati l’incidenza della sordità infantile è di circa 1-3 bambini/1000 nati per anno; la metà dei casi presenta una perdita uditiva grave e lo 0,4-0,8 ‰ ha una sordità profonda. L’incidenza è in aumento a causa delle metodiche di screening. Nei paesi non industrializzati incidenza e prevalenza sono 5 volte maggiori poiché durante gravidanza e parto non vi sono i medesimi accorgimenti, in particolare, le principali cause di una maggior incidenza sono: minor sorveglianza prenatale, maggiori probabilità di morbidità infantile, assenza di prevenzione immunitaria e uso scriteriato di farmaci ototossici. Eziologia La sordità infantile risulta: - Geneticamente determinata, nel 30% dei casi 30 - Acquisita, prima, durante o dopo il parto, nel 29% dei casi - Idiopatica, quindi a causa sconosciuta, nel 41% dei casi Per quanto riguarda l’esordio: - Nell’80% dei casi la sordità è congenita e può essere genetica, acquisita prima o durante il parto o idiopatica - Nel 20% dei casi l’esordio è ritardato rispetto alla nascita e la sordità può essere congenita o acquisita, anche dopo il parto, o idiopatica. Un esempio è il caso in cui la madre contragga l’infezione da Citomegalovirus in gravidanza, quindi la causa è prenatale, ma la sordità si può manifestare anche quando il bambino ha 4 anni. SORDITA’ GENETICAMENTE DETERMINATA Le sordità geneticamente determinate costituiscono il 30% delle sordità infantili e il 50% delle sordità congenite. L’incidenza è di 1,2/1000 nati vivi per anno. In 1/3 dei casi la sordità congenita è associata a quadri sindromici, infatti, vi sono circa 200 sindromi (tra le 4000 note) che comprendono anche problemi di ipoacusia. Tra le sindromi più comuni che possono causare anche sordità vi sono: sindrome di Uscher (sordità e retinite pigmentosa), sindrome di Alport (sordità e turbe renali), albinismo e sindrome di Waardenburg (sordità e alterazioni cutanee). Nei 2/3 dei casi si hanno sordità isolate, classificabili in base alla modalità di trasmissione: autosomica recessiva, autosomica dominante, X-linked, mitocondriale. Si ipotizza che alcune centinaia di geni sovraintendano all’organizzazione dell’apparato uditivo, tra questi ne sono stati identificati 36 che codificano per proteine implicate nell’orecchio interno. Tra i geni più frequentemente interessati vi sono i geni della famiglia della connessina e delle miosine, infatti, mutazioni di questi geni sono responsabili dell’80% delle sordità geneticamente determinate. In particolare, la mutazione del gene codificante per la connessina 26 è la causa più frequente di sordità genetica in Italia ed è responsabile del 26% delle sordità isolate autosomiche recessive, infatti, in Italia, una persona su 35 è portatore sano della mutazione. La connessina 26 è una proteina che forma le gap-juction tra le cellule ciliate ed interviene nel ricircolo degli ioni endolinfatici. La mutazione di questa proteina determina sordità profonde, che necessitano di impianto cocleare, dal momento che le protesi acustiche non sono sufficienti, nel 75% dei casi, mentre nel 25% dei casi determina ipoacusia lieve-moderata. La mutazione della connessina 26 consiste nella delezione di una delle sei guanine situate tra le posizioni 30- 35 del DNA, sul gene β2 del cromosoma 13. SORDITA’ ACQUISITA Sordità acquisita prenatale Le cause di sordità acquisita prenatale possono essere infettive, tossiche o fisiche. Le cause infettive sono responsabili dell’80% delle sordità acquisite prenatali e nella maggior parte dei casi (85%) si tratta di infezioni virali trasmesse dalla madre al bambino tramite la placenta. Grazie alle vaccinazioni alcuni di queste infezioni, come rosolia, morbillo e parotite, sono in netta riduzione; il Citomegalovirus è tuttora presente e può determinare sia sordità congenita che sordità ritardata e pertanto il bambino che contrae l’infezione è seguito con controlli periodici fino ai 6 anni (la probabilità di sviluppare sordità è maggiore nei bambini con infezione sintomatica). 31 Le infezioni batteriche, come sifilide, difterite e tifo, e le infezioni parassitarie, come la toxoplasmosi, sono meno frequenti. Le cause tossiche possono essere: - Endogene, che includono patologie materne come diabete, insufficienza renale ed insufficienza epatica - Esogene, tra cui rientrano diversi farmaci ototossici, come antibiotici amiglicosidici, chinino, acido acetilsalicilico, diuretici, chemioterapici, ecc., ma anche alcol, fumo e droghe Le cause fisiche sono rappresentate da radiazioni ionizzanti, mentre sul ruolo degli ultrasuoni la letteratura non ha un parere unanime, infatti, alcuni studi sostengono che frequenti ecografie possano danneggiare il fegato, mentre altri lo escludono. Sordità acquisita perinatale Le cause di sordità acquisita perinatale sono soprattutto ittero patologico (18%) ed ipossia (53%). L’ipossia può causare importanti alterazioni neurologiche e respiratorie ed è spesso associata ad encefalopatia. Tra i bambini itterici vi sono elevati casi di ipoacusia, sia l’ittero associato o meno ad encefalopatia. Altro fattore di rischio per la sordità è il basso peso neonatale (< 1500 grammi), tipic

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