Hematolojik Sistem Hastalıkları ve Hemşirelik Bakımı PDF

HEMATOLOJİK SİSTEM HASTALIKLARI VE HEMŞİRELİK BAKIMI Doç. Dr. Nurten ÖZEN İstanbul Üniversitesi Hemşirelik Fakültesi İç Hastalıkları Hemşireliği Anabilim Dalı Nurten.ozen@İstanbul.edu.tr  Dersin Öğrenim Hedefleri Anemi tiplerini gelişme süreçlerini, belirti ve bul...

HEMATOLOJİK SİSTEM HASTALIKLARI VE HEMŞİRELİK BAKIMI Doç. Dr. Nurten ÖZEN İstanbul Üniversitesi Hemşirelik Fakültesi İç Hastalıkları Hemşireliği Anabilim Dalı Nurten.ozen@İstanbul.edu.tr  Dersin Öğrenim Hedefleri Anemi tiplerini gelişme süreçlerini, belirti ve bulgularını, tedavilerini ve uygun hemşirelik girişimlerini bilme Anemili hastanın bakımında hemşirelik süreci yöntemi ile bakım planını geliştirebilme Lösemilerin klinik belirtileri, tedavi ve prognozlarını bilme  Eritropoezis Normal eritrosit üretimi için kemik iliğinin ayrıca demir, B12 vitamini, folik asit, piridoksin Böbrek düşük oksijen seviyelerini (B6 vitamini), tespit protein ve diğer ederse eritropoetin faktörlere seviyeleri ihtiyacı vardır. artar Eritropoez sırasında Artan eritropoietin bu faktörlerin daha eksikliği, sonra kırmızı kemik hücre iliğini uyararak üretiminin eritrositveüretimini azalmasına anemiyeartırır neden olur Demir Depolanması ve Metabolizması Demir eksikliğinde kemik iliğindeki demir depoları hızla tükenir; hemoglobin sentezi baskılanır ve kemik iliği tarafından üretilen eritrositler küçüktür ve hemoglobin içeriği de düşüktür. Yetişkinlerde demir eksikliği genellikle kan kaybına işaret eder Demir eksikliğinin kaynağı araştırılmalıdır, çünkü yetişkinde demir eksikliği mide-bağırsak kanalında kanamanın veya kolon kanserinin belirtisi olabilir  Vitamin B12 ve Folik Asit Metabolizması Vitamin B12 ve folik asit eritrositlerdeki DNA’nın sentezi için gereklidir Folik asit ince bağırsakta emilir, ancak vücutta yalnızca küçük miktarda depolanır Vitamin B12 bir intrinsik faktördür ve distal ileumda emilir Kırmızı Kan Hücrelerinin Yıkımı Eritrositlerin ortalama ömrü 120 gündür Eritrositler yıkıldıkça, hemoglobinlerinin çoğu geri dönüştürülür. Hemoglobinlerin bir kısmı da bilirubini oluşturmak üzere parçalanır ve safraya salgılanır Demirin çoğu kemik iliğinde yeni hemoglobin molekülleri oluşturmak için geri dönüştürülür; dışkı ve idrarla günlük olarak ve adet akışında aylık olarak küçük miktarlarda kaybedilir  Plazma Proteinleri Plazma proteinleri temel olarak albumin ve globulin içerir Albumin sıvı dengesinin sürdürülmesinde önemli bir role sahiptir Kapillerin duvarları albümine karşı geçirgen değildir, dolayısıyla plazmadaki varlığı sıvıyı damar boşluğunda tutan bir ozmotik güç yaratır  Sıklıkla Kullanılan Kan Değerleri Test Normal Aralık Tanım Önemli M: 4.7–6.1 × 106 Hemoglobini taşır, 120 Eritrosit F: 4.2–5.4 × 106 gün Oksijeni dokulara iletir, Hemoglobin M: 13.5–17.5 g/dl Anemide azalır, karbondioksiti (Hgb) F: 11.5–15.5 g/dl polisitemide artar dokulardan uzaklaştırır Kanın şekilli Hematokrit M: % 40–52 elemanların total kan Genellikle Hgb’nin üç (Hct) F: % 36–48 volümüne oranını katıdır gösterir Trombositopeni< Ortalama yaşam süresi 20.000/mm3, ciddi; < Platelet 150.000-400.000/mm3 7-10 gün 10.000/mm3, yaşamı tehdit edici  Sıklıkla Kullanılan Kan Değerleri - II Test Normal Aralık Tanım Önemli WBC 4.500–11.000/mm3 Karaciğer hastalıklarında, DIC, obstruktif biliyer Protrombin Pıhtılaşma gerçekleşene 11–12.5 saniye hastalıklarda, pıhıtlaşma zamanı (PT) kadar geçen süre faktör eksikliklerinde ve warfarin kullanımında artar 1.0 Standart warfarin International tedavisinde: 2.0– PT’nin matematiksel normalized 3.0; yüksek doz olarak düzeltilmiş hali ratio (INR) warfarin tedavisinde: 3.0– 4.5 INR  Sıklıkla Kullanılan Kan Değerleri - III Test Normal Aralık Tanım Önemli Parsiyel Pıhtılaşma faktörü azalması, DIC, tromboplastin 25–35 saniye karaciğer hastalığı, safra yolu zamanı (PTT) tıkanıklığında miktarı artar Fibrinojenin Trombin zamanı Pıhtılaşma süresi fibrinojen 8–11 saniye fibrine (TT) seviyesiyle ters orantılıdır dönüşümü Kanama bozukluklarında, 170–340 mg/100 gebelikte, malignansilerde, Fibrinojen ml inflamatuvar hastalıklarda miktarı azalır En sık venöz tromboemboli ve Fibrin yıkım D-dimer 0–0.5μg/ml DIC durumlarında miktarı ürünüdür yükselir  Anemi Anemi, hemoglobin konsantrasyonunun normalden düşük olduğu bir durumdur; dolaşımda normal sayıdan daha az eritrosit varlığını yansıtır Sonuç olarak vücut dokularına verilen oksijen miktarı da azalır  Her Aneminin En Az Bir Tane Nedeni Vardır (1) Kırmızı kan hücresi yapımında azalma, (2) hemoraji nedeniyle kayıp ve (3) eritrositlerin erken yıkımı  Aneminin Sınıflandırılması Tipi Laboratuvar Bulguları Hipoproliferatif (Defektli RBC Üretimi) Retikülosit, demir, ferritin ve transferrin Demir eksikliği satürasyonunda azalma Vitamin B12 eksikliği (megaloblastik) Vitamin B12 seviyesinde azalma Folat eksikliği Folat seviyesinde azalma Eritropoetin yapımında azalma Eritropoetin seviyesinde azalma Normal ya da azalmış eritropoetin düzeyi; Kanser / Enflamasyon transferrin satürasyonunda ve ferritin düzeyinde artış; demir düzeyinde azalma  Aneminin Sınıflandırılması- II Tipi Laboratuvar Bulguları Kanama (RBC Kaybı Kaynaklı) Artan retikülosit seviyesi; kanama Gastrointestinal yol, epistaksis, başladıktan hemen sonra ölçülürse travma, genitoüriner sistmden normal Hgb ve Hct, ancak daha sonra kanama ile ilişkili kan kaybı seviyeler düşer; ferritin ve demir düzeylerinde azalma (daha sonra)  Aneminin Sınıflandırılması- III Tipi Laboratuvar Bulguları Hemolitik (Eritrosit Yıkımı Kaynaklı) Eritropoezisin bozulması (sickle cell MCV azalır; frajil RBC; retikülosit anemi, talasemi, diğer seviyesinde artış hemoglobinopatiler) Hipersplenizm (hemoliz) MCV artar İlaca bağlı anemi Sferosit seviyesinde artış Otoimmün anemi Sferosit seviyesinde artış Mekanik kalp kapağına bağlı anemi Frajil kırmızı kan hücreleri  Klinik Belirtiler Genel Yorgunluk, halsizlik, baş dönmesi, pika Parestezi, irritabilite, baş ağrısı, konfüzyon, baş Nörolojik dönmesi Ciltte ve mükoz membranda sarılık, yara iyileşmesinde gecikme, Cilt ve eklem tırnaklarda kırılma, kuru cilt, saçlarda incelme, ağız içinde yara Belirtiler Anoreksiya, bulantı, kusma, abdominal ağrı, GİS hepatomegali, splenomegali Palpitasyon, göğüs ağrısı, hipotansiyon, taşikardi, KVS murmur, periferal ödem Kas-İskelet Kas ağrısı Solunum Dispne, ortopne, takipne  Demir Eksikliği Anemisi Demir eksikliği anemisi tipik olarak diyetle alınan demirin hemoglobin sentezi için yetersiz olması durumunda ortaya çıkar Vücut demirin yaklaşık dörtte biri ila üçte birini depolayabilir Demir eksikliği anemisi tüm yaş gruplarında en sık görülen anemi türüdür Yetersiz demir alımından (vejetaryen diyetlerde görülen) veya kan kaybından kaynaklanmaktadır  Nedenleri Erkeklerde ve menopoz sonrası kadınlarda demir eksikliği anemisinin en yaygın nedeni ülser, gastrit, inflamatuar barsak hastalığı veya gastrointestinal tümörlerden kaynaklanan kanamalardır Menopoz öncesi kadınlarda demir eksikliği anemisinin en yaygın nedenleri menoraji (yani aşırı adet kanaması) ve yetersiz demir takviyesi ile hamileliktir.  Klinik Belirtiler Eksikliğin şiddetli veya uzun süreli olması durumunda dil yüzeyi pürüzsüz, ağrılı olabilir; kırılgan tırnaklar Bu belirtiler demir replasman tedavisinden sonra azalır Çoğul gebelikler, mide- bağırsak kanaması ve pika (toprak, kil yeme) açısından hasta değerlendirilmelidir  Medikal Tedavi Gaitada gizli kan bakılmalıdır 50 yaş ve üzeri kişiler ülserasyon, gastrit, polip veya kanser açısından takip edilmeli ve periyodik kolonoskopi, endoskopi yaptırmalıdır Demir eksikliği anemisinin tedavisi için oral demir preparatları mevcuttur Hastanın 6 ila 12 ay kadar demir almaya devam etmesi önemlidir  Medikal Tedavi - II Bazı durumlarda ağızdan alınan demir yeterince emilmez veya tolere edilmez ve büyük miktarlarda demir takviyesine ihtiyaç duyulur. Bu durumlarda demir dekstranın intravenöz veya intramüsküler uygulanması gerekebilir Tam doz uygulamadan önce, intravenöz veya intramüsküler enjeksiyonlarda anafilaksi riskini önlemek için küçük bir test dozu uygulanmalıdır Acil ilaçlar (örneğin epinefrin) elinizin altında olmalıdır. 30 dakika sonra herhangi bir alerjik reaksiyon belirtisi ortaya çıkmazsa, kalan demir dozu uygulanabilir Hastanın demir depolarını doldurmak için birkaç doz gereklidir  Hemşirelik Bakımı Demir açısından zengin besin kaynakları arasında kırmızı et, fasulye, yeşil yapraklı sebzeler ve kuru üzüm bulunur Demir içerikli besinler C vitamini ile alınmalıdır. Böylece emilim artacaktır Hasta demir tedavisini reçete edildiği şekilde kullanması konusunda cesaretlendirilmelidir IM uygulama kullanıldığında gereken demir hacmi aşırı olabilir, bu da bir miktar lokal ağrıya neden olabilir. Bu yan etkiler, demir dekstranın gluteus maximus kasının derinliklerine uygulanması için Z tekniği kullanılarak en aza indirilir  Hasta Eğitimi Oral Demir Preparatı İlaç yemeklerden bir ya da iki saat önce aç karna alınmalıdır Demir emilimini artırmak için C vitamini alımını artırın Konstipasyon riskini azaltmak için lifli gıdaların tüketimini artırın Gaitanın siyah renk alabileceği hasta ve yakınlarına söylenmelidir Dişlerin siyah renk alabileceği, bu nedenle ilacın bir pipet yardımıyla içilebileceği ya da kaşık ile direkt ağzın arkasına ilacın koyulabileceği belirtilmelidir İlaç kullanıldıktan sonra ağzın çalkalanması gerektiği hatırlatılmalıdır  Aplastik Anemi Kemik iliği aplazisi ile sonuçlanır (hematopoezde belirgin azalma) Bu nedenle, ciddi anemiye ek olarak, önemli nötropeni ve trombositopeni (trombosit eksikliği) de görülür Aplastik anemi konjenital veya edinsel olabilir, ancak çoğu vaka idiyopatiktir Enfeksiyonlar ve hamilelik tetikleyebilir ya da bazı ilaçlar veya kimyasallar neden olabilir  Klinik Prezentayson Aplastik aneminin belirtileri genellikle sinsidir Tipik komplikasyonlar enfeksiyon ve anemidir (örn. yorgunluk, solukluk, dispne) Purpura gelişebilir Hasta tekrarlayan boğaz enfeksiyonları geçirmişse servikal lenfadenopati görülebilir Diğer bölgelerde lenfadenopati ve splenomegali ortaya çıkar Retina kanamaları yaygındır  Tıbbi Tedavi Aplastik anemili hastaların kök hücrelerinin yok olduğu ve sonuç olarak RBC, WBC ve trombosit üretiminde bozulmalar olduğu görülmektedir Ciddiyetine rağmen, aplastik anemi çoğu insanda başarılı bir şekilde tedavi edilebilir Potansiyel olarak, 60 yaşından genç, sağlıklı ve uyumlu bir donörü olan kişiler kemik iliği nakli veya periferik kök hücre nakli ile hastalıktan kurtulabilir. Diğerlerinde hastalık immünosupresif tedavi ile yönetilebilir  Megaloblastik Anemi B12 vitamini veya folik asit eksikliğinden kaynaklanan anemilerdir. Her ikisi de DNA sentezi için gereklidir Hiperplazi (hücre sayısında anormal artış) ve pansitopeni (miyeloid kaynaklı tüm hücrelerde azalma) mevcuttur  Folik Asit Eksikliği Folik asit vücutta «folat» olarak depolanır Folat alımı yetersizdir. Folat yeşil sebzelerde ve karaciğerde bulunur Pişmemiş sebzeleri yiyen kişilerde nadiren folat eksikliği görülür Alkol folik asit ihtiyacını arttırır. Kronik hemolitik anemisi olan hastalarda ve hamile kadınlarda da folik asit gereksinimleri artar. Çünkü bu durumlarda eritrosit üretim ihtiyacı da artmaktadır  Vitamin B12 Eksikliği Yetersiz diyet alımı: Nadirdir, ancak et veya süt ürünleri tüketmeyen vejetaryenlerde gelişebilir GI kanaldan emilim bozukluğu sebebiyle gelişir Diğer bir neden ise intrinsik faktörün yokluğudur. Normalde mide mukozasındaki hücreler tarafından salgılanır; diyetteki B12 vitaminine bağlanır ve onunla birlikte vitaminin emildiği ileum'a geçer İntrinsik faktör olmadan ağızdan alınan B12 vitamini emilemez ve sonunda eritrosit üretimi azalır  Klinik Bulgular Folik asit ve B12 vitamini eksikliklerinin belirtileri benzerdir. Ancak B12 vitamini eksikliğinin nörolojik belirtileri folik asit eksikliğinde ortaya çıkmaz ve B12 vitamini takviyesi yapılmadığı takdirde devam eder. Bu nedenle iki anemi arasındaki ayrım dikkatli bir şekilde yapılmalıdır  Tıbbi Tedavi Folat eksikliği, diyetteki folik asit miktarının artırılması ve günde 1 mg folik asit uygulanmasıyla tedavi edilir Folik asit sadece malabsorbsiyon problemi olan kişilere kas içi olarak uygulanır B12 vitamini eksikliği, B12 vitamini replasmanı ile tedavi edilir Eksiklik, emilimdeki daha yaygın bir kusurdan veya intrinsik faktörün yokluğundan kaynaklanıyorsa, aylık IM B12 vitamini enjeksiyonu yapılmalıdır  Hemşirelik Bakımı Hastaların cilt ve mukoza muayenesini yapılmalıdır Pernisiyöz anemisi olan hastalarda sıklıkla vitiligo (deri pigmentasyonunda yamalar halinde kayıp) ve saçların erken beyazlaması görülür Dil pürüzsüz, kırmızı ve ağrılıdır Bu anemilerle ilişkili nörolojik komplikasyonlar nedeniyle dikkatli bir nörolojik değerlendirme yapılması önemlidir Hastaya aşırı sıcak ve soğuktan kaçınması söylenmelidir  Hemolitik Anemi Hemolitik anemilerde RBC'lerin ömrü kısalır; böylece dolaşımdaki RBC sayısı azalır. Daha az RBC, mevcut oksijenin azalmasına ve hipoksiye neden olur, bu da böbrekten eritropoietin salınımında artışa neden olur Eritropoietin, yeni RBC'ler üreterek ve bazılarını retikülositler olarak dolaşıma biraz erken bırakarak kemik iliğini uyarır RBC tahribatı devam ederse hemoglobin aşırı derecede parçalanır; Hem'in yaklaşık %80'i bilirubine dönüşür, karaciğerde konjuge edilir ve safrayla atılır  Hemolitik Anemi - II Hemolitik aneminin çeşitli formları vardır. Kalıtsal formlar arasında orak hücreli anemi, talasemi, Glukoz 6 Fosfat Dehidrogenaz (G-6-PD) eksikliği ve kalıtsal sferositoz bulunur  Orak Hücreli Anemi Orak hücreli anemi, orak hemoglobin geninin kalıtımından kaynaklanan ciddi bir hemolitik anemidir. Bu gen, hemoglobin molekülünün kusurlu olmasına neden olur Orak hemoglobin (HbS), düşük oksijene maruz kaldığında kristal benzeri bir yapı kazanır Venöz kandaki oksijen seviyesi bu değişikliğe neden olacak kadar düşük olabilir; sonuç olarak, (HbS) içeren RBC yuvarlak, çok esnek, bikonkav disk şeklini kaybeder ve deforme olur, sertleşir ve orak şeklinde olur  Orak Hücreli Anemi - II Bu uzun, sert RBC'ler küçük damarların endoteline yapışabilir; bir bölgeye veya organa olan kan akışı azalır İskemi veya enfarktüs meydana gelirse hastada ağrı, ödem ve ateş görülebilir Soğuk; oraklaşma sürecini kötüleştirebilir (vazokonstriksiyon kan akışını yavaşlatır) Genetik danışmanlık verilmesi önemlidir. Orak hücre taşıyıcısı olan iki kişinin çocuğu varsa, çocuklar iki anormal geni alabilir. Bu çocuklar yalnızca HbS üretecek ve dolayısıyla orak hücreli anemi gelişecektir  Klinik Belirtiler Görülen semptomlar ve komplikasyonlar kronik hemoliz ya da trombozisten kaynaklanır Eritrositlerin yaşam ömürleri kısadır. Hastalarda sürekli anemi mevcuttur ve Hgb düzeyleri 7 ila 10 g/dl arasındadır  Komplikasyonlar Organ Bulgular Belirti ve Semptomlar Abdominal ağrı, ateş, Dalak Enfeksiyon enfeksiyon belirti ve bulguları Akciğer Pulmoner infiltrasyon Göğüs ağrısı, dispne Santral Sinir Sistemi Serebral olaylar (stroke) Öğrenmede güçlük, halsizlik Hematüri, idrarı konsantre etme Böbrek yeteneğinde bozulma, böbrek Dehidratasyon yetmezliği Taşikardi, kardiyomegali, kalp Kalp Yorgunluk, halsizlik, dispne yetmezliği Kemik Nekroz Artralji, ağrı; özellikle kalça Karaciğer Sarılık, hepatomegali Abdominal ağrı Yara iyileşmesinde gecikme, ciltte Cilt ve vasküler yapı Ağrı ülser Göz Hemoraji, retina yırtılması Görmede kayıp  Orak Hücreli Anemi Krizi Doku veya organın belirli bir bölgesine yetersiz kan akışı nedeniyle doku hipoksisi ve nekrozundan kaynaklanan çok ağrılı bir krizdir Hemoglobin seviyesi hızla düşer ve kemik iliği bunu telafi edemez Bu durumdan özellikle akciğer ve karaciğer etkilenir  Akut Göğüs Sendromu Akut göğüs sendromu; hızla düşen hemoglobin seviyesi, taşikardi, ateş ve akciğer grafisinde görülen iki taraflı infiltrasyonlarla kendini gösterir. Bu belirtiler sıklıkla enfeksiyon ile karışır  Tıbbi Tedavi Genellikle çocukluk çağında tanı konur. Bazı çocuklar yaşamlarının ilk yıllarında genellikle enfeksiyon nedeniyle hayatlarını kaybederler, ancak antibiyotik kullanımı ve ebeveynlerin eğitimi bu çocukların sonuçlarını büyük ölçüde iyileştirmiştir. Üç temel tedavi yöntemi vardır: KİT, hidroksiüre (Hydrea) ve uzun süreli kan transfüzyonu  Transfüzyon Tedavisi Kan transfüzyonlarının oldukça etkili olduğu gösterilmiştir Transfüzyonların hamile kadınlarda orak hücre krizi ataklarının azaltılmasında etkili olduğu gösterilmiştir Transfüzyon tedavisi orak hücre hastalığından kaynaklanan komplikasyonları önlemede etkilidir Transfüzyondan kaynaklanan komplikasyon riskinin dikkate alınması önemlidir. Bu riskler arasında aşırı demir yükü; kullanılan damar yoluna bağlı enfeksiyon riskidir Orak hücreli anemisi olan hastalar, hemoliz nedeniyle artan eritropoez için gereken desteği sağlamak için günlük folik asit replasmanına ihtiyaç duyar Destekleyici Tedavi Ağrı Yeterli hidrasyon İlaç kullanımı (Aspirin) Fizyoterapi İş ve uğraşı terapisi Talasemi  Talasemi Talasemiler, hatalı hemoglobin zinciri senteziyle ilişkili bir grup kalıtsal hastalıktır. Bu anemiler dünya çapında görülür, ancak en yüksek prevalansa Akdeniz, Afrika ve Güneydoğu Asya kökenli insanlar sahiptir Talasemiler hipokromi (kırmızı kan hücrelerinin hemoglobin içeriğinde anormal bir azalma), aşırı mikrositoz (kırmızı kan hücrelerinin normalden küçük olması), hemoliz ve anemi ile karakterizedir Talasemide hemoglobin molekülü içindeki bir veya daha fazla globulin zincirinin üretimi azalır.  Sınıflandırma beta formlarından daha hafiftir ve Alfa sıklıkla semptomsuz Globin zincirinin ortaya çıkar azalmasına göre: alfa ve beta Talasemi şiddetli anemi, belirgin hemoliz ve Beta etkisiz eritropoez (talasemi Aşırı demir yüküne bağlı organ majör) fonksiyon bozukluğu, kan Yaşamın ilk birkaç transfüzyonları yoluyla elde yılında ölümcül edilen aşırı miktardaki demirden kaynaklanır Semptomlar  Kalıtsal Hemokromatoz Hemokromatoz, aşırı demirin GI kanalından emildiği genetik bir bozukluktur. Normalde gastrointestinal sistemde günde 1 ila 2 mg demir emilimi gerçekleşir; ancak kalıtsal hemokromatozlu kişilerde bu oran önemli ölçüde artar. Fazla demir başta karaciğer, miyokard, testisler, tiroid ve pankreas olmak üzere çeşitli organlarda birikir  Kalıtsal Hemokromatoz - II Hemokromatoz ile ilişkili genetik kusur en yaygın olarak HFE geninin spesifik bir mutasyonunda (C282Y homozigotluğu) görülür Genetik mutasyonun yaygınlığına rağmen hastalığın gerçek prevalansı çok daha düşüktür; bu farklılığın nedeni belirsizdir Kadınlar erkeklere göre daha az etkilenirler çünkü kadınlar menstruasyon yoluyla demir kaybederler Halsizlik, yorgunluk, artralji, kilo kaybı ve libido kaybı yaygındır. Melanin birikimi (bazen demir içeren bir pigment olan hemosiderin) nedeniyle hiperpigmente olabilir ve bronz renkte görünebilir  Etkileri Hipotiroidizm, diyabet ve hipogonadizm (testis atrofisi, azalmış libido) görülür Hastaların üçte birinde hepatoselüler karsinom gelişir Serum demir seviyesi ve transferrin satürasyonu düzeyi yüksektir  Medikal Tedavi ve Hemşirelik Bakımı Tedavi, terapötik flebotomi yoluyla fazla demirin uzaklaştırılmasını içerir. Alınan her bir ünite kanda demir miktarı 200-250 mg azalır Hemokromatozlu hastalar genellikle diyetle demir alımını sınırlamanın önemli olduğuna inanırlar Bu hastaların alkol kullanımı gibi karaciğere zarar verecek alışkanlıklardan kaçınmaları önemlidir Genetik danışmanlık  Polisitemi Vera Kırmızı kan hücrelerinde artış Proliferatif bir bozukluktur. Htc oranı %60’ın üzerindedir Splenomegali Kan volümünde ya da kan vizkozitesinde artış Yaygın kaşıntı Eritromelalji (Ekstremitelerde ataklar halinde ortaya çıkan genellikle simetrik yerleşimli ağrı, kızarıklık ve ısı artışı ile karakterize bir tablodur). Soğutma ile kısmen giderilebilir Trombozis (kalp krizi, SVO, vs.) en sık ölümcül nedendir Kanamalar görülür  Tıbbi Tedavi Flebotomi tedavinin önemli bir parçasıdır Hastalara demir takviyelerinden kaçınmaları konusunda bilgi verilmelidir Hastada yüksek ürik asit konsantrasyonu varsa gut ataklarını önlemek için allopurinol reçete edilir Aspirin eritromelaljiye bağlı ağrının azaltılmasında faydalıdır  Hemşirelik Bakımı Hemşirenin rolü öncelikle eğitimdir. Trombotik komplikasyonlara ilişkin risk faktörleri değerlendirilmeli ve hastalara trombozun belirti ve semptomları konusunda bilgi verilmelidir Kanama öyküsü olan hastalara genellikle aspirin ve aspirin içeren ilaçlardan kaçınmaları önerilir. Çünkü bu ilaçlar trombosit fonksiyonlarında bozukluklara neden olur Alkol alımının en aza indirilmesi Kaşıntı için hemşire, kakao yağı bazlı losyonların ve uygun banyo ürünlerinin kullanımının yanı sıra; hastaya ılık veya soğuk suda banyo yapılmasını önerebilir  Lökopeni ve Nötropeni Lökopeni, beyaz kan hücrelerinin normalden az olduğu bir durumdur. Nötropeni (azalmış nötrofiller) veya lenfopeniden (azalmış lenfositler) kaynaklanır Lenfopeni (lenfosit sayısı 1500/mm3'ün altında) uzun süreli kortikosteroid kullanımı, üremi ve bazı neoplazmlardan kaynaklanabilir  Nötropeni Nötropeni (nötrofillerin 2000/mm3'ten az olması), nötrofil üretiminin azalmasından veya bu hücrelerin artan tahribatından kaynaklanır Nötrofiller bakteriyel enfeksiyonun önlenmesinde ve sınırlandırılmasında önemlidir. Nötropeni olan bir hasta enfeksiyon riski altındadır Nötrofil sayısı 1000'in altında olduğunda risk mevcut, 500'ün altında olduğunda yüksek risk, 100'ün altında olduğunda ise ölümcüldür Nötropeni hastalarında sıklıkla klasik enfeksiyon belirtileri görülmez. Ateş, enfeksiyonun en yaygın göstergesidir, ancak özellikle hasta kortikosteroid alıyorsa her zaman mevcut değildir  Tıbbi Tedavi Nötropenin nedeni üretimin Nedeni immünolojik bir azalması ise, G-CSF veya bozukluk ise granülosit/makrofaj koloni uyarıcı faktör (GM-CSF) gibi kortikosteroidler büyüme faktörlerinin kullanımı, kullanılabilir nötrofil üretimini arttırmada etkili olabilir Nötropeni ilaca bağlıysa, ajanın kesilmesi gerekir Antibiyotikler kullanılır  Hemşirelik Bakımı - Nötropeniye Yönelik Önlemler Ciddi nötropenisi olan hastalarda fırsatçı enfeksiyonlar ve sepsis gelişme riski yüksektir Nötropeni olan hastalar dikkatle değerlendirilmelidir: Cilt: Eritem, ödem, cilt bütünlüğünde bozulma, lezyon olup olmadığını, cildin nemini kontrol edin; tüm invaziv işlem sonrası yerleştirilen kateter bölgelerini eritem, hassasiyet, sertleşme ve akıntı açısından kontrol edin  Hemşirelik Bakımı Nötropeniye Yönelik Önlemler - II Ağız mukozası: Nemi, lezyonları ve rengi kontrol edin; ağrı düzeyini ve tat değişikliklerini değerlendirin Solunum: Öksürük, boğaz ağrısı, takipne, nefes alırken ağrı olup olmadığını kontrol edin Gastrointestinal: Abdomeni palpe edin ve şişkinliğini kontrol edin, mide bulantısını değerlendirin, bağırsak seslerini dinleyin  Hemşirelik Bakımı Nötropeniye Yönelik Önlemler - III Genitoüriner: Dizüri, aciliyet ve sıklığı kontrol edin; idrarın rengini ve kokusunu kontrol edin Nörolojik: Baş ağrısı, ense sertliği, görme bozuklukları Sıcaklık: Ateşi kontrol edin (38°C'den yüksek)  Lökositoz ve Lösemiler Beyaz kan küre sayısındaki artış lökositoz olarak tanımlanır Kronik lökositozun bir nedeni malignitedir LÖSEMİ, "BEYAZ KAN", BELİRLİ BİR HÜCRE TİPİNİN (GRANÜLOSİTLER, MONOSİTLER, LENFOSİTLER VEYA MEGAKARYOSİTLER) NEOPLASTİK PROLİFERASYONUDUR  Akut Miyeloid Lösemi (AML) AML, hematopoietik kök hücredeki tüm miyeloid hücrelerle farklılaşan bir kusurdan kaynaklanır: monositler, granülositler (nötrofiller, bazofiller, eozinofiller), eritrositler ve trombositler Tüm yaş grupları etkilenir; insidans yaşla birlikte artar ve en yüksek insidans 60 yaştır Ateş ve enfeksiyon nötropeniden, halsizlik ve yorgunluk anemiden ve kanama eğilimleri trombositopeniden kaynaklanır  Akut Miyeloid Lösemi - II Ağrı; hepatomegali ya da splenomegali ve kemik iliğinin genişlemesi kaynaklıdır. Kanama ve enfeksiyon görülen en önemli komplikasyonlar olup, mortalite nedenleri arasında ilk sırada yer almaktadır Trombositopeni ekimoz ve peteşilere neden olur. Majör kanamalar platelet sayısı 10,000/mm3’den düşük olduğunda görülür Tedavinin genel amacı tam remisyon sağlamaktır. İlk olarak hastanın allojenik kök hücre nakline uygun olup olmadığı tespit edilir Destekleyici bakım, kan ürünlerinin transfüzyonu Nötropenik ateş ve enfeksiyon riskini en aza indirmek için granülositik büyüme faktörleri (GCSF veya Filgrastim) kullanılır  Kronik Myeloid Lösemi (KML) KML, miyeloid kök hücredeki bir mutasyondan kaynaklanır. Normal miyeloid hücreler üretilmeye devam eder, ancak olgunlaşmamış (blast) formlar dolaşımda yer alır KML hastalarının %90 ila %95'inde, kromozom 22'de yer alan (Philadelphia kromozomu [Ph1]) DNA’nın bir bölümü eksiktir Tanı sonrası ortalama yaşam süresi 3-5 yıldır WBC >100.000/mm3. Hepatomegali mevcuttur Bazı hastalarda halsizlik, anoreksiya ve kilo kaybı gibi semptomlar görülebilir Allojenik ve otolog kemik iliği nakli uygulanır  Akut Lenfositik Lösemi (ALL) ALL olgunlaşmamış hücrelerin (lenfoblastlar) kontrolsüz çoğalmasından kaynaklanır ALL sıklıkla çocuklarda görülür; erkek çocuklar kızlardan daha sık etkilenir Lökosit sayıları düşük veya yüksek olabilir Hastalarda baş ağrısı ve kusma görülebilir  Tıbbi Tedavi Tedavi planları hastalığın genetik belirteçlerinin yanı sıra başta yaş olmak üzere hastanın risk faktörlerine de dayanmaktadır. ALL sıklıkla merkezi sinir sistemine yayılır, koruyucu kraniyal ışınlama veya intratekal kemoterapi veya her ikisi de tedavi planının önemli bir parçasıdır Allojenik transplantasyon uygulanır Enfeksiyonlar, özellikle viral enfeksiyonlar yaygındır. ALL tedavisinde kortikosteroid kullanımı hastanın enfeksiyona yatkınlığını artırır  Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) Yaşlılarda sıklıkla görülen bir malignitedir KLL tipik olarak B lenfositlerin malignitesi kaynaklı görülür Lenfosit sayısı sürekli yüksektir. RBC ve trombosit sayıları normal olabilir veya hastalığın ilerleyen evrelerinde azalır Lenfodenapati yaygındır; ağrılı seyreder Splenomegali görülür Hastalarda ateş, özellikle geceleri terleme ve istemsiz kilo kaybı olarak adlandırılan “B semptomları” görülür Kemoterapi ile birlikte kortikosteroid ilaçlar kullanılır  Lösemilerde Hemşirelik Bakımı Halsizlik ve yorgunluk sadece löseminin değil, aynı zamanda anemi ve enfeksiyona bağlı komplikasyonların da yaygın belirtileridir Hasta hastanede yattığı süre boyunca değerlendirmeleri günlük olarak veya gerektiği kadar sıklıkta yapılmalıdır Hemşire ayrıca laboratuvar çalışmalarının sonuçlarını da yakından takip etmelidir Hemşirelik Tanıları Enfeksiyon ve kanama riski Cilt bütünlüğünde bozulma riski Bozulmuş gaz değişimi Anemi ve enfeksiyona bağlı yorgunluk ve aktivite intoleransı Diyare, kanama ve enfeksiyona bağlı sıvı volüm eksikliği riski  Hodgkin Lenfoma Erkeklerde, kadınlardan daha sık görülür ve sıklıkla 20'li yaşların başında ve 50 yaş sonrasında görülür Hodgkin lenfoma, kronik immünsüpresif tedavi alan hastalarda ve ayrıca Portakal Gazı herbisitine maruz kalan askeri gazilerde daha sık görülür (https://tr.wikipedia.org/wiki/Portakal_Gaz%C4%B1)  Hodgkin Lenfoma - II Hodgkin hastalığının kötü huylu hücresi Reed-Sternberg hücresidir Hodgkin hastalığı genellikle boynun bir tarafındaki bir veya daha fazla lenf nodunun ağrısız bir şekilde büyümesiyle başlar Lenfadenopatinin en sık görüldüğü yerler servikal, supraklaviküler ve mediastinal lenf nodlarıdır Açıklanamayan ateş, kilo kaybı ve gece terlemeleri Özellikle banyo yaptıktan sonra ciltte kaşıntı Yorgunluk, halsizlik İştah kaybı Sürekli öksürük ve nefes darlığı Karın ağrısı veya abdomende hassasiyet ve şişkinlik  Hodgkin Lenfoma – III Kemoterapi Radyoterapi MONOKLONAL ANTİKOR TEDAVİSİ: BU BİR TÜR HEDEFE YÖNELİK TEDAVİDİR. VÜCUDUN BAĞIŞIKLIK SİSTEMİ BAKTERİ VEYA VİRÜS GİBİ MİKROORGANİZMALARA KARŞI ANTİKOR ÜRETİR. IMMÜNOTERAPİ: BU TÜR TERAPİ, KANSERLE MÜCADELE İÇİN HASTANIN BAĞIŞIKLIK SİSTEMİNİ KULLANIR Kök hücre transplantasyonu  Non-Hodgkin Lenfoma (NHL)  NHL'ler lenfoid dokunun neoplastik olarak büyümesinden kaynaklanır  İmmün isstem yetmezliği ve otoimmün bozuklukları olan kişilerde NHL görülme sıklığı artar  Pestisitlere, solventlere, boyalara maruz kalma da riski artırmaktadır  Hastaların üçte birinde B semptomları görülür  Kemoterapi, biyolojik tedaviler, radyoterapi, kök hücre transplantasyonu uygulanır Multiple Myeloma B lenfositlerin olgun formunun malign bir hastalığıdır Plazma hücreleri, antikor üretimi için gerekli proteinler olan immünoglobulinleri salgılar  Klinik Prezentasyon, Tııbi Tedavi ve Hemşirelik Bakımı Multipl miyelomun klasik semptomu genellikle sırtta veya kaburgalarda görülen kemik ağrısıdır Kemik tahribatı oldukça genişse, aşırı kalsiyum kemikten kana geçer; bu nedenle hiperkalsemi gelişebilir Böbrek yetmezliği görülür Sırt ağrısından şikayet eden ve total protein düzeyi artmış olan yaşlı bireyler MM açısından değerlendirilmelidir Kemoterapi ve kortikosteroid ilaçlar birinci seçenektir Radyoterapi Ağrı yönetimi son derece önemlidir. NSAIDs ve opioid analjezikler kullanılır Hasta ayrıca hiperkalsemi belirti-bulguları açısından eğitilmelidir  Trombositopeni Trombositopeni: Trombosit seviyesindeki düşüştür Ana Neden Nedenler Akut lösemiler, aplastik anemi, Platelet üretimindeki azalma megalobalstik anemi, toksinler, ilaçlar (mtx, vs.), alkol, kemoterapi, enfeksiyon Lupus, kronik lenfositik lösemi, ilaçlar, Platelet yıkımındaki artış enfeksiyon Platelet yapımındaki artış DIC  Trombositopeni - II Trombosit sayısı 50.000/mm3'ün üzerinde olduğunda kanama ve peteşi genellikle görülmez Trombosit sayısı 20.000/mm3'ün altına düştüğünde burun ve diş eti kanaması, aşırı menstrual kanama ile birlikte peteşiler ortaya çıkabilir Trombosit sayısı 5000/mm3'ün altında olduğunda spontan, potansiyel olarak ölümcül merkezi sinir sistemi veya gastrointestinal kanama meydana gelebilir Altta yatan durumun ortadan kaldırılması gereklidir Platelet yapımına bağlı trombositopeni yaşanıyorsa, transfüzyon yapılır Platelet Fonksiyonlarını Bozan İlaçlar, Gıdalar ve Maddeler Beta blokerler, Lokal anestezikler Balık yağı kalsiyum kanal blokerleri, nitrogliserin Trisklik Heparin Sefalosporin antidepresanlar Sarımsak Penisilin Vitamin E Aspirin, ibuprofen, Kahve Antihistaminikler naproksen  Platelet Bozuklukları Faktör VIII eksikliği Hemofili A veya kusuru Kalıtsal kanama kaynaklı, en sık bozuklukları görülen formu HEMOFİLİ Faktör IX eksikliği Hemofili B veya kusuru kaynaklı Her iki hemofili türü de X'e bağlı özellikler olarak kalıtsaldır, dolayısıyla etkilenen kişilerin neredeyse tamamı erkektir; kadınlar taşıyıcı olabilir ancak neredeyse her zaman asemptomatiktirler  Klinik Prezentasyon Minimal travmadan sonra bile kanama meydana gelebilir Özellikle hemartroz ve hematomlar, ciddi faktör VIII eksikliği olan hastalarda (yani normal düzeyin %1'inden az) sıklıkla ortaya çıkabilir. Bu hastalar faktör replasman tedavisine ihtiyaç duyarlar Hemofili hastalarındaki kanamaların yaklaşık %75'i eklemlerde meydana gelir. En sık etkilenen eklemler dizler, dirsekler, ayak bilekleri, omuzlar, bilekler ve kalçadır Kanama, burun pasajları gibi diğer mukozalar da yaygındır. En tehlikeli olanı ise beyin kanamalarıdır  Tıbbi Tedavi Faktör VIII ve IX replasmanı Aminokaproik asit (EACA; Amicar): fibrinolitik enzim inhibitörüdür Diğer bir ajan olan Desmopressindir. Faktör VIII düzeyinde geçici bir yükselmeye neden olur Hemofili A'nın hafif formlarında Desmopressin son derece yarralıdır ve kan ürünlerinin kullanımını önemli ölçüde azaltır  Hemşirelik Bakımı Hastalar aspirin, NSAID'ler, şifalı bitkiler, besin takviyeleri ve alkol gibi trombosit agregasyonunu engelleyen maddelerden kaçınılmalıdır Ağız hijyeni son derece önemlidir BAKIM Burun tamponundan kaçınılmalıdır çünkü tampon çıkarıldığında kanama sıklıkla devam eder Tüm enjeksiyonlardan kaçınılmalıdır. Hemofili hastalarının tıbbi kimlik taşıması veya takması teşvik edilmelidir Kanama atakları sırasında kanamayı artırabilecek ısıdan kaçınılmalı ve bunun yerine soğuk uygulama yapılmalıdır Dissemine İntravasküler Koagülasyon (DİK) DIC bir hastalık değil, altta yatan bir durumun belirtisidir DIC; sepsis, travma, kanser, şok, toksinler veya alerjik reaksiyonlarla tetiklenebilir DIC'li hastalarda mukozalardan, damar giriş yerlerinden, mide-bağırsak sisteminden ve idrar yollarından kanama görülebilir Hastalarda ayrıca böbrek yetmezliği ve pulmoner ve multifokal merkezi sinir sistemi enfarktları gibi organ fonksiyon bozuklukları da gelişebilir  Tıbbi Tedavi Tedavide birincil hedef; DIC'nin altında yatan nedenin ortadan kaldırılmasıdır İkinci hedef ise oksijenasyonu iyileştirip, elektrolit dengesizliklerini düzelterek doku iskemisinin iyileştirilmesidir Fibrinojen, faktör V ve VII'nin yerine kriyopresipitat verilir Heparin derinin, böbreklerin ve beyinin perfüzyonu sağlar  Trombositoz ve Trombositemi Kemik iliğindeki kök hücre bozukluğudur Trombosit üretiminde belirgin bir artış meydana gelir; trombosit sayısı sürekli olarak 600.000/mm3'ün üzerindedir Kadınları erkeklerden iki kat daha fazla etkileyen trombositemi, genellikle yaşamın ilerleyen dönemlerinde ortaya çıkar Semptomlar çoğunlukla trombosit sayısı 1 milyon/mm3'ü aştığında ortaya çıkar  Primer Trombositemi- II Semptomlar ortaya çıktığında primer olarak hemoraji ve tıkanıklık kaynaklıdır. Bu tıkanıklık büyük damarlarda serebrovasküler, koroner problemlere ve periferal damararda ise mikrosirkülasyonun bozulmasına neden olur DVT ve Pulmoner Embolizm  Tıbbi Tedavi Önemli trombotik veya hemorajik komplikasyon riski, trombosit sayısı 1,5 milyon/mm3'ü aşana kadar görülmeyebilir Tedavi planlaması yapılırken periferik damar hastalığı bulunan, sigara kullanan, ateroskleroz gibi diğer risk faktörlerinin dikkatli bir şekilde değerlendirilmesi gereklidir Risk faktörü olmayan genç hastalarda düşük doz aspirin tedavisi trombolitik komplikasyonları önlemek için yeterlidir  Hemşirelik Bakımı Hasta trombozun belirti ve semptomları hakkında bilgilendirilir Obezite, hipertansiyon, hiperlipidemi ve sigara içme gibi tromboz risk faktörleri değerlendirilir. Bu risk faktörlerini azaltacak önlemler hakkında hasta bilgilendirilmelidir Aspirin kullanan hastalar kanama riskinin arttığı konusunda bilgilendirilmelidir Kanama riski taşıyan hastalara trombosit fonksiyonunu değiştirebilecek ilaçlar ve diğer maddeler (örn. alkol) hakkında bilgi verilmelidir Heparin Tedavisi Heparin trombosit fonksiyonlarını inhibe eden bir ajandır Trombozu tedavi etmek için heparin sıklıkla IV yolla uygulanır Trombosit sayısındaki düşüş, tipik olarak 4 ila 14 günlük heparin tedavisinden sonra görülmeye başlar; bu nedenle heparin tedavisine başlayan her hastada trombosit sayısı yakından izlenmelidir  Düşük Moleküler Ağırlıklı Heparin Tedavisi Dalteparin [Fragmin], enoxaparin [Lovenox] gibi ilaçların pıhtılaşma üzerine etkileri olan koagülasyon ajanlarıdır Yarılanma ömürleri uzundur Bu nedenle sıkı laboratuvar takibi olmadan günde bir veya iki kere uygulama ile istenilen hedefe ulaşılır  Warfarin (Coumadin) Tedavisi Kumarin antikoagülanları (warfarin (Coumadin)) K vitamini antagonistleridir Kumarin antikoagülanları albümine bağlanır, karaciğerde metabolize edilir ve son derece uzun bir yarı ömre sahiptir Warfarin dozunun ayarlanabilmesi için INR'nin sık sık izlenmesi son derece önemlidir  Warfarin Birçok İlaçtan Etkilenmektedir Eşzamanlı olarak uygulanan ilaçlar, şifalı bitkiler ve besin takviyelerinin varfarin ile ne ölçüde etkileşime girebileceğini değerlendirmek için bir eczacıya danışmak önemlidir. K vitamini içeriği yüksek gıdalar warfarinin etkilerini antagonize eder