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Gametogenesis  Gametogenesis Embriología: Es el estudio de los cambios estructurales y funcionales del desarrollo. Teratología: Es el estudio de las alteraciones en el desarrollo y malformaciones congénitas. Gametogénesis: Formación de...

Gametogenesis  Gametogenesis Embriología: Es el estudio de los cambios estructurales y funcionales del desarrollo. Teratología: Es el estudio de las alteraciones en el desarrollo y malformaciones congénitas. Gametogénesis: Formación de gametos, este se da a través de la espermatogenesis y la ovogénesis, por medio de la meiosis el cual el resultado son 23 cromosomas en el humano que proporcionarán 46 cromosomas (23 del óvulo y 23 del espermatozoide) Alteraciones Si se da alguna falla en los procesos de espermatogénesis, se puede presentar anomalías cromosómicas, las cuales incluyen la no disyunción, las mutaciones o susceptibilidad de ovocitos a factores ambientales En el ovario de una niña recién nacida hay aprox 4 millones de ovocitos, muchos regeneran, solo llegan 40,000 ovocitos 400 se hacen ovocitos secundarios c/u viene de una ovogonia distinta Las hormonas determinan la maduración en los folículos sensibles. Espermática redondeada →Esperma -Pérdida del citoplasma -Desarrollo de la cola -Formación del acrosoma: procede de Golgi, contiene enzimas que son liberadas en la fecundación para ayudar a atravesar la corona radiada y la 2P. Las ovogonias se diferencian en ovocitos primarios y comienzan la primera división meiotica pero se detienen en la profase hasta la pubertad. Durante la ovulación. Algunos ovocitos primarios completan la primera división meiotica para formar un ovocito secundario haploide y un primer cuerpo polar y el ovocitos secundario comienza la segunda división miótica, pero se detiene en la metafase hasta la fecundación. si ocurre la fecundación, la segunda división miótica se completa produciendo un óvulo maduro y un segundo cuerpo polar. -  Ciclo Menstrual Día 1: primer día de sangrado (Nivel bajo de de progesterona y estrógeno) Fase Isquemica El endometrio tiene 2 capas (Funcional y Basal), la capa funcional del endometrio se desprende al haber poca producción de progesterona por la degeneración del cuerpo luteo, lo que provoca la constricción de las arterias espirales que irrigan al endometrio Fase Folicular Este inicia con la liberación de la hormona liberadora de gonadotropinas sintetizada por el hipotálamo que actúa sobre las células del lóbulo anterior de la glándula hipofisis ( adenohipofisis), que a su vez secretan gonadotropinas, estas hormonas, la hormona Folículoestimulante y la hormona luteinizante estimulan y controlan el ciclo ovarico. La FSH estimula varios folículos, el cual solo uno de estos folículos alcanza la madurez completa y solo un ovocito se libera; los otros degeneran y desarrollan atresia La FSH estimula la maduración de las células foliculares (de la granulosa) que circundan al ovocito Ocurre un adelgazamiento del moco cervical para permitir el paso de los espermatozoide Fase Ovulatoria (aprox día 14) El folículo crece y se convierte en un folículo vesicular maduro (de Graaf) Incremento abrupto de LH lo que hace que el ovocito primario complete la primera división meiotica y el folículo entre a la etapa vesicular madura preovulatoria, aparece un centro avascular, el estigma, las concentraciones de prostaglandinas también aumentan e inducen contracciones musculares locales en la pared del ovario. Estas contracciones expulsan al ovocito, el cual es liberado junto las células de la granulosa derivadas del cúmulo ooforo que lo rodean y flota para salir del ovario. Fase Lutea Después de que el óvulo sale del folículo, este es llamado como cuerpo luteo El cuerpo luteo va a producir progesterona y estrógeno, las cuales van actuar en el endometrio para que comience a engrosarse Si hay fecundacion: La hormona gonadotropina corionica (hormona producida por el sincitiotrofoblasto) va a mantener vivo al cuerpo luteo. Permanece 20 semanas hasta la formación de la placenta Si NO hay fecundación: El cuerpo luteo vivirá alrededor de 9 días después de la ovulación, después se convertirá en cuerpo blanco y dejará de producir estrógeno y progesterona El espermatozoide vive aproximadamente 5 días dentro del cuerpo uterino El ovocito tiene un periodo de vida de 24hrs  Fecundación Es el proceso por el cual los gametos masculino y femenino se fusionan, ocurre en la región ampular de la tuba uterina. S Los espermatozoides no pueden nadar en la ámpula ni fecundar el óvulo sin experimentar capacitación y reacción acrosómica La capacitación es un periodo de acondicionamiento en el aparato reproductor femenino, se retira una capa de glucoproteinas y proteínas del plasma seminal de la membrana plasmatica que cubre la región acrosomica del espermatozoide La reacción acrosómica, ocurre tras la unión con la zona pelúcida, es inducida por las proteínas de esa zona (tripsina, acrosina), Fase 1: Penetración de la corona radiada Se libera una enzima llamada hialuronidasa que rompe los puentes de ácido hialuronico de la corona radiada para así poder penetrarla Fase 2: Penetración a la zona pelúcida Las ZP3 son glucoproteinas que van a estar presentes en la zona pelúcida y ayudan a la unión del espermatozoide, los receptores ZP están acoplados a un canal de calcio, el momento en el que la proteína del espermatozoide (acrosina), se pegue va a liberar gránulos de calcio o “gránulos corticales”, este calcio mantiene la célula con un potencial positivo de +30 El primer espermatozoide que entre el contacto con la zona pelúcida y despolarice, se bloquean los demás receptores ZP evitando la polispermia Fase 3: fusión de membranas Inicio de la segunda división meiotica del ovocito, la membrana del espermatozoide se queda afuera durante la reacción acrosómica, se crean los pronúcleos masculino y femenino (ovotido), se fusionan y ahora se le llama cigoto Abortos espontáneos 20- 25% > 45% alteraciones cromosómicas Temprano: sangrado abundante sin amenorrea (85% genética) Tardío: Amenorrea presente  Segmentación e Implantación Segmentación Implantación Serie de divisiones mitóticas que dan origen a un incremento del número de células, Eclosion: pérdida de la zona pelúcida las blastómeras que son de 8-12 células, después pasa la compactación que está Aposición: Polo embrionario en contacto con mediado por glucoproteinas de adhesión de la superficie celular, y forman a la mórula que tiene 12 a 32 células. endometrio Al tiempo que la mórula ingresa al útero entre el tercer y el cuarto día tras la Adhesión: Pinopodos (secretan heparina para fecundación, comienza aparecer una cavidad (blastocele) y se forma el blastocisto. evitar la coagulación) La blastulación ocurre en el dia 6, el blastocisto pierde la zona pelúcida Invasión: Cito/Sincitiotrofiblasto La masa celular interna (embrioblasto), que se forma en el momento de la Microvellosidades de células endometrioales compactación y se convierte en el embrión mismo, se ubica en el polo del blastocisto. La masa celular externa que rodea a las células internas y al blastocele, formara el trofoblasto que después dará la placenta (Corion) El trofoblasto se divide en citotrofoblasto y sincitiotrofoblasto, el trofoblasto produce factor temprano que precursor de la gonadotropina corionica Epiblasto: sale el amnioblasto (líquido amniótico) Hipoblasto: sale el saco vitelino Mesodermo extraembrionario: sale el Epiblasto Reacción Decidual: Células del endometrio cambian su composición por células deciduales Las células deciduales/poligonales acumulan glucógeno y lípidos, nutrición inicial del embrión, protección inmunológica Se crean las lagunas que se llenan de sangre materna e  Gastrulación El evento más importante de la tercer semana de gestación es la gastrulación, es el proceso en el cual se establecen las 3 capas germinales ( ectodermo, mesodermo, endodermo), La gastrulación inicia con la formación de la estría (línea) primitiva en la superficie del epiblasto, en el extremo cefálico de la línea, el nodo primitivo, consiste en una zona con elevación un tanto discreta a la que circunda la pequeña fosita primitiva. Disco bilaminar formado por Epiblasto e hipoblasto mediante SONIC HEDGEHOG se forma la línea primitiva y el nodo primitivo en el Epiblasto, se invaginan en surco primitivo y fosita primitiva se convierte las células del epiblasto en ectodermo, mesodermo, endodermo, mediante invaginacion y actividad FGP, sustituyendo al Epiblasto e Hipoblasto, se forma la notocorda del surco primitivo. El mesodermo viaja a la membrana craneal alejándose de la cloacal determinando lo que es ventral, dorsal, derecha e izquierda Del mesodermo proviene la notocorda, paraxial, intermedio, lateral Del ectodermo proviene la placa neural y tubo neural Del epiblasto proviene la línea primitiva, nódulo primitivo, fosita primitiva, surco primitivo La notocorda estimula al ectodermo Del surco primitivo proviene la notocorda La cavidad corionica crece, y para el día 19 o 20 el embrión está unido a su cápsula trofoblástica por un pediculo de fijación delgado, el pediculo de fijación se convierte más adelante en el cordón umbilical, que forma la conexión entre la placenta y el embrion. Las vellosidades primarias adquieren un centro de mesenquima en el que surgen capilares pequeños, cuando estos capilares de las vellosidades entran en contacto con los propios de la placa coriónica y del pedículo de fijación, el sistema velloso está listo para proveer al embrión de nutrientes y oxígeno  Gemelos Morfogénesis Diferenciación Crecimiento Desarrollo de órganos Especialización celular División celular Proceso genético Productos celulares 1er trimestre 2do trimestre 3er trimestre Organogenesis Diferenciación y Crecimiento Fase embrionaria crecimiento Fase fetal Fase fetal Factores influyentes de crecimiento Nutrición materna: glucosa, aminoácidos Placenta: factores angiogenicos, preeclampsia Factores ambientales: tabaquismo, alcoholismo, drogadicción Embarazo múltiple: menos espacio Genética : Sx Down, trisonomia 18 Gemelos dicigotos biamnióticos bicoriónicos Gemelos monocigoto biamnioticos bicorionicos “Mellizos o cuates” Un único ovocito que es fecundado por un esperma, van a ser dos Dos ovocitos fecundados por dos espermas morulas que forman dos blastocistos. Gemelos monocigotos biamnioticos monocorionicos Gemelos monocigotos monoamnioticos monocorionicos Deriva en una placenta y presentan dos bolsas Ocurre en la gastrulacion, hay un solo blastocisto pero con el disco amnioticas embrionario divididom así que da lugar a dos fetos que comparten todo. Neurulación - ①  Neurulación La neurulación es el proceso por el cual la placa neural (ectodermo) forma el tubo neural, consiste en alargar la placa neural, y el eje corporal por el fenómeno extensión convergente, conforme la placa neural se alarga, sus bordes laterales se elevan para formar los pliegues neurales y la región medial hundida constituye el surco neural, los pliegues neurales se fusionan sobre la línea media inicia en la región cervical (5to somita) y continúa en dirección cráneo caudal, como consecuencia se forma el tubo neural. Los extremos cefálico y caudal del tubo neural se comunican con la cavidad amniótica a través de los neuroporos anterior (craneal) y posterior (caudal) , el cierre del neuroporo craneal ocurre cerca del día 21 o 25 y del neuroporo posterior cierra el día 28. Los somitas son cúmulos de mesodermo paraaxial (da origen al cartílago, hueso y músculo) A partir del 5to somita se cierra la placa neural del pliegue neural, se cierra en dirección cráneo-caudal La notocorda estimula al ectodermo mediante factores de crecimiento GMPY FGP (Factor de crecimiento de fribroblastos) El mesodermo va a quedar divido en paraaxial, intermedio y lateral Tubo neural: SNC, médula espinal Cresta neural: células de la cresta neural, adipocitos, osteoblastos, ganglios, tejidos, neuroectodermo Notocorda: induce la formación de la placa neural Somitas: mayor parte del esqueleto axial, musculatura y dermis Celoma: cavidades corporales Mesodermo extraembrionario: cubre vesícula umbilical y amnios Mesodermo lateral: espacios celomicos Mesodermo intermedio: se adelgaza y se convierte en lateral, se diferencia en paraaxial, se condensa y forma somitas Mesodermo paraaxial: columnas proximales al nodo primitivo, forma somitas Disrafismo  Disrafismo Se define como disrafismo espinal como una patología caracterizada por la incompleta formación del tubo neural; dicha lesión se encuentra cubierta por piel Caso clínico Masculino recién nacido, con adecuada adaptación al medio Se aprecia al nacimiento mechón de cabello en región lumbrosacra Fuerza muscular de miembros inferiores 5/5 Reflejos osteotendinosos de miembros inferiores ++/++++ Sensibilidad conservada en miembros inferiores TX: El diagnóstico precoz es de gran importancia puesto que gracias a una cirugía a tiempo puede prevenir daño neurológico irreversible. Factores de riesgo: Hipertemia, obesidad o diabetes materna, terarogénesis (drogas), mutaciones de las vías de los folatos (síntesis de DNA, síntesis de purinas, metabolismo de la homocisteína) Secreción de Alfafetoproteína y Acetilcolinesterasa (Se puede detectar en sangre materna en las semanas 16 a 18) Espina Bífida Oculta  Espina Bífida Oculta La espina bífida es una afección por la falta de cierre del tubo neural, puede ser por falta de ácido fólico Caso clínico Recién nacido femenino Recién nacido femenino con adecuada adaptación al medio Obtenida por cesárea por oligohidramnios Fuerza muscular 2/5 en miembros inferiores Reflejos osteotendinosos +/++++ Sensibilidad disminuida de miembros inferiores DX: Ecografía o Resonancia Magnética AFP (alfafetoproteina): proteína que produce el bebé en gestación, un nivel alto de AFP podría indicar que el bebé tiene espina bífida, un análisis de AFP puede formar parte de una prueba llamada “triple detección”, que detecta defectos del tubo neural y otros problemas TX: Cirugía y Fisioterapia  Meningocele y Mielomeningocele Meningocele Es otro tipo de espina bífida. Las meninges, son las membranas protectoras de la médula espinal, sobresalen a través de la abertura de las vértebras y forman un saco lleno de líquido sin contener tejido neural No hay compromiso medular Mielomeningocele También se le conoce como espina bífida abierta, es el tipo más grave, se trata de una lesión donde los nervios raquídeos y membranas y/o la médula espinal sobresalen a través de la abertura de las vértebras y forman un saco en la espalda del bebé Si hay compromiso medular y meninges Teratoma Sacrococcigeo  Teratoma Sacrococcigeo Es un tumor originado de células pluripotenciales del nodo primitivo. Tiene las 3 líneas germinales, se da cuando el mesodermo prolifera para cerrar el tubo neural y normalmente se dan en la región sacra Caso clínico Embarazo de 26 sdg, producto femenino, en quien al realizarse ultrasonido de control obstétrico tradicional se observa lo siguiente: columna vertebral hendida, disrafismo espinal Fuerza muscular 2/5 en miembros inferiores. Reflejos osteotendinosos +/++++ Sensibilidad disminuida de miembros inferiores DX: ecografía o resonancia magnética TX: Cirugía y fisioterapia  Mero/ Micro/ Anencefalia Femenina de 34 años, sin control prenatal adecuado, con embarazo de 25 sdg, donde se le informa que no le alcanzan a ver la cabeza. Merocefalia Anencefalia Falta de cierre del neuroporo rostral No hay cierre del neuroporo craneal, falta parte o durante la cuarta semana, no están todo el cerebro, No hay una cobertura ósea de la parte presentes el prosencéfalo, mesencéfalo, y trasera de la cabeza la mayor parte del rombencefalo ni la bóveda craneal Microcefalia Bóveda craneal y encéfalo son pequeños, la cara tiene un tamaño normal por lo pequeño que es el encéfalo  Placenta y Anexos La placenta es el órgano principal que tiene como función el intercambio transcelular de oxígeno o de gases, nutrición, protección (genera barrera celular entre sangre materna y fetal) , producción de hormonas(progesterona, gonadotropina corionica humana, estriol) y excreción (excreta residuos metabólicos, CO2). La implantación es el primer estadio para el desarrollo de la placenta. Reacción decidual: Convierte el endometrio en decidua, el embrioblasto se divide en epiblasto e hipoblasto (disco germinativo bilaminar) y el trofoblasto (empieza a generar vellosidades primarias, y se divide en citotrofoblasto ( porción interna) y sincitiotrofoblasto (porción externa, invade la decidua y se generan lagunas de sangre materna). Cuenta con dos porciones: La porción fetal (Corion Frondoso), y la porción materna (Decidua Basal), están unidas por vellos de anclaje o primordiales. En el Cordón Umbilical adentro cuenta con una sustancia gelatinosa llamada “Gelatina de Wharton” y su función es amortiguación y protección a los vasos sanguíneos La circulación placentaria se divide en Materna y Fetal: Materna: La circulación del torrente sanguíneo de la madre llega a la placenta por arteria uterina y vena endometrial y la sangre desoxigenada llega de regreso a la placenta Fetal: Mecanismo de nutrición y oxigenación del feto, llega la sangre de la placenta al feto y del feto a la placenta por 1 vena umbilical y 2 arterias umbilicales Barrera Placentaria: Es el Sincitiotrofoblasto, Citotrofoblasto, Mesodermo Extraembrionario, Endotelio Vascular. Trofoblasto prolifera, antes péquelas vellosidades, ahora se convierten al proliferar y ramificarse en el Corion frondoso que le dará lugar a los cotiledones y hay de 15 a 20 cotiledones. Decidua: Hipertrofia Celular: Por efecto de la progesterona Células Deciduales: Acumulación de glucógeno y lípidos, Pálidas Rodea al embrión hasta la 4ta semana, cuando el embrión crece. Corion Liso y Corion Frondoso Decidua Basal: Porción Materna Decidua Capsular: Cubre al embrión Decidua Refleja o Parietal: Resto de la decidua no invadida El hipoblasto va a generar al mesodermo extraembrionario que se encuentra entre el citotrofoblasto y la cavidad amniótica/saco vitelino El mesodermo extraembrionario se divide en: Celoma extraembrionario: que se convierte en la cavidad coriónica. Mesodermo extraembrionario somático Mesodermo extraembrionario visceral intestino nitivo  Placenta y Anexos ( Amnios, Corion, Vellosidades, Saco Vitelino y Alantoides, Cordón Umbilical ) Amnios Constituido por Líquido Amniótico (formado por 98% de agua, nutrientes y células descamadas), Membrana Amniótica y la Cavidad Amniótica donde se encuentran células aplanadas (amniocitos, vienen del Epiblasto, y producen el Líquido Amniótico) Función es la protección contra traumatismos, permite el crecimiento simétrico, el Desarrollo PULMONAR, libre movimiento y desarrollo muscular, dilatación cervical, homeostasis de líquidos y electrolitos, mantenimiento de la temperatura. Corion Constituido por Sincitiotrofoblasto, Citotrofoblasto y mesodermo corial y juntos forman la membrana corionica + la membrana amniótica = membrana amniocorionica “Fuente”. Corion Frondoso: Es el lado en donde se implantó el blastocisto, hay vellosidades coriales (forma la porción fetal de la placenta) Corion Liso: No hay vellosidades coriales, hay acción de células deciduales que son las encargadas de detener el crecimiento de vellosidades. En la tercera semana los vasos sanguíneos se fusionan, forman redes capilares, hay una migración y extensión al tallo de conexión y así se da la interacción al sistema cardiovascular. Saco Vitelino / Alantoides Constituido por el Intestino Primitivo, Conducto Onfalomesenterico y el Quiste Vitelino. El Intestino Primitivo está rodeado por mesodermo esplacnico que prolifera y forma el tabique urorectal, divide la cloaca en una región anterior origen de la vejiga ( seno urigenital ) y una porción posterior anorectal ( cono anorectal ). La Cloaca es la desembocadura del Intestino Primitivo El Conducto Onfalomesenterico se oblitera y forma el ligamento Vitelino, desemboca en la cicatriz umbilical (externo) El Alantoides hace una comunicación del seno urogenital a la cicatriz umbilical (externo), se oblitera y forma el Urano (ligamento umbilical medio, sostén de la vejiga), que es un vestigio del Alantoides.  Malformaciones Placenta y Anexos Preeclampsia La preeclampsia afecta las arterias que suministran sangre a la placenta, complicación del embarazo severa, caracterizada por una presión arterial elevada, se puede controlar con medicamentos orales o intravenosos Eclampsia Convulsiones que se producen durante el embarazo o poco después de dar a luz. La eclampsia puede aparecer como resultado de la presión arterial elevada y el exceso de proteína en la orina durante el embarazo (preeclampsia), Se trata con medicamentos para prevenir las convulsiones, además de reducir la hipertensión, puede que el bebé sea prematuro Producción de Vía Renina-Angiotensina-Aldosterona  Malformaciones Placenta y Anexos Acretismo placentario El acretismo placentario es una enfermedad caracterizada por una implantación anormal de la placenta, que se adhiere más de lo usual a la pared del útero, hay 3 tipos: Placenta Acreta, cuando las vellosidades están adheridas principalmente al miometrio, Placenta Increta, donde las vellosidades penetran en totalidad al miometrio y Placenta Percreta, cuando las vellosidades penetran hasta la serosa o más allá Malformaciones en cordón umbilical Anormalidades de inserción, Quistes (Nudos falsos), Nudos verdaderos, Anormalidades Vasculares, Tumores, cordón demasiado largo o corto, no se conecta bien a la placenta, etc  Malformaciones Congénitas Genopatías Clasificación: Genotipo: Genéticos: Alteraciones Cromosómicas, Mutaciones Puntuales Información Genética Ambientales: Medicamentos y Virus Fenotipo: Multifactorial: Genética y Ambiente en conjunto Expresión de los genes, Desconocido: 50-60% características clínicas Cromosomopatías Autosomas o cromosomas sexuales, Aneuploidías, Poliploidías (Trisomomías, Tetrasomías y Monosomías) Ruptura cromosómica: Traslocación, Deleción, Inversión, Duplicación, Isocromosomas, Cromosomas en anillo. Malformación: Organización anómala de las células de los tejidos Disrupción: Defecto morfológico de un órgano, alteración extrínseca en un proceso de desarrollo normal (teratogenos) Deformación: Forma, configuración o posición anómala de una parte del cuerpo por efectos mecánicos. Displasia: Defecto morfológico de un órgano, Alteración Intrínseca. Síndrome: Patrón de defectos que se debe a la alteración de un único campo del desarrollo. Secuencia: Patrón de defectos múltiples causados por un único defecto estructural o por un factor mecánico. Asociación: Patrón de defectos múltiples relacionados entre sí pero sin secuencia única, ni defecto secuencial. Defecto del campo politópico: Aparición no aleatoria de dos o más alteraciones que no presentan defectos asociados ni secuenciales, ni sindromáticos.  Cavidad pericardica Pliegue cefálico Separación pleural- pericardica Plegamiento lateral Diafragma  Cavidades Formación de la cavidad pericardica, pleural y peritoneal, esto sucede después de la gastrulación, aproximadamente en la 3ra semana, este proceso se desarrolla en el espesor del mesodermo lateral, la formación de cavidades o celoma que progresivamente se unirán una de la otra hasta constituir una gran cavidad en el extremo cefálico del embrión en forma de herradura que divide esa cavidad en dos, un mesodermo en relación con el ectodermo que se llamará mesodermo somático o parietal y un mesodermo esplacnico o visceral en relación con el endodermo, este tiene que ver con las vísceras del aparato digestivo. A la cuarta semana se pliega el embrión de forma cráneo- caudal y en la porción media en sentido lateral. Durante el plegamiento lateral, los pliegues laterales se invaginan ventralmente formando el celoma intraembrionario así encerrando al saco vitelino para formar el intestino primitivo el cual está rodeado por mesodermo visceral y está sujeto por mesenterio dorsal. En la porción más cefálica tendremos la unión del mesodermo esplácnico y somático que recibe el nombre del septum transverso por detrás de él se encuentra el celoma intraembrionario que se acaba de formar y ese celoma intraembrionario en su porción horizontal divide al mesodermo lateral somático del esplácnico, un pedazo de mesodermo esplácnico, va dar por angiogénesis la formación del corazón y se le llamará placa cardiogénica detrás de la membrana bucofaríngea hay mesodermo nasal ahí es el punto para que se haga el pliegue cefálico, todo lo que estaba más cefálico pasará a ser ventral en el embrión. El pliegue caudal empuja a la membrana cloacal dorsalmente junto con el Alantoides formando el intestino primitivo posterior, se forman dos mesenterios pero solo el dorsal persiste y el ventral desaparece. El celoma extraembrionario forma el mesodermo somático que da origen al peritoneo parietal que (recubre la pared abdominal), y mesodermo esplacnico que forma el peritoneo visceral (recubre órganos), mesenterio dorsal (mesenterio), mesenterio ventral (desaparece, excepto la porción anterior) Los pliegues pleuropericardicos proliferan separando así al corazón de los pulmones, los pliegues pleuropericardicos se convierten en membranas pleuropericardicas se fusionan separando a los pulmones entre sí y pulmones del corazón formando una cavidad pleural y una cavidad pericardica. El diafragma separa la cavidad pleural de la cavidad abdominal, el septum transverso y la membrana pleuroperitoneal forma la porción tendinosa del diafragma, el mesodermo que proviene de los somitas 3, 4, 5 migrarán para formar mioblastos para formar el tejido muscular estriado del diafragma y el mesenterio del esófago forma los pilares del diafragma.  Malformaciones De Cavidades Hernia Diafragmática La hernia diafragmática ocurre cuando no se cierra de manera correcta el Diafragma y el contenido abdominal se desplaza hacia el tórax puede provicar hiperplasia pulmonar donde hay hipertensión pulmonar e hipoxemia y cianosis o también un desplazamiento mediastinal, el diagnóstico se realiza por radiografía de tórax y el tratamiento es quirúrgico Ectopia Cordis Desplazamiento completo o parcial del corazón fuera de la cavidad torácica, producido por un defecto congénito en la fusión de la pared torácica anterior dando como resultado otra ubicación torácica adicional del corazón, el tratamiento es quirúrgico.  Faringe Faringe (Arcos) (Arcos) En un embrión de 4 semanas de gestación, se pueden observar en la parte externa 4 pares de protuberancias entre la región bucal y la cardíaca, son los arcos, los arcos IX y XI no son visibles en la superficie del embrión, el arco V no se forma en humanos. Los arcos faringeos están hechos de mesenquima y rodeados de ectodermo y donde se hunden forman las hendiduras faringeas, que están hechos de ectodermo, por dentro está el piso de la faringe, se forman las bolsas faringeas, que están hechas de endondermo. Cada arco faríngeo se compone de: Mesénquima: Células de la cresta neural (cartílago y hueso) y del mesodermo paraaxial (músculo) Arteria: (arco aórtico, mesodermo lateral esplacnico ) Nervio craneal: (Tubo neural) Primer Arco Faringeo (Mandibular) Ausencia de Hox y presencia de Otx-2 Endotelina-1 Divide al primer arco en porción mandibular y maxilar Arteria Maxilar, Nervio Trigémino, Músculos de la masticación, Tensor del tímpano, Tensor del velo del paladar, Milohioideo, digástrico (vientre anterior), Cartílago de Meckel: martillo, yunque, ligamento esfenomandibular, ligamento anterior del martillo, anillo timpánico, maxilar, mandíbula, cigomático. Segundo Arco Faringeo (Hioideo) Arteria Hioidea y Arteria Estapedial, Nervio Facial, Músculos de la expresión facial, Estapedio, Estilohioideo, Digastrico (vientre posterior), Cartílago de Reichert: estribo, estiloides, ligamento estilohioideo, hioides (asta menor y porción superior del cuerpo) Tercer Arco Faringeo Arteria Carótida Interna, Glosofaríngeo, Músculo estilofaríngeo, Hioides (asta mayor y porción inferior del cuerpo) Cuarto y Sexto Arcos Faringeos (se fusionan, el mas relevante es el cuarto) Cuarto Arco Aórtico (Arteria subclavia derecha y Aorta), nervio craneal Vago (4to: laringeo superior), (6to: laringeo recurrente), Músculos (4to: cricotiroideo, elevador del velo del paladar, constrictores de la faringe) (6to: Intrínsecos de la laringe), Cartílagos laringeos: cricoides, tiroides, aritenoides, corniculado, cuneiforme.  Faringe (Bolsas) Primera Bolsa Faríngea Receso tubotimpánico: Próximal: Tuba auditiva Distal: Caja timpánica y porción interna del tímpano Segunda Bolsa Faríngea Fosa amigdalina: (Solo el espacio, no forma las amígdalas), es invadida por tejido linfoide (mesodermo lateral esplacnico), aproximadamente a la semana 20 de semanas de gestación. Tercera Bolsa Faríngea Dorsal: Paratiroides inferiores Ventral: Timo Cuarta Bolsa Faríngea Dorsal: Paratiroides superiores Ventral: Cuerpo ultimofaríngeo o postbranquial (lo colonizan las células parafoliculares) Hendiduras  Faringe (Hendiduras) Las hendiduras están hechas de ectodermo, en el embrión de cinco semanas de gestación se observan 4 hendiduras Primera Hendidura Contribuye al conducto auditivo externo Porción externa de la membrana timpánica Hendiduras II, III, IV Forman el seno cervical (Transitorio) Con el crecimiento caudal del 2do arco faríngeo, las hendiduras II, III, IV quedan ocultas formando de manera temporal el seno cervical y desaparece en la 7ma semana de gestación. Membranas Faringeas Sólo persiste la 1era: Membrana Faríngea Membrana Timpánica Faringe  Faringe Tiroides La formación inicia en la 4ta semana de gestación, del piso de la faringe entre la bolsa I y II, la tiroides viene del endodermo, al engrosamiento se le conoce como placoda tiroidea, crece en sentido dorsal y caudal, formando a la yema tiroidea y al divertículo tiroideo, al extremo distal se forman dos lóbulos y el istmo. Se conectan con su lugar de origen por el conducto tirogloso, invade a los cuerpos últimos faringeos, 4ta bolsa, y llega a su lugar definitivo en la 7ma semana de gestación. El conducto tirogloso degenera y su origen forma el foramen ciego. Timo y Glándulas Paratiroides Son de las bolsas 3 y 4, en la tercer bolsa se forma un primordio: Dorsal: primordio del timo, Ventral: paratiroides inferiores El timo migra en la 6ta semana de gestación, el estoma se forma por las células de la cresta neural, aproximadamente en la semana 14 de gestación hay formación de corpúsculos de Hassal. En la porción dorsal de la 4ta bolsa Faríngea, se originan las paratiroides superiores. Lengua Se origina de la porción del endodermo, del piso de la faringe, entre 4 y 5 SDG, se va originar de: Dos engrosamientos linguales laterales a nivel del primer arco. (2/3 anteriores de la lengua) Dos engrosamientos mediales: Tubérculo impar (1/3 posterior) y cópula. (Caudal a la cópula se forma la epiglotis) Los músculos de la lengua viajan a través del mesodermo paraaxial, los miotomos y requieren de Pax-3 Tejido conectivo: Viene de las células de la cresta neural. Papilas linguales: Circunvaladas, Foliadas, Fungiformes, Filiformes Aparecen al final de la 8 SDG Malformaciones del Sistema Faringeo Quiste Cervical Se debe a una persistencia del seno cervical Tx: Quirúrgico Fístula Cervical Comunicación anormal entere dos senos cervicales Tx: Quirúrgico, Antibióticos Quiste tirogloso Cavidad en la parte delantera del cuello, está lleno de líquido y se forma a partir del tejido sobrante del desarrollo de la glándula tiroidea Tx: Cirugía, Antibióticos y Drenaje  Malformaciones del Sistema Faringeo Microtia Atresia Deformidad congénita, en donde el oído externo no se desarrolla por completo Tx: Cirugía, Ayuda con Implantes Síndrome de Goldenhar Alteraciones del primer y segundo arco faringeo, que involucran cráneo, cara, órganos internos y generalmente es unilateral Síndrome de Pierre Robin Condición en la que presenta micrognatia (mandíbula inferior menor a lo habitual), glosoptosis (lengua localizada atrás de lo normal), paladar hendido (abertura en el techo de la boca) Cara  Cara Y Paladar La formación comienza aproximadamente en la 4ta SDG, alrededor de la boca primitiva (estomodeo), gracias al desarrollo de 5 procesos faciales: 1 proceso frontonasal medial 2 maxilares 2 mandibulares El crecimiento de estos procesos va depender de la proliferación del mesenquima, y también va a estar formado por las células de la cresta neural y por células de origen mesodermico. La mandíbula y el labio inferior es lo primero que se va a formar y en este desarrollo van a participar el ectodermo superficial, mesodermo subyacente y algunas células que derivan de la cresta neural. El estomodeo en un inicio estará sellado por la membrana bucofaringea. Molécula Sonic Hedgehog (SHH) y Factor de Crecimiento de Fibroblastos (FGF), ácido retinoico, participan en el desarrollo de la cara. Proceso maxilar va a contener células de la cresta neural que provienen del prosencéfalo y mesencéfalo Proceso mandibular va a contener células de la cresta neural que provienen del mesencéfalo y rombencéfalo. Proceso frontonasal medial va a contener células de la cresta neural que provienen del prosencéfalo (porción frontal y nasal) Al final de la cuarta semana comienza a romperse la membrana bucofaringea Se expresa el gen pax-6 en dos regiones y se forman 2 engrosamientos de ectodermo superficial, las placodas nasales, (primordios de la nariz), se invaginan y forman la fóvea nasal (primordio de la cavidad nasal). En la 5ta SDG, prolifera el mesenquima de las placodas y se forma una elevación en forma de herradura que va formar las prominencias nasales mediales y laterales. Al final de la 6ta semana los procesos maxilares se desplazan hacia la línea media y se unen a las prominencias nasales laterales y forman un surco nasolagrimal (engrosamiento del ectodermo del suelo). Cordón nasolagrimal: apoptosis Conducto nasolagrimal: En el extremo superior tiene el saco lagrimal y ahí drena el meato inferior La fusión da como resultado que se forme el segmento intermaxilar, el cual conformará el labio, encía superior y paladar primario. Prominencias nasales mediales: Dorso y punta de la nariz Prominencias nasales laterales: Alas de la nariz Proceso frontonasal medial: Raíz o puente nasal Fóveas nasales: Cavidades nasales  Cara Y Paladar Paladar primario El segmento intermaxilar dará origen al filtro de labio superior (surco subnasal), y a la parte pre maxilar del maxilar, su encía y el paladar primario. Los procesos maxilares van a ser responsables la formación superior las mejillas porciones laterales del labio superior, la mayor parte del maxilar y del paladar secundario. Tenemos que los procesos mandibulares van a dar origen a lo que es la porción inferior de las mejillas, el labio inferior, mentón. Entre la 8va y 10ma SDG concluye la fusión de los procesos faciales. Boca Prominencias maxilar y mandibular se fusionan y hay un engrosamiento del tejido mesenquimal (nos va dar huesos y músculos), el ectodermo se engrosa y forma la lámina labiogingival, esta lámina más adelante hace apoptosis, y nos da el surco labiogingival y solo persiste el frenillo El desarrollo de la cara se va a dar tanto en la etapa fetal como en la etapa postnatal. En la etapa fetal vamos a tener crecimiento cerebral, crecimiento mandibular y maxilar, en cambio en la posnatal vamos a tener el crecimiento cerebral, crecimiento de los dientes y desarrollo de los senos paranasales. Paladar 1. Proliferación de procesos nasales medios: aquí se va a generar al paladar primario y posteriormente aloja a los incisivos superiores. 2. fusión lateral con las prominencias maxilares en ambos lados: nos da a los procesos palatinos, laterales a la lengua. quedan horizontales y superior conforme se alarga la cara. 3. Proliferación del maxialr hacia los procesos palatinos: se oscifica y se hace el paladar duro. 4. No va haber oscificación: paladar blando y úvula Oreja Se origina del primer y segundo arco faríngeo, va a estar formada por las fosas nasales. las prominencias nasales proliferan y hay una profundización de las fosas. sacos nasales: van a estar separados de la faringe por membrana oronasal, que posteriormente va a desaparecer. coanas: que son las paredes laterales que forman a los cornetes, superior, medio e inferior. Nariz 1. Se forma el primordio vomeronasal 2. Se forma el órgano vomeronasal 3. Se origina el tejido especializado olfatorio El epitelio nasal va a tener a las células sensitivas. también va a tener neuronas especializadas y axones del nervio olfatorio que atraviesan a la lámina cribosa y llegan al bulbo olfatorio el seno maxilar se va a formar mediante la invaginación de las cavidades nasales. 3 divertículos nasales: etmoidal (2 años), esfenoidal (2 años), frontal (6 años).  Malformaciones Cara Y Paladar Anquiloglosia Cuando el frenillo (lámina labiogingival) queda anclada al piso de la boca. (1-3% de nacimientos) va a dificultar el amamantamiento, el lenguaje y los procesos mecánicos. tx: frenectomía: desde la semana de vida, ya sea con láser o bisturí Dacrioestenosis La dacrioestenosis es la obstrucción o estenosis del conducto nasolagrimal que produce un exceso de lagrimeo. (2-6%) dx: tamiz oftálmológico tx: crigler, colirio, antibiótico Labio paladar hendido El filtrum no se cierra de forma correcta, por lo cual pueden quedar abiertas tanto la zona del labio o el paladar. esto es durante la fusión de las prominencias nasales mediales representa el 15% de las malformaciones congénitas. factores de riesgo: dm materna, tabaco, topiramato y ácido valpróico tx: cirugía (labio primeros meses, paladar antes de los 2 años) y biberones especiales