ITEM 194. Lupus Erythémateux Disséminé PDF

Dermatologie 1 ITEM 194. LUPUS ÉRYTHÉMATEUX DISSÉMINÉ I. Généralités DÉFINITION Lupus érythémateux : M+ auto-immune non spécifi...

Dermatologie 1 ITEM 194. LUPUS ÉRYTHÉMATEUX DISSÉMINÉ I. Généralités DÉFINITION Lupus érythémateux : M+ auto-immune non spécifique avec réponse immunitaire dirigée contre composant du noyau cellulaire (= aC an=-nucléaires = AAN) F > H = 9:1 47 / 100 000 hab (France) Noirs > blancs Lupus érythémateux cutané = Lupus érythémateux systémique (disséminé) = LES LEC Atteinte cutanée Atteinte cutanée + autres organes Diag : 4 critères minimum - Érutpion solaire - Anémie hémolytique ou - Lupus discoïde leucopénie ( 0,5 g/j ou cylindrurie - Ac : anti-ADN natif ou anti-SM ou - Convulsions ou psychose anti-phospholipides (cf. collège) 2 types d’atteintes cutanées : dans la LEC ou LES 1. Spécifiques = dermite d’interface : propres au lupus (sont indiqués aussi la fréquence des AAN) - Aigu (90% → LES) : 100% d’AAN Le lupus érythémateux aigu est associé à une LES dans 90% des cas, les AAN sont retrouvés dans 100% des cas - Subaigu (50% → LES) : 50% d’AAN - Chronique (15% → LES) : 20% d’AAN PHYSIOPATHOLOGIE = +IEURS FACTEURS (B) ± Génétique Environnementaux Perte de tolérance aux aG du soi Déficit en C1q, C2 et C4 UV (B>A), infection EBV - Toxicité directe des auto-aC (enfant), tabac, stress, ‘M’ - Complexes immuns (auto-aG/aC) inducteurs, œstrogènes circulants - Défaut de clairance des cellules apoptotiques = source d’auto-aG - LT + LB auto-réactif - Activation complément + cellules dendritiques plasmacytoïdes (→ INF-⍺)