Dermatose Bulleuse Auto-Immune PDF

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 21/7/2022 ITEM 110 : DERMATOSE BULLEUSE AUTO-IMMUNE Deux systèmes de jonction de la peau...

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 21/7/2022 ITEM 110 : DERMATOSE BULLEUSE AUTO-IMMUNE Deux systèmes de jonction de la peau : - Desmosomes : jonction interkératinocytaire, donnant à l’épiderme sa cohésion - Jonction dermo-épidermique (JDE) (ou jonction chorio-épithéliale pour les muqueuses), constituée de la superficie (pôle basal des kératinocytes) vers la profondeur (derme superficiel) par : les hémidesmosomes, les filaments d’ancrage, la lame dense et les fibrilles d’ancrage. Assure l’adhérence entre l’épiderme et le derme sous-jacent Dermatose bulleuse auto-immune = groupe hétérogène de maladies peu fréquentes, de pronostic variable souvent péjoratif - DBAI intra-épidermique (groupe des pemphigus) : perte de cohésion des kératinocytes (acantholyse) due à l’altération des desmosomes par des auto-Ac anti-substance intercellulaire (SIC) - DBAI sous-épidermique (groupe des pemphigoïdes et autres DBAI de la JDE) : perte d’adhérence dermo-épidermique par altération d’un composant de la JDE par un auto-Ac anti-membrane basale = Collection liquidienne superficielle > 5 mm de contenu clair ou séro-hématique, sur la peau ou sur les muqueuses Bulle - Bulle sous-épidermique par clivage entre derme et épiderme : bulle tendue (le toit de la bulle est l’épiderme intact), à contenu clair ou hématique - Bulle intra-épidermique par détachement des kératinocytes : bulle flasque et fragile C - Erosion cutanée post-bulleuse : forme arrondie, parfois entourée d’une collerette épithéliale périphérique ou recouverte d’une croûte - Erosion des muqueuses externes (bulles particulièrement fugaces, rarement vues) Autres Diagnostic - Vaste décollement épidermique avec aspect de « linge mouillé sur la peau » - Signe de Nikolsky : décollement cutané provoqué par un frottement appuyé sur la peau saine  décollement intra-épidermique (acantholyse) Histologie : bulle sous-épidermique ou bulle intra-épidermique Immunopathologie : examen en IF directe, sur biopsie en peau ou muqueuse péri-lésionnelle  Biopsie dépôts d’immunoglobulines IgG et/ou IgA et/ou C3, in vivo cutanée - DBAI sous-épidermique : le long de la JDE = aspect linéaire PC - DBAI intra-épidermique : au pourtour des kératinocytes = aspect en mailles de filet ou en résille - Dermatite herpétiforme : au sommet des papilles dermiques = aspect granuleux - En IF indirecte standard : recherche d’auto-Ac sérique circulant anti-MB ou anti-SIC, peu sensible Bio - En immunotransfert ou ELISA : caractérisation des Ag reconnus par les Ac = Autre lésion collectée : vésicule (1 à 2 mm de diamètre) ou pustule (contenu purulent) Dermatose - Dermatite herpétiforme et pemphigoïde bulleuse : s’accompagnent volontiers de vésicules initialement - Formes bulleuses de dermatoses vésiculeuses : - Herpès, zona, eczéma (coalescence de vésicules) non bulleuse - Vasculite nécrotico-bulleuse (nécrose d’épiderme) - Erosion post-bulleuse à différencier d’autres érosions ou ulcérations primitives : chancre, aphte  Aspect clinique, évolution, et surtout négativité des examens immuno-pathologiques (++ IFD) Nécrolyse épidermolyse toxique : syndrome de Stevens-Johnson et syndrome de Lyell - Début brutal, évolution rapide Toxidermie Diagnostic différentiel Dermatose bulleuse non auto-immune - Atteinte muqueuse fréquente, souvent inaugurale bulleuse - Signes généraux associés imposant l’hospitalisation en urgence - Prise de médicament inducteur dans le délai d’imputabilité - Physique : érythème actinique (« coup de soleil »), photophytodermatose (« dermite des Par agents prés »), brûlures thermiques externes - Chimique : dermatite caustique, piqûre d’insecte… diagnostic par l’anamnèse - Lésions cutanées éruptives en « cocardes » ou « cibles » (≥ 3 cercles concentriques), à Erythème disposition acrale (coudes, genoux, mains, visage) polymorphe - Lésions muqueuses bulleuses ou érosives fréquentes (buccales, génitales, conjonctivales) bulleux - Evolution spontanée vers la guérison en 2 à 3 semaines - Survenue le plus souvent 10 à 15 jours après une infection (+++ récurrence d’herpès) - Vésicules ou bulles : régions découvertes (dos des mains, visage), évolution Spécifique Porphyrie cicatricielle e de l’adulte cutanée tardive - Fragilité cutanée, hyperpigmentation et hyperpilosité temporo-malaire - Taux élevé d’uroporphyrine dans les urines Il a été diffusé exclusivement et gratuitement sur le forum © SBA-MEDECINE, pour plus des livres médicaux gratuits, préparation ECNi R2C,.... visitez: www.sba-medecine.com depuis 2009 CODEX.:, S-ECN.COM