Anémie - Julie Paquette - PDF

Anémie par Julie Paquette Généralités ▪ Révision des cellules et molécules en jeu ▪ Présentation de l’anémie en général : ▪ Définition ▪ Classifications possibles ▪ Facteurs de risque ▪ Manifestations cliniques générales Plus en détails : Div...

Anémie par Julie Paquette Généralités ▪ Révision des cellules et molécules en jeu ▪ Présentation de l’anémie en général : ▪ Définition ▪ Classifications possibles ▪ Facteurs de risque ▪ Manifestations cliniques générales Plus en détails : Divers types d’anémie (ferriprive, mégaloblastique, aplasique, thalassémie, drépanocytose et hémorragique) ▪ Épidémiologie et étiologie ▪ Facteurs prédisposant et facteurs de risque ▪ Physiopathologie plus détaillée ▪ Manifestations cliniques spécifiques s’il y a lieu ▪ Évolution ▪ Diagnostic et Examens paracliniques ▪ Traitements pharmacologiques et autres ▪ Évaluation, problèmes infirmiers et Interventions infirmière  1ère Partie: Le sang… Qu’est-ce que le sang? Le sang est l’unique tissu liquide de l’organisme. Semblant homogène, des éléments solides, soit les éléments figurés du sang, sont visibles au microscope. Le sang est donc un tissu conjonctif où des éléments figurés sont en suspension dans une substance extracellulaire liquide, le plasma. Composants du sang: Éléments figurés Érythrocytes Leucocytes Plaquettes Éléments figurés + nombreux Seule vraie cellule du sang Fragments Durée de vie environ 120 jours. pouvant se réparée et se cytoplasmiques de Anucléés (absence de noyau). diviser. cellules remplis de Dépourvus de plusieurs organites, Durée de vie variable selon granules. dont des mitochondries. le type (quelques heures à Durée de vie: 5 à 9 jours. Principalement composés quelques décennies). d’hémoglobine. Fonctions principales: Transport Fonction principale: Fonction principale: gaz respiratoires et équilibre Réponse immunitaire. Amorcer le processus de acido-basique. coagulation. Formation de ces trois éléments figurés se fait au niveau de la moelle osseuse rouge. Les érythrocytes… de plus près: La grande élasticité des érythrocytes les rend capables de se déformer afin de passer dans les plus petits des capillaires. Les érythrocytes sont pratiquement constitués que d’hémoglobine. L’hémoglobine est une protéine nécessaire au transport des gaz respiratoires. C’est cette protéine qui donne la coloration rouge aux érythrocytes puisque le fer oxydé prend une coloration rouge. Fun facts: Certains invertébrés ne transportent pas l’oxygène grâce aux molécules d’hémoglobine, mais plutôt d’hémocyanine. Cette molécule contient du cuivre plutôt que du fer. Le cuivre, une fois oxydé, donne une coloration bleutée à l’hémocyanine chez certains mollusques et donc à leur « sang » (hémolymphe). Ce phénomène se produit aussi chez certains arthropodes (crustacés et arachnides) qui possèdent aussi de l’hémocyanine plutôt que de l’hémoglobine au niveau de leur « sang ». Le limule, par exemple, est un crustacé qui aura l’hémolymphe bleutée. Le crabe et les araignées se contentent d’avoir une teinte jaune-verdâtre à leur hémolymphe. Ici: Mollusques céphalopodes Ici: Crustacé arthropode  Scinque au sang vert: Contient énormément de biliverdine dans son sang sans que cette quantité soit toxique pour lui. Cette molécule confère la teinte verte à son sang. La chlorophylle chez les plantes est très similaire à l’hémoglobine. Elle a toutefois un atome de magnésium au centre. VERSUS Encore un fun fact: Méthémoglobine Réaction normale dans le sang… si taux 2 est une réponse adéquate de la moelle osseuse en présence d’anémie. Parenthèse: Hématocrite (pas dans vos notes de cours) L’Hématocrite correspond au pourcentage du volume sanguin total occupé par les érythrocytes. - En moyenne 47% chez les hommes versus 42% chez les femmes Habituellement plus élevé chez les hommes que chez les femmes à cause du taux de testostérone stimulant la production d’EPO. Permet d’évaluer la perte de sang chez une personne, mais sa chute n’est pas immédiate. Taux globulaire Volume globulaire Picogramme Femtolitre moyen en Hb moyen 10-12 10-15 L Pour 1 GR LEUCO 8.4 4.5-11 X10 9/L ERYTHRO 4.2 B 4.5-5.9 X10 9/L HB 95 B 120-160 G/L HT 0.400 B 0.410-0.530 L/L VGM 75 B 80-100 FL TGMH TCMH 25.0 26-34 PG CGMH CCMH 290 B 310-370 G/L IDC 16.8 H 12.7-16.0 % IDR, DVE PLT 197 140-400 Variation anormale X10 9/L Concentration globulaire de la taille VZ des GR: moyenneVPM en Hb Indice 10.1 de distribution 7.4-10.4 AnisocytoseFL Sur une quantité X de sang cellulaire (écarts taille GR) Hémoglobine et groupe Hème © Marieb 9e ed.  PRODUCTION REQUIERT: Hémoglobine (Hb) -Nutiments essentiels B9, B12, Fer, Lipides, Glucides, AA L’hémoglobine est une molécule « volumineuse » qui se divise en 4 chaînes: 2 alphas et 2 betas. Chaque chaîne comporte un groupe hème ayant en son centre un ion de fer capable de transporter chacun UNE molécule de DIOXYGÈNE ou 8 atomes d’oxygène. Un érythrocyte contient environ 250 millions de molécules d’hémoglobine.  Les valeurs normales sont de : Valeurs normales Chez l’homme ___________ 130-180 g/L L’hémoglobine Hémoglobine dans la FSC Chez la femme ___________ 120-160 g/L Anémie selon la sévérité: Anémie légère, grade1: Hb de 100 à 120-130 g/L Anémie modérée, grade 2: Hb entre 80 et 100 g/L Ouf! Anémie sévère, grade 3: Hb inférieur à 80 g/L Ça, c’est rendu bas.  Facteur Intrinsèque? Cellule souche? Transcobalamine? Érythroblaste? Réticulocyte? Observons l’érythropoïèse de plus près… Fe 2+ Afin de mieux comprendre les Vit B12 Fe 3+ principes entourant l’anémie. T3 Ferritine? T4 Transferrine? Acide Folique Production et destruction des érythrocytes Érythropoïèse La production spécifique des érythrocytes se nomme ____________________ Se déroule dans la moelle osseuse rouge L’hormone stimulant ce processus se nomme ______________________ Érythropoïétine L’absence de noyau et d’organites pose quelques limites importantes: - Incapacité à produire des protéines, à croître ou à se diviser - Membrane cytoplasmique se fragilisant rapidement et donc dégradation de l’hémoglobine qu’ils contiennent. Bilirubine La dégradation de l’Hb produit (entre autres) de la ___________________  ET C ’EST GRÂCE À MA PRODUCTION Lyse des érythrocytes D’HAPTOGLOBINE QUE TOUT CE BEAU P’TIT MONDE SERA RECYCLÉ SANS RISQUE D’EFFETS TOXIQUES SUR LE CORPS. VAL HIS LEU THR GLU GLU Fe 2+ BILIRUBINE HÉMOGLOBINE URÉE Régulation de l’érythropoïèse: Hypoxie des tissus L’érythropoïèse est régulée par____________________. La diminution d’O2 peut être entraînée par: - ↓ nb érythrocytes. - Quantité insuffisance ou un défaut au niveau de l’Hb dans les Ȼ. - ↓ de la disponibilité d’O2. Un nombre insuffisant d’érythrocytes cause l’hypoxémie, tandis qu’un nombre trop élevé confère au sang une viscosité excessive (ex. Polycythémie Vera). L’EPO est produite au niveau des reins grâce à la transcription induite par l’hypoxie. L’érythropoïétine est principalement produite par les reins. En cas de besoin, la production peut être en partie reprise par la rate et le foie. T3 T4 Dans vos notes de cours: Un peu de vocabulaire Liste non exhaustive… allez lire! 2e Partie: L’anémie et les différents types. L’anémie se définie comme étant : Une diminution au-dessous des valeurs normales de 1- la numération érythrocytaire (GR), 2- du taux d’hémoglobine (Hb), 3- de l’hématocrite (Ht) Ou des trois à la fois…. Il s’agit d’une affection courante causée par: Perte de globules rouge ______________________________________________________ Défaut de production de globules rouge ______________________________________________________ Destruction accrue des globules rouge ______________________________________________________ Classification selon l’étiologie DIMINUTION DE LA PERTE DE SANG DESTRUCTION ACCRUE PRODUCTION DE GR OU DES ÉRYTHROCYTES GR DYSFONCTIONNELS ** Cette catégorie peut aussi être : défaut de production, défaut de maturation, défaut de production de l’Hb.  VGM Classification selon la morphologie TGMH ↑ ou = ou ↓ Selon la taille: MICROCYTAIRE NORMOCYTAIRE MACROCYTAIRE Selon la couleur (rarement utilisée): HYPOCHROME NORMOCHROME HYPERCHROME Liste non exhaustive des types d’anémie : Anémie ferriprive Anémie mégaloblastique: pernicieuse (auto-immune) ou causée par carence en Vitamine B12 ou Acide folique (effet similaire à la maladie auto-immune) Thalassémie Anémie falciforme ou drépanocytose Anémie hémorrhagique Anémie aplasique Liste non exhaustive des types d’anémie (suite): Anémie hémolytique Anémie inflammatoire (ou anémie des maladies chroniques) Anémie G6PD (déficit enzymatique lié au chromosome X) Sphérocytose et Elliptocytose (héréditaire, autosomique dominant) J’AI FAIT DE MON MIEUX POUR DESSINER UNE SPHÈRE Anémie Sidéroblastique ET UNE ELLIPSE VERSION GR. Héréditaire (X) ou acquise En chiffres… (pas dans vos notes de cours) Selon l’OMS: À l’échelle mondiale, l’anémie concerne 1,62 milliard de personnes;; La prévalence la plus élevée est constatée chez les enfants d’âge préscolaire où 40% de ces enfants seraient anémiques; Un tier des femmes en âge de procréer serait atteintes; La prévalence est plus faible chez les hommes. Selon le CHU Ste-Justine: Au Canada: La prévalence de l’anémie ferriprive chez les enfants de la population générale est de 3,5 % à 10,5 %, mais s’élève jusqu’à 14 à 50 % au sein de certaines populations autochtones; L’anémie la plus fréquente, soit l’anémie ferriprive, touche 20 à 25% de la population mondiale. Facteurs de risque / Éthiologie: Hérédité Consommation excessive d’alcool Alimentation (malnutrition, carences) Grossesse (anémie physiologique) Infection parasitaire Psalmodium Maladies infectieuses (H. pylori, VIH, tuberculose…) Complications a/n santé (SHU, ins. hépatique, sgts...) Maladies chroniques (IRC, Cancer, LED, Crohn, Cœliaque, PAR, HypoT4, …) Certaines substances (chimio/radiation, certains anticonvulsivants) Manifestations cliniques similaires possibles Peu importe le type Sx peuvent variés selon: La durée de l’anémie F Fatigue- Léthargie L’évolution A Arythmie / Tachycardie (compensation) La gravité La cause T Teint pâle La présence ou non d’une I Inversion des ongles (Koïlonychie) affection concomittante G Glossite U Urgent besoin de manger choses non comestibles (PICA) É Étourdissement E Essoufflement (compensation) Peut être causée par une Glossite carence importante en vitamine B12 Analyse de cas clinique: Dame de 34 ans se présente en clinique pour fatigue persistante. À la collecte de données vous relevez les éléments suivants: -Fatigue depuis 3 mois, similaire, malgré sommeil 8h par nuit qui avant était réparateur -Étourdissements intermittents sans patron remarqué -Essoufflements même lorsque monte 1 étage -Difficulté de concentration, nouveau Vous remarquez qu’elle a un teint très pâle, et elle confirme que sa famille lui a mentionné la même chose. Ayant des douleurs variées depuis quelques années, son md lui a émis un Dx de fibromyalgie. Elle prend des anovulants, du Cymbalta (Duloxétine) 30 mg DIE et du Flexeril (Cyclobenzaprine) PRN. ᴓTabac ᴓROH ni Drogues Suite À l’examen: SV: TA 120/80 mmHg, FC 105 btts/min réguliers, FR 18/min, RR régulier, T° 36,4°C B Auscultation cardiaque et pulmonaire normale Abdomen normal Le médecin lui fait passer les bilans sanguins suivants: FSC Bilan martial TSH Glucose HbA1c Hypothèse clinique? Que cherche le médecin? Quels seront les résultats? Manifestations cliniques: explication Au niveau tégumentaire: La pâleur est présente au niveau de la peau, mais aussi des muqueuses, engendrée par la diminution du taux d’hémoglobine et la diminution de l’apport sanguin aux tissus. Ictère aussi possible si anémie liée à une grande destruction des GR. Au niveau cardio-respiratoire: Le corps tente de compenser la diminution d’apport en O2 en fournissant des efforts supplémentaires, d’où l’essoufflement, et en augmentant, entre autres, la fréquence cardiaque. Risque de DRS… Analyse de cas clinique: Vous recevez les résultats de labo: Leuco ………………………10,2 4,5-11,0 x10^9/L Erythro …………………….4,10 B 4,50-5,90 x10^12/L HB……….…………………..101 B 120-160 g/L HT…………………………….0,390 B 0,410-0,530 L/L VGM…………………………70,0 B 80,0-100,0 FL TGMH……………………….25,1 B 26,0-34,0 Pg CCMH………………………..302 B 310-370 g/L PLT………......................200 140-400 x10^9/L Suite Glucose…………………4.3 3,8-6,0 mmol/L HbA1c…………………..4,8 4,1-5,5 % TSH……………………….1,3 0,5-4,5 mUI/L Fertotal……………………11 B 13-30 mcmol/L Ferritine……………….3,1 B 4,0-44,0 nmol/L Transferrine………….2,2 2,0-4,0 g/L TIBC………………………49 B 54-72 mcmol/L Conclusion? Parenthèse: anémie hémolytique (pas dans vos notes de cours) L’anémie hémolytique peut être héréditaire. Dans cette situation nous retrouvons: - Anémie falciforme - G6PD - Sphérocytose et elliptocytose héréditaires - Thalassémie sévère (bien qu’à la base il s’agisse d’une anémie par défaut de production) L’anémie hémolytique peut aussi être de nature immune: - Auto-immune - Incompatibilité sanguine (rxn transfusionnelle, anémie hémolytique n-né) D’autres étiologies possibles seraient par exemple: - Toxique (Pb, infectieux – SHU-), mécanique/trauma, carence vit E/B12 - Complication médicale: ex. CIVD 1. Anémie Ferriprive IL EST OÙ L’ION D’FER 1. Étiologie IL EST OOOOÙÙÙÙÙ???? Causée par: Carence en fer provenant de - Carence nutritionnelle - Diminution absorption ÉRYTHROBLASTE - Pertes sanguines 2. Physiopathologie ↓ en fer → une ↓ de la fabrication de Hb → ↓ capacité à transporter les gaz respiratoires. ↓ de Hb → une ↓ du volume des érythrocytes (anémie microcytaire) et sont plus pâles. À la FSC, le VGM et CCMH seront souvent diminués. Anémie Ferriprive 3. Examens cliniques et paracliniques FSC (comme dans tous les cas d’anémie) → aussi ∆ a/n VGM Index de réticulocytes (RPI) sera généralement N mais peut aussi ∆ Fer sérique ↓ Ferritine sérique ↓ Transferrine sérique Bilan martial Capacité totale de fixation du fer (par transferrine) ↑ Sat. Fer / transferrine Frottis sanguin (sang périphérique) TSH (hypothyroïdie = ↓H+ a/n gastrique) RSOS (recherche de sang occulte dans les selles) et possibilité de coloscopie ou gastroscopie si suspicion de sgts. Anémie Ferriprive Transfusion PRN 4. Traitement Fer par voie orale (comprimés ou liquide), I.M. ou I.V; Favorise absorption: 1h AC ou 2h PC Prendre avec vitamine C Nuit à l’absorption: Ne pas prendre avec calcium Ne pas prendre avec thé noir ni café *Attention avec prise d’antiacides, IPP, Rx contenant Ca2+ Fer liquide: Prendre avec une paille (tache les dents) Diluer avec eau ou jus de fruit Enseignement: Selles seront plus foncées (Vert sombre – noir) Effets secondaires fréquents: Constipation, dlr abdo, nausées Viande maigre, légumineuses, œufs, bananes, noix, légume vert à feuilles Alimentation _______________________________________________________ Fer intraveineux Analyse cas clinique : Mme a un diagnostic d’anémie ferriprive. En creusant vous réalisez qu’elle a récemment changé sa diète pour une diète pauvre en tout dont elle a trouvé les informations sur un blogue de personnes engagées: jaiobtenumondiplomedansuneboitedecereales.com Elle a maintenant une prescription de Sulfate ferreux 300mg BID et un bilan de contrôle à passer dans 3 mois. 1- Elle vous demande si elle pourra cesser de prendre les suppléments si son bilan revient avec des résultats dans les valeurs normales…? 2- En lui parlant des effets secondaires possibles elle vous mentionne qu’elle a une tendance à la constipation. Quels seront vos conseils à ce sujet?  Anémies mégaloblastiques Anémie pernicieuse ou Anémie par carence B12 (cobalamine) ou B9 (acide folique/folate) 1. Étiologie Auto-immune (Pernicieuse) : Anticorps s’attaquent aux cellules pariétales gastriques et au FI Carence alimentaire (végétariens, végétaliens???) Alcoolisme chronique Maladies chroniques: -Maladie inflammatoire de l’intestin (Crohn, Cœliaque) -Insuffisance rénale chronique: interfère métabolisme B12 et B9 -Personne sous hémodialyse Certains Rx Vieillissement :↓ de la production du facteur intrinsèque (FI) Maladie aiguë: Leucémie myéloïde aiguë Post certaines chx Anémies mégaloblastiques Anémie pernicieuse – Anémie par carence B12 ou carence Acide Folique 2. Physiopathologie La B12 et l’acide folique sont nécessaires à synthèse de l’ADN et donc la maturation et la condensation de l’ADN dans l’érythroblaste. Une déficience à ce niveau peut entraîner la formation de gros érythrocytes (anémie macrocytaire) par maturation anormale et prolongée (accumulation de précurseurs et éléments cellulaires). JE NE SUIS PAS GROS. Ces deux vitamines sont aussi nécessaires dans la J’AI UNE FORTE OSSATURE. synthèse (transcription et traduction) des protéines globines et la production + maturation du hème.  Anémies mégaloblastiques Anémie pernicieuse – Anémie par carence B12 ou carence Acide Folique 3. Examens cliniques et paracliniques FSC Dosage B12 et Acide folique (important de différencier quelle molécule cause l’anémie) Test de shilling (confirme l’étiologie r/a problème FI, peu utilisé désormais) Examen physique: glossite, paresthésies, faiblesses musculaires, douleurs abdo, NoVo 4. Traitement Suppléments selon l’étiologie B12 existe PO, IM (priorisé si problème d’absorption), IN ($$$) Traitement pris à vie car peu probable de corriger la cause (sauf si purement alimentaire) Alimentation Risques de complication par carence de B12: TIENS. C’EST DE MOI Splénomégalie QU’ON PARLE? Hémolyse Troubles neuro sévères allant de troubles de l’humeur aux paresthésies et pertes d’équilibre, à la confusion ou la démence puisque la B12 joue un rôle important dans: - La production de neurotransmetteurs: la dopamine, sérotonine. - Le métabolisme de molécules nécessaires mais pouvant être toxiques en trop grandes quantité en les transformant en ex: acides aminés. - La formation de gaines de myéline Thalassémie (α- Thalassémie et β- Thalassémie) Hb A (hémoglobine « adulte ») nous ne verrons pas de forment fœtales (HbF) 1. Étiologie Maladie génétique autosomique récessive. Formes possibles: hétérozygote (porteur sain ou forme mineure), homozygote (majeure) Principalement présent chez les populations d’origine du bassin méditerranéen, possible aussi dans certaines régions d’Afrique et d’asie.  Atteinte α- Thalassémie chromosome 16 (Hb H) Hétérozygote Atteinte β- Thalassémie Porteur sain 1 allèle /4 chromosome 11 (Hb E) Hétérozygote Porteur sain ou Sx Hétérozygote 2 allèles /4 Porteur sain mineurs 1 allèle /2 (trait) Hétérozygote Anémie modérée à Anémie modérée à Homozygote 3 allèles /4 sévère avec autres sévère avec autres 2 allèles /2 (maladie) troubles connexes troubles connexes Homozygote Fatal in utero 4 allèles /4  Thalassémie 2. Physiopathologie Absence ou malformation d’une chaîne globine (soit α ou β ) a/n de Hb. Anémie de type: Microcytaire* Anémie par défaut de production Hypochrome Lyse accrue de GR peu ou non fonctionnels → Hypersplénisme et splénomégalie ↓ de production d’Hb fonctionnelle → Hypoxie chronique possible → Retard développementaux, → Hyperplasie (hyperactivité) médullaire chronique, → Hypersplénisme Thalassémie: Manifestations cliniques plus spécifiques et complications (Forme majeure) - Splénomégalie - Hépatomégalie → Insuffisance hépatique, Cirrhose (non alcoolique) - Calculs biliaires - Ictère - Retard de croissance - Parfois déficience intellectuelle - Malformations osseuses, anomalies faciales  Thalassémie 3. Examens cliniques et paracliniques FSC (↓ Hb/Ht, mais parfois ↑ érythrocytaire r/a hyperplasie médullaire) RPI Bilirubine Frottis (Poïkilocytose, hypochromes et microcytaires) Électrophorèse de l’Hb (confirme présence HbE, HbH et autres variations anormales) Haptoglobine et LDH Test génétique + Test ADN fœtal si femme enceinte POÏKILOCYTOSE Examen physique Radiographies ÉCHINOCYTE POÏKILOCYTE CODOCYTE EN FORME DE POIRE Thalassémie: Frottis sanguin périphérique Source: Wikimedia common  Thalassémie 4. Traitement Greffe de cellules souches (idéal pour amélioration du prognostic réservé) Transfusion (souvent fréquentes) Chélateurs de fer si surcharge (hémochromatose) *surveillance taux sériques vitamines* Splénectomie PRN Suppléments de fer sont à proscrire sauf si anémie ferriprive critique Anémie Aplasique (Rare) 1. Étiologie Congénitale : - Héréditaire autosomique récessif - Exposition infection ou substance tératogène in utero.. Acquise → Risque accru après : - Certains virus ex. Epstein-Barr - Radiation - Chimiothérapie - Certains Rx - Certaines maladies auto-immunes (ex. Hashimoto, LED) 1 à 3 personnes sur 1 million Anémie Aplasique J’FAIS QUOI MOI?? J’ATTENDS JUSTE LE SIGNAL. C’EST QUAND VOUS VOULEZ, HEIN! 2. Physiopathologie Aplasique signifie: insuffisance du développement Donc ici: Aplasie médullaire CELLULE SOUCHE Anomalie de l’hématopoïèse dans la moelle osseuse rouge. Entraîne une diminution des précurseurs des cellules sanguines (GR, GB, Plaq). Cause une pancytopénie: La neutropénie met à risque d’infection, la thrombopénie met à risque de saignement, en plus de l’anémie. N’est pas un cancer mais bien un type d’anémie L’évolution de la maladie peut se faire de façon progressive, ou brutale. Plusieurs aspects similaires à la LMA Anémie Aplasique 3. Examens cliniques et paracliniques FSC (pancytopénie) RPI Ponction moelle osseuse avec Bx (voir cours leucémie) Examen physique: saignements et pâleur des muqueuses, ecchymoses, infections persistantes, et plus des s/sx usuels d’anémie. 4. Traitement Facteurs de croissance hématopoïétique (Eprex, Neupogen, Nplate, etc..) La guérison repose sur la greffe de moelle osseuse (allogreffe nécessaire) Immunosuppresseurs Prévention et traitement des infections, précautions r/a risque d’hémorragie. Attention: donner transfusion avec précaution, car risque de rejet de greffe. Anémie Falciforme ou Drépanocytose Forme la plus sévère des troubles drépanocytaires 1. Étiologie Héréditaire (chromosome 11), autosomal récessif, forme homozygote HbS/HbS seulement (ou presque) est symptomatique. Ne pas confondre avec les formes HbS/HbC ou HbS/HbE qui sont autre chose. Cause importante de morbidité et de mortalité chez les enfants dans certaines régions du monde. Atteint principalement les régions subsahariennes de l’Afrique, l’Inde, certains pays du Moyen-Orient (régions beaucoup de paludisme) et n’importe quel pays ayant un héritage génétique important de ces pays (ex: Haïti). OUAIS DONC J’AI ÉCHOUÉ MON DÉGAGE !!! SKILL CHECK ?? J’APPELLE LA SÉCURITÉ! CRITICAL FAILURE Plasmodium falciparum CHROMOSOME 11 ALLÈLES HBA-HBS  Wikipedia Alameda County Public Health Commission Régions endémiques Fréquence allèle HbS au paludisme  Anémie Falciforme (Drépanocytose) 2. Physiopathologie Mutation de l’hémoglobine (HbA en HbS). Plutôt qu’être du glutamate, le 6e acide aminé (sur 146) sur la chaîne β formant l’Hb est du Valine, changeant ainsi la conformation de la molécule d’Hb (S). Cela donne une forme de faucille aux érythrocytes, les rendant plus inflexibles. - lors d’échange d’O2 pour du CO2 ou en présence d’hypoxie - lors de stress oxydatif important: infections, stress physique/émotionnel, déshydratation GR faucille → bloquer capillaires → réduire flux sanguin → hémolyse + microthrombi La personne peut présenter des crises vaso-occlusives très douloureuses.  Cerveau Reins Anémie Falciforme (Drépanocytose) Poumons Rate Os Intestins Physiopathologie (suite) Peau aux extrémités GR faucille peuvent bloquer partiellement les capillaires et réduire le flux sanguin ; ou encore bloquer complètement les petits vaisseaux. Peut causer: hémolyse, microthrombi, dommages tissulaires pouvant être graves et irréversibles. La personne présente des crises vaso-occlusives très douloureuses et invalidantes. - Ischémie des tissus → nécrose possible DONC JE CAUSERAIS - Inflammation TOUT ÇA MOI? - Compression de nerfs adjacents - Réponse neurologique nociceptive à l’inflammation Crises vaso-occlusives Apparition imprévisible Intensité variable Durée incertaine GR faucilles Accumulation a/n ↑ hypoxie capillaires et localisée veinules ↓ circulation sanguine  Anémie Falciforme: Autres complications possibles: Infections r/a lésions et hyperactivité a/n splénique → atrophie splénique possible Syndrome thoracique aigu → peut entraîner hypertension pulmonaire Aplasie médullaire temporaire r/a infection au Parvovirus B19 (5e maladie) Rhabdomyolyse Séquestration hépatique → Hypertrophie, cholestase Séquestration splénique → ↑ anémie Insuffisance rénale aiguë → peut devenir IRC AVC Nécrose tissulaire → insuffisance cardiaque Priapisme Rétinopathies  Anémie Falciforme ou Drépanocytose 3. Examens cliniques et paracliniques FSC Haptoglobine RPI LDH Frottis sanguin Bilirubine Source: Flickr Électrophorèse de l’Hb IRM ou scan selon urgence (dommages tissulaires d’ordre ischémique) RX (malformations osseuses par surexcitation médullaire pour tenter de compenser) Doppler Examen physique: splénomégalie possible (mais atrophie splénique aussi probable), hépatomégalie, ictère, retard de croissance, ∆ os, ulcères veineux, troubles oculaires Anémie Falciforme ou Drépanocytose 4. Soins et Traitements Transfusion (parfois exsanguino-transfusion) Allogreffe possible de la moelle osseuse Soulagement douleur lors des crises Hydratation +++ Oxygénothérapie PRN Suppléments vitamines Éviter activités physiques intenses et surmenage Prévention des infections: Antibio-prophylaxie chez enfants ad 5 ans. Vaccination. Thromboprophylaxie possible Tx des complications Absentéisme et effets a/n psychosocial → support équipe multi  Anémie hémorragique 1. Étiologie Saignements chroniques menant à de l’anémie hémorragique: Saignement gastrique-duodénaux r/a ulcère, maladie intestinale, coagulopathie Hémorragie massive: Traumatisme, complication de chirurgie, rétention placentaire, rupture aorte, rupture anévrisme, rupture varice GO … 2. Physiopathologie Perte de sang → perte d’érythrocytes et d’autres constituants du sang. Les manifestations cliniques sont de meilleurs indices de sévérité que les résultats de test de laboratoires → GR, Hb/Ht prend du temps avant de chuter (jusqu’à 3 jours). Anémie hémorragique 3. Examens cliniques et paracliniques FSC Manifestations cliniques choc hypovolémique: Ne pas se fier d’emblée -↓ TA à la Saturation O2 -↑ FC, ↑FR - Pâleur, peau froide et moite - Étourdissements - Oligurie - Anxiété, sensation de mort imminente, confusion 4. Traitement Traiter la cause: Si c’est une hémorragie massive → C’est une urgence vitale! Combler la perte de fluides (solutés, transfusions) Suppléments fer Soins infirmiers généraux de l’anémie reposent sur: Évaluation état de santé Surveillances des labos Gestion des manifestations cliniques et enseignement Gestion déficit nutritionnel et autres Tx Prévention des complications possibles Assurer le suivi Exemples de problèmes infirmiers r/a anémie Attention à la formulation de vos problèmes infirmiers: Un symptôme seul n’est pas un problème inf. Intolérance à l’effort Apport nutritionnel insuffisant Mauvaise gestion de la santé (ex: r/a un manque de connaissance) Risque de chute (ex: r/a étourdissements) Quels seraient les Voir Lewis tome 2 pages 456 et 457 objectifs et interventions? https://anemie-falciforme.org/ DOENGES, M.E. et col. (2020). Diagnostics infirmiers : Guide pratique. 8e édition. Pearson ERPI. Montréal. KITAZ, M. N., Zazo, R., Alsabbagh, M., Diabi, M., Alnahar, S., & Chammout, A. (2022). A rare combination of acute myeloid leukemia with Vit B12 deficiency: Case report. Annals of medicine and surgery (2012), 81, 104500. LEWIS, L. Sharon et all. (2023). Médecine Chirurgie Tome 2, 3e édition. Chenelière Éducation. Luzzatto L. (2012). Sickle cell anaemia and malaria. Mediterranean journal of hematology and infectious diseases, 4(1), e2012065. Ninja nerds: Approach to anemia https://www.youtube.com/watch?v=MRzxsX5YG94 Types of anemia https://www.youtube.com/watch?v=mOrRJBqm744