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Questions and Answers
Quel est le moment idéal pour prendre des suppléments de fer par voie orale?
1h avant ou 2h après un repas
Il est recommandé de prendre des suppléments de fer avec du calcium.
False
Quels effets secondaires fréquents sont associés à la prise de fer?
Quels aliments sont riches en fer?
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Quels sont les principaux types d'anémies mentionnées?
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Quelles sont les étiologies possibles de l'anémie pernicieuse?
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Le traitement de l'anémie à carence en B12 est souvent à vie.
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Quels risques sont associés à une carence en B12?
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Quels tests sont utilisés pour diagnostiquer les anémies?
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Quelles interventions sont recommandées dans le cas d'une anémie aplasique?
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L'anémie falciforme est causée par une mutation génétique autosomique récessive.
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Qu'est-ce que le sang?
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Quels sont les composants figurés du sang?
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Les érythrocytes sont nucléés.
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Quelle est la durée de vie moyenne des érythrocytes?
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Quel est le principal rôle des leucocytes?
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Le taux d'hémoglobine chez les hommes est normalement de ______ g/L.
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L'anémie se définit comme étant une diminution des valeurs normales de la numération érythrocytaire, du taux d'hémoglobine ou de l'___________.
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Quels sont les types d'anémie mentionnés?
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Quel est le rôle de l'érythropoïétine?
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Quelles conditions peuvent entraîner une hypoxie des tissus?
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L'anémie peut causer des symptômes similaires quel que soit le type.
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Le traitement de l'anémie ferriprive consiste à administrer du fer par voie _________.
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Qu'est-ce que l'anémie?
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Quels sont les types d'anémie mentionnés? (Sélectionnez tout ce qui s'applique)
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La production spécifique des érythrocytes se nomme ____________________.
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L'hormone stimulant la production des érythrocytes se nomme ______________________.
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Quels éléments sont nécessaires à la production d'hémoglobine? (Sélectionnez tout ce qui s'applique)
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L'hémoglobine est une molécule qui permet le transport de l'oxygène dans le sang.
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Nommez une manifestation clinique possible de l'anémie.
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Quelle est la prévalence de l'anémie ferriprive chez les enfants de la population générale au Canada?
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Un état d'anémie peut aussi influencer la santé, engendrant des risques comme une ______________________.
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Tous les types d'anémie sont causés par une perte de sang.
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Combien de chaînes compose une molécule d'hémoglobine?
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Quelles sont les recommandations pour favoriser l'absorption du fer?
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Quels éléments peuvent nuire à l'absorption du fer? (Choisissez toutes les options correctes)
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Quels sont les effets secondaires fréquents du sulfate ferreux?
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Une personne atteinte d'anémie ferriprive peut cesser de prendre des suppléments si son bilan revient normal.
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Quels sont les aliments recommandés pour augmenter l'apport en fer?
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Quels peuvent être les symptômes de l'anémie mégaloblastique?
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La B12 et l'acide folique sont nécessaires à la synthèse de l'_____ et donc à la maturation des érythrocytes.
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L'anémie aplasique est un cancer du sang.
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Quelle est la principale cause de l'anémie falciforme?
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Associez les symptômes aux types d'anémie:
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Quels soins sont nécessaires face à des saignements menant à une anémie hémorragique?
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Study Notes
Le sang
- Le sang est le seul tissu liquide du corps.
- Le sang est composé d'éléments figurés qui sont en suspension dans un liquide appelé plasma.
- Les éléments figurés sont les globules rouges (érythrocytes), les globules blancs (leucocytes) et les plaquettes.
- Les globules rouges transportent l'oxygène et le dioxyde de carbone.
- Les globules blancs combattent les infections.
- Les plaquettes permettent la coagulation du sang.
L'hémoglobine
- L'hémoglobine est une protéine qui contient du fer.
- Le fer se lie à l'oxygène.
- Le fer est responsable de la couleur rouge du sang.
L'érythropoïèse
- L'érythropoïèse est la production de globules rouges.
- L'érythropoïèse a lieu dans la moelle osseuse rouge.
- L'érythropoïèse est stimulée par l'érythropoïétine.
- L'érythropoïétine est produite principalement par les reins.
Anémie
- L'anémie est une diminution du nombre de globules rouges, de la concentration d'hémoglobine ou du volume d'hématocrite.
- Les anémies peuvent être causées par une perte de sang, un défaut de production de globules rouges ou une destruction accrue des globules rouges.
- L'anémie peut être classée selon la taille des globules rouges (microcytaire, normocytaire, macrocytaire).
- L'anémie peut aussi être classée selon la couleur des globules rouges (hypochrome, normochrome, hyperchrome).
Types d'anémie
- L'anémie ferriprive est causée par une carence en fer.
- L'anémie mégaloblastique est causée par une carence en vitamine B12 ou en acide folique.
- La thalassémie est une maladie héréditaire qui affecte la production d'hémoglobine.
- La drépanocytose est une maladie génétique qui affecte la forme des globules rouges.
- L'anémie hémorragique est causée par une perte de sang importante.
- L'anémie aplasique est causée par une insuffisance de la moelle osseuse à produire des cellules sanguines.
- L'anémie hémolytique est causée par une destruction prématurée des globules rouges.
- L'anémie inflammatoire est causée par une maladie chronique.
- L'anémie G6PD est une maladie héréditaire qui affecte l'activité d'une enzyme.
- La sphérocytose et l'elliptocytose sont des maladies héréditaires qui affectent la forme des globules rouges.
- L'anémie sidéroblastique est une maladie qui affecte la production d'hémoglobine.
Symptômes de l'anémie
- Fatigue
- Essoufflement
- Pâleur
- Vertiges
- Battements de cœur rapides
- Douleurs à la poitrine
- Douleurs abdominales
- Difficulté à se concentrer
Diagnostic de l'anémie
- Un examen physique
- Analyse de sang
Traitement de l'anémie
- Traitement de la cause sous-jacente
- Suppléments de fer, de vitamine B12 ou d'acide folique
- Transfusions sanguines
Anémie ferriprive
- L'anémie ferriprive est une carence en fer.
- La carence en fer peut être causée par un apport alimentaire insuffisant, une mauvaise absorption du fer ou des pertes de sang.
- L'anémie ferriprive est le type d'anémie le plus courant.
- Le traitement de l'anémie ferriprive consiste à prendre des suppléments de fer.
Anémie mégaloblastique
- L'anémie mégaloblastique est causée par une carence en vitamine B12 ou en acide folique.
- La carence en vitamine B12 peut être causée par un manque d'apport alimentaire, une mauvaise absorption de la vitamine B12 ou une maladie auto-immune qui affecte l'absorption de la vitamine B12.
- La carence en acide folique peut être causée par un apport alimentaire insuffisant, une mauvaise absorption de l'acide folique ou une grossesse.
- Le traitement de l'anémie mégaloblastique consiste à prendre des suppléments de vitamine B12 ou d'acide folique.
Évaluation infirmière
- L'infirmière doit évaluer la fatigue, l'essoufflement, la pâleur, les vertiges, les battements de cœur rapides, les douleurs à la poitrine, les douleurs abdominales, et la difficulté à se concentrer chez les patients anémiques.
- L'infirmière doit également évaluer les facteurs de risque d'anémie, tels que les antécédents de perte de sang, une alimentation pauvre en fer, l'âge, le sexe, la grossesse et la maladie chronique..
Interventions infirmières
- L'infirmière doit administrer les médicaments prescrits, tels que les suppléments de fer, de vitamine B12 ou d'acide folique.
- L'infirmière doit également surveiller les effets secondaires des médicaments.
- L'infirmière doit informer le patient des informations relatives à la nutrition, l'importance de consommer une alimentation riche en fer, en vitamine B12 et en acide folique.
- L'infirmière doit également enseigner aux patients les signes et symptômes d'anémie et les encourager à consulter un médecin si leurs symptômes s'aggravent.
Étiologie de l'anémie
- L'anémie peut être due à une cause auto-immune, à une carence alimentaire, à l'alcoolisme chronique, à des maladies chroniques ou à des médicaments.
- L'anémie pernicieuse est une anémie auto-immune où les anticorps s'attaquent aux cellules pariétales gastriques et au facteur intrinsèque.
- Les végétariens et les végétaliens peuvent développer une anémie par carence en vitamine B12.
- Les personnes atteintes de maladies inflammatoires de l'intestin comme la maladie de Crohn et la maladie cœliaque peuvent développer une anémie.
- L'insuffisance rénale chronique peut interférer avec le métabolisme de la vitamine B12 et de l'acide folique.
- Certains médicaments peuvent causer une anémie.
- Le vieillissement peut entraîner une diminution de la production du facteur intrinsèque.
- Les personnes atteintes de leucémie myéloïde aiguë peuvent développer une anémie.
Physiopathologie de l'anémie mégaloblastique
- La vitamine B12 et l'acide folique sont nécessaires à la synthèse de l'ADN et à la maturation des érythrocytes.
- Une déficience en vitamine B12 ou en acide folique peut entraîner la formation de gros érythrocytes (anémie macrocytaire).
- La vitamine B12 et l'acide folique sont également nécessaires à la synthèse des protéines globines et à la production d'hème.
Examens cliniques et paracliniques pour l'anémie
- La formule sanguine complète (FSC) permet d'identifier l'anémie.
- Le dosage de la vitamine B12 et de l'acide folique permet de différencier la cause de l'anémie.
- Le test de Schilling permet de confirmer l'étiologie liée à un problème de facteur intrinsèque, mais il est rarement utilisé de nos jours.
- L'examen physique peut révéler une glossite, des paresthésies, des faiblesses musculaires, des douleurs abdominales et des nausées et vomissements.
Traitement de l'anémie
- Le traitement consiste en des suppléments de vitamine B12 et d'acide folique, selon l'étiologie.
- La vitamine B12 peut être administrée par voie orale, intramusculaire ou intraveineuse.
- Le traitement est à vie car la cause est rarement corrigible.
- Une alimentation appropriée est importante.
Complications de la carence en vitamine B12
- La carence en vitamine B12 peut entraîner des troubles neurologiques graves, allant de troubles de l'humeur aux paresthésies, à la perte d'équilibre, à la confusion et à la démence.
- La vitamine B12 joue un rôle important dans la production de neurotransmetteurs, le métabolisme des molécules et la formation de la gaine de myéline.
Étiologie de la thalassémie
- La thalassémie est une maladie génétique autosomique récessive.
- La forme hétérozygote est généralement asymptomatique, tandis que la forme homozygote est plus grave.
- La thalassémie est plus fréquente chez les populations d'origine méditerranéenne, d'Afrique et d'Asie.
- La thalassémie α est due à une atteinte du chromosome 16 et la thalassémie β à une atteinte du chromosome 11.
Physiopathologie de la thalassémie
- La thalassémie se caractérise par l'absence ou la malformation d'une chaîne globine (α ou β).
- L'anémie est généralement microcytaire et hypochrome.
- La lyse accrue des globules rouges anormaux entraîne une hypersplénisme et une splénomégalie.
- La diminution de la production d'hémoglobine fonctionnelle peut entraîner une hypoxie chronique.
Manifestations cliniques de la thalassémie (forme majeure)
- La thalassémie majeure peut entraîner des complications graves, notamment une splénomégalie, une hépatomégalie, des calculs biliaires, un ictère, un retard de croissance, une déficience intellectuelle et des malformations osseuses.
Examens cliniques et paracliniques pour la thalassémie
- La formule sanguine complète (FSC) montre une diminution de l'hémoglobine et de l'hématocrite, mais une augmentation possible des érythrocytes en raison de l'hyperplasie médullaire.
- La réticulocyte count (RPI) est souvent élevée.
- La bilirubine est élevée.
- Le frottis sanguin montre une poïkilocytose, des globules rouges hypochromes et microcytaires.
- L'électrophorèse de l'hémoglobine permet de confirmer la présence d'HbE, d'HbH et d'autres variations anormales.
- L'haptoglobine et la LDH sont souvent diminuées.
- Un test génétique et un test ADN fœtal sont possibles chez les femmes enceintes.
Traitement de la thalassémie
- La greffe de cellules souches est le traitement idéal, mais elle n'est pas toujours possible.
- Les transfusions sanguines sont fréquentes et nécessaires pour maintenir les niveaux d'hémoglobine.
- Les chélateurs de fer sont utilisés pour traiter la surcharge en fer, un risque fréquent chez les patients ayant des transfusions fréquentes.
- Une spléncectomie peut être nécessaire dans certains cas.
- Les suppléments de fer sont à éviter sauf en cas d'anémie ferriprive critique.
Étiologie de l'anémie aplasique
- L'anémie aplasique peut être congénitale ou acquise.
- La forme congénitale est héréditaire et autosomique récessive.
- L'exposition à des infections ou à des substances tératogènes in utero peut également causer l'anémie aplasique.
- L'anémie aplasique acquise peut être due à des virus comme l'Epstein-Barr, des radiations, des chimiothérapies, des médicaments ou des maladies auto-immunes.
Physiopathologie de l'anémie aplasique
- L'anémie aplasique est caractérisée par une aplasie médullaire, c'est-à-dire une insuffisance du développement des cellules souches hématopoïétiques dans la moelle osseuse.
- Cela entraîne une diminution de la production des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes, conduisant à une pancytopénie.
- L'anémie aplasique n'est pas un cancer, mais un type d'anémie.
- L'évolution de la maladie peut être progressive ou brutale.
Examens cliniques et paracliniques pour l'anémie aplasique
- La formule sanguine complète (FSC) montre une pancytopénie.
- La réticulocyte count (RPI) est faible.
- Une ponction médullaire et une biopsie sont nécessaires pour confirmer le diagnostic.
- L'examen physique peut révéler des saignements, une pâleur des muqueuses, des ecchymoses, des infections persistantes et les symptômes habituels de l'anémie.
Traitement de l'anémie aplasique
- Le traitement peut inclure des facteurs de croissance hématopoïétiques, une greffe de moelle osseuse, des immunosuppresseurs et la prévention et le traitement des infections et des saignements.
Étiologie de l'anémie falciforme
- L'anémie falciforme est une maladie héréditaire autosomique récessive due à une mutation du gène de l'hémoglobine (HbA en HbS).
- La forme homozygote HbS/HbS est symptomatique.
- L'anémie falciforme est plus fréquente dans les régions subsahariennes de l'Afrique, l'Inde, le Moyen-Orient et les pays ayant un héritage génétique important de ces régions.
Physiopathologie de l'anémie falciforme
- La mutation de l'hémoglobine provoque une déformation des globules rouges en forme de faucille.
- Les globules rouges falciformes sont plus rigides et plus fragiles, ce qui les rend plus susceptibles de se bloquer dans les petits vaisseaux sanguins, causant des crises vaso-occlusives.
- Les crises vaso-occlusives sont très douloureuses et peuvent entraîner des dommages tissulaires graves, notamment une nécrose des tissus, une compression des nerfs adjacents et des complications dans différents organes, tels que le cerveau, les reins, les poumons, la rate, les os et les intestins.
Examens cliniques et paracliniques pour l'anémie falciforme
- La formule sanguine complète (FSC) montre une anémie, généralement microcytaire et hypochrome.
- La réticulocyte count (RPI) est souvent élevée.
- Le frottis sanguin montre des globules rouges falciformes.
- L'électrophorèse de l'hémoglobine confirme la présence d'HbS.
- L'haptoglobine et la LDH sont souvent diminuées.
- Des examens d'imagerie comme les IRM ou les scanners peuvent être nécessaires pour détecter des dommages tissulaires.
Traitement de l'anémie falciforme
- Le traitement peut inclure des transfusions sanguines, des allogreffes de moelle osseuse, un soulagement de la douleur lors des crises vaso-occlusives, une hydratation, une oxygénothérapie, des suppléments de vitamines, une prévention des infections et un suivi régulier par une équipe multidisciplinaire.
Étiologie de l'anémie hémorragique
- L'anémie hémorragique est due à une perte de sang chronique ou massive.
- Les causes les plus fréquentes sont les saignements gastriques-duodénaux, les traumatismes, les complications chirurgicales, la rétention placentaire, la rupture de l'aorte, la rupture d'un anévrisme et la rupture de varices œsophagiennes.
Physiopathologie de l'anémie hémorragique
- La perte de sang entraîne une diminution des érythrocytes et des autres constituants du sang.
- Les symptômes cliniques sont souvent plus significatifs que les résultats des tests de laboratoire car l'hémoglobine et l'hématocrite mettent du temps à chuter.
Examens cliniques et paracliniques pour l'anémie hémorragique
- La formule sanguine complète (FSC) montre généralement une diminution de l'hémoglobine et de l'hématocrite.
- L'examen physique peut révéler des signes de choc hypovolémique, tels qu'une diminution de la tension artérielle, une augmentation de la fréquence cardiaque, une pâleur, une peau froide et moite, des étourdissements, une oligurie, une anxiété et une confusion.
Traitement de l'anémie hémorragique
- Le traitement consiste à contrôler la cause du saignement et à restaurer le volume sanguin perdu.
- Une transfusion sanguine peut être nécessaire en cas de saignement massif.
- Des suppléments de fer peuvent être prescrits en cas de perte de sang chronique.
Soins infirmiers pour l'anémie
- Les soins infirmiers pour l'anémie comprennent l'évaluation de l'état de santé, la surveillance des résultats de laboratoire, la gestion des symptômes, l'éducation du patient, la prévention des complications et le suivi.
Problèmes infirmiers liés à l'anémie
- Les problèmes infirmiers liés à l'anémie peuvent inclure une intolérance à l'effort, un apport nutritionnel insuffisant, une mauvaise gestion de la santé et un risque de chute.
Le sang
- Le sang est le seul tissu liquide de l'organisme.
- Le sang est composé d'éléments figurés (érythrocytes, leucocytes et plaquettes) en suspension dans le plasma.
- Les érythrocytes sont les éléments figurés les plus nombreux, ils ont une durée de vie d'environ 120 jours et sont principalement composés d'hémoglobine.
- L'hémoglobine est une protéine qui transporte l'oxygène dans le sang.
- La moelle osseuse rouge est le lieu de production des éléments figurés.
L'anémie
- L'anémie est une diminution du nombre d'érythrocytes, du taux d'hémoglobine ou de l'hématocrite.
- L'anémie peut être causée par une perte de globules rouges, un défaut de production de globules rouges ou une destruction accrue des globules rouges.
Classification de l'anémie
-
Selon l'étiologie:
- Diminution de la production de globules rouges ou globules rouges dysfonctionnels
- Perte de sang
- Destruction accélérée des érythrocytes
-
Selon la morphologie:
- Taille des globules rouges: Microcytaire, Normocytaire, Macrocytaire.
- Couleur des globules rouges: Hypochrome, Normochrome, Hyperchrome.
Types d'anémie
- Anémie ferriprive
- Anémie mégaloblastique, y compris l'anémie pernicieuse (auto-immune) et l'anémie causée par une carence en vitamine B12 ou en acide folique.
- Thalassémie
- Anémie falciforme ou drépanocytose
- Anémie hémorrhagique
- Anémie aplasique
- Anémie hémolytique
- Anémie inflammatoire (ou anémie des maladies chroniques)
- Anémie G6PD (déficit enzymatique)
- Sphérocytose et Elliptocytose (héréditaire)
- Anémie sidéroblastique (héréditaire ou acquise)
Érythropoïèse
- L'érythropoïèse est la production des érythrocytes.
- L'érythropoïétine est l'hormone qui stimule l'érythropoïèse.
- L'érythropoïèse est régulée par l'hypoxie des tissus.
Régulation de l'érythropoïèse
- L'hypoxie des tissus peut être causée par une diminution du nombre d'érythrocytes, un défaut au niveau de l'hémoglobine ou une diminution de la disponibilité de l'oxygène.
- L'érythropoïétine est principalement produite par les reins.
Anémie ferriprive
- L'anémie ferriprive est causée par une carence en fer.
- La carence en fer peut être due à une carence nutritionnelle, à une diminution de l'absorption du fer ou à des pertes sanguines.
- Le déficit en fer entraîne une diminution de la production d'hémoglobine, ce qui réduit la capacité du sang à transporter l'oxygène.
- Le manque de fer entraîne une diminution de la taille des globules rouges (microcytaire) et une pâleur.
- Le traitement de l'anémie ferriprive comprend la prise de suppléments de fer par voie orale, intramusculaire ou intraveineuse.
- L'alimentation joue un rôle important dans la gestion de l'anémie ferriprive.
Manifestations cliniques de l'anémie
- Fatigue
- Arythmie/Tachycardie
- Teint pâle
- Inversion des ongles (Koïlonychie)
- Glossite
- Besoin urgent de manger des choses non comestibles (PICA)
- Étourdissement
- Essoufflement
Anémies mégaloblastiques
- L'anémie mégaloblastique est due à une carence en vitamine B12 ou en acide folique.
- L'anémie pernicieuse est une forme d'anémie mégaloblastique auto-immune.
- La carence en vitamine B12 ou en acide folique affecte la production de l'ADN, ce qui entraine une maturation anormale des globules rouges.
- Les globules rouges sont plus volumineux que la normale (macrocytaire) et ont une durée de vie plus courte.
Cas clinique
- Une femme de 34 ans se présente en clinique pour de la fatigue persistante.
- Elle présente un teint pâle, des étourdissements intermittents, des essoufflements et des difficultés de concentration.
- Les résultats de laboratoire indiquent l'anémie ferriprive.
- Le traitement comprend des suppléments de fer et des conseils nutritionnels.### Étiologie de l'Anémie Pernicieuse
- La cause la plus courante est auto-immune, où les anticorps attaquent les cellules pariétales gastriques et le facteur intrinsèque (FI).
- Les carences alimentaires, en particulier chez les végétariens et les végétaliens, peuvent également entraîner une anémie pernicieuse.
- L'alcoolisme chronique, les maladies chroniques comme la maladie inflammatoire de l'intestin (maladie de Crohn, maladie cœliaque), l'insuffisance rénale chronique (interfère avec le métabolisme de la B12 et de l'acide folique), la dialyse et certains médicaments peuvent également jouer un rôle.
- Le vieillissement diminue la production de FI, augmentant le risque d'anémie pernicieuse.
- Des maladies aiguës, comme la leucémie myéloïde aiguë, et des interventions chirurgicales peuvent également entraîner une anémie pernicieuse.
Physiopathologie de l'Anémie Pernicieuse
- La B12 et l'acide folique sont essentielles à la synthèse de l'ADN, ce qui conduit à la maturation et à la condensation de l'ADN dans les érythroblastes.
- Une déficience en B12 ou en acide folique peut entraîner la formation de gros érythrocytes (anémie macrocytaire) en raison d'une maturation anormale et prolongée des cellules.
- Ces deux vitamines sont également nécessaires à la production de protéines globine et à la production et à la maturation de l'hème.
Examens Cliniques et Paracliniques pour l'Anémie Pernicieuse
- La formule sanguine complète (FSC) est un élément essentiel du diagnostic.
- Le dosage de la B12 et de l'acide folique est crucial pour différencier la cause de l'anémie.
- Le test de Schilling, qui confirme l'étiologie en relation avec un problème de FI, est rarement utilisé aujourd'hui.
- L'examen physique peut révéler une glossite, des paresthésies, des faiblesses musculaires, des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements.
Traitement de l'Anémie Pernicieuse
- Le traitement repose sur des suppléments de B12 et/ou d'acide folique, selon l'étiologie.
- La B12 est disponible par voie orale, intramusculaire (prioritaire en cas de problèmes d'absorption) et intranasale (coûteuse).
- Le traitement est généralement à vie, car il est peu probable de corriger la cause sous-jacente, sauf en cas de carence alimentaire pure.
- L'alimentation joue un rôle important dans la gestion de l'anémie pernicieuse.
Complications de la Carence en B12
- La spléno-mégalie et l'hémolyse sont des complications possibles.
- Des troubles neurologiques graves, allant de troubles de l'humeur à des paresthésies, des pertes d'équilibre, de la confusion et de la démence, peuvent survenir.
- La B12 joue un rôle crucial dans la production de neurotransmetteurs (dopamine, sérotonine), le métabolisme de molécules pouvant être toxiques en grande quantité (acides aminés) et la formation des gaines de myéline.
Étiologie de la Thalassémie
- La thalassémie est une maladie génétique autosomique récessive résultant d'une mutation dans l'hémoglobine.
- Il existe différentes formes de thalassémie, notamment hétérozygote (porteur sain ou forme mineure) et homozygote (majeure).
- Cette maladie est prédominante dans les populations du bassin méditerranéen mais peut également être observée dans certaines régions d'Afrique et d'Asie.
Physiopathologie de la Thalassémie
- L'absence ou la malformation d'une chaîne globine (alpha ou bêta) dans l'hémoglobine conduit à une anémie.
- L'anémie est généralement de type microcytaire et hypochrome, résultant d'une production déficiente.
- Une lyse accrue des globules rouges (GR) peu ou non fonctionnels entraîne un hypersplénisme et une splénomégalie.
- La diminution de la production d'hémoglobine fonctionnelle entraîne une hypoxie possible, conduisant à des retards de développement, une hyperplasie médullaire chronique et un hypersplénisme.
Manifestations Cliniques et Complications de la Thalassémie
- La splénomégalie et l'hépatomégalie sont des symptômes fréquents.
- L'hépatomégalie peut évoluer vers une insuffisance hépatique et une cirrhose non alcoolique.
- Les calculs biliaires, l'ictère, le retard de croissance et les malformations osseuses et faciales sont également possibles.
- Dans certains cas, une déficience intellectuelle peut se manifester.
Examens Cliniques et Paracliniques pour la Thalassémie
- La FSC révèle une diminution de l'hémoglobine et de l'hématocrite, mais peut montrer une augmentation de l'érythrocytaire en raison de l'hyperplasie médullaire.
- Le RPI (Reticulocyte Production Index) permet de confirmer l'augmentation de la production de GR.
- La bilirubine, le frottis sanguin, l'électrophorèse de l'hémoglobine, l'haptoglobine, la LDH et les tests génétiques (test ADN fœtal si la femme est enceinte) sont également utilisés pour diagnostiquer la thalassémie.
- L'examen physique peut révéler une splénomégalie, une hépatomégalie, un ictère, un retard de croissance, des anomalies osseuses et d'autres signes spécifiques.
Traitement de la Thalassémie
- La greffe de cellules souches offre le meilleur pronostic.
- Les transfusions sanguines fréquentes sont nécessaires pour gérer l'anémie.
- Les chélateurs de fer sont utilisés en cas de surcharge en fer (hémochromatose).
- La surveillance des taux sériques de vitamines est importante.
- La splénomégalie peut nécessiter une splénomégalie.
- Les suppléments de fer sont à proscrire sauf en cas d'anémie ferriprive critique.
Étiologie de l'Anémie Aplasique
- L'anémie aplasique peut être congénitale (héréditaire autosomique récessive ou exposition in utero à une infection ou à une substance tératogène).
- Elle peut également être acquise, avec un risque accru après une exposition à certains virus (ex: Epstein-Barr), des radiations, une chimiothérapie, certains médicaments et certaines maladies auto-immunes (ex: Hashimoto, lupus érythémateux disséminé).
Physiopathologie de l'Anémie Aplasique
- L'anémie aplasique est caractérisée par une insuffisance du développement de la moelle osseuse rouge.
- Cela conduit à une aplasie médullaire, entraînant une diminution des précurseurs des cellules sanguines (GR, globules blancs, plaquettes).
- L'anémie aplasique se manifeste par une pancytopénie, avec une neutropénie augmentant le risque d'infection, une thrombopénie augmentant le risque de saignement, et l'anémie elle-même.
- Bien qu'il ne s'agisse pas d'un cancer, l'anémie aplasique présente des similarités avec la leucémie myéloïde aiguë.
- L'évolution de la maladie peut être progressive ou soudaine.
Examens Cliniques et Paracliniques pour l'Anémie Aplasique
- La FSC révèle une pancytopénie.
- La ponction médullaire avec biopsie est réalisée pour confirmer le diagnostic.
- L'examen physique peut montrer des saignements, une pâleur des muqueuses, des ecchymoses, des infections persistantes et d'autres symptômes d'anémie.
Traitement de l'Anémie Aplasique
- Les facteurs de croissance hématopoïétique (Eprex, Neupogen, Nplate, etc.) peuvent être administrés.
- La guérison dépend de la greffe de moelle osseuse (allogreffe nécessaire).
- Les immunosuppresseurs peuvent être utilisés.
- La prévention et le traitement des infections, ainsi que les précautions relatives au risque d'hémorragie, sont essentiels.
- Les transfusions doivent être administrées avec prudence en raison du risque de rejet de greffe.
Étiologie de l'Anémie Falciforme (Drépanocytose)
- L'anémie falciforme est une maladie héréditaire autosomique récessive causée par une mutation sur le chromosome 11.
- Seule la forme homozygote HbS/HbS (ou presque) est symptomatique.
- La maladie est fréquente dans les régions subsahariennes de l'Afrique, l'Inde, certains pays du Moyen-Orient (zones endémiques au paludisme) et dans les pays ayant un héritage génétique important de ces régions (ex: Haïti).
Physiopathologie de l'Anémie Falciforme
- Une mutation dans l'hémoglobine (HbA en HbS) entraîne une altération de la conformation de l'hémoglobine.
- Les globules rouges prennent une forme de faucille, les rendant rigides.
- Les GR falciformes peuvent bloquer les capillaires, réduisant le flux sanguin et provoquant une hémolyse et des microthrombi.
- Cela entraîne des crises vaso-occlusives très douloureuses et des dommages tissulaires potentiellement irréversibles.
Complications de l'Anémie Falciforme
- Les crises vaso-occlusives sont imprévisibles, avec une intensité et une durée variables.
- Les GR falciformes peuvent obstruer les capillaires et les veinules, réduisant le flux sanguin et entraînant une hypoxie localisée.
- D'autres complications possibles incluent les infections (due à une lésion de la rate), le syndrome thoracique aigu, l'aplasie médullaire temporaire (due à l'infection par le parvovirus B19), la rhabdomyolyse, la séquestration hépatique, la séquestration splénique, l'insuffisance rénale aiguë, les accidents vasculaires cérébraux, la nécrose tissulaire, le priapisme et les rétinopathies.
Examens Cliniques et Paracliniques pour l'Anémie Falciforme
- La FSC révèle une anémie, un RPI élevé, des GR falciformes au frottis sanguin, une bilirubine élevée, une électrophorèse de l'hémoglobine anormale et des taux d'haptoglobine et de LDH bas.
- L'imagerie (IRM, scanner) peut révéler des dommages tissulaires liés à une ischémie.
- Les radiographies peuvent montrer des malformations osseuses.
- L'examen physique peut révéler une splénomégalie (mais aussi une atrophie splénique), une hépatomégalie, un ictère, un retard de croissance, des anomalies osseuses, des ulcères veineux et des troubles oculaires.
Traitement de l'Anémie Falciforme
- Les transfusions (parfois exsanguino-transfusions) sont utilisées pour gérer l'anémie.
- La greffe de moelle osseuse allogénique peut être une option.
- Le soulagement de la douleur lors des crises, l'hydratation, l'oxygénothérapie, les suppléments vitaminiques et l'évitement de l'effort physique intense sont essentiels.
- La prévention des infections, la thromboprophylaxie et le traitement des complications sont aussi importants.
- Un soutien psychosocial et une équipe multidisciplinaire sont nécessaires pour gérer les aspects psychosociaux de la maladie.
Étiologie de l'Anémie Hémorragique
- L'anémie hémorragique peut résulter de saignements chroniques (ex: ulcères gastroduodénaux, maladies intestinales, coagulopathies) ou de saignements massifs (ex: traumatisme, complications chirurgicales, rétention placentaire, rupture d'aorte, rupture d'anévrisme, rupture de varices œsophagiennes).
Physiopathologie de l'Anémie Hémorragique
- La perte de sang entraîne une diminution des érythrocytes et d'autres composants sanguins.
- Les manifestations cliniques sont des indicateurs plus fiables de la sévérité que les résultats des tests de laboratoire, car les GR, l'hémoglobine et l'hématocrite mettent du temps à diminuer (jusqu'à 3 jours).
Examens Cliniques et Paracliniques de l'Anémie Hémorragique
- La FSC est un test de base.
- Les manifestations cliniques du choc hypovolémique, telles qu'une diminution de la pression artérielle, une augmentation de la fréquence cardiaque et de la fréquence respiratoire, une pâleur, une peau froide et moite, des étourdissements, une oligurie, une anxiété, une sensation de mort imminente et de la confusion, sont cruciales pour évaluer la gravité de l'hémorragie.
Traitement de l'Anémie Hémorragique
- Le traitement vise à contrôler la cause du saignement.
- En cas d'hémorragie massive, il s'agit d'une urgence vitale.
- Le remplacement des fluides perdus par des solutions et des transfusions est crucial.
- Des suppléments de fer peuvent être administrés.
Soins Infirmiers Généraux pour l'Anémie
- L'évaluation de l'état de santé, la surveillance des résultats de laboratoire, la gestion des manifestations cliniques et l'enseignement du patient sont des aspects importants des soins infirmiers.
- La gestion des déficits nutritionnels, les autres traitements nécessaires et la prévention des complications possibles sont également essentiels.
Exemples de Problèmes Infirmiers Liés à l'Anémie
- L'intolérance à l'effort, l'apport nutritionnel insuffisant, la mauvaise gestion de la santé (due à un manque de connaissances) et le risque de chute (due à des étourdissements) sont des problèmes infirmiers potentiels.
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