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BASI ANATOMO FISIOLOGICHE DEI PROCESSI COGNITIVI NEUROLOGIA – Prof.ssa Sae Maria Cris na Tra le funzioni cogni ve, ce ne sono alcune che prevedono l’a vità di una zona cerebrale ben definita, alcune monolaterali (fenomeno della...

BASI ANATOMO FISIOLOGICHE DEI PROCESSI COGNITIVI NEUROLOGIA – Prof.ssa Sae Maria Cris na Tra le funzioni cogni ve, ce ne sono alcune che prevedono l’a vità di una zona cerebrale ben definita, alcune monolaterali (fenomeno della dominanza emisferica). I centri delle funzioni cogni ve nella maggioranza dei casi sono monolaterali, probabilmente questo è dovuto al fa o che sono talmente complesse e richiedono talmente tanta funzione cerebrale che serve “risparmiare spazio”. Funzioni strumentali: funzioni eseguite da zone circoscri e e delimitate di corteccia cerebrale (linguaggio, prassia, funzione gnosica, cognizione spaziale). Funzioni di controllo: sono estese a tu a la corteccia cerebrale, la distribuzione è diffusa (memoria, funzioni di controllo cogni vo come ad esempio la funzione della corteccia prefrontale). LEZIONE 1 – IL LINGUAGGIO È la funzione cogni va di cui è più conosciuta l’anatomia, perché è stata studiata fra le prime e in modo approfondito. Il linguaggio è la capacità di:  tradurre il pensiero in simboli (codificazione = espressione): codificare il pensiero in suono, traduce il pensiero il codice sonore, quindi organizza il pensiero in una serie di fonemi (i suoni base della lingua) e parole della lingua, seleziona e combina in maniera appropriata nella espressione, iden fica con precisione nella comprensione.  tradurre simboli in pensiero (decodificazione = comprensione): decodificare il codice sonoro comprendendone il significato c’è una capacità oltre a queste due: la capacità di ripe zione, che può prescindere dai processi di codificazione e decodificazione; si possono ripetere parole anche senza comprenderne il significato. L’ESAME DEL LINGUAGGIO, che è una somministrazione di una serie di test, consiste nella somministrazione di alcune domande al paziente per capire se è in grado di comprendere, esprimere e ripetere. PROVE DI ESPRESSIONE: 1.prova di eloquio spontaneo: si fa una domanda si lascia parlare il paziente, senza interromperlo si ascolta quello che dice, l’esaminatore deve porre l’a enzione non su quello che dice, ma alla forma in cui lo sta dicendo quindi cercare di capire se l’eloquio è -fluente; è il linguaggio non patologico. Ci sono dei disturbi di linguaggio in cui la fluenza è eccessiva, vengono inserite frasi subordinate ad oltranza fino a perdere il filo del discorso ed il filo logico. In questo caso rispe o al linguaggio normale prevalgono le parole di raccordo rispe o a quelle di significato. La prosodia è conservata ma spesso è eccessiva (urlano, imprecano, le emozioni sono espresse in modo amplificato). Non è un linguaggio inceppato. -non fluente: linguaggio rido o non solo come numero di parole nell’unità di tempo, ma anche nel numero di parole per frase, se più o meno di 3/5. Prevalgono le parole di contenuto e non usano la gramma ca. Quello che si nota di più è la perdita di prosodia. Il linguaggio è inceppato. 2. prova di denominazione: si mostra un ogge o e si chiede al paziente di denominarlo, si inizia mostrando ogge della vita quo diana e si progredisce mostrando ogge meno comuni. Gli errori che possiamo incontrare in questa prova sono 1 - le anomie: il paziente non riesce a denominare l’ogge o, ha il conce o seman co ma non riesce ad esprimerlo. Tu i pazien afasici fanno errori di anomia, un paziente non fluente tace mentre il paziente fluente parla molto, anche dando una definizione e producendo circonlocuzioni, oppure usando le parole paspartout (coso, robo, roba, cosa). - parafasie fonemiche: se ad esempio dice bA glia al posto di bo glia. Possono esserci più parafasie fonemiche all’interno della stessa parola (TAVOLO TIVOPO). Se ci sono più di due (almeno tre) parafasie fonemiche in una parola si parla di neologismo. - parafasia verbale: il paziente sceglie tu i fonemi gius , ma la parola sbagliata. Si dis nguono in parafasie verbali seman che (sedia per tavolo, gomma per ma ta, porta per finestra) e parafasie verbali (mela per tavolo, sono parole che appartengono a categorie seman che diverse). Se un paziente è ipovedente si può fare la prova di denominazione u lizzando s moli verbali, in pra ca chiediamo di denominare un ogge o dandone la definizione (che cosa uso al ma no per lavare i den ?), oppure si propone la prova di denominazione ta le. Il paziente afasico sbaglia su tu e le vie di denominazione. PROVE DI COMPRENSIONE: - si somministrano degli ordini (ordini semplici: guarda la porta. Ordini doppi: guarda la porta poi chiudi gli occhi. Ordini ipote ci: se la finestra è chiusa alza la mano destra. Ordini nega vi: se la porta è chiusa non chiudere gli occhi) - oppure prove di indicazione: si me ono di fronte al paziente degli ogge , deve indicare quello che denominiamo, si chiede prima un solo ogge o poi si aumenta il numero di ogge in sequenza. Si possono poi introdurre degli ordini (me la penna sopra al cellulare) o ordini ipote ci (se vedi un orologio tocca la penna). PROVE DI RIPETIZIONE: si chiede al paziente di ripetere delle parole. Sbaglia più facilmente il paziente che fa parafasie fonemiche rispe o a quello che fa parafasie verbali; il paziente che fa parafasie fonemiche le farà anche nelle prove di ripe zione. Ripetere una parola che ha un significato è più facile che ripetere una parola senza significato, quindi per rendere più difficile una prova di ripe zione si fanno ripetere sia vere parole sia logatoni. Il paziente afasico compie errori in tu e e tre le pologie di prova (espressione, comprensione, ripe zione), però può predominare il deficit di una capacità sulle altre e questo dà origine ai quadri afasici. ANATOMIA DELLE AREE DEL LINGUAGGIO Le aree del linguaggio si trovano (quasi sempre) nella convessità, quindi nella superficie laterale, e gran parte della convessità emisferica è occupata dal linguaggio a sinistra in quasi tu i pazien (hanno il linguaggio a sinistra tu i pazien destrimani e 2/3 dei sogge mancini; il 98% della popolazione italiana ha l’area del linguaggio a sinistra). Quando c’è una lesione cerebrale che coinvolge anche solo un punto delle aree del linguaggio, si manifesta un quadro di afasia. Le aree del linguaggio sono più di una, facendo riferimento alla mappa di Brodman (che a seconda della cos tuzione cellulare delle aree del cervello ha creato una mappa della corteccia cerebrale) e a seconda dell’area lesionata, si manifesta un certo po di afasia.  Area 44: si trova nel lobo frontale, è prerolandica e perisilviana. Confina con l’homunculus motorio nella zona delle labbra e dell’apparato fonatorio. Area di Broca, la sua sofferenza dà luogo all’afasia di Broca (afasia di espressione). 2  Area 22: si trova nel lobo temporale, è postrolandica e perisilviana. Confina con l’area udi va primaria, che è subito davan. Area di Wernicke, la sua sofferenza dà luogo all’afasia di Wernicke (afasia di comprensione).  Area 40: gran parte del suo decorso è nel lobo parietale e si collega al lobo frontale, è perisilviana e non si può definire né pre né post rolandica. Ha una parte cor cale ed una di sostanza bianca (fibre di collegamento) chiamata fascicolo arcuato, che collega l’area 44 all’area 22 e se compromesso dà luogo ad un’afasia di conduzione.  Area 45: si trova nel lobo frontale, è marginale (lontana dalla scissura di Silvio) e prerolandica, circonda antero-superiormente l’area di Broca. La sua sofferenza dà luogo all’afasia transcor cale motoria.  Aree 37 e 39: è marginale e postrolandica. Circonda infero-posteriormente l’area di Wernicke. La sua sofferenza dà luogo all’afasia transcor cale sensoriale. Quando la lesione è prerolandica il paziente è molto compromesso nell’espressione e rela vamente risparmiato nella comprensione (linguaggio non fluente). Viceversa, quando la lesione è postrolandica il paziente è molto compromesso nella comprensione e rela vamente conservato nell’espressione (linguaggio molto fluente). La comprensione (afasia di Wernicke) nei primi tempi dopo la lesione condiziona la consapevolezza del disturbo, mentre la mancanza di espressione (afasia di Broca) genera frustrazione e vergogna perché c’è la comprensione della situazione. Quando la lesione è perisilviana il paziente fa parafasie fonemiche e neologismi (quindi sbaglia le prove di ripe zione), quando invece la lesione è marginale la pologia di errore più frequente è la parafasia verbale. QUADRI DI AFASIA  Afasia di Broca: non fluente, comprensione rela vamente conservata, fa errori di parafasie fonemiche e neologismi, ha difficoltà nelle prove di ripe zione. È spesso associata a disartria. Vista la comprensione conservata, si ha solitamente successo nella riabilitazione.  Afasia di Wernicke: molto fluente, con frasi senza filo logico, fa errori di parafasie fonemiche e neologismi (linguaggio gergofasico), sbagliano le prove di ripe zione, anomie. Riescono a comunicare con la prosodia (esprimono le emozioni con il tono della voce).  Afasia di conduzione: il problema più evidente è quello delle parafasie fonemiche e degli errori nelle prove di ripe zione. Sia la comprensione che la produzione sono abbastanza contenute, quindi sono fluen. Sono pazien che hanno successo nella riabilitazione e si autocorreggono con conduit d’aproche, ovvero ripetono la parola fino a quando riescono a dirla nel modo corre o (sono gli unici pazien afasici che si autocorreggono).  Afasia transcor cale motoria: non fluente e rido a inizia va verbale, non usano parole di troppo quindi usano solo parole di significato, è un linguaggio telegrafico o agramma co. Fa parafasie verbali o seman che. La comprensione è abbastanza conservata. Non fanno errori nelle prove di ripe zione.  Afasia transcor cale sensoriale: non è molto frequente, ma il quadro più severo. Il linguaggio è molto fluente e non fanno parafasie fonemiche, ma fanno parafasie verbali creando frasi di significato strampalato e la comprensione è compromessa. Spesso è un’afasia che non viene diagnos cata, viene scambiato per un paziente psico co o demente. (Quando hanno chiuso i manicomi hanno fa o molte autopsie sui cadaveri degli ex pazien e si è visto che mol che erano sta ricovera come psico ci avevano in realtà una lesione delle aree 37 39 ed avevano quindi un’afasia transcor cale sensoriale). 3 Questa è la classificazione clinica delle afasie, ma è una classificazione che non parte da uno schema di linguaggio (non u lizzo un modello funzionale del linguaggio), ma deriva dall’osservazione dei sintomi sui pazien. Nella realtà clinica i pazien non sono così ben delinea , solo i pazien che hanno avuto un ictus lo sono perché le aree di Brodman coinvolte nel linguaggio sono irrorate dai diversi rami dell’arteria cerebrale media, quindi l’ostruzione di uno dei rami va in sofferenza un’area precisa. Nei pazien oncologici invece l’area sofferente non è delimitata così precisamente e il quadro clinico derivante sarà misto. Nelle mala e degenera ve tu a la corteccia associa va perde parte dei neuroni, in queste patologie specifiche troviamo tre pi di disturbo del linguaggio: NON IN ESAME! 1. Afasia agramma ca. Si ha nei processi degenera vi che iniziano e sono più gravi nella corteccia frontale e poi si protraggono indietro. Il quadro afasico è cara erizzato da agramma smo, quindi ha un linguaggio non fluente, non ci sono parafasie seman che e la comprensione è risparmiata. Quello che è più evidente è l’agramma smo. Di solito an cipa una demenza fronto-temporale variante frontale. 2. Afasia logopenica. è cara erizzata da molte anomie, questo disturbo domina su tu gli altri. Di solito prelude la mala a di Alzheimer, dove la degenerazione ha un esordio posteriore. 3. Afasia seman ca. Non è solo un disturbo di linguaggio, il paziente fa parafrasie verbali perché manca il campo seman co (è un disturbo di pensiero) ed è molto anomico. La comprensione è compromessa. Di solito an cipa una demenza fronto-temporale nella variante temporale. Esistono ambi in cui conviene ed è u le riferirsi ad un MODELLO COGNITIVO DEL LINGUAGGIO (non interessa sapere dove è la lesione) per comprendere cosa il paziente sa fare, cosa non sa fare e come si può ovviare al problema per riabilitarlo. I modelli cogni vi del linguaggio sono modelli al centro dei quali c’è un box che è il sistema seman co (i conce e i significa ) e ci sono vie di input e vie di output. Quando l’input è udi vo la prima fase è quella di riconoscere se la parola ha significato o è un logatone. Da qui si a va nel sistema seman co tu e le informazioni rela ve al conce o che ho udito e riconosciuto, a questo punto ho compreso. Quando invece parliamo del sistema di output ci riferiamo alla produzione orale. Il processo parte dall’individuazione all’interno del sistema seman co del conce o che vogliamo esprimere, successivamente accediamo al magazzino lessicale (dove sono contenu i fonemi) per individuare i fonemi che ci servono per dire la parola, da qui si passa alla fase motoria per cui devo organizzare l’apparato bucco-fonatorio per pronunciare i fonemi individua. Il risultato è l’espressione orale. Ques modelli sono u li a psicologi, riabilitatori, ricercatori, hanno mol scopi e si sommano alla conoscenza neurologica. Sono materia della ricerca recente che stanno cercando di creare collegamen fra i modelli cogni vi e la stru ura anatomica. 4 LEZIONE 2 – LA PRASSIA La prassia è la manifestazione della funzione prassica, il suo disturbo si chiama aprassia ed è l’incapacità di eseguire movimen volontari in assenza di disturbi motori in grado di spiegare il deficit, né sono presen disturbi di sensibilità, coordinazione o cogni vi a cui a ribuire queste difficoltà. È un disturbo che spesso passa inosservato, pur essendo frequente (30% dei cerebrolesi sinistri), perché l’aprassia è cara erizzata dalla dissociazione automa co-volontaria: il movimento che non può essere eseguito è quello volontario, ossia quello che richiede volontà e a enzione per tu a la sua durata, mentre sono risparmia i movimen automa ci dove per automa ci intendiamo i movimen per cui è richiesta volontarietà solo nell’a vazione e non per tu a la sua durata (camminare. Diverso dai movimen involontari come i riflessi). Tu i movimen volontari se ripetu più e più volte si automa zzano (camminare). L’aprassia è un disturbo nel quale il movimento volontario è risparmiato a livello automa co, il paziente non riesce a “proge arlo” in modo che sia adeguato alle circostanze o alle proprie esigenze.  L’aprassia idea va è proprio l’incapacità di creare il proge o, il programma del movimento prima di eseguirlo. Il paziente non sa cosa deve fare, non riesce, cioè, a rappresentarsi mentalmente il gesto da compiere (sa a cosa serve il bicchiere, ma non sa che deve prenderlo e portarlo alla bocca per bere).  L’aprassia ideomotoria (quella maggiormente diffusa e maggiormente studiata) invece conserva la capacità di programmare mentalmente il movimento da compiere, ma non riesce a comunicarlo all’apparato locomotore, è quindi un dife o di traduzione del proge o in gesto concreto. Il paziente con aprassia ideomotoria sa cosa deve fare, ma non sa come farlo. L’aprassia si trova nella maggior parte dei cerebrolesi sinistri, perché la funzione prassica (come il linguaggio) si trova più frequentemente nell’emisfero sinistro, più precisamente tu i destrimani hanno la funzione prassica a sinistra e tu i mancini ce l’hanno a destra, ne deriva che esistono dei sogge mancini che hanno il linguaggio a sinistra e la funzione prassica a destra. Nella vita di tu i giorni la maggior parte dei movimen sono automa ci, per questo mo vo i pazien aprassici possono a volte non essere iden fica nella vita quo diana, mentre è più facile iden ficarlo in uno studio medico. È bene tenere a mente che i movimen non si dis nguono ne amente fra automa ci e volontari, tanto più è grave l’aprassia tanto più la percentuale di volontarietà è coinvolta. TEST NEUROPSICOLOGICI PER L’APRASSIA La maggior parte dei pazien aprassici sono anche afasici, per cui chiedere di eseguire un movimento con ordine verbale è un esame che non ci perme ere di dis nguere se il paziente non è in grado di farlo perché non comprende o perché è aprassico e se il paziente è aprassico idea vo o ideomotorio. PROVE DI IMITAZIONE GESTUALE: ci si me e di fronte al paziente e gli si dice “faccia tu o quello che faccio io” compiendo dei ges significa vi (salutare) e non significa vi. I pazien che sbagliano questa prova sono i pazien con aprassia ideomotoria, perché non sono capaci di tradurre il gesto in movimento (non è necessario ideare il movimento in questa prova perché deve solo essere imitato, l’ideazione viene già fornita dall’esaminatore). PROVE DI APRASSIA IDEATIVA: si chiede al paziente di u lizzare degli ogge , iniziando da ogge più semplici e progredendo per difficoltà. Per rendere la prova più difficile si chiede di mimare il gesto che si fa per u lizzare l’ogge o senza avere l’ogge o in mano. I pazien che sbagliano questa prova sono quelli con aprassia idea va, mentre quelli con aprassia ideomotoria compiono male il movimento ma lo fanno. Le 5 aprassie idea ve vengono messe più in difficoltà quando si chiede di compiere azioni che prevedono più movimen (ad esempio si me e davan una moka smontata, una caraffa d’acqua, il caffè e gli si chiede di preparare il caffè. Oppure gli si chiede di inviare una le era me endo davan un foglio di carta, una penna, una busta e un francobollo). Questo po di pazien sanno perfe amente spiegare a parole a che cosa serve l’ogge o e come deve essere usato, ma non sanno ideare il movimento. I pazien aprassici vengono spesso segnala dai fisiatri e dai fisioterapis perché sono pazien su cui è difficile fare riabilitazione (il fisioterapista chiede di eseguire movimen non automa ci). Nei pazien demen è difficile dis nguere se l’aprassia è derivata effe vamente da un danno all’area prassica in quanto il quadro di deterioramento cogni vo globale rende difficile l’iden ficazione della causa primaria, mentre nei pazien ictali o nei pazien con lesione di un’area specifica è più facile iden ficare la causa dell’aprassia. APRASSIA IDEOMOTORIA È stata iden ficata un’area della corteccia cerebrale, che viene definita centro prassico, è una zona della corteccia dove viene depositato il programma motorio (le idee dei movimen ). Questo centro si trova nel lobo parietale (posteriormente, ai confini con il lobo occipitale) in corrispondenza dell’apice della scissura di Silvio nel lobulo parietale inferiore (parte posteriore della corteccia parietale); in questa posizione convergono tu e le vie di integrazione degli s moli sensoriali, il centro prassico è un’area associa va molto vicina al centro motorio (serve a programmare il movimento prima di inviarlo al centro motorio esecu vo). Le aree sensi ve primarie sono le aree 3, 1, 2 (corteccia somestesica primaria, homunculus sensi vo della sensibilità ta le, termica, dolorifica, stato kinestesica e proprioce va), l’area 41 e 42 udi va e l’area 17 visiva; ques tre centri cono collega tramite la corteccia associa va, che si interpone lungo le tre vie, al centro prassico. Gli s moli che derivano dalle aree sensi ve di primarie vengono sempre più elabora ed integra , per poi arrivare all’area associa va ed infine al centro prassico per elaborarli un’ul ma volta prima di procedere con le vie di output. Ne consegue che il centro prassico non poteva che trovarsi posteriormente ed in una zona centrale rispe o alle aree sensi ve primarie. Il centro prassico comunica il suo proge o alla corteccia frontale motoria, però l’area associa va non può comunicare dire amente con l’area 4 motoria primaria (che è collegata con la periferia), perché è di ordine superiore, quindi comunica con l’area 6 premotoria omolaterale che a sua volta comunica con l’area 4 omolaterale e con l’area 6 controlaterale, che andrà alla sua area 4 omolaterale. L’area motoria 4 traduce infine il proge o in a o motorio. Il centro prassico non può comunicare dire amente con l’area premotoria 6 controlaterale perché il 6 corpo calloso è fa o da fibre di sostanza bianca che sono trasversali e collegano sempre aree cerebrali omologhe (sono sempre per aree speculari). I movimen sogge a destru urazione aprassica sono prevalentemente quelli degli ar superiori perché i movimen programma sono quelli per lo più esegui dalle mani (gli ar inferiori ed il tronco eseguono prevalentemente movimen automa ci). In presenza di lesione parietale sinistra che coinvolge il centro prassico, l’aprassia si manifesta ai movimen di entrambe le mani. Se c’è una lesione dell’area 6 di sinistra, dal punto di vista teorico l’aprassia dovrebbe manifestarsi ad entrambe le mani, succede però che la lesione riguarda anche l’area 4 motoria primaria e quindi il segno patologico è un’emiparesi controlaterale, e aprassia omolaterale. Se c’è una lesione dell’area 6 di destra c’è emiparesi sinistra. Se la lesione è del corpo calloso c’è aprassia alla mano sinistra e nessun segno clinico alla mano destra. L’aprassia ideomotoria può essere data da una lesione parietale o frontale a sinistra e si manifesta sempre in entrambe le mani, tranne in un caso in cui è presente al solo arto sinistro, che è la lesione del corpo calloso. (è per questo che quando si fanno fare le prove di imitazione gestuale ci si me e di fronte al paziente e si chiede di ripetere i ges a specchio, in modo che l’esaminatore usa la mano destra e il paziente la sinistra, così si coglie anche l’aprassia da lesione del corpo calloso. Se il paziente è mancino è tu o al contrario). APRASSIA IDEATIVA Sappiamo molto poco rispe o a quanto sappiamo dell’aprassia ideomotoria, è sempre dovuta ad una lesione di un centro subito posteriore al centro prassico (zona verde sull’immagine, crocicchio temporo-parieto- occipitale) al crocevia tra il lobo temporale, parietale ed il lobo occipitale, la stessa zona in cui ci sono i centri dell’afasia transcor cale sensoriale (aree 37 e 39). Non sono gli stessi neuroni, ma in quell’area si trovano sia neuroni dedica al movimento che neuroni dedica al linguaggio. APRASSIA BUCCO-FACCIALE Tu o quello de o per l’aprassia ideomotoria vale anche per l’aprassia bucco-facciale, che è un’aprassia che riguarda par colarmente i movimen della bocca e del volto. Il paziente non riesce a protrudere la lingua, a fischiare, a dare un bacio, raschiarsi la gola, se ciò gli viene ordinato dall’esaminatore, ma esegue corre amente gli stessi movimen in modo automa co, senza pensarci. Deriva da lesioni di una zona (opercolo frontale, il coperchio della scissura di Silvio a livello frontale) che corrisponde all’area di Broca (sono neuroni diversi) ed è quindi spesso associata ad afasia di Broca. Afasia di Broca  aprassia bucco-facciale Afasia di Wernicke  aprassia ideomotoria Afasia transcor cale sensoriale  aprassia idea va 7