Tema 11 NEUROLOGÍA.pdf

Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa TEMA 11 Trastornos cognitivos. Concepto y Clasificación. Epidemiología. Diagnóstico. Profesor: José María Ramírez Moreno COGNICIÓN La cognición...

Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa TEMA 11 Trastornos cognitivos. Concepto y Clasificación. Epidemiología. Diagnóstico. Profesor: José María Ramírez Moreno COGNICIÓN La cognición es la capacidad que tenemos los seres vivos de procesar la información a partir de la percepción (gracias a los sentidos), el conocimiento adquirido con la experiencia y nuestras características subjetivas que nos permiten integrar toda esta información para valorar e interpretar el mundo. 1.1 DOMINIOS COGNITIVOS  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa Estos son los dominios cognitivos que se analizan en Neurología con test y pruebas para evaluar las enfermedades cognitivas y demás trastornos neurológicos. Estas definiciones son para LEER y ampliar conocimiento. SOLO LEER DEFICIONES Y CONOCER LOS DISTINTOS DOMINIOS QUE EXISTEN. Lo ha pasado por encima. La cognición no es algo sencillo, y abarca numerosos aspectos muy diversos, los cuales reciben el nombre de dominios cognitivos.Existen varias clases diferentes de estos dominios: Atención. Es la capacidad de poder dirigir nuestros recursos mentales sobre algunos aspectos del medio, los más relevantes, o bien sobre la ejecución de determinadas acciones que consideramos más adecuadas. La atención abarca cinco procesos diferentes: o Atención sostenida. Capacidad de mantener de manera fluida el foco de atención en una tarea o evento durante un periodo de tiempo prolongado. o Atención selectiva. Capacidad para dirigir la atención y centrarse en algo sin permitir que otros estímulos, bien externos o internos, interrumpan la tarea. o Atención alternante. Capacidad de cambiar nuestro foco de atención de una tarea o norma interna a otra de manera fluida. o Velocidad de procesamiento. Ritmo al que el cerebro realiza una tarea (evidentemente, varía según la tarea, dependiendo del resto de funciones cognitivas implicadas en la misma). o Heminegligencia. Incapacidad o gran dificultad para dirigir la atención hacia uno de los lados(normalmente, el izquierdo), tanto en relación al propio cuerpo como al espacio. Orientación. Es la capacidad que nos permite ser conscientes de nosotros mismos y del contexto en el que nos encontramos en un momento determinado. Abarca tres elementos: o Orientación personal. Capacidad de integrar información relativa a la historia e identidad personal. o Orientación temporal. Capacidad de manejar información relativa al día, hora, mes, años y/o momento de realizar conductas, festividades, estaciones, etc. o Orientación espacial. Capacidad de manejar información relativa a de dónde viene el sujeto,dónde se encuentra en un momento específico, a dónde va, etc. Gnosias. Hace referencia a la capacidad que tiene el cerebro para reconocer información previamente aprendida como pueden ser objetos, personas o lugares a través de nuestros sentidos. Así, podemos encontrar varios tipos de gnosias: o Gnosias simples. Son aquellas en las que solo interviene un canal sensitivo: ✔ Gnosias visuales. Capacidad de reconocer de manera visual diferentes estímulos y atribuirles un significado. ✔ Gnosias auditivas. Capacidad de reconocer de manera auditiva diversos estímulos(sonidos). ✔ Gnosias táctiles. Capacidad de reconocer mediante el tacto diferentes estímulos,como la textura, los objetos o la temperatura. ✔ Gnosias olfativas. Capacidad de reconocer estímulos mediante el olfato (olores) ✔ Gnosias gustativas. Capacidad de reconocer mediante el gusto diversos sabores.  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa o Gnosias complejas. Son aquellas en las que interviene más de un canal sensitivo: ✔ Esquema corporal. Capacidad de reconocer y representar mentalmente el cuerpo como un todo y sus diversas partes, desarrollo de los movimientos que podemos hacer con cada una y orientación del cuerpo en el espacio. Lenguaje. Es una función superior que desarrolla los procesos de simbolización relativos a la codificación y decodificación. La producción del lenguaje consiste en la materialización de signos (sonoros o escritos) que simbolizan objetos, ideas, etc., de acuerdo con una convención propia de una comunidad lingüística. Dentro del concepto de lenguaje, podemos encontrar diversos procesos diferentes: o Expresión. Capacidad de formular ideas con sentido y de manera gramaticalmente correcta. o Comprensión. Capacidad de entender el significado de palabras e ideas. o Vocabulario. Conocimiento del léxico. o Denominación. Capacidad de nombrar objetos, personas o hechos. o Fluidez. Capacidad para producir de manera rápida y eficaz contenidos lingüísticos. o Discriminación. Capacidad de reconocer, diferenciar e interpretar contenidos relacionados con el lenguaje. o Repetición. Capacidad para producir los mismos sonidos que se escuchan. o Escritura. Capacidad para transformar ideas en símbolos, caracteres e imágenes. o Lectura. Capacidad para interpretar símbolos, caracteres e imágenes y transformarlos en habla. Memoria. Es la capacidad de codificar, almacenar y recuperar de manera efectiva información aprendida o un suceso vivido. Dentro de memoria distinguimos entre: o Memoria episódica. Información sobre hechos o experiencias vividas, todos ubicados en un espacio y un tiempo determinados. o Memoria semántica. Conocimientos de carácter general. o Memoria procedimental. Acciones o secuencia de actores aprendidos, los cuales ejecutamos de forma automática sin necesidad de pensar en cada gesto o movimiento que hacemos. o Memoria del trabajo. o Memoria fotográfica. Praxias. Denominamos praxias a las habilidades motoras adquiridas. En otras palabras, son los movimientos organizados que realizamos para llevar a cabo un plan o alcanzar un objetivo (por ejemplo, mandar un beso al aire o saludar como lo hace un militar). Podemos diferenciar varias clases diferentes de praxias: o Praxias ideomotoras. Capacidad de realizar un movimiento o gesto simple de manera intencionada. o Praxias ideatorias. Capacidad para manipular objetos mediante una secuencia de gestos, lo que implica el conocimiento de la función del objeto, el conocimiento de la acción y el conocimiento de la orden serial de los actos que conllevan esa acción. o Praxias faciales. Capacidad de realizar de manera voluntaria movimientos o gestos de diversas partes de la cara: lengua, labios, ojos, cejas, carrillos, etc. o Praxias visoconstructivas. Capacidad de planificar y realizar los movimientos necesarios para organizar una serie de elementos en el espacio para formar un dibujo o figura final.  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa Funciones visuoespaciales. Consisten en una serie de capacidades que nos permiten representar analizar y manipular objetos mentalmente. En relación a estas habilidades, manejamos dos conceptosimportantes: o Relación espacial. Capacidad de representar y manipular mentalmente objetos en dos dimensiones. o Visualización espacial. Capacidad de representar y manipular mentalmente objetos en tres dimensiones. Funciones ejecutivas. Dependen de la capacidad del lóbulo frontal. Son actividades mentales complejas, necesarias para planificar, organizar, guiar, revisar, regularizar y evaluar el comportamiento necesario para adaptarse eficazmente al entorno y para alcanzar metas. Dentro de las funciones ejecutivas, podemos encontrar diferentes procesos fundamentales para nuestro día a día. o Memoria de trabajo. Sistema que permite el mantenimiento, manipulación y transformación de información en la mente. o Planificación. Capacidad de generar objetivos, desarrollar planes de acción para conseguirlos (secuencia de pasos) y elegir el más adecuado en base a la anticipación de consecuencias. o Razonamiento. Capacidad de comparar resultados, elaborar deducciones y establecer relaciones abstractas. o Flexibilidad. Capacidad de generar nuevas estrategias para adaptar la conducta a los cambios de demanda del ambiente. o Inhibición. Capacidad de ignorar los impulsos o la información irrelevante tanto interna como externa cuando estamos realizando una tarea. o Toma de decisiones. Capacidad de decidir una manera de actuación tras sopesar los distintos tipos de opciones posibles y sus posibles resultados y consecuencias. o Estimación temporal. Capacidad de calcular de manera aproximada el paso del tiempo y la duración de una actividad o suceso. o Ejecución dual. Capacidad de realizar dos tareas de diferente tipo al mismo tiempo, prestando atención a ambas de manera constante. o Branching (multitarea). Capacidad de organizar y realizar óptimamente tareas de manera simultánea, intercalándolas y sabiendo en qué punto está cada una en todo momento. Cognición social. Conjunto de procesos cognitivos y emocionales mediante los cuales interpretamos, analizamos, recordamos y empleamos la información del mundo social. Hace referencia a cómo pensamos acerca de nosotros mismos, de los demás y su comportamiento y de las relaciones sociales, y cómo damos sentido a toda esa información y emitimos comportamiento en base a ella. Todos estos elementos nos permiten relacionarnos e interactuar con el entorno en múltiples situaciones y contextos diferentes, y serán estas funciones las que fallen cuando se produzca una demencia.  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa En la demencia, estos dominios cognitivos van claudicando, pero no lo hacen todos a la vez. Esto nos puede hacer discernir entre un tipo de demencia y otro. Por ejemplo, si comienza con un deterioro de la memoria ésto nos llevará a pensar en una enfermedad de Alzheimer. Si lo que claudica primero son las funciones ejecutivas: comportamiento, pérdida de la inhibición, etc, pensaremos en un proceso frontal. Si tenemos una alteración del lenguaje con alteración de la semántica, vocabulario y denominación, pensaremos en la demencia frontotemporal (la que padece Bruce Willis). Si el problema es muy gnósico podemos pensar en una degeneración corticobasal nucleónica. 2. DEMENCIA Una demencia es un proceso de carácter orgánico en el que se produce un deterioro progresivo y actual de las funciones intelectuales con respecto al estado previo de la persona, con preservación del nivel de vigilancia (la persona estará alerta). Supone, asimismo, un deterioro intelectual y declinar concomitante en la independencia del individuo y sus funciones sociales, familiares y/o laborales. Si no se cumple todo esto, no hablaremos de de mencia, sino de deterioro cognitivo leve. Un paciente demente está alerta y esto lo diferencia de un delirio o síndrome confusional agudo, por ejemplo, donde ya no están alertas. - De forma clásica se dice que para hablar de demencia deben afectarse significativamente al menos dos dominios cognitivos, aunque esta definición ya ha quedado un tanto en desuso. Cada demencia posee un patrón de deterioro de dominios cognitivos diferente y característico que nos permitirá, entre otros elementos, establecer su diagnóstico. Por tanto, es vital explorar todas y cada una de las facetas de la cognición. Otra cuestión importante es que la intensidad del déficit debe ser tan importante como para llegar a interferir en las actividades de la vida diaria de la persona (IMP). Si identificamos cierta disfunción cognitiva en un dominio pero eso no tiene impacto a la hora de que la persona pueda funcionar bien social y laboralmente, no hablaremos de demencia. - Definición de la OMS (la más aceptada ahora mismo): término genérico para referirse a varias enfermedades, en su inmensa mayoría progresivas que afectan no sólo a la memoria sino también a otros dominios cognitivos y debe interferir notablemente en la capacidad para desarrollar las actividades cotidianas diarias. La forma más común de demencia es la enfermedad de Alzheimer. Es importante aclarar que una persona con discapacidad intelectual no tiene una demencia. Así, patologías como el síndrome de Down, el autismo o el síndrome de Prader Will no constituyen procesos demenciales.No obstante, un fenómeno que sí es posible es que la presencia de una discapacidad intelectual termine dando lugar a una demencia, en cuyo caso sí podríamos hablar de deterioro cognitivo. Por ejemplo, en el síndrome de Down, cuando se desarrolla un Alzheimer precoz.  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa La demencia se está convirtiendo en una auténtica epidemia silenciosa del siglo XXI, siendo una enfermedad absolutamente devastadora no sólo para aquellos que lo sufren sino para todo su entorno: (familia, cuidadores…) y que supone un gasto sanitario bastante importante y creciente. 3. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA DEMENCIA Desde el punto de vista técnico, hemos desarrollado una serie de criterios diagnósticos para poder establecer con precisión la presencia o no de un proceso de demencia en un individuo determinado. 3.1 CRITERIOS DSM-IV DSM: siglas del Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales (del inglés, Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders). Es un sistema de clasificación de los trastornos mentales que proporciona descripciones claras de las categorías diagnósticas, conel fin de que los clínicos e investigadores de las ciencias de la salud puedan diagnosticar, estudiar e intercambiar información y tratar los distintos trastornos. Es editado por la Asociación Estadounidense de Psiquiatría (APA). La quinta edición (DSM-V) es la que se encuentra en vigencia actualmente. Hasta hace poco tiempo para el diagnóstico de demencia empleábamos los criterios del DSM-IV (año 2000): A. Desarrollo de déficits cognitivos múltiples, que se manifiestan por: o A1. Claudicación de la memoria (fundamental la alteración de ésta). Se da una alteración de la memoria, esto es, una alteración de la capacidad de aprender nueva información o recordar información previamente aprendida o A2. Claudicación de otro dominio cognitivo. Se produce una varias de las siguientes alteraciones cognoscitivas: ✔ Afasia. Incapacidad de comunicarse mediante el lenguaje. ✔ Apraxia. Incapacidad de llevar a cabo tareas, acciones o movimientos cuando estos son solicitados. ✔ Agnosia. Incapacidad para reconocer e identificar los estímulos percibidos a través delos sentidos. ✔ Alteración de la función ejecutiva. Supone la incapacidad para efectuar el pensamiento abstracto y planificar, iniciar, secuenciar monitorizar y detener un comportamiento complejo. La alteración de los criterios A1 y A2 ha de ser lo suficientemente grave como para provocar un deterioro significativo de la actividad social, laboral o familiar, así como representar un cambio negativo respecto al nivel previo de las habilidades cognitivas del individuo. Es decir, no se tendrán en cuenta los trastornos cognitivos que aparecen desde el momento del nacimiento, a no ser que estos produzcan un deterioro a lo largo de la vida de gran importancia. La definición clásica se resume en: “alteración de la memoria, apraxia, afasia y agnosia”. Estos criterios dan lugar a una limitación del diagnóstico, pues hay casos en los que la demencia comienza a manifestarse mediante otros signos diferentes a la claudicación de la memoria, pudiendo aparecer ésta más tarde o no aparecer siquiera. Esto nos llevaría claramente a errores en el diagnóstico (falsos negativos).  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa 3.2 CRITERIOS DSM-V Para procurar establecer diagnósticos más certeros, en el año 2013 se revisaron los criterios y se publicó una nueva versión de los mismos en el DSM-V, que es el que se encuentra vigente en la actualidad. Esta revisión introdujo el término de trastorno neurocognitivo mayor o leve, que viene a sustituir el ‘término de trastornos mentales orgánicos’, presente en ediciones anteriores. Los trastornos neurocognitivos pueden clasificarse en tres categorías: Delirium o síndrome confusional agudo. No se considera un trastorno neurocognitivo como tal, sino una fase previa a la aparición de los mismos. Trastorno neurocognitivo mayor Trastorno neurocognitivo menor En este contexto, la demencia se encontraría dentro de los trastornos neurocognitivos mayores. → Dominios cognitivos: ATENCIÓN, MEMORIA Y APRENDIZAJE, FUNCIONES EJECUTIVAS, FUNCIONES VISUOPERCEPTIVAS Y VISUOCONSTRUCTIVAS, COGNICIÓN SOCIAL. Otro cambio con respecto al DSM-IV es que esta vez no se incluye como criterio diagnóstico principal de demencia la claudicación de la memoria, sino que cualquier dominio cognitivo puede ser el afectado (atención, memoria y aprendizaje, funciones ejecutivas, funciones visuoperceptivas y visuoconstructivas, cognición social, etc.). La clasificación se basa en alteraciones de los dominios cognitivos. La publicación del DSM-V, gracias a los cambios introducidos, ha permitido realizar diagnósticos más correctos y precisos de las enfermedades que causan demencia. 4. TRASTORNOS NEUROCOGNITIVOS 4.1 DELIRIUM O SÍNDROME CONFUSIONAL AGUDO El delirium o síndrome confusional agudo es un síndrome de causa orgánica y de origen multifactorial caracterizado por una alteración del nivel de vigilancia y de la atención (a diferencia de los trastornos neurocognitivos, IMP), así como de diversos dominios cognitivos. Otra diferencia con el trastorno neurocognitivo propiamente dicho es que su inicio es agudo, en horas o pocos días. Es de curso fluctuante, pudiendo durar varios días, transitorio, global y reversible, a diferencia de la demencia, que es de inicio y curso progresivos. Son pacientes con un profundo déficit de memoria y pequeños déficits en una o más áreas cognitivas que no dan lugar a un deterioro funcional doméstico ni laboral, por lo que no reúnen los criterios suficientes para poder ser diagnosticados de demencia. Se diferencia de la demencia en que existe alteración del nivel de vigilancia (paciente somnoliento, letárgico, duroso…), mientras que en la demencia no.  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa Resumen por si no ha quedado claro: el delirium se diferencia de los trastornos neurocognitivos en que es de comienzo agudo y abrupto, potencialmente tratable y reversible y se da una alteración del nivel de vigilancia, así como deterioro en el nivel de conciencia: somnolencia, estupor… A nivel clínico, manifiesta una serie de síntomas: Desorientación espaciotemporal Pensamiento desorganizado Alucinaciones Estado de agitación extrema Déficit de atención Alteración del sueño Posee una serie de factores precipitantes (principales): buscar fr Edad avanzada (< 80 años) Enfermedad cerebral orgánica previa Antecedentes de delirium previo Factores psicosociales: estrés, depresión… Factores relacionados con la hospitalización: cuadro confusional anóxico. Enfermedades médicas: o Enfermedad cerebral primaria o Enfermedades sistémicas: conozco casos de ITU severa que cursaron con Sx confusional agudo. Intoxicaciones Adicción y abstinencia a algunos fármacos o a alcohol Fármacos; IMPORTANTE: siempre se debe revisar el tratamiento porque es una causa tratable. Etiología desconocida Cuadro tipo: paciente mayor polimedicado que ingresa en el hospital y hace un cuadro de desorientación y confusión: quiere irse, no sabe dónde está, agrede al personal sanitario…  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa 4.2 TRASTORNO NEUROCOGNITIVO MENOR O DETERIORO COGNITIVO LEVE (PRECURSORES DE DEMENCIA) El concepto de trastorno neurocognitivo menor o deterioro cognitivo leve (DCL), también conocido como precursor de demencia, surge a finales de los años noventa, definido por Ronald C. Petersen en 1999. Podemos definir el DCL en base a sus criterios diagnósticos: A. Evidencia de un declive cognitivo modesto desde un nivel previo de mayor desempeño en uno o más de los dominios cognitivos conocidos. Además, existirá: o Preocupación del propio individuo, de un tercero informado o del facultativo con respecto a un declive modesto en las funciones cognitivas. El paciente por tanto lo nota. o Declive en el desempeño neuropsicológico. Se dará un desempeño en los test de rango de una a dos desviaciones estándar por debajo de lo esperado en la evaluación neuropsicológica reglada o ante una evaluación clínica equivalente. No es necesario que el dominio cognitivo más afectado sea la memoria, puede ser cualquiera. B. Los déficits de la función cognitiva son INSUFICIENTES como para interferir en la independencia del sujeto funcional, social o laboral (actividades instrumentales de la vida diaria o tareas complejas, como el manejo de la medicación o el dinero), pudiendo ser preciso por parte del paciente un mayor esfuerzo para cumplir sus tareas habituales, utilizar estrategias compensatorias o realizar una acomodación a fin de mantener su independencia. C. Los déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el contexto de un delirium, lo que significa que un paciente puede debutar con un deterioro cognitivo sin que sea necesaria la presencia previa de un síndrome confusional agudo. D. Los déficits cognitivos no son atribuibles de forma primaria a la presencia de otros trastornos mentales de tipo psiquiátrico, como un trastorno depresivo mayor o una esquizofrenia. Los trastornos neurocognitivos leves se incluyen en el DSM-V con el fin de intentar caracterizar la enfermedad a la que va a dar lugar la demencia en los estadios más precoces posibles (el DCL supone la fase previa a la demencia), para así poder hacer un abordaje precoz de la patología demente. Sin embargo, a pesar de que tienen más probabilidad dedesarrollar un proceso demente (riesgo relativo de 3.3), no todos los casos de deterioro cognitivo leve evolucionarán a una demencia. Los pacientes con DCL (normalmente a partir de los 65 años) presentan normalmente un profundo déficit de memoria sin otros déficits cognitivos,o bien son pacientes con pequeños déficits en varias áreas cognitivas. Sea el caso que sea, no encontraremos nunca un deterioro funcional doméstico ni laboral, por lo que no reunirán criterios suficientes para poder ser diagnosticados de demencia.  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa No debemos asociar el deterioro cognitivo leve con una enfermedad concreta, pero sí que presentan un rendimiento anormal en las baterías de test neuropsicológicos. No tiene la suficiente intensidad como para generar la sintomatología a diario, a diferencia de la demencia en sí o trastorno mayor. Mayor riesgo de progresar a demencia (vs los controles ajustados por edad) □ riesgo relativo de 3.3. Los pacientes con DCL pueden permanecer estables clínicamente, recuperarse del déficit o progresar a una demencia. Entre un 14.4 y un 55.6% podían revertir a una situación normal, aunque manteniendo mayor riesgo que la población sana de progresar a una demencia finalmente. 4.2.1 Desarrollo y Pronóstico A medida que un sujeto envejece, va cayendo su capacidad cognitiva, existiendo un grado de pérdida cognitiva considera normal o fisiológico y propio del envejecimiento. No obstante, puede ser que se desarrolle una pérdida cognitiva algo mayor, encontrándose ya dentro del ámbito de un deterioro cognitivo leve. Aproximadamente el 50% de los individuos con deterioro cognitivo leve van a evolucionar a demencia, siendo este grupo es el que nos interesa. Dentro de estos, los que más nos interesan son los que afectan exclusivamente a la memoria, los que afectan a múltiples dominios cognitivos y los afectan solo una función cognitiva distinta de la memoria. El diagnóstico no siempre es sencillo, pues no se conoce hasta dónde llega el envejecimiento del individuo ni el decaimiento de sus capacidades intelectuales. Dentro de los pacientes que desarrollan un deterioro cognitivo leve, podemos encontrar diferentes tipos de evolución: En algunos casos (14,4-55,6%), los pacientes superan el trastorno y recuperan la función cognitiva normal. Muy típico de los casos de “trastorno leve vascular”. Sin embargo, estos sujetos, por haber padecido una DCL presentarán un mayor riesgo que desarrollar una demencia en el futuro que la población sana. Otros pacientes no mejoran, pero llega un punto en el que el deterioro se detiene, manteniéndose estable en el tiempo. Un porcentaje importante, en torno al 50% de los afectados, irá perdiendo progresivamente el nivel cognitivo, desarrollando así demencias cada vez más graves. Este es el perfil que nos interesa.  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa 4.2.2 Clasificación Podemos distinguir tres tipos de deterioro cognitivo leve, en función de los dominios cognitivos que se encuentren afectados por el trastorno: DCL amnésico. Es el más típico y afecta exclusivamente a la memoria. Es el tipo de DCL más frecuente, así como el que más se relaciona con el declinar cognitivo hacia la enfermedad de Alzheimer (IMP), considerándose una etapa prodrómica de la misma. DCL no amnésico. Se afecta un dominio cognitivo diferente a la memoria DCL multidominio. Se afectan múltiples áreas cognitivas, por ej afasia, apraxia, memoria, etc. Los tipos no amnésico y multidominio se relacionan con diversos tipos de demencias: Demencia vascular Demencia frontotemporal Enfermedad de cuerpo de Lewy difusos Hidrocefalia a presión normal 4.3 TRASTORNO NEUROCOGNITIVO MAYOR Un trastorno neurocognitivo mayor, o demencia como tal, se define mediante los mismos criterios diagnósticos de la DSM-V que un trastorno neurocognitivo menor (puntos A, B, C y D iguales). La única diferencia entre ellos radica en la intensidad de los síntomas de la patología y de su repercusión en la funcionalidad del paciente (IMPORTANTE). American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 5th ed. Washington, DC: American Psychiatric Association; 2014 (DSM-V): A. Evidencia de un declive cognitivo sustancial desde un nivel previo de mayor desempeño en uno o más de los dominios cognitivos referidos: o Preocupación del individuo, de un tercero informado o del facultativo con respecto a un declive sustancial en las funciones cognitivas. Declive en el desempeño neuropsicológico, implicando un desempeño en los test del rango de dos o más desviaciones estándares por debajo de lo esperado en la evaluación neuropsicológica reglada o ante una evaluación clínicaequivalente. B. Los déficits cognitivos son SUFICIENTES para interferir con la independencia (p. ej., requieren asistencia para las actividades instrumentales de la vida diaria, tareas complejas como manejo de medicación o dinero). C. Los déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el contexto de un delirium D. Los déficits cognitivos no son atribuibles de forma primaria a la presencia de otros trastornos mentales (p. ej., trastorno depresivo mayor, esquizofrenia). El trastorno neurocognitivo mayor y el menor se diferencian en función de la intensidad de los síntomas y su repercusión en la funcionalidad del paciente. A PARTIR DE AQUÍ YA TODO EL TEMA ES RELATIVO A LA DEMENCIA O T NC MAYOR 5. EPIDEMIOLOGÍA DE LA DEMENCIA (T NC MAYOR) La demencia es una enfermedad dependiente y el principal factor predisponente a la misma es la edad, creciendo la prevalencia y la incidencia casi exponencialmente a partir de los 65 años de edad, antes de esta edad es muy poco probable (exceptuando formas familiares de EA y la demencia frontotemporal).  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa Dado el incremento de la esperanza de vida y el progresivo envejecimiento de la población en países desarrollados y en vías de desarrollo, se comprende que la demencia representa un enorme reto para los sistemas de salud de estas áreas, pues los riesgos de dicha patología me multiplicarán de una forma muy llamativa si no somos capaces de corregir sus efectos. Mayor prevalencia en MUJERES. Hace años se podía hablar de pirámide de población, pero cada vez va perdiendo más ese aspecto por el envejecimiento general de la población en España. Un aumento de población envejecida acarrea inevitablemente un aumento en la prevalencia de demencia y demás trastornos cognitivos. En unos 20 años se puede llegar a duplicar la tasa de incidencia de la demencia (3 veces las cifras de 2010), y supondrá un impacto notable en el sistema sanitario si no conseguimos frenar su progresión. En España, los estudios epidemiológicos en la población de más de 65 años han mostrado cifras de prevalencia que oscilan entre el 5 y el 15% (media 6%) y en el grupo de más de 70 años entre el 9-17%. Se ha demostrado que, a mayor edad, la prevalencia aumenta de forma drástica a partir de los 65 años: En la mujer, encontramos un aumento de prevalencia del 0,9% a los 60-64 años de edad al 48,8% en edades superiores a los 95 años. En el hombre, el incremento es algo menor, pero igualmente muy significativo (del 0,2% a los 60-64 años al 32,4% en edades superiores a los 95 años). En España se estima que algo más de 800.000 personas padecen demencia, unas cifras ligeramente superiores a las de la media europea, siendo uno de los países del mundo con mayores tasas de demencia (asociado a la mayor tasa de población envejecida). La demencia se va a convertir en un grave problema epidemiológico. Ante esta situación EEUU ha iniciado estudios para manejar el incremento de casos de demencia por el envejecimiento de la población. Hemos conseguido frenar la mortalidad en otras enfermedades, sin embargo, en la demencia no hemos sido capaces, llegando a la conclusión de que probablemente en un futuro se convierta en la 1ª causa de muerte occidental.  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa Frenar en un 3% la progresión de la enfermedad traería unas repercusiones importantes. 5.1 FACTORES QUE INFLUYEN EN LA DEMENCIA Podemos encontrar una serie de factores de riesgo asociados a la aparición de demencia, que se dividen en varios grupos según su nivel de influencia y evidencia comprobada (muchos de ellos son modificables): Con una fuerte evidencia de asociación a la demencia, encontramos (factores de riesgo CV): o Traumatismo craneoencefálico Boxeadores amateur: riesgo incrementado x4. o Obesidad o Hipertensión arterial (estos 3 primeros no sólo deben evitarse en edades avanzadas, sino que su presencia en edades medias de la vida ya constituye el factor de riesgo). o Tabaco (fumador activo) o Diabetes Si conseguimos controlar estos factores, podemos intentar frenar la incidencia de la demencia. Con una evidencia baja, tenemos: o Antecedentes de trastorno mayor depresivo o Alteraciones del sueño o Hiperlipidemia  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa Con una evidencia no contrastada, encontramos: o Hipercolesterolemia o Aislamiento social A su vez, existen una serie de factores que han demostrado ejercer un efecto protector sobre la aparición de la demencia. Se clasifican de la misma forma que los factores de riesgo: Factores con una fuerte evidencia de protección contra la demencia: o Alto nivel educativo (años formales de educación). Supone una mayor reserva cognitiva del sujeto, lo que aumenta la capacidad protectora. (Años de formación académica). o Actividad física. Se relaciona con un enorme bienestar cognitivo. Posee una capacidad de protección frente al declinar cognitivo muy constatada y evidente. Factores con una evidencia moderada: o Dieta mediterránea. o Entrenamiento cognitivo. Mantener actividades intelectuales en la ancianidad. Factores con una evidencia baja: o Consumo (muy) moderado de alcohol Factores con una evidencia dudosa o poco clara: o Mantener relaciones e interacciones sociales. Esta diapo explica los factores de riesgo modificables y no modificables y su impacto sobre una eventual demencia. Si conseguimos controlar los factores modificables, solo conseguiríamos frenar el 35% de los casos, pues la mayoría de los factores son NO modificables (65%).  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa 6. CLASIFICACIÓN La demencia se puede clasificar en función a diversos criterios: Evolución temporal: o Demencia senil (a partir de los 65 años; suele ser una demencia tipo Alzheimer´s). o Demencia no senil o presenil (de comienzo anterior a los 60 o 65 años). Posibilidad de tratamiento: o Demencia tratable: demencia debido a un tumor, hipotiroidismo, déficit severo de vit. B12, neurosífilis… Si las coges en estadíos avanzados probablemente no cures la demencia, pero al menos puedes frenar su progresión. o Demencia no tratable/NO curable (Alzheimer) IMPORTANTE: intentamos descartar siempre que sea una tratable, pues seremos capaces de revertir la enfermedad. Origen: o Demencia genética. Es un factor al que cada vez se otorga mayor importancia. o Demencia esporádica Perfil neurológico. Hace referencia a la localización del daño cerebral que da lugar a la demencia. o Demencia de predomino cortical. Aquí podríamos incluir la enfermedad de Alzheimer. o Demencia de predominio subcortical. Es la localización típica de las demencias de naturaleza vascular (hidrocefalia a presión normal).  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa 6.1 CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA En base a su etiología, podemos agrupar las demencias en tres tipos: Demencias degenerativas primarias. No son tratables a día de hoy: o Enfermedad de Alzheimer (la + frecuente) o Trastornos de los cuerpos de Lewy. Dentro de este concepto se engloban dos clases de demencias: Demencia de cuerpos de Lewy difusos ✔ Enfermedad de Parkinson o Demencias frontotemporales: son una miscelánea que veremos en otro tema. o Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y otras enfermedades priónicas o Enfermedad de Huntington o Enfermedad de Wilson o Esclerosis hipocampal (esclerosis mesial – enfermedad epileptogénica del lóbulo temporal) o Otras demencias Demencias vasculares. Se pueden aplicar tratamientos que detengan su progreso, pero no pueden curarse: o Demencia multiinfarto o Enfermedad de Binswanger o CADASIL (Arteriopatía Cerebral Autosómica Dominante con Infartos Subcorticales y Leucoencefalopatía) Demencias secundarias a otras patologías. Pueden llegar a tener tratamiento curativo (IMP, por tanto cuando estemos ante un diagnóstico de demencia trataremos de localizar posibles causas tratables), el cuál actúa a nivel etiológico: o Encefalitis autoinmunes: NMDARAE (Encefalitis por Anticuerpos contra el Receptor de NMDA), VGKCAE (Encefalitis por Anticuerpos contra Canales de Potasio Dependientes de Voltaje), etc. o Demencias desmielinizantes: esclerosis múltiple, leucodistrofia metacromática, adrenoleucodistrofia, etc. o Demencias inflamatorias: vasculitis del SNC, síndrome de Behcet, lupus sistemático, etc. o Demencias infecciosas: neurosífilis, neuroborreliosis, demencia asociada a VIH, etc. o Demencias neoplásicas: tumores, meningitis carcinomatosa, síndromes paraneoplásicos, etc. o Demencias metabólicas o endocrinológicas: deficiencia de vitamina B12, hipotiroidismo, etc. o Demencias estructurales: hidrocefalia, traumatismo encefálico, etc.  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa 6.2 CLASIFICACIÓN EN BASE A LA PROTEÍNA PATOGÉNICA Otro sistema de clasificaciones de las demencias es según la proteína que se encuentre alterada en la patología depositada en el cerebro, cuya detección en concentraciones anormales suele ser un método de diagnóstico de la misma (lo ha pasado por encima porque son enfermedades que veremos más adelante): Beta-amiloidopatía. Encontramos depósitos de β-amiloide. Ejemplo: enfermedad de Alzheimer Alfa-sinucleinopatía. La α-sinucleína es una proteína nuclear que constituye el principal componente de los cuerpos de Lewy. Ejemplos: enfermedad por cuerpos de Lewy difusos y enfermedad de Parkinson Taupatía. Encontraremos que la proteína TAU presenta su estructura y/o composición alterada. Ejemplo: enfermedad de Pick, PSP (Parálisis Supranuclear Progresiva) y DCBG (Degeneración Corticobasal Gangliónica). TDP-43 proteinopatías. Las proteínas TDP-43 interviene en numerosas patologías dementes. Ejemplos: demencia asociada a ELA, demencia frontotemporal, etc. Prionopatías. Son causadas por priones, pequeñas proteínas de configuración aberrante que alteranlas moléculas neuronales cuando entran en contacto con ellas. Ejemplos: enfermedad de Creutzfeldt- Jakob, ECJnv (enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante o nueva variante), insomnio familiar fatal, síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker, kuru, etc. 7. PREVALENCIA (NO DADO) La demencia más frecuente es sin duda la enfermedad de Alzheimer*, con una prevalencia del 65-85%, seguida de: Desórdenes de los cuerpos de Lewy(15-30%) ** Demencias frontotemporales (15-30%) Demencias vasculares (2-10%) *** Otras demencias (5-10%) Ha dicho que la 2º en prevalencia son las de causa vascular pero se ha debido fumar un porro *Los cuerpos de Lewy pueden estar presentes en un 20-40% de los casos. **La enfermedad de Alzheimer concomitante está presente en un 65-90% de los casos. ***Los infartos solo son visibles en un 35% de los casos de demencia. En base a estudios anatomopatológicos, se ha comprobado que existe una gran relación entre unas enfermedades dementes y otras, presentando síntomas y cambios compatibles con otras demencias diferentes a las diagnosticadas. En un paciente con Alzheimer´s se pueden encontrar diferentes  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa alteraciones orgánicas, no solo beta-amiloide, sino que se pueden encontrar también otros depósitos, tratándose de una alteración mixta, como por ejemplo cuerpos de Lewy. Esto se debe a que, en muchas ocasiones, las mismas proteínas patológicas causantes de las demencias se encuentran en diferentes proporciones en dos enfermedades diferentes, dando lugar a cuadros clínicos similares. Además, muchos casos poseen alteración vascular, que modifica la clínica de la patología. 8. CLÍNICA La clínica en gran parte depende del dominio cognitivo afectado. La forma de presentación de la demencia puede ser muy heterogénea. Las veremos detalladamente en cada enfermedad en los siguientes temas. Ahora solo nos importa conocer el camino de degeneración que marca la clínica para así poder discernir entre un tipo de patología u otro. A nivel clínico, las demencias pueden cursar con numerosos síntomas, los cuales se dividen en tres grupos: Síntomas cognitivos. Dependiendo del patrón de afectación neuropsicológica, tendremos una u otra enfermedad. Veremos que se encuentran alterados los diferentes dominios cognitivos en mayor o menor medida según la demencia concreta. Atención, orientación, lenguaje, gnosias, memoria, praxias, funciones visuespaciales, funciones ejecutivas, cognición social. Síntomas psiquiátricos y conductuales. Suelen preceder a los síntomas cognitivos. Podemos encontrar (son muy frecuentes): o Depresión (20-50%) o Ansiedad o Apatía o Agresividad o Manía o Ideas delirantes o Alucinaciones o Falsos reconocimientos identificativos o Trastornos del sueño o Trastornos del comportamiento Alteraciones funcionales. Pueden ser de dos tipos: o Instrumentales: ✔ Domésticas ✔ Financieras ✔ Control de la medicación ✔ Manejo de aparatos o Alteración de las actividades básicas de la vida diaria: ✔ Higiene ✔ Alimentación ✔ Deambulación ✔ Control de esfínteres  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa 9. DIAGNÓSTICO SINDRÓMICO (no de ninguna patología concreta) El diagnóstico de la demencia, que está estandarizado y siempre se hace así (con cuestionarios, test, etc) se basa en tres puntos clave, a partir de los cuales se desarrollan todos los estudios y pruebas para obtener un resultado lo más certero y fiable posible: Como resumen, primero debemos llegar al diagnóstico de la demencia. A continuación, intentamos descartar una demencia secundaria. Después valoramos la repercusión funcional de la demencia. Por último, nos preocuparemos por su etiología concreta. Historia clínica y pruebas: o Anamnesis: Es muy importante la información que ofrece el cuidador principal externo del paciente (existen tests dirigidos a estas personas), pues es quién percibe más todos los cambios y síntomas que este puede manifestar, aunque la información del propio paciente o de su médico habitual también puede ser de utilidad. Uno de los test más empleados en la anamnesis es el Acertain Dementia-8. o Exploración neurológica: Muchas demencias manifiestan síntomas neurológicos como parkinsonismo o déficits focales (Enfermedad de cuerpos de Lewy o Alzheimer). o Exploración complementaria sistemática: Para detectar las demencias tratables, se lo haremos a todos los pacientes que aquejen déficit cognitivo: ▪ Realizaremos analíticas sanguíneas para completar la historia clínica, van a descartar formas secundarias. Se suelen pedir: Hemograma. Bioquímica y perfil hepático (Na, K, Ca, creatinina, GOT, GTP...). Función tiroidea. Vitamina B12 y ácido fólico. Serología luética para detectar la neurosífilis. VIH. ▪ Pruebas de neuroimagen. También nos permiten descartar formas secundarias. La técnica de elección es la RMN, pues nos permite observar mucho más detalladamente el estado del SNC que la TC, aportando mucha más información que este (sin embargo, debemos valorar si el paciente aguanta los 30-40 min de la RMN y si no lo aguanta, hacer un TC). Debe hacerse siempre para descartar enfermedades neoplásicas y para valorar características diferenciales que orientan el diagnóstico, como la localización de la atrofia cerebral. ▪ Valorar estudio del LCR. En este podremos encontrar y estudiar la concentración de diversos biomarcadores de enfermedades concretas y proteínas patológicas. Nos pueden servir cuando previamente hay clínica y perfil neuropsicológico que orientan a una demencia (principalmente el Alzheimer, pero también otras como la enfermedad de Creutzdeldt- Jacob). ▪ Valorar estudio neurofisiológico. Realizaremos electroencefalogramas y electromiografías. Son útiles cuando hay datos de encefalopatías para descartar algunas formas o si sosspechamos un delirium.  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa ▪ Imágenes de medicina nuclear (PET, SPECT), para diagnosticar algunos subtipos de demencias con captaciones específicas y valorar el metabolismo cerebral. ▪ ESTUDIO GENÉTICO: en caso de historia familiar destacable. Valoración cognitiva: Nos permitirá estudiar el nivel de afectación de los diversos dominios cognitivos. Para ello emplearemos: o Tests neuropsicológicos cognitivos breves: Se emplean como método de neurocribado rápido en atención primaria. Son pruebas muy cortas y sencillas, pero muy eficaces a la hora de detectar un deterioro cognitivo en el paciente. Los resultados de estos test se derivan a la consulta de neurología para continuar con el estudio. El que más usa Ramírez es el test del reloj (valora ítems como saber colocar las 12, 3, 6 y 9, sucesión lógica de los números o saber marcar la hora, estudia varios dominios cognitivos). Destacamos sobre todo el minimental test y el MoCA - Montreal Cognitive Assessment, que están adaptados al nivel académico del paciente (los veremos y Si cribado + aprenderemos a pasarlos en los seminarios de mayo). El test del reloj y el MoCA son buenos como métodos discriminativos en la patología vascular. Con 25 puntos en el minimental y 26 en el MoCA diferenciamos a quién tiene un deterioro cognitivo. o Exploración neuropsicológica reglada: Son baterías de preguntas neuropsicológicas mucho más completas que los test breves (duran unas 2 h aproximadamente), estandarizadas en función de la edad y el nivel educativo de los pacientes. El más usado es el Test Barcelona y la Batería neuropsicológica Neuronorm. Valoran todos los dominios y funciones cognitivas con pruebas muy exactas. Sacamos el patrón neuropsicológico de la demencia y con ello nos acercamos a su etiología. Valoración funcional. Nos permite estudiar el nivel de independencia que posee el sujeto a la horade desenvolverse en su entorno y levar a cabo tareas cotidianas: o Índice de Barthel. o Índice de Katz. o Cuestionario EIVD. o Cuestionario ABVD. (Actividades Básicas de la Vida Diaria). En negrita los más usados. Algortimo diagnóstico Hay un enlace en CVUEx respecto a este algoritmo. 10. PREVENIR LA DEMENCIA Desde el punto de vista terapéutico hay una serie de pautas que podemos llevar a cabo e incentivar en la población de cara a prevenir un problema tan importante como es y va a ser la demencia.  Lo más importante es aumentar la reserva cognitiva, evitar la inflamación cerebral y reducir el daño cerebral vascular, neurotóxico (por estrés oxidativo) o traumático. Es importante reducir la incidencia de la demencia y además hay datos sólidos que afirman que aplicando estas medidas en la población de forma temprana podríamos reducir la incidencia de la demencia en un porcentaje muy importante. Generalmente no son tratamientos médicos. La adherencia a la dieta Mediterránea parece un factor muy importante, así como la toma continuada de AINEs, aunque esto no justifica su uso a nivel profiláctico. Ramírez comenta que una dieta saludable es esencial para prevenir la demencia. El ejercicio sí que tiene una evidencia importantísima, está comprobado que una actividad física mantenida en toda la vida previene el deterioro cognitivo, es la medida más eficaz que tenemos. Con la demencia y con todas las enfermedades, más vale prevenir que curar, y viendo el brutal impacto que va a tener en los próximos años, debemos afrontarlo ya e incentivar estas medidas preventivas. CASO CLÍNICO “The artist who made self-portraits until he could not remember his own face.”