Resumen del Núcleo Interfásico y Ribosomas PDF

El núcleo Los ribosomas  Tabla de contenidos NÚCLEO ENVOLTURA NUCLEAR Lámina nuclear Poros nucleares Membrana interna Membrana externa NUCLEOPLASMA Cromatina Nucléolo RIBOSOMAS T3 El núcleo...

El núcleo Los ribosomas  Tabla de contenidos NÚCLEO ENVOLTURA NUCLEAR Lámina nuclear Poros nucleares Membrana interna Membrana externa NUCLEOPLASMA Cromatina Nucléolo RIBOSOMAS T3 El núcleo Su existencia es la característica principal que diferencia las células eucariotas de las procariotas. Contiene la información genética (genoma). En el núcleo interfásico se dan la replicación del DNA, la transcripción y el procesamiento del ARN. Tan sólo la etapa de expresión génica (traducción) se da en el citoplasma. Membrana nuclear externa: cubierta de ribosomas y fusionada al retículo endoplasmático rugoso Membrana nuclear interna: unida a la lámina nuclear (soporte mecánico) He Ambas membranas se fusionan en puntos de transporte selectivo de moléculas en ambas direcciones: poros Eu RE Membrana nuclear T3 El núcleo Cantidad de núcleos que poseen las células: 1: la mayoría de las células 0 : escamas córneas, hematíes mamíferos 2: (hepatocito) Multinucleadas: osteoclastos, miocitos esqueléticos, sincitiotrofoblasto. Sincitio: fusión de varias células. Plasmodios: cariocinesis sin citocinesis. T3 El núcleo. Láminas nucleares La lámina nuclear es una red proteica entrecruzada de filamentos intermedios compuesto por proteínas láminas A, B y C, que se sitúa en la periferia del nucleoplasma en contacto con la cara interna de la membrana nuclear. FUNCIÓN: - Mantiene la forma nuclear (estabilidad mecánica) - participa en la organización de la cromatina y ancla los complejos de poros nucleares incrustados en la envoltura o membrana nuclear. - La interacción de la cromatina con la envuelta nuclear a través de la lámina nuclear desempeña un papel importante en la localización de la heterocromatina no transcrita en la periferia del núcleo T3 El núcleo. Láminas nucleares Las cadenas polipeptídicas de láminas se ensamblan entre ellas por su estructura helicoidal formando filamentos. a. Los dominios α-hélice de las cadenas polipeptídicas de lámina se ensamblan para formar dímeros b. Asociación antiparalela para formar tetrámeros c. Asociación cabeza-cola de dímero a dímero para formar una red. LAMINOPATÍAS a.  Miopatías cardiacas b.  Distrofias musculares  Síndrome prematuro de envejecimiento c. T3 El núcleo. Poros nucleares Únicos canales de transporte selectivo bidireccional: Hacia el núcleo: Histonas, DNA polimerasas, RNA polimerasas, factores de transcripción, proteínas de procesamiento del RNA. Hacia el citosol: mRNA (sólo los procesados correctamente), RNAs, partículas ribonucleoproteicas que formarán los ribosomas. Poro grande, expandible y acuoso. Las moléculas pequeñas < de 40KD difunden libremente a su través El tráfico selectivo de macromoléculas que determinan la expresión génica hace que el complejo de poro juegue un papel fundamental en la fisiología de la célula. Necesita energía y señales de localización nuclear (NLS) o de exportación nuclear (NES) T3 El núcleo. Complejo del poro Estructuras ancladas a la envoltura nuclear con espacio de poro de 80 nm. Fusionan las membranas externa e interna del núcleo. El complejo del poro contiene 30 nucleoporinas distintas, compuesto por: 8 subunidades transmembrana ensamblados alrededor de un canal central, que forman en las caras: 2 anillos, uno en la superficie citoplasmática y otro en la cara nuclear. 1 canal central con cadenas polipeptídicas desordenadas (repeticiones FG) en el interior del poro. Fibrillas citosólicas sueltas y fibrillas nucleares ancladas que forman la canasta nuclear. Permiten el intercambio de moléculas entre el núcleo y el citoplasma (fundamental para la expresión génica). T3 El núcleo. Transporte TRANSPORTE ENTRE NÚCLEO Y CITOPLASMA Nucleoporinas: se unen a fibrillas en jaula Carioferinas: Rc de importación (importinas) o de exportación (exportinas) Ran GTPasa aporta energía T3 El núcleo. Transporte TRANSPORTE ENTRE NÚCLEO Y CITOPLASMA T3 El núcleo Membrana externa. Se continúa con la membrana del Retículo Endoplasmático (RE), y contiene ribosomas de superficie. El espacio intermembrana y el lumen del RE están conectados. Su composición es parecida a la de la membrana del RE, excepto por: Contiene más proteínas de anclaje al citoesqueleto No tiene proteínas implicadas en la organización cilíndrica del RE. Membrana interna. Su composición es distinta a la de otras membranas celulares, tiene unos 60 tipos específicos de proteínas de membrana. Ej: las que son de unión a las láminas T3 El núcleo FLUJO DE INFORMACIÓN GENÉTICA Francis Crick 1958 Dogma central de la biología molecular: La célula es capaz de descodificar la información contenida en los genes y sintetizar las proteínas funcionalmente activas T3 El núcleo ADN nuclear: 3000 millones de nucleótidos (1 metro de longitud) en 23 fragmentos (humano). 1 célula somática tiene el doble, 46 (es diploide), empaquetado en un núcleo de 5µm. Este enorme empaquetamiento se lleva a cabo por la unión de ADN con varios tipos de proteínas y forman la CROMATINA. - Eucromatina (10%): se encuentra descondensada en la interfase: dispersa por el núcleo en fibrillas. Se condensa en la división celular (cromosomas). En general, los genes que se están transcribiendo de forma activa se localizan en la eucromatina. - Heterocromatina (90%): permanece condensada durante la interfase y se tiñe intensamente. No se transcribe constitutiva: condensada en todos los tipos celulares facultativa: diferente según el momento T3 El núcleo CORPÚSCULOS DE BARR: región de heterocromatina solo presente en hembras de mamíferos (2 cromosomas X). Es la cromatina sexual que están inactivada por alto grado de empaquetamiento Inactivación transcripcional de 1 cromosoma X: estrategia para compensar la dosis genética entre machos (Y contiene 100 genes) y hembras (X contiene 1000 genes), mediante heterocromatización del mismo al inicio del desarrollo embrionario. T3 El núcleo CROMATINA Organización Nucleosoma: Tetrámero de H2A, H2B, H3 y H4 Unidad estructural básica en forma de disco ∅ 10 nm Octámero alrededor del cual se enrolla ADN (1.65 veces) >> fibra de 10 nm (collar de cuentas) >> totalmente desespiralizada (replicación) H1 interviene en plegamiento >> octámeros se acercan > cromatosoma >> fibra de 30 nm, unidad de empaquetamiento T3 El núcleo T3 El núcleo El DNA que contiene los genes se encuentra en el núcleo. El genoma en eucariotas está distribuido entre cromosomas. Cromatina-interfase Cromosomas mitóticos en la metafase. Cada CROMOSOMA ha de contener un centrómero, dos telómeros, y múltiples orígenes de replicación T3 El núcleo. Nucléolo  Lugar de síntesis y ensamblaje del RNA ribosómico (supone el 80% del ARN sintetizado en la interfase): SÍNTESIS DE RIBOSOMAS  Zonas altamente condensadas del núcleo (visibles al microscopio óptico). Su número y tamaño guarda relación con la actividad celular. Desaparecen durante la división celular (en la profase) y reaparecen en la telofase (ciclo del nucleolo). Otros cuerpos nucleares:  Partículas nucleares: participan en el corte y empalme del ARNm  Cuerpos de Cajal: metabolismo del ARN: biogénesis, maduración y reciclaje de snRNP T3 El núcleo. Nucléolo ESTRUCTURA ❏ Centro fibrilar, contiene genes ribosómicos y ARN pol I ❏ Componente fibrilar: transcripción de genes ribosómicos ❏ Componente granular: se ensamblan las subunidades ribosómicas Taken from Bloom and Fawcett, A Textbook of Histology, Chapman and Hall, 1994, Figure 1-15 T3 RIBOSOMAS Son partículas ribonucleoproteicas responsable de la síntesis de proteínas. Carecen de membrana. CARACTERÍSTICAS 2 subunidades: 60S Y 40S Pueden estar libres en el citosol o anclados a las membranas del RER y núcleo. Un polirribosoma es un grupo de ribosomas dispuestos sobre una cadena de mRNA. FUNCIÓN Síntesis de proteínas (traducción) Las proteínas destinadas al transporte (secretoras, de membrana y lisosómicas) se sintetizan en el RER. El resto de las proteínas se sintetizan en el citosol. T3 RIBOSOMAS SÍNTESIS PROTEICA Ribosomas recorren ARNm 5’ -> 3’ Por cada 3 nucleótidos añaden 1 aa Por cada ribosoma que se libera en extremo final, se añade otro por extremo inicial Se liberan al acabar de sintetizar la proteína INICIACIÓN TERMINACIÓN ELONGACIÓN T3 RIBOSOMAS PROTEÍNAS DE UNIÓN O CHAPERONAS Las proteínas se acompañan de una maquinaria de reparación y Proteínas de estrés: Hsp 60, 70 y 90 kDa mantenimiento que las: 60 y 70 son chaperonas Pliega correctamente Mitocondrias tienen sus propias Hsp 60 y 70 Corrige formas mal plegadas, RER tiene una Hsp 70 (BIP) PROTEOSOMAS Las proteínas mal plegadas, desnaturalizadas o anómalas deben ser eliminadas. 1. Ubiquitinización: se unen sucesivamente a moléculas de ubiquitina 2. Proteosoma: grandes complejos proteicos que capturan las proteínas ubiquitinadas y las destruyen T3 RIBOSOMAS Los ribosomas son el lugar donde se sintetizan las proteínas, se lleva a cabo la traducción del mRNA (RNA mensajero), produciendo las cadenas polipeptídicas que conforman las proteínas mRNA maduro: Caperuza 5´ en el extremo 5´ Cola de Poli A en extremo 3´