Coagulopathies Acquises - CHU TLEMCEN PDF

COAGULOPATHIES ACQUISES Dr H BEZZOU CHU TLEMCEN  DEFINITION ET PHYSIOPATHOLOGIE Les pathologies hémorragiques acquises de la coagulation surviennent dans des circonstances très variées, et sont en règle facilement évoquées. C’est un groupe hétérogène de syndrome h...

COAGULOPATHIES ACQUISES Dr H BEZZOU CHU TLEMCEN  DEFINITION ET PHYSIOPATHOLOGIE Les pathologies hémorragiques acquises de la coagulation surviennent dans des circonstances très variées, et sont en règle facilement évoquées. C’est un groupe hétérogène de syndrome hémorragique. Consommation excessive de facteurs de coagulation Diminution de synthèse de facteurs de coagulation Dysfonctionnement de facteurs de coagulation (ACC) PHYSIOPATHOLOGIE dysfonctionneme surconsommatio défaut de nts des facteurs n des facteurs synthèse de la coagulation CIVD - Insuffisance hépato cellulaire hémophilie acquise - fibrinolyse primaire - hypovitaminose k coagulopathie COVID 19 CIVD 3 étapes: 1- suite à des dommages tissulaires ou endothéliaux, la coagulation est activée mais de manière excessive du fait des grandes qualités de pro coagulants (entre autre facteur tissulaire) libérés et aussi par dépassement des systèmes d'inhibition de l'hémostase 2- la coagulation excessive entraine une surconsommation des facteurs de la coagulation => déplétion de ces facteurs 3- la déplétion des facteurs + activation de la fibrinolyse réactionnelle proportionnelle => hémorragies clinique CIVD il existe 3 stades : 1- stade thrombotique : micro ou macro thromboses 2- stade hémorragique = saignements sévères cutanés et viscéraux : - épistaxis, hémorragies gastro-intestinales, hématuries - saignements per ou post opératoires ou aux points de ponction - hématomes et ecchymoses étendues - purpura pétéchial - stade défaillance multi viscérale : ischémie tissulaire par hypo perfusion  biologie CIVD 1- FNS : thrombopénie évolutive croissante ( liée à un syndrome de surconsommation) 2-frottis : schizocytes par hémolyse intra vasculaire mécanique 3- bilan de la coagulation : - TQ, TCA, TT allongés - déplétion des facteurs de la coagulation (puis le V, VIII, VII) - hypofibrinémie avec PDF et D-dimères augmentés les dosages sont faits toutes les 4-6h pour apprécier évolution étiologies CIVD 1- causes obstétricales : embolie amniotique, rétention d'oeuf mort, 2- causes chirurgicales : -chirurgie avec circulation extra corporelle (simule une hémorragie et donc activation des mécanismes d'hémostase) - chirurgie sur les organes riches en facteurs tissulaires (poumon, prostate...) => libération de grandes quantités de ceux ci 3- néoplasies: adénocarcinomes 4- hémopathies malignes : leucémie aigue myéloblastique LAM (les myelocytes ont des gros granules contenant des pro coagulants) 5- septicémies à bactéries gram négatif par l'action d'endotoxines 6- hémolyse intra vasculaire : erreurs transfusionnelles traitement traitement étiologique + symptomatique : - déficit en facteurs = PFC - déficit en plaquettes = concentré de plaquettes - accidents thrombotiques = anti coagulants (héparine) à faible dose # on ne donne pas d'anticoagulants si les plaquettes sont inf. à 50000/mm, on commence d'abord par corriger la thrombopénie - anti fibrinolytiques - culot globulaire si anémie  fibrinolyse primitif activation excessive primitive de la fibrinolyse (là où pendant la CIVD la fibrinolyse est réactionnelle) ** clinique : syndrome hémorragique diffus et dissimulé (se voit pendant les chirurgies ou les blessures) ** la différence avec la CIVD se fait par la biologie : - plaquettes normaux pendant la fibrinolyse parce que l‘hémostase n'est pas activée - les PDF sont AUGMENTES pendant la fibrinolyse, alors que pendant la CIVD il sont légèrement augmentés - le temps de lyse est très raccourci car la fibrinolyse est accélérée Insuffisance hépato cellulaire le foie a 2 rôles dans l'hémostase : - synthèse des facteurs de la coagulation, des inhibiteurs, et protéines de la fibrinolyse - épuration des enzymes des 2 temps ** lors de l'insuffisance hépatique, il y a diminution de la synthèse de ces facteurs ** biologie : - allongement isolé du TQ : au début , le facteur VII qui est affecté, donc on n'aura qu'un allongement du temps de quick - après le 7, les autres facteurs commencent à dépléter les uns après les autres (II, X, V puis I) => allongement du TCA - thrombopénie due à un hypersplénisme dû à une HTP étiologies insuffisance hépato cellulaire 1- cirrhose hépatique 2- hépatite cytolytique infectieuse ou toxique 3- état de choc ou foie anoxique 4- hépatite chronique ou hémochromatose  hypovitaminose K diminution de synthèse des facteurs vitamino K dépendants (II, VII, IX, X, PC, PS) ** biologie : - TQ TCA allongés - déficit en facteurs vitamino K dépendants (le V et le I sont normaux) - plaquettes normales ** étiologies : 1- nouveau né = immaturité hépatique 2- adulte : - surdosage en anti vitamine K - carence d'apport = dénutrition massive (rare) - malabsorption ** traitement : - vitamine K per os ou en IV lente hémophilie acquise déficit acquis en facteur VIII suite au développent d'auto anticorps contre celui ci => maladie hémorragique rare mais grave ** clinique = sd hémorragique d'intensité variable allant de simples hématomes sous cutanés à la mise en jeu du pronostic vital ** biologie : - allongement du TCA - diminution des taux du VIII - sérologie : AC anti VIII ** étiologies : - affecte surtout le sujet Age, mais parfois les femmes jeunes en postpartum - souvent associée à une maladie auto immune ou néoplasie, ou parfois spontané **traitement bypassant+ traitement de l'étiologie  coagulopathies liées au COVID 19 due au SARS COV (sévère acute respiratory syndrome corona virus), donne des symptômes similaires à ceux d'une grippe commune (forte fièvre, toux sèche résolu en 6-10 jours), et peut conduire au décès ** complications thromboemboliques : se manifestant dans 86% des patients atteints, par des thromboses veineuses profondes ou des embolies pulmonaires physiopath des thromboses covid 19 2 mécanismes inter dépendants : - endommagement endothélial - dysfonctionnement plaquettaire 1-le virus active les plaquettes en excès , surtout en présence d'hypoxie, de stress oxydatif et de risque cardiovasculaire, ces plaquettes activées vont : - mobiliser encore plus de plaquettes et activer la coagulation - libérer des cytokines qui activent le système immunitaire qui, ayant déjà été préalablement activé par l'inflammation due à l'infection aggrave la formation de thrombine ** biologie = état d'hyper coagulabilité : - augmentation du fibrinogène, VIII et FVW - augmentation des PDF et D-dimeres - thrombopénie secondaire discrète ** thromboprophylaxie nécessaire