Rahitismul Carential PDF

RAHITISMUL CARENTIAL As. Univ. Dr. Jercan Cristina CURS 2023 1  Definitia rahitismului boala metabolica generala perioada de crestere a organismului (la adult – osteomalacie) tulburari de mineralizare a oaselor: inmuierea oaselor, deformari sc...

RAHITISMUL CARENTIAL As. Univ. Dr. Jercan Cristina CURS 2023 1  Definitia rahitismului boala metabolica generala perioada de crestere a organismului (la adult – osteomalacie) tulburari de mineralizare a oaselor: inmuierea oaselor, deformari scheletice, fracturi ”os patologic” determinat de carenta nutritionala de vitamina D/alterarea metabolismului vitaminei D/carenta sau afectarea metabolismului Ca sau P 2  Metabolismul vitaminei D(1) liposolubila sursa endogena ◦ colesterolul din piele sub actiunea razelor ultraviolete solare(200-320nm), colecalciferol – D3 surse exogene (nutritionale) ◦ vitamina D origine vegetala (D2 – ergocalciferol) ◦ vitamina D origine animala (D3 – colecalciferol) 3  Metabolismul vitaminei D(1) ❖absorbtia – ileon (necesita emulsionarea grasimilor) ❖transformarea in metabolit activ ◦ 25 hidroxilarea hepatica(25-OH CC) – calcidiol ◦ 1-alfa hidroxilarea renala (1,25-OH CC = metabolit activ al vit.D = calcitriol) ❖actiune asupra R specifici: IS, R, osteoblasti, pancreas, paratiroide, creier ❖deficit vit D → hipoCa → excr. Pth → acc. pierderi renale P → Ca depozite ❖malabs IS/ boli hep/ren → alterare homeostazie Ca 4  Rolul fiziologic al vit. D intestinal creste absorbtia activa Ca in duoden si jejun stimuleaza absorbtia intestinala a P os indispensabil mineralizarii osoase stimuleaza resorbtia osoasa → eliberare de Ca, P din os catre mediul extracelular rinichi creste reabsorbtia tubulara Ca Rolul vit. D muscular favorizeaza sinteza proteinelor contractile creste fosfatii, incorporarea lor in ATP = ↑ asigura mentinerea tonusului muscular paratiroidian asigura controlul sintezei si eliberarii de PTH metabolism celular intervine in ciclul ac. tricarboxilici ↑ citratemia si citraturia prin inhibitia oxidarii citratilor in mitocondrii  Factori favorizanti ovarsta 3-18 luni oconditii patologice ocopiii nascuti din mame cu deficit vit. D ▪boli cronice renale oprematuritatea ▪boli cronice hepatice oalaptarea exclusiva prelungita ▪medicamente: fenobarbital, ogradul de expunere la UV a mamei fenitoina, rifampicina, izoniazida, otegumente hiperpigmentate CS oprovenienta din zone temperate omalabsorbtie intestinala ▪boala celiaca ▪insuficienta pancreatica ▪obstructie biliara 8 Diagnostic pozitiv - date anamnestice ◦ sarcina: vit D, alimentatie carentata ◦ APP copil: prematuritate, gemelaritate, profilaxie incorecta/incomplete ◦ alimentatie saraca in vit. D, ◦ expunere insuficienta soare - examen clinic ◦ dominat de semne osoase ◦ semne simetrice, nedureroase ◦ metafize oase lungi ◦ 50 ng/ml=toxicitate 1,25-(OH) CC scazut 17  Fazele evolutive ale rahitismului Calcemie Fosfatemie FAS Faza I N N/↑ Faza II N ↑ Faza III ↑  Semne radiologice largirea metafizei oaselor lungi osteoporoza difuza, accentuata la extremitati subtierea corticalei zone de resorbtie osoasa corticale (Milkman-Looser) fracturi subperiostice deformarea oaselor lungi deformarea extremitatilor distale ale oaselor lungi(“in cupa”) franjurarea liniei metafizo-epifizare largirea cartilajelor de crestere nuclei epifizari stersi, slab conturati 19 SURSE NUTRITIONALE DE VITAMINA D 20 21 23  Diagnostic diferential ❖ craniotabes ❖leziuni epifizare osteogenesis imperfecta malformatii congenitale hidrocefalie sifilis sifilis ❖alte cauze de rahitism ❖matanii costale hipofosfatemie X-linkata, AD, AR condrodistrofie sindrom Fanconi scorbut acidoza tubulara renala distala  Profilaxia rahitismului carential ✓alimentatie naturala, vit.D mamei in cursul sarcinii/alaptarii ✓ gravide → 400 UI/zi lunile de vara, 800 UI /zi in carente, sezon rece, zone poluate - complianta scazuta → 4000 UI/sapt sau 200000 UI vit D po in luna VII ✓utilizarea preparate lapte/alimente imbogatite cu vit.D expunere la radiatia UV solara ✓administrarea profilactica de vit.D3 400-800 UI/ zi, zilnic intre 7 zile-18 luni (pana la 5 ani in sezonul rece) ✓doze mai mari la prematuri (1500 UI/zi) ✓administrare suplimentara de Ca (30-50 mg/kg/zi) la copiii care primesc 5mg/kg/zi, Ca > 10.5 mg/dl → supradozaj vit. D sugar – Ca/Cr > 0.2 → supradozaj tratament : stop aport vit D stop Ca evita expunere la soare nu alimente bogate in Ca PEV, diuretice, corticopterapie 28 29