Tema 9 Nefropatía. Patología Tumoral PDF

TEMA 9. NEFROPATÍA. PATOLOGÍA TUMORAL SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO Hematuria, con presencia de cilindros hemáticos a nivel de la orina...

TEMA 9. NEFROPATÍA. PATOLOGÍA TUMORAL SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO Hematuria, con presencia de cilindros hemáticos a nivel de la orina PrOteinuria masiva (> 3,5gr/día) ® ¯ P. oncótica ® Edemas Inflamación MBG con ¯ filtrado glomerular (proteinuria leve), oliguria, retención H2OEdemas, HipOproteinemia ® el hígado compensa con ­ síntesis proteínas (lipoproteínas) ® retención Na+ (HTA), hiperazoemia (creatinina y urea en sangre). Hiperlipidemia (colesterol, TG), hiperlipiduria, hipercoagulabilidad, cilindruria… Causas: Causas: GMN Postestreptocócica Secundario a infección, fármacos… GMN primarias (extracapilar tipo I, II y III, membranoproliferativa, proliferativa mesangial no IgA Primarias: GMN por cambios mínimos en niños, glomeruloesclerosis segmentaria y focal, y nefropatía IgA) GMN membranosa, GMN mesangiocapilar, GMN rápidamente progresiva Enfermedades sistémicas: LES, Púrpura de Schönlein-Henoch, crioglobulinemia, vasculitis necrosantes Enfermedades sistémicas: LES, amiloidosis, DM, AR, PSH, sarcoidosis, neoplasias… Trastornos tubulares hereditarios  GMN CRÓNICAS Patogenia M.O. M.E. IHQ Características Alteración Nefrina (inflamación o afectación genética) Causa + frec: S. Nefróticos en infancia GMN DE ® Fusión pedicelos ® Afectación Slit (diafragma de Tto: corticoides. Buena evolución. NADA Fusión pedicelos NADA CAMBIOS filtración) ® Alteración barrera permeabilidad Si corticorresistente: posible hialinosis MÍNIMOS (1) ES AUTOLIMITADA focal y segmentaria Primaria: idiopática. Se puede producir hialinosis focal y segmentaria. Sobreimpuesta a otras GMN Engrosamiento sutil del Secundaria: daño renal ® causa postrenal asa capilar con deposito Borramiento difuso de GMN FOCAL Y (nefropatía obstructiva, túbulo intersticial, hialino color rosa proyección podocíticas SEGMENTARIA (2) (PAS +) NADA Produce: S. Nefrótico en adultos (60%) o HTA postglomerular). 2 causas: Sinequias Toxicidad directa sobre cél epiteliales ® Hialinización glomerular Hialinosis (30%) destrucción MBG ® colapso y esclerosis focal, segmentaria y ­ presión filtración ® escape albúmina (tóxica) ® yuxtamedular destrucción MBG ® fusión y sinequia Engrosamiento difuso de pared capilar glomerular GMN Spikes: PAS + y Plata + Inmunocomplejos ® acumulación depósitos de Ig-Inmunocomplejos Depósitos MEMBRANOSA (3) (negro) in situ en cara Produce: S. Nefrótico en adultos (80%) en espacio subepitelial (MBG – podocito) granulares IgG y Ic: PAS – y Plata - epitelial de Dx: biopsia Reacción de la MB que se engrosa y crea Spikes C3 membrana basal (proyecciones en forma de espinas) para abarcar los IC ­ matriz mesangial ® emisión de I prolongaciones entre Depósitos ¯ C3 y C4 en sangre Depósitos GMN MEMBRANOPROLIFERATIVA, MESANGIOCAPILAR O LOBULAR Depósitos subendoteliales y mesangiales pared capilar y electrodensos entre granulares IgG, IgM (actvación vía clásica y mebrana ® imagen de MBG y pared capilar y C3 alternativa) doble contorno o rail de tren Engrosamiento MB Depósitos Depósitos Causas: S. Enfermedad de depósito denso: depósitos PAS – y Tricrómico electrodensos en difusos y ¯ C3 en sangre (vía Nefrótico (I, II, III), II intramembranosos de Masson +, lámina densa de granulares de alternativa) S. Nefrítico (II) (fibrosis en rojo) membrana basal C3 Tipo mixto entre GMN membranoproliferativa I y III GMN membranosa (depósitos subepiteliales y subendoteliales) 3 1 2  GMN AGUDAS Patogenia M.O. M.E. Inmunohistoquímica Características Proliferación de todos los elementos glomerulares: Proliferación mesangial: forma Suele ocurrir tras infección por tardía GMN POSTINFECCIOSA Estreptococo ß hemolítico Glomérulo hinchado: PMN Depósitos pequeños, Depósitos granular IgG y C3 Produce: S. Nefrítico grupo A ® formación de Ac amorfos y electrodensos La + frec interior del glomérulo en asas capilares y mesangio completo (+ frec infancia) contra antígenos nefrogénicos de C3 subepiteliales POSTESTREPTOCÓCICA Depósitos subendoteliales y (“humps”) que se depositan subepiteliales de complemento Afectación intersticial: edema, infiltrado linfocitario Depósito lineal IgG y C3 (a I Ac contra Ag MBG 2ª Sdr. Goodpasture veces) GMN RÁPIDAMENTE IC circulantes + PROGRESIVA Acumulación de cél de Bowman hipocomplementemia II ® semiluna segmentaria o Depósito granular IgM y C3 en 2ª Crioglobulinemia mixta (complicación de GMN Proliferación extracapilar circunferencial Arrugamiento MB con asas capilares y mesangio, esencial primaria o enf. roturas focales extensa (proliferación de con anticuerposcirculantes Sistémica LES) podocitos) con aparición de Intersticio con infiltrado semilunas mononucleares 2ª a PAN, Púrpura de 2ª a vasculitis Schönlein-Henoch, angeítis III sistémica (ANCA+) Sin depósitos inmunes alérgica de Churg – Strauss, granulomatosis Wegener (Otros nombres: Enf. De Berger, nefropatía por IgA o Activación vía alternativa GMN sinfaringítica) (C3) GMN MESANGIAL Depósitos densos Depósitos difusos IgA, C3 y No hipocomplementemia IgA ­ Circulación anómala IgA ® mesangiales properdina en mesangio R/c Púrpura de Schönlein- inmunocomplejos circulantes Henoch ® acumulación mesangio 3 1 2