Système 23 Embryologie du système urinaire PDF

FACULTE DE MEDECINE "IBN EL JAZZAR" SOUSSE Deuxième année Du premier cycle des études médicales « PCEM1 » Année Universitaire 2021/2022 SYSTEME 23 : SYSTEME URINAIRE Embryologie du système urinaire Réalisé par : P...

FACULTE DE MEDECINE "IBN EL JAZZAR" SOUSSE Deuxième année Du premier cycle des études médicales « PCEM1 » Année Universitaire 2021/2022 SYSTEME 23 : SYSTEME URINAIRE Embryologie du système urinaire Réalisé par : Pr IBALA ROMDHANE Samira Pr Ag DIMASSI Sarra 1  DEVELOPPEMENT DE L’APPEREIL URINAIRE OBJECTIFS 1-Préciser l’origine embryologique de l’appareil urinaire 2-Décrire la mise en place, les localisations respectives, le développement et l’évolution du pronephros et du mésonephros. 3-Décrire les principales étapes de la formation du rein définitif (métanephros), sa localisation, et son évolution. 4- Décrire les étapes de formation du système sécréteur du rein définitif et son histogenèse ou nephronogènese. 5- Décrire les principales étapes de formation du système excréteur du rein définitif. 6- Décrire les phénomènes de migration du rein fœtal au cours de son développement. 7- Préciser les fonctions du rein fœtal. 8- Décrire la mise en place et les étapes de formations des voies urinaires. 9-Préciser les principales malformations congénitales secondaires à des anomalies du développement du rein et des voies urinaires. PREREQUIS : Embryologie générale (la gastrulation, la délimitation et le devenir des feuillets embryonnaires) 2  PRETEST 1) Quels mécanismes élémentaires ont lieu au cours de la période préimplantatoire ? A. La cavitation. B. L’éclosion. C. La compaction. D. La formation du syncitiotrophoblaste. E. La formation de l’hypoblaste. 2) Concernant la première semaine de développement, quelle(s) est (sont) la (les) réponse(s) exacte(s) : A. Si l’on fusionne expérimentalement deux génomes d’ovocyte, on obtiendra des cellules embryonnaires mais pas d’annexes embryonnaires. B. Elle correspond à la phase pré-implantatoire. C. Lors de la segmentation, les cellules issues des divisions mitotiques successives sont de plus en plus volumineuses. D. A partir de J2, l’embryon se met à exprimer son propre génome. E. La zone pellucide se rompt à J3 à cause d’une augmentation de volume du blastocèle. 3) Concernant la première semaine de développement, quelle(s) est (sont) la (les) réponse(s) exacte(s) : A. Il y a un changement phénotypique des cellules au stade de morula. B. Au stade blastocyste, toutes les cellules ont perdu leur caractère totipotent. C. L’endomètre est prêt à accueillir l’embryon lors de la phase folliculaire. D. L’implantation a lieu vers le 21ème jour du cycle menstruel. E. L’embryoblaste permet le dialogue avec la paroi utérine. 4) Au cours des deux premières semaines du développement embryonnaire A- Il y a formation des ébauches des organes. B- On peut faire le diagnostic de grossesse gémellaire. C- La femme enceinte peut avoir des fois un saignement extériorisé simulant les règles. D- On parle de période de grande sensibilité aux agents tératogènes. E- Il y a formation de villosités placentaires. 3  5) Au cours de la 3 ème semaine du développement A- Il y a mise en place d’un troisième feuillet. B- Le mésoderme axial se différentie. C- Le neuropore antérieur se ferme. D- Le mésoderme intermédiaire est en place. E- La face se développe. 6) Concernant le mésoblaste latéral, quelle(s) est (sont) la(les) bonne(s) proposition(s)? A. Il est à l'origine de la voie génitale masculine. B. Il est à l'origine de la voie génitale féminine. C. Il est à l'origine des voies urinaires hautes. D. La somatopleure intra-embryonnaire est à l'origine des feuillets pariétaux des cavités cœlomiques. E. La splanchnopleure extra-embryonnaire est à l'origine des feuillets viscéraux des cavités cœlomiques. 1: ABC, 2: AB, 3: AD, 4: CE, 5: ABD, 6: D 4 PLAN : I- INTRODUCTION II- DEVELEPPEMENT DU REIN A- Pronéphros B- Mésonéphros ou corps de WOLFF C- Métanéphros (rein définitif) 1- Système excréteur 2- Système sécréteur (néphrogenèse) 3- Maturation et ascension du rein D- Fonctions du rein fœtal III- DEVELOPPEMENT DES VOIES URINAIRES A. Voies urinaires hautes B. Voies urinaires basses 1. Formation du sinus urogénital 2. Formation de la vessie 3. Formation de l’urètre IV- MALFORMATIONS DE L'APPAREIL URINAIRE A. Anomalies rénales 1. Anomalies de nombre 2. Anomalies de position 3. Anomalies de structure B. Anomalies des voies urinaires 5  DEVELOPPEMENT DE L’APPAREIL URINAIRE I- INTRODUCTION : Le système urinaire présente une double origine embryologique: - le mésoblaste intermédiaire ou cordon néphrogène (reins, uretères), situé entre les somites (masse mésoblastique para-axiale) et les feuillets cœlomiques (masse mésobalstique latérale) - le sinus urogénital qui dérive de l’entoblaste (vessie, urètre). Son développement est lié à celui de l’appareil génital, dont les ébauches sont voisines et avec lequel il partage certains segments excréteurs, du moins dans le sexe masculin. Au début de la 4ème semaine, lors de la plicature transversale, le mésoblaste intermédiaire migre en direction ventrale et perd ses connexions avec les somites et les lames latérales pour constituer le cordon néphrogénique. Celui-ci se différencient selon un gradient céphalo-caudal en formant successivement trois paires de reins : Le pronéphros dans la région cervicale (rudimentaire et non fonctionnel) Le mésonéphros dans la région thoracique et lombaire haute (courte période d’activité) Le métanéphros dans la région lombaire (Rein définitif) Figure 1 : Evolution du cordon néphrogène selon un gradient céphalo-caudal 6  Figure 2 : Coupe transversale d’un embryon de 3 semaines montrant la position du mésoderme intermédiaire (M intermédiaire) II- DEVELEPPEMENT DU REIN A- Pronéphros À l'origine, le cordon néphrogène se présente comme un cordon plein qui se fragmente ensuite de la partie crâniale à la partie caudale, pour donner les sphérules pronéphrotiques (néphrotomes). Elles se creusent ensuite d'une petite cavité pour donner les vésicules pronéphrotiques. Ce phénomène de fragmentation se propage par induction dans le mésonéphros. Au cours de l'évolution du processus, chaque sphérule pronéphrotique émet un canal étroit qui se projette vers l'extérieur à l'origine des tubules pronéphrotiques. À ce stade, les sphérules du mésonéphros sont bien individualisées. Les tubules pronéphrotiques fusionnent à leur extrémité pour former un tube collecteur qui progresse vers la partie caudale du pronéphros : le canal pronéphrotique. Les structures du pronéphros régressent au cours de la 4ème semaine, dans leur ordre d’apparition, seule persiste la partie caudale du canal pronéphrotique. Figure 3 : Évolution du pronéphros et du mésonéphros : stade des sphérules pronéphrotiques, stade des vésicules pronéphrotiques, stade des sphérules mésonéphrotiques, formation du tube collecteur 7  B- Mésonéphros ou corps de Wolff Au cours de la 4e semaine, les cordons mésonéphrotiques au niveau dorsolombaire se fragmentent en sphérules et se creusent secondairement d'une cavité pour donner les vésicules mésonéphrotiques. Au niveau de l’extrémité externe, ces vésicules s'allongent pour former des tubules mésonéphrotiques qui fusionnent à leur extrémité distale pour former un tube collecteur qui s'ouvre dans le cloaque appelé canal mésonephrotique ou canal de Wolff. L’extrémité interne de chaque vésicule se dilate, formant l'ampoule mésonéphrotique. Cette ampoule se déprime alors en son centre pour accueillir un réseau capillaire émanant de l'aorte dorsale, appelé glomérule mésonéphrotique. Le glomérule, formé par des boucles de capillaires, estencapsulé dans la cupule de l'ampoule mésonéphrotique. L'association de ces deux structures forme une unité de filtration fonctionnelle appelée corpuscule ou glomérule mésonéphrotique. Les corpuscules mésonéphrotiquesfonctionnent entre la 6e et la 10e semaine du développement et participent de façon importante à la constitution du liquideamniotique. Ils cessent de fonctionner au-delà de la10ème semaine et régressent. Figure 4: Développement du mésonephros 8 Par ailleurs, à la 5 ème semaine, un sillon se creuse le long du cordon mésonéphrotique. Ce sillon s'enfonce en profondeur pour former une gouttière qui se referme bord à bord pour donner le canal de Müller (ou canal para mésonéphrotique), qui s'abouche encore à ce stade dans le cloaque. A la fin de la d la 5ème semaine (avant le début de la régression) le canal de Wolff émet à proximité de son extrémité cloacale, un diverticule, l’ébauche urétérale qui participe au développement des voies urinaires et du rein définitif. Figure 5 : Fin de la 5ème semaine : le bourgeon urétral commence à pénétrer dans le blastème métanephrogène Au milieu du 2ème mois le mésonephros constitue un volumineux organe longitudinal. A sa partie moyenne est accolée l’ébauche génitale, l’ensemble formant la crête urogénitale. A la fin du 2ème mois, la régression de l’organe débute à partir de l’extrémité céphalique. Dans le sexe féminin, cette régression est pratiquement complète. Dans le sexe masculin, elle est incomplète et les structures persistantes participent aux voies génitales. Les tubes mésonéphrotiques donnent les canaux efférents et le canal de Wolff formera l’épididyme et le canal déférent. Figure 6 : Coupe transversale de la crête urogénitale 9  C- Métanéphros (rein définitif) Il apparait au cours de la 5ème semaine en situation lombosacrée sous la forme d’une masse indifférenciée mésoblastique non segmentée, le blastème métanéphrogène. Il est à l’origine de la partie sécrétrice du rein. La partie excrétrice du rein provient de l'ébauche urétérale 1- Système excréteur : L'ébauche urétérale pénètre dans le blastème et son extrémité se ramifie (donnant successivement des tubes de 1erordre, de 2èmeordre, de 3èmeordre et ainsi de suite jusqu'au 12èmeordre environ : Les premiers étages de division formeront les grands calices puis les petits calices. Les segments suivants s'allongent considérablement et formeront les tubes collecteurs du rein). Figure 7 : A : Schéma montrant la ramification du bourgeon urétral formant le système excréteur B : Evolution de la vésicule métanephrotique en néphron (TCP : tube contourné proximal, TCD : tube contourné distal) 2- Système sécréteur (néphrogenèse) La croissance de l'ébauche urétérale fragmente le blastème métanéphrotique. L'extrémité de chaque ramification est alors recouverte par un petit amas cellulaire provenant du blastème, la coiffe métanéphrotique. Les coiffes se creusent en vésicules métanéphrotiques, dont l'évolution rappelle celle des vésicules mésonéphrotiques, mais elles ne donnent que des 10 segments sécréteurs (les segments excréteurs proviennent de l'ébauche urétérale). Chaque vésicule est à l'origine d'un néphron. La vésicule métanéphrotique s'allonge et forme un tubule en forme de "S". - A une extrémité, une dépression forme la capsule de Bowman etloge un glomérule vasculaire, le glomérule de Malpighi. - L'autre bout se raccorde à une extrémité des ramifications del'ébauche urétérale. La zone de jonction se situe aux environsdes 2/3 du tube contourné distal. Ainsi, la partie terminale du néphron (dont l'activité est contrôléepar l'H.A.D.) est d'origine wolffienne, comme les tubescollecteurs. L’ébauche urétérale et le blastème métanéphrotique exercent des effets inducteurs réciproques. La différenciation de chacune de ces ébauches dépend donc des signaux inducteurs de l’autre. 3- Maturation et ascension du rein Les reins, initialement en situation lombo-sacrée, remontent en situation lombaire haute. Cette migration est dite « passive » car due au développement du fœtus. Elle est aidée par deux phénomènes, d’une part l’allongement du bourgeon urétéral et d’autre part, la diminution de la courbure du corps de l’embryon. Durant cette migration, les reins reçoivent des branches de l'aorte de plus en plus hautes et les vaisseaux inférieurs dégénèrent. Le hile est d'abord tourné vers l'avant. Une rotation l'amène en position interne.Le nombre de néphrons augmente durant toute la vie fœtale par apparition de couches périphériques de néphrons de maturité différente pour atteindre le nombre définitif de 106 néphrons par rein à la naissance. A la naissance, les reins sont encore extérieurement bosselés, présentant un aspect lobulé. Cet aspect disparaît vite avec la croissance et la capsule rénale devient lisse. 11  Figure 8 : Migration du rein foetal D- Fonction du rein fœtal Le fonctionnement prénatal du métanéphros débute vers la 10eme semaine. Le plasma sanguin est filtré et l’urine produite est libérée dans le liquide amniotique ensuite réabsorbée par l'embryon ou le fœtus et passe dans letube digestif. Tous les déchets sont alors récupérés par le sang et transportés jusqu'au placenta quiles élimine. Ainsi lors du développement embryonnaire, l'agénésie bilatérale des reins est associée à une diminution du volume amniotique c’est l'oligoamnios. Le fœtus est alors confiné dans un espace amniotique très petit ce qui peutentrainer une hypoplasie pulmonaire et des malformations de la face et des membres. III- DEVELOPPEMENT DES VOIES URINAIRES A. Voies urinaires hautes Les voies urinaires hautes (tubes collecteurs, petits calices, grands calices, bassinet et uretère) dérivent des bourgeons urétéraux, qui émergent de la portion distale des conduitsmésonéphrotiques (canaux de Wolff). B. Voies urinaires basses 1. Formation du sinus urogénital (Figure 5) A la 5e semaine, le cloaque est une cavité partiellement dédoublée. La partie céphalique se poursuit par l'allantoïde et reçoit, à sa face postérieure, l'abouchement du canal de Wolff. La partie caudale correspond à l'extrémité de l'intestin primitif. Le cloaque est séparé de la cavité amniotique par la membrane cloacale (zone d'accolement de l'ecto- et del'entoblaste qui persiste depuis la gastrulation). 12 Entre ces deux cavités, le tissu mésenchymateux progresse et vient se souder à la membrane cloacale. C'est l'éperonpérinéal divisant le cloaque en 2 cavités distinctes : - Le canal ano-rectal, séparé de la cavité amniotique par la membrane anale. - Le sinus uro-génital, séparé de la cavité amniotique par la membrane uro-génitale. 2. Formation de la vessie La partie dilatée du sinus urogénital au-dessus de l'abouchement du canal deWolffformera la vessie au-dessus de laquelle, l'allantoïde s'atrophie pour donner un cordonfibreux, l'ouraque, qui persiste sous forme du ligament vésico-ombilicalchez l'adulte. L'ébauche urétérale, se sépare du canal de Wolff sur toute sa longueur et vient s'ouvrir dans la vessie par un orificepropre, formant l'uretère définitif.Son abouchement se déplace vers le haut et l'extérieur, tandis que l'orifice ducanal de Wolff se déplace vers le bas.Les deux tubes finissent par se croiser. La zone triangulaire de la paroi vésicale postérieure entre les abouchements des uretères estle trigone dont le revêtement initial est mésoblastique (provenant de l'épithéliumdes tubes). Il sera progressivement remplacé par le revêtement entoblastique dureste de la vessie. Mais cette zone reste particulière : - L'épithélium est hormono-sensible et acquiert une différenciationmalpighienne sous l'effet des estrogènes chez la femme. - C'est le lieu d'apparition des tumeurs chimio-induites de la vessie. 3. Formation de l’urètre La partie du sinus uro-génital au-dessous de la vessie forme l'urètre prostatique chez l’homme et la totalité de l’urètre chez la femme. L’épithélium de revêtement est d’origine entoblastique, le tissu conjonctif et la musculeuse sont d’origine mésoblastique. Chez la femme, le canal de Wolff régresse. L'épithélium urétral forme les glandes urétrales et para-urétrales. Chez l’homme, le canal de Wolff devient le canal déférent et émet un diverticule la vésicule séminale.A la fin du 3èmemois, autour de l'abouchement des 2 canaux de Wolff (canaux déférents), l'épithélium de l'urètre prostatiquebourgeonne pour former la prostate et se poursuivra par l'urètre pénien, résultant de la fermeture d'unegouttière du tubercule génital. 13  Figure 9 : Evolution du sinus urogénital chez le fœtus de sexe féminin et masculin IV- MALFORMATIONS DE L'APPAREIL URINAIRE A. Anomalies rénales 1. Anomalies de nombre L’agénésie rénale : C'est l'absence de développement d'un rein par défaut du développement du bourgeon urétéral ou défaut d’induction du blastème. Elle entraîne une diminution du volume amniotique(oligo-amnios). Elle est incompatible avec la vie post-natale lorsqu'elle est bilatérale. Reins doubles : le blastèmemétanéphrogène sedivise en 2 et il y a 2 uretères. Les reins peuventêtre au même niveau ou non. (Très rare)Pas d'effet sur la fonction urinaire mais risque d'infections à répétition. (Figure 11) 2. Anomalies de position  Ectopie (anomalie de position) = absence de migration du rein (unilatérale ou bilatérale) qui reste en position pelvienne.  Rein en fer a cheval : elle résulte de la fusion des deux blastèmes aboutissant à un organe unique en forme de U en avant des premières vertèbres lombaires. Cela concerne 1 naissance sur 600 et peut être source d'infection à répétition. 14  Figure 10 : Anomalies de position du rein fœtal 3. Anomalies de structure Rein polyksytique due à l’absence d'abouchement de vésicules métanéphrotiques aux tubes collecteurs. L'urine s'écoule mal, il y a formationde kystes pouvant entrainer une insuffisance rénale grave.C’est une pathologie héréditaire autosomique qui peut être récessive ou dominante. Figure 11 : Aspect schématique des reins polykystiques B. Anomalies des voies urinaires  Duplication urétérale totale (uretère double) ou partielle (uretère bifide) provient de la division précoce du bourgeon urétéral. 15  Figure 11 : Anomalies des voies urinaires  Fistules et kystes de l'ouraque On parle de fistule, si la lumière de l'ouraque persiste sur toute sa longueur. Elle permettra un écoulement de l’urine à partir de l’ombilic et requiert ainsi uneintervention chirurgicale en urgence. En cas de mauvaise fermeture del'ouraque, il est également possible detrouver des kystes sur le trajet de l'ouraque fibreux. Figure 12 : Fistule et kyste de l’ouraque 16  TEST D’EVALUATION 1. Concernant l’embryologie rénale A. Le rein est d’origine entoblastique B. Le rein est d’origine ectoblastique C. Le rein est d’origine mésoblastique D. Le rein dérive de la vésicule vittéline E. Le rein dérive du mésoblaste extraembryonnaire 2. Le cordon néphrogène A. Dérive du mésoderme latéral B. Donne le pronéphros au niveau cervical C. Donne le corps de wolff au niveau lombaire D. Donne le mésonéphros au niveau lombaire E. Donne le blastème métanéphrogène 3. Le mésonéphros A. Donne des vésicules néphrotomiales B. Donne le canal de Wolff C. Donne des glomérules mésonéphrotiques D. Est à l’origine de l’ébauche urétéral E. Participe à la formation de la crête urogénitale 4. Le corps de Wolff A. Régresse complètement chez l’homme B. Régresse complètement chez la femme C. Commence a régresser avant 1 mois de la vie intra-utérine D. Donne le canal de Muller E. Est à l’origine du blastème métanéphrogène 5. Le métanéphros A. Apparait à la 3ème semaine du développement embryonnaire B. Est à l’origine de la partie excrétrice du rein C. Est à l’origine de la partie sécrétrice du rein D. Donne les coiffes métanéphrotiques E. Exerce un effet inducteur sur le bourgeon uérétrale 6. Parmi les structures suivantes la quelle (les quelles) dérivent du canal mésonéphrotique ? A. Les canaux efférents B. Le canal déférent C. Le canal éjaculateur D. Le canal épididymaire E. L’anse de Henlé 17  7. Parmi les propositions suivantes relatives au mésonéphros la quelle (les quelles) est (sont) exacte (s) A. chez la femme les tubules mésonéphrotiques disparaissent complétement B. chez l'homme le canal déférent procède du canal de Wolff C. le bourgeon urétéral se dirige vers le blastème métanéphrogène D. chez l'homme le bourgeon urétéral dérive de la portion craniale du canal de Wolff E. Chez la femme le bourgeon urétérale dérive de la portion caudale du canal parmésonéphrotique 8. Parmi les structures suivantes de l'appareil urinaire la quelle (les quelles) dérive (ent) du bourgeon urétéral ? A. Le tube collecteur du rein B. L’urètre C. Le bassinet D. Les grands calices E. Les petits calices 9. Parmi les structures suivantes la quelle (les quelles) dérivent du sinus urogénital? A. Le vestibule vulvaire B. Le vagin C. L’urètre de la femme D. La prostate E. L’urètre pénien 10. Le pronéhros A. Dérive du mésoblaste para-axial B. Dérive du mésoblaste intermédiaire C. Régresse après la 6ème semaine du développemen D. Présente une courte période d’activité E. Est à l’origine du canal pronéphrotique 11. Citer deux exemples d’anomalie de position des reins : ……………………………………………………………………………………………….... …………………………………………………………………………………………………. 12. Citer la fonction du rein fœtal ………………………………………………………………………………………………… …………………………………………………………………………………………………. 13. Citer les éléments qui dérivent du sinus urogénital …………………………………………………………………………………………………. …………………………………………………………………………………………………. 14. Citer l’origine embryologique du cordon néphrogène …………………………………………………………………………………………………. …………………………………………………………………………………………………. 15. Citer les conséquences d’une agénésie bilatérale des reins …………………………………………………………………………………………………. ………………………………………………………………………………………………….. 18 Références bibliographiques : Barry M, Sharma R. Embryologie. Système urinaire p48. Elseiver 2005 Encha-razavi F, Escudier E. Embryologie humaine, de la molécule à la clinique. Rein fœtal p221-p231. 3ème édition. Campus Masson 2003. Langman J, Sadeler TW. Embryologie médicale. 6ème édition. Appareil urogénital p291. Editions pradel 1996. Pansky B. Embryologie humaine. Le système urinaire p238-p253. Ellipses 1986 Sadler TW. Langman’s Medical Embryology.8ème edition 2000. Lippincott willimams and Wilkins. Sites : www.embryology.ch/ 19