Syndrome néphrotique PDF

Syndrome néphrotique Pr S. Lahfaya Protéinurie Rappel de physiologie: Protéinurie physiologique (100 à 150 mg, soit < 0,2 g/j). Chaque jour, 10 à 15 kg de protéines sériques traversent le rein, mais seulement 100 à 150 mg sont excrétés dans l’urine des 24 heures. La paroi du capillaire...

Syndrome néphrotique Pr S. Lahfaya Protéinurie Rappel de physiologie: Protéinurie physiologique (100 à 150 mg, soit < 0,2 g/j). Chaque jour, 10 à 15 kg de protéines sériques traversent le rein, mais seulement 100 à 150 mg sont excrétés dans l’urine des 24 heures. La paroi du capillaire glomérulaire s’oppose en effet à la filtration des principales protéines, et le tubule proximal réabsorbe la grande majorité des protéines physiologiquement filtrées en raison de leur faible poids moléculaire (< 70 kD).  La protéinurie physiologique est donc composée de : 60% de protéines de faibles poids moléculaire (lysozyme, b-2 microglobuline et chaînes légères kappa et lambda); 40% de protéines secrétées par le tubule (uromoduline ou protéine de Tamm-Hors-fall) ou par l’urothélium des voies urinaires. Protéinuries pathologiques La protéinurie correspond à une élimination urinaire anormale en débit et en qualité de protéines. L’albumine est la principale protéine présente dans les urines en cas de lésions glomérulaires. La proportion d’albumine correspond à environ 60 à 80% de la protéinurie totale. 2. Analyse quantitative Méthode semi-quantitative Dosage pondéral de la protéinurie : la bandelette urinaire (Labstix) en g/24 heures, Technique de dépistage la plus L’existence d’une hématurie ou d’une utilisée pyurie abondante peut gêner Détecte l’albumine > 50-100 mg/L. l’interprétation de la protéinurie Ne détecte pas les chaines légères Hématurie macro (et non micro) -> d’immunoglobulines , ni les autres protéinurie abondante (1-2 g/j), protéines de bas PM hémolyse des hématies dans l’urine). Interprétation de la bandelette : Résultat normal ou non significatif : - , traces ou 1 + (< 0,3 g/L), Résultats anormaux 2 + (environ 1 g/L) ou 3 + (environ 3 g/L). 2. Protéinuries permanentes Les orientations diagnostiques dépendent du débit urinaire de la protéinurie, de sa composition et des anomalies associées (HTA, hématurie, insuffisance rénale, anomalies échographiques). Protéinurie permanente > 0,5 g/ => avis néphrologique Syndrome néphrotique Le syndrome néphrotique a une définition strictement biologique qui associe : une protéinurie supérieure à 3 g/24 heures chez l’adulte (> 50 mg/kg/j ou 2 g/g chez l’enfant); une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/L. Physiopathologie du syndrome néphrotique Le passage d’une grande quantité d’albumine dans l’urine résulte d’un trouble de la perméabilité capillaire glomérulairelié à : Une anomalie de la structure de la membrane basale glomérulaire. Une perte des charges électronégatives de la membrane basale glomérulaire. Des dépôts de protéines dans les glomérules. Une altération des podocytes. Une altération de l’endothélium. Tableau clinique a. Les œdèmes :Ils dominent le tableau clinique. Mécanismes des œdèmes du syndrome néphrotique Complications: A-insuffisance rénale aigue par trois possibilités: 1- insuffisance rénale fonctionnelle 2- nécrose tubulaire aigue 3- vasculaire par thrombose a. Hyperlipidémie Elle est liée à une augmentation de la production des lipoprotéines au niveau du foie (VLDL et LDL) et à une diminution de leur catabolisme. b. Hypertension artérielle Elle est très fréquente au cours des glomérulonéphrites chroniques. Traitement: Œdèmes: restriction sodé. repos au lit. prescription de diurétique de l’anse.  Thromboses: curatif: (héparine ou HBPM en l’absence d’insuffisance rénale ,puis AVK avec INR cible 2-3). préventif : éviter l’immobilisation prolongée , la déplétion rapide, AVK si hypo albuminémie 6 mois) résistant au traitement spécifique.  Insuffisance rénale chronique – régime limité en sel < 6 g/j, – utilisation de bloqueurs du système rénine angiotensine : la mise en route d’un traitement néphroprotecteur (IEC/ARA2) se conçoit en cas de syndrome néphrotique durable n’entrant pas en rémission rapidement sous traitement spécifique.