Syndrome Douloureux Régional Complexe (SDRC) PDF

SYNDROME DOULOUREUX RÉGIONAL COMPLEXE Le syndrome douloureux régional complexe (SDRC) est un syndrome algique chronique souvent lié à un traumatisme (qu'il soit mineur ou majeur) touchant principalement les femmes, souvent après 50 ans. L'évolution est en deux phases : chaude (inflammatoire) puis f...

SYNDROME DOULOUREUX RÉGIONAL COMPLEXE Le syndrome douloureux régional complexe (SDRC) est un syndrome algique chronique souvent lié à un traumatisme (qu'il soit mineur ou majeur) touchant principalement les femmes, souvent après 50 ans. L'évolution est en deux phases : chaude (inflammatoire) puis froide (dystrophique). La phase chaude se présente globalement avec tableau inflammatoire sans inflammation systémique, associé à une hypersudation et une poussée des phanères. Puis la phase froide : phase dystrophique avec peau cyanosée et glabre. Une fibrose et une atrophie cutanée sont possible. Le diagnostic est clinique et repose sur les critères de Budapest : douleur disproportionnée et non systématisée, associées à des signes fonctionnels et cliniques vasomoteurs, sudatoires, trophiques et somato-sensoriels, après avoir éliminé les différents diagnostics différentiels. Le signe radiologique principal est la déminéralisation osseuse. Il n'existe aucun traitement curatif. Le traitement est principalement symptomatique (antalgiques, antidépresseurs tricycliques, etc). Des techniques non médicamenteuses type kinésithérapie et hypnose peuvent également être utilisées, retenir que l'immobilisation est délétère. L'évolution est longue (parfois 24 mois) mais favorable dans la majorité des cas. 1) Définition  Syndrome douloureux régional complexe (SDRC) : o Syndrome algique articulaire et périarticulaire chronique, dont la douleur est disproportionnée par rapport à l'événement déclencheur nociceptif, et non systématisée à un territoire nerveux et pouvant être accompagnée de troubles de la sensibilité, trophiques, vaso-sudoraux, moteurs et musculaires. Ce syndrome apparaît le plus souvent après une fracture ou un traumatisme mineur avec une grande variabilité de localisation, présentation et temporalité des symptômes. o Le SDRC est donc défini comme un syndrome algique chronique déclenché par un évènement nociceptif. On distingue deux types :  SDRC de type 1 (anciennement appelé algodystrophie à proprement parler), en l'absence de lésion nerveuse périphérique  SDRC de type 2, autrefois appelé causalgie, en présence de lésion nerveuse périphérique.  Age : o A partir de 50 ans surtout, pic d'âge entre 61 et 70 ans. o Exceptionnel chez l'enfant.   Sex-ratio : 3 F/ 1H  Distribution : atteinte équivalente des membres supérieurs et inférieurs, d'après la fiche Lisa. Attention toutefois, il existe une discordance avec le collège de MPR dans lequel il est mentionné que les membres supérieurs sont plus souvent atteints. 2) Étiologie Causes post-traumatiques (le plus fréquent)  Fracture, luxation, entorse, contusion, traumatisme bénin.  Post-chirurgie (surtout orthopédique) : 2,5 à 5% des cas (tout site confondu) et jusqu'à 12,5% pour le pied et la cheville.  Immobilisation d'un membre prolongée et inappropriée.  Kinésithérapie intempestive et douloureuse.  Il n'y a pas de relation entre la sévérité du traumatisme et l'apparition d'un SDRC : le traumatisme peut être minime.  Délai d'apparition : de quelques jours à quelques semaines, généralement avant trois mois.  Traumatisme direct ou indirect, locorégionale ou à distance. Causes non-traumatiques  Cardiologiques : infarctus du myocarde, péricardite  Maladie du système nerveux : o Central : maladie de Parkinson, sclérose en plaque, AVC, tumeur cérébrale, hémorragie méningée, etc. o Périphérique : zona  Maladies endocriniennes : diabète, dysthyroïdie (notamment l'hypothyroïdie), hyperuricémie, hypertriglycéridémie.  Causes obstétricales (grossesse, post partum): SDRC 1 de la hanche.  Néoplasie : envahissement locorégional, tumeur intra-thoracique (syndrome épaule-main), syndrome paranéoplasique (rare).  Maladie avec fragilité osseuse : maladie de Lobstein, ostéomalacie, hyperparathyroïdie, anorexie mentale, diabète phosphaté, etc.  Médicamenteuses : o Souvent bilatérales, localisation fréquente aux membres supérieurs  o Phénobarbital, isoniazide, ciclosporine, etc. Causes primitives ou idiopathiques  Fracture occulte, à rechercher systématiquement.  Des formes familiales ont été décrites avec une atteinte préférentielle des extrémités (forme sévère et migratrice qui touche l'individu jeune).  Les troubles psychologiques ou psychopathologiques (trouble anxio-dépressif par exemple) ne sont pas une cause ou un facteur déclenchant/favorisant du SDRC.  Toutefois, comme dans tout syndrome douloureux chronique, ils peuvent participer à la chronicisation de la douleur et peuvent aussi en être une conséquence. 3) Facteurs de risque Facteurs de risque non modifiables  Age (à partir de 40/50 ans)  Sexe féminin  Antécédent de traumatismes. 4) Physiopathologie Histoire de la maladie  Mal connue, probablement polymorphe étant donné les nombreuses étiologies, le rôle du dérèglement du système sympathique est actuellement remis en cause.  Phase chaude vasomotrice sous pseudo-inflammatoire : o Phase chaude : inconstante, durent de quelques jours à plusieurs mois et débute après un intervalle libre de quelques jours à trois mois. o Stade d'hypervascularisation et d'hyperméabilité microvasculaire leucorégionale transitoire provoquant douleurs troubles vasomoteurs et signes dysautonomiques (rougeur, chaleur, œdème, pousse accrue des phanères). o Déminéralisation locale (hyperrésorption ostéoclastique).  Phase froide dystrophique : o Survient dès le 4ème mois, parfois d'emblée et se prolonge de quelques un an voire plus.  o Parfois phase froide d'emblée (préférentiellement les enfants et les adolescents). o Phase scléro-dystrophiques avec une fibrose régionale pouvant toucher les tissus cutanés, sous-cutanés, musculoaponévrotiques, ligamentaire, tendineux, capsulo synoviaux ou osseux. o Accompagnée d'une hyperactivité sympathique (cyanose, peau froide, hypersudation, trouble des phanères) avec ostéoformations ostéoblastiques. o Séquelles parfois irréversibles : la raideur prédomine. 5) Diagnostic Signes cliniques  Phase chaude : o Douleurs d'horaire inflammatoire et disproportionnées par rapport à l'évolution attendue o Signes vasomoteurs et trophiques à type d'œdèmes d'hyperthermie et d'érythrose o Troubles de la sensibilité : hypoesthésie, hyperesthésie, hyperalgésie, allodynie  Phase froide : o Signes scléro-dystrophiques : peau froide, cyanique, atrophiée, six, anomalie des phanères  Le tableau répond aux critères de Budapest. Anamnèse  La présentation clinique est très variable. Le patient se plaint d'une douleur qui est disproportionnée (en intensité ou en durée) par rapport à l'évolution attendue de l'événement déclencheur.  Lors de la phase chaude la douleur est inflammatoire (persistant au repos, réveils nocturnes). Le patient ressent des brûlures ou des élancements, diffus et peu systématisés, d'apparition brutale, d'intensité disproportionnée. Cette douleur peut être associée à des troubles sensoriels (hyperesthésie, paresthésies), vasomoteurs, trophiques et moteurs. Elle est régionale mais non systématisée dans un territoire nerveux, continue, spontanée ou provoquée, aggravée par l'orthostatisme.  Lors de la phase froide : la douleur diminue en intensité voire disparait, de type mécanique mais constante. Examen physique  Examen général : o Inspection :  Lors de la phase chaude : signes vasomoteurs et trophiques loco-régionaux :  Oedème ferme, douloureux, plus ou moins étendu  Hyperthermie cutanée  Érythrose, peau luisante  Hyperhidrose, hypertrichose  Amyotrophie par sous-utilisation, tremblements des extrémités, etc.  Lors de la phase froide : signes scléro-dystrophiques :  Peau froide, cyanique surtout en déclivité, atrophiée, lisse, sans pli  Anomalie des phanères (dépilation, ongles cassants), hyperhydrose, etc. o Palpation :  Douleur aggravée à la palpation, non systématisée. o Mobilisation :  Lors de la phase chaude : Impotence fonctionnelle souvent totale  Lors de la phase froide :  Impotence fonctionnelle variable  Raideur articulaire secondaire, rétraction capsuloligamentaire et/ou tendino aponévrotique (limitation des amplitudes articulaires passive et active) o Bilan neuro-vasculaire :  Lors de la phase chaude : trouble de la sensibilité avec  Hypoesthésie, hyperesthésie, hyperalgie  Douleurs provoquées : allodynie statique ou dynamique, thermique  Pseudonégligence motrice   Examen neurologique normal. Critères de Budapest  Douleur articulaire et/ou péri-articulaire, disproportionnée et non systématisée.  Associées à au moins un symptôme vasomoteur, sudatoire, trophique ou somato-sensoriel.  Après avoir éliminé les différents diagnostics différentiels. 6) Examens complémentaires B Généralités  Le diagnostic est clinique, il s'agit d'un diagnostic d'élimination. Il n'existe pas d'examen complémentaire pathognomonique du SDRC. Le but est d'éliminer des diagnostics différentiels. Il n'ont pas d'intérêt pour le suivi ne doivent pas influencer l'indication d'un traitement. Bilan biologique  Bilan sanguin : o NFS/CRP : absence de syndrome inflammatoire. Le cas contraire, évoquer un diagnostic différentiel (arthrite septique). o Bilan phospho-calcique : normal. Imagerie  Radiographie : o Bilatérales et comparatives o Répétées si besoin (retard radiologique par rapport à la clinique) o Interprétation :  Épaississement des parties molles : signe le plus précoce  Déminéralisation osseuse articulaire pommelée hétérogène, hypertransparence d'abord locale puis locorégionale par raréfaction trabéculaire et résorption corticale  Signes négatifs (éliminent un diagnostic différentiel) :  Respect des interlignes articulaires  Respect des zones sous-chondrales  Pas de condensation osseuse   Pas d'érosion  Scintigraphie osseuse au technétium : o Technique :  Biphosphonate marqué au technétium  Bilatéral puis corps entier  Réalisé en trois temps : temps vasculaire, temps précoce (tissulaire), temps tardif (osseux) o Diagnostic positif :  Très sensible, positif dès les premiers signes cliniques mais non spécifique.  Plus ou moins hyperfixation au temps vasculaire précoce et une hyperfixation tardive au temps osseux  Précède les signes radiographiques  Avec « extension » aux articulations de voisinage : appréciation de l'extension locorégionale  Hypofixation possible dans les formes froides d'emblée o Diagnostic différentiel : détection d'une fissure ou d'une fracture o Normale, elle n'élimine pas le diagnostic.  IRM : o Examen de seconde intention :  Exploration de localisations de diagnostic difficile (hanche)  Permet d'éliminer le diagnostic différentiel de l'œdème osseux et les autres pathologies articulaires  Séquences pondérées en T1, T1 avec injection de gadolinium et T2 o Diagnostic positif :  Examen sensible et spécifique, anomalies visualisées aussi précocement qu'avec la scintigraphie.  Hyposignal T1 se rehaussant après injection, et hypersignal T2 et STIR   Œdème osseux diffus aux limites floues d'apparition précoce : peu spécifique évocateur du diagnostic en l'absence de fissure d'ostéonécrose ou de tumeur  Œdème de la synoviale et des tissus superficiels périarticulaires  Une fracture sous-chondrale peut être observée o Examen normal en phase froide, n'élimine pas le diagnostic si normale. Autres examens  Ponction articulaire : o Indiquée uniquement si doute diagnostique pour éliminer une arthrite septique (liquide mécanique en cas de SDRC).  Biopsie synoviale : o Congestion vasculaire avec hyperhémie à la face chaude et fibrose locale progressive à la phase froide.  Ostéodensitométrie : o Perte minérale dans l'aire osseuse du SDRC parfois équivalente en quelques semaines à celle apparaissant en 10 ans d'évolution d'une ostéoporose post-ménopausique. Résumé - examens complémentaires  Le diagnostic est clinique, il s'agit d'un diagnostic d'élimination. Les examens complémentaires ont pour but d'éliminer les diagnostics différentiels.  Bilan biologique strictement normal.  Imagerie : o Radiographie : déminéralisation osseuse articulaire o Scintigraphie osseuse au technétium : hyperfixation en phase chaude et hypofixation en phase froide o IRM en seconde intention : oedème osseux diffus précoce et oedème de la synoviale et des tissus superficiels péri-articulaires.  Autres examens : o Ponction articulaire o Biopsie synoviale o Ostéodensitométrie.  7) Diagnostic différentiel  En phase chaude : o Monoarthrite septique, microcristalline ou rhumatismale et ténosynovite : dans le SDRC absence de signes généraux, absence de syndrome inflammatoire biologique, aspect radiologique ne retrouvant pas de pincement de l'interligne articulaire o Érysipèle cellulite o Thrombophlébite : échographie/doppler veineux o Ostéonécrose aseptique (hanche principalement) : radiographies standard souvent normales, intérêt de l'IRM. o Fracture de fatigue (calcanéus, plateau tibial, col fémoral) : IRM liseré en hyposignal non rehaussée par l'injection.  En phase froide : o Ostéoporose d'immobilisation : scintigraphie o Sclérodermie (caractère unilatéral). 8) Classification Classification de l'ASPC  Type I : en cas de traumatisme sans lésion nerveuse périphérique patente (ancienne terminologie : algodystrophie).  Type II : en cas de traumatisme avec lésion nerveuse périphérique patente. Classification topographique du SDRC  Syndrome épaule-main : douleurs, troubles vasomoteurs, enraidissement articulaire de l'épaule et de la main, l'atteinte du coude est peu décrite. La survenue est fréquente dans les suites d'une hémiplégie (AVC).  Membres inférieurs : chevilles aux pieds le plus souvent.  Hanche : rare, plus souvent chez l'homme, au 3ème trimestre de la grossesse. L'IRM est indispensable pour ne pas méconnaître une fracture sous-chondrale ou une ostéonécrose de hanche débutante.  Formes parcellaires limitées à un segment articulaire et formes extensives pluri focales. 9) Traitement Mesures générales   Il n'existe aucun traitement curatif. Le traitement est principalement symptomatique. L'immobilisation est délétère.  Traitement préventif : o Analgésie post-opératoire systématique o Immobilisation toujours la plus courte possible o Mobilisation précoce, mais pas de rééducation agressive o Surveillance d'un malade sous plâtre  Mise en décharge transitoire : o Repos transitoire du membre par mise en décharge o Béquilles, attelle o Prévention des complications de décubitus : HBPM et bas de contention.  Rééducation le plus précoce possible, progressive, douce. Traitement médical  Antalgiques de palier 1 (paracétamol) ou 2 (opioïdes faibles) si douleur modérée.  Anti-dépresseurs et anti-épileptiques si allodynie et hyperalgésie.  Opioïdes forts, AINS, corticoïdes : ne doivent pas être proposés sans avis spécialisé par un rhumatologue, rééducateur, algologue  Neurostimulation non invasive électrique transcutanée (prescrite par un médecin de la douleur)  Traitement anti-ostéoclastique (rarement et hors AMM) : o Calcitonine SC :  Entre 15 jours et trois semaines  Efficacité précoce dans 50 % des cas, si peu efficace à J15 arrêté  Provoque souvent des nausées et vomissements o Biphosphonates. Autres traitements  Stimulation médullaire : o SDRC sévère réfractaire au traitement conventionnel  o Après évaluation pluridisciplinaire dans une structure de douleurs chroniques  Suivi psychothérapeutique  Hypnose. Résumé - traitement  Il n'existe aucun traitement curatif, le traitement est principalement symptomatique  Mise en décharge transitoire du membre  Puis rééducation le plus précoce possible, douce  Traitement médical o Antalgique palier 1 ou 2 o Antidépresseurs et antiépileptiques o Opioïdes forts en seconde intention o Neurostimulation non invasive électrique transcutanée o Traitement anti-ostéoclastique o Voire stimulation médullaire  Autre traitement : Suivi psychothérapeutique, hypnose. 10) Complications Complications à long terme (tardives)  Elle concerne 10 à 15 % des cas SDRC  Il s'agit d'une phase séquellaire qui n'évoluera quasiment plus : chronicité des symptômes souvent désespérante pour les patients o Douleurs persistantes (allodynie) o Troubles bases vasomoteurs et trophiques (mains sclérodermiforme) o Atrophie des parties molles, rétraction capsuloligamentaire avec raideur articulaire  Il n'y a jamais de destruction articulaire. 11) Pronostic et suivi Pronostic  L'évolution est longue mais favorable avec guérison complète dans 85/90 % des cas.   Longue durée de 18 à 24 mois avec évolution des signes et résolution progressive sur environ 6 à 20 mois.  Classiquement plus rapide avec moins de séquelles aux hanches et aux genoux. Suivi  Suivi médical et psychologique.