Syndrome néphrotique et Protéinurie
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Questions and Answers

Quelle est la définition de la protéinurie physiologique ?

La protéinurie physiologique est la présence de protéines dans les urines en quantité inférieure à 0,2 g/j.

De quoi est composée la protéinurie physiologique ?

  • 70% de protéines de faible poids moléculaire (lysozyme, b-2 microglobuline et chaînes légères kappa et lambda) et 30% de protéines secrétées par le tubule (uromoduline ou protéine de Tamm-Hors-fall) ou par l'urothélium des voies urinaires.
  • 100 % de protéines de faible poids moléculaire (lysozyme, b-2 microglobuline et chaînes légères kappa et lambda)
  • 100 % de protéines secrétées par le tubule (uromoduline ou protéine de Tamm-Hors-fall) ou par l'urothélium des voies urinaires.
  • 60% de protéines de faible poids moléculaire (lysozyme, b-2 microglobuline et chaînes légères kappa et lambda) et 40% de protéines secrétées par le tubule (uromoduline ou protéine de Tamm-Hors-fall) ou par l'urothélium des voies urinaires. (correct)
  • La protéinurie pathologique correspond à une élimination urinaire normale de protéines.

    False

    Quelle est la principale protéine présente dans les urines en cas de lésions glomérulaires ?

    <p>L'albumine est la principale protéine présente dans les urines en cas de lésions glomérulaires.</p> Signup and view all the answers

    Quel est le seuil de protéinurie clinique ?

    <p>500 mg/24h</p> Signup and view all the answers

    Une bandelette urinaire peut détecter les chaînes légères d'immunoglobulines.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la principale cause de l'hyperlipidémie dans le syndrome néphrotique ?

    <p>L'hyperlipidémie est liée à une augmentation de la production des lipoprotéines au niveau du foie (VLDL et LDL) et à une diminution de leur catabolisme.</p> Signup and view all the answers

    Quel est le seuil de protéinurie pour diagnostiquer un syndrome néphrotique chez l'adulte ?

    <p>Le seuil de protéinurie pour diagnostiquer un syndrome néphrotique chez l'adulte est supérieur à 3 g/24h (&gt; 50 mg/kg/j).</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les éléments qui peuvent perturber la perméabilité capillaire glomérulaire et conduire au syndrome néphrotique ?

    <p>Les éléments qui peuvent perturber la perméabilité capillaire glomérulaire et conduire au syndrome néphrotique sont: une anomalie de la structure de la membrane basale glomérulaire, une perte des charges électronégatives de la membrane basale glomérulaire, des dépôts de protéines dans les glomérules, une altération des podocytes et une altération de l'endothélium.</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les mécanismes des œdèmes du syndrome néphrotique ?

    <p>Les mécanismes des œdèmes du syndrome néphrotique sont: une augmentation de la perméabilité des capillaires glomérulaires à la protéine, conduisant à une protéinurie importante et à une hypoalbuminémie. Cela entraîne une diminution de la pression oncotique plasmatique, provoquant une fuite de fluide dans les tissus et une rétention hydrique.</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les complications précoces du syndrome néphrotique ?

    <p>Insuffisance rénale aiguë</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les complications chroniques du syndrome néphrotique ?

    <p>Hypertension artérielle</p> Signup and view all the answers

    Comment traite-t-on les œdèmes du syndrome néphrotique ?

    <p>Tous les choix sont corrects</p> Signup and view all the answers

    Le traitement de l'hyperlipidémie dans le syndrome néphrotique est toujours indiqué.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les principales causes des syndromes néphrotiques secondaires ?

    <p>Tous les choix sont corrects</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce que la mise en route d'un traitement néphroprotecteur (IEC/ARA2) ?

    <p>La mise en route d'un traitement néphroprotecteur (IEC/ARA2) est un traitement qui vise à protéger les reins et à ralentir la progression de l'insuffisance rénale.</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Syndrome néphrotique

    • Le syndrome néphrotique est défini par des critères biologiques.
    • Une protéinurie supérieure à 3 g/24h chez l'adulte (ou 50 mg/kg/j chez l'enfant), et une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/L.

    Protéinurie

    • La protéinurie physiologique est comprise entre 100 et 150 mg/jour, soit moins de 0.2 g/j.
    • Environ 10 à 15 kg de protéines sériques traversent les reins quotidiennement, mais seulement 100 à 150 mg sont excrétés dans les urines en 24 heures.
    • La filtration des principales protéines est limitée par la paroi du capillaire glomérulaire.
    • La grande majorité des protéines filtrées sont réabsorbées par le tubule proximal dû à leur faible poids moléculaire (< 70 kD).
    • La protéinurie physiologique est composée de 60% de protéines de faible poids moléculaire (lysozyme, b2-microglobuline et chaînes légères kappa et lambda), et 40% de protéines sécrétées par le tubule proximal (uromoduline ou protéine de Tamm-Horsfall).
    • La protéinurie pathologique correspond à une élimination urinaire anormale en débit et en qualité des protéines.
    • L'albumine représente 60 à 80% de la protéinurie totale en cas de lésions glomérulaires.
    • Le tableau 1 (page 6) définit les seuils pathologiques pour l'albuminurie et la protéinurie.

    Analyse quantitative de la protéinurie

    • La bandelette urinaire (Labstix) est la technique de dépistage la plus utilisée.
    • Cette bandelette détecte l'albumine à des concentrations de 50 à 100 mg/L.
    • Elle ne détecte ni les chaînes légères d'immunoglobulines, ni d'autres types de protéines.
    • Le dosage pondéral de la protéinurie est exprimé en g/24 heures. Une hématurie ou pyurie abondante peut interférer avec l'interprétation.

    Protéinuries permanentes

    • Les orientations diagnostiques dépendent du débit urinaire, de la composition de la protéinurie et des anomalies associées (HTA, hématurie, insuffisance rénale, anomalies échographiques).
    • Une protéinurie permanente supérieure à 0,5 g/j nécessite une consultation néphrologique.

    Protéinuries transitoires

    • Les protéinuries transitoires peuvent être liées à des facteurs comme la fièvre, l'effort physique intense, les infections urinaires, l'insuffisance ventriculaire droite.
    • Les protéinuries orthostatiques sont fréquentes chez les adolescents.

    Physiopathologie du syndrome néphrotique

    • Le passage important d'albumine dans les urines est dû à une altération de la perméabilité glomérulaire.
    • Plusieurs mécanismes sont possibles : anomalies de la structure de la membrane basale glomérulaire, perte des charges électronégatives, dépôts de protéines dans les glomérules, altérations des podocytes ou de l'endothélium.

    Tableau clinique

    • La présence d'œdèmes, souvent aux jambes et aux chevilles, est un symptôme courant.

    Mécanismes des œdèmes du syndrome néphrotique

    • La protéinurie entraine une diminution de la pression oncotique plasmatique.
    • Cela favorise la fuite du fluide plasmatique vers les tissus, provoquant des œdèmes.

    Complications précoces

    • L'insuffisance rénale aiguë peut être fonctionnelle, tubulaire ou vasculaire (thrombose).

    Complications chroniques

    • Hyperlipidémie : liée à une augmentation de la production de lipoprotéines par le foie et une diminution de leur catabolisme.
    • Hypertension artérielle : fréquente dans les glomérulonéphrites chroniques.

    Thromboses

    • Le traitement curatif des thromboses inclut l'utilisation d'héparine ou d'HBPM en l'absence d'insuffisance rénale, suivi d'anticoagulants oraux (AVK) avec un INR ciblé.
    • La prévention repose sur l'évitement de l'immobilisation prolongée et la déplétion rapide, avec l'utilisation des AVK si l'hypoalbuminémie est inférieure à 20 g/L.

    Hyperlipidémie

    • Le traiter est juste indiqué en cas de syndrome néphrotique durable (> 6 mois) et résistant au traitement spécifique.

    Insuffisance rénale chronique

    • Un régime limité en sel (< 6 g/jour) est préconisé.
    • Les bloqueurs du système rénine-angiotensine (IEC/ARA2) peuvent être utilisés en cas de syndrome néphrotique durable non remit à court terme.

    Traitement symptomatique des œdèmes

    • Restriction sodée: Limitation de l'apport en sodium.
    • Repos au lit: Aide à la réduction de l'œdème.
    • Diurétiques de l'anse: Medication pour favoriser l'élimination de l'excès d'eau.

    Causes secondaires du syndrome néphrotique(page 18)

    • Diabète
    • Lupus érythémateux disséminé
    • Cryoglobulinémie
    • Amylose (AL ou AA)
    • Virus de l'hépatite B ou C
    • VIH
    • Glomérulonéphrites post-infectieuses
    • Infections
    • Tumeurs solides
    • Hémopathies
    • Gammapathie
    • Médicaments (ex: anti-inflammatoires non stéroïdiens, Li, D-pénicillamine,...)
    • Autres: Pré-éclampsie

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