Syndrome néphrotique et Protéinurie

Syndrome néphrotique

• Le syndrome néphrotique est défini par des critères biologiques.
• Une protéinurie supérieure à 3 g/24h chez l'adulte (ou 50 mg/kg/j chez l'enfant), et une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/L.

Protéinurie

• La protéinurie physiologique est comprise entre 100 et 150 mg/jour, soit moins de 0.2 g/j.
• Environ 10 à 15 kg de protéines sériques traversent les reins quotidiennement, mais seulement 100 à 150 mg sont excrétés dans les urines en 24 heures.
• La filtration des principales protéines est limitée par la paroi du capillaire glomérulaire.
• La grande majorité des protéines filtrées sont réabsorbées par le tubule proximal dû à leur faible poids moléculaire (< 70 kD).
• La protéinurie physiologique est composée de 60% de protéines de faible poids moléculaire (lysozyme, b2-microglobuline et chaînes légères kappa et lambda), et 40% de protéines sécrétées par le tubule proximal (uromoduline ou protéine de Tamm-Horsfall).
• La protéinurie pathologique correspond à une élimination urinaire anormale en débit et en qualité des protéines.
• L'albumine représente 60 à 80% de la protéinurie totale en cas de lésions glomérulaires.
• Le tableau 1 (page 6) définit les seuils pathologiques pour l'albuminurie et la protéinurie.

Analyse quantitative de la protéinurie

• La bandelette urinaire (Labstix) est la technique de dépistage la plus utilisée.
• Cette bandelette détecte l'albumine à des concentrations de 50 à 100 mg/L.
• Elle ne détecte ni les chaînes légères d'immunoglobulines, ni d'autres types de protéines.
• Le dosage pondéral de la protéinurie est exprimé en g/24 heures. Une hématurie ou pyurie abondante peut interférer avec l'interprétation.

Protéinuries permanentes

• Les orientations diagnostiques dépendent du débit urinaire, de la composition de la protéinurie et des anomalies associées (HTA, hématurie, insuffisance rénale, anomalies échographiques).
• Une protéinurie permanente supérieure à 0,5 g/j nécessite une consultation néphrologique.

Protéinuries transitoires

• Les protéinuries transitoires peuvent être liées à des facteurs comme la fièvre, l'effort physique intense, les infections urinaires, l'insuffisance ventriculaire droite.
• Les protéinuries orthostatiques sont fréquentes chez les adolescents.

Physiopathologie du syndrome néphrotique

• Le passage important d'albumine dans les urines est dû à une altération de la perméabilité glomérulaire.
• Plusieurs mécanismes sont possibles : anomalies de la structure de la membrane basale glomérulaire, perte des charges électronégatives, dépôts de protéines dans les glomérules, altérations des podocytes ou de l'endothélium.

Tableau clinique

• La présence d'œdèmes, souvent aux jambes et aux chevilles, est un symptôme courant.

Mécanismes des œdèmes du syndrome néphrotique

• La protéinurie entraine une diminution de la pression oncotique plasmatique.
• Cela favorise la fuite du fluide plasmatique vers les tissus, provoquant des œdèmes.

Complications précoces

• L'insuffisance rénale aiguë peut être fonctionnelle, tubulaire ou vasculaire (thrombose).

Complications chroniques

• Hyperlipidémie : liée à une augmentation de la production de lipoprotéines par le foie et une diminution de leur catabolisme.
• Hypertension artérielle : fréquente dans les glomérulonéphrites chroniques.

Thromboses

• Le traitement curatif des thromboses inclut l'utilisation d'héparine ou d'HBPM en l'absence d'insuffisance rénale, suivi d'anticoagulants oraux (AVK) avec un INR ciblé.
• La prévention repose sur l'évitement de l'immobilisation prolongée et la déplétion rapide, avec l'utilisation des AVK si l'hypoalbuminémie est inférieure à 20 g/L.

Hyperlipidémie

• Le traiter est juste indiqué en cas de syndrome néphrotique durable (> 6 mois) et résistant au traitement spécifique.

Insuffisance rénale chronique

• Un régime limité en sel (< 6 g/jour) est préconisé.
• Les bloqueurs du système rénine-angiotensine (IEC/ARA2) peuvent être utilisés en cas de syndrome néphrotique durable non remit à court terme.

Traitement symptomatique des œdèmes

• Restriction sodée: Limitation de l'apport en sodium.
• Repos au lit: Aide à la réduction de l'œdème.
• Diurétiques de l'anse: Medication pour favoriser l'élimination de l'excès d'eau.

Causes secondaires du syndrome néphrotique(page 18)

• Diabète
• Lupus érythémateux disséminé
• Cryoglobulinémie
• Amylose (AL ou AA)
• Virus de l'hépatite B ou C
• VIH
• Glomérulonéphrites post-infectieuses
• Infections
• Tumeurs solides
• Hémopathies
• Gammapathie
• Médicaments (ex: anti-inflammatoires non stéroïdiens, Li, D-pénicillamine,...)
• Autres: Pré-éclampsie