PseudoPolyarthrite Rhizomélique (PPR) PDF

UFR SANTÉ · CEMU PseudoPolyarthrite Rhizomélique (PPR) Licence Sciences du Soin – UE 3 – Semestre 3 UC – Processus inflammatoires et infectieux PR. HUBERT DE BOYSSON – SERVICE DE MÉDECINE INTERNE – CHU CAEN 1 Cette ressource fait l'objet d'une relecture et d'une validation par l'ensemble des con...

UFR SANTÉ · CEMU PseudoPolyarthrite Rhizomélique (PPR) Licence Sciences du Soin – UE 3 – Semestre 3 UC – Processus inflammatoires et infectieux PR. HUBERT DE BOYSSON – SERVICE DE MÉDECINE INTERNE – CHU CAEN 1 Cette ressource fait l'objet d'une relecture et d'une validation par l'ensemble des contributeurs (universitaires, cadres formateurs, intervenants extérieurs) référents pour cette UE. 2 • Auteur : Hubert de BOYSSON, Professeur des Universités – Praticien hospitalier (PUPH) – Service de Médecine interne – CHU de Caen • Relecture et validation : Christian Marcelli, Professeur des universités – Praticien hospitalier – Service de rhumatologie du CHU de Caen • Laurence Verneuil, Professeur Chef du Service de Dermatologie – CHR de Caen • Arnaud de la Blanchardière, Praticien hospitalier – Médecin des hôpitaux – Service des maladies infectieuses au CHU de Caen • Catherine Jaouen, Cadre formateur à l’IFSI de Vire • Marc Bienvenu, Praticien hospitalier – Médecin des hôpitaux Pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) – Pr. Hubert DE BOYSSON 2 Sommaire 3 1. Définition et diagnostic 2. Épidémiologie 3. Clinique 4. Résultats biologiques et imagerie 5. Diagnostics différentiels 6. Traitement et évolution Pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) – Pr. Hubert DE BOYSSON 3 1. Définition et diagnostic 4 • La Pseudopolyarthite rhizomélique (PPR) est un rhumatisme inflammatoire caractérisé par des douleurs touchant les ceintures scapulaires (les épaules) et pelviennes (hanches). Ces douleurs prédominent le matin, au lever, avec une période de « dérouillage ». Ce rhumatisme touche les patients de plus de 50 ans. Elle peut être associée à l'artérite à cellules géantes (maladie de Horton), la précéder, ou apparaître de façon indépendante. • Le diagnostic de PPR repose sur l’association de douleurs inflammatoires des ceintures à un syndrome inflammatoire biologique (notamment une élévation de la CRP), après exclusion de diagnostics différentiels. La PPR est très sensible aux corticoïdes, ce qui constitue un critère diagnostique. Pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) – Pr. Hubert DE BOYSSON 4 2. Épidémiologie • 5 L’incidence de la PPR augmente progressivement après 50 ans. Elle est 2 à 3 fois plus fréquente que l'artérite à cellules géantes. Son incidence (aux États-Unis) est d’environ 52 cas pour 100 000 habitants de plus de 50 ans. Pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) – Pr. Hubert DE BOYSSON 5 3. Clinique 6 • La PPR est caractérisée par une douleur et une rigidité des épaules, du cou et de la ceinture pelvienne. Typiquement, l’enraidissement est prédominant le matin, avec une période de dérouillage de 30 minutes ou plus. Quelquefois, les symptômes débutent de façon plus périphérique, au niveau des mains et poignets, donnant des gonflements articulaires douloureux. • Les douleurs sont typiquement de rythme inflammatoire, c'est à dire prédominant en fin de nuit et petit matin, persistant au repos, et s'améliorant partiellement lors des efforts. • Des symptômes systémiques (fébricule, fatigue, anorexie, amaigrissement) surviennent chez environ 40 % des patients. • Comme un tiers des patients avec une artérite à cellules géantes ont une PPR associée, il peut être utile de chercher des signes cardinaux de vascularite (céphalées, hyperesthésie du cuir chevelu...). Pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) – Pr. Hubert DE BOYSSON 6 4. Résultats biologiques et imagerie 7 • Les prélèvements sanguins indiquent un syndrome inflammatoire biologique avec une élévation de la CRP et du fibrinogène. La vitesse de sédimentation (VS), bien que de moins en moins utilisée, est également augmentée. Il peut exister une anémie modérée, signe d’un syndrome inflammatoire chronique. • La scintigraphie osseuse, l’échographie articulaire, l’IRM ou bien encore le TEP-Scanner confirment une inflammation des épaules et des hanches. Cette inflammation se situe au sein de la synoviale de l’articulation, mais aussi dans les structures périarticulaires (bursite sous acromiale ou sous deltoïdienne par exemple). En dehors de l'échographie, ces examens d'imagerie ne sont pas réalisés en routine. • S'il existe le moindre doute pour une artérite à cellules géantes, il est nécessaire de rechercher des signes de vascularite soit par une biopsie d'artère temporale, soit en réalisant une imagerie des artères temporales et/ou de l'aorte. Pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) – Pr. Hubert DE BOYSSON 7 5. Diagnostics différentiels • Stricto sensu, de nombreux diagnostics alternatifs peuvent être évoqués devant des douleurs des ceintures chez un patient de plus de 50 ans. o En premier lieu, les pathologies "dégénératives" (c'est à dire liée au vieillissement) sont bien plus fréquentes et peuvent occasionner des douleurs assez similaires (arthrose, tendinopathies, en particulier de la coiffe des rotateurs). o D'autres rhumatismes inflammatoires (polyarthrite rhumatoïde du sujet âgé, spondylarthropathies, chondrocalcinose articulaire). o Une myopathie auto-immune (atteinte inflammatoire des muscles, parfois localisée au muscle proximaux). o Un rhumatisme associé à une néoplasie. o La fibromyalgie. 8 Pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) – Pr. Hubert DE BOYSSON 8 6. Traitement et évolution 9 • La PPR est très sensible aux corticoïdes. Une dose initiale de 10 à 20 mg de prednisone est suffisante dans la plupart des cas à faire disparaître les symptômes en 24 à 48h. En cas de résistance à ces doses, il faut pouvoir évoquer d’autres diagnostics (en particulier l'artérite à cellules géantes). • Les doses de corticoïdes doivent être réduites progressivement afin de diminuer le risque de rechute. En effet, près de 50 % de patients rechutent lors de cette période de décroissance, obligeant à majorer les doses de corticoïdes à la dernière dose efficace. La période de traitement est donc prolongée, souvent 1 à 2 ans. Les risques d'effets indésirables liés au traitement sont également importants dans cette population et doivent être dépistés/traités (cf cours sur l'artérite à cellules géantes). • A noter que les stratégies d'épargne en corticoïdes se développent également dans la PPR (cf cours sur l'artérite à cellules géantes). • Comme dans l'artérite à cellules géantes, l'IDE joue un rôle majeur dans la prévention et la surveillance des effets secondaires liés au traitement. L’éducation thérapeutique est essentielle. Pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) – Pr. Hubert DE BOYSSON 9 10 Tous droits réservés · production UNICAEN, membre de la Communauté d’universités et établissements Normandie Université Pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) – Pr. Hubert DE BOYSSON 10 UFR SANTÉ · CEMU PseudoPolyarthriste Rhizomélique (PPR) – Objectifs Licence Sciences du Soin – UE 3 – Semestre 3 UC – Processus inflammatoires et infectieux PR. HUBERT DE BOYSSON – SERVICE DE MÉDECINE INTERNE – CHU CAEN 1 Objectifs généraux 2 • Expliquer les mécanismes physiopathologiques de l’infection et de l’inflammation. • Expliquer les principes de l’immunologie. • Décrire les signes, les risques, les complications et les thérapeutiques des pathologies étudiées. • Expliquer les liens entre les processus pathologiques et les moyens de prévention et de protection. Pseudopolyarthrite rhizomélique - Objectifs – Pr. Hubert DE BOYSSON 2 Objectifs du cours 3 • Connaître la population touchée par la pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) ; • Décrire les principaux signes cliniques de la PPR. • Décrire les principes du traitement de la PPR Pseudopolyarthrite rhizomélique - Objectifs – Pr. Hubert DE BOYSSON 3 4 Tous droits réservés · production UNICAEN, membre de la Communauté d’universités et établissements Normandie Université Pseudopolyarthrite rhizomélique - Objectifs – Pr. Hubert DE BOYSSON 4