پوستی مخاطی ۲۰۲۳ PDF

1  ‫فهرست مطالب‬ ‫دیسپالزی اکتودرمال ‪3.......................................................................................................

1  ‫فهرست مطالب‬ ‫دیسپالزی اکتودرمال ‪3................................................................................................................................................................................‬‬ ‫خال سفید اسفنجی ‪4................................................................................................................................................ White spongy nevus‬‬ ‫دیسکراتوز داخل اپی تلیالی خوش خیم ارثی ‪5............................................................................................. Witkop-Von Salman syndrome‬‬ ‫‪6...................................................................................................................................................................... Pachyonychia congenita‬‬ ‫‪7........................................................................................................................................................................ Dyskeratosis congenita‬‬ ‫گزرودرما پیگمانتوزوم ‪9...............................................................................................................................................................................‬‬ ‫بیماری داریر یا ‪10................................................................................................................................................ Dyskeratosis follicularis‬‬ ‫سندرم پوتز جگرز ‪12..................................................................................................................................................................................‬‬ ‫سندرم اهلرز دانلوس‪13...............................................................................................................................................................................‬‬ ‫اپیدرمولیز بولوزا ‪15.....................................................................................................................................................................................‬‬ ‫پمفیگوس ‪18..............................................................................................................................................................................................‬‬ ‫پمفیگوس پارانئوپالستیک ‪20.......................................................................................................................................................................‬‬ ‫پمفیگوئید خوش خیم غشای مخاطی یا پمفیگوئید سیکاتریکال ‪21....................................................................................................................‬‬ ‫پمفیگویید بولوز ‪23.....................................................................................................................................................................................‬‬ ‫اریتم مولتی فرم ‪25.....................................................................................................................................................................................‬‬ ‫اریتم مهاجر یا زبان جغرافیایی‪26..................................................................................................................................................................‬‬ ‫لیکن پالن‪27..............................................................................................................................................................................................‬‬ ‫استوماتیت زخمی مزمن ‪29...........................................................................................................................................................................‬‬ ‫بیماری پیوند علیه میزبان ‪30............................................................................................................................................................. GVHD‬‬ ‫پسوریازیس ‪32...........................................................................................................................................................................................‬‬ ‫لوپوس اریتماتوز ‪33.....................................................................................................................................................................................‬‬ ‫اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی ‪37.........................................................................................................................................................‬‬ ‫آکرواسکلروزیس یا سندرم ‪40........................................................................................................................................................... CREST‬‬ ‫التهاب گذرای پاپی زبانی ‪41............................................................................................................................... Transient lingual papillitis‬‬ ‫استوماتیت آفتی راجعه‪43............................................................................................................................................................................‬‬ ‫سندرم بهجت ‪44........................................................................................................................................................................................‬‬ ‫ویروس هرپس سیمپلکس (تبخال) ‪44............................................................................................................................................................‬‬ ‫ویروس سایتومگال ‪45......................................................................................................................................................................... CMV‬‬ ‫انتروویروس ها ‪45.......................................................................................................................................................................................‬‬ ‫ژنژیویت نکروز دهنده ‪46....................................................................................................................................................................... NG‬‬ ‫زخم های منفرد دهانی ‪47............................................................................................................................................................................‬‬ ‫آسیب های شیمیایی مخاط دهان ‪47..............................................................................................................................................................‬‬ ‫‪2‬‬  ‫دیسپالزی اکتودرمال‬ ‫گروهی از اختالالت ارثی هستند که می توانند با الگوهای ژنتیکی مختلفی انتقال یابند و دو یا‬ ‫چند ساختار آناتومیک مشتق شده از اکتودرم مانند پوست‪ ،‬مو‪ ،‬ناخن ها و غدد عرق دچار نقص‬ ‫تکاملی هستند‪.‬‬ ‫عالئم بالینی‬ ‫شایع ترین سندرم شناخته شده دیسپالزی اکتودرمال‪ ،‬نوع هیپوهیدروتیک می باشد که اغلب‬ ‫به شکل وابسته به ‪ X‬انتقال می یابد و در نتیجه بیشتر در مردان دیده می شود‪.‬افراد مبتال به‬ ‫علت کاهش تعداد غدد عرق‪ ،‬عدم تحمل به گرما نشان می دهند‪.‬گاهی اوقات در دوره نوزادی‬ ‫تشخیص داده می شود‪.‬این نوزادان تب با منشأ نامشخص دارند و به دلیل کم شدن تعداد غدد‬ ‫عرق‪ ،‬نوزاد نمی تواند دمای بدن را به طور مناسبی تنظیم کند و در مواردی نیز به دلیل باال‬ ‫رفتن درجه حرارت بدن‪ ،‬مرگ رخ می دهد‪.‬‬ ‫عالئم دیگر این اختالل شامل موی نازک کم پشت و کاهش میزان‬ ‫موی ابروها و مژه ها می باشد‪.‬پوست اطراف چشم ممکن است‬ ‫هیپرپیگمانته همراه با چین و چروک باشند‪.‬هیپوپالزی نیمه‬ ‫صورت منجر به برجسته شدن لب ها می شود‪.‬‬ ‫چون غدد بزاقی منشأ اکتودرمال دارند ممکن است هیپوپالستیک‬ ‫بوده و یا غایب باشند که منجر به ایجاد درجات متغیری از خشکی‬ ‫دهان می شوند‪.‬‬ ‫ناخن ها ممکن است دیستروفیک یا شکننده باشند‪.‬‬ ‫تعداد دندان ها به میزان قابل توجهی کاهش می یابد و الیگودونشیا و هیپودونشیا دیده می شود‪.‬‬ ‫شکل تاج به صورت اختصاصی غیرطبیعی می باشد‪.‬تاج‬ ‫اینسایزورها معموالً باریک‪ ،‬مخروطی یا نوک تیز می باشند‬ ‫و کاهش قطر در تاج مولرها به چشم می خورد‪.‬‬ ‫به شکل ناشایعی فقدان کامل تکامل دندان ها یا آنودونشیا‬ ‫گزارش شده است‪.‬‬ ‫‪3‬‬  ‫نمای هیستوپاتولوژی‬ ‫در ارزیابی هیستوپاتولوژیک پوست افراد مبتال به نوع دیسپالزی اکتودرمال هیپوهیدروتیک‪،‬‬ ‫کاهش تعداد غدد عرق و فولیکول های مو دیده می شود و ساختارهای ضمائم پوستی موجود‪،‬‬ ‫هیپوپالستیک و بدشکل می باشند‪.‬‬ ‫درمان و پیش آگهی‬ ‫مشاوره ژنتیک برای بیماران و خانواده آن ها ضروری است‪.‬مشکالت دندانی باید با کمک تیم‬ ‫درمان متشکل از متخصص پروتز‪ ،‬ارتودنسی و جراحی دهان و فک و صورت و بر اساس تعداد و‬ ‫مکان دندان های موجود‪ ،‬با پروتزهای دندانی ثابت‪ ،‬متحرک و ایمپلنت های دندانی مرتفع‬ ‫گردد‪.‬ایمپلنت های دندانی می توانند در افراد باالی ‪ ۶‬سال به عنوان درمان کمکی پروتز استفاده‬ ‫شوند‪.‬جراحی های ارتوگناتیک جهت اصالح وضعیت اسکلتی پیشنهاد می شود و درمان های‬ ‫ارتودنسی جهت مدیریت فضا و قرار دادن دندان های باقی مانده در مکان مناسب قبل از درمان‬ ‫پروتز کمک کننده می باشند‪.‬‬ ‫خال سفید اسفنجی ‪White spongy nevus‬‬ ‫یک ژنودرماتوز (اختالل پوستی ژنتیکی) نسبت ًا نادر می باشد که به شکل اتوزوم غالب با درجه‬ ‫نفوذ باال و بروز متغیر د یده می شود‪.‬علت ایجاد این وضعیت‪ ،‬نقص در کراتینیزاسیون طبیعی‬ ‫مخاط دهان می باشد‪.‬‬ ‫عالئم بالینی‬ ‫این ضایعات معموالً در بدو تولد یا در اوایل کودکی‬ ‫دیده می شوند اما گاهی در نوجوانی ایجاد می‬ ‫گردند‪.‬در اکثر موارد‪ ،‬پالک های قرینه منتشر سفید‬ ‫رنگ ضخیم و چین خورده یا مخملی در مخاط‬ ‫باکال وجود دارند‪.‬سایر مکان های شایع در داخل دهان شامل سطح شکمی زبان‪ ،‬مخاط لبیال‪،‬‬ ‫کام نرم‪ ،‬مخاط آلوئول و کف دهان می باشند‪.‬مکان های مخاطی خارج دهانی از قبیل مخاط‬ ‫بینی‪ ،‬مری‪ ،‬حنجره و آنوژنیتال با شیوع پایین تر درگیر می شوند‪.‬بیماران معمو ًال بدون عالمت‬ ‫هستند‪.‬‬ ‫‪4‬‬  ‫نمای هیستوپاتولوژی‬ ‫ویژگی های میکروسکوپی این ضایعه اختصاصی می باشند اما لزوم ًا پاتوگنومونیک نیستند‪.‬‬ ‫هیپرپاراکراتوزیس و آکانتوزیس مشخص با روشن شدن‬ ‫سیتوپالسم سلول ها در الیه خاردار از ویژگی های شایع‬ ‫این ضایعه می باشند‪.‬یافته های میکروسکوپی مشابه‬ ‫ممکن است در لکوادم و دیسکراتوز داخل اپی تلیالی‬ ‫خوش خیم ارثی دیده شوند‪.‬‬ ‫در برخی موارد یک تراکم ائوزینوفیلیک در ناحیه اطراف هسته ای‬ ‫سلول های الیه های سطحی اپی تلیوم دیده می شود که این‬ ‫ویژگی در مورد این ضایعه منحصر به فرد است‪.‬‬ ‫نمونه های سیتولوژیک رنگ شده با روش پاپانیکوال‪ ،‬اغلب این تراکم‬ ‫ائوزینوفیلیک دور هسته ای را با گسترش بیشتری نسبت به مقاطع‬ ‫بافتی نشان می دهند‪.‬‬ ‫درمان و پیش آگهی‬ ‫این بیماری یک وضعیت خوش خیم با پیش آگهی خوب است و نیاز به درمان ندارد‪.‬‬ ‫دیسکراتوز داخل اپی تلیالی خوش خیم ارثی ‪Witkop-Von Salman syndrome‬‬ ‫یک ژنودرماتوز نادر اتوزوم غالب است که عمدت ًا افراد سه رگه (سرخ پوست‪ ،‬سیاه پوست‪،‬‬ ‫سفیدپوست) را مبتال می کرد ولی امروزه موارد ابتالی اسپورادیک نیز گزارش شده است‪.‬‬ ‫عالئم بالینی‬ ‫معموالً در کودکی رخ می دهند و مخاط دهان و ملتحمه را‬ ‫درگیر می کند‪.‬ضایعات دهانی آن مانند خال سفید اسفنجی‬ ‫به شکل پالک های سفید چین خورده ضخیم است که مخاط‬ ‫‪5‬‬ ‫باکال و لبیال را درگیر می کند‪.‬گاهی در موارد خفیف مشابه لکوادم به نظر می رسد و اضافه‬ ‫شدن کاندیدا بر روی پالک ها نیز گزارش شده است‪.‬‬ ‫پالک های ژالتینی ممکن است ملتحمه یا قرنیه را درگیر‬ ‫کنند و اشک ریزش‪ ،‬ترس از نور و خارش چشم ایجاد کنند و‬ ‫در موارد شدید منجر به نابینایی می شوند‪.‬‬ ‫نمای هیستوپاتولوژی‬ ‫تولید بارز پاراکراتین به همراه آکانتوزیس مشخص‬ ‫وجود دارد ‪.‬دیسکراتوز شدید در سراسر بخش فوقانی‬ ‫الیه خاردار اپی تلیوم مخاط دهان دیده می شود‪.‬به‬ ‫‪A‬‬ ‫نظر می رسد که یک سلول اپی تلیال توسط سلول‬ ‫اپی تلیالی مجاور احاطه یا بلعیده شده که به این پدیده‬ ‫‪ cell within a cell‬گفته می شود‪.‬‬ ‫درمان و پیش آگهی‬ ‫‪B‬‬ ‫این بیماری یک وضعیت خوش خیم است و معموالً نیاز به درمان ندارد‪.‬در صورت سوار شدن‬ ‫کاندیدا‪ ،‬داروی ضدقارچ تجویز می شود‪.‬در صورت بروز ضایعات چشمی‪ ،‬ارجاع به چشم پزشک‬ ‫ضروری است‪.‬‬ ‫‪Pachyonychia congenita‬‬ ‫این ژنودرماتوز نادر هم معمو ًال به شکل اتوزوم غالب به ارث می رسد اگرچه جهش های اولیه نیز‬ ‫در تقریباً نیمی از مبتالیان دیده شده است‪.‬موتاسیون های مختلفی مسؤول ایجاد این وضعیت‬ ‫هستند که بسته به نوع موتاسیون‪ ،‬بروز فنوتیپی متفاوتی دیده می شود‪.‬‬ ‫عالئم بالینی‬ ‫همه این بیماران‪ ،‬تغییرات اختصاصی ناخن ها را از بدو تولد‬ ‫نشان می دهند‪.‬کراتین در بستر ناخن تجمع پیدا می کند و‬ ‫لبه های آزاد ناخن ها از جا بلند می شود که منجر به‬ ‫‪6‬‬  ‫ایجاد شکل لوله ای فشرده یا ‪pinched tubular‬‬ ‫در ناخن ها می شود و این حالت ممکن است باعث‬ ‫از دست رفتن ناخن ها شود‪.‬تغییرات پوستی دیگر‬ ‫شامل هیپرکراتوز کف دست و پا و ایجاد ضایعات‬ ‫شبه پینه یا ‪ callous like‬می باشد‪.‬‬ ‫عالئم دیگر شامل موارد زیر می باشد‪:‬‬ ‫‪ ‬تعریق بیش از حد کف دست و پا‬ ‫‪ ‬پاپول های منقوط در سایر نواحی پوست در اثر تجمع غیرطبیعی کراتین در فولیکول مو‬ ‫‪ ‬ایجاد تاول یا شیار در پینه های ضخیم کف پا و در نتیجه درد شدید حین راه رفتن‬ ‫‪ ‬ضایعات دهانی شامل پالک های ضخیم در سطح پشتی و طرفی زبان و هم چنین در‬ ‫کام‪ ،‬مخاط آلوئوالر و باکال‬ ‫‪ ‬دندان های نوزادی‬ ‫‪ ‬خشونت صدا و تنگی نفس به علت ابتالی حنجره‬ ‫نمای هیستوپاتولوژی‬ ‫در نمای میکروسکوپی ضایعات دهانی‪ ،‬هیپرپاراکراتوزیس و آکانتوزیس مشخص به همراه‬ ‫روشن شدن اطراف هسته در سلول های اپی تلیالی دیده می شود‪.‬‬ ‫درمان و پیش آگهی‬ ‫ضایعات دهانی به دلیل عدم تمایل به بدخیمی‪ ،‬نیازی به درمان ندارند‪.‬برداشت کراتین اضافی‬ ‫در کف دست و پا و جراحی بدشکلی های ناخن گاهی ضروری به نظر می رسد‪.‬مصرف محتاطانه‬ ‫رتینوئ یدهای خوراکی جهت اجتناب از عوارض جانبی داروها توصیه می شود‪.‬مشاوره ژنتیک‬ ‫جهت پیشگیری از بروز موارد جدید الزم است‪.‬‬ ‫‪Dyskeratosis congenita‬‬ ‫دیسکراتوز مادرزادی یک ژنودرماتوز نادر است که معمو ًال به شکل صفت وابسته به ایکس مغلوب‬ ‫منتقل می شود و به همین دلیل در مردان شایع تر است‪.‬به نظر می رسد که ژن جهش یافته‬ ‫موجب اختالل در حفظ طبیعی تلومراز می شود (تلومراز آنزیمی است که برای تعیین طول عمر‬ ‫‪7‬‬ ‫طبیعی سلول ضروری است)‪.‬به همین دلیل ضایعات دهانی ممکن است تحت تغییرات بدخیمی‬ ‫قرار بگیرند و هم چنین این بیماران مستعد آنمی آپالستیک می باشند‪.‬‬ ‫عالئم بالینی‬ ‫معمو ًال در دهه اول زندگی بارز می شوند‪.‬‬ ‫هیپرپیگمانتاسیون پوست با الگوی رتیکولر در نواحی‬ ‫صورت‪ ،‬گردن و بخش فوقانی قفسه سینه به اضافه تغییرات‬ ‫دیسپالستیک ناخن ها دیده می شود‪.‬‬ ‫در داخل دهان‪ ،‬تاول هایی در زبان و مخاط باکال وجود‬ ‫دارد که تبدیل به زخم و ضایعات لکوپالکیک می شوند‪.‬این‬ ‫ضایعات سفید‪ ،‬پیش بدخیم در نظر گرفته می شوند‪.‬‬ ‫بیماری پریودنتال سریع پیشرونده نیز در مواردی گزارش‬ ‫شده است‪.‬‬ ‫ترومبوسیتوپنی اولین مشکل هماتولوژیک است که در دهه دوم رخ می دهد و منجر به آنمی‬ ‫آپالستیک می گردد‪.‬‬ ‫عقب ماندگی ذهنی خفیف تا متوسط در این بیماران دیده می شود‪.‬‬ ‫نمای هیستوپاتولوژی‬ ‫ضایعات مخاطی دهانی اولیه عمدت ًا هیپرارتوکراتوزیس همراه با آتروفی اپی تلیوم نشان می دهند‬ ‫و با پیشرفت ضایعه‪ ،‬دیسپالزی اپی تلیال و در نهایت کارسینوم سلول سنگفرشی دیده می شود‪.‬‬ ‫درمان و پیش آگهی‬ ‫ضایعات دهانی به شکل عالمتی درمان می شوند و معاینات دقیق دوره ای جهت بررسی حضور‬ ‫بدخیمی انجام می شود‪.‬معاینات پزشکی برای کنترل ایجاد آنمی آپالستیک ضروری است‪.‬‬ ‫پیش آگهی دقیق بیماری قابل پیش بینی نیست ولی در موارد شدید بیماری‪ ،‬طول عمر میانگین‬ ‫‪ ۳۲‬سال گزارش شده است‪.‬مشاوره ژنتیک برای این بیماران و اعضای خانواده شان ضروری است‪.‬‬ ‫‪8‬‬  ‫گزرودرما پیگمانتوزوم‬ ‫در این ژنودرماتوز نادر‪ ،‬بدخیمی های پوستی فراوان در سنین پایین ایجاد می شود‪.‬این صفت‬ ‫به شکل اتوزوم مغلوب و به علت نقص در مکانیسم ترمیم ‪ DNA‬ایجاد می شود‪.‬سلول های‬ ‫اپی تلیالی توانایی ترمیم آسیب های ناشی از اشعه ماورای بنفش را از دست می دهند و خطر‬ ‫ایجاد سرطان های پوستی غیر مالنومی چندین برابر می شود‪.‬‬ ‫عالئم بالینی‬ ‫آفتاب سوختگی در این بیماران در چند سال اول زندگی بسیار‬ ‫شایع است‪.‬تغییرات پوستی دیگر شامل آتروفی‪ ،‬کک و مک و‬ ‫دپیگمانتاسیون لکه ای نیز دیده می شود‪.‬‬ ‫اکتینیک کراتوزیس که در حالت عادی معموالً تا قبل از ‪ ۴۰‬سالگی‬ ‫دیده نمی شود‪ ،‬در مبتالیان به این بیماری در اوایل کودکی بروز‬ ‫می یابد‪.‬این ضایعات به سرعت تبدیل به کارسینوم سلول‬ ‫سنگفرشی و کارسینوم سلول بازال می شوند‪.‬در اکثریت این‬ ‫بیماران در دهه اول زندگی‪ ،‬سرطان های پوستی غیرمالنومی بروز می کند‪.‬در عده ای از این‬ ‫بیماران‪ ،‬مالنوما نیز در سنین باالتر گزارش شده است‪.‬ناحیه سر و گردن به دلیل این که در‬ ‫معرض تابش نور خورشید هستند شایع ترین مکان ایجاد بدخیمی های پوستی می باشند‪.‬‬ ‫تغییرات دژنراتیو عصبی شامل هوش پایین تر از طبیعی‪ ،‬آتاکسی‪ ،‬ناشنوایی و مشکالت بینایی‬ ‫می باشد‪.‬‬ ‫تظاهرات دهانی که اغلب در دو ده ه اول زندگی رخ می دهد شامل کارسینوم سلول سنگفرشی‬ ‫لب پایین و نوک زبان می باشد‪.‬‬ ‫نمای هیستوپاتولوژی‬ ‫نمای هیستوپاتولوژی ضایعات در این بیماری غیر اختصاصی می باشد و ضایعات پیش بدخیم و‬ ‫بدخیم پوستی از نظر میکروسکوپی مشابه همین ضایعات در افراد غیرمبتال به این سندرم است‪.‬‬ ‫‪9‬‬  ‫درمان و پیش آگهی‬ ‫درمان این بیماری بسیار چالش برانگیز است زیرا در زمان تشخیص بیماری معمو ًال تخریب ناشی‬ ‫از نور خورشید اتفاق افتاده است‪.‬به این بیماران توصیه می شود که از نور خورشید و فلورسنت‬ ‫فیلتر نشده دوری کنند و لباس های محافظ و کرم های ضدآفتاب مصرف کنند‪.‬به علت‬ ‫محدودیت تابش نور خورشید‪ ،‬مصرف مکمل های ویتامین ‪ D‬در این بیماران توصیه می شود‪.‬‬ ‫قبل از انجام هرگونه درمان دندانپزشکی‪ ،‬پرتوهای تابیده شده در محیط مطب شامل نور چراغ‬ ‫معاینه‪ ،‬نگاتوسکوپ‪ ،‬صفحه مانیتور و دستگاه های الیت کیور باید توسط دستگاه های سنجشی‬ ‫از لحاظ میزان اشعه ماورای بنفش موجود‪ ،‬ارزیابی شوند‪.‬‬ ‫بیماران باید هر سه ماه یک بار توسط درماتولوژیست معاینه شوند و گاهی برای درمان اکتینیک‬ ‫کراتوزیس از شیمی درمانی موضعی استفاده می شود‪.‬سرطان های پوستی باید به شکل محافظه‬ ‫کارانه برداشته شوند و مشاوره ژنتیک جهت اعضای خانواده ضروری است‪.‬‬ ‫پیش آگهی بیماری ضعیف است و طول عمر اغلب بیماران ‪ ۳۰‬سال کمتر از جمعیت نرمال است‪.‬‬ ‫بیماری داریر یا ‪Dyskeratosis follicularis‬‬ ‫این بیماری یک ژنودرماتوز ناشایع است که به شکل اتوزوم غالب به ارث می رسد و عدم‬ ‫چسبندگی بین سلول های اپی تلیالی سطحی از مشخصات آن می باشد‪.‬‬ ‫عالئم بالینی‬ ‫در این بیماران در دهه اول و دوم زندگی‪ ،‬پاپول های‬ ‫اریتماتوز خارش دار در نواحی پوست تنه و اسکالپ‬ ‫دیده می شوند‪.‬تجمع کراتین باعث تشکیل یک بافت‬ ‫خشن در ضایعات می شود که گاهی به دلیل تجزیه‬ ‫باکتریال کراتین‪ ،‬بوی بدی ایجاد می گردد‪.‬در کف‬ ‫دست و پا‪ pit ،‬ها و کراتوزهایی دیده می شود‪.‬‬ ‫ناخن ها دارای خطوط طولی‪ ،‬ریج ها و شکاف های دردناک می باشند‪.‬‬ ‫‪10‬‬  ‫ضایعات دهانی معمو ًال بدون عالمت هستند و در معاینات‬ ‫روتین کشف می شوند‪.‬این ضایعات شامل پاپول های متعدد با‬ ‫رنگ نرمال یا سفید با سطح صاف هستند که در صورت متعدد‬ ‫بودن به هم متصل می شوند و نمای قلوه سنگی یا‬ ‫‪ cobblestone‬در مخاط ایجاد می کنند‪.‬این ضایعات معموالً کام سخت و مخاط آلوئول و‬ ‫گاهی مخاط باکال یا زبان را درگیر می کنند‪.‬اگر ضایعات کامی بارز باشند ممکن است نمایی‬ ‫شبیه هیپرپالزی پاپیلری التهابی یا استوماتیت نیکوتینی ایجاد کنند‪.‬برخی از بیماران‪ ،‬دچار‬ ‫تورم انسدادی عودکننده پاروتید در اثر ناهنجاری مجرا می شوند‪.‬‬ ‫نمای هیستوپاتولوژی‬ ‫در بررسی میکروسکوپی‪ ،‬ضایعات پوستی و مخاطی یک‬ ‫روند دیسکراتوتیک را نشان می دهند که یک توده‬ ‫کراتین مرکزی بر روی اپی تلیومی که دارای شکاف در‬ ‫بخش فوقانی الیه بازال است قرار می گیرد‪.‬این پدیده‬ ‫شکاف داخل اپی تلیالی موسوم به آکانتولیز‪ ،‬مشابه‬ ‫نمایی است که در پمفیگوس ولگاریس دیده می شود‪.‬رت ریج های مرتبط با ضایعه‪ ،‬باریک و‬ ‫بلند بوده و شبیه لوله آزمایش به نظر می رسند (‪.)test tube-shaped‬‬ ‫بررسی دقیق تر اپی تلیوم‪ ،‬تعداد متفاوتی از دو نوع سلول دیسکراتوتیک نشان می دهد که‬ ‫موسوم به ‪( corps ronds‬اجسام گرد) یا ‪( grains‬به دلیل شباهت به دانه غالت) می باشند‪.‬‬ ‫درمان و پیش آگهی‬ ‫درمان داریر مرتبط با شدت بیماری می باشد‪.‬برای بیماران حساس به نور کرم ضدآفتاب توصیه‬ ‫می شود و همه بیماران باید از قرار گرفتن غیرضروری در محیط های گرم اجتناب کنند‪.‬در‬ ‫موارد خفیف‪ ،‬عوامل کراتولیتیک یا نرم کننده ها تنها درمان مورد نیاز می باشند‪.‬در بیماران‬ ‫مبتال به نوع شدید‪ ،‬رتینوییدهای سیستمیک مصرف می شود که البته عوارض جانبی قابل‬ ‫توجهی دارند‪.‬‬ ‫‪11‬‬ ‫با این که این بیماری یک وضعیت پیش بدخیم یا تهدیدکننده حیات نیست ولی مشاوره ژنتیک‬ ‫در پیشگیری از موارد ابتالی جدید توصیه می شود‪.‬‬ ‫سندرم پوتز جگرز‬ ‫این سندرم یک وضعیت نسبتاً نادر اما کامالً شناخته شده است و با ضایعات شبیه کک و مک‬ ‫دست ها‪ ،‬پوست اطراف دهان و مخاط دهان به همراه پولیپوز روده ای و استعداد ابتال به سرطان‬ ‫مشخص می شود‪.‬عموماً به صورت صفت اتوزومال غالب به ارث می رسد‪.‬‬ ‫عالئم بالینی‬ ‫ضایعات پوستی سندرم پوتز جگرز معموالً در اوایل‬ ‫کودکی ایجاد می شود و نواحی اطراف سوراخ ها مانند‬ ‫دهان‪ ،‬بینی‪ ،‬مقعد و ناحیه ژنیتال را مبتال می کند‪.‬در‬ ‫حدود نیمی از بیماران پوست اندام های انتهایی مبتال‬ ‫می شود‪.‬ضایعات شبیه کک و مک هستند ولی‬ ‫برخالف آن در اثر نور خورشید تغییر نمی کنند‪.‬‬ ‫پولیپ های روده ای عموماً به صورت تمایزهای هامارتوماتوز در نظر گرفته می شوند و در تمام‬ ‫نواحی تولیدکننده موکوس در مجاری گوارشی خصوص ًا ژژنوم و ایلئوم پراکنده اند‪.‬بیماران اغلب‬ ‫به علت انسداد روده ناشی از فرو رفتن قسمت پروگزیمال روده به درون قسمت دیستال مشکل‬ ‫دارند که معمو ًال در دهه سوم زندگی ایجاد می شود‪.‬اکثر این اپیزودها خود تصحیح شونده‬ ‫می باشند ولی گاهی مداخله جراحی برای جلوگیری از نکروز ایسکمیک روده و متعاقب آن‬ ‫پریتونیت ضروری می باشد‪.‬‬ ‫اگرچه پولیپ های لوله گوارش در این افراد به نظر نمی رسد که پیش بدخیم باشند‪ ،‬در درصد‬ ‫قابل توجهی از این بیماران آدنوکارسینوم های معدی‪-‬روده ای دیده می شود‪.‬تومورهای دیگر‬ ‫در ناحیه پانکراس‪ ،‬مجاری تناسلی مردانه و زنانه‪ ،‬پستان و تخمدان نیز ممکن است‬ ‫دیده شود‪.‬‬ ‫تقریباً نیمی از زنان مبتال تا قبل از ‪ ۶۰‬سالگی مبتال به سرطان پستان می شوند‪.‬خطر وقوع‬ ‫بدخیمی در این بیماران ‪ ۱۰‬تا ‪ ۱۸‬برابر جمعیت طبیعی می باشد‪.‬‬ ‫‪12‬‬  ‫ضایعات دهانی بیشتر به شکل گسترش کک و مک در‬ ‫اطراف دهان می باشد‪.‬این ضایعات به صورت‬ ‫ماکول های قهوه ای تا آبی خاکستری به اندازه ‪ ۱‬تا ‪۴‬‬ ‫میلیمتر می باشند که عمدت ًا ناحیه ورمیلیون‪ ،‬مخاط‬ ‫لبیال‪ ،‬باکال و زبان را درگیر می کنند و در بیش از‬ ‫‪ ۹۰‬درصد بیماران دیده می شود‪.‬تعداد ضایعات و‬ ‫گسترش درگیری ممکن است در افراد مختلف متفاوت باشد‪.‬درجاتی از کمرنگ شدن ضایعات‬ ‫پیگمانته در نوجوانی گزارش شده است‪.‬‬ ‫نمای هیستوپاتولوژی‬ ‫پولیپ های معدی‪-‬روده ای در این سندرم از نظر میکروسکوپی نمایانگر رشد افزایش یافته‬ ‫خوش خیم اپی تلیوم غده ای روده می باشد که توسط یک الیه عضله صاف حمایت می شود‪.‬‬ ‫برخالف پولیپ های موجود در سندرم گاردنر‪ ،‬معموالً آتیپی اپی تلیالی ویژگی بارزی نمی باشد‪.‬‬ ‫ضایعات پیگمانته پوست‪ ،‬آکانتوزیس خفیف اپی تلیوم به همراه طویل شدن رت ریج ها را نشان‬ ‫می دهد‪.‬در بررسی با میکروسکوپ الکترونی‪ ،‬افزایش تعداد مالنوسیت ها دیده نشده است اما‬ ‫زوائد دندریتیک مالنوسیت ها بلند شده اند‪.‬در ضمن به نظر می رسد پیگمان مالنین در‬ ‫مالنوسیت باقی می ماند و به کراتینوسیت های مجاور انتقال داده نمی شود‪.‬‬ ‫درمان و پیش آگهی‬ ‫بیماران مبتال به این سندرم باید از جهت ایجاد انسداد روده و تومور تحت کنترل باشند‪.‬مشاوره‬ ‫ژنتیک نیز توصیه شده است‪.‬‬ ‫سندرم اهلرز دانلوس‬ ‫این سندرم یک گروه از اختالالت بافت همبندی هتروژن را شامل می شود که عمده مشکالت‬ ‫این بیماران ناشی از تولید کالژن غیرطبیعی می باشد‪.‬الگوی وراثتی متفاوتی برای این سندرم‬ ‫شناخته شده است‪.‬افزایش تحرک مفاصل‪ ،‬آسان کبود شدن و االستیسیته مشخص پوست جزء‬ ‫عالمت های شایع این بیماری می باشند‪.‬افزایش حرکت قابل توجه مفاصل و االستیسیته پوستی‬ ‫باعث شده که برخی بیماران با نام مرد الستیکی یا بندباز در نمایش های سیرک فعالیت کنند‪.‬‬ ‫‪13‬‬  ‫عالئم بالینی‬ ‫نوع کالسیک این سندرم که حدود ‪ ۸۰‬درصد موارد را تشکیل می دهد‬ ‫به شک ل صفت اتوزوم غالب به ارث می رسد و در این افراد نقص در‬ ‫کالژن نوع ‪ V‬وجود دارد‪.‬‬ ‫افزایش االستیسیته پوست و در نتیجه شکنندگی پوست دیده می شود‪.‬‬ ‫یک پاسخ التیامی غیرعادی در برابر صدمات خفیف پوستی دیده‬ ‫می شود که شبیه کاغذ مچاله شده سیگار است و به نام‬ ‫‪ papyraceous scarring‬شناخته می شود‪.‬‬ ‫در نوع هیپرموبیلیتی‪ ،‬افزایش تحرک مفاصل دیده می شود ولی پاسخ‬ ‫ترمیمی غیرعادی مانند گروه قبل وجود ندارد‪.‬درد عضالنی اسکلتی‬ ‫مزمن در این نوع بیش از انواع دیگر گزارش می شود‪.‬‬ ‫در نوع عروقی یا اکیموتیک‪ ،‬کبودی های وسیع در اثر تروماهای روزانه ایجاد می شود‪.‬اختالل‬ ‫در تشکیل کالژن نوع ‪ III‬می باشد و انتقال آن به شکل اتوزوم غالب است‪.‬اغلب به علت تمایل‬ ‫به تشکیل آنوریسم و پارگی آئورت‪ ،‬طول عمر مبتالیان به این نوع از سندرم کاهش می یابد‪.‬‬ ‫در سندرم اهل رز دانلوس پریودنتال که نوع نادری از این بیماری می باشد‪ ،‬تظاهرات دندانی به‬ ‫عنوان ویژگی شاخص مطرح می باشند و مبتالیان‪ ،‬کاهش یا فقدان لثه چسبنده و بیماری‬ ‫پریودنتال فعال را در سنین نسبتاً پایین نشان می دهند‪.‬‬ ‫یکی از عالئم دهانی سندرم اهلرز دانلوس توانایی لمس کردن نوک‬ ‫بینی توسط زبان خود فرد در بیش از نیمی از مبتالیان است که‬ ‫به نام عالمت گورلین شناخته می شود‪.‬‬ ‫خونریزی و کبودی طی اعمال دندانپزشکی ممکن است دیده شود‪.‬شکنندگی مخاط دهان و‬ ‫تمایل برای دررفتگی مکرر مفصل تمپورومندیبوالر و سایر اختالالت مفصلی نیز گزارش شده اند‪.‬‬ ‫اکثر بیماران مبتال به سندرم اهلرز دانلوس دندان های طبیعی دارند اگرچه کاسپ های برجسته‬ ‫و شیارهای تکاملی عمیق در این افراد دیده می شود‪.‬ناهنجاری های دندانی شامل ریشه های‬ ‫‪14‬‬ ‫بدشکل و کوتاه‪ ،‬سنگ های پالپی بزرگ و مینای هیپوپالستیک در گروهی از بیماران گزارش‬ ‫شده اند‪.‬هرچند که این اختالالت ارتباط مشخصی با زیرگروه های سندرم ندارند ولی به نظر‬ ‫می رسد که سنگ های پالپی بیشتر در نوع کالسیک دیده می شوند‪.‬‬ ‫درمان و پیش آگهی‬ ‫پیش آگهی بیماری وابسته به تیپ بیماری می باشد‪.‬در بعضی اشکال مانند نوع عروقی ممکن‬ ‫است خطرات جدی مانند مرگ ناگهانی در اثر پارگی آئورت به علت کالژن غیرطبیعی دیواره‬ ‫عروق اتفاق بیفتد‪.‬ولی در نوع کالسیک خفیف عموماً بیماران طول عمر طبیعی دارند هرچند‬ ‫که در زنان مبتال ممکن است خطر پارگی جفت و خونریزی های زمان بارداری وجود داشته‬ ‫باشد‪.‬‬ ‫کنترل درد در این بیماران معمو ًال با درمان های دارویی و فیزیوتراپی انجام می شود‪.‬از آن جایی‬ ‫که تیپ های مختلف این بیماری الگوهای وراثتی متفاوتی نشان می دهند‪ ،‬تشخیص دقیق‬ ‫بیماری هم از جهت تعیین پیش آگهی و هم برای مشاوره های ژنتیک ضروری می باشد‪.‬‬ ‫اپیدرمولیز بولوزا‬ ‫یک گروه از اختالالت تاول زای پوستی مخاطی هتروژن هستند که دارای نقص در مکانیسم‬ ‫چسبندگی سلول های اپی تلیالی با یکدیگر و بافت همبند زیرین می باشند‪.‬‬ ‫چهار دسته بزرگ از این بیماری شناخته شده است‪:‬‬ ‫‪ ‬سیمپلکس‬ ‫‪ ‬جانکشنال‬ ‫‪ ‬دیستروفیک‬ ‫‪ ‬سندرم کیندلر‬ ‫درجه شدت بیماری در انواع مختلف متفاوت می باشد‪.‬برخی انواع مانند نوع سیمپلکس ممکن‬ ‫است نسبتاً خفیف باشند ولی انواع دیگر شدیدتر هستند به عنوان مثال در بسیاری از موارد‬ ‫جانکشنال‪ ،‬کنده شدن بخش قابل توجهی از پوست حین کانال زایمان باعث مرگ می شود‪.‬‬ ‫‪15‬‬ ‫ضایعات دهانی به طور شایع در انواع دیستروفیک دیده می شوند‪.‬ناهنجاری های دندانی از قبیل‬ ‫آنودونشیا‪ ،‬هیپوپالزی مینایی‪ ،‬فرورفتگی های سطح مینا‪ ،‬دندان های نوزادی‪ ،‬پریودنتیت شدید‬ ‫و پوسیدگی های دندانی وسیع در انواع مختلف اپیدرمولیز بولوزا دیده می شوند‪.‬‬ ‫عالئم بالینی‬ ‫اشکال دیستروفیک که به شکل اتوزوم غالب به ارث می رسند‬ ‫معمو ًال تهدید کننده حیات نمی باشند ولی بدشکلی و‬ ‫مشکالت متعددی ایجاد می کنند‪.‬ضایعات اولیه به شکل‬ ‫وزیکول یا تاول می باشند که در اوایل زندگی در نواحی در‬ ‫معرض ترومای خفیف مانند بند انگشتان یا زانوها ایجاد می شوند‪.‬این تاول ها پاره شده و اروژن‬ ‫یا زخم هایی را ایجاد می کنند که در نهایت با اسکار بهبود می یابند‪.‬در طی این روند ممکن‬ ‫است ضمائم پوستی و ناخن ها از بین بروند‪.‬‬ ‫تظاهرات دهانی معمو ًال خفیف است و شامل اریتم و‬ ‫حساسیت لثه‪ ،‬تحلیل لثه و کاهش عمق وستیبول باکال‬ ‫می باشد‪.‬‬ ‫اپیدرمولیز بولوزای دیستروفیک مغلوب یکی از ناتوان کننده ترین اشکال این بیماری می باشد‬ ‫که وزیکول ها و تاول ها با تروماهای خفیف ایجاد می شوند‪.‬‬ ‫عفونت های ثانویه اغلب یک مشکل است که ممکن است‬ ‫سطوح وسیع را مبتال کند‪.‬اگر بیماری کنترل شود و فرد‬ ‫مبتال تا دهه دوم زنده بماند به علت اپیزودهای مکرر‬ ‫ضایعات پوستی و بهبود با اسکار‪ ،‬عملکرد دست ها به میزان‬ ‫زیادی کاهش می یابد‪.‬انگشتان به هم متصل شده و‬ ‫بدشکلی دستکش مانند را ایجاد می کنند‪.‬مشکالت دهانی‬ ‫نیز شدید می باشد و با مصرف هر نوع غذای جامدی‪،‬‬ ‫وزیکول یا تاول ایجاد می شود‪.‬حتی با یک رژیم غذایی‬ ‫نرم‪ ،‬این چرخه های تکرار شونده زخم و ترمیم با اسکار‬ ‫سبب کوچکی دهان و انکیلوگلوسیا می شود‪.‬صدمات‬ ‫‪16‬‬ ‫مخاطی و اسکارهای مشابه ممکن است موجب تنگی شدید مری شود‪.‬رژیم غذایی نرم در این‬ ‫بیماران استعداد پوسیدگی دندانی از سنین پایین را بسیار افزایش می دهد‪.‬‬ ‫نمای هیستوپاتولوژی‬ ‫ویژگی های هیستوپاتولوژیک انواع مختلف اپیدرمولیز‬ ‫بولوزا با هم متفاوت هستند‪.‬نوع سیمپلکس زیر‬ ‫میکروسکوپ نوری شکاف داخل اپی تلیالی نشان می دهد‬ ‫در حالی که انواع جانکشنال‪ ،‬دیستروفیک و کیندلر شکاف‬ ‫زیر اپی تلیالی نشان می دهند‪.‬‬ ‫درمان و پیش آگهی‬ ‫درمان بر اساس شدت بیماری متفاوت است‪.‬در انواع خفیف مراقبت از زخم های موضعی توصیه‬ ‫می شود‪.‬درناژ استریل تاول های بزرگ و مصرف آنتی بیوتیک موضعی و برای انواع شدیدتر‬ ‫خصوص ًا زمانی که عفونت به شکل سلولیت گسترش یابد آنتی بیوتیک های خوراکی توصیه‬ ‫می شوند‪.‬گاهی بیماران در عین مصرف آنتی بیوتیک در اثر عفونت های مکرر و عوارض جانبی‬ ‫آن ها از دست می روند‪.‬‬ ‫بدشکلی های دستکش مانند در انواع دیستروفیک مغلوب معمو ًال هر دوسال یک بار نیاز به‬ ‫جراحی پالستیک ترمیمی دارند‪.‬‬ ‫درموارد درگیری های شدید مری سختی بلع و در نتیجه کاهش وزن شدید وجود دارد و ممکن‬ ‫است لوله گذاری معده الزم باشد‪.‬در این افراد هم چنین در نواحی زخم های موضعی استعداد‬ ‫ابتال به کارسینوم سلول سنگفرشی وجود دارد‪.‬‬ ‫مصرف دهانشویه فلوراید جهت پیشگیری از پوسیدگی توصیه می شود‪.‬در افرادی که مستعد‬ ‫تشکیل تاول هستند دستکاری های دندانپزشکی باید با حداقل تروما باشد‪.‬‬ ‫متأسفانه به دلیل ماهیت ژنتیکی‪ ،‬بهبودی کامل وجود ندارد‪.‬مشاوره ژنتیکی خویشاوندان جهت‬ ‫پیشگیری از ابتالی موارد جدید توصیه می شود‪.‬‬ ‫‪17‬‬  ‫پمفیگوس‬ ‫این بیماری اتوایمیون دارای چهار زیرگروه می باشد‪:‬‬ ‫‪ ‬پمفیگوس ولگاریس‬ ‫‪ ‬پمفیگوس وژتانس‬ ‫‪ ‬پمفیگوس اریتماتوز‬ ‫‪ ‬پمفیگوس فولیاسه‬ ‫فقط دو مورد اول مخاط دهان را مبتال می کنند و چون نوع وژتانس شیوع باالیی ندارد بحث ما‬ ‫بیشتر در مورد پمفیگوس ولگاریس می باشد‪.‬پمفیگوس ولگاریس شایع ترین نوع بیماری است‬ ‫و اصطالح ولگاریس در النین به معنای ‪ common‬یا شایع می باشد‪.‬در این گروه معمو ًال‬ ‫ضایعات دهانی اولین عالمت بیماری می باشند و سخت تر به درمان پاسخ می دهند‪.‬‬ ‫‪The first show and the last to go‬‬ ‫اتوآنتی بادی علیه گلیکوپروتئین های سطح سلول اپی تلیالی موسوم به دسموگلین ساخته‬ ‫می شود‪.‬دسموگلین ها اجزای دسموزوم ها هستند و حمله آنتی بادی ها به این اجزا سبب از‬ ‫دست رفتن چسبندگی و ایجاد شکاف داخل اپی تلیالی و‬ ‫تشکیل تاول می گردد‪.‬‬ ‫عالئم بالینی‬ ‫تظاهرات اولیه پمفیگوس ولگاریس اغلب مخاط دهان را مبتال‬ ‫می کند و متوسط سنی زمان تشخیص ‪ ۵۰‬سالگی می باشد‬ ‫ولی به طور نادر در کودکان گزارش شده است‪.‬در افراد مدیترانه‬ ‫ای‪ ،‬جنوب آسیا و یهودی تبار شایع تر است‪.‬معاینه دهانی‪،‬‬ ‫اروژن های زخمی سطحی نامنظم و پراکنده را نشان می دهند‬ ‫که ممکن است هر نقطه ای از مخاط دهان را درگیر کنند‪.‬کام‪،‬‬ ‫مخاط لبیال‪ ،‬مخاط باکال‪ ،‬سطح شکمی زبان و لثه بیشتر‬ ‫مستعد درگیری می باشند‪.‬وزیکول و تاول به ندرت در داخل‬ ‫دهان دیده می شود چون نازک بودن سقف تاول سبب می شود‬ ‫‪18‬‬  ‫که بسیار شکننده باشند و به زودی پاره شوند‪.‬ضایعات پوستی‬ ‫تقریباً یک سال بعد از ضایعات دهانی ایجاد می شوند‪.‬ضایعات‬ ‫چشمی ناشایع بوده و به شکل التهاب ملتحمه دوطرفه ظاهر‬ ‫می شود و معمو ًال اسکار برجا نمی گذارند‪.‬‬ ‫بدون درمان مناسب‪ ،‬ضایعات دهانی و پوستی تمایل به باقی ماندن دارند و سطوح بیشتری را‬ ‫درگیر می کنند‪.‬‬ ‫اگر بر روی پوست سالم بیماران مبتال به پمفیگوس ولگاریس فشار جانبی سفتی وارد شود تاول‬ ‫ایجاد می گردد که ویژگی تشخیصی این ضایعه است و موسوم به عالمت نیکولسکی می باشد‪.‬‬ ‫نمای هیستوپاتولوژی‬ ‫نمونه های بیوپسی شده از بافت اطراف ضایعه‪ ،‬جداشدگی‬ ‫اختصاصی داخل اپی تلیالی را نشان می دهد که درست‬ ‫باالی الیه بازال اپی تلیوم تشکیل می شود‪.‬گاهی اوقات‬ ‫کل الیه های سطحی اپی تلیوم کنده می شود و فقط‬ ‫سلول های الیه بازال باقی می مانند که تحت عنوان نمای‬ ‫سن گ قبری توصیف می شود‪.‬سلول های الیه خاردار اپی تلیوم سطحی از هم جدا می شوند و‬ ‫اصطالحاً آکانتولیز رخ می دهد‪.‬‬ ‫سلول های رها شده گرد به نظر می رسند و به نام‬ ‫سلول های تزانک خوانده می شوند‪.‬این سلول ها در‬ ‫سیتولوژی اکسفولیاتیو نیز قابل شناسایی می باشند‪.‬‬ ‫ارتشاح سلول های التهابی خفیف تا متوسط معمو ًال در‬ ‫بافت همبند زیرین دیده می شود‪.‬تشخیص پمفیگوس‬ ‫ولگاریس باید با ارزیابی ایمونوفلورسانس مستقیم بر بافت‬ ‫تازه اطراف ضایعه تأیید شود‪.‬ایمونوراکتانت ها در نواحی‬ ‫بین سلولی در بین سلول های اپی تلیالی رسوب می کنند‬ ‫و طرح ‪ chicken-wire‬ایجاد می نمایند‪.‬‬ ‫‪19‬‬ ‫ایمونوفلورسانس غیرمستقیم نیز در اکثر مبتالیان مثبت است و آنتی بادی های در گردش را در‬ ‫سرم بیماران نشان می دهد‪.‬این اتوآنتی بادی ها با آزمایشات ‪ ELISA‬نیز قابل تشخیص هستند‪.‬‬ ‫برای تشخیص صحیح و دقیق بهتر است آزمایشات میکروسکوپ نوری و فلورسانس همزمان‬ ‫انجام شود‪.‬‬ ‫درمان و پیش آگهی‬ ‫هرچه درمان در مراحل اولیه انجام شود کنترل بیماری آسان تر خواهد بود‪.‬معمو ًال‬ ‫کورتیکوستروییدهای سیستمیک و ایمونوساپرسیوهای دیگر تجویز می شوند‪.‬عوارض جانبی‬ ‫مصرف کورتیکوستروییدها نیز باید مدنظر قرار گیرند‪.‬‬ ‫پمفیگوس پارانئوپالستیک‬ ‫اختالل نادر وزیکولوبولوز است که بیماران مبتال به یک نئوپالسم (معموالً لنفوم و لوسمی‬ ‫لنفوسیتیک مزمن) را درگیر می کند‪.‬‬ ‫عالئم بالینی‬ ‫معموالً بیماران تاریخچه ای از یک نئوپالسم بدخیم رتیکوالر یا به شکل کمتر شایعی یک اختالل‬ ‫لنفوپرولیفراتیو خوش خیم مانند هیپرپالزی آنژیوفولیکوالر لنف نود (بیماری کاستلمن) را نشان‬ ‫می دهند‪.‬‬ ‫در یک سوم موارد‪ ،‬پمفیگوس پارانئوپالستیک قبل از تشخیص بدخیمی ایجاد می شود‪.‬‬ ‫ممکن است نئوپالسم در زمان شروع ضایعات پمفیگوس پارانئوپالستیک فعال یا تحت کنترل‬ ‫باشد‪.‬عالئم و نشانه های این بیماری معموالً به شکل ناگهانی‬ ‫آغاز می شود و ممکن است چند شکلی یا پلی مورفوس باشد‪.‬‬ ‫در بعضی موارد‪ ،‬ضایعات وزیکولوبولوز متعدد‪ ،‬پوست و مخاط‬ ‫دهان را مبتال می کنند‪.‬تاول در کف دست و پا می تواند وجود‬ ‫داشته باشد که این ویژگی در پمفیگوس ولگاریس ناشایع است‪.‬‬ ‫در سایر بیماران‪ ،‬ضایعات پوستی می توانند شبیه لیکن پالن پوستی پاپولر و خارش دار باشند‪.‬‬ ‫‪20‬‬  ‫لب ها اغلب دلمه خونریزی دهنده مشابه اریتم مولتی فرم‬ ‫نشان می دهند‪.‬‬ ‫ابتالی مخاط دهان یک ویژگی پایدار و زودهنگام است و‬ ‫بیماران‪ ،‬نواحی متعددی از اریتم و زخم های منتشر نامنظم‬ ‫را در هر نقطه ای از مخاط دهان نشان می دهند‪.‬اگر ضایعات‬ ‫بدون درمان رها شوند‪ ،‬باقی مانده و بدتر می شوند‪.‬برخی از‬ ‫بیماران ممکن است فقط ضایعات دهانی حلقی بدون ابتالی‬ ‫پوستی داشته باشند‪.‬‬ ‫مخاطات دیگر نیز به طور شایع مبتال می شوند و ‪ ۷۰‬درصد‬ ‫از بیماران‪ ،‬درگیری مخاط ملتحمه دارند‪.‬در این ناحیه یک‬ ‫کونژنکتویت اسکارگذار مشابه پمفیگویید سیکاتریکال دیده‬ ‫می شود‪.‬‬ ‫نمای هیستوپاتولوژی‬ ‫در بررسی با میکروسکوپ نوری‪ ،‬ممکن است در برخی‬ ‫موارد موکوزیت لیکنوئید دیده شود که همراه با شکاف‬ ‫زیر اپی تلیال مشابه پمفیگوئید یا داخل اپی تلیال شبیه‬ ‫آن چه که در پمفیگوس وجود دارد می باشند‪.‬‬ ‫پمفیگوئید خوش خیم غشای مخاطی یا پمفیگوئید سیکاتریکال‬ ‫این عنوان نمایانگر گروهی از بیماری های خودایمنی پوستی مخاطی تاول زای مزمن است که‬ ‫اتوآنتی بادی علیه یک یا چند جزء غشای پایه تولید می شود‪.‬‬ ‫به نظر می رسد شیوع آن دو برابر پمفیگوس ولگاریس باشد‪.‬‬ ‫نام پمفیگویید به این دلیل انتخاب شده که از نظر بالینی اغلب‬ ‫شبیه پمفیگوس می باشد هر چند که از نظر نمای‬ ‫میکروسکوپی و پیش آگهی بیماری بسیار متفاوت است‪.‬نام‬ ‫سیکاتریکال از کلمه التین سیکاتریکس به معنای اسکار گرفته شده است به این علت که ضایعات‬ ‫‪21‬‬ ‫چشمی در این بیماری معموالً همراه با اسکار و گاهی نابینایی می باشند ولی ضایعات دهانی‬ ‫پس از ترمیم اسکار بر جا نمی گذارند‪.‬‬ ‫عالئم بالینی‬ ‫این بیماری معموالً در بالغین مسن دیده می شود و در زنان شایع‬ ‫تر می باشد‪.‬ضایعات دهانی در اکثر بیماران یافت می شوند اما‬ ‫مکان های دیگر مانند ملتحمه‪ ،‬بینی‪ ،‬نای‪ ،‬حنجره‪ ،‬مخاط واژن و‬ ‫پوست نیز ممکن است درگیر شوند‪.‬‬ ‫ضایعات دهانی پمفیگویید نیز به شکل وزیکول و تاول می باشند‬ ‫و چون شکاف در زیر اپی تلیوم است سقف تاول ضخیم تر بوده‬ ‫و ممکن است مدتی در دهان باقی بمانند و بیشتر در معاینات‬ ‫بالینی قابل شناسایی باشند‪.‬تاول ها پس از پاره شدن زخم های‬ ‫بزرگ سطحی و نواحی برهنه ای از مخاط را ایجاد می کنند‪.‬‬ ‫اگر این وضعیت در لثه باشد وضعیت بالینی خاصی به نام ژنژیویت‬ ‫دسکواماتیو ایجاد می کند که در لیکن پالن زخمی و گاهی‬ ‫در پمفیگوس ولگاریس نیز دیده می شود‪.‬‬ ‫مهم ترین عارضه پمفیگویید غشای مخاطی درگیری چشمی‬ ‫می باشد‪.‬مکان های دیگر مخاطی نیز ممکن است درجاتی از‬ ‫درگیری را نشان دهند‪.‬‬ ‫نمای هیستوپاتولوژی‬ ‫بیوپسی از مخاط اطراف ضایعه‪ ،‬شکاف بین‬ ‫اپی تلیوم سطحی و بافت همبندی زیرین در ناحیه‬ ‫غشای پایه را نشان می دهد‪.‬ارتشاح خفیف‬ ‫سلول های التهابی مزمن در زیرمخاط سطحی دیده‬ ‫می شود‪.‬‬ ‫‪22‬‬  ‫مطالعات ایمونوفلورسانس مستقیم از مخاط اطراف‬ ‫ضایعه‪ ،‬یک باند خطی ممتد از ایمونوراکتانت ها را در‬ ‫ناحیه غشای پایه ‪ ۹۰‬درصد مبتالیان نشان‬ ‫می دهد‪.‬‬ ‫ایمونوفلورسانس غیرمستقیم فقط در ‪ ۵‬تا ‪ ۲۵‬درصد از‬ ‫بیماران مثبت می باشد که به علت کمبود نسبی اتوآنتی بادی های در گردش خون می باشد‪.‬‬ ‫برای تشخیص دقیق باید نمونه برداری از ضایعه به همراه بافت سالم اطراف انجام شود چون‬ ‫اپی تلیوم ناحیه ضایعه‪ ،‬چسبندگی ضعیفی دارد که حین بیوپسی کنده می شود‪.‬‬ ‫درمان و پیش آگهی‬ ‫پس ا ز تشخیص قطعی بیماری‪ ،‬ارجاع به چشم پزشکی جهت کنترل ضایعات چشمی ضروری‬ ‫است‪.‬بسته به شدت بیماری‪ ،‬کورتیکوستروئیدهای موضعی و سیستمیک جهت کنترل ضایعات‬ ‫تجویز می شوند‪.‬‬ ‫پمفیگویید بولوز‬ ‫شایع ترین بیماری تاولی اتوایمیون می باشد که با تولید اتوآنتی بادی ها علیه اجزای غشای پایه‬ ‫مشخص می شود‪.‬این بیماری از خیلی جهات مشابه پمفیگویید خوش خیم غشای مخاطی‬ ‫می باشد ولی به علت تفاوت هایی که وجود دارد با یک عنوان جداگانه تعریف می شود‪.‬یک‬ ‫تفاوت قابل توجه این است که سیر بالینی مبتالیان به پمفیگویید بولوز با دوره های بهبودی و‬ ‫عود مش خص می شود اما در پمفیگویید خوش خیم غشای مخاطی‪ ،‬سیر بیماری طوالنی و‬ ‫پیش رونده می باشد‪.‬‬ ‫عالئم بالینی‬ ‫اکثر بیماران در محدوده سنی ‪ ۷۵‬تا ‪ ۸۰‬سال می باشند‪.‬اغلب‪ ،‬خارش عالمت اولیه است و‬ ‫متعاقب آن تاول های سفت متعدد در پوست نرمال یا اریتماتوز دیده می شود‪.‬این ضایعات بعد‬ ‫از چند روز می ترکند و دلمه سطحی تشکیل می شود و بهبودی نهایی بدون اسکار حاصل‬ ‫می شود‪.‬ابتالی م خاط دهان شایع نیست و در صورت درگیری‪ ،‬طول عمر تاول های مخاطی‬ ‫‪23‬‬  ‫کمتر از ضایعات پوستی می باشد‪.‬‬ ‫بعد از پاره شدن تاول‪ ،‬زخم های‬ ‫بزرگ عمیق با لبه های مشخص‬ ‫صاف ایجاد می گردد‪.‬‬ ‫نمای هیستوپاتولوژی‬ ‫در این ضایعه نیز جداشدگی اپی تلیوم از بافت همبند در ناحیه غشای پایه دیده می شود‪.‬تعداد‬ ‫نسبتاً کمی از سلول های التهابی حاد و مزمن در ناحیه ضایعه به طور معمول دیده می شود و‬ ‫حضور ائوزینوفیل در تاول ها نمای اختصاصی این ضایعه می باشد‪.‬مطالعات ایمونوفلورسانس‬ ‫مستقیم نیز یک نوار خطی ممتد از ایمونوراکتانت ها در ناحیه غشای پایه را نشان می دهد‪.‬این‬ ‫آنتی بادی ها به پروتئین های مرتبط با همی دسموزوم ها (ساختارهایی که الیه سلول های بازال‬ ‫اپی تلیوم را به غشای پایه و بافت همبند زیرین متصل می کنند) می چسبند‪.‬این پروتئین ها‬ ‫موسوم به آنتی ژن پمفیگویید بولوز ‪ BP180‬و ‪ BP230‬می باشند که مطالعات میکروسکوپ‬ ‫الکترونی نشان داده که مکان ‪ BP180‬در قسمت فوقانی المینا لوسیدای غشای پایه می باشد‪.‬‬ ‫عالوه بر اتوآنتی بادی های متصل به بافت‪ ۵۰ ،‬تا ‪ ۹۰‬درصد از بیماران اتوآنتی بادی های‬ ‫در گردش در سرم دارندکه در ایمونوفلورسانس غیرمستقیم الگویی شبیه ایمونوفلورسانس‬ ‫مستقیم ایجاد می کنند‪.‬در پمفیگویید بولوز برخالف پمفیگوس ولگاریس‪ ،‬به نظر نمی رسد که‬ ‫تیترهای آنتی بادی با فعالیت بیماری مرتبط باشند‪.‬‬ ‫به نظر می رسد که تخریب غشای پایه توسط االستازها و ماتریکس متالوپروتئینازهای آزاد شده‬ ‫از سلول های التهابی صورت می پذیرد‪.‬‬ ‫درمان و پیش آگهی‬ ‫بر اساس شدت و وسعت درگیری‪ ،‬کورتیکوستروییدهای موضعی یا سیستمیک تجویز می شود‪.‬‬ ‫پیش آگهی کلی بیماری خوب است و بسیاری از بیماران با کنترل ضایعات پوستی‪ ،‬بهبود‬ ‫می یابند‪.‬‬ ‫‪24‬‬  ‫اریتم مولتی فرم‬ ‫بیماری پوستی مخاطی تاولی زخمی با اتیوپاتوژنز نامشخص می باشد و ممکن است یک پروسه‬ ‫مرتبط با ایمنی باشد‪.‬عفونت ویروسی یا باکتریال قبلی و یا مصرف داروها ممکن است باعث‬ ‫شروع بیماری شوند‪.‬‬ ‫عالئم بالینی‬ ‫به طور تیپیک شروع حاد دارد و بالغین جوان را درگیر می کند‪.‬یک هفته قبل از شروع بیماری‬ ‫عالئم پرودرمال مانند بی قراری‪.‬سردرد‪ ،‬سرفه و گلودرد دیده‬ ‫می شود‪.‬‬ ‫در موارد خفیف بیماری‪ ،‬پچ های کمی برآمده گرد و قرمز تیره‬ ‫در پوست اندام های انتهایی دیده می شود که ممکن است‬ ‫نماهای متنوعی داشته باشند‪.‬نمای اختصاصی ضایعات پوستی‬ ‫در این بیماری‪ ،‬حلقه های اریتماتوز گرد هم مرکز شبیه "نمای‬ ‫هدف" یا "چشم گاو" می باشد‪.‬‬ ‫در موارد شدیدتر تاول هایی با مراکز نکروتیک دیده می شوند‪.‬‬ ‫شایع ترین ناحیه مخاطی درگیر‪ ،‬حفره دهان می باشد اگرچه‬ ‫مخاط ملتحمه‪ ،‬ادراری تناسلی و تنفسی نیز ممکن است درگیر‬ ‫شوند‪.‬‬ ‫نمای هیستوپاتولوژی‬ ‫ارزیابی هیستولوژیک مخاط اطراف ضایعه‪ ،‬الگویی نشان‬ ‫می دهد که اختصاصی یا ‪ characteristic‬است ولی‬ ‫پاتوگنومونیک نمی باشد‪.‬تشکیل وزیکول زیر اپی تلیالی‬ ‫یا داخل اپی تلیالی همراه با کراتینوسیت های بازال‬ ‫نکروتیک و آپوپتوتیک به شکل اجسام ائوزینوفیل در‬ ‫فضای تاول دیده می شوند‪.‬‬ ‫‪25‬‬  ‫یک ارتشاح التهابی مخلوط حاوی لنفوسیت ها‪ ،‬نوتروفیل ها‬ ‫و اغلب ائوزینوفیل ها دیده می شود‪.‬گاهی اوقات این سلول‬ ‫ها در اطراف عروق قرار می گیرند‪.‬‬ ‫به دلیل این که ویژگی های ایمونوپاتولوژیک غیراختصاصی‬ ‫می باشند تشخیص اغلب بر پایه تظاهرات بالینی و رد سایر‬ ‫اختالالت وزیکولوبولوز می باشد‪.‬‬ ‫اریتم مهاجر یا زبان جغرافیایی‬ ‫وضعیت خوش خیم شایعی است که اغلب زبان را مبتال می کند و در معاینه روتین دیده‬ ‫می شود‪.‬اتیوپاتوژنز آن ناشناخته است ولی در برخی مطالعات شیوع بیشتر در افراد آلرژیک‬ ‫گزارش شده است‪.‬‬ ‫عالئم بالینی‬ ‫ضایعات اختصاصی اریتم مهاجر در دو سوم قدامی مخاط‬ ‫پشتی زبان دیده می شوند‪.‬این ضایعات به صورت نواحی‬ ‫متعدد با حدود مشخصی از اریتم مشخص می شوند که در‬ ‫نوک یا بوردرهای طرفی زبان متمرکز شده اند‪.‬این اریتم‬ ‫مربوط به آتروفی پاپی های نخی شکل زبان می باشد و‬ ‫برخی قسمت ها با حاشیه دالبری یا مارپیچ سفید تا‬ ‫زردرنگ کمی برجسته احاطه شده است‪.‬‬ ‫ضایعات به سرعت در یک ناحیه پدیدار می شوند و در‬ ‫خالل چند روز تا چند هفته ترمیم شده و در مناطق‬ ‫متفاوتی مجدداً ایجاد می گردند‪.‬معمو ًال بدون عالمت‬ ‫هستند ولی گاهی سوزش و درد گزارش شده است‪.‬‬ ‫‪26‬‬  ‫نمای هیستوپاتولوژی‬ ‫طرح هیستوپاتولوژیک اختصاصی اریتم مهاجر شامل‬ ‫هیپرپاراکراتوزیس‪ ،‬اسپونژیوزیس‪ ،‬آکانتوزیس و بلند‬ ‫شدن رت ریج ها دیده می شود‪.‬عالوه براین تجمع‬ ‫نوتروفیل ها یا آبسه مونرو نیز در داخل اپی تلیوم دیده‬ ‫می شود‪.‬لنفوسیت ها و نوتروفیل ها المینا پروپریا را‬ ‫درگیر می کنند‪.‬‬ ‫ممکن است ارتشاح متراکم نوتروفیلی مسؤول تخریب‬ ‫بخش سطحی اپی تلیوم باشد و به همین علت با‬ ‫پیشرفت ضایعه‪ ،‬مخاط حالت قرمز و آتروفیک پیدا‬ ‫می کند‪.‬به دلیل این که این ویژگی های‬ ‫هیستوپاتولوژیک مشابه پسوریازیس می باشد به آن ‪ psoriasiform mucositis‬نیز گفته‬ ‫می شود‪.‬‬ ‫لیکن پالن‬ ‫بیماری پوستی مزمن نسبتاً شایعی است که اغلب مخاط دهان را نیز درگیر می کند و با شواهد‬ ‫حاضر به نظر می رسد اختاللی با واسطه سیستم ایمنی باشد‪.‬‬ ‫لیکن ها گیاهان ابتدایی متشکل از همزیستی قارچ و جلبک می باشند و پالنوس در التین به‬ ‫معنای مسطح است‪.‬این نامگذاری در لبتدا توسط دکتر ویلسون که یک پزشک انگلیسی بود‬ ‫انجام شد و احتماال فکر می کرد که ضایعات پوستی در‬ ‫این بیماری شبیه لیکن های رشد کرده بر صخره ها‬ ‫هستند‪.‬‬ ‫عالئم بالینی‬ ‫بیشتر در زنان میانسال دیده می شود و به ندرت در‬ ‫کودکان گزارش شده است‪.‬انواع بالینی رتیکوالر و اروزیو دارد که به تفصیل در جلسات قبلی‬ ‫توسط گروه بیماری ها تدریس شده است‪.‬‬ ‫‪27‬‬  ‫نمای هیستوپاتولوژی‬ ‫ویژگی های هیستوپاتولوژیک لیکن پالن تشخیصی هستند اما اختصاصی این ضایعه نمی باشند‬ ‫و در وضعیت های دیگری از قبیل واکنش لیکنوئید به آمالگام‪ ،‬واکنش لیکنوئید به دارو‪ ،‬ژنژیویت‬ ‫لیکنوئید جسم خارجی‪ ،‬لوپوس اریتماتوز‪ ،‬بیماری پیوند علیه میزبان‪ ،‬واکنش مخاطی به دارچین‪،‬‬ ‫استوماتیت زخمی مزمن و هم چنین مراحل اولیه لکوپالکیای پرولیفراتیو وروکوز نیز نماهای‬ ‫مشابهی دیده می شوند‪.‬‬ ‫بسته به این که بیوپسی از ضایعه اروزیو یا رتیکوالر برداشته شده باشد درجات متغیری از‬ ‫ارتوکراتوز و پا راکراتوز ممکن است در سطح اپی تلیوم دیده شود‪.‬ضخامت الیه خاردار نیز‬ ‫‪A‬‬ ‫‪B‬‬ ‫می تواند متفاوت باشد‪.‬رت ریج ها ممکن است وجود نداشته باشند یا هیپرپالستیک شوند ولی‬ ‫به طور کالسیک نوک تیز یا دندان اره ای هستند‪.‬‬ ‫تخریب الیه بازال اپی تلیوم یا دژنراسیون هیدروپیک وجود دارد که همراه با ارتشاح متراکم‬ ‫نواری شکل لنفوسیت ‪ T‬درست زیر اپی تلیوم می باشد‪.‬کراتینوسیت های دژنره شده ممکن‬ ‫است در حد فاصل اپی تلیوم و بافت همبند دیده شوند که موسوم به اجسام کلوئید‪ ،‬سیتوئید‪،‬‬ ‫هیالین یا ‪ civatte‬می باشند‪.‬وجود آتیپی اپی تلیالی قابل مالحظه در لیکن پالن مورد انتظار‬ ‫‪A‬‬ ‫‪B‬‬ ‫‪28‬‬ ‫نیست هرچند ضایعاتی که عفونت کاندیدا روی آن ها سوار شده ممکن است ظاهر‬ ‫نگران کننده ای ایجاد کنند‪.‬این ضایعات باید مورد ارزیابی مجدد هیستوپاتولوژیک پس از درمان‬ ‫کاندیدا قرار بگیرند‪.‬‬ ‫گاهی موارد دیسپالزی اپی تلیالی در ابتدا وجود دارد و پاسخ التهابی مزمن میزبان به سلول های‬ ‫دیسپالستیک آتیپیک نمای میکروسکوپی مشابه لیکن پالن ایجاد می کند‪.‬این مسأله باعث شده‬ ‫است که برخی تصور کنند که ممکن است لیکن پالن پتانسیل تبدیل به بدخیمی را داشته باشد‪.‬‬ ‫ویژگی های ایمونولوژیک لیکن پالن غیر اختصاصی است و اکثر ضایعات‪ ،‬رسوب یک نوار درهم‬ ‫از فیبرینوژن در ناحیه غشای پایه را نشان می دهند‪.‬این وضعیت در دیسپالزی های اپی تلیالی‬ ‫هم دیده می شود‪.‬‬ ‫استوماتیت زخمی مزمن‬ ‫یکی از اختالالت با واسطه ایمنی است که مخاط دهان را مبتال‬ ‫می کند‪.‬از نظر بالینی مشابه لیکن پالن اروزیو می باشد و‬ ‫‪A‬‬ ‫تشخیص هیستوپاتولوژیک قطعی آن از لیکن پالن نیز با مطالعات‬ ‫ایمونوفلورسانس مقدور می باشد‪.‬این بیماری برخالف لیکن پالن‬ ‫به درمان کورتیکوسترویید پاسخ نمی دهد و مانند لوپوس با‬ ‫مصرف داروهای ضدماالریا کنترل می شود‪.‬‬ ‫‪B‬‬ ‫عالئم بالینی‬ ‫ممکن است به شکل ژنژیویت دسکواماتیو و یا زخم و اروژن در زبان و مخاط باکال تظاهر یابد‪.‬‬ ‫زخم ها عموماً توسط نواحی لکه ای از اریتم و کراتوز ناصاف یا رگه دار محصور می شوند که تا‬ ‫اندازه ای مشابه لیکن پالن است اگرچه تشکیل خطوط کالسیک دیده نمی شود‪.‬زخم ها بدون‬ ‫اسکار بهبود می یابند و اغلب در مخاط دهان مهاجرت می نمایند‪.‬مانند بیشتر ضایعات وابسته‬ ‫به ایمنی‪ ،‬شدت ضایعات دهانی کم و زیاد می شود‪.‬کمتر از ‪ ۲۰‬درصد این بیماران به شکل‬ ‫همزمان ضایعات لیکنوئید پوستی نیز دارند‪.‬‬ ‫‪29‬‬  ‫نمای هیستوپاتولوژی‬ ‫ویژگی های هیستوپاتولوژی‬ ‫استوماتیت زخمی مزمن‬ ‫شبیه لیکن پالن است اما‬ ‫اپی تلیوم عموماً آتروفیک تر‬ ‫‪A‬‬ ‫‪B‬‬ ‫بوده و ارتشاح التهابی معموالً‬ ‫پالسماسل های فراوانی را در کنار لنفوسیت ها نشان می دهد‪.‬جداشدگی مصنوعی اپی تلیوم از‬ ‫بافت همبند زیرین غیر معمول نیست‪.‬‬ ‫تشخیص قطعی آن بر اساس مطالعات ایمونوفلورسانس‬ ‫مستقیم است که حضور اتوآنتی بادی های ضدهسته ای را‬ ‫در هسته اپی تلیوم بازال و پارابازال نشان می دهد‪.‬‬ ‫بیماری پیوند علیه میزبان ‪GVHD‬‬ ‫این بیماری عمدت ًا در گیرندگان پیوند آلوژنیک مغز استخوان در مبتالیان به لوسمی‪ ،‬آنمی‬ ‫آپالستیک یا بیماری های متاستاتیک اتفاق می افتد‪.‬سلول های مغز استخوان پیوند‪ ،‬بدن فرد‬ ‫گیرنده را به عنوان جسم خارجی شناسایی کرده و علیه آن واکنش نشان می دهد‪.‬‬ ‫عالئم بالینی‬ ‫عالئم سیستمیک بیماری بر اساس ارگان درگیر و حاد یا مزمن بودن بیماری‪ ،‬متغیر می باشد‪.‬‬ ‫در نوع حاد‪ ،‬در عرض ‪ ۱۰۰‬روز پس از جراحی ضایعات پوستی از راش خفیف تا کنده شدن‬ ‫منتشر و شدید پوست ممکن است دیده شود‪.‬این نشانه ها گاهی همراه با اسهال‪ ،‬تهوع‪ ،‬استفراغ‪،‬‬ ‫درد شکمی و نقص عملکرد کبد می باشد‪.‬‬ ‫نوع مزمن ممکن است در ادامه یک روند حاد باشد و یا پس از گذشت ‪ ۱۰۰‬روز از زمان جراحی‬ ‫رخ دهد‪.‬این بیماری مشابه یکی از انواع بیماری های خودایمنی مانند لوپوس اریتماتوز‬ ‫سیستمیک‪ ،‬سندرم شوگرن یا سیروز کبدی اولیه می باشد‪.‬ابتالی پوست که شایع ترین تظاهر‬ ‫بیماری است شبیه لیکن پالن و یا حتی اسکلروز سیستمیک به نظر می رسد‪.‬‬ ‫‪30‬‬  ‫تظاهرات دهانی در هر دو نوع حاد و مزمن بیماری دیده‬ ‫شده و گاهی تنها عالمت بیماری