Neuropsicologia PDF - Studio dei rapporti tra cervello e funzioni cognitive

NEUROPSICOLOGIA Neuropsicologia: studia i rapporti tra cervello e funzioni cognitive. Neuropsicologia clinica: studia le conseguenze cognitive dei danni cerebrali provocati da eventi patologici di diversa natura (ictus, traumi cranici, processi degenerativi, neoplasie ecc) e ha il compito di allestire strumenti di valutazione per esaminare i deficit. Normali processi cognitivi sono correlati con il funzionamento di specifici sistemi cerebrali. I danni a tali sistemi possono comportare disturbi che si presentano con alterazioni osservabili (dal comportamento o con test formalizzati). Metodi di ricerca in neuropsicologia clinica: 1. Studio dei casi singoli: (nella seconda metà dell’Ottocento esaminavano le lesioni cerebrali di pazienti con specifici disturbi comportamentali post-mortem). Paul Broca: primi studi per comprendere le basi neurali del linguaggio. Dimostrò che le abilità linguistiche sono localizzate nell’emisfero sinistro, nel giro frontale inferiore sinistro (Area di Broca), critico per produzione del linguaggio articolato. Carl Wernicke: associò un disturbo del linguaggio a lesioni nel giro temporale superiore sinistro (area di Wernicke). Studio delle lesioni cerebrali si effettua con metodi neuroradiologici non invasivi: ❖ Tomografia Computerizzata (TC) o Risonanza Magnetica (RM): consentono il rilievo della morfologia del cervello e la definizione di sede. ❖ Morfometria (metodo di analisi delle immagini di RM): permettere di misurare dettagliatamente le lesioni. ❖ Risonanza Magnetica a tensore di diffusione: permette di studiare anche le fibre bianche che connettono tra loro le strutture cerebrali. ❖ I primi metodi di neuroimmagine funzionale (PET e SPECT): iniezione nel soggetto di una sostanza radioattiva non nociva per misurare il flusso di sangue nelle aree cerebrali (in quelle più attive aumenta l’afflusso di sangue). ❖ Risonanza magnetica funzionale (RMF): sviluppata successivamente per ottenere informazioni più dettagliate senza l’impiego di sostanze estranee. ❖ Magnetoencefalografia: (più recente) registra misure e segnali elettromagnetici provenienti dal cervello. Ogni patologia può danneggiare zone del cervello con localizzazione ed estensione variabile. La sede della lesione può determinare un disturbo cognitivo in maniera indiretta, cioè potrebbe essere dovuto alla funzione di un’area connessa con quella anatomicamente danneggiata. Una lesione cerebrale acuta può determinare una sofferenza delle strutture circostanti alla sede della lesione, a causa della formazione di edema (rigonfiamento dei tessuti), il quale comporta un grave danno cognitivo perché coinvolge molte aree del cervello. Quando l’edema scompare (per effetto della terapia o naturalmente) si osserva un recupero di molte funzioni cognitive e rimangono deficitarie solo quelle direttamente o indirettamente coinvolte dalla lesione. Casi negativi: pazienti con lesioni in specifiche aree celebrali che però non mostrano i deficit cognitivi che ci si aspetta. (Dipende dalla variabilità individuale e dalla variabilità delle lesioni). 2. Studio di grandi gruppi di pazienti: gruppi il più possibile omogenei per sede della lesione, il quale riduce il peso della variabilità individuale, ma non riesce a dare risposte definitive. Con questi studi neuropsicologici si è potuto confermare che i disturbi del linguaggio sono molto più probabili dopo lesioni cerebrali dell’emisfero di sinistra e che i disturbi dell’esplorazione spaziale sono più frequenti dopo lesioni emisferiche destre. Modelli per interpretare i deficit dei pazienti e per comprendere come si è articolata l’architettura dei processi cognitivi: ❖ La prospettiva teorica si fonda sul presupposto modularista: le funzioni del cervello sono organizzate in una serie di processi indipendenti (moduli) che interagiscono tra loro secondo una precisa gerarchia. Una lesione non determina una completa alterazione dei processi cognitivi ma rende non più funzionali alcune delle componenti, cioè moduli, del sistema. Esistono processi cognitivi indipendenti ma che nel soggetto normale funzionano all’unisono e quindi non possono essere studiati separatamente. ❖ Metodo delle dissociazioni: Dissociazione singola o semplice: il paziente presenta un deficit selettivo in uno specifico compito, ma è in grado di eseguire un altro compito come soggetti normali. [Es. dissociazione tra la lettura di non-parole (danneggiata) e la lettura di parole (conservata)]. Si osservano anche pazienti con i deficit opposti, ciò costituisce una doppia dissociazione nei processi di lettura. Ciò dimostra che esistono moduli indipendenti per la lettura di parole e non parole. METODO IN NEUROPSICOLOGIA CLINICA La valutazione neuropsicologica si realizza in quattro fasi: 1. Definizione del problema: il paziente o colui che l’ha inviato per la consulenza devono indicare il motivo della richiesta dell’intervento in modo da poter iniziare l’inquadramento del paziente. 2. Anamnesi cognitivo-comportamentale: appurare quando è iniziato il disturbo e come si è evoluto nel tempo (può peggiorare o migliorare). Fare una ricostruzione anamnestica (definire l’evoluzione) è utile per comprenderne la causa: - Incidente cerebrale acuto come ictus cerebrale o trauma cranico: dopo la lesione presenterà disturbi cognitivi, associati o meno ad alterazioni del comportamento, che tenderanno a migliorare. - Patologia progressiva: tendenza al peggioramento. Necessario il colloquio con il paziente e la collaborazione di un familiare per acquisire informazioni circa le abilità cognitive, l’umore, il comportamento, eventuali fenomeni allucinatori, qualità del sonno e dell’appetito. All’anamnesi cognitivo-comportamentale si deve associare la raccolta delle informazioni cliniche neurologiche e delle documentazioni neuroradiologiche per la definizione del tipo di patologia, della sede e dell’estensione del danno (collaborazione di un neurologo, necessaria anche per informazioni circa i farmaci che assume, i quali possono influenzare prestazioni cognitive e comportamentali). 3. Colloquio clinico: esplorazione delle varie aree cognitive, dando priorità alle più critiche. - stato di coscienza del paziente e capacità di interagire con l’ambiente (sveglio e attento, sonnolento è disinteressato). - orientamento temporale e spaziale (si chiede giorno e dove si trova). - orientamento personale (info su famiglia e lavoro). Conversazione generale per comprendere se ha difficoltà nella vita quotidiana, a ricordare dati personali ed eventi recenti, abilità di conversazione, comprensione e produzione del linguaggio, contenuto del pensiero, coerenza del comportamento e attività motoria (come cammina, postura, eventuali disordini di movimento). Al termine del colloquio si annota se il paziente ha collaborato con continuità, eventuali comportamenti singolari e se ha coscienza dei propri disturbi. 4. Valutazione neuropsicologica formalizzata: serie di test per stabilire se abilità di memoria, attenzione, linguaggio, pensiero logico ecc sono adeguati alla sua età e livello di istruzione. Prove neuropsicologiche standardizzate: attenzione a errori di valutazione. Falsi positivi: considerare prestazioni che rientrano nella norma come patologiche. Falsi negativi considerare normali prestazioni come patologiche. Bisogna ridurre al minimo le cause di errore, come fonti esterne di variabilità e variabili (come età, sesso e livello di istruzione), utilizzare prove standardizzate (con materiale e istruzioni uniformi) e tarate in Italia. Si confrontano prestazioni di un paziente con popolazione normale. Principali fonti di prove neuropsicologiche sono due batterie per la valutazione delle abilità cognitive negli adulti: Batteria di Spinnler e Tognoni e Mental Deterioration Battery (MDB). Si ottengono punteggi grezzi che possono essere convertiti in punteggi equivalenti che variano tra 0 e 4 (prestazione al di sotto della norma punteggio equivalente=0; ai limiti della norma punt= 1; in quale porzione si situa rispetto alla norma punt= da 2 a 4). DISTURBI DELLA MEMORIA: AMNESIE Osservazione clinica delle amnesie Amnesia: disturbo selettivo della memoria caratterizzato dall’incapacità a rievocare le esperienze passate e/o acquisire nuove informazioni. Non è legato a disturbi intellettivi e linguistici ma è molto invalidante in quanto non riescono a riferire cosa devono fare o cosa hanno fatto il giorno prima né eventi eclatanti della propria vita. I primi studi furono effettuati sul Paziente H.M. affetto da disturbi mnesici sviluppati dopo un intervento chirurgico per il trattamento di una sindrome epilettica (intervento: resezione bilaterale delle porzioni mediali del lobo temporale con rimozione dei due terzi anteriori dell’ippocampo e delle strutture circostanti). Parzialmente inconsapevole di essere stato operato e delle conseguenze. Amnesia globale: (maggior parte dei pazienti) cioè amnesia retrograda (incapacità di rievocare esperienze passate) e amnesia anterograda (acquisire nuove informazioni). Se disturbo insorge dopo evento acuto-> amnesia retrograda corrisponde ai ricordi del periodo precedente all’evento; quella anterograda a eventi successivi all’esordio della malattia. Gradiente temporale: per la memoria retrograda, nelle sindromi amnesiche, vengono perduti ricordi più recenti, quelli più remoti restano conservati, ma non è stato confermato da studi. Il deficit coinvolge anche eventi pubblici e fatti privati (ricordi autobiografici). Anosognosia: mancanza di coscienza della malattia. Può essere un ostacolo per l’intervento riabilitativo. Comportamenti di ostilità verso gli esaminatori. Confabulazione: (spesso associato all’anosognosia) tendenza a fornire risposte totalmente inventate a domande a cui non sa dare risposte corrette, senza intenzione. (I soggetti normali confabulano, ma con minore frequenza e ritrattando racconti reali). Alcuni autori la vedono come un fenomeno compensativo per mascherare i vuoti di memoria. Altri dicono che strategie di richiamo inefficienti possono riattivare esperienze passate o immaginarie che simulano un ricordo reale. A volte avviene senza sollecitazione (confabulazione spontanea). Apprendimento inconsapevole/implicito: abilità residue di memoria in varie condizioni sperimentali. Il primo è stato descritto da Édouard Claparède, nascondendo uno spillo nella mano e stringendola al suo paziente amnesico, che successivamente si è rifiutato di stringergliela senza saperne spiegare il motivo. È stata dimostrata la possibilità di creare fenomeni di condizionamento motorio e apprendimento non cosciente di abilità motorie o percettive. Paziente H.M. divenne in grado di disegnare guardando la sua mano allo specchio e apprendere la soluzione di labirinti. I pazienti amnesici riescono a imparare “come” ma non “cosa” e “quando”, quindi sanno dimostrare implicitamente ma non quando è richiesto un richiamo cosciente. Memoria esplicita: eventi portati alla mente con coscienza e intenzionalità. Memoria implicita: rievocazione automatica e non intenzionale. Dissociazione semplice tra memoria anterograda esplicita deficitaria e memoria implicita conservata. Risparmio della memoria a breve termine: i pazienti con grave amnesia globale conservano la capacità di mantenere limitate quantità di materiale verbale e visuo-spaziale in una forma di memoria immediata, ma non di immagazzinare questo materiale. (Può ricordare un numero di telefono per il tempo necessario a comporlo, ma se distratto o chiesto in futuro si evidenzieranno deficit di apprendimento). Dissociazione semplice tra apprendimento deficitario e memoria immediata (a breve termine) conservata. Pazienti con deficit opposto: doppia dissociazione. Prove neuropsicologiche di uso clinico per i disturbi di memoria Prove per la memoria a breve termine: prevedono una sola presentazione del materiale da ricordare e la sua riproduzione immediata. Si presentano sequenze di stimoli di lunghezza crescente ottenendo uno Span (misura della quantità di materiale che il soggetto riesce a ricordare per la riproduzione immediata). Per la memoria immediata verbale due prove tarate in Italia: Span per cifre e Span per parole bisillabiche: (incluso nella batteria di Spinnler e Tognoni) Il soggetto deve riprodurre sequenze crescenti di cifre o parole (sogg normali Span= 4 a 7). Per la memoria immediata con materiale non verbale: Test di Corsi: Tavoletta di legno con 9 cubetti, l’esaminatore tocca una sequenza di numero crescente che il paziente deve riprodurre (soggetti normali Span: 4 a 7). Prove per la memoria a lungo termine anterograda: valutano la capacità di apprendimento. Somministrazioni ripetute di stimoli e richiede anche un richiamo differito del materiale a distanza di alcuni minuti dall’ultima presentazione. In Italia sono state tarate diverse prove di apprendimento di liste di parole in cui viene letta ripetutamente una lista che il soggetto dovrà imparare. Altre prove usano liste di coppie di parole e nella ripetizione, il soggetto, deve ripetere la parola associata al primo termine. Per valutare l’apprendimento di materiale non verbale in Italia esistono due prove: la prima è la presentazione ripetuta di un percorso di nove cubetti; la seconda consiste nella copia differita (15 minuti dopo la prima riproduzione) della figura complessa di Rey utilizzata nello studio delle abilità di disegno. Prove per la memoria lungo termine retrograda: per la valutazione delle conoscenze acquisite in precedenza. Questionari che si riferiscono a fatti pubblici ben conosciuti con domande a scelta multipla. Per la valutazione della memoria episodica autobiografica in Italia due prove: il primo è un questionario di 15 domande suddivise per fasce d’età; il secondo chiede di rievocare ricordi personali correlati a parole stimolo (per entrambi è necessaria una verifica della veridicità mediante familiari). Per un esame esauriente delle abilità di memoria, è necessario che comprenda almeno alcune prove di ognuna delle tre classi di test. Batterie che forniscono un indice globale: Batteria Wechsler Memory Scale: 7 subtest: informazioni personali e di attualità, orientamento, controllo mentale, memoria di prosa, span per cifre, riproduzione visiva, apprendimento di coppie di parole. Batteria di Rivermead: indaga prestazioni di memoria simili a quelle richieste nella vita di tutti i giorni (taratura italiana). Inquadramento diagnostico delle amnesie I pazienti con grave amnesia retrograda e anterograda riguardo episodi autobiografici, hanno in genere difficoltà minori nel rievocare ricordi semantici (nozioni e conoscenze generali riguardo il mondo. Materiale di natura differente: significati delle parole, immagini visive o uditive, conoscenze relative all’attività professionale). Un paziente con deficit di memoria semantica mostra contemporaneamente: Agnosia: deficit nel riconoscere visivamente gli oggetti. Anomia: deficit nel denominarli. Deficit nel definire le loro caratteristiche quando gli si fornisce il nome. Amnesia semantica selettiva: alcuni pazienti perdono solo la parte delle conoscenze semantiche e presentano dissociazioni particolari: Effetto categoria-specifico: vengono colpite solo alcune categorie (conoscenza delle parti corporee, lettere dell’alfabeto o nomi propri). La dissociazione più frequente è quella tra conoscenze riguardanti stimoli animati (living) e oggetti inanimati, fatti dall’uomo (not living). + difficoltà living e meno not living. La dissociazione inversa è meno frequente. Alcuni autori sostengono che queste dissociazioni categoriali siano date dal fatto che nel cervello esistono alcune strutture anatomiche coinvolte in maniera specifica nell’elaborazione degli stimoli di determinate categorie. I disturbi amnesici (anterogrado, retrogrado, autobiografico, semantico) sono associati nello stesso paziente anche se in diverso grado. Eziologia delle sindromi amnesiche Le sindromi amnesiche possono essere causate da ictus, tumori, interventi neurochirurgici, riduzione dell’apporto di ossigeno al cervello, infezioni cerebrali, intossicazioni croniche, processi degenerativi, traumi cranici. Strutture anatomiche responsabili del funzionamento mnesico: Porzioni mediali dei lobi temporali, strutture diencefaliche, regioni orbitali dei lobi frontali. Queste strutture sono incluse nel sistema limbico. Papez individuò nel sistema limbico degli animali un circuito cortico-sottocorticale che secondo lui era alla base delle emozioni e che oggi è considerato fondamentale per i processi di memoria. Il circuito di Papez è costituito dall’ippocampo che si connette, attraverso le colonne del fornice, con i corpi mammillari, i quali, attraverso la via mammillo-talamica, si connettono al talamo anteriore, che si connette, mediante le radiazioni talamo-corticali, al giro del cingolo, il quale è connesso di nuovo con l’ippocampo, a chiusura del circuito. ->Ippocampo -> colonne del fornice -> corpi mammillari -> via mammillo-talamica -> talamo anteriore -> radiazioni talamo corticali -> giro del cingolo -> (Altre strutture coinvolte: amigdala, giro paraippocampale, polo temporale, aree corticali frontali orbitali. Le lesioni di una (o più) possono comportare amnesia. Sindromi amnesiche Sindrome di Korsakoff: causata dall’abuso cronico di alcol che determina un danno ai nuclei dorsomediali del talamo e ai corpi mammillari. Comporta amnesia anterograda, lieve amnesia retrograda per episodi autobiografici, tendenza alla confabulazione; preservate: memoria breve termine e capacità logico astrattive. -Se il quadro amnesico è legato ad una lesione dei lobi frontali nella parte basale e mediale, si riscontrano deficit di memoria anterograda e retrograda, confabulazione, anosognosia, disturbi di personalità e a volte sindrome disesecutiva. -Le amnesie dovute a lesioni bilaterali della parte mediale del lobo temporale (che include le strutture ippocampali) comporta grave amnesia anterograda con alterazione della capacità di apprendere materiale verbale e spaziale. -Le lesioni unilaterali comportano deficit di memoria selettiva: lesioni a sinistra comportano l’alterazione di apprendimento di materiale verbale; lesioni a destra, alterazione di apprendimento di materiale visuo- spaziale ed emozionale. Le sindromi amnesiche più frequenti negli adulti sono conseguenti alla demenza, in particolare all’Alzheimer. In età giovanile, la causa più frequente è il trauma cranico grave, in seguito al quale il paziente presenta coma (periodo di profonda perdita di coscienza). Nell’impatto vi è danneggiamento diffuso del cervello con particolare frequenza alla corteccia frontale, temporale e occipitale; danni diffusi delle fibre bianche che connettono le aree corticali (danno assonale diffuso). La sindrome amnesica può essere transitoria o permanente, completa incapacità a recuperare il ricordo del trauma con amnesia retrograda e anterograda di gravità variabile. In più, disturbi comportamentali di vario tipo (aggressività, apatia, disinibizione), anosognosia e confabulazione. Amnesia funzionale/dissociativa/psicogena: non conseguente a lesioni cerebrali. Caratterizzata da amnesia retrograda riguardo episodi autobiografici di uno specifico periodo della vita del paziente. Può sviluppare la sindrome amnesica legata a traumi cranici realmente subiti che però non hanno comportato danni cerebrali. I disturbi di memoria sono multiformi a causa dell’architettura funzionale dei sistemi di memoria. Modello multi-componenziale dei sistemi di memoria: la memoria è costituita da molti sistemi cognitivi, relativamente indipendenti e che possono essere danneggiati in modo selettivo da una lesione cerebrale. La prima distinzione riguarda due grandi modelli: MBT e MLT. MBT e MLT si distinguono per periodo di ritenzione delle informazioni e capacità di immagazzinamento. Memoria a breve termine: sistema capace di mantenere, per alcuni secondi, informazioni, in numero limitato, provenienti da diverse fonti sensoriali. Esistono magazzini di MBT per ogni modalità (verbale, visuo-spaziale, tattile). Vi è poi un sistema di controllo deputato alla gestione delle informazioni e alla risoluzione dei problemi, infatti è anche chiamata memoria di lavoro o working memory. Memoria a lungo termine: sistema a capacità illimitata in cui risiedono permanentemente tutte le informazioni acquisite. È divisa a sua volta in altri due sistemi: Memoria dichiarativa: è un tipo di memoria il cui contenuto può essere espresso verbalmente. Si divide in altri due sistemi: memoria semantica e memoria episodica. È compromessa nei pazienti amnesici, in rari casi si ha un deficit selettivo di memoria semantica o episodica. Memoria non dichiarativa: insieme di abilità mnesiche non coscienti, che è possibile rilevare solo attraverso il comportamento manifesto. Il risparmio di questi sistemi spiega i fenomeni di conoscenza implicita. Si divide in due sistemi: Memoria procedurale: deputato all’apprendimento implicito di abilità motorie, percettive e cognitive. Sistema percettivo-rappresentazionale: deputato all’apprendimento di abilità percettive, opera a un livello pre-semantico. Ha un ruolo fondamentale nei compiti di identificazione di parole ed oggetti e compiti di priming. LE SINDROMI FRONTALI Osservazione clinica del paziente “frontale“ Lesione bilaterale delle aree anteriori dei lobi frontali (aree prefrontali) può provocare cambiamenti nel comportamento senza disturbi percettivi, motori o linguistici. Due principali aspetti della sindrome: 1. Disturbi del comportamento e delle emozioni: Es. Phineas Gage: operaio che riportò lesione bilaterale delle aree prefrontali in un incidente sul lavoro. Prima dell’incidente era affidabile e serio; dopo collerico, violento e instabile, non presentando gravi conseguenze motorie e linguistiche. Caratteristiche della sindrome frontale: Deficit cognitivi che possono minare il comportamento quotidiano. Sindrome disinibita: comportamento inadeguato, atteggiamento giocoso, ricorre compulsivamente a giochi di parole (atteggiamento moriatico) con frequenti allusioni sessuali. Condotta inadeguata al contesto, si dimostra impulsivo o eccessivamente spontaneo. Facile irritabilità che può sfociare in manifestazioni aggressive. Logorrea: produzione verbale impulsiva incontrollata, divagare su argomenti non pertinenti. Apatia: pazienti opposti che presentano scarsa reattività. Perdita di motivazione e partecipazione emotiva. Abulia: perdita di iniziativa. Ipocinesia: riduzione dell’iniziativa motoria. Deficit del controllo delle emozioni: comportamento disinibito e inibito (apatico) sono espressione di incapacità a controllare le emozioni (troppo o troppo poco vissute o manifestate). Sociopatia acquisita: comportamenti socialmente inaccettabili, atteggiamenti di insensibilità, vere proprie aggressioni senza sensi di colpa e senza comprendere le conseguenze degli atti. Forte tendenza a non rispettare le norme sociali né ad acquisirne di nuove. Comportamenti compulsivi: eccessivo consumo di cibo o alcol, gioco d’azzardo patologico o ipersessualità. Fenomeni di dipendenza ambientale: tendenza ad utilizzare in maniera incoercibile gli oggetti, sindrome caratterizzata da comportamenti di utilizzazione (anche senza richiesta) o di imitazione (esegue i movimenti dell’esaminatore definiti ecoprassia). Ecolalia: ripetizione di domande, parole o frasi dell’esaminatore. Sindrome da dipendenza dall’ambiente: il paziente assume il ruolo dell’esaminatore o quello suggerito dal contesto ambientale. 2. Disturbi delle funzioni cognitive Deficit dell’attenzione: facile distraibilità, anche da stimoli irrilevanti. Rende difficile la somministrazione delle prove neuropsicologiche. Deficit di vigilanza: pazienti incostanti nell’individuare gli stimoli rilevanti. Deficit di attenzione sostenuta: incapacità di rimanere concentrati su un compito fino al suo completamento. Deficit di attenzione selettiva: incapacità di distinguere stimoli rilevanti da quelli distraenti. Deficit di attenzione divisa: incapacità di distribuire l’attenzione su attività da eseguire simultaneamente. Deficit delle abilità mnesiche: difficoltà a riferire eventi della propria esperienza passata. Confabulazione: tendenza a produrre resoconti inventati di quello che hanno fatto o della loro attività lavorativa. Confabulazione fantastica: resoconti improbabili o incredibili. Falliscono soprattutto in prove in cui è necessario ordinare cronologicamente eventi o giudicare se uno stimolo è presentato con maggiore o minore frequenza. Deficit di flessibilità cognitiva: incapacità di elaborare nuove strategie per adattarsi alle richieste dell’ambiente. Appare rigido e ripetitivo perché tende ad adottare le strategie che gli sono più abituali e semplici. Perseverazione: ripetuta produzione di una certa risposta già data in precedenza, ma non più adeguata allo stimolo attuale. Violazione di regole: sistematica tendenza a violare le regole imposte per risolvere un certo compito senza riuscire ad imparare dai propri errori. Deficit di pianificazione: difficoltà a programmare le proprie azioni in una sequenza finalizzata per raggiungere lo scopo, soprattutto se di fronte a una situazione artificiale (come molte prove neuropsicologiche frontali). Deficit delle abilità logico-astrattive: incapacità di sviluppare ragionamenti per trovare soluzioni, spiegare il senso di un proverbio o la morale di una storia. Sono capaci di svolgere semplici calcoli ma possono commettere errori in compiti che richiedono giudizi aritmetici o stime cognitive più astratte (10 + 15 fa più o meno di 500?). Prove neuropsicologiche di uso clinico per le sindromi frontali Possono essere distinte in quattro gruppi: 1. Valutazione delle abilità di ragionamento e astrazione: Prove in cui è richiesto al soggetto di elaborare diverse interpretazioni astratte o diverse categorizzazioni di uno stesso materiale. Wisconsin card sorting test (WCST): (tarato in Italia) Si presentano al soggetto 64 carte su cui è raffigurato un numero (da 1 a 4) di elementi semplici (cerchio, quadrato, stella, triangolo) di colore diverso (rosso, verde, giallo, blu). Il paziente deve dividere le carte secondo dei criteri (es. il colore degli elementi semplici), l’esaminatore, però, non dice esplicitamente quale criterio deve adottare ma riferisce solo se l’assegnazione è giusta o sbagliata. Dopo 10 risposte corrette modifica il criterio ma continua a non fornire spiegazione. Paziente frontale può avere difficoltà di categorizzazione, incapacità di modificarla (perseverazione), incapacità di comprendere le istruzioni. Test di Weigl: (nella batteria S-T) Il soggetto deve dividere in gruppi 12 pezzi di legno di colore, forma, dimensione e spessore diversi, su cui sono disegnati i quattro semi delle carte da gioco. In questo test l’esaminatore fornisce istruzioni più esplicite, il tipo di errori è analogo a quello osservabile nel WCST. Test dei giudizi aritmetici: (nella batteria S-T) Richiede ai pazienti di effettuare stime cognitive per risolvere semplici problemi (10 + 15 fa più o meno di 500?). Test delle stime cognitive: 21 domande riguardo le conoscenze generali del mondo. Permette di valutare il senso critico e la capacità di elaborare una risposta. I pazienti frontali tendono a produrre risposte bizzarre. Per somministrarlo è necessario escludere un deficit della memoria semantica. Test dei tempi e dei pesi: Domande che richiedono giudizi astratti su tali aspetti (quanto ci vuole per fare una doccia? Quanto pesa una maglietta?). Test dei giudizi verbali astratti: (nella batteria S-T) Più prove per rilevare i deficit di ragionamento e astrazione: identificazione di differenze in coppie di parole, spiegazioni di proverbi, categorizzazione di elementi semplici. 2. Valutazione delle abilità di pianificazione e risoluzione di problemi Test che richiedono i soggetti di seguire delle regole, pianificando le mosse in funzione del compito. Torri di Hanoi: Serie di dischetti di dimensioni crescenti impilati su un piolo. Il soggetto deve trasferirli su un altro piolo nel minor numero di mosse, spostando un dischetto alla volta e senza impilare un dischetto più grande su uno più piccolo. I pazienti frontali commettono violazioni delle regole e impiegano molte mosse perché non riescono a pianificare. Porteus maze test: (non tarato in Italia) I soggetti devono trovare la via d’uscita in disegni di labirinti. Questa prova tarata in Italia è il Test di Elithorn (nella batteria S-T). 3. Valutazione dell’attenzione e della sensibilità nell’interferenza Prove che valutano la distraibilità e la sensibilità dei pazienti frontali agli effetti dell’interferenza: se impegnati in una certa attività cognitiva, non riescono a inibire i comportamenti più semplici. Test delle matrici attenzionali: (nella batteria S-T) Richiede ai soggetti di cancellare una, due o tre cifre su tre fogli su cui ne sono stampate molte. Evidenzia la tendenza a distrarsi (cancellare sempre la stessa cifra anche quando cambia la richiesta). Test di Stroop: (tarato in Italia in forma lunga e breve) Viene richiesto di denominare il colore con cui sono scritti i nomi di colori. Anche soggetti normali commettono alcuni errori per cui si computa il tempo e il numero di errori. Trail making test: (due tarature italiane) Diviso in due parti: nella prima si chiede ai soggetti di unire, in ordine, dei cerchietti contenenti numeri da uno a 24. Nella seconda (soggetta a interferenza) i cerchietti contengono numeri e lettere dell’alfabeto e i soggetti devono unirli alternando numeri e lettere ordinatamente. Test di apprendimento motorio inverso: (nella batteria S-T) Il soggetto deve produrre un gesto (palmo o pugno) opposto al gesto prodotto dall’esaminatore. I pazienti frontali tendono a riprodurre i gesti senza riuscire ad inibire il loro comportamento di imitazione. 4. Valutazione delle abilità di produzione secondo regole Valuta la capacità di produrre risposte secondo regole imposte. Test di fluenza fonemica: (tarato in Italia, nella Mental Deterioration Battery) Produrre parole che iniziano per F, A e S. Un minuto per ogni lettera. I pazienti frontali dimostrano una produzione molto più povera e commettono perseverazioni e violazioni di regole. Test di fluenza semantica: (nella Batteria S-T) Produrre parole appartenenti a una certa categoria (frutta, animali, città, colori). I pazienti frontali mostrano meno difficoltà, ma anche in questo compito è possibile osservare perseverazioni. Frontal Assessment Battery (FAB): batteria di prove tarata in Italia per valutare capacità di controllo cognitivo e motorio. Costituita da sei prove: somiglianze, fluenza fonemica, programmazione motoria, istruzioni conflittuali, controllo inibitorio e dipendenza ambientale. Neuropsychiatric Inventory (NPI): per la valutazione dei disturbi del comportamento. Sviluppato per valutare 12 tipi di alterazioni comportamentali come deliri, allucinazioni, euforia o apatia. Le informazioni sono fornite da una persona vicina al paziente. Dotato anche di una scala per quantificare il disagio psicologico (NPI-D). Frontal Behavioural Inventory: scala per pazienti con malattie degenerative, somministrata ad un familiare del paziente. Inquadramento diagnostico dei pazienti con lesioni frontali La diagnosi della sindrome frontale è più semplice quando il quadro clinico corrisponde al caso di Phineas Gage. In casi meno conclamati bisogna considerare che nessuna delle prove frontali e molto specifica e sensibile, infatti i pazienti con altre lesioni cerebrali possono fallire nelle prove frontali; viceversa, i pazienti con lesioni frontali possono mostrare prestazioni deficitarie in tutte le prove che prevedono un’abilità di programmazione o controllo. (Es. in compiti di apprendimento possono avere difficoltà ad utilizzare strategie di raggruppamento semantico; solitamente non mostrano difficoltà nel disegno di figure semplici ma possono evidenziare comportamenti perseverativi). Funzioni esecutive o frontali: capacità di organizzazione e pianificazione del comportamento. Sindrome disesecutiva: alterazione delle funzioni esecutive. Organizzazione funzionale delle aree prefrontali: la variabilità delle abilità compromesse può dipendere dall’ampiezza della zona lesa, dalla presenza di un’asimmetria nella lesione o dal coinvolgimento di aree laterali e mediali. Non vi è ancora un consenso generale circa lo specifico effetto delle lesioni prefrontali destre o sinistre, ma si è concordi nel ritenere che: le aree prefrontali infero-mediali sono coinvolte soprattutto nel controllo della motivazione, dell’emozione e dell’iniziativa (sistema frontale orbito-mediale). Quelle più laterali (giro frontale superiore e medio) controllano la pianificazione di azioni sequenziali e l’elaborazione di strategie (sistema dorso-laterale). Circuiti fronto-sottocorticali: preposti al controllo e alla regolazione del comportamento. Eziologia dei disturbi frontali -Qualunque patologia che danneggi i circuiti fronto-sottocorticali determinerà il quadro neuropsicologico frontale. -Traumi cranici gravi (danneggiate le aree corticali più anteriori, a causa dell’impatto del contraccolpo, e le connessioni di tali aree con il resto del cervello, a causa del danno assonale diffuso dalle fibre bianche). -Patologie vascolari (ictus ischemici o emorragici) o tumori cerebrali che colpiscono le aree anteriori. -Malattie degenerative del cervello (in pazienti adulti o anziani). -Demenza vascolare, causata da piccoli danni diffusi del cervello che spesso colpisce le fibre bianche. Modello interpretativo delle funzioni frontali (Norman e Shallice) Due tipi di meccanismi di controllo del comportamento: Contention schedulers: meccanismi automatici di risposta a stimoli o situazioni ambientali. Supervisory Attention System: sistema cosciente che coordina le operazioni dei contention schedulers (Es: vedendo il semaforo rosso l’attivazione del contention scheduler appropriato mette in atto una serie di azioni volte a fermarsi. Se si è inseguiti da una banda, il Supervisory Attention System potrebbe decidere di accelerare). DISTURBI DELLL SPAZIO EXTRACORPOREO: EMINEGLIGENZA Osservazione clinica dei disturbi dello spazio extracorporeo Eminegligenza spaziale/negligenza spaziale unilaterale/emiinattenzione/neglect: disturbo caratterizzato dalla difficoltà del paziente ad esplorare, prestare attenzione, percepire e agire nello spazio extracorporeo (mondo esterno) opposto all’emisfero cerebrale leso. (Eminegligenza immaginativa: difficoltà a elaborare immagini mentali dal lato opposto alla lesione cerebrale). Si riscontra solitamente nei pazienti con danno all’emisfero destro, raramente in pazienti con danno all’emisfero sinistro. Grave eminegligenza (prime fasi dopo una lesione cerebrale in sede emisferica destra) tende a tenere il capo e gli occhi volti verso destra, se lo si chiama dalla sinistra non risponde, se ci si sposta a destra del paziente, quest’ultimo identifica e conversa. Spesso il paziente non è angustiato per le sue condizioni e dimostra di ignorare quanto gli è accaduto (anosognosia). Dopo qualche giorno o in casi meno gravi, mantiene testa e occhi dritti, manifesta problemi quando deve cercare un oggetto sulla sua sinistra. Quando sono in grado di camminare tendono ad urtare con il loro lato sinistro contro ostacoli, senza adottare strategie per evitare le collisioni. Allochiria o allochiria spaziale: il paziente percepisce correttamente lo stimolo presente nel campo spaziale ignorato ma lo attribuisce al campo spaziale per cui è attento, ad esempio, quando lo si chiama da sinistra il paziente cerca il suo interlocutore a destra, spesso trovando irritante che l’interlocutore si nasconda. Allochiria costruttiva: quando disegna un orologio può segnare tutte le cifre nello spazio di destra omettendo quelle di sinistra. Deficit neurologici associati: L’emineglignenza sinistra si associa spesso a: Emiplegia: paralisi completa. Emiparesi: paralisi incompleta. Emianestesia: con disturbi sensoriali alla metà sinistra del corpo. Emianopsia laterale sinistra: cecità per la metà sinistra del campo visivo. (I pazienti con emianopsia sinistra, senza eminegligenza, sono coscienti del deficit e imparano a compensarlo). Estinzione: fenomeno che si osserva mettendo contemporaneamente due oggetti davanti al paziente in posizione simmetrica, uno a destra e uno a sinistra: il paziente percepirà solo lo stimolo dal lato ipsilaterale alla lesione cerebrale e ignorerà quello nel lato controlaterale, il quale sarà estinto. È un fenomeno frequente ma non obbligatorio nel neglect e può riguardare diverse modalità sensoriali (tattile, visiva, acustica). Sindrome di Balint-Holmes, caratterizzata da: Simultaneoagnosia: il paziente è in grado di elaborare un solo oggetto alla volta (si evidenzia facilmente chiedendo di descrivere una scena: descriverà un particolare alla volta senza cogliere l’insieme della scena). Aparassia dello sguardo: incapacità di dirigere intenzionalmente gli occhi verso un punto: lo sguardo vaga in maniera errata finché non incontra lo stimolo presentato, con molta difficoltà riuscirà a spostare gli occhi dall’oggetto verso un altro punto proposto dall’esaminatore. Atassia ottica: incapacità di eseguire movimenti degli arti sotto la guida dello sguardo: non è in grado di dirigere la mano verso un oggetto che ha identificato, ha difficoltà a prendere un oggetto che l’esaminatore ha in mano, segue il braccio dell’esaminatore come fosse una guida. Questa sindrome si instaura per una lesione in sede parieto-occipitale bilaterale. Prove neurologiche di uso clinico per l‘eminegligenza Valutazione della capacità di esplorare lo spazio extracorporeo. Le prove sono molto semplici per soggetti normali, quindi la variabilità legata alle caratteristiche demografiche (età, sesso, scolarità dei soggetti) è minima. Prove di cancellazione (barrage): richiesta di cancellare tutti gli stimoli disposti su un foglio. Le prove si differenziano per il tipo di stimolo, la densità degli stimoli o la presenza di distrattori (stimoli da non cancellare). È necessario che il foglio sia allineato centralmente rispetto al piano sagittale mediano del paziente, il quale è libero di muovere testa e occhi durante il compito. Test di Albert: 21 segmenti, senza distrattori, disposti irregolarmente su un foglio di carta. Soggetti normali non commettono errori, anche due omissioni possono essere indice di patologia. Cancellazione di H: 104 stimoli presentati tra altre lettere che fungono da distrattori (da non barrare). Totale di 312 stimoli disposti su 6 righe. Soggetti normali omettono fino a quattro lettere, cinque o più omissioni è considerato patologico. Cancellazione di stelle: (non tarato in Italia) i soggetti devono barrare solo le stelle piccole, distinguendole da altre stelle più grandi e altre lettere dell’alfabeto. Gli stimoli sono irregolarmente disposti, è considerata tra le prove più sensibili. Prove di lettura Per leggere le frasi, i soggetti devono spostare l’attenzione verso sinistra fino a raggiungere il punto di inizio del testo. Prova costituita da 6 frasi di lunghezza crescente. Si osserva la tendenza dei soggetti ad omettere parti di frasi, l’omissione della parte iniziale può essere considerata patologica. Caplan ha proposto un test non tarato in Italia, in cui soggetti devono leggere un brano disposto su più righe, l’inizio di ognuna non è allineato al margine sinistro, ma può cadere in punti diversi. Tra gli errori possibili: semplici omissioni di lettere o sostituzioni di lettere. Prove di bisezione di linee Si chiede ai soggetti di marcare con una matita il punto di mezzo di un segmento. I pazienti con eminegligenza sinistra tendono a commettere un errore sistematico, spostando il punto di mezzo verso destra. La grandezza dell’errore dipende dalla lunghezza delle linee-stimolo. L’errore di bisezione verso destra può derivare anche dall’incapacità di programmare movimenti della mano verso sinistra. È consigliato utilizzare queste prove come completamento di test più sensibili, come quelli di cancellazione. Compiti disegno Copia di disegni: si potrà evidenziare la tendenza ad omettere le parti di sinistra o a commettere errori e distorsioni spaziali nella parte sinistra. Disegno spontaneo: forniscono un mezzo per valutare la presenza di eminegligenza rappresentazionale perché si fonda sulle rappresentazioni mentali degli oggetti (Es orologio). Con le prove di disegno si può mettere in evidenza l’allochiria, ad esempio disporre sulla metà destra del quadrante dell’orologio anche le ore dalle 6 alle 12. Compiti immaginativi Per verificare più precisamente l’eminegligenza rappresentazionale Test delle piazze (Bisiach e Luzzatti): (non standardizzato) chiesero a due pazienti di descrivere la piazza del Duomo di Milano da due punti di vista opposti: i pazienti mostrarono una selettiva incapacità nel descrivere luoghi nella parte sinistra della loro ricostruzione immaginativa sia da una prospettiva che dall’altra. Fu la prima evidenza che l’eminegligenza può anche rivelarsi in un compito immaginativo e non solo in prove percettive. Prove ecologiche Grazie al trattamento riabilitativo possono imparare a compensare il deficit durante un compito, ma continuare a trascurare gli stimoli sulla sinistra durante le attività quotidiane. Per questo sono state sviluppate alcune batterie che valutano il comportamento di attività comuni. Behavioral Inattention Test (BIT): batteria che utilizza tradizionali prove neuropsicologiche e anche compiti “ecologici“. 6 Prove convenzionali (tre test di cancellazione con e senza distrattori, prove di disegno spontaneo e su copia, prove di bisezione di linee), 9 prove comportamentali o ecologiche (descrivere figure, comporre numeri su un telefono, leggere un menù e un breve articolo, leggere l’ora e impostare il quadrante di un orologio, utilizzare carte da gioco, copiare una frase e un indirizzo, indicare un percorso su una mappa). Un’altra scala utilizza solo compiti ecologici ed è divisa in due parti: nella prima si valuta il comportamento del paziente in quattro prove semi-strutturate: servire il tè a sé stesso e a tre osservatori, distribuire le carte da gioco a tre osservatori, descrivere figure, descrivere la stanza in cui si trova. La seconda parte valuta il neglect mediante operazioni compiute dal paziente su sé stesso. Inquadramento diagnostico dei disturbi dello spazio extracorporeo L’eminegligenza spaziale può manifestarsi coinvolgendo varie modalità sensoriali (visiva, acustica, tattile), le abilità motorie e le capacità immaginative (soprattutto all’inizio della malattia). Con il regredire si possono evidenziare deficit solo in alcune condizioni specifiche, è più tipico incontrare i pazienti che dimostrano eminegligenza in una sola modalità percettiva (di solito visiva). Ci sono casi in cui i pazienti mostrano un chiaro neglect se seduti di fronte all’esaminatore ma non lo presentano da stesi. In questi casi la posizione determina la qualità delle prestazioni. (Possibile interpretazione di questo fenomeno: le informazioni che provengono dai muscoli della testa e del collo e dagli organi vestibolari possono modulare l’intensità delle manifestazioni di eminegligenza). Neglect percettivo e pre-motorio Il fallimento alle prove di esplorazione dello spazio extracorporeo può essere dovuto a meccanismi diversi: Ipocinesia direzionale: deficit nella programmazione motoria verso l’emispazio ignorato. Incapace di muovere il braccio verso sinistra, ma non dimostra un deficit dell’esplorazione percettiva dello spazio controlaterale alla lesione (errori barrage e bisezione) [eminegligenza pre-motoria]. Eminegligenza percettiva: incapacità di elaborare gli stimoli percepiti nella parte sinistra dello spazio. Per distinguere questi due tipi di neglect: il modo più semplice è una variazione del compito di bisezione di linee in cui si chiede di indicare la parte più corta di segmenti già bisezionati. Il paziente con deficit percettivo indicherà sistematicamente la parte di sinistra come la più corta. Il paziente con deficit pre-motorio indicherà sistematicamente la parte destra. Test di Minler: (tarato in Italia) comprende risposta verbale e utilizzo della mano. Neglect immaginativo: eminegligenza nella scansione di immagini mentali. Recentemente sono stati osservati pazienti che eseguono correttamente prove percettive e motorie e falliscono solo in quelle immaginative. Eminegligenza nello spazio vicino e lontano: Dissociazione nell’esplorazione dello spazio extracorporeo che riguarda la distanza tra soggetto e stimoli: alcuni pazienti mostrano difficoltà esplorativa solo quando gli stimoli sono posti a breve distanza (da poter essere raggiunti dall’estensione del braccio, spazio peripersonale), non mostrano difficoltà in compiti con stimoli posti a distanza (spazio extrapersonale). Spiegazione: ci sono rappresentazioni spaziali differenti per lo spazio vicino e lontano. Dissociazione tra sistemi di riferimento spaziale Sistema di riferimento incentrato sul soggetto o egocentrico: la destra e la sinistra corrispondono alle porzioni destra e sinistra del campo visivo del paziente. Nella copia di due margherite il paziente copierà la figura omettendo la margherita di sinistra e disegnando più o meno correttamente l’altra. Sistema di riferimento incentrato sull’oggetto o allocentrico: Il neglect è relativo alla destra e sinistra delle singole figure. Copierà entrambe le margherite omettendo sistematicamente i petali di sinistra di ciascun fiore. Elaborazione inconsapevole degli stimoli negletti Molti pazienti che presentano estinzione, in realtà, sono in grado di elaborare parzialmente le caratteristiche fisiche e semantiche dello stimolo controlesionale estinto. Nonostante ignorino gli stimoli estinti possono fornire un giudizio di uguale-diverso. Esperimenti di Marshall e Halligan: coppie di oggetti (due case) posti verticalmente uno sopra l’altro, potevano essere uguali oppure una delle due poteva presentare un incendio sulla sinistra o sulla destra. La paziente non notò mai in maniera consapevole l’incendio sulla sinistra, ma posta di fronte a una scelta preferì nove volte su 11 la casa senza fiamme sostenendo che fosse più grande. Riescono ad elaborare il significato delle parole anche se presentano errori di lettura. L’eminegligenza spaziale può essere concettualizzata come un disturbo dell’accesso alla consapevolezza percettiva. Modelli interpretativi delle eminegligenza spaziale Concordano sul fatto che il neglect comprenda una serie di quadri clinici diversi tra loro con correlati anatomici e funzionali differenti. Modello attenzionale-intenzionale: fondato sull’idea che l’eminegligenza nasca come conseguenza di un fallimento sia nel prestare attenzione (to attend), sia nell’iniziare un movimento (to intend). Entrambi gli emisferi controllano l’attenzione spaziale: quello destro controlla sia lo spazio controlaterale che quello ipsilaterale, quello sinistro controlla solo lo spazio controlaterale. In caso di lesione destra le abilità di esplorazione spaziale vengono alterate in maniera più evidente a causa dell’incapacità dell’emisfero sinistro di disporre l’attenzione sullo spazio ipsilaterale. Modello vettoriale di Kinsbourne: nei soggetti normali esistono due vettori attenzionali: uno spinge l’attenzione verso destra (dipendente dall’emisfero sinistro) ed è dominante nei destrimani, l’altro spinge l’attenzione verso sinistra (dall’emisfero destro). La lesione dell’emisfero destro permetterebbe al vettore dell’emisfero di sinistra (più potente), diretto verso destra, di dominare il comportamento e generare un patologico orientamento verso destra. Modello pre-motorio di Rizzolatti e Berti: ideato perché gli altri modelli non riescono a spiegare i casi in cui i pazienti presentano neglect in relazione ad un solo sistema di riferimento oppure una sola modalità sensoriale. L’attenzione spaziale è una funzione mediata da molti circuiti neurali distinti che hanno lo scopo di programmare diversi tipi di azione in risposta a stimoli diversi. Questi circuiti reagiscono tra loro in modo da fornire al soggetto una percezione unitaria dello spazio extracorporeo. Secondo questa teoria l’eminegligenza è un disturbo pre-motorio, ossia della programmazione dei movimenti diretti verso uno specifico scopo. Un danno cerebrale può disturbare selettivamente alcuni dei circuiti e determinare una limitazione attenzionale verso il lato ipsilesionale. Modello rappresentazionale di Bisiach e Luzzatti: il comportamento dei pazienti con eminegligenza è dovuto alla difficoltà a rappresentarsi il mondo esterno, che quindi viene ignorato. Pone l’accento su un deficit della consapevolezza dello spazio extracorporeo, che spiegherebbe anche i fenomeni di conoscenza implicita. Le informazioni del mondo controlaterale ignorate, ma parzialmente elaborate, possono influenzare il comportamento. Non vi è ancora un accordo sui meccanismi normali dell’esplorazione spaziale e la loro patologia. L’eminegligenza non è omogenea quindi probabilmente rappresenta l’alterazione di diversi processi cognitivi. Classicamente si ritiene cruciale un danno al lobulo parietale inferiore di destra, più precisamente alla regione di confine tra lobo parietale e lobo temporale (giunzione temporo-parietale), ma anche un danno al lobo frontale e al talamo. Si può affermare che il neglect può derivare dalla lesione di un circuito neurale che include il lobo parietale e il lobo frontale di destra, e le lesioni di fibre bianche di connessione, che arrivano in profondità nel lobo parietale destro, sono determinanti per la genesi del neglect. DISTURBI DELLO SPAZIO CORPOREO: EMISOMATOAGNOSIA E SOMATOTOPOAGNOSIA Osservazione clinica dei disturbi della consapevolezza corporea Eminegligenza personale o corporea o emisomatoagnosia: i pazienti con eminegligenza spaziale possono presentare disturbi anche nell’ambito della loro stessa persona (oltre che in quello extracorporeo). Alcuni pazienti possono ignorare la parte sinistra del proprio corpo in tutte le attività quotidiane (lavano, vestono, radono, truccano solo la parte destra, poggiano solo la natica destra per sedersi). Nei casi più gravi, il paziente ignora totalmente la sua metà sinistra, se gli si chiede di toccarne una zona, rimane perplesso e insiste nel toccarne una di destra. Se gli si tocca la mano sinistra, cerca la fonte dello stimolo sulla destra (allochiria). Si manifesta principalmente dopo lesioni dell’emisfero destro, spesso (non necessariamente) in associazione all’eminegligenza spaziale. Senso di estraneità per l’emisoma di sinistra: il paziente può riferire la sensazione che una parte di sinistra del suo corpo non gli appartenga, spesso sono sensazioni transitorie e incostanti ma possono spaventare. Somatoparafrenia: (disturbo del pensiero) formula delle idee deliranti sulla metà corporea che ignora, può supporre che qualcuno gli abbia posto accanto un braccio non suo. Il delirio somatoparafrenico può indurre il paziente a trattare il suo arto sinistro come una persona estranea, sviluppare emozioni negative o aggressive. Eminegligenza motoria: tendenza a trascurare l’uso spontaneo degli arti di sinistra, nonostante l’assenza di deficit motori. Il paziente, quando interagisce con l’ambiente, cammina o si muove, tende ad abbandonare lungo il corpo il braccio o trascinare la gamba come se fosse affetto da emiparesi. Se gli si chiede di muovere gli arti, riesce. Anosognosia: l’emisomatoagnosia spesso si associa ad una reale paralisi di metà corpo. Quando queste due condizioni coesistono, i pazienti tendono ad ignorare sia la parte colpita, che la stessa malattia. L’anosognosia per l’emiplegia si può manifestare anche senza emisomatoagnosia (non ignora la metà corporea ma non ammette la malattia). Anosodiaforia: il paziente riconosce la malattia, ma ha un atteggiamento di indifferenza o emotività inadeguata nei confronti di questa condizione. Prove neurologiche di uso clinico per i disturbi della consapevolezza corporea L’emisomatoagnosia è un disturbo non facilmente rilevabile. Si procede all’identificazione dell’eminegligenza corporea quando è presente eminegligenza spaziale, quando il comportamento del paziente o la sede lesionale fa sospettare tale deficit. Valutazione clinica: Prima prova: chiedere al paziente di toccarsi parti dell’emisoma di sinistra con la mano destra. Si può assistere a due comportamenti: il paziente esita, incapace di trovare la parte corporea di cui non ha consapevolezza; quando il disturbo è più lieve, il paziente riesce con molte difficoltà ed evidenti esitazioni. Sul lato destro non ha perplessità. Oppure: chiedere di battere le mani, il paziente con neglect ed emiplegia sinistra può muovere solo la mano destra fermandosi a metà, convinto di averlo fatto. Un paziente con emiplagia sinistra senza neglect batterà sulla sinistra che giace immobile al suo fianco. Oppure: per svelare emisomatoagnosia latente, l’esaminatore alla sinistra del paziente, pone il proprio arto sinistro al di sotto di quello del paziente, poi gli chiede di prendere la sua mano sinistra con la destra. Il paziente può stringere la mano dell’esaminatore ritenendola propria. Valutazione formalizzata: Alcune prove formalizzate sono incluse nella batteria ecologica allestita da Zoccolotti, Antonucci e Judica. Richiedono al paziente di radersi/truccarsi, mettere gli occhiali, pettinarsi e valutano le prestazioni con una scala osservazionale qualitativa. Test del pettine e del rasoio: si chiede al paziente di pettinarsi e di fingere di radersi oppure di fingere di mettersi la cipria, sono concessi 30 secondi per ogni compito. L’esaminatore conta il numero di colpi dati a destra e a sinistra. La taratura del test mostra che i pazienti cerebrolesi destri hanno una maggiore probabilità di evidenziare un comportamento asimmetrico. Inquadramento diagnostico dei disturbi della consapevolezza corporea Il quadro clinico è spesso correlato con lesioni emisferiche destre, ma si può rilevare anche dopo lesioni sinistre, nonostante, in questi casi, il disturbo linguistico non ne consenta un’adeguata valutazione. Evoluzione dell’emisomatoagnosia: l’emisomatoagnosia si riscontra soprattutto nelle prime fasi dopo una lesione cerebrale acuta. È raro riscontrarla in forma eclatante dopo molte settimane dall’evento. In questo periodo è ancora possibile evidenziare l’eminegligenza motoria. L’eminegligenza personale si può anche manifestare progressivamente dopo una lesione tumorale in sede parietale destra: il paziente inizia ad avere sensazioni di alienazione dell’emisoma sinistro senza disturbi motori, man mano diventa sempre più evidente. Questi pazienti sono spesso ritenuti affetti da problemi psicopatologici, per cui possono sfuggire alla diagnosi corretta. Disturbi neurologici associati: Spesso si associa ad emianestesia (perdita completa della sensibilità dell’emisoma controlaterale alla sede lesionale) il paziente non è più in grado di percepire stimoli tattili (puntura di spillo). È possibile osservare pazienti con emianestesia senza problemi di consapevolezza corporea e viceversa (doppia dissociazione tra i due disturbi che dimostra che sono causati da meccanismi diversi). Allucinazioni corporee: Fenomeni allucinatori come la percezione di movimento dell’arto plegico o la presenza di arti sovrannumerari (es. riferiscono la percezione di un terzo arto che si origina dal torace). Correlati anatomici dell’emisomatoagnosia L’associazione tra neglect extrapersonale e neglect personale è frequente ma non obbligatoria e suggerisce una stretta vicinanza delle strutture neurali responsabili dei due disturbi. Di recente alcuni studi hanno dimostrato che il neglect personale è legato alla lesione di una specifica porzione del lobulo parietale inferiore di destra che assicura la corretta integrazione tra le informazioni corporee. Osservazione clinica dei disturbi della localizzazione corporea Autotopoagnosia: disturbo della capacità di identificare e localizzare parti del corpo su richiesta dell’esaminatore. Differenze cliniche tra emisomatoagnosia e autotopoagnosia Autotopoagnosia: I pazienti NON hanno disturbi della consapevolezza corporea, hanno chiari i confini dell’estensione del proprio corpo e lo esplorano senza difficoltà. Non manifestano disturbi comportamentali evidenti. Se gli si chiede di toccare una parte del corpo, esita a lungo e infine tocca una parte errata. Questo disturbo si verifica sia per le parti di destra che di sinistra del corpo (NON c’è una lateralizzazione come nell‘emisomatoagnosia). Prove neuropsicologiche di uso clinico per i disturbi della localizzazione corporea Una batteria per l’esplorazione dei diversi aspetti della capacità di indicare le parti corporee deve comprendere più compiti: bisogna valutare il ruolo delle componenti semantiche e lessicali verbali e verificare se è selettivo e dipende da disturbi cognitivi di altra natura. Batteria di Semenza e Goodglass: prevede sia test verbali che non verbali. Il soggetto viene esaminato prima su sé stesso e poi su una figura schematica. Prove verbali: indicazioni di parti del corpo denominate dall’esaminatore su di sé, indicazione di parti del corpo su una figura schematica, individuazione su figure scomposte. Non verbali: indicazione su di sé di parti del corpo corrispondenti a quelle toccate dall’esaminatore, indicazione su di sé (…) su una figura schematica. Il disturbo di localizzazione è più evidenziato quando il paziente deve indicare le parti corporee sull’esaminatore e ancora di più su un’immagine disegnata di un corpo umano. Gradualità di difficoltà: sé stesso, esaminatore, figura. Possibili errori: Non correlati: il paziente indica una parte completamente diversa da quella richiesta. Di contiguità: il paziente indica una parte del corpo vicina a quella richiesta. Funzionali: indica una parte del corpo simile, per funzione, a quella richiesta (ginocchio-gomito). Si può supporre che un paziente sia affetto da un disturbo specifico della localizzazione corporea escludendo fallimenti alle prove in cui viene chiesto di fornire informazioni semantiche di parti corporee (a cosa serve?) e prove in cui devono riconoscere parti corporee in test di denominazione (in cui non è prevista la localizzazione). Inquadramento diagnostico dei disturbi della localizzazione corporea Autotopoagnosia: quando il disturbo riguarda le proprie parti corporee. Somatotopoagnosia: quando il disturbo è rilevato sull’esaminatore o su una figura. Il disturbo ha prevalente sede lesionale parietale sinistra e si può associare ad afasia, aprassia ideomotoria ed emiparesi destra. Per questo, la presenza di disturbi del linguaggio o della programmazione motoria, impedisce di formulare una diagnosi del deficit della localizzazione corporea. A differenza dell’emisomatoagnosia, questo disturbo perdura nel tempo e non tende a scomparire con recupero spontaneo. Disorientamento destra-sinistra: difficoltà a individuare la destra e la sinistra del proprio corpo. Agnosia digitale: incapacità di identificare le dita della propria mano. Anche in questo caso, per riconoscere la presenza specifica di questo deficit, bisogna escludere disturbi di denominazione. Avrà difficoltà sia sul sé che su una figura, ad indicare o muovere le dita denominate dall’esaminatore. Confonderà il primo con il terzo, il quarto o il quinto dito, indipendentemente dalla conoscenza del nome delle dita. Sindrome di Gerstmann: disorientamento destra-sinistra e agnosia digitale associate in una sindrome più complessa, caratterizzata anche dalla presenza di agrafia e acalculia. Si realizza quando una lesione cerebrale di qualsiasi natura (spesso di tipo tumorale) colpisce il giro angolare di sinistra (un’area alla confluenza tra lobo parietale e lobo temporale). Questa sindrome è tuttora oggetto di discussione perché è stato osservato che difficilmente è stata riscontrata in forma pura (cioè non accompagnata da altri deficit cognitivi). È più probabile che una lesione del giro angolare di sinistra, dia luogo ad una gran quantità di disturbi cognitivi, non necessariamente associati tra loro. Una lesione in questa sede determina spesso l’insorgenza di un quadro clinico complesso: i quattro disturbi della sindrome di Gerstmann, aparassia costruttiva, alessia, anomia e disturbi della memoria verbale immediata. Interpretazione dei disturbi della localizzazione corporea Lo spazio corporeo non è soltanto una rappresentazione spaziale, ma anche un sistema che prevede l’interazione con rappresentazioni verbali e semantiche: la rappresentazione dello spazio corporeo si organizza su informazioni sensoriali provenienti da tutto il corpo, riguardanti la posizione e il movimento delle parti del corpo (informazioni propriocettive e cinesistiche), ma anche di informazioni tattili, visive e uditive. L’elaborazione finale è una rappresentazione unitaria del proprio corpo, il quale ha dei confini precisi. All’interno di questo spazio sono identificate delle parti localizzabili attraverso dei sistemi di mappe spaziali locali, a queste parti si assegnano dei nomi e si attribuiscono dei significati e delle funzioni, che si apprendono per esperienza diretta e per cultura. La rappresentazione mentale del corpo è quindi un sistema complesso in cui sono incluse conoscenze spaziali (estensione del corpo, localizzazione di parti corporee), strutturali (come è fatto il corpo), lessicali (nomi delle parti) e semantiche (le conoscenze enciclopediche relative al corpo e le varie parti). Questo insieme è definito schema corporeo. Studi più recenti suggeriscono l’esistenza di tre tipi di rappresentazione corporea: semantica: comprende conoscenze generali relative alle parti del corpo e alle loro funzioni. posturale online: sistema di riferimento dinamico che fornisce informazioni circa la posizione del corpo del soggetto nello spazio. strutturale: descrizione visuo-spaziale strutturale del proprio corpo. DISTURBI VISUO-SPAZIALI: APARASSIA COSTRUTTIVA E DISORIENTAMENTO TOPOGRAFICO Osservazione clinica dei disturbi dello spazio e del disegno Disturbi spaziali: difficoltà nel percepire e nell’agire in funzione di coordinate spaziali. I principali disturbi della cognizione spaziale sono i disturbi del disegno e i disturbi dell’orientamento topografico. Aparassia costruttiva: Termine proposto da Kleist per identificare un disturbo delle attività di costruzione, composizione e disegno, in cui la forma spaziale del prodotto non è adeguata. Cioè un disturbo della capacità di progettare la composizione di una struttura a partire da elementi semplici. L’incapacità di disegnare è il segno più evidente di una difficoltà a costruire strutture complesse, ponendo nei corretti rapporti spaziali i singoli elementi che le compongono. Disordini costruttivi: comprendono tutti i disturbi del disegno, anche causati da meccanismi diversi. Descrizione degli errori prassico-costruttivi Distorsioni spaziali: errori in cui gli elementi vengono riprodotti in una disposizione spaziale che non corrisponde a quella del modello. Semplificazioni: errore in cui le figure riprodotte rispettano la configurazione generale del modello, ma presentano un numero minore di angoli o di elementi. Rotazioni: in cui il modello in qualche suo elemento viene riprodotto correttamente ma con diverso orientamento rispetto all’originale. Perseverazioni: in cui parti del modello (o tutto il modello) vengono replicati uno più volte durante la copia. Omissioni: in cui parti del modello vengono trascurate durante la riproduzione. Trasposizioni spaziali: (Esempio di allochiria) in cui elementi di una figura vengono riprodotti in una metà dello spazio opposta a quella originale. Non è possibile attribuire un tipo di errore ad un determinato deficit cognitivo, perché lo stesso paziente spesso commette più tipi di errori costruttivi. Alcune caratteristiche però possono essere osservate più di frequente in alcuni pazienti piuttosto che in altri: Disegni semplificati e disposizione spaziale conservata sono più frequenti in pazienti con lesioni dell’emisfero sinistro. Disegni con orientamento sbagliato ed elementi disposti in maniera confusa sono più frequenti in pazienti con lesioni destre. Omissioni di elementi nella parte sinistra del modello sono tipiche di pazienti con eminegligenza spaziale sinistra, che possono commettere anche errori di trasposizione spaziale. Le rotazioni e le perseverazioni possono essere indice di danno frontale. Closing-in: Comportamento che si può osservare nei compiti di copia di disegni e di costruzione bi- e tri- dimensionale. È la tendenza ad accollare la copia al modello o tracciare alcuni segni grafici direttamente sul modello. È presente nei bambini normali in età prescolare, in cerebrolesi focali e in pazienti con danni cerebrali diffusi, soprattutto con Alzheimer (è considerato come indice specifico di demenza degenerativa primaria). Analisi delle procedure di disegno L’analisi delle procedure di disegno permette di rilevare alterazioni anche in soggetti non affetti da un evidente disturbo costruttivo. Nella copia di figure complesse, in particolare, i pazienti cerebrolesi tendono a disegnare un pezzo della figura per volta, senza pianificare il disegno (i soggetti normali partono dalle strutture più importanti del modello). Tale procedura “pezzo a pezzo” può essere considerata l’adattamento dei pazienti cerebrolesi alla difficoltà della prova. Per determinare un quadro clinico di aprassia costruttiva sono necessari altri difetti cognitivi. Prove neurologiche per l’esame del disegno La valutazione delle abilità costruttive deve essere integrata con la valutazione delle competenze visuo- spaziali, cioè la capacità di eseguire un’analisi delle relazioni spaziali di uno stimolo rispetto ad altri. Tra le prove per la percezione spaziale sono inclusi sia compiti semplici (valutare la posizione dei punti nello spazio, le dimensioni o l’orientamento) sia compiti che richiedono più parametri spaziali e il coinvolgimento di altre funzioni cognitive (riconoscere forme astratte, risolvere labirinti, eseguire rotazioni mentali). Test di giudizio di orientamento di linee: prova visuo-spaziale che richiede al soggetto di individuare, tra altre, le rette con inclinazione uguale a quella delle rette-stimolo. Prova di discriminazione di segmenti: (nella batteria S-T) il soggetto deve decidere se due segmenti sono di uguale lunghezza o no. Batteria della TERADIC (terapia razionale dei disturbi costruttivi): ideata per una valutazione sistematica delle abilità visuo-spaziali. Comprende alcune prove per la percezione spaziale (giudizio di dimensione di rette, giudizio di orientamento di rette, giudizio di grandezza di angoli, giudizio di posizione di punti); comprende prove per valutare il pensiero spaziale (rotazioni mentali, identificazione di figure complesse, identificazione di figure nascoste e costruzione mentale). La valutazione delle competenze visuo-costruttive fa ricorso a prove standardizzate e tarate in rapporto all’età e alla scolarità (perché le abilità grafiche sono molto influenzate da queste variabili): Disegno spontaneo: è la prova più immediata per valutare le capacità costruttive e consiste nel richiedere il disegno di una figura qualunque. Bisogna considerare però che le prove di disegno spontaneo non implicano solo capacità costruttive, ma anche competenze lessicali-semantiche e abilità immaginative. Un esempio è il disegno dell’orologio: i pazienti dementi commettono errori concettuali (assenza di conoscenze delle caratteristiche e funzioni dell’orologio). La copia dell’orologio evidenzia disturbi visuo- spaziali e perseverazioni. Il compito di copia (nella batteria S-T): è uno dei più utilizzati per l’aprassia costruttiva. Consiste nella copia di disegni geometrici di complessità crescente con taratura per punteggio grezzo in funzione di età e scolarità. Test di copia di disegni con elementi di programmazione (nella batteria di Carlesimo, Caltagirone e Gainotti): utilizza solo tre stimoli (stella, cubo e casa) e richiede la copia semplice e la copia partendo da alcuni segmenti già tracciati (completamento di disegni). La figura complessa di Rey: per le capacità costruttive di memoria spaziale. Prevede un compito di copia immediata (la figura di Rey è costituita da diverse figure geometriche che evidenziano anche lievi disturbi costruttivi) e uno di richiamo differito. Per la valutazione delle procedure di copia, ci sono 7 tipi prodotti da Rey: Procedura di tipo I: la maggior parte degli adulti normali inizia il disegno dal grande rettangolo centrale e poi tutti gli altri elementi. Tipo II: inizia da uno dei dettagli esterni e subito dopo il rettangolo, poi il resto. Tipo III: (pochi soggetti) tracciano il contorno generale, senza differenziare il rettangolo, e poi lo riempiono con i dettagli. Tipo IV: (poco comune) non c’è un piano di esecuzione, ma i singoli dettagli sono copiati uno alla volta (“pezzo a pezzo”). Tipo V: (nessun adulto normale) pochi dettagli su uno sfondo confuso. Tipo VI: disegno di una figura familiare simile al modello (tipico dei bambini). Tipo VII: scarabocchio (tipico dei bambini). Prove non grafo-motorie: richiedono di mettere insieme elementi geometrici semplici. Test di Benton: riprodurre una serie di figure bidimensionali utilizzando dei bastoncini. Prova di disegno con cubi (nella WAIS): consiste nel ricostruire disegni utilizzando cubi con facce colorate. È un test multifattoriale: funzioni attentive, percettive, costruttive, motorie e di intelligenza spaziale. Inquadramento diagnostico dei disturbi del disegno Tra i principali disturbi di esplorazione visiva (che va analizzata prima dell’analisi visuo-spaziale) ci sono: Eminegligenza spaziale: trascurare metà dello spazio controlaterale alla lesione. Simultaneoagnosia: riduzione concentrica dell’attenzione, per cui il soggetto è in grado di fissare un solo particolare della scena che ha davanti, senza avere una visione dell’insieme. Questi deficit non coinvolgono l’analisi visuo-spaziale ma condizionano il rendimento ai test (pazienti con eminegligenza sinistra commettono errori in compiti costruttivi per gli elementi sulla sinistra). Circuiti cerebrali per l’elaborazione spaziale I disturbi visuo-spaziali sono legati a lesioni di una rete neuroanatomica preposta all’elaborazione delle caratteristiche spaziali degli stimoli visivi. Circuito dorsale dell’elaborazione visiva: le informazioni percepite visivamente vengono elaborate dalle aree della corteccia occipitale dorsolaterale e poi dal lobulo parietale superiore per l’analisi delle loro caratteristiche spaziali (localizzazione e rapporti spaziali con l’osservatore). Cioè analizza “dove” è uno stimolo. Circuito ventrale: costituito dalle aree occipitali inferomediali e dalle aree temporali inferiori e analizza “cosa” è uno stimolo, cioè alle funzioni del riconoscimento visivo. Quando un paziente con aprassia costruttiva fallisce alle prove di visuo-spaziali è possibile che vi sia un difetto nella valutazione delle caratteristiche del modello. Quando fallisce in una prova esecutivo-motoria, si può ipotizzare che il disturbo sia legato alla programmazione di azioni semplici spazialmente guidate. L’aprassia costruttiva può essere presente in pazienti con diversi quadri clinici, i più evidenti, però, si manifestano dopo lesioni parietali e frontali, soprattutto nell’emisfero destro (il quale è importante per le abilità spaziali). Principali tappe per la riproduzione di una figura: 1. Lo stimolo da copiare deve essere percepito. Gravi disturbi visivi, come la cecità corticale o l’agnosia visiva appercettiva, rendono impossibile riprodurre le caratteristiche dello stimolo. 2. Lo stimolo deve essere esplorato nella sua totalità. L’eminegligenza spaziale può: -limitare l’esplorazione dello stimolo dando luogo ad omissioni. -alterare l’elaborazione dello spazio di copia generando distorsioni o trasposizioni spaziali. 3. Lo stimolo deve essere riconosciuto. Nell’agnosia visiva, il deficit del riconoscimento di stimoli familiari, può portare i pazienti ad utilizzare una strategia di copia “linea per linea”. 4. Lo stimolo deve essere analizzato nelle sue caratteristiche spaziali. I pazienti con sindrome di Balint, eminegligenza o lesioni frontali possono avere difficoltà nell’analisi delle relazioni tra le parti che compongono lo stimolo. 5. Il processo di riproduzione deve essere pianificato. I pazienti con deficit dell’attenzione sostenuta o delle abilità esecutive generali (demenza o lesioni frontali) possono presentare un’alterazione delle strategie di copia. 6. La riproduzione deve essere eseguita. I processi di controllo, alla fine del disegno, mettono in atto un confronto tra la riproduzione e il modello, in modo da correggerlo, se necessario, o completarlo. Ipotesi interpretativa del closing-in: Alcuni autori considerano il closing-in come risultato di un’inefficienza dei processi di controllo, che mette in atto un comportamento di attrazione verso lo stimolo. La tendenza ad avvicinarsi al modello da copiare potrebbe anche essere dovuta a un’alterazione dell’equilibrio tra i comportamenti di avvicinamento (controllati dalle aree parietali) e quelli di allontanamento (controllati dalle aree frontali). In queste ipotesi il closing-in è attribuito ad un deficit di natura attenzionale e non necessariamente legato a marcati disturbi costruttivi. Secondo altri, è legato a disturbi dell’elaborazione e della rappresentazione spaziale, quindi associato a disturbi costruttivi evidenti. In questa prospettiva risulta come una strategia di adattamento per risolvere i problemi costruttivi complessi, in presenza di un disturbo dell’elaborazione visuo-spaziale. Osservazione clinica dei disturbi dell’orientamento topografico Disorientamento topografico: disturbo del corretto orientamento in luoghi familiari (alcuni pazienti possono mostrarli già durante il ricovero, con gravi difficoltà ad orientarsi all’interno dell’ospedale o a compiere tragitti abituali nei dintorni della loro casa). Questo disturbo è tipico della malattia di Alzheimer, può essere riscontrato anche nell’eminegligenza o agnosie. Prove neurologiche per l’orientamento topografico La valutazione di un paziente con questo quadro clinico deve comprendere prove per le abilità cognitive e valutare, quindi, l’esplorazione visiva, le abilità visuo-spaziali, le capacità di memoria e le abilità intellettive generali. Valutazione specifica dell’orientamento topografico: viene richiesto ai pazienti di seguire un percorso sulla base di informazioni fornite da una mappa. Esplora le capacità di mantenere l’orientamento, non esistono prove di questo tipo tarate in Italia, ma solo: Prova di lettura di mappe (De Renzi): consiste nel fornire al paziente una mappa di un percorso disegnato sul pavimento di una stanza. Il paziente deve eseguire il percorso da un punto all’altro mantenendo l’orientamento della mappa in mano. Test sulle mappe stradali (De Renzi): si esegue su una mappa stradale schematica su cui è disegnato un percorso. Non si chiede al soggetto di seguire fisicamente il percorso ma di immaginare di trovarsi lungo il percorso della mappa e di decidere ad ogni incrocio se svoltare a sinistra o a destra. Questa prova sembra essere compromessa in ogni soggetto con deficit spaziale, ma la sua componente verbale non la rende un testo molto specifico. Test di Corsi: può essere utilizzato per osservare la capacità di apprendere nuovi percorsi mediante compiti di apprendimento spaziale. Inquadramento diagnostico del disorientamento topografico Raramente i difetti dell’orientamento topografico sono selettivi. In questi casi sono stati individuati differenti deficit cognitivi: Agnosia topografica: difficoltà a riconoscere edifici ed altri luoghi familiari che normalmente servono da riferimento per l’orientamento. Amnesia topografica: condizione in cui i pazienti, pur riconoscendo luoghi familiari, hanno difficoltà a ricostruirne mentalmente le relazioni spaziali, quindi non riescono a ricordare percorsi ben noti o visualizzare il percorso da compiere. Perché si verifichi il disorientamento topografico è indispensabile un danno alle regioni posteriori, in particolare il giro paraippocampale, nell’emisfero destro. Modello cognitivo dell’orientamento spaziale: proposto da Byrne, identifica le abilità cognitive necessarie per l’orientamento topografico. Include: una bussola, per conoscere il proprio orientamento verso il bersaglio; una mappa, cioè rappresentazione dei luoghi e delle loro relazioni spaziali; un sistema in grado di aggiornare continuamente la posizione del soggetto nella mappa e rispetto al bersaglio. Secondo Byrne esistono due rappresentazioni topografiche dei percorsi (mappe): quelle a rete sfruttano un insieme di punti di riferimento ben conosciuti (nodi), uniti da tratti di unione (corde). Per seguire una mappa a rete è necessario poter riconoscere i punti di riferimento e potersi muovere dall’uno all’altro. Quelle a vettore codificano le relazioni spaziali globali, tenendo conto di direzione, localizzazione e distanza. Perseguire una mappa a vettore (rappresenta il percorso visto dall’alto) è necessario saper aggiornare il proprio orientamento rispetto ai luoghi. Ogni individuo può essere familiare con l’una o con l’altra procedura. I tipi di disorientamento topografico possono essere ricondotti a deficit dei singoli processi. Per diagnosticarli è necessario utilizzare prove specifiche sia per la valutazione della capacità di seguire le mappe a rete, sia le mappe a vettore. DISTURBI DEL LINGUAGGIO: LE AFASIE Osservazione clinica dei disturbi del linguaggio Afasia: deficit profondo delle capacità di comprendere, elaborare e produrre messaggi linguistici. Dovuto in particolare a lesioni cerebrali dell’emisfero di sinistra (dominante per il linguaggio) e di alcune aree frontali, parietali e temporali. I pazienti afasici mostrano difficoltà sia nell’esprimersi oralmente, sia nel comprendere i messaggi verbali uditi, sia nell’elaborare il linguaggio scritto. I quadri clinici di afasia sono molto diversi l’uno dall’altro, per grado di gravità e differenze qualitative. Deficit della comprensione verbale: tutti i pazienti afasici presentano un deficit di comprensione dei messaggi verbali, nei casi più gravi non sono in grado di comprendere neanche singole parole concrete, nei casi più lievi, il deficit si manifesta nell’incapacità di eseguire ordini più o meno complessi (chiudi gli occhi). Il deficit di comprensione riguarda la sfera linguistica e non necessariamente un’incapacità a formulare pensieri o comprendere i messaggi non verbali. Un esame superficiale potrebbe far sopravvalutare le capacità di comprensione di un paziente afasico, il quale cercherà dal contesto gli elementi che possono aiutarlo. È necessario, quindi, durante il colloquio clinico, evitare suggerimenti gestuali. Afasici isolati: pazienti più gravi che appaiono quasi chiusi in sé stessi e privi di comunicazione con gli altri. Deficit dell’espressione verbale: alterazione del linguaggio spontaneo. Può essere individuato già chiedendo le generalità del paziente o facendo qualche domanda su argomenti comuni. Le difficoltà del dominio verbale riguardano sia la modalità orale che quella scritta, mentre la capacità di comunicare attraverso canali non verbali, non sono danneggiate. Afasia fluente: sequenze lunghe di parole non sempre in relazione tra loro e che non rispettano le strutture sintattiche. Nei casi più gravi, l’eloquio è incomprensibile e vuoto (empty speech). Si definisce gergo verbale. Non si rendono conto dei propri errori e parlano in modo fluido con pause e variazioni dell’intonazione tipiche del linguaggio normale (prosodia conservata). Afasici fluenti in cui la produzione orale è costituita da parole senza senso (neologismi). L’eloquio viene definito gergo fonemico. Lesioni posteriori, temporo-parietali, dell’emisfero sinistro. Afasia non fluente: parole isolate o frasi molto semplici (2-3 parole) con incertezze ed errori nell’articolazione dei suoni. Frasi composte da sostantivi e poche forme verbali spesso non flesse (all’infinito), omissione di articoli, congiunzioni e pronomi. Eloquio definito telegrafico. Marcata alterazione dell’intonazione (prosodia non conservata o disprosodia). Questo stile comunicativo può essere dovuto a un deficit dell’elaborazione sintattica detto agrammatismo (non presente in tutti gli afasici non fluenti). Nei casi più gravi il paziente produce solo frammenti sillabici di nessun contenuto. Molti non si rendono conto del problema. Lesioni anteriori che coinvolgono le aree frontali dell’emisfero sinistro. Dissociazione automatico/volontario: tutti gli afasici, anche gravi, possono riuscire a produrre brevi frasi correttamente quando il contesto attiva la risposta in via automatica. La stessa frase può essere impossibile da riprodurre in altre occasioni. Questa dissociazione tra risposte automatiche e volontarie si osserva anche in altri deficit neuropsicologici acquisiti (aprassia). Deficit di denominazione: attraverso un compito di denominazione si chiede al paziente di produrre parole che corrispondo ad oggetti presentati per via visiva. Classificazione degli errori: Pazienti afasici: errori nel produrre risposte verbali corrette ma non vi è difficoltà nel riconoscere gli oggetti. Anomia: il paziente non produce alcuna risposta verbale, ma è in grado di riconoscere l’oggetto. Circonlocuzione: il paziente cerca di esprimere il significato di un oggetto con una perifrasi. Parafasia semantica: risposta semanticamente correlata allo stimolo (mano-guanto). Parafasia fonemica: il fonema è sostituito/omesso/aggiunto/trasposto con un altro (cane-cate, tavolo- taolo, cena-cacena, catena-caneta). Parafasia fonetica: la parola prodotta contiene distorsioni nell’articolazione dei fonemi. Neologismo: la risposta è una parola senza senso. Deficit di ripetizione: in compiti di ripetizione, va tenuto conto sia della capacità di analisi dello stimolo uditivo, sia dell’abilità di riproduzione (che nel paziente afasico possono essere entrambe deficitarie). Prospettiva neurolinguistica: distingue le diverse competenze linguistiche in base al livello di elaborazione: ❖ Competenze fonologiche, riguardano lo studio dei suoni della lingua. ❖ Competenze semantico-lessicali, riguardano le conoscenze relative alle parole e al significato. ❖ Competenze sintattico-grammaticali, riguardano le regole che governano la combinazione delle parole per formare frasi. Per comprendere il quadro diagnostico di un paziente, bisogna verificare le singole competenze. Deficit fonologico: il livello fonologico si occupa dei suoni elementari (fonemi) in cui possono essere scomposte le parole. Si distingue in fonetica (in relazione alle caratteristiche acustiche e percettive dei suoni) e fonemica (analisi dei suoni di una lingua e le regole delle combinazioni dei suoni nelle parole). Parafasia fonetica: Gli afasici, soprattutto non fluenti, tendono a produrre suoni distorti con alterazioni di tempi e pronuncia. Alcuni errori derivano da un’alterata esecuzione dei movimenti fonoarticolatori. In alcuni pazienti la compromissione del livello fonetico è così grave che si parla di disintegrazione fonetica, cioè profonda alterazione dei programmi di produzione articolatoria. Parafasia fonemica: Errori di sostituzione, omissione o inserzione di fonemi nelle parole. Nella maggior parte dei casi, gli errori fonemici, derivano dal convertire la rappresentazione mentale dei suoni in un programma articolatorio (non da un’alterazione delle rappresentazioni). Gli afasici fluenti commetterebbero quasi esclusivamente parafasie fonemiche. Quelli non fluenti, sia fonetiche che fonemiche. Spesso gli afasici hanno un deficit nella discriminazione dei fonemi percepiti uditivamente (se due fonemi sono uguali o no) che contribuisce al deficit di comprensione. Deficit lessicale-semantico (del linguaggio): sia gli afasici fluenti che non fluenti hanno difficoltà nel ricercare, nel proprio lessico mentale, le parole corrispondenti ai concetti da esprimere. Questo deficit comporta: latenze anomiche: lunghe pause nell’eloquio del paziente. parafasie verbali: sostituzione di parole con altre. parafasie semantiche: sostituzione di parole con altre semanticamente correlate. circonlocuzioni efficaci/non efficaci: esprimere un concetto con un giro di parole più o meno comprensibile. anomia: rinuncia ad esprimere risposte. Effetto della concretezza: hanno più difficoltà a produrre parole astratte che concrete. Effetto della classe grammaticale: hanno più difficoltà a produrre verbi e aggettivi rispetto ai sostantivi. Il deficit nella comprensione delle parole è spesso dovuto al disturbo semantico-lessicale associato alla difficoltà nell’elaborare i singoli fonemi: difficoltà ad indicare la figura che corrisponde alla parola udita, soprattutto quando deve essere scelta tra altre semanticamente correlate (cane-gatto piuttosto che cane- sedia). Deficit sintattico-grammaticale (deficit a livello dell’elaborazione sintattico-grammaticale del linguaggio). Le competenze sintattiche regolano la formulazione della frase (corretto ordinamento delle parole) e la selezione delle parole e dei suoni: Morfemi grammaticali liberi: parole a sé stanti che esprimono una relazione grammaticale (articoli, pronomi, preposizioni, congiunzioni). Morfemi grammaticali legati a radici: particelle che veicolano informazioni circa il genere e il numero di sostantivi e aggettivi (bellA, canI) o tempi e persone dei verbi. È più difficile produrre quelli liberi rispetto ad altre classi di parole. Agrammatismo: omissione sistematica di morfemi grammaticali liberi. Si accompagna ad errori nella selezione di morfemi grammaticali legati, con errori nella flessione dei verbi e violazione delle regole della concordanza (cane corrono). È più frequente nei pazienti non fluenti. Paragrammatismo: utilizzare in maniera inappropriata i morfemi grammaticali liberi sostituendoli tra loro. È più frequente nei pazienti fluenti. In molti casi la comprensione di una frase non necessita dell’elaborazione della struttura sintattica. “La ragazza mangia la mela con le mani” (semanticamente irreversibile) può essere compresa sulla base delle sole informazioni semantiche. “La mamma accarezza la bambina” (semanticamente reversibile) bisogna elaborare la struttura sintattica. Prove neuropsicologiche per l’esame del linguaggio Tutte le batterie esplorano un’ampia gamma di abilità linguistiche, ma differiscono per stimoli, attribuzione di punteggi e dati di riferimento su pazienti afasici e soggetti normali. Test dei gettoni/token test (nella batteria S-T): uso di 20 gettoni di 5 colori diversi, tondi, quadrati, piccoli e grandi e richiede al soggetto di eseguire 36 ordini divisi in 6 sezioni di difficoltà (tocchi un cerchio/tocchi il cerchio blu piccolo), l’ultima valuta le abilità di comprensione sintattica. Escludendo condizioni in cui il test non è applicabile (disturbi del riconoscimento dei colori, delle forme, dell’attenzione e della collaborazione) si può affermare che punteggi patologici indicano la presenza di un disturbo afasico. Prima batteria per l’esame del linguaggio in Italia: include tutti i compiti utilizzati nello studio dei pazienti afasici: eloquio spontaneo, denominazione di figure e azioni, capacità di produzione del linguaggio in serie, comprensione uditiva e visiva, scrittura spontanea, dettato e copia. Questa batteria ha scarse proprietà psicometriche, perché le prove sono molto semplici per soggetti normali. È di facile applicabilità ed è mirata a valutare le prestazioni di un paziente con diagnosi di afasia già evidente, al fine di pianificare l’intervento riabilitativo. Aachen aphasie test (AAT): permette di stimare se un paziente sia affetto da disturbo afasico, da quale tipo di afasia e se due successive somministrazioni ad uno stesso paziente forniscano risultati significativamente diversi. Include: linguaggio spontaneo, ripetizione di diversi tipi di stimolo di complessità crescente, comprensione uditiva e visiva di parole singole su indicazione e di frasi, test dei gettoni con 50 stimoli, linguaggio scritto, lettura ad alta voce e dettato. Esame neuropsicologico dell’afasia (ENPA): permette di indagare le diverse competenze linguistiche con una taratura per le singole prove (ripetizione-lettura-scrittura di parole, non-parole e frasi, denominazione orale e scritta, liste di parole e calcoli). Batteria per l’analisi dei disturbi afasici (BADA): utilizza prove specifiche per analizzare ❖ le singole competenze linguistiche. ❖ il possibile effetto di una serie di variabili sulle prestazioni. ❖ la valutazione qualitativa degli errori. La prima sezione valuta le competenze fonologiche attraverso prove di ripetizione, lettura ad alta voce, scrittura sotto dettato. Sono comprese anche prove di discriminazione uditiva e visiva, presentando coppie di brevi stimoli e chiedendo di giudicare se sono uguali o diversi. La sezione semantico-lessicale comprende prove di ripetizione, lettura ad alta voce, scrittura e copia di parole di diverse classi grammaticali. Comprende anche prove di comprensione uditiva e visiva su indicazione di singole parole, prove di denominazione, decisione lessicale uditiva e visiva. La terza sezione esamina le competenze grammaticali con giudizi specifici (decidere se una frase è grammaticalmente corretta) e comprensione di frasi. La quarta sezione valuta la memoria verbale mediante prove di riconoscimento e di riproduzione di parole e non-parole. Inquadramento diagnostico delle afasie I primi studi sull’osservazione dei disturbi del linguaggio come Broca e Wernicke ipotizzarono l’esistenza di specifici rapporti tra sede della lesione cerebrale e tipo di deficit. La moderna ottica cognitiva ha messo in luce che i pazienti classificati nell’ambito di una stessa sindrome possono differire nella prestazione di specifici compiti (deficit linguistici non omogenei). Classificazione delle sindromi afasiche: il primo criterio è rappresentato dalle caratteristiche dell’eloquio spontaneo che distingue afasie fluenti e afasie non fluenti. Sindromi afasiche classiche: Nell’ambito delle afasie fluenti e non fluenti si distinguono più sindromi in base all’insieme delle prestazioni ai compiti linguistici. Il secondo criterio classificatorio è rappresentato dalla presenza di un deficit al compito di ripetizione. SINDROME ELOQUIO RIPETIZIONE DENOMINAZIONE COMPRENSIONE LINGUAGGIO SCRITTO Afasia Non - - - - Globale fluente Afasia di Non - - + +/- Broca fluente Afasia di Fluente - - - - Wernicke Afasia di Fluente - - + - conduzione Afasia TC Non + - - - mista fluente Afasia TC Non + - + - motoria fluente Afasia TC Fluente + - - - sensoriale Afasia Fluente + - + (+) anomica Afasia globale: alcuni pazienti sembrano consapevoli delle loro difficoltà e reagiscono con forti espressioni di rabbia o disperazione (reazioni catastrofiche). Altri sono afasici isolati. (Lesioni sia alle regioni anteriori e quelle posteriori dell’emisfero sinistro Afasia di Broca: disprosodia, stile telegrafico o agrammatico. Si possono riscontrare reazioni catastrofiche alla difficoltà di espressione. Linguaggio scritto deficitario. (Questo quadro clinico è associato in genere a lesioni anteriori, a carico del lobo frontale di sinistra, in particolare alla regione detta opercolo frontale, cioè la porzione del giro frontale inferiore- Area di Broca. Spesso sono coinvolte altre aree circostanti all’area di Broca, la sostanza bianca sottostante e i nuclei della base). La localizzazione anteriore delle lesioni nell’afasia globale e nell’afasia di Broca provoca spesso associazione con emiplegia o emiparesi negli arti di destra. Afasia di Wernicke: eloquio con prosodia. Frequenti intercalari (espressioni pass-partout) di scarso valore comunicativo. Talvolta gergo verbale o fonemico. Anosognosia. (La lesione cerebrale più frequente colpisce le aree posteriori sinistre, in particolare la parte postero- superiore del giro temporale superiore, area di Wernicke, che ha come ruolo principale la comprensione uditiva). La localizzazione posteriore delle lesioni cerebrali spiega perché è possibile osservare deficit del linguaggio non accompagnati da disturbi motori agli arti di destra. Afasia di conduzione: modello neuroanatomico di Wernicke e Lichtheim: esistenza di una sindrome correlata all’interruzione delle fibre (fascicolo arcuato) che uniscono l’area di Wernicke con l’area di Broca. Le moderne tecniche trattografiche permettono di verificare il ruolo del fascicolo arcuato nel linguaggio e nella genesi delle sindromi afasiche. Afasia transcorticale mista: considerata la corrispettiva dell’afasia globale, con differenza di residui di linguaggio verbale che consentono il relativo risparmio della ripetizione in alcune forme di linguaggio automatico (cantare, preghiera). (Ampie lesioni dell’emisfero sinistro che risparmierebbero alcune aree temporali frontali e le reciproche connessioni tramite il fascicolo arcuato, isolandole dalle altre aree cerebrali -sindrome da isolamento delle aree del linguaggio-). Afasia transcorticale motoria: ripetizione ben conservata con tendenza all’ecolalia. Afasia transcorticale sensoriale: ecolalia. Afasia anomica: il paziente, durante l’eloquio, può fermarsi a lungo per cercare le parole che intende pronunciare. La comprensione verbale e il linguaggio scritto sono meno compromessi della capacità di trovare parole. Un deficit di comprensione deve essere sempre presente per diagnosticare un paziente come afasico. Quadri afasici tipici: molti quadri clinici non rientrano in nessuna delle categorie diagnostiche descritte e vengono definiti atipici. Inoltre, dopo una lesione cerebrale acuta, si assiste ad un parziale recupero di alcune abilità linguistiche, quindi un paziente classificato in una sindrome, può presentare un quadro afasiologico non più classificabile. Diagnosi differenziale con disturbi non afasici: È importante distinguere le afasie da altre condizioni in cui non si osserva un deficit delle abilità linguistiche. Sordità verbale pura: deficit della comprensione linguistica nella modalità uditiva e delle capacità di ripetizione, ma senza disturbi della produzione verbale o dell’elaborazione del linguaggio scritto, caratterizza una sindrome in cui pazienti non sono più in grado di analizzare i suoni linguistici nella modalità uditiva. Questa condizione è correlata a lesioni temporali sinistre o bilaterali, configura quindi un deficit selettivo del riconoscimento di una categoria di stimoli, le parole, ma possono continuare a riconoscere stimoli uditivi non verbali (fischio, squillo del telefono). Va considerata come un disturbo agnostico uditivo specifico per una sola categoria di stimoli. Anartria o afemia: grave disturbo della produzione orale con totale risparmio delle abilità di comprensione del linguaggio scritto. L’eloquio spontaneo e disprosodico, telegrafico con errori articolatori, che cerca di correggere con tentativi ripetuti. Il deficit è specifico per la programmazione articolatoria che crea difficoltà in tutti i compiti di risposta verbale (eloquio, denominazione, ripetizione, lettura ad alta voce). Il paziente sa quali fonemi produrre, ma non riesce ad eseguire i movimenti articolatori che consentono la produzione dei suoni linguistici desiderati. È spesso correlata con lesioni specifiche nelle aree frontali inferiori (area di Broca) e presenta una variabilità nelle manifestazioni cliniche. Spesso è presente la dissociazione tra produzione volontaria ed automatica, espressioni verbali in contesti facilitanti. Disartria: deficit della produzione verbale in tutti i compiti in cui è richiesta una risposta orale (eloquio spontaneo, denominazione, ripetizione, lettura ad alta voce), sistematiche difficoltà nell’articolazione dei fonemi, senza dissociazione tra risposte automatiche volontarie e senza deficit di comprensione. È dovuto a una paralisi o un’incoordinazione dei muscoli della bocca e della faringe: in genere la voce è distorta e incomprensibile, l’eloquio è rallentato con disprosodia. Solitamente non si osservano deficit di comprensione o disturbi del linguaggio scritto. Esistono diversi quadri di disartria distinguibili in base alle caratteristiche dell’eloquio e ognuno in relazione con una lesione del sistema nervoso che colpisce le strutture del tronco cerebrale o del cervelletto. A differenza dell’anartria, la disartria è caratterizzata da una distorsione dei movimenti articolatori. Modello interpretativo tradizionale dei disturbi afasici: modello neuroanatomico del linguaggio

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