Tumeurs Ovariennes - PDF

 ITEM 303 : TUMEUR DE L’OVAIRE - Découverte fortuite : examen gynécologique ou échographie - Troubles gynécologiques : douleur pelvienne, masse pelvienne, trouble du cycle (ménorra...

 ITEM 303 : TUMEUR DE L’OVAIRE - Découverte fortuite : examen gynécologique ou échographie - Troubles gynécologiques : douleur pelvienne, masse pelvienne, trouble du cycle (ménorragies, dysménorrhée, SF spanioménorrhée, aménorrhée…), métrorragies - Troubles digestifs : & du volume abdominal, ascite, AEG ’ fortement évocateur d’une tumeur maligne - Examen général et gynécologique complet avec palpation abdominale et des aires ganglionnaires, examen SC vulvaire, examen au spéculum et touchers pelviens - Caractéristiques cliniques de la tumeur : localisation exacte, taille sensibilité, mobilité… En faveur d’un kyste fonctionnel En faveur d’un kyste organique - Masse liquidienne pure - Masse solide ou mixte - Taille < 7 cm - Taille ≥ 7 cm Diagnostic - Uniloculaire - Bords irréguliers, parois épaisses > 2 mm Echographie - Pluriloculaire à cloison très fine < 3 mm - Pluriloculaire à cloison épaisse > 3 mm pelvienne - Bords réguliers bien définis - Végétations endo- ou exo-kystique - Paroi fine < 3 mm - Néo-vascularisation anarchique, avec index de PC - Vascularisation périphérique, régulière, résistance diminué < 0,50 avec index de résistance > 0,50 - Ascite associée ’ Surveillance à 3 mois ’ IRM ou coelioscopie nd - IRM (ou TDM) : en 2 intention pour les tumeurs ovariennes indéterminées ou de taille ≥ 7 cm nd - Dosage du CA 125 = marqueur spécifique du cancer séreux de l’ovaire : en 2 intention, en cas de tumeur indéterminé ou chez la femme ménopausée - Autres marqueurs tumoraux : CA 19.9 (cancer mucineux), ACE (ADK), AFP, β-hCP, LDH (tumeur germinale) DD - Masse latéro-utérine : GEU, pathologie tubaire (hydrosalpinx, pyosalpinx), fibrome utérin sous-séreux pédiculé = Follicule ou corps jaune subissant une transformation kystique (diamètre > 3 cm) : tumeur ovarienne Kyste la plus fréquente en période d’activité génitale, toujours bénigne fonctionnel - Généralement asymptomatique, régression spontanée en quelques semaines - & en cas de traitement inducteur de l’ovulation = Développement indépendant du cycle ovarien : de nature bénigne (le plus souvent), maligne (cancer de l’ovaire = 20% des kystes organiques) ou frontière (TOLM = tumeur ovarienne à la limite de la malignité ou borderline) - Tumeur d’origine épithéliale (90%) : provient du mésothélium recouvrant la surface de l’ovaire - Tumeur d’origine germinale : dérivée des cellules germinales ovariennes - Tumeur d’origine stromale : dérivée du stroma gonadique Origine Tumeur bénigne Tumeur maligne - Tumeur séreuse (plus - Tumeur séreuse : cystadénocarcinome séreux fréquente) : cystadénome séreux - Tumeur mucineuse : cystadénocarcinome mucineux Tumeur - Tumeur mucineuse : - Adénocarcinome endométrioïde épithéliale cystadénome mucineux - MT (tumeur bilatérale, mucineuse) : digestive, sein Etiologie - Endométriome - Autres : tumeur à cellules claires, tumeur de Brenner… KYSTE ORGANIQUE - Tératome immature - Tératome mature = kyste - Choriocarcinome dermoïde : dérivé des tissus - Dysgerminome : séminome Tumeur ectodermiques (poils, cheveux, - Tumeurs femelles (oestrogéno-secrétante) : tumeur de la germinale os, dents…) granulosa, tumeur fibro-thécale ’ Dégénérescence maligne - Tumeur à cellules de Sertoli et de Leydig (androgéno- exceptionnelle (< 1%) secrétante) Tumeur - Fibrome, thécome : toujours bénins stromale - Autres tumeurs : de malignité variable - Syndrome de Krukenberg : MT ovarienne mucineuse d’un cancer digestif (gastrique++), mammaire ou pelvien - Syndrome de Demons-Meigs (rare) : épanchement pleural transsudatif associé à une tumeur ovarienne bénigne - Gonadoblastome (rare) : associe cellules germinales et éléments des cordons sexuels mâles et femelles - Abstention thérapeutique : kyste uniloculaire liquide < 7 cm asymptomatique ’ surveillance TTT - Indication chirurgicale : kyste symptomatique, compliqué, > 7 cm, complexe ou suspect de malignité ’ TTT chirurgical conservateur (kystectomie) ou non conservateur (ovariectomie) par coelioscopie  - Femme jeune, en période d’activité génitale - Aspect de kyste ovarien fonctionnel simple : unique, unilatéral, contenu purement liquidien (anéchogène), parfois fines et régulières, souvent diamètre < 6 cm = Contrôle échographique à 3 mois : en début de cycle (pendant les règles) Tumeur - Disparition spontané : kyste fonctionnel CAT ovarienne - Persistance : kyste organique ’ surveillance ou coelioscopie (surtout si symptomatique probablement ou suspect de malignité) bénigne er = Kyste fonctionnel normal au 1 trimestre : corps jaune sécrétant Chez la - Abstention < 16 SA : risque d’opérer un kyste fonctionnel, et de priver la grossesse de la femme source de progestérone (entraînant une fausse couche) Démarche diagnostique nd enceinte - Si persistant > 16 SA : IRM pelvienne, voire exploration chirurgicale au 2 trimestre en cas de tumeur persistante de grande taille, d’aspect maligne ou symptomatique = ≥ 1 critère : - Patiente ménopausée - Taille > 7 cm - Kyste ovarien persistant > 3 mois - Tumeur ovarienne bilatérale - Aspect échographique de kyste organique - Dosage du CA 125 et CA 19.9 : orientation diagnostique - IRM pelvienne : possiblement réalisée avant coelioscopie en cas de critère de malignité Tumeur - Surveillance simple possible si kyste uniloculaire liquidien asymptomatique < 10 cm ovarienne suspecte - Information préalable sur le risque de laparo-conversion PC - Exploration complète de la cavité péritonéale + cytologie péritonéale Coelioscopie - Kystectomie ou ovariectomie avec extraction protégée et histologie diagnostique - Examen extemporané seulement en cas de kyste suspect de malignité - En cas de nature maligne : conversion laparotomique pour stadification et chirurgie de réduction tumorale complète Cancer évident - Chirurgie de réduction tumorale complète après confirmation histologique de la malignité = Torsion de l’ovaire autour de son pédicule vasculaire nourricier : surtout pour des kystes lourds (dermoïde, mucineux) ou à pédicule fin (kyste du para-ovaire), rare pour les kystes endométrioïdes - Episodes de sub-torsion (précède la torsion) : douleurs paroxystiques spontanément résolutives - Douleur pelvienne violente, intolérable, s’amplifiant, résistante aux antalgiques C - Palpation abdominale très douloureuse, défense en regard de la torsion Torsion - Touchers pelviens très douloureux, masse latéro-utérine parfois palpable d’annexe - Echo pelvienne : douleur au passage de la sonde, ovaire oedématié, & de volume, kyste PC ovarien volumineux, arrêt de la vascularisation au Doppler (inconstant), ovaire ascensionné = Urgence chirurgicale : risque de nécrose de l’ovaire > 6h ’ coelioscopie TTT - Risque d’annexectomie en cas de nécrose ovarienne (rare) ou de laparo-conversion - TTT conservateur à privilégier : détorsion de l’annexe et kystectomie - Douleur pelvienne latéralisée, d’installation rapide Complications - Douleur provoquée latéro-utérine, masse latéro-utérine douloureuse au TV Hémorragie - Echo pelvienne : kyste ovarien de contenu hétérogène (sang) ± épanchement péritonéal intra-kystique - PEC symptomatique : antalgique + repos - Risque de rupture hémorragique (hémopéritoine) : surveillance clinique + taux d’Hb ’ Coelioscopie au moindre doute (élimine une torsion d’annexe) ou si douleur intense (traitement) - Douleur pelvienne d’apparition brutale, de résolution spontanée et complète en quelques jours - Echographie : lame liquidienne au niveau du cul-de-sac de Douglas, ovaires souvent normaux Rupture de - TTT préventif (rupture de kyste fonctionnel à répétition) : contraception oestroprogestative kyste ovarien - Rupture hémorragique (plus rare) = hémorragie intra-péritonéal : douleur d’installation brutal, avec signes péritonéaux, jusqu’au choc hémorragique avec hémopéritoine massif ’ urgence chirurgicale = Surtout en cas de tumeur ovarienne maligne : Compression - Vessie : pollakiurie - Rectum : troubles du transit, ténesme, épreintes extrinsèque - Uretère : urétéro-hydronéphrose chronique - Vasculaire : TVP, lymphoedème - Gros kyste enclavé dans le cul-de-sac de Douglas : risque d’obstacle praevia gênant la descente de la Complication tête fœtale ’ césarienne obstétricale - Complication plus fréquente lors de la grossesse  CANCER DE L’OVAIRE ème Cancer de l’ovaire : 7 cancer le plus fréquent, principalement chez la femme > 45 ans ème - 5 cause de décès par cancer de la femme, de mauvais pronostic - Très longtemps asymptomatique : diagnostic précoce difficile, 75% diagnostiqués à un stade évolué (FIGO III ou IV) - Développé sur des kystes d’inclusion épithéliale formée par la cicatrisation après ovulation - Histoire naturelle : essentiellement envahissement péritonéal (carcinose) et extension lymphatique (ADP iliaques externes et primitives, et lombo-aortiques), plus rarement hématogène (métastases hépatique, pulmonaire, osseuse) - Age > 50 ans, ménopause, antécédents d’irradiation pelvienne ère - & du nombre d’ovulations : nulliparité, 1 grossesse tardive > 30 ans, infertilité, puberté précoce - Antécédents personnels ou familiaux de cancer du sein, de l’ovaire, de l’endomètre ou du colon FdR - Syndrome héréditaires (autosomiques dominants) : syndrome familial de cancer du sein ou de l’ovaire, syndrome sein- ovaire (mutation BRCA1++ ou BRCA2), syndrome de Lynch, syndrome de Li-Fraumeni ’ Le cancer de l’ovaire n’est pas hormonodépendant - Facteurs protecteurs (( de l’ovulation) : contraception orale, multiparité, allaitement, ligature tubaire - Cystadénocarcinome séreux : forme la plus fréquente (90% des cas) Tumeur - Cystadénocarcinome mucineux épithéliale - Carcinome endométrioïde - Autres : cancer à cellules claires, tumeur de Brenner… - Dysgerminome = séminome Anapath Tumeur - Tumeur germinale non séminomateuse : tératome, choriocarcinome germinale - Tumeur femelle = tumeur de la granulosa - Tumeur mâle = tumeur à cellules de Sertoli et de Leydig = Tumeur ovarienne bilatérale, généralement mucineuse MT - Primitif : cancer du sein (notamment lobulaire), cancer digestif (gastrique, colique…’ syndrome de Krukenberg), cancer de l’endomètre, cancer du rein… - Symptômes (frustes, tardifs) : AEG, douleur ou pesanteur pelvienne, & volume abdominal, masse palpée - Complication : ascite, constipation/occlusion, OMI, TVP, sciatalgie, épanchement pleural C - Examen clinique complet: palpation hépatique, recherche d’ascite, examen gynécologique… - Touchers pelviens : masse pelvienne irrégulière, indolore, recherche de carcinose péritonéale - Palpation des aires ganglionnaires, notamment inguinales et sus-claviculaires = Marqueur de référence des cancers séreux, lié au volume tumoral : normal < 35 CA - Dosage en pré-opératoire, suivi de la normalisation en post-opératoire et surveillance Marqueur 125 - & : grossesse, règles, endométriose, insuffisance hépatique, pancréatite, cancer biliaire Bio - HE4 : marqueur alternatif, de meilleur sensibilité et spécificité (en cours d’évaluation) tumoraux - Dosage de l’ACE et du CA 19.9 systématique : & dans les adénocarcinomes mucineux Autres - Marqueurs tumoraux embryonnaires chez les femmes jeunes : αFP, hCG, LDH ère = Examen de 1 intention devant toute tumeur ovarienne Echo Diagnostic - Arguments évocateurs de malignité : végétations endo-/exo-kystiques, ascite, ADP, masse abdomino- pelvienne associée pelvienne - Exploration de l’ovaire controlatéral = Examen de référence pour la classification (avec coupes jusqu’au pédicule rénal) IRM - Caractéristiques de la tumeur et rapports abdomino- PC - Bilan d’extension et classification FIGO : ascite, implants péritonéaux, carcinose péritonéale, pelvienne atteinte digestive, mésentérique ou du grand épiploon, ADP, MT à distance, épanchement pleural - Scanner thoraco-abdomino-pelvien systématique = bilan d’extension : recherche d’ADP, de métastases à distance, ascite, nodules de carcinose nd - PET-scanner indiqué en 2 intention : & isolée du CA 125 sans image à l’IRM/TDM ou récidive isolée - Mammographie et/ou échographie mammaire : cancer du sein associé ’ Le diagnostic et le pronostic ne sont pas obtenus en pré-opératoire avant la coelioscopie initiale Consultation d’oncogénétique + recherche de mutation BRCA1 et 2 : Bilan onco- - Cancer de l’ovaire < 70 ans (hors tumeur frontière, cancer mucineux ou non épithélial) génétique er - Cancer de l’ovaire ≥ 70 ans avec antécédents familiaux au 1 degré de cancer du sein ou de l’ovaire  - IA = tumeur limitée à 1 ovaire, capsule intact, cytologie péritonéale négative = Limité aux - IB = tumeur des 2 ovaires Stade I ovaires - IC = rupture capsulaire per-opératoire (IC1), rupture pré-opératoire ou tumeur à la surface d’un ovaire (IC2) ou cytologie péritonéale positive (IC3) - IIA = utérus et/ou trompe CLASSIFICATION FIGO = Etendu à un Stade II - IIB = autres organes pelviens organe pelvien - IIC = atteinte pelvienne avec cytologie péritonéale positive = Atteinte péritonéale extra-pelvienne, ADP rétro-péritonéales et/ou atteinte de l’intestin grêle ou du grand épiploon = Au-delà du Stade III - IIIA : ADP rétropéritonéale (IIIA1) et/ou atteinte microscopique extra-pelvienne (IIIA2) pelvis - IIIB : atteinte macroscopique extra-pelvienne < 2 cm ± ADP rétropéritonéale - IIIC : atteinte macroscopique extra-pelvienne > 2 cm ± ADP rétropéritonéale = Métastase à distance (autre que péritonéale) : épanchement pleural avec cytologie positive, métastase Stade IV hépatique, splénique ou extra-abdominale (dont ADP inguinale ou ADP extra-abdominale) - Survie à 5 ans : tous stades confondus = 45%, stade 1 = 85%, stade 2 = 60%, stade 3 = 35%, stade 4 = 20% ’ En cas de tumeur avancée (carcinose péritonéale, non résécable d’emblée) : adresser la patiente en centre expert afin de décider de la résection rapide ou d’une chimiothérapie préalable er = 1 temps thérapeutique : diagnostic (anatomopathologie extemporané), pronostic et thérapeutique ère Coelioscopie = En 1 intention : confirmation diagnostique et bilan de résécabilité initiale - Cytologie péritonéale, biopsie tumorale et bilan d’extension (cavité péritonéal, foie) = Immédiatement après la coelioscopie en cas de cancer de l’ovaire retrouvé à l’examen extemporané et de tumeur résécable : chirurgie de réduction tumorale maximale Laparotomie - Hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale - Curage ganglionnaire pelvien bilatéral et lombo-aortique médiane - Omentectomie (exérèse du grand épiploon) xipho- - Appendicectomie systématique en cas de tumeur mucineuse Chirurgie pubienne - Biopsies péritonéales multiples ± élargie (digestive, péritonéale…) nd ’ Peut être réalisé dans un 2 temps (généralement 15 jours après la coelioscopie) en cas de cancer avancé (carcinose péritonéale) mais résécable Chirurgie = En cas de chirurgie de réduction tumorale complète impossible : chirurgie d’intervalle après d’intervalle 3 cures de chimiothérapie néo-adjuvante, suivie de 3 nouvelles cures de chimiothérapie - Chez la femme jeune avec désir de grossesse : possibilité de chirurgie initiale conservatrice = TTT TOLM ou annexectomie unilatérale avec vérification de l’ovaire controlatéral ± curage (sauf si TOLM) tumeur maligne - Femme > 40 ans ou multipare : hystérectomie totale avec annexectomie complémentaire de stade IA de recommandée grade 1 ou 2 ’ Les TOLM peuvent être associées à des localisations extra-ovariennes (implants péritonéaux), à distinguer d’une carcinose péritonéale = 6 cycles de polychimiothérapie adjuvante : association taxol + sel de platine Chimio- - Indication systématique, démarrée le plus tôt possible : 6 cures toutes les 3 semaines thérapie ’ Le cancer de l’ovaire est très chimiosensible (mais non radiosensible) - Réduction tumorale complète : principal facteur pronostique - Stade FIGO - Type histologique : tumeur mucineuse, endométrioïde ou à cellules claires de meilleur pronostic Facteurs - Grade de différenciation histologique pronostiques - Réponse à la chimiothérapie - Cinétique du CA 125 : normalisation à 3 mois en cas de réduction tumorale totale - Age de la patiente et état général - Clinique + CA 125 (+ échographie en cas de traitement conservateur) : tous les 4 mois pendant 2 ans, Surveillance puis tous les 6 mois pendant 3 ans, puis 1/an ère - En cas de suspicion de récidive : scanner abdomino-pelvien en 1 intention = Chez les femmes avec un risque génétique de cancer de l’ovaire (BRCA1/2) : Prévention - Suivi dès 30 ans : examen gynécologique et mammaire 2 fois/an + échographie pelvienne et CA125 1 fois/an - A partir de 40 ans (BRCA1) ou 45 ans (BRCA2) : annexectomie bilatérale prophylactique proposée