Καρδιοηπατικό 2025 PDF

Καρδιοηπατικό σύνδρομο Deutsch Melanie Αναπληρώτρια Καθηγήτρια Παθολογίας-Ηπατολογίας ΕΚΠΑ Ήπαρ - Καρδιά Arrese Μ, Liver Int 2008  Εισαγωγή Η συσχέτιση ΗΠΑΡ-ΚΑΡΔΙΑ δεν έχει διερευνηθεί επαρκώς στη διεθνή βιβλιογραφία Τρεις...

Καρδιοηπατικό σύνδρομο Deutsch Melanie Αναπληρώτρια Καθηγήτρια Παθολογίας-Ηπατολογίας ΕΚΠΑ Ήπαρ - Καρδιά Arrese Μ, Liver Int 2008  Εισαγωγή Η συσχέτιση ΗΠΑΡ-ΚΑΡΔΙΑ δεν έχει διερευνηθεί επαρκώς στη διεθνή βιβλιογραφία Τρεις κατηγορίες μελετών: 1. καρδιακά νοσήματα με ηπατική συμμετοχή 2. ηπατικά νοσήματα με συμμετοχή καρδιάς 3. συστηματικά νοσήματα που προσβάλλουν καρδιά + ήπαρ Πρόταση ορισμού ? Καρδιοηπατικό σύνδρομο (CSH)  CHS Type 1 Type 1 CHS is characterized by a rapid worsening of cardiac function leading to acute liver injury, which is commonly referred to as hypoxic hepatitis, ischemic hepatitis, or shock liver.  Ασθενής 76 ετών, καπνιστής, με οπισθοστερνικό άλγος ΑΠ 70/50 mmHg, σφ. 58’’άρρυθμος, σφαγίτιδες(+) ΗΚΓ : εικόνα κατώτερου εμφράγματος μυοκαρδίου, βραδυαρρυθμία Τροπονίνη 3x106 Το επόμενο 24-ωρο: AST 4300 IU/ml, ALT 5470 IU/ml, LDH 4570 IU/ml Διάγνωση: Οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου, καρδιογενές shock, βραδυαρρυθμία, shock liver  Shock liver Καρδιογενής ισχαιμική ηπατίτιδα Οξεία έκπτωση της καρδιακής παροχής εντός των πρώτων 2-24 ωρών από την έναρξη καρδιακού επεισοδίου Ασυμπτωματικά, καταβολή, σύγχυση, ίκτερος, ολιγουρία ηπατική εγκεφαλοπάθεια, οξεία ηπατική ανεπάρκεια Μεγάλη αύξηση αμινοτρανσφερασών + γαλακτική αφυδρογονάση ( > 5000 U/L) Μικρή αύξηση χολοστατικών ενζύμων +/- χολερυθρίνη Γρήγορη αποκατάσταση Mohacsi P, J Hepatol 1994;21:693-5 Gitlin N. Am J Gastroenterol;1992:87:831-6  Ισχαιμική ηπατίτιδα Συχνότητα : 2,6% ( 766 ασθενείς σε καρδιολογική μονάδα ) 94% των ασθενών → δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια αιτίες - οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου - κοιλιακές αρρυθμίες - οξύ πνευμονικό οίδημα - πνευμονική εμβολή - καρδιακός επιπωματισμός Henrion J, J Hepatol 1994;21:696-703  Fig. 2: Serum aminotransferase levels in various liver diseases. Edoardo G. Giannini et al. CMAJ 2005;172:367-379 ©2005 by Canadian Medical Association  Πορεία ALT σε ασθενείς με ισχαιμική ηπατίτιδα Gitlin N, Serio KM. Ischemic hepatitis: widening horizons. Am J Gastroenterol 1992; 87:831, with permission.) Fig. 3: Schematic representation of the rate of change of aminotransferase and bilirubin levels in a patient with acute ischemic hepatitis (green area, yellow area respectively) and acute viral hepatitis (blue area, orange area respectively). Edoardo G. Giannini et al. CMAJ 2005;172:367-379 + LDH  Ισχαιμική ηπατίτιδα - παθογενετικοί μηχανισμοί μείωση της παροχής αίματος προς το ήπαρ αυξημένη φλεβική πίεση συμφόρηση του ηπατικού φλεβικού δικτύου υποξία Η ζώνη 3 του ηπατικού λοβίου είναι περισσότερο ευάλωτη σε ισχαιμική βλάβη εξαιτίας της περιορισμένης αιμάτωσης Η ιστολογική εικόνα → κεντρολοβιδιακή νέκρωση, με απουσία φλεγμονής Seeto RK, Am J Med 2000;109:109-13 McIntyre N, Oxford Textbook of Clinical Hepatology 1999;24:1671-83  Ισχαιμική ηπατίτιδα -αντιμετώπιση βελτίωση της καρδιακής παροχής αντιμετώπιση της υποκείμενη καρδιακής διαταραχής χρήση ουσιών με θετική ινότροπη δράση (ντοπαμίνη, δοβουταμίνη) Ακετυλοκυστεϊνη - βελτιώνει την ηπατική μικροκυκλοφορία αντιοξειδωτικά χωρίς ευνοϊκά αποτελέσματα  Ισχαιμική ηπατίτιδα - πρόγνωση εξαρτάται από την αποκατάσταση της καρδιακής λειτουργίας και την απουσία άλλης υποκείμενης ηπατικής νόσου θνητότητα υψηλή (58,6%) - σχετίζεται με τη βαρύτητα της καρδιακής νόσου και όχι με το βαθμό της ηπατικής βλάβης Sherlock S. Blackwell Scientific, Oxford, 1993:192-7  CHS Type 2 Type 2 CHS is characterized by chronic impairment of cardiac function leading to chronic liver injury, which is commonly referred to as cardiac or congestive hepatopathy.  Ασθενής 75 ετών με δύσπνοια, οιδήματα ανα-σάρκα, ιστορικό στεφανιαίας νόσου- παλαιό ΟΕΜ Συμπτώματα συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας AST 67 IU/ml, ALT 75 IU/ml ήπατο-σπληνομεγαλία ασκίτης  Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια Το συμφορημένο ήπαρ – διατεταμένο, σκληρό μικρή αύξηση του μεγέθους σπλήνα Ήπιος ίκτερος Διάταση των σφαγίτιδων και ηπατοσφαγιτιδικό σημείο > 80% των ασθενών ήπια αύξηση ALT, AST, LDH, γ-GT,ALP, T- Bil (με διακυμάνσεις) συνήθως σε ασθενείς με καρδιακό δείκτη < 1.5 L/min / m2 (80 % των περιπτώσεων) Ανωμαλίες των ηπατικών ενζήμων σε 175 ασθενείς με καρδιακή ανεπάρκεια Richman et al 1961. Am J Med;30: 311-325 Οι ανωμαλίες ηπατικών ενζύμων εξαρτώνται από την βαρύτητα της καρδιακής δυσλειτουργίας (καρδιακός δείκτης –CI) SH. Kubo et al 1987; Arch Int Med; 147: 1227-1230  Συμφορητική καρδιακή ίνωση- καρδιακή κίρρωση – Συνήθως παραμένει φυσιολογική η συνθετική ικανότητα του ήπατος – Εμφάνιση καρδιακού ασκίτη Υψηλό λεύκωμα> 2.5 g/dL και LDH SAAG> 1.1 g/dL Χαρακτηριστική κλινική εικόνα 1. Δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια 2. Ηπατομεγαλία 95% 3. Ασκίτης ανθεκτικός στα διουρητικά 25% (30% εξίδρωμα) 4. Περιφερικά οιδήματα Μπορεί να συνυπάρξουν σημεία πυλαίας υπέρτασης  U/S εικόνα ηπατικής συμφόρησης Sagittal sonogram shows dilation of the inferior vena cava (C) and middle hepatic vein (arrow).  CT εικόνα ηπατικής συμφόρησης Διάταση κάτω κοίλης φλέβας και ηπατικών φλεβών MDCT εικόνες ηπατικής συμφόρησης reflux of contrast into dilated inferior vena cava (arrow) and hepatic veins  Συχνότητα Καρδιακή κίρρωση → 1,7% - 4,4% Ινωση →10% Υποκείμενες παθολογικές καταστάσεις 8% ισχαιμική καρδιοπάθεια 15% 31% μυοκαρδιοπάθειες βαλβιδοπάθειες (ανεπάρκεια τριγλώχινας, στένωση μιτροειδούς) Περιοριστικές πνευμονοπάθειες 23% 23% Παθήσεις περικαρδίου  Συμφορητική ηπατική ίνωση- παθογένεια ήπια εναπόθεση κολλαγόνου στα ηπατικά κολποειδή → εκτεταμένη ανάπτυξη ινωδών διαφραγματίων → καταστροφή της ηπατικής αρχιτεκτονικής → καρδιακή κίρρωση 1. μειωμένη ηπατική ροή 2. αυξημένη ηπατική φλεβική πίεση 3. οίδημα της περικολποειδικής περιοχής 4. ατροφία των ηπατοκυττάρων 5. μειωμένος αρτηριακός κορεσμός 6. υποξία των ηπατοκυττάρων Wanless IR, Hepatology 1995;21:1232-7 Καρδιακή κίρρωση –μακροσκοπική εικόνα Ηπατική συμφορηση–μικροσκοπική εικόνα The sinuses around the central vein are distended by normal red cells. As the severity of this lesion increases, the adjacent hepatocytes become atrophic. (Hematoxylin and eosin.)  Καρδιακή κίρρωση –μικροσκοπική εικόνα Cardiac cirrhosis. Dense fibrous bands emanate from the central veins (arrows) to surround a nodule of regenerating hepatocytes. (Trichrome.)  Ασθενής με τρανσαμινασαιμία, σημεία ηπατικής βλάβης, χωρίς εμφανή αιτία μετά από πλήρη διερεύνηση διάταση των σφαγίτιδων ιδιαίτερα κατά την εισπνοή (σημείο Kussmaul) ηπατοσφαγιτιδικό σημείο α/α Θώρακος φυσιολογικό ή μειωμένο μέγεθος καρδιάς αποτιτάνωση του περικαρδίου  ΣΥΜΠΙΕΣΤΙΚΗ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΔΑ Προκύπτει από ινώδη πάχυνση και ασβέστωση του περικαρδίου ως συνέπεια χρόνιας φλεγμονής από διάφορα αίτια Στην ουσία το περικάρδιο λειτουργεί ως κέλυφος για την καρδιά αυξάνοντας την ενδοκαρδιακή πίεση περιορίζοντας τη διαστολική πλήρωση και αυξάνοντας τις διαστολικές και φλεβικές πιέσεις ενώ ταυτόχρονα εμποδίζει την μετάδοση της ενδοθωρακικής πίεσης στις καρδιακές κοιλότητες.  Συμπιεστική περικαρδίτιδα κλινικές εκδηλώσεις - μη ειδικές «μεταμφιέζεται» σε ηπατική νόσο φυσική εξέταση: διάταση των σφαγίτιδων ιδιαίτερα κατά την εισπνοή (σημείο Kussmaul) , ηπατοσφαγιτιδικό σημείο , παράδοξος σφυγμός και υψηλής συχνότητας περικαρδιακός ήχος στο 50% → ακτινογραφία θώρακος CT και MRI θώρακος -πιο ευαίσθητες Ηχοκαρδιογραφική μελέτη απαραίτητη σε κάθε ασθενή με ηπατική νόσο αγνώστου αιτιολογίας Καθετηριασμός καρδιάς - διαγνωστικός  Διαγνωστικές εξετάσεις Ro θώρακος, CT θώρακος ,MRI αναδεικνύουν πάχυνση και ασβέστωση περικαρδίου Καρδιακός καθετηριασμός αναδυκνείει αύξηση και εξίσωση των διαστολικών πιέσεων αριστερής και δεξιάς κοιλίας με το σημείο της τετραγωνικής ρίζας και αύξηση y κύματος στην φλεβική πίεση CT abdomen showing contrast in inferior vena cava and hepatic venous system  Ηπατοπάθεια σχετιζόμενη με επέμβαση FONTAN Καρδιοχειρουργική επέμβαση με στόχο τη διόρθωση διαταραχών με κοινό χαρακτηριστικό τη λειτουργικά μονήρη κοιλία Αναστόμωση άνω και κάτω κοίλης φλέβας με την δεξιά πνευμονική αρτηρία Παράκαμψη δεξιάς κοιλίας Σχετιζόμενη με την Fontan ηπατική νόσος (Fontan associated liver disease – FALD) H FALD αποτελεί συνέπεια των αιμοδυναμικών μεταβολών της επέμβασης και κυμαίνεται από ασυμπτωματική ηπατική ίνωση έως την ανάπτυξη κίρρωσης και των επιπλοκών αυτής. 10 έτη μετά την επέμβαση, η FALD είναι σχεδόν καθολικό εύρημα: - 35-40% των ασθενών παρουσιάζει ήδη γεφυροποιό ίνωση - 6% κίρρωση → 30% στα ≥ 20 έτη μετά την Fontan Επίπτωση ΗΚΚ: 1.5-5% / έτος (30-50% άνευ κίρρωσης) Μπορεί να είναι το μόνο εύρημα ανεπάρκειας της Fontan Téllez L et al. Ann Hepatol 2018 Mar 1;17(2):192-204; Nandwana SB et al. Curr Probl Diagn Radiol 2018 Jan-Feb;47(1):19-22, Téllez L et al. J Hepatol 2023 Nov;79(5):1270-1301, Hitawala AA et al. Aliment Pharmacol Ther 2024 Mar 18.  CHS Type 3 Type 3 CHS is characterized by an abrupt worsening of hepatic function (e.g., acute liver failure [ALF], acute-on-chronic liver failure [ACLF]) causing acute cardiac dysfunction (e.g., heart failure, arrhythmia, ischemia).  OHA = INR>1,5 και ηπατική εγκεφαλοπάθεια χωρίς ιστορικό χρονίας ηπατικής νόσου < 26 εβδομάδες Οξεία επί χρόνια ηπατική ανεπάρκεια = οξεία επιδείνωση ηπατικής λειτουργίας με πολυοργανική ανεπάρκεια, αποτέλεσμα εκκλητικού παράγοντος (λοίμωξη, αιμορραγία, κ.λ.π) σε ασθενή με κίρρωση του ήπατος AASLD guidelines 2011  Αίτια ΟΗΑ Άλλες αιτίες Υποξαιμική ηπατοκυτταρική νέκρωση Οξεία ιογενής ηπατίτιδα Θερμοπληξία HAV, HBV, HDV, HCV, HEV Αυτοάνοση ηπατίτιδα Ερπητοϊοί: HSV 1-2, Ιός Γιγαντοκυτταρική ηπατίτιδα ανεμευλογιάς, CMV, EBV, HSV-6 Νόσος Wilson Άλλοι ιοί: Παρβοιός B-19, Αδενο- Μικροφυσσαλιδώδης στεάτωση (φάρμακα, σύνδρομο Reye, ιοί, Ιοί αιμορραγικού πυρετού, οξεία λίπωση του ήπατος κατά την κύηση) Coxsackie B Απόφραξη ηπατικών φλεβών Νεοπλασματική διήθηση του ήπατος Επιπλοκές ηπατικής μεταμόσχευσης Δηλητηρίαση Μερική ηπατεκτομή Παρακεταμόλη Αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο Μανιτάρια Δρεπανοκυτταρική νόσος Τοξικές ουσίες Αιμοχρωμάτωση , Γαλακτοσαιμία, Τυροσιναιμία Βότανα Άλλες λοιμώξεις ( ελονοσία) Φάρμακα  ΟΗΑ - Διαταραχές στη συστηματική και πνευμονική κυκλοφορία Αιμοδυναμική αστάθεια =σύνηθες στη ΟΗΑ Πολύ μεγάλη η ηπατική αιμάτωση, 1/3 του Ο2 σώματος στην σπλαγχνική κυκλοφορία, «υπερμεταβολική κατ/ση» Υπερδυναμική κυκλοφορία, αυξημένος όγκος παλμού, χαμηλή περιφερική αντίσταση, χαμηλή αρτηριακή πίεση ( νεφρική ανεπάρκεια, αντίσταση στα ινότροπα) Αύξηση ΝΟ, αυξημένη έκφραση COX, επινεφριδιακή ανεπάρκεια Συχνή η οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια Ηπατοπνευμονικό σύνδρομο ( ενδοπνευμονική αγγειοδιαστολη, μειωμένη οξυγόνωση) Βασικός ρόλος του ΝΟ Διάγνωση : U/S με σκιαγραφικό  ALF και καρδιά US Acute Liver Failure Study Group registry : 74% των ασθενών αυξημένη τροπονίνη (>0.1 ng/ml) – συνήθως υποκλινική μυοκαρδιακή βλάβη = δείκτης βαρύτητας Μεγαλύτερη πιθανότητα προχωρημένου σταδίου εγκεφαλοπάθειας και αυξημένη θνητότητα (odds ratio 3.88 και 4.69 αντίστοιχα) Nimisha K. Parekh HEPATOLOGY 2007 Σπάνια αναφορά καρδιομυοπάθειας Takotsubo (συστολική δυσλειτουργία της καρδιακής κορυφής που μιμείται ΟΕΜ) Loretta L. Jophlin Hepatology 2014  CHS Type 4 Type 4 CHS is characterized by a state of chronic liver disease (e.g., chronic hepatitis) contributing to decreased cardiac function, cardiac remodeling, and increased risk of adverse cardiovascular events.  Ασθενής με μη αντιρροπούμενη κίρρωση του ήπατος χωρίς ιστορικό καρδιακής νόσου υποβάλλεται σε υπερηχογράφημα καρδιάς στα πλαίσια προ- μεταμοσχευτικού ελέγχου Κλάσμα εξώθησης: 65% Βαλβίδες φυσιολογικές Διαστολική δυσλειτουργία Ήπια διάταση αριστερού κόλπου και δεξιών κοιλοτήτων Βιοψία ήπατος - κίρρωση Έγκλειστα στα ηπατοκύτταρα – έλλειψη α1 αντιθρυψίνης Βιοψία μυοκαρδίου διάμεσο οίδημα εξοίδηση των μυοκαρδιακών κυττάρων πυρηνικά κενοτόπια περιοχική ίνωση Κιρρωτική μυοκαρδιοπάθεια  ΟΡΙΣΜΟΣ ΚΙΡΡΩΤΙΚΗΣ ΚΑΡΔΙΟΜΥΟΠΑΘΕΙΑΣ Χρονία καρδιακή δυσλειτουργία σε ασθενείς με κίρρωση, που χαρακτηρίζεται από μια μειωμένη απάντηση στο stress και/ή διαταραχή της διαστολικής χάλασης που συνοδεύεται από ηλεκτροφυσιολογικές διαταραχές χωρίς την παρουσία γνωστής καρδιακής νόσου World Congress of Gastrenterology 2005  Μέχρι το 2005…… ▪ Καρδιακή δυσλειτουργία μόνο σε αιμοχρωμάτωση και αλκοολική νόσο ▪ Η κίρρωση προσφέρει προστασία έναντι των καρδιοαγγειακών επιπλοκών ✓ Υπολιπιδαιμία ✓ Χαμηλή αρτηριακή πίεση ✓ Χαμηλά αιμοπετάλια ✓ Διαταραχές πήξης  Πρώτες παρατηρήσεις → ορθοτοπική μεταμόσχευση ήπατος (LTx) ✓ 39/71 (56%) πνευμονικό οίδημα διεγχειρητικά ή μετεγχειρητικά σε ασθενείς χωρίς ιστορικό καρδιοπάθειας ✓ 7-21% των μετεγχειρητικών θανάτων οφείλονταν σε καρδιακή ανεπάρκεια Myers et al, Liver Transpl 2006  Στη κίρρωση → αλλαγές στην συστηματική κυκλοφορία Περιφερική αγγειοδιαστολή Χαμηλές συστηματικές αγγειακές αντιστάσεις Μείωση του δραστικού Μειωμένη αρτηριακή πίεση όγκου πλάσματος Αντιρρόπηση !!!! Αύξηση του τόνου του συμπαθητικού Ενεργοποίηση άξονα ρενίνης Αυξημένη καρδιακή συχνότητα αγγειοτασίνης αλδοστερόνης Αυξημένη καρδιακή παροχή Κατακράτηση ύδατος και Na Υπερδυναμική κυκλοφορία  Ποια τα αποτελέσματα της υπερδυναμικής κυκλοφορίας ?? Υπερδυναμική κυκλοφορία της κίρρωσης Αυξημένη καρδιακή παροχή Αυξημένος συνολικός όγκος πλάσματος Υπερφόρτωση του καρδιακού μυός -Υπερτροφία του μυοκαρδίου Περιφερική αγγειοδιαστολή Εκδήλωση συμπτωμάτων Μειωση περιφερικών αντιστάσεων καρδιακής ανεπάρκειας Μείωση μεταφορτίου σε κατ/ση στρες Møller et al, Scand J Gastro 2001, Valeriano et al, Am J Gastro 2000 Ιστολογική εικόνα καρδιάς σε ασθενείς με κίρρωση Μελέτες σε νεκροτομικό ηλικό Μακροσκοπικά ✓ Αυξημένο βάρος ✓ Υπερτροφία του μυοκαρδίου ✓ Διάταση των καρδιακών κοιλοτήτων Ιστολογία ✓ Ηπιες βλάβες ▪ διάμεσο οίδημα ▪ εξοίδηση των μυοκαρδιακών κυττάρων ▪ πυρηνικά κενοτόπια ▪ περιοχική ίνωση Lunseth JH et al Arch Int Med 1958 Pozzi M, Hepatology 1997 Ευρήματα απο την καρδιά: 659 ασθενείς με κίρρωση vs control ( νεκροτομικό υλικό) Wehmeyer Malte H et al Journal of Clinical Gastroenterology2015;49(10):866-872,  Σε επίπεδο μυοκάρδιό- κυττάρου... Διαταραχή πηλίκου χοληστερίνης/φωσφολιπιδίων = αύξηση ρευστότητας της μεμβράνης απενεργοποίηση ενεργοποίηση myocardial hyporesponsiveness Διαταραχή μετάδοσης σήματος Overexpression of β-myosin heavy chain Reduced Ca influx Καρδιοκατασταλτικές ουσίες - Hemoxygenase (HO) Stiffer collagen - Carbon monoxide (CO) - Nitric oxide synthase (NOS) καταστολή - TNF-α Long QT Μειωμένη συσταλτικότητα μυοκαρδίου  Πρώιμο εύρημα → διαστολική δυσλειτουργία Συσχέτιση με το στάδιο της κίρρωσης Mείωση της καρδιακής ευενδοτότητας λόγω υπερτροφίας των τοιχωμάτων, ίνωσης και υποενδοθηλιακού οιδήματος Ασκίτης → επιδείνωση (αύξηση της ενδοθωρακικής πίεσης δυσχεραίνει την διαστολική χάλαση) POZZI M, et al Hepatology 1997, 26:1131–1137 DADHICH S, et al. Ann Gastroenterol 2014, 27:244–249  Echocardiography to assess diastolic dysfunction in cirrhotic cardiomyopathy Reduced E:A ratio (prognostic value in patients with CCM) Wiese, S. et al. (2013) Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol, Cazzaniga, M. et al. Gut 56, 869–875 (2007 Όψιμο εύρημα → συστολική δυσλειτουργία εμφανίζεται κυρίως σε συνθήκες stress. Φυσικό ή φαρμακευτικό Stress …. Διαταραχή χρονότροπης απάντησης - αδυναμία επίτευξης μέγιστης καρδιακής συχνότητας Διαταραχή ινότροπης απάντησης - μικρότερος όγκος παλμού Wong et al, Gut 2001 Σε δοκιμασία κόπωσης → διαταραχή συσταλτικότητας των κοιλιών Κίρρωση versus μη κίρρωση ✓ Μικρότερη αύξηση του κλάσματος εξώθησης ✓ Μικρότερη αύξηση της καρδιακής συχνότητας ✓ Μικρότερο καρδιακό δείκτη ✓ Μειωμένη κατανάλωση οξυγόνου ✓ Χαμηλό ουδό αναερόβιου μεταβολισμού Wong F, et al. Gut 2001;49: 268–275. Η επίδραση του ασκίτη (ρήξη αντιρρόπησις)  CCM – Η σημασία των ορολογικών δεικτών Τροπονίνη Ι αυξημένη σε 1/3 των κιρρωτικών ασθενών Διακύμανση: 0.06‐0.25 μg/L Φυσιολογική CPK, CK Mb Χωρίς συσχέτιση με την βαρύτητα της ηπατικής νόσου Επίπεδα BNP αντιστοιχούν στη παράταση QT πάχος μεσοκοιλιακού τοιχώματος διαταραχή διαστολικής λειτουργίας Pateron D et al Hepatology 1999 Wong F et al Clin Sci 2001 Ηλεκτροφυσιολογικές διαταραχές Παράταση QT Πολλαπλές εκτακτοσυστολές Κατάσπαση ST Bernardi et al Hepatology 1998 Henriksen et al J Hepatol 2002  Παράταση QT QTc (>440msec) στο 46,8% των κιρρωτικών έναντι του 5,4% των υγιών μαρτύρων Aνεξάρτητη από την αιτιολογία της κίρρωσης Σαφή συσχέτιση με το βαθμό της ηπατικής ανεπάρκειας κατά Child-Pugh Zambruni et al J Hepatol 2006 Παράταση QT ανάλογα με το στάδιο την ηπατικής ανεπάρκειας Zambruni et al J Hepatol 2006 Κλινική σημασία της κιρρωτικής καρδιομυοπάθειας Συσχέτιση με το ηπατονεφρικό σύνδρομο Ruiz del Arbor et al Hepatology 2003 Επιδείνωση της υπερδυναμικής κυκλοφορίας μετά απο TIPS Cazzaniga et al Gut 2007 LTx - Αποτελεί μεγάλο stress - Καρδιακή ανεπάρκεια = αιτία θανάτου σε 7-21% των ασθενών - Αποκατάσταση καρδιακής δυσλειτουργίας 9 μήνες μετα απο LTx Ripoli et al Transplantation 2008 Tiukinhoy-Laing et al Am J Cardiol 2006 Torregrosa et al J Hepatol 2005  Θεραπεία CCM Γενικές αρχές: - διόρθωση ηλεκτρολυτικών διαταραχών - προσοχή στον “όγκο” - αποφυγή τοξινών και φαρμάκων με καρδιοκατασταλτική δράση - προσοχή στη χρήση διουρητικών Ειδική θεραπεία: - Φάρμακα ▪ Η κλασική θεραπεία καρδιακής ανεπάρκειας δεν είναι αποτελεσματική ▪ Αποκλειστές του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτασίνης, ▪ Αγγειοδιαστολή ▪ Επιδείνωση νεφρικής λειτουργίας ▪ β- αναστολείς ▪ μειώνουν την δράση του συμπαθητικού συστήματος ▪ αποκατάσταση παράτασης QT - LTx ?  CCM - Συμπεράσματα ✓ Ασθενείς με κίρρωση μοιάζουν να έχουν φυσιολογική καρδιακή λειτουργία αλλά μπορουν να παρουσιάζουν επιδείνωση σε κατ/ση Stress ✓ Δυσκολία στη διάγνωση - δεν υπάρχει ασφαλής και τεκμηριωμένος διαγνωστική μέθοδος ✓ Δοκιμασίες διαστολικής δυσλειτουργίας όπως το παθολογικό κλάσμα Ε/Α ✓ Παράταση του QT ✓ Υπερηχογράφημα με φαρμακευτικό Stress (δοβουταμίνη) ✓ Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία ✓ Μετα από LTx αρχικά πιθανή επιδείνωση... Αργή αποκατάσταση μετά από μήνες ✓ Ανάγκη προγνωστικών δεικτών πιθανής επιδείνωσης  14 Χρόνια μετά : Redefining cirrhotic cardiomyopathy for the Modern Era Cirrhotic Cardiomyopathy Consortium (ηπατολόγοι, καρδιολόγοι, αναισθησιολόγοι) Πρόταση για ανανέωση των κριτηρίων διάγνωσης !!! GLS, global longitudinal strain Κριτήρια βασιζόμενα σε καινουρια τεχνική U/S καρδιάς (Echocardiographic strain imaging) Izzy M, Hepatology 2020  Εικόνα STRAIN ΚΦ CCM Izzy M, Hepatology 2020 CHS Type 5 Type 5 CHS is characterized by the presence of combined cardiac and hepatic dysfunction caused by acute or chronic systemic disorders  Ηπατική και καρδιακή διαταραχή κοινής αιτιολογίας Aσθενείς που κάνουν κατάχρηση αιθυλικής αλκοόλης και έχουν εκδηλώσεις μυοκαρδιοπάθειας είναι πιο συχνά κιρρωτικοί (43%) σε σχέση με αυτούς που δεν πάσχουν από καρδιακή νόσο (6%), ενώ το 50% των ασθενών με αλκοολική κίρρωση εμφανίζει επηρεασμένη καρδιακή λειτουργία Μεταβολικό σύνδρομο – NAFLD (ALT προγνωστικός δείκτης καρδιαγγειακού κίνδυνου ) Schindhelm RK, M. Atherosclerosis 2007;191:391-396 Ioannou , Hepatology 2006; Μεταβολικά νοσήματα- γλυκογονιάσεις, αιμοχρωμάτωση Αμυλοείδωση MASLD και καρδιοπάθεια Oh R, Kim S, Cho SH, Kim J, Lee YB, Jin SM, et al. Metabolic Dysfunction-Associated Steatotic Liver Disease and All-Cause and Cause-Specific Mortality. Diabetes Metab J 2024 SIRS – πολυοργανική ανεπάρκεια Βακτήρια Λοίμωξη S. I. R. S. Μύκητες Εγκαυμα Σήψη Παγκρεατίτιδα Ιοί Τραύμα Παράσιτα Αλλεργία Αλλα Μικροβιολογική τεκμηρίωση δεν συνεπάγεται απαραίτητα σήψη. SIRS άλλης αιτιολογίας μπορεί να επιπλακεί από λοίμωξη. Σήψη (σηπτικό σύνδρομο): Λοιμωξη και SIRS Σοβαρή σήψη Ανεπάρκεια ≥1 οργάνου Πνέυμονες (ARDS) PaO2/FiO2 2Χ ανωτ. φυσιολ. Διαταραχή πήξεως: ΑΜΠ < 100.000 ή ΙΝR>1.5 ή ΔΕΠ ΚΝΣ: Οξεία μεταβολή του επιπέδου συνείδησης Οξεία ηπατική δυσλειτουργία Σηπτική καταπληξία (shock) Σοβαρή σήψη που συνοδεύεται από ΣΑΠ40mmHg) για > 1ώρα παρά την επαρκή χορήγηση υγρών. Πολυοργανική ανεπάρκεια (≥2 οργάνων) (MOF) Νοσήματα καρδιάς και ήπατος σε 32 ασθενείς που υποβλήθηκαν σε διπλές βιοψίες Αιμοχρωμάτωση Χρονία ηπατίτιδα C και διατατική μυοκαρδιοπάθεια Αμυλοείδωση Ocel J. Mayo Clinic Proceedings April 2004 vol. 79 no. 4 492-501 Καρδιοηπατικό Σύνδρομο - Συμπερασματικά