Item 100 - Céphalée Inhabituelle Aiguë Et Chronique Chez L'adulte Et L'enfant PDF

CHAPITRE 9 Item 100 – Céphalée inhabituelle aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant I. Savoir diagnostiquer une céphalée aiguë et une céphalée chr...

CHAPITRE 9 Item 100 – Céphalée inhabituelle aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant I. Savoir diagnostiquer une céphalée aiguë et une céphalée chronique II. Connaître les principales causes de céphalées nécessitant une prise en charge en urgence et leur présentation clinique III. Énoncer les principales causes de céphalée aiguë et de céphalée chronique IV. Examens complémentaires devant une céphalée aiguë ou chronique chez l'adulte et l'enfant V. Traitement des céphalées Objectifs pédagogiques Diagnostiquer une céphalée aiguë et une céphalée chronique. 156 Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. Connaître les principes généraux du traitement. Hiérarchisation des connaissances Rang Rubrique Intitulé A Diagnostic positif Savoir diagnostiquer une céphalée aiguë et une céphalée chronique A Identifier une urgence Connaître les principales causes de céphalées nécessitant une prise en charge en urgence et leur présentation clinique A Étiologies Énoncer les principales causes de céphalée aiguë et les caractéristiques cliniques propres à chacune B Étiologies Énoncer les principales causes de céphalée chronique (épisodique ou quotidienne) et les caractéristiques cliniques propres à chacune A Étiologies Énoncer les principales causes des céphalées récentes d'aggravation progressive et les caractéristiques cliniques propres à chacune A Identifier une urgence Discuter l'indication d'une hospitalisation et d'une ponction lombaire devant une céphalée aiguë en connaissant la pertinence de cet examen A Prise en charge Savoir mettre en route un traitement des céphalées aux urgences A Examens Indication et pertinence de l'imagerie devant une céphalée aiguë et complémentaires chronique chez l'adulte et l'enfant A Prise en charge Connaître les principes de traitement et de prise en charge des céphalées primaires en dehors du contexte de l'urgence Neurologie © 2021, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés  Item 100 – Céphalée inhabituelle aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant 9 I. Savoir diagnostiquer une céphalée aiguë et une céphalée chronique A. Pour comprendre A La céphalée (douleur de l'extrémité céphalique crânienne ou faciale) est un symptôme subjectif qui motive de fréquentes consultations. Selon la classification internationale des céphalées ICHD-3 (International Classification of Headache Disorders, 3e édition), les causes sont divisées en deux groupes opposés (tableau 9.1). Les céphalées primaires sont les maladies neurologiques plus fréquentes. Elles sont dues à l'activation des systèmes nociceptifs crâniens en l'absence de lésion sous-jacente. La migraine (15 % de la population) est la deuxième cause de handicap chronique de l'adulte, après la lombalgie. Le diagnostic de céphalée primaire est établi par l'interrogatoire selon les critères de l'ICHD-3, l'examen physique étant normal et les examens complémentaires normaux. Le traitement est spécifique du type de céphalée primaire et ne repose pas sur les antalgiques. Les céphalées secondaires sont symptomatiques d'une cause locale (neurologique, ORL, Connaissances ophtalmologique) ou générale. Les causes sont multiples et parfois très graves (hémorragie sous-arachnoïdienne, méningite), nécessitant une prise en charge urgente avec des examens complémentaires systématiques. B. Interrogatoire L'interrogatoire sur le profil temporel est l'étape cruciale de la démarche diagnostique. Les 157 deux premières questions pour déterminer le degré d'urgence sont : Tableau 9.1. A Causes des céphalées selon l'ICHD-3 (prévalence en population générale adulte). Céphalées primaires 1. Migraine (15 %) 2. Céphalée dite de tension (épisodique 80 %, chronique 2 %) 3. Algie vasculaire de la face (1/1000) et autres céphalées trigémino-autonomiques 4. Autres céphalées primaires (rares) Céphalées secondaires à… 5. Un traumatisme crânien ou cervical 6. Une affection vasculaire crânienne ou cervicale 7. Une pathologie intracrânienne non vasculaire 8. La prise d'une substance ou à son arrêt (abus médicamenteux 3 %) 9. Une infection (intracrânienne ou générale) 10. Une anomalie de l'homéostasie 11. Une pathologie ophtalmologique, ORL, stomatologique, dentaire, cervicale 12. Une affection psychiatrique Neuropathies crâniennes douloureuses, autres douleurs faciales et autres céphalées 13. Lésions douloureuses des nerfs crâniens et autres douleurs faciales 14. Autres céphalées  Connaissances « Avez-vous déjà eu ce type de mal de tête ? » (caractère inhabituel ou habituel) ; « Depuis quand avez-vous ce mal de tête ? » (caractère récent ou ancien). Les questions suivantes pour orienter les hypothèses diagnostiques sont : « En combien de temps la céphalée a atteint son maximum ? » (caractère brutal ou progressif) ; « Comment évolue la douleur depuis son installation ? » (caractère paroxystique ou continu) ; « Quel est le nombre de jours de céphalée par mois ? » (caractère épisodique ou quotidien) ; « Quelle est la durée de chaque céphalée sans traitement ? » (crises de courte ou longue durée). L'interrogatoire se poursuit de manière détaillée (tableau 9.2). Les caractéristiques de la céphalée (sévérité, type, siège, horaire) n'aident guère à la distinction entre céphalée primaire et céphalée secondaire. Les facteurs déclenchant doivent être précisés, notamment en cas de céphalée brutale (« Que faisiez-vous exactement lors du début ? »). Tableau 9.2. A Cinq étapes de l'interrogatoire d'un patient avec une céphalée. Laisser le patient – Symptômes prédominants et motif exact de consultation (peur d'une cause grave ? Incapacité s'exprimer à supporter une céphalée ancienne ?) Caractériser la – Âge ou date d'apparition : récent (aiguë) ou ancien (chronique) céphalée – Mode d'apparition : brutal ou progressif – Évolution dans le temps : paroxystique (crises) ou continue – Nombre de jours de céphalée par mois depuis 3 mois (épisodique ou quotidien) – Intensité (EVA de 0 à 10), topographie et type de douleur – Horaire de survenue 158 – Facteurs déclenchant et aggravant : effort, mouvement, Valsalva, activité sexuelle, facteurs hormonaux, alimentaires, émotionnels – Caractère positionnel (céphalées soulagées ou aggravées en décubitus) – Comportement : calme, prostré, agitation Identifier les signes – Digestifs : nausées, vomissements accompagnateurs – Sensoriels : photophobie, phonophobie – Symptômes « trigémino-autonomiques » : larmoiement, congestion nasale, rhinorrhée, ptosis, myosis, rougeur oculaire, œdème de la paupière – Autres douleurs : cervicales, lombaires, ceintures – Fièvre, frissons – Déficit neurologique focal, crises épileptiques – Troubles de la vision : diplopie, baisse de la vue, éclipses Resituer le contexte – Antécédents, facteurs de risque vasculaire du patient – Contexte : nouveau médicament, toxique, exposition au monoxyde de carbone ; traumatisme ; grossesse ou post-partum, cancer, maladies systémiques (dont VIH) ; un geste avec effraction durale ou risque d'effraction a-t-il été réalisé récemment ? – Situation psychiatrique, répercussion sur le sommeil, le travail, la vie sociale, la scolarité – Attentes du patient, croyances sur la maladie Revoir l'historique – Types de traitement (de crise ou préventif), durée de prise, dose, efficacité, effets secondaires des traitements – Nombre de jours de prise d'antalgiques par mois essayés et les traitements actuels  Item 100 – Céphalée inhabituelle aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant 9 C. Examen physique Pression artérielle (la céphalée liée à une poussée hypertensive est un diagnostic d'élimination). Température (fièvre ?) puis, si fièvre, examen cutané (purpura ?). Examen de la conscience (score de Glasgow). Recherche d'une raideur méningée. Recherche d'un déficit neurologique focal. Examen de l'oculomotricité (diplopie par atteinte du VI ou du III ?). Anomalie pupillaire (myosis/mydriase ? Syndrome de Claude-Bernard Horner ?). Recherche d'un caractère postural de la céphalée (EVA en position debout puis allongée). Palpation des artères temporales après 50 ans (maladie de Horton ?). Examen des sinus, examen oculaire et des oreilles (cause locale, zona ?). Examen du fond d'œil (œdème papillaire ?). Connaissances D. Détermination de la nature aiguë ou chronique Le profil temporel des céphalées est crucial. Les céphalées perçues par le patient comme récentes et inhabituelles (« aiguës ») sont des céphalées secondaires jusqu'à preuve du contraire et nécessitent des examens en urgence. Leur mode de début, brutal ou progressif, oriente vers diverses étiologies possibles. Les céphalées reconnues par le patient comme anciennes et habituelles (« chroniques ») 159 sont le plus souvent des céphalées primaires. Elles peuvent être paroxystiques (crises) ou permanentes. L'interrogatoire doit être parfaitement détaillé puisque le diagnostic repose uniquement sur la description des céphalées. Toute modification récente d'une céphalée ancienne et habituelle fait suspecter une céphalée secondaire. Devant une céphalée récente et inhabituelle : une fois établi que le patient consulte pour une céphalée aiguë, les questions les plus importantes portent sur la détermination du mode d'apparition de la céphalée et la recherche d'un syndrome infectieux associé. En pratique : toute céphalée brutale est une hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) jusqu'à preuve du contraire ; toute céphalée progressive est un syndrome d'hypertension intracrânienne (HTIC) jusqu'à preuve du contraire ; toute céphalée fébrile est une méningite jusqu'à preuve du contraire ; certaines caractéristiques (cf. tableau 9.1 et encadrés 9.1 et 9.2) peuvent orienter le diagnostic ; l'absence de tout symptôme associé et un examen clinique normal n'éliminent en aucun cas une céphalée secondaire et ne doivent pas différer la réalisation d'examens complémentaires si la céphalée est récente, inhabituelle et persistante. B Devant une céphalée chronique (ancienne et habituelle) : les questions les plus importantes portent sur le profil temporel des céphalées, c'est-à-dire le nombre de jours de céphalée par mois sur les 3 derniers mois et la durée des crises sans traitements, ainsi que les signes associés. L'examen clinique est normal dans les céphalées primaires. En pratique, on distingue : les céphalées chroniques épisodiques (< 15 jours de céphalée par mois) ;  Connaissances les céphalées chroniques quotidiennes (CCQ, 15 jours ou plus par mois), subdivisées en CCQ de longue durée (crises > 4 heures) ou de courte durée (crises < 4 heures). Encadré 9.1. Éléments d'interrogatoire pouvant orienter le diagnostic d'une céphalée aiguë A Âge > 50 ans, ± altération de l'état général, ± claudication de la mâchoire : artérite temporale. Aggravation en position allongée : HTIC. Aggravation en position debout : hypotension intracrânienne. Brèche durale récente : ponction lombaire (PL), péridurale, infiltration de nerfs rachidiens : hypotension intracrânienne. Chauffage défectueux : intoxication au monoxyde de carbone. Cervicalgie : dissection artérielle cervicale. Début brutal : HSA et autres causes vasculaires. Début progressif : HTIC. Facteurs de risque cardiovasculaire : AVC. Facteurs de risque de thrombose veineuse (contraception orale) : thrombose veineuse cérébrale (TVC). Infection par le VIH non contrôlée : toxoplasmose cérébrale, méningite à cryptocoque. Néoplasie : métastase, méningite carcinomateuse. Post-partum : syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR), éclampsie, TVC, hypotension intracrânienne (si péridurale). Prise de substances vasoactives (drogues ; sérotoninergiques ; α-sympathomimétiques) : SVCR. 160 Provoquée par l'effort ou orgasmique : HSA, SVCR. Provoquée par une manœuvre de Valsalva (toux, défécation, éternuement) : SVCR, HTIC. Traumatisme crânien : hémorragie cérébrale, hématome sous-dural. Traumatisme rachidien : dissection artérielle cervicale, hypotension intracrânienne. Vomissements : HTIC. Encadré 9.2. Éléments d'examen pouvant orienter le diagnostic d'une céphalée aiguë Hypertension artérielle : HSA, AVC, SVCR, encéphalopathie hypertensive >> poussée hypertensive simple. Fièvre : causes infectieuses (méningite ou infection générale). Raideur méningée : HSA, méningite. Déficit neurologique focal ± épilepsie : HSA, AVC, TVC, méningo-encéphalite, tumeur, SVCR compliqué. Hémianopsie bitemporale : apoplexie pituitaire. Diplopie, paralysie d'un ou des deux nerfs abducens (VI) : HTIC. Syndrome de Claude-Bernard-Horner, acouphène pulsatile, paralysie linguale (XII) : dissection de l'artère carotide interne homolatérale. Mydriase ± autres signes de paralysie du nerf III : anévrisme comprimant le III. Oedème papillaire : HTIC.  Item 100 – Céphalée inhabituelle aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant 9 II. Connaître les principales causes de céphalées nécessitant une prise en charge en urgence et leur présentation clinique Deux syndromes sont des situations d'urgence vitale ; le syndrome méningé et le syndrome d'HTIC (tableau 9.3). Ils se résument parfois à une céphalée isolée. De plus, il est recommandé de prendre en charge en urgence tout patient qui présente : – une céphalée brutale (maximale en moins d'une heure), voire en coup de tonnerre (intensité maximale en moins d'une minute) ; – une céphalée récente ou d'aggravation récente (< 7 jours) et inhabituelle ; – une céphalée associée à une fièvre (en l'absence d'une cause générale évidente telle qu'un syndrome viral en période épidémique) ; – une céphalée associée à des signes neurologiques ; – une céphalée faisant évoquer une intoxication (notamment au CO) ; – une céphalée dans un contexte d'immunodépression. En cas de contact téléphonique, il est recommandé de conseiller au patient une consultation Connaissances rapide (médecin traitant ou médecin de garde) dans les situations suivantes : – une céphalée connue par le patient mais ne cédant pas à la prise du traitement habituel ; – une céphalée semi-récente (> 7 jours) sans signe d'aggravation durant les derniers jours ; – une céphalée ancienne dont la fréquence ou l'intensité sont difficiles à gérer par le patient. Il est fréquent qu'un patient migraineux se présente aux urgences pour une crise sévère. Si l'interrogatoire est fiable et que le patient reconnaît « sa » crise de migraine habituelle, des explorations ne sont pas nécessaires et un traitement sera donné pour soulager la crise. 161 Tableau 9.3. A Syndrome méningé et un syndrome d'hypertension intracrânienne. Syndrome méningé Orientation diagnostique – Céphalée : en casque, diffuse, intense, résistante aux – Syndrome méningé + fièvre = suspicion de antalgiques. Début brutal, subaigu ou progressif selon méningite infectieuse ➔ PL immédiate sans les causes scanner préalable – Vomissements inconstants ; sans effort, en jets et – Syndrome méningé + température normale soulageant temporairement la céphalée + début brutal = suspicion d'HSA ➔ scanner – Photophobie cérébral immédiat puis PL si scanner normal – Attitude en chien de fusil – Raideur de la nuque, manœuvres méningées positives – Température corporelle élevée ou normale Syndrome d'hypertension intracrânienne Orientation diagnostique – Céphalée : en casque, diffuse, intense, matinale, – Processus occupant de l'espace: tumeur exagérée par toux/effort/décubitus, résistante aux intracrânienne, hématome sous-dural, abcès antalgiques. Début souvent progressif, parfois brutal – Hydrocéphalie – Vomissements : inconstants ; sans effort, en jets et – TVC soulageant temporairement la céphalée ➔ Scanner ou IRM (sans et avec injection) en – Trouble de la vigilance : obnubilation, confusion, urgence coma ➔ PL contre-indiquée avant imagerie cérébrale – Diplopie horizontale (atteinte du VI uni ou mais impérative après une imagerie cérébrale bilatérale) normale ou suggérant un processus méningé – Éclipses visuelles : pertes bilatérales transitoires de la vision, tardives (par œdème papillaire important) – Œdème papillaire bilatéral au fond d'œil  Connaissances III. Énoncer les principales causes de céphalée aiguë et de céphalée chronique A. Principales causes de céphalée récente à début brutal Les céphalées brutales révèlent souvent une cause vasculaire, mais parfois aussi des causes non vasculaires. Les explorations seront donc toujours poussées (tableau 9.4). Tableau 9.4. A Principales causes de céphalée récente à début brutal. Clinique Examens permettant le diagnostic HSA – Céphalée brutale (ou rapidement progressive) – Scanner + angioscanner cérébral – Syndrome méningé (anévrisme?) – Perte de connaissance – Ou IRM + ARM – Paralysie du III – Puis PL si imagerie normale – ± Signes focaux ± épilepsie SVCR – Céphalées en coup de tonnerre répétées – Scanner + angioscanner spontanément ou lors d'efforts, de Valsalva ou pré/ – IRM + ARM orgasmiques – ± Signes focaux ± épilepsie Autres – Céphalée brutale (ou rapidement progressive) – Scanner hémorragies – Signes focaux +++, parfois discrets dans certaines – Ou IRM intracrâniennes localisations (cervelet) 162 AVC ischémique – Céphalée brutale (ou rapidement progressive) – Scanner (normal dans les 3 premières – Signes focaux +++, parfois discrets dans certaines heures) localisations (cervelet) – IRM (diffusion, ADC) Dissection – Céphalée brutale ou rapidement progressive – Angioscanner des TSA carotidienne ou – Cervicalgie unilatérale ou bilatérale – IRM avec coupes cervicales + ARM des vertébrale – Si dissection carotidienne : Claude-Bernard Horner, TSA acouphène pulsatile, paralysie du XII – Signes d'ischémie rétinienne ou cérébrale (AVC) TVC – Céphalée progressive (plus souvent que brutale) – Scanner + angioscanner veineux – Hypertension intracrânienne – IRM + veinographie par IRM – ± Signes focaux ± épilepsie Méningite – Céphalée + fièvre – PL d'emblée en l'absence de déficit et méningo- – Signes méningés focal encéphalite – Troubles de conscience, signes focaux si encéphalite – Hémocultures (déficit focal, épilepsie) – IRM cérébrale Encéphalopathie – Céphalée précédant les signes d'encéphalopathie – Pression artérielle élevée hypertensive et (troubles conscience ± déficits focaux ± épilepsie) – Fond d'œil : œdème papillaire éclampsie – IRM (hypersignaux FLAIR et T2 PRES symétriques) Nécrose – Céphalée brutale ou progressive – IRM pituitaire – Troubles visuels (hémianopsie bitemporale) Artérite – Céphalée progressive (rarement brutale) – CRP élevée temporale – Âge > 50 ans – Biopsie artère temporale – Altération de l'état général  Item 100 – Céphalée inhabituelle aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant 9 Les céphalées brutales culminent généralement en quelques secondes ou minutes. En pratique, les causes de céphalées aiguës maximales en moins d'une heure sont les mêmes que celles des céphalées en coup de tonnerre. La céphalée en coup de tonnerre en est la forme extrême : elle atteint une intensité maximale sévère (EVA ≥ 7) en moins d'une minute, comme « une explosion ». La durée est variable selon les causes. 1. Hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) L'HSA ou hémorragie méningée est la cause de 10 à 30 % des céphalées brutales. L'HSA est due dans 85 % des cas à la rupture d'un anévrisme intracrânien. La céphalée typique est explosive, en coup de tonnerre, sévère, associée aux autres signes d'un syndrome méningé et à une cervicalgie. Elle peut aussi être isolée, progressive sur plusieurs heures, ou disparaître rapidement, notamment en cas d'HSA de faible abondance (céphalée « sentinelle » d'une rupture d'anévrisme, précédant une HSA massive). Elle peut s'associer à des crises comitiales, un déficit focal, une paralysie du III (anévrisme de l'artère communicante postérieure ou de la terminaison carotidienne) et/ou un trouble de conscience. Connaissances Le diagnostic repose sur le scanner cérébral en urgence, qui montre une hyperdensité dans les espaces sous-arachnoïdiens. Sa sensibilité décroît de 98 % dans les 12 premières heures à 93 % à 24 heures, 85 % à 5 jours et 50 % à 7 jours. L'IRM (FLAIR et T2*) est aussi sensible que le scanner dans les premières heures et devient supérieure après 24 heures. L'angioscanner doit être systématique à la recherche d'un anévrisme rompu. Dans toute céphalée « explosive » avec une imagerie normale, il faut effectuer une PL à la recherche d'une xanthochromie. La prise en charge doit se faire en soins intensifs ou réanimation, dans un centre disposant 163 d'un service de neuroradiologie interventionnelle et de neurochirurgie. Le traitement étiologique repose sur l'embolisation ou la chirurgie de l'anévrisme. La prévention des complications (resaignement, hydrocéphalie et vasospasme) comporte l'administration d'un anticalcique (nimodipine). Le traitement symptomatique de la céphalée repose sur les antalgiques, souvent des opiacés faibles ou forts. Une HSA sans anévrisme identifié peut être un SVCR. 2. Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) Le SVCR est la cause de 10 à 45 % des céphalées en coup de tonnerre aux urgences, mais il reste sous-diagnostiqué car c'est un syndrome de description récente (2007). Le SVCR est dû à une vasoconstriction des artères cérébrales, réversible en 3 mois. Il peut se compliquer d'hémorragies (HSA ou hémorragie cérébrale) ou d'infarctus cérébraux. La céphalée typique est explosive, en coup de tonnerre, typiquement plus courte que celle de l'HSA anévrismale. Chaque épisode dure 5 minutes à plusieurs heures et se répète sur 1 à 3 semaines, volontiers provoqué par l'effort, l'émotion, le Valsalva ou l'activité sexuelle. La céphalée peut s'associer à une poussée hypertensive, des crises comitiales et/ou un déficit focal. Un contexte de post-partum, d'exposition à des substances vasoactives (cannabis, cocaïne, antidépresseur sérotoninergique, décongestionnant nasal ou triptan) ou de stress est évocateur. L'imagerie du parenchyme cérébral (scanner ou IRM) est le plus souvent normale, mais peut montrer des complications hémorragiques (petite HSA focale non anévrismale, hématome parenchymateux), des complications ischémiques (infarctus cérébral) ou un œdème cérébral.  Connaissances L'angiographie (angioscanner ou ARM) montre des sténoses artérielles segmentaires et diffuses qui sont maximales 2 semaines après le début des céphalées. L'angiographie peut être normale dans les 7 premiers jours. D'où la recommandation de refaire une angiographie après quelques jours chez des patients ayant eu une ou plusieurs céphalées en coup de tonnerre et une imagerie initiale n'apportant pas de diagnostic. Le traitement repose sur le repos, l'arrêt des substances vasoactives et un anticalcique (nimodipine). 3. Causes plus rares de céphalée à début brutal Causes détectées par un scanner simple : – autres hémorragies intracrâniennes ; – infarctus cérébraux (visibles après 3 heures) ; – tumeurs cérébrales (rare cause de céphalée brutale) ; – sinusite aiguë (notamment sphénoïdale) : diagnostic d'exclusion. Causes pouvant donner un scanner simple normal : outre les HSA de faible abondance et le SVCR, ce sont : – dissections cervicales carotidiennes ou vertébrales ; – TVC ; – encéphalopathie postérieure réversible (PRES) et encéphalopathie hypertensive ; – artérite temporale ; – nécroses pituitaires (c'est un infarctus de l'hypophyse) ; – AVC ischémiques (si scanner < 3 heures après le début) ; 164 – syndrome d'hypotension intracrânienne. Les causes détectées par la PL après une imagerie normale sont, outre l'HSA, les méningites (environ 2 % des patients se présentant pour une céphalée brutale isolée). Céphalées primaires à début brutal : certaines variétés rares de céphalées primaires se caractérisent par des céphalées en coup de tonnerre répétées, de durée brève, déclenchées par la toux, les efforts physiques ou l'activité sexuelle (céphalée sexuelle bénigne). Le diag- nostic ne peut être porté qu'après un bilan complet normal et en respectant des critères diagnostiques stricts de l'ICHD-3. L'avis d'un spécialiste s'impose. B. Principales causes de céphalée récente d'aggravation progressive Les causes sont encore plus diverses que celles à l'origine des céphalées brutales. En effet, toutes les causes de céphalées brutales peuvent aussi se révéler par des céphalées progressives. 1. Méningites et méningo-encéphalites Une céphalée fébrile avec syndrome méningé oriente vers une méningite infectieuse aiguë. La fièvre peut toutefois manquer et la raideur méningée être absente (d'où la règle de faire une PL devant toute céphalée inhabituelle après une imagerie normale). Au cours de certaines méningo-encéphalites lymphocytaires, la céphalée est au premier plan (avant l'apparition de signes focaux, troubles de la conscience ou crises comitiales) ; un traitement anti-herpétique (acyclovir) doit être démarré au moindre doute sans attendre la confirmation virologique (recherche par PCR du virus HSV).  Item 100 – Céphalée inhabituelle aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant 9 Certaines méningites infectieuses (méningite tuberculeuse) peuvent donner une céphalée progressive chronique et insidieuse évoluant sur des semaines ou des mois en l'absence de diagnostic. Les méningites aseptiques sont retrouvées au cours de certains cancers et maladies inflammatoires. 2. Syndromes d'hypertension intracrânienne (HTIC) L'HTIC symptomatique est une urgence, en raison du risque d'engagement. L'imagerie cérébrale par scanner ou mieux IRM (sans puis avec injection) recherche une hydrocéphalie ou un processus expansif (tumeur, abcès, hématome sous-dural). Si ces étiologies sont éliminées, la PL avec prise de pression confirme l'HTIC, élimine une méningite chronique et impose la recherche d'une cause vasculaire non vue sur l'imagerie initiale, comme une TVC. L'HTIC idiopathique touche avec prédilection les jeunes femmes obèses. La céphalée est celle d'une HTIC. Les éclipses visuelles sont évocatrices. Le fond d'œil montre un œdème papillaire ; la principale complication est la cécité par atrophie optique. L'IRM ne retrouve pas les causes classiques d'HTIC symptomatique mais peut montrer une selle turcique vide, Connaissances une dilatation de la gaine des nerfs optiques et des sténoses des sinus veineux transverses. Le diagnostic est basé sur la mesure de la pression du liquide cérébrospinal (LCS) par PL en position couchée (> 25 cm d'eau) et l'exclusion de causes médicamenteuses et endocriniennes. 3. Syndromes d'hypotension intracrânienne La céphalée post-ponction durale est provoquée par une baisse de pression du LCS et apparaît quelques heures après une brèche durale iatrogène (PL, péridurale, 165 rachianesthésie…). Elle est progressive ou soudaine. Le diagnostic est clinique, basé sur la mise en évidence d'une céphalée posturale orthostatique qui apparaît en position debout ou assise, et disparaît en moins de 15 minutes en décubitus (à plat sans coussin). Le scanner cérébral est normal. L'IRM montre les mêmes anomalies que dans une hypotension intracrânienne spontanée, mais elle n'est pas nécessaire dans les formes typiques. L'hypotension intracrânienne spontanée est due à une fuite de LCS par une brèche durale spontanée ou apparue après un traumatisme rachidien mineur. La céphalée débute souvent progressivement (85 %) mais peut être brutale (15 %). Elle est typiquement posturale, avec cervicalgies, acouphènes, hypoacousie, nausées, et parfois diplopie horizontale par paralysie du VI. L'IRM cérébrale montre un rehaussement intense des méninges après injection de gadolinium, un déplacement crânio-caudal des structures encéphaliques, une dilatation des sinus veineux et parfois un aspect collabé des ventricules. Elle peut se compliquer d'un hématome sous-dural ou d'une TVC aggravant les céphalées et leur faisant perdre leur caractère postural. Le traitement repose sur l'injection péridurale lombaire de sang autologue pour obstruer la brèche (blood-patch). 4. Céphalée post-traumatique aiguë Une céphalée post-traumatique aiguë apparaît par définition moins de 7 jours après un traumatisme crânien. La possibilité d'une céphalée secondaire plus grave (dissection, hématome sous-dural) doit être systématiquement évoquée et exclue par une imagerie appropriée. 5. Maladie de Horton ou artérite temporale Toute céphalée inhabituelle chez un sujet > 50 ans doit faire évoquer une maladie de Horton, y compris en l'absence du tableau classique (altération de l'état général [AEG], douleurs des  Connaissances ceintures, claudication de la mâchoire). Le diagnostic repose sur la mesure de la CRP à la recherche d'un syndrome inflammatoire, l'exclusion des diagnostics différentiels (imagerie cérébrale), et la réalisation d'une biopsie de l'artère temporale (artérite giganto-cellulaire). La corticothérapie est débutée avant les résultats de la biopsie. Son efficacité est spectaculaire et la persistance des douleurs au-delà de 4 jours de traitement amène à reconsidérer le diagnostic. 6. Affections ophtalmologiques et ORL Les sinusites aiguës provoquent des céphalées intenses, augmentées par le fait de pencher la tête, le décubitus et/ou la pression des régions sinusiennes. Les douleurs sont parfois isolées, sans décharge nasale (sinusite bloquée) ; la fièvre est inconstante. Le diagnostic repose sur l'examen ORL et le scanner des sinus. Un glaucome aigu à angle fermé est évoqué devant une douleur périorbitaire sévère, avec une rougeur oculaire, un trouble visuel unilatéral (baisse d'acuité, halos lumineux) et parfois une mydriase modérée aréactive. Le diagnostic repose sur la mesure de la pression intraoculaire. 7. Causes métaboliques, toxiques et médicamenteuses Intoxication au monoxyde de carbone (CO) : gaz inodore et incolore, le CO est émis par un système de chauffage à combustion défectueux. L'intoxication au CO se manifeste tout d'abord par une céphalée progressive puis d'autres signes (vertiges, troubles visuels, asthénie, sensation ébrieuse, troubles de conscience). Le diagnostic repose sur le dosage du taux de carboxyhémoglobine (HbCO) qui détermine la gravité (si > 30 % : céphalée sévère avec confusion puis coma). Un bilan cardiaque (ECG, enzymes cardiaques) recherche une 166 myocardiopathie. Le traitement repose sur l'oxygénothérapie hyperbare et l'éradication de la source de CO. Les traitements suivants sont fréquemment la cause de céphalées : inhibiteurs de la phosphodiestérase, dipyridamole, dérivés nitrés, anticalciques (sauf flunarizine). La liste n'est pas exhaustive. Une céphalée progressive quotidienne doit faire rechercher un syndrome d'apnée du sommeil, une anémie et une dysthyroïdie. 8. Neuropathies crâniennes douloureuses Les neuropathies crâniennes douloureuses entraînent des douleurs strictement localisées au territoire sensitif d'un nerf innervant la face ou les muqueuses (V, VII bis, IX) ou le crâne (grand nerf occipital). Selon la nature de la douleur, elles comprennent : les névralgies, douleurs sévères, brèves (quelques secondes), à type de décharge électrique, déclenchées par un stimuli indolore d'une zone cutanée appelée « zone gâchette ». On distingue les névralgies classiques par conflit vasculo-nerveux, secondaires et idiopathiques (sans cause identifiable). les douleurs neuropathiques, douleurs continues à type de brûlure. Il y a parfois quelques décharges électriques. On distingue les formes secondaires et idiopathiques. Toute neuropathie crânienne douloureuse peut révéler une lésion du nerf sur tout son trajet, du noyau dans le tronc cérébral jusqu'aux branches de division (SEP, méningo-radiculite, zona, tumeur, traumatisme). Les explorations comportent une IRM cérébrale avec et sans gadolinium avec coupes fines sur le trajet du nerf et si besoin une PL.  Item 100 – Céphalée inhabituelle aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant 9 C. Principales causes de céphalée chronique 1. Terme « chronique » dans la classification des céphalées B Dans la terminologie de la douleur, le terme « chronique » traduit la persistance de la douleur sur une période supérieure à 3 mois. Dans la classification des céphalées, le terme « chronique » a trois significations différentes. Céphalée chronique qui « dure depuis plus de 3 mois » et s'oppose à la céphalée aiguë, récente et inhabituelle. Les céphalées primaires évoluent généralement sur des années. Les céphalées secondaires aiguës disparaissent en moins de 3 mois lorsque la cause sous- jacente est traitée (céphalée de la méningite qui cède après l'antibiothérapie). Certaines céphalées secondaires persistent plus de 3 mois et deviennent alors chroniques (céphalée post-traumatique). Céphalée primaire chronique qui « survient un jour sur deux par mois ou plus ». C'est la céphalée chronique quotidienne (CCQ) avec crises de longue durée (> 4 heures), qui correspond essentiellement à la migraine chronique, et moins souvent à la céphalée de tension chronique. Algie vasculaire de la face (AVF) chronique qui « survient sans rémission depuis plus Connaissances d'un an » par opposition à l'AVF épisodique qui survient avec des rémissions de plus de 3 mois. 2. Céphalées primaires épisodiques (< 15 jours de céphalée par mois) Les deux causes sont la migraine et la céphalée de tension, qui est moins invalidante. Plus de 90 % des consultations pour céphalée sont dus à la migraine. Toute céphalée épisodique primaire invalidante doit être considérée comme une migraine jusqu'à preuve 167 du contraire. Migraine et céphalée de tension sont distinguées grâce à la description des crises (tableau 9.5). Elles doivent aussi se distinguer de l'AVF, plus rare (1 sur 1 000), qui se caractérise par des douleurs insupportables et une évolution en CCQ de courte durée (crises de 15 à 180 minutes), et d'une névralgie du trijumeau (ou autre neuropathie crânienne douloureuse). Au cours des céphalées primaires, les explorations complémentaires en urgence sont inutiles lorsque les crises sont anciennes, reconnues comme habituelles par le patient, et satisfont tous les critères diagnostiques. 3. Céphalées primaires chroniques quotidiennes (CCQ) Lorsque la céphalée dure 15 jours par mois ou plus depuis plus de 3 mois, on distingue (figure 9.1) : la CCQ de longue durée (crises > 4 heures) : la migraine chronique est bien plus fréquente que la céphalée de tension chronique. La recherche d'un abus médicamenteux est systématique, il peut être une complication et/ou un facteur d'aggravation de la céphalée primaire sous-jacente. la CCQ de courte durée (crises < 4 heures) : AVF à distinguer principalement d'une neuropathie crânienne douloureuse (névralgie du trijumeau). L'imagerie cérébrale est systématique au moins une fois chez tout patient ayant une CCQ. 4. Céphalées chroniques secondaires Il arrive qu'une céphalée secondaire n'ait pas été diagnostiquée durant les 3 premiers mois d'évolution d'une céphalée aiguë parce que le patient n'a pas consulté ou parce que les  Connaissances Tableau 9.5. B Critères diagnostiques des principales céphalées primaires épisodiques. Migraine Céphalée de tension AVF Névralgie du trijumeau classique Sex ratio Femmes >> Hommes Femmes > Hommes Hommes >> Femmes Femmes > Hommes Durée des crises 4–72 heures Heures ou jours, ou 15–180 minutes Quelques secondes à continue 2 minutes Latéralité de la Généralement Généralement Strictement Strictement douleur unilatérale bilatérale unilatérale unilatérale Localisation Généralement En casque ou Orbitaire et/ou V2/V3 >> V1 frontale et temporale, bitemporale ou temporale parfois occipitale ou occipitale diffuse Type de la douleur Généralement Généralement à Généralement Décharge électrique, pulsatile type de pression ou intolérable, atroce élancement, coup de serrement poignard ou piqûre Effet des activités Souvent aggravée par Non aggravée par les Non aggravée par les Aggravée par la physiques (marche, les activités activités et parfois activités Impatience et parole, la mastication, monter les escaliers) Attitude calme améliorée agitation les mouvements de la face Intensité Modérée à sévère Légère à modérée Sévère à très sévère Sévère à très sévère Troubles digestifs Souvent nausées, Absents Parfois nausées, Absents vomissements vomissements Troubles sensoriels Généralement Généralement aucun ; Parfois phonophobie Absents phonophobie et parfois phonophobie et phonophobie 168 phonophobie ou phonophobie (pas les deux) Signes Possible Jamais Importants Absents ⁎ dysautonomiques Autres Douleur des muscles Douleur des muscles Douleur des muscles Provoquée par des caractéristiques crâniens et cervicaux crâniens et cervicaux crâniens et cervicaux stimuli normalement Périodicité circadienne indolores dans le territoire du V affecté ⁎ Larmoiement, rougeur, œdème palpébral, sudation frontale et faciale, obstruction nasale, rhinorrhée, ptosis, myosis. explorations appropriées n'ont pas été effectués. C'est pourquoi la première consultation pour une céphalée chronique doit comporter un interrogatoire détaillé, un examen soigneux, et des examens appropriés pour écarter une secondaire grave (voir supra) chez les patients dont la céphalée ne correspond pas à une migraine sans aura satisfaisant tous les critères ICHD-3. La céphalée post-traumatique : elle fait suite à une céphalée post-traumatique aiguë et peut s'accompagner d'un syndrome post-traumatique incluant vertiges, nausées, vomissements, troubles du sommeil, difficultés de concentration et trouble de l'humeur. Le tableau est celui d'une CCQ de longue durée. Il convient de démêler précisément l'histoire, car un traumatisme peut aggraver des céphalées primaires préexistantes. Le traitement repose sur les caractéristiques de la céphalée, de type migraineux ou de type céphalée de tension. Une affection rhumatologique, telle une arthrose cervicale, est trop souvent incriminée à tort chez des patients ayant une migraine. Certaines affections rhumatologiques peuvent donner des céphalées secondaires d'origine cervicale : arthrose sévère et/ou conflit disco-radiculaire, séquelles de fracture/luxation d'une vertèbre cervicale, polyarthrite  Item 100 – Céphalée inhabituelle aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant 9 Nombre de jours de céphalée ou algie faciale par mois sur les 3 derniers mois ? < 15 jours par mois 15 jours par mois ou plus Céphalée épisodique Céphalée chronique quotidienne (CCQ) Migraine Céphalée de Durée de chaque céphalée ? épisodique tension épisodique > 4 heures < 4 heures Céphalée de tension Névralgies Migraine chronique Algie vasculaire chronique (± abus crâniennes et (± abus médicamenteux) de la face médicamenteux) faciales Fig. 9.1. A Causes de céphalées et algies faciales chroniques primaires. Connaissances rhumatoïde… Les céphalées sont généralement postérieures avec des contractures musculaires paravertébrales associées. IV. Examens complémentaires devant une céphalée aiguë ou chronique chez l'adulte et l'enfant 169 ALa règle d'or est que toute céphalée aiguë (récente et inhabituelle) doit être considérée comme secondaire et donc explorée en urgence. Les examens clés sont l'imagerie céré- brale, l'angiographie cérébrale et/ou cervicale et très souvent, la PL. Les examens sanguins contribuent rarement au diagnostic étiologique, sauf une CRP augmentée orientant vers une maladie de Horton chez un sujet âgé ou vers une maladie infectieuse. A. Indication et pertinence de l'imagerie devant une céphalée aiguë ou chronique Un scanner sans injection normal n'élimine pas une cause lésionnelle : 7 % des HSA après 24 heures, 30 % des thromboses veineuses cérébrales, la quasi-totalité des dissections des artères cervicales au stade de signes locaux, et la plupart des méningites ont un scanner normal. 1. Scanner cérébral Le scanner cérébral sans injection recherche une hyperdensité spontanée (présence de sang), une hydrocéphalie (figure 9.2), un effet de masse ou un œdème témoignant d'un processus expansif (tumeur/abcès/hématome sous-dural chronique). Le scanner cérébral avec injection de produit de contraste iodé est plus sensible pour la détection des tumeurs et des abcès. Il recherche aussi une obstruction d'un sinus veineux (TVC).  Connaissances A1 A2 B 170 C D E Fig. 9.2. A Exemples d'imagerie cérébrale de céphalées secondaires. A – TVC du sinus sagittal supérieur. IRM en séquence T1 avec gadolinium (A1 : thrombus responsable d'un signe du delta, flèche) et en FLAIR (A2 : infarctus veineux). B – Hydrocéphalie (scanner). C – Tumeur cérébrale (glioblastome) (IRM). D – Hémorragie sous-arachnoïdienne (scanner). E – Dissection carotide interne gauche (IRM : hypersignal de la paroi artérielle en « croissant »). (Source : CEN, 2019.) L'angioscanner cérébral explore les vaisseaux intracrâniens à la recherche d'une anomalie artérielle (anévrisme ou vasospasmes d'un SVCR) ou veineuse (TVC). L'angioscanner cervical des troncs supra-aortiques (TSA) recherche une anomalie des artères cervicales carotides ou vertébrales (dissection). 2. IRM cérébrale Elle est plus sensible que le scanner pour toutes les lésions parenchymateuses ou hypophysaires, et pour les diagnostics de TVC, de PRES (syndrome d'encéphalopathie postérieure réversible), d'hypotension intracrânienne et d'HSA après 24 heures. Des coupes d'IRM cervicales axiales (T1 FAT-SAT) sont nécessaires pour rechercher une dissection des artères cervicales. L'ARM cérébrale et des TSA cherche les mêmes anomalies que l'angioscanner.  Item 100 – Céphalée inhabituelle aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant 9 L'IRM reste souvent indisponible en urgence. Elle est alors réalisée dans un second temps après un scanner avec angioscanner normal (figure 9.2). 3. Artériographie cérébrale par voie fémorale Il s'agit d'un examen invasif qui se discute en milieu spécialisé après l'angioscanner ou l'ARM, pour le diagnostic des HSA (recherche d'anévrisme et bilan pré-embolisation ou pré-chirurgical) et dans le cadre du diagnostic de certaines causes très rares de céphalée (vascularites). 4. Imagerie devant une céphalée aiguë brutale Scanner cérébral en urgence : toute céphalée brutale doit être explorée par un scanner cérébral sans injection à la recherche d'une HSA. L'angioscanner cérébral doit être systématique pour explorer le réseau artériel (polygone de Willis, anévrisme ?) ainsi que le réseau veineux. L'angioscanner des TSA doit être réalisé pour toute suspicion de dissection (cervicalgie, Connaissances Claude-Bernard-Horner, céphalée brutale sans HSA visible). Une IRM avec ARM peut être réalisée en première intention, à condition de ne pas retarder la prise en charge. En présence d'une HSA visible : la recherche d'un anévrisme indique un angioscanner cérébral s'il n'a pas été fait d'emblée. En l'absence d'une HSA visible : la ponction lombaire est impérative. Si le scanner et la PL ne trouvent pas d'HSA, la recherche d'une autre cause doit être discutée, notamment si la céphalée persiste, et repose sur l'angioscanner artériel (SVCR), 171 veineux (TVC) et des TSA (dissection), puis l'IRM cérébrale (TVC, PRES, apoplexie pituitaire). L'imagerie sera répétée quelques jours plus tard (IRM + ARM ou angioscanner) en cas de suspicion de SVCR avec imagerie initiale parenchymateuse et artérielle normale. Après un angioscanner et une PL ne montrant pas d'HSA anévrismale, l'artériographie cérébrale par voie fémorale n'est pas utile. 5. Imagerie devant une céphalée aiguë progressive Une imagerie cérébrale est nécessaire dans tous les cas avec un délai variable : – céphalée présente ou aggravée depuis < 7 jours : imagerie en urgence ; – céphalée stable depuis > 7 jours : délais à apprécier au cas par cas. Une IRM cérébrale complète est idéalement faite d'emblée (T1, FLAIR, T1 injectée et séquences vasculaires) à la recherche d'un processus expansif intracrânien (masse, prise de contraste) et de signes de TVC. Une séquence T2* peut être demandée pour repérer un saignement ou une TVC en hyposignal. La recherche d'une dissection artérielle cervicale nécessite une séquence fat-sat (saturation de graisse) et une ARM des TSA. Si l'accessibilité à l'IRM est limitée, un scanner cérébral sans puis avec injection de produit de contraste et un angioscanner des TSA seront réalisés. En l'absence de diagnostic après le scanner et si la céphalée persiste, une IRM devra rechercher de lésions peu visibles au scanner (TVC, PRES, nécrose pituitaire et hypotension intracrânienne). Si l'imagerie n'apporte pas de diagnostic de certitude et que la céphalée persiste, une PL devra être discutée à la recherche d'une méningite ou d'un trouble de la pression du LCS.  Connaissances 6. Imagerie devant une céphalée chronique (ancienne et habituelle) Devant une céphalée chronique, une IRM cérébrale est indiquée sans urgence, au moins une fois, lorsque le diagnostic ne correspond pas à une migraine sans aura caractéristique selon l'ICHD-3. Le but est d'éliminer certaines affections qui peuvent s'exprimer cliniquement par des céphalées à type de migraine avec aura, de migraine chronique, de céphalée de tension chronique, ou d'algie vasculaire de la face : – migraine avec aura : l'imagerie cherche une malformation artério-veineuse et une maladie des petites artères cérébrales. L'IRM montre souvent (40 %) des anomalies de signal non spécifiques en FLAIR et T2 ne devant pas être confondues avec des lésions démyélinisantes. L'étiologie de ces anomalies est inconnue ; – CCQ : l'imagerie cherche des signes d'hypertension ou d'hypotension intracrânienne chronique, ou des tumeurs de la loge hypophysaire et hypothalamique. En raison du nombre croissant d'IRM demandées pour des bilans de céphalée, beaucoup d'anomalies sont des découvertes fortuites. Les kystes arachnoïdiens, les anomalies veineuses de développement, les sinusites chroniques maxillaires et frontales ne causent pas de céphalées. B. Discuter l'indication d'une ponction lombaire devant une céphalée aiguë Indications : la PL permet l'analyse du LCS et la mesure de la pression intracrânienne. La PL doit être pratiquée : 172 – devant une suspicion d'HSA : si l'imagerie est normale, une PL doit être faite, même si la céphalée a disparu. Une xanthochromie du surnageant en spectrophotométrie est présente dans 100 % des HSA anévrismales lorsque le LCS est prélevé entre 12 heures et 14 jours après le début de la céphalée (tableau 9.7). Elle est liée à la dégradation de Tableau 9.6. A Discuter une ponction lombaire devant une suspicion de méningite infectieuse. La PL est l'examen clé, – Elle doit être réalisée dans l'heure qui suit l'admission du patient aux urgences, en urgence devant toute sans imagerie cérébrale ni bilan biologique préalable suspicion de méningite – Les troubles de la conscience isolés ne sont pas une contre-indication à la PL infectieuse (céphalée – Les indications de l'imagerie cérébrale avant la PL sont rares sévère + fièvre) – L'impossibilité de pratiquer une PL dans les plus brefs délais impose la mise en route immédiate de la dexaméthasone et de l'antibiothérapie après réalisation d'une paire d'hémocultures La PL n'est pas contre- – Troubles de la conscience isolés indiquée si : – Prise d'antiagrégants plaquettaires La PL est contre-indiquée – Infection cutanée étendue du site de ponction si : – Instabilité hémodynamique ou respiratoire ➔ PL réalisée dès la levée – Troubles de l'hémostase connus (coagulopathie dont hémophilie, plaquettes < de la contre-indication 50 000/mm3) – Traitement anticoagulant à dose efficace (héparine, AVK ou anticoagulants oraux directs) – Saignements spontanés évoquant une CIVD Si une méningite est – Signes évoquant un processus expansif : signes de localisation et/ou crises suspectée, les indications d'épilepsie focales et récentes de l'imagerie avant la PL – Signes d'engagement cérébral : troubles de la vigilance et anomalies sont limitées pupillaires, dysautonomie, crises toniques postérieures, aréactivité, réaction de ➔ PL réalisée après décérébration ou de décortication l'imagerie si possible – Crises convulsives persistantes  Item 100 – Céphalée inhabituelle aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant 9 Tableau 9.7. A Interprétation de la ponction lombaire devant une céphalée aiguë. LCS Normal HSA Méningite infectieuse Aspect avant Clair, eau de roche Hémorragique et incoagulable Trouble ou clair centrifugation Jaune après quelques jours Pression 10 à 25 cm (adulte) Normale ou élevée Normale ou élevée d'ouverture 10 à 28 cm (enfant) Leucocytes 0 à 5/mm3 Parfois augmentés > 10 mm3 Globules rouges Absence Très élevés Absence Protéinorachie < 0,40–0,45 g/L adulte Augmentée Augmentée ou normale Glycorachie > ⅔ glycémie Normale Abaissée ou normale Pigments Absents Xantochromie du surnageant Absents Pigments biliaires l'hémoglobine en pigments biliaires : oxyhémoglobine puis bilirubine plus tardivement. L'analyse visuelle après centrifugation a une faible sensibilité et spécificité ; Connaissances – devant une suspicion de méningite infectieuse : une PL doit être pratiquée d'emblée sans imagerie ni bilan sanguin préalables. Les indications à une imagerie cérébrale avant la PL sont peu nombreuses (tableau 9.6). Un bilan sanguin est fait dans le même temps (hémoculture et glycémie systématique pour interpréter la glycorachie) (tableau 9.7) ; – devant une suspicion d'HTIC et en cas d'imagerie non diagnostique, une PL doit être faite pour affirmer le diagnostic grâce à la mesure de pression (> 25 cm d'eau), rechercher une méningite chronique et soulager la céphalée par soustraction de LCS. Un fond d'œil sera également réalisé ; 173 – après l'imagerie : dans toutes les autres céphalées aiguës sans diagnostic étiologique certain après l'imagerie. Contre-indications : elles sont peu nombreuses lorsque la PL se discute devant une céphalée aiguë (tableau 9.6) et surtout lorsqu'une méningite infectieuse est suspectée. Technique de la PL : – utiliser une aiguille atraumatique de petit calibre (25 G), avec un introducteur, pour minimiser le risque de céphalée post-PL. Laisser le patient à plat après la PL est inutile ; – recueillir plusieurs tubes (une vingtaine de gouttes chacun) ; – mesurer la pression d'ouverture : chez un patient en décubitus latéral gauche, brancher sur l'aiguille un manomètre ou une tubulure tenue verticalement, avant toute soustraction de LCS. Une pression > 25 cm d'eau chez l'adulte (> 28 cm chez l'enfant) signe l'existence d'une HTIC ; – si le LCS ne coule pas en décubitus (pression imprenable), asseoir le patient. Une pression < 6 cm d'eau en position assise signe une hypotension intracrânienne ; – un bilan sanguin est fait dans le même temps (glycémie systématique) ; – PL traumatique : une contamination par du sang se produit lors de 10 % des PL et donne un aspect rouge du LCS qui s'éclaircit au fil des tubes. Le sang coagule dans le LCS et le surnageant est clair après centrifugation. C. Autres examens complémentaires Biologie : recherche d'un syndrome inflammatoire (maladie de Horton ? Syndrome infectieux ?). Examen ophtalmologique : recherche d'un œdème papillaire (HTIC ?) ou d'une pathologie ophtalmologique.  Connaissances Scanner des sinus et examen ORL : en cas de suspicion de pathologie ORL. D. Stratégie des examens complémentaires et indication d'une hospitalisation devant une céphalée En pratique : – toute céphalée brutale est explorée comme une HSA anévrismale ; – toute céphalée progressive est explorée comme une HTIC ; – toute céphalée fébrile est explorée comme une méningite ; – les explorations sont réalisées aux urgences, parfois après transfert du patient dans un centre disposant des capacités d'imagerie nécessaires (angioscanner). Le patient est hospitalisé si : – un diagnostic de céphalée secondaire grave est établi, pour la poursuite du bilan et le traitement étiologique ; – le diagnostic n'est pas établi et la céphalée intense persiste, afin de poursuivre les explorations étiologiques et d'adapter le traitement. Les explorations s'avèrent normales chez 30 à 70 % des patients explorés pour une céphalée récente inhabituelle aux urgences. Si le patient est soulagé, il peut rentrer à domicile. S'il s'agit du premier épisode, aucun diagnostic de certitude n'est possible, car le diagnostic d'une migraine ou d'une AVF nécessite un recul temporel et plusieurs crises successives. Si l'interrogatoire met en évidence une histoire de céphalée primaire, la céphalée aiguë peut représenter une exacerbation de cette céphalée primaire, notamment une crise de 174 migraine sévère ou un état de mal migraineux. Dans ces cas, un traitement spécifique pour les crises suivantes et une consultation spécialisée de suivi peuvent être proposés à l'issu de l'épisode aiguë. V. Traitement des céphalées A. Traitement des céphalées aux urgences 1. Traitement d'une suspicion de céphalée secondaire Un traitement symptomatique par antalgique non spécifique peut être administré (paracétamol 1 g, néfopam [Acupan®] 20 mg), associé à un traitement antiémétique (métoclopramide). Un traitement intraveineux (IV) est à préférer en cas de troubles digestifs associés. Il faut éviter l'aspirine et les AINS susceptibles d'aggraver une hémorragie et les sédatifs susceptibles de masquer l'émergence de troubles de la conscience. Le traitement étiologique dépend de la cause identifiée par les examens complémentaires : embolisation ou exérèse chirurgicale d'un anévrisme rompu, antibiothérapie d'une méningite bactérienne, corticothérapie dans les artérites temporales, héparinothérapie dans les TVC, dérivation ventriculaire lors d'une hydrocéphalie aiguë. 2. Traitement des crises de céphalée primaire Aux urgences, il convient d'isoler le patient au calme, de le réhydrater si nécessaire et de lui administrer en IV un antalgique (paracétamol 1 g, néfopam [Acupan®] 20 mg), ou un AINS (kétoprofène 100 mg) associé à un antiémétique (métoclopramide 10 mg). Si la céphalée  Item 100 – Céphalée inhabituelle aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant 9 persiste inchangée, il faut remettre en cause le diagnostic de crise de céphalée primaire, et rechercher une cause de céphalée secondaire. B. Traitement et prise en charge des céphalées primaires Les céphalées primaires sont prises en charge en consultation (cf. chapitre 10, item 99). clés Points Devant une céphalée, l'objectif prioritaire est d'identifier une céphalée secondaire à une affection grave nécessitant une prise en charge en urgence (HSA, méningite, HTIC, etc.). Le diagnostic repose sur un interrogatoire précis : les deux principaux paramètres à considérer sont l'ancienneté (récente ou ancienne) et le caractère habituel ou inhabituel de la céphalée (figure 9.3). Les céphalées récentes et inhabituelles, qu'elles soient d'apparition brutale (voire en coup de tonnerre) ou d'aggravation progressive, doivent conduire à une imagerie cérébrale en urgence, suivie en l'absence de diagnostic par une ponction lombaire. Le traitement symptomatique en urgence des céphalées aiguës repose sur les antalgiques non spécifiques. Connaissances Un traitement étiologique urgent peut être indiqué selon la cause sous-jacente. Les céphalées chroniques, anciennes et habituelles (répétées, stéréotypées) correspondent généralement à des céphalées primaires (migraine épisodique, migraine chronique, AVF, etc.). Les céphalées primaires sont les maladies neurologiques les plus fréquentes. La migraine est la deuxième cause de handicap chronique de l'adulte après la lombalgie. Les céphalées primaires nécessitent un traitement de crise spécifique souvent complété par un traitement de fond. 175 Les traitements pour soulager chaque crise doivent être les plus spécifiques possibles. Ils sont parfois complétés par un traitement de fond visant à réduire le nombre de crises.  Connaissances Interrogatoire Avez-vous déjà eu ce type de mal de tête ? bref initial Depuis quand avez-vous ce mal de tête ? Patient capable de dire qu'il a déjà eu à Patient dit avoir une céphalée pour la première fois plusieurs reprises des céphalées identiques depuis des heures/jours/semaines/mois depuis des mois ou des années et qu'il reconnaît une de ses crises usuelles OU Patient a une histoire de céphalée primaire mais dit avoir une nouvelle céphalée récente, inhabituelle, Une céphalée PRIMAIRE est probable différente des crises usuelles Avez-vous une céphalée quotidienne et permanente ou avez-vous des crises ? Une céphalée SECONDAIRE est suspectée Diagnostic = investigations urgentes J'ai mal sans arrêt J'ai des crises Comment a débuté la céphalée? Combien de temps a mis la céphalée pour atteindre son maximum ? Abus Durée des crises sans Comment évolue la céphalée depuis son début ? médicamenteux ? traitement ? Migraine chronique Migraine Céphalée de tension C. de tension épisodique Début BRUTAL Début PROGRESSIF chronique Algie vasculaire de la Causes vasculaires Causes non vasculaires Céphalée par abus face >>> non vasculaires > vasculaires médicamenteux Névralgie du trijumeau Diagnostic = interrogatoire (critères ICHD) Diagnostic = imagerie cérébrale/vasculaire puis PL Traitement = en ambulatoire, spécifique du Traitement = hospitalier, symptomatique et type, 2 volets (de crise et de fond) ± sevrage étiologique (parfois extrême urgence selon la cause) 176 Fig. 9.3. A Céphalée aiguë et chronique : les points clés. (Source : CEN, 2019.)