Syllabus de Synthèse de Neurologie (2021) PDF

on peut observer Chapitre 1 : Céphalées primaires et névralgies crâniennes essentielles Définition générale et classification Maladies chroniques caractérisées par la survenue de céphalées ou de facialgies épisodiques récurrentes ou, plus rarement, continues sans aucun lien avec une aut...

on peut observer Chapitre 1 : Céphalées primaires et névralgies crâniennes essentielles Définition générale et classification Maladies chroniques caractérisées par la survenue de céphalées ou de facialgies épisodiques récurrentes ou, plus rarement, continues sans aucun lien avec une autre pathologie identifiable. Types de céphalées primaires (classification de l’International Headache Society) : - Migraine - Céphalées trigémino-autonomes - Céphalée de tension - Autres (céphalée hypnique, coïtale, à l’effort, etc.) Névralgies crâniennes essentielles : - Névralgie du trijumeau - Névralgie occipitale d’Arnold - Névralgie du glossopharyngien La migraine 2 types : Classique (avec aura) : 3x moins fréquente que la commune Commune (sans aura) Certains patients peuvent présenter les deux formes.. Epidémiologie : Affecte 10-15% de la population adulte Prédominance chez la femme (ratio 3 :1) Fréquence des crises ↗ entre 30-50 ans Débute généralement peu après la puberté mais peut affecter les enfants Ne débute exceptionnellement après 40 ans Physiopathologie : 1. Hyperexcitabilité neuronale (< corticale ou du tronc cérébral) → vulnérabilité aux multiples facteurs déclenchants (variation émotionnelle, variation de l’activité physique, carence en sommeil, chute en estrogènes, facteurs alimentaires, consommation d’alcool…) a. Prédisposition génétique : héréditaire et multigénique prédi complexe, probably b. Ex : migraine hémiplégique familiale i. Transmission autosomique dominant selon 3 gènes : CACNA1A (canal calcique), SCN1A (canal sodique), ATP1A2 (sous-unité de la Na+-K+ ATPase) 1  2. Passage d’une dépression corticale propagée (=vague de dépolarisation neuronale massive progressant lentement (2-5 mm/min) à la surface du cortex cérébral) → dysfonction cortical transitoire ➔ AURA MIGRAINEUSE sans aura 3. Dépression corticale propagée OU dysfonction des avec aura systèmes de contrôle de la douleur (hypothalamus, mésencéphale) → activation des calcitonin fibresgene-related sensitives peptide). trigémino-vasculaires → libération de CGRP → inflammation périvasculaire : vasodilatation, extravasation des protéines plasmatiques, dégranulation mastocytes, activation des plaquettes ➔ CÉPHALÉE MIGRAINEUSE Manifestations cliniques : Aura migraineuse : succession de symptômes neurologiques transitoires progressifs qui diagno différentiel précèdent/accompagnent/suivent la céphalée → marche migraineuse durant 5-60 mins (ΔD avec AIT En tous les cas, il existe une marche migraineuse. Les symptômes et crises d’épilepsie) évoluent lentement (entre 5 et 60 minutes) et, lorsque plusieurs o Aura visuelle (90%)modalités : sont associées, les différents symptôme se succèdent plutôt que de se chevaucher ▪ Phénomènes visuels positifs : téichopsies (=scotomes scintillants ou phosphènes volontiers en fortification ou en zig-zag) ▪ Phénomènes visuels négatifs : tache aveugle, scotome négatif, flou visuel, hémianopsie latérale homonyme envahissant l’hémichamp visuel o Aura somesthésique (10%) : ▪ Paresthésies unilatérales +/- engourdissement (bouts des doigts→ bras→ hémiface) ▪ Langagière : manque de mots, dysarthrie, aphasie totale Apres l’aura : o Céphalée migraineuse (< 1h après) o Pas de céphalée ➔ équivalent migraineux ! Céphalée migraineuse : hemicranie pulsatile fronto-temporale, installation progressive en quelques heures, intensité modérée-sévère, obligeant souvent le patient à interrompre ses activités o Latéralisation alterne à chaque fois ! (Attention : si strictement unilatéral, il faut rechercher une cause secondaire) change de coté o Localisations : ▪ Fronto-temporale ▪ Orbitaire ▪ Occipito-orbitaire (Attention : confusion possible avec une névralgie occipitale d’Arnold) o Durée : ▪ 4 à 48-72h ▪ >72h = status migrainosus → faible risque de transformation ischémique (migraine stroke) → urgence médicale ! surtout du besoin d’un traitement antalgique adapté. o Symptômes prémonitoires : ▪ Phase prodromale : heures-jours avant la migraine Irritabilité 2  Dysphorie perturbation de l'humeur Fatigue Faim Troubles de la concentration Malaise ▪ Phase postdromale ( ̴ phase prodromale) : 24-48h après la migraine o Symptômes : ▪ Photophobie/phonophobie ▪ Nausées + vomissements o Facteurs aggravants : effort banal, mouvements de la tête, toux o Petit remède du patient : isolation dans une pièce obscure, sans bruit, et s’allonge. Diagnostiquer une migraine : Critères ICHD-3 de migraine avec aura a. Au moins deux crises répondant aux quatre critères suivants (b-e): b. Aura consistant en un trouble visuel (phosphène, scotome), sensitif (paresthésies, engourdissement) ou un trouble de l'élocution, totalement réversibles; un déficit moteur n'est plus considéré comme une aura classique c. Au moins deux des observations suivantes : a. symptômes visuels homonymes et/ou symptômes sensitifs unilatéraux b. au moins un symptôme de l'aura s'est développé progressivement en plus de 5 minutes et/ou différents symptômes de l'aura se sont succédés en plus de 5 minutes c. chaque symptôme dure au moins 5 minutes et au plus 60 minutes d. La céphalée remplit les critères b-d de la migraine sans aura, débute pendant l'aura ou lui succède en moins de 60 minutes e. Les symptômes ne peuvent être attribués à un autre trouble Critères ICHD-3 de migraine sans aura a. Au moins cinq crises remplissant les quatre critères suivants (b-e): b. Céphalées durant de 4 à 72 heures sans traitement c. Céphalées ayant au moins 2 des 4 caractéristiques suivantes : unilatérales, pulsatiles, d'intensité modérée à sévère, aggravées par une activité physique de routine (par ex la montée d'un escalier) d. Céphalées accompagnées d'au moins un des deux phénomènes suivants : nausées et/ou vomissements, photophobie et/ou phonophobie e. Céphalées ne pouvant être attribuées à un autre trouble Variantes de migraines (plus rare) : Migraine avec aura vertébro-basilaire (ou migraine basilaire) : o Aura migraineuse = signes et symptômes évocateurs d’une atteinte des structures cérébrales dépendant du système vertébro-basilaire 3  ▪Ex : dysarthrie, vertige, acouphènes, diplopie, ataxie, altération de la conscience (parfois syncope), symptômes visuels bilatéraux, paresthésies bilatérales et tétraparésie Migraine vestibulaire : o Aura migraineuse = vertige (plusieurs jours et fréquemment sans céphalée) Migraine abdominale (ou syndrome de vomissement cyclique) : affecte l’enfant o Symptômes : ▪ Accès épisodiques de douleur abdominale ▪ Anorexie ▪ Nausées + vomissements ▪ Pâleur Migraine hémiplégique (familiale ou sporadique) : o Aura migraineuse = hémiplégie prolongée (plusieurs jours) o Symptômes visuels, sensitifs, phasiques peuvent être présents Migraine rétinienne : o Aura migraineuse = cécité monoculaire Migraine chronique : céphalées quasi continues o ≥ 15 j de céphalées / mois o ≥ 8 j. de céphalées avec caractère migraineux Diagnostic différentiel Aura migraineuse Crise focale d’epilepsie AIT Durée 5 à 60 min 1à 2 min Qqs min à 24h (souvent négatifs Positifs >> Négatifs Négatifs Association Séquentiels Séquentiels Concomitants Progression Marche lente Marche rapide Brutale Caractéristiques d’une complication (migraine stroke) ou cause sous-jacente (migraine secondaire) : - Intensité inhabituellement forte - Durée inhabituelle (>72h) - Aura atypique (vertébro-basilaire, vestibulaire, hémiplégique, abdominale), d’installation brutale ou prolongée (>1h) - Absence d’alternance du côté de la céphalée - > 50 ans - Anomalie à l’examen neurologique ou physique (fièvre !) Causes principales de migraine secondaire : b7al Hiba :( Malformations artérioveineuses (qui peuvent par ailleurs aussi causer des AIT et des crises d’épilepsie) Vasculopathies inflammatoires des vaisseaux cervico-crâniens (vasculites du SNC, maladie de Takayasu) touchant les petits vaisseaux sanguins au niveau du cerveau. Vasculopathies génétiques (CADASIL, etc.) Elle entraîne une mauvaise irrigation sanguine dans certaines zones du cerveau, qui provoque des symptômes très variables d’un malade à l’autre Etats d’hypercoagulabilité La migraine chronique doit être différenciée de la céphalée de tension et de la céphalée par abus d’antalgiques. Pour rappel, toute céphalée inhabituelle d’apparition récente doit faire l’objet d’une évaluation. Examens complémentaires En général : PAS d’examen complémentaire Face à une présentation typique de céphalées migraineuses récurrentes rentrant dans les critères diagnostics ICHD-3, 1er épisode ou présentation atypique : o CT cérébral (en urgence) 4  on peut observer par la suite Saisissez du texte ici o IRM cérébrale : anomalies de signal T2/FLAIR de la substance blanche de signification peu claire chez les patients migraineux. o Analyse génétique par séquençage cible (forme familiale) Traitements Réassurance sur le caractère bénin de l’affection + mesures d’hygiène de vie (sommeil, alimentation, alcool, pratique sportive, hydratation) → ↘ fréquence des crises migraineuses. Calendrier des crises + répercussions sur la vie socio-professionnelle (absentéisme, diminution des activités sociales…) Traitement médicamenteux : o Traitement de la crise aigüe : AINS + triptan le plus efficace dès le début des symptômes mais choix dépend de l’intensité de la céphalée + réponse aux traitements préalables ▪ Acétaminophène ▪ Acide acétylsalicylique (AAS) ▪ Anti-inflammatoires non-stéroïdiens (AINS) : Dérivés arylpropioniques : ibuprofène, naproxène et dexkétoprofène Dérivés arylacetiques : diclofénac ▪ Triptan (spécifique) : agonistes des récepteurs 5-HT1B/D Plusieurs formes : orale à libération entérale (plus rapide et efficace), orale dispersible, intranasale, sous- cutanée Déconseillé en cas de migraine avec aura prolongée, migraine avec aura vertébro-basilaire et migraine hémiplégique ▪ Association avec un anti-émétique (ex : dompéridone) : ↘ symptômes nauséeux + ↗ efficacité des autres médicaments o Traitement prophylactique de fond (si freq. +++) : >2 crises/mois ou crises très invalidantes ▪ Premier choix : ß-bloquants (ex : propanolol) Amitriptyline ▪ Deuxième choix : Flunarizine Anti-épileptiques (acide valproïque et topiramate) ▪ Formes particulièrement sévères/chroniques : $$$ Toxine botulique botox Anticorps monoclonaux anti-CGRP li kayna f physiopath Céphalée d’intensité modérée : o AAS ou AINS +/- anti-émétique o Triptan +/- anti-émétique o AINS + triptan +/- anti-émétique Céphalée d’intensité forte : o Triptan +/- anti-émétique o AINS + triptan +/- anti-émétique Céphalée sévère (urgences) : o Sumatriptan (sous-cutané) + anti-émétique (IV) + AINS (IV) o Administrer 10 mg dexaméthasone (IV) → ↘ risqué de récidive précoce 5  o Evaluation neurologique nécessaire Status migrainosus : pas de tritan car déconseillé o Hospitalisation o AINS (IV) + anti-émétique (IV) o 10 mg dexaméthasone o Evaluation neurologique Attention ! Céphalée par abus antalgique Si prise excessive d’antalgiques prescrits pour le traitement de la migraine (ou des autres céphalées primaires) peuvent eux-mêmes causer une céphalée Toujours y penser quand patient prend des antalgiques non-opioïdes pendant au moins 15j/mois ou des triptans pendant au moins 10j/mois depuis > 3 mois Traitement : o Arrêt de tout antalgique → rebond de la céphalée primaire sous-jacente o Traitement de fond : amitryptiline, kinésithérapie + soutien psychologique Evolution La majorité des patients évolue favorablement. Certains développent malheureusement une migraine chronique qui nécessitera l’instauration ou la modification et le renforcement du traitement prophylactique. sd d'encéphalopathie postérieur réversible 6  Classe Molécule Posologie Contre-indications Acide acétylsalicylique 1000 mg po Hémorragie active et risque accru d’hémorragie (Antécédents d’) ulcère gastro-duodénal. Insuffisance rénale sévère insuffisance hépatique sévère AINS Ibuprofène 400-600 mg po Troisième trimestre de la grossesse. Naproxène 275-825 mg po Ulcère gastro-duodénal actif. Dexkétoprofène 50 mg po Antécédents d’hémorragie gastro-intestinale ou de perforation liés à un traitement antérieur par AINS. Diclofénac 50-100 mg po Colite ulcéreuse active ou maladie de Crohn. Hémorragies actives ou troubles de la coagulation, dyscrasies sanguines. Antécédents d'asthme ou d'urticaire secondaires à la prise d'acide acétylsalicylique ou d'un AINS. Insuffisance cardiaque modérée à sévère Insuffisance rénale Insuffisance hépatique Allergie connue Anti-émétiques Dompéridone 10 mg po Hyperprolactinémie, responsable dans de rares cas de galactorrhée ou d'impuissance. Métoclopramide 10 mg IV Effets centraux: somnolence et, surtout chez les enfants et les adolescents, troubles extrapyramidaux; dyskinésies tardives en cas d’utilisation prolongée, surtout chez les personnes âgées, moins fréquent avec la dompéridone. Rare: crampes abdominales ou diarrhée. Métoclopramide IV: risque de bradycardie Dompéridone: allongement de l'intervalle QT en cas de doses > 30 mg/j et chez les personnes âgées de plus de 60 ans. Triptans Sumatriptan 50-100 mg po Coronaropathie, antécédents de maladies vasculaires cérébrales, artériopathie périphérique et hypertension artérielle non 10-20 mg IN contrôlée. 6 mg SC Insuffisance rénale sévère (Eléptritan, rizatriptan) Zolmitriptan 2,5-5 mg po/IN Insuffisance hépatique sévère Rizatriptan 10 mg po Troubles du rythme cardiaque (zolmitriptan) Naratriptan 2,5 mg po Interaction avec les IMAO (tous) et avec le propranolol (naratriptan) Frovatriptan 2,5 mg po Elétriptan 40 mg po Almotriptan 12,5 mg po Médicaments utilisés dans le traitement aigu la crise migraineuse. p 7  Molécule Posologie Contre-indications Effets secondaires Propranolol 40 mg 2x/j. à augmenter jusque max. Maladie du nœud sinusal. Fatigue 80mg 2x/j ou 160mg 1x/j (forme à Bloc auriculo-ventriculaire du 2ème ou 3ème degré Bradycardie sinusale libération prolongée) Asthme Bloc auriculo-ventriculaire BPCO Crise d’asthme Insuffisance cardiaque décompensée Extrémités froides Phénomène de Raynaud Troubles de l’érection. Troubles du sommeil Dépression Amitriptylline 25mg 1x/j à augmenter jusque max. 75g Infarctus du myocarde récent Prise de poids 2x/j (le soir) Arythmies cardiaques Xérostomie Troubles de la conduction cardiaque Sédation Insuffisance hépatique sévère Glaucome à angle fermé Iléus paralytique Colite ulcéreuse sévère Myasthénie grave Flunarizine 5mg 1x/j à augmenter jusque 10mg 1x/j Syndrome parkinsonien Prise de poids Dépression Syndrome parkinsonien Dépression Sédation Topiramate 25mg 1x/j à augmenter jusque max. 50g Grossesse Perte de poids 2x/j Paresthésies Lithiases rénales Acide valproïque 500mg 1x/j à augmenter jusque max Grossesse Prise de poids 1500mg 1x/j (forme à libération Perte des cheveux prolongée) Tremblement Thrombopénie Thromboasthénie Médicaments utilisés dans le traitement prophylactique de la migraine. 8 Les céphalées trigémino-autonomes (algie vascu de la face) Epidémiologie : Plus rare que la migraine Prévalence globale : 0.1% Débutent entre 20-50 ans Classification : Selon la durée + fréquence des épisodes : - Cluster headache (céphalée « en grappes », la forme la plus fréquente) - Hémicrânie paroxystique - Hémicrânie continue - Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT) / Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms (SUNA) Physiopathologie : Dysfonction : o Système trigémino-vasculaire o Noyaux autonomes crâniens o Hypothalamus injection conjoctivale Manifestations cliniques : Survenue paroxystique récurrente d’épisodes de douleur crânienne unilatérale prédominant dans le territoire ophtalmique (V1) du trijumeau Manifestations autonomes crâniennes unilatérales : ptosis, myosis, rhinorrhée, congestion nasale, larmoiement, injection conjonctivale Manifestations migraineuses (nausées et vomissements, phono- et photophobie) fréquentes Cluster headache Hemicrania SUNCT/SUNA Hemicrania continua paroxystica Sex ratio (F :M) 1 :3 3 :1 1 :8 2 :1 Type de douleur Pulsatile ou en Pulsatile ou en Pulsatile ou en Sourde et continue coup de poignard coup de poignard coup de avec des accès de poignard douleur pulsatile ou en coup de poignard Intensité de la douleur +++++ +++ ++ + avec accès ++ Localisation de la Périorbitaire Temporo- Temporo- Temporale douleur orbitaire orbitaire Manifestations ++ ++ + +/- autonomes Fréquence des crises 1-8/jour 5-50/jour 3-3000/j Continue avec crises Durée des crises 15-120 min 2-45 min 5 s-5 min 30 min-3 j Périodicité Oui Non Non Non en bouquets en séries rapprochés « en grappe » Chronique Chronique Chronique Rythme circadien Oui Non Non Non Agitation Oui Rare Rare Rare Facteurs précipitants Alcool Alcool - - Traitement aigu O2 100% 15 l/min AAS 1000 mg - - Sumatriptan SC AINS Lidocaïne IN 9  Traitement Vérapamil Indométhacine Lamotrigine Indométhacine prophylactique Lithium Topiramate Topiramate Topiramate Vérapamil Gabapentine Diagnostic différentiel Céphalées nouvelles et inhabituelles Examens complémentaires Céphalées trigémino-autonomes sont souvent secondaires, surtout dans le cluster headache D’emblée : IRM avec séquences angiographiques → rechercher une lésion sous-jacente Catégories étiologiques Exemples Néoplasique Tumeurs hypophysaires Méningiome de la base du crâne Glioblastome Vasculaire Dissection d’une artère cervico-céphalique Malformation artério-veineuse sténose et l’occlusion progressive de la terminaison des artères carotides internes Moya-Moya intracrâniennes et de la partie proximale des artères du polygone de Willis. Systémique Syndrome des apnées obstructives du sommeil Traitement Voir tableau ci-dessus. Traitement d’épreuve à l’indométacine (75 mg 2x/j pendant 2 semaines avec protection contre l’ulcère gastrique) : test de confirmation du diagnostic d’hémicrânie paroxystique/continue tant leur réponse à ce traitement est excellente. Les névralgies essentielles Définition : accès fulgurants de douleurs neuropathiques intenses dans le territoire d’une branche d’un nerf sensitif crânien. Epidémiologie : Très rare Prévalence de la névralgie du trijumeau : 5/100 000 Névralgie d’Arnold surdiagnostiqué Débute après 50 ans Prédominance féminine Types de névralgies : - La névralgie du trijumeau la plus fréquente - La névralgie occipitale d’Arnold - La névralgie du glossopharyngien Physiopathologie : mal connue ou Conflit vasculo-nerveux entre une boucle de l’artère cérébelleuse supérieur/antéro-inférieure et l’émergence de la racine sensitive du nerf au niveau protubérantiel 10 Manifestations cliniques : Attaques de douleur unilatérale fulgurante (comme une décharge électrique) limitée au territoire du nerf ou d’une de ses branches → hypoesthésie et/ou dysesthésie : peuvent être observées pendant les périodes avec une fréquence élevée d’accès douloureux. o Durée : très brève (qqs secondes)Entre ces périodes, l’examen neurologique est rigoureusement normal. Toute anomalie à l’examen neurologique doit faire suspecter une cause sous-jacente. o Salves de 1-2 min entrecoupés de périodes libres o Fréquence : 5-10x/j quasi continue o Facteurs déclenchants : excitation (même minime) d’une zone du territoire douloureux = « zone gâchette » déclenché par ▪ Névralgie du trijumeau : parole, mimique, mastication → patient arrete de manger/boire ▪ Névralgie occipitale d’Arnold : mouvements de la tête + cou ▪ Névralgie du glossopharyngien : parole, déglutition o Localisation : nerf ophtalmique ▪ Névralgie du trijumeau : nerf trijumeau Territoire de la branche ophtalmique (V1) : rare nerf maxillaire Territoire de la branche maxillaire (V2) : 40% nerf mandibulaire Territoire de la branche mandibulaire (V3) : 20% V2 + V3 possible ▪ Névralgie occipitale d’Arnold : Occiput → Vertex (parfois jusqu’à la région orbitaire) ▪ Névralgie du glossopharyngien : Base de la langue Fond de la gorge Amygdale et/ou CAE conduit auditif externe La symptomatologie est tellement évocatrice que le diagnostic est souvent évident. Diagnostic différentiel Il convient cependant de distinguer les formes primaires des formes secondaires. Les signaux d’alerte pour une forme secondaire (absents dans un nombre non-négligeable de cas secondaires) : - Age de survenue précoce (< 40 ans) - Prépondérance dans le territoire ophtalmique (Névralgie du trijumeau) - Persistance de signes et symptômes sensitifs entre les accès douloureux - Une atteinte bilatérale ; Examens complémentaires IRM cérébrale avec coupes centrées sur la région d’intérêt du nerf incriminé Séquences angiographiques : exclure un conflit vasculo-nerveux + cause secondaire Causes secondaires possibles : Catégories étiologiques Exemples Néoplasique Gliome du tronc Neurinome de l’acoustique Méningiome de la base du crâne Méningite carcinomateuse Inflammatoire SEP Neuropathie inflammatoire du trijumeau Infectieux Zona Vasculaire AVC latéro-bulbaire Anévrysme vertébro-basilaire Thrombose du sinus caverneux 11 Traitement 1ere ligne : carbamazépine 2nde ligne : oxcarbazépine, lamotrigine, gabapentine, prégabaline (autres antiépileptiques) 3eme ligne : thermocoagulation du ganglion de Gasser ou irradiation par radiothérapie stéréotaxique Si conflit vasculo-nerveux : intervention neurochirurgicale de décompression du conflit La céphalée de tension Epidémiologie : Forme la plus répandue de céphalée chez l'adulte > 75% des individus en souffriront au moins 1x/vie Femmes = Hommes Physiopathologie : Hypersensibilité des fascias musculaires crâniens Hyperactivation des terminaisons nociceptives musculaires Dysfonction du contrôle de processing central de la douleur Association clinique avec fibromyalgie Manifestations cliniques : Douleur bilatérale, holocrânienne, « en casque » ou « en étau », sourde, non-pulsatile, légère ou modérée, non aggravée par l’activité physique La douleur peut être présente dès le lever et persister toute la journée. o Facteurs déclenchants/aggravants : stress o Facteurs d’amélioration : inactivité o Formes : ▪ Episodique : répétition pendant de longues années ▪ Continue chronique Photo- ou phonophobie possible L’examen neurologique est normal. Pas de nausées ou vomissements L’examen physique révèle souvent des points de contraction musculaire dont la palpation ou la pression reproduit ou accentue les douleurs du patient. Diagnostic différentiel Si céphalée nouvelle : exclure une cause de céphalée secondaire ΔD : migraine chronique Examens complémentaires Pas d’examen complémentaire Si céphalée nouvelle : IRM pour exclure une céphalée secondaire Traitement Traitement de la crise aiguë : AAS ou AINS → Attention à la céphalée par abus d’antalgiques ! Traitement prophylactique : si crises fréquentes et réponse inadéquate aux antalgiques o 1ère ligne : amitryptiline + kinésithérapie o 2nde ligne : anti-dépresseurs (ex : miansérine, mirtazpine, venlafaxine) 12 Sémiologie et propédeutique des céphalées primaires et névralgies essentielles Anamnèse 1. Eléments de contexte : âge, sexe, dominance manuelle, langue maternelle et véhiculaire, occupations et facteurs environnementaux, contexte de survenue (grossesse, PID, médicaments…). 2. Nature des symptômes (avec les mots du patient) : attention à l’utilisation abusive/erronée de termes médicaux par le patient ! → Ensuite traduire en jargon médical. a. Intensité b. Localisation 3. Mode de début et la vitesse d’évolution des symptômes : a. Brutal ou progressif (« coup de tonnerre ») b. Temps : sec, min, h, j, sem… c. Fluctuation dans le temps : paroxystique ou récurrent 4. Survenue de symptômes neurologiques similaires/différents dans le passé. 5. Présence de symptômes associés au symptôme principal (avant, pendant, après) + relation temporelle 6. Facteurs déclenchants, aggravants, soulageants. 7. Antécédents médicaux personnels 8. Histoire familiale Catégories de céphalées : Céphalée aigue, récente et inhabituelle Céphalée chronique, ancienne et habituelle Céphalée chronique, ancienne mais inhabituelle (exceptionnellement violente) Examen clinique - Paramètres vitaux : o Température o PA - Examen de la région cervicale et céphalique - Examen neurologique : o Altération de la conscience o Signes d’irritation méningée o Signes neurologiques focaux o Anomalie des champs visuels ou o Atteinte de l’oculomotricité 13 Syndromes céphalalgiques Syndrome méningé Symptômes : Céphalées : diffuses, en casque, intenses Photophobie Nausées et vomissements (en jet) Signes méningés : raideur de nuque, signes de Kernig et Brudzinski Causes : Catégories étiologiques Exemples Infectieuses Méningites et méningo-encéphalites infectieuses (virales, bactériennes, etc.) Inflammatoires Méningites inflammatoires Vasculaires Hémorragie sous-arachnoïdienne Syndrome d’hypertension intracrânienne Lorsque la pression intracrânienne > 20 mm Hg. Symptômes : Céphalées : progressives, à prédominance matinale, exacerbées par la toux, l’effort, le décubitus Nausées et vomissements (en jet) Flou visuel et œdème papillaire bilatéral ; parfois éclipses visuelles (= perte transitoire et brutale de la vision) Acouphènes et sensations vertigineuses Diplopie par parésie du nerf oculomoteur externe Causes : Catégories étiologiques Exemples Processus expansif Hémorragie intra-parenchymateuse Hématome sous-dural Accident vasculaire cérébral Abcès cérébral Empyème Œdème cérébral Hydrocéphalie communicante Méningite infectieuse Hémorragie sous-arachnoïdienne Hydrocéphalie non-communicante Tumeur Malformation Diminution du retour veineux Thrombose de sinus veineux intracrânien Idiopathique (pseudotumor cerebri) Sans cause identifiable Syndrome d’hypotension intracrânienne (ou d’hypotension du LCR) Lorsque la pression intracrânienne < 5 mm Hg. Symptômes : Céphalées : typiquement absentes en décubitus et provoquées par le passage en position assise ou debout Nausées et vomissements Phono- et photophobie 14  Recrudescence orthostatique : « coup de tonnerre » des symptomes Causes : Brèche dure-mérienne : geste médical (PL, rachianesthésie, péridurale) ou traumatisme mineur de la colonne Céphalée « en coup de tonnerre » Caractère particulièrement brutal de cette céphalée, dont l’intensité maximale est atteinte < 1 min → réduire le diagnostic différentiel. Causes : Catégories étiologiques Exemples Vasculaire Hémorragie sous-arachnoïdienne Pré-rupture d’un anévrysme cérébral (« céphalée sentinelle ») Dissection d’une artère cervico-céphalique Thrombose de veine corticale Syndrome de vasoconstriction réversible Hématome rétroclivaire Ischémie/nécrose hypophysaire (syndrome de Sheehan) Malformative Kyste colloïde du IIIème ventricule Hypotension intracrânienne Céphalée aiguë ne rentrant pas dans un syndrome particulier Causes : Catégories étiologiques Exemples Vasculaire Hémorragie sous-arachnoïdienne Pré-rupture d’un anévrysme cérébral (« céphalée sentinelle ») Malformation artério-veineuse Dissection d’une artère cervico-céphalique Thrombose de veine corticale Syndrome de vasoconstriction réversible Hématome rétroclivaire Ischémie/nécrose hypophysaire (syndrome de Sheehan) Accident vasculaire cérébral Hémorragie intracrânienne Syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES) Infectieuse (si fièvre) Méningites et méningo-encéphalites infectieuses Inflammatoire Vasculite isolée du SNC Méningite inflammatoire Traumatique Céphalée post-commotionnelle Ophtalmologique Glaucome Uvéite ORL Sinusite Rhinite Infection dentaire Systémique Artérite temporale de Horton, maladie de Takayashu Anémie Hypertension artérielle Hypoxie Hypercapnie Hypo- et hypernatrémie 15 Examens complémentaires pour une cephalee aigue CT cérébral avec angio-CT des artères cervico-céphaliques et des vaisseaux intracrâniens. o But : diagnostiquer causes structurelles intracrâniennes les plus fréquentes + identifier anévrysme cérébral ou une dissection artérielle → exclure un processus expansif (Si CT négatif) Ponction lombaire pour mesurer la pression du LCR, examen chimique et cytologique. o But : identifier les méningites infectieuses, rares cas d’hémorragies sous-arachnoïdiennes qui auraient échappé au CT cérébral, les hyper- et hypo-tension intracrânienne (Si CT + PL négatif) IRM cérébrale o But : identifier causes structurelles plus rares qui échappent au CT (PRES, ischémie hypophysaire, thrombose de veine corticale), démontrer des signes indirects d’hypertension intracrânienne (selle turcique vide, élargissement des gaines des nerfs optiques, etc.) ou d’hypotension intracrânienne (rehaussement des méninges après injection de produit de contraste) Biologie sanguine o But : rechercher une anémie ou un syndrome inflammatoire (VS, CRP) Artériographie cérébrale o But : confirmer la présence d’un anévrysme cérébral ou confirmer le diagnostic de syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible Examens complémentaires = normales dans 50% des céphalées aigues ! Pas possible de poser un diagnostic définitif au premier épisode de céphalée primaire récurrente→ seulement possible avec du recul temporel + répétition d’épisodes stéréotypes. Céphalées et facialgies chroniques 2 catégories : - Paroxystiques récurrentes : crises de céphalées + intervalles libres - Continues (≥ 15 j./mois pendant > 3 mois) : céphalée quotidienne et permanente→ parfois primaire mais toujours suspecter cause sous-jacente Céphalées paroxystiques récurrentes Souvent primaires Examen neurologique est normal ΔD dépend de la durée, mode de survenue et la localisation Causes : Catégories étiologiques Exemples Migraine Céphalées trigémino-autonomes Cluster headache (Céphalée en grappes) Hemicrania paroxystica Hemicrania continua SUNCT/SUNA Névralgies crâniennes essentielles Névralgie du trijumeau (« tic douloureux ») Névralgie occipitale d’Arnold Autres névralgies crâniennes Contextuelles A l’effort, post-coïtales, hypniques, au froid, à la toux, etc. 16 Céphalées chroniques Fréquentes : touche 2-3% de la population adulte Formes : o Forme particulièrement fréquente ou prolongée de céphalée primaire paroxystique o Forme secondaire aux mêmes causes que les céphalées aiguës progressives. o Céphalée de tension o Céphalées par abus d’antalgique. Causes : Catégories étiologiques Exemples Céphalée primaire chronique Migraine Hemicrania continua Céphalée de tension Céphalée secondaire Les causes progressives de céphalée aiguë, en particulier les causes inflammatoires et tumorales et l’hypertension intracrânienne « idiopathique » Céphalée par abus d’antalgique Céphalée iatrogène Céphalée post-traumatique/post-commotionnelle 17  La description de l’ensemble des anomalies observables à l’EEG sort du cadre de cours. Chapitre 2 : L’épilepsie Définition : maladie cérébral chronique caractérisée par une prédisposition durable à générer des crises épileptiques et par les conséquences neurobiologiques, cognitives, psychologiques et sociales de cette affection. Crise d’épilepsie : présence transitoire de signes et/ou symptômes dus à une activité neuronale corticale excessive et synchrone anormale. Origine : - Patient épileptique - Déclenchement par un facteur transitoire et réversible → crise aiguë symptomatique  Crise d’épilepsie ≠ Epileptique Critères de diagnostic : ≥ 2 deux crises non-provoquées, espacées > 24 heures 1 crise non-provoquée associée à une probabilité estimée de survenue de crises ultérieures au cours des 10 années suivantes ≈ risque de récidive (≥ 60 %) observé après 2 crises non-provoquées o Causes : généralement en raison de la présence lors du bilan: ▪ Anomalies épileptiques intercritiques à l'EEG ▪ Lésion cérébrale préexistante épileptogène à l'imagerie ▪ Trouble neurodéveloppemental préexistant ▪ Diagnostic d’un syndrome épileptique hada tiret bou7dou Epidémiologie : Prévalence : 0.5-1% Incidence annuelle : 0.5/1000 Groupes affectes : o Enfants (nouveau-nés, nourrissons) : prédominance causes génétiques/malformatives + idiopathiques o Adultes (> 60 ans) : prédominance causes tumorales, post-traumatiques (surtout post-AVC) Classification : Syndromique : o Type de crises : ▪ Focale : hyperactivité d’un réseau de neurones corticaux localisé, unilatéral → peut se propager et devenir généralisé (propagation bilatérale tonico- clonique) Avec/sans altération de la conscience Avec/sans manifestations motrices Avec/sans propagation bilatérale secondaire ▪ Généralisée : hyperactivité d’un réseau de neurones corticaux/sous-corticaux étendu, bilatéral Clonique : mouvements rythmiques soutenus résultant de secousses musculaires segmentaires répétitives et rythmiques 18  Tonique : contraction soutenue segmentaire et synchrone des muscles agonistes et antagonistes Tonico-clonique : combinaison des deux précédents Myoclonique : mouvement isolé ou en courte salve résultant d'une contraction musculaire isolée ou en courte salve Absence Focale Généralisée Atonique : interruption brève et soudaine 12 ans du tonus de tout ou partie du corps E absence de l’adolescent Idiopathique Spasmes 2 ans E focales idiopathiques E absence de l’enfant E myoclonique juvénile ▪ Focale et généralisée combinée bénignes de l’enfant E myoclonique du nourrisson E généralisée avec CTCG uniquement 1 mois ▪ Non-déterminée : manque d’information ou Convulsions Convulsions bénignes du nourrisson E avec doute néonatales absences Syndrome de Landau- bénignes myoclonique Kleffner et pointes- Syndrome ondes continues du de West sommeil E avec crises o Age de début myoclono- Symptomatique atoniques E focales symptomatiques - Structurelles o Examen neurologique (signes focaux) et Syndrome de - Génétiques Dravet - Métaboliques - Infectieuses - Immunes neuropsychologique (retard/régression - De cause inconnue développementale) Syndrome de Lennox-Gastaut o Caractéristiques EEG Etiologique : selon l’histoire du patient + résultats des investigations effectuées o Génétique : mutation génétique connue ou supposée o Structurelle : 2aire, identifiée à l’imagerie o Métabolique : 2aire à une maladie intrinsèque du métabolisme o Infectieuse : 2aire aux séquelles d’une infection du SNC o Immune : 2aire à une affection inflammatoire ou auto-immune chronique du SNC, ou à leurs séquelles o Inconnue (pas reconnu officiellement) : ne peut pas être déterminée o Idiopathique : existante par elle-même, probablement d’origine génétique polygénique→ pronostic favorable patient peut présenter plusieurs étio en meme temps par ex structurelle et étiologique  PAS MUTUELLEMENT EXCLUSIFS ! (ex : neurocysticercose → épilepsie structurelle infectieuse) Catégories étiologiques Exemples Génétique Channelopathies dysfonctionnement des canaux ioniques membranaires Anomalies chromosomiques (trisomie, microdélétions/midroduplications) Maladies métaboliques d’origine génétique, notamment mitochondriale Sclérose tubéreuse de Bourneville Structurelle Séquelles d’AVC, d’hémorragie cérébrale, de traumatisme crânio-cérébral, ou d’infection du SNC Néoplasie du SNC Malformations du développement cortical (dysplasie focale, schizencéphalie, polymicrogyrie, sclérose tubéreuse de Bourneville, etc.) Malformation vasculaire (malformation artério-veineuse, cavernome) Sclérose hippocampique Maladie neurodégénérative (Alzheimer) Métabolique (souvent Maladies mitochondriales aussi génétique) Amino-acidopathies Anomalies du cycle de l’urée Infectieuse Neurocysticercose Tuberculose VIH Neuropaludisme Séquelles d’infection materno-fœtale (CMV, toxoplasmose, rubéole) Immune Encéphalite auto-immune médiée par des auto-anticorps Syndrome de Rasmussen Maladie inflammatoire et auto-immune rare avec épilepsie caractérisée par une atrophie hémisphérique unilatérale, associée à une épilepsie focale 19 Physiopathologie : Epilepsie : déséquilibre entre excitation/inhibition de l’activité neuronale à l’échelle moléculaire, cellulaire individuelle ou du réseau neuronal o Ex : Rare forme familiale d’épilepsie généralisée : mutation du gène codant pour une sous- unité du récepteur GABAA (canal Cl- ligand-dépendant) → diminution de l’expression membranaire du récepteur OU modification de sa modification post-traductionnelle → diminution des courants Cl- GABA-médiés + réduction de l’amplitude des potentiels post-synaptiques inhibiteurs ➔ Hyperexcitabilité neuronale o Ex : Syndrome de Dravet : mutation du gène SCN1A codant pour une sous-unité du canal Na+ voltage-dépendant au niveau des interneurones corticaux GABAergiques inhibiteurs → perte de fonction du canal Na+ → diminution de la transmission axonale → ↘ excitabilité neuronale → diminution de la rétro-inhibition des neurones pyramidaux corticaux par les interneurones ➔ Hyperexcitabilité du réseau o Remarque : ces mutations modifient aussi les propriétés électrophysiologiques des boucles thalamo-corticales → apparition de décharges épileptiques spontanées o Ex : Sclérose tubéreuse de Bourneville : mutation du gène TSC1/2 codant pour des protéines impliquées dans la cascade d’activation de mTOR → nombreuses modifications d’expression génique → modifications des propriétés morphologiques et fonctionnelles des neurones et des astrocytes → diminution de l’expression d’EAAT1 (= transporteur glial membranaire qui recapture le glutamate dans la fente synaptique) → ↗ [GABA]e + ↗ amplitude des PPSE ➔ Hyperexcitabilité neuronale Responsable de l’épileptogénèse (=développement d’une épilepsie) + ictogénèse (=déclenchement spontané des crises) 20 Manifestations cliniques et électroencéphaliques Crise tonico-clonique généralisée La plus fréquente 1ere phase (60-90 sec) : o Altération brutale et complète de par son involontaire émis lalaconscience personne au début : ou pendant la crise. Ce son peut être un cri, ▪ Vocalisation par la contraction soudaine des muscles un gémissement, un grognement, ou un autre bruit produit de la gorge, ▪ Abolition de la conscience du diaphragme ou des cordes vocales, souvent au début de la crise. ▪ Révulsion oculaire o Contraction tonique soutenue axiale des membres : ▪ Flexion ▪ Extension o Suractivation système orthosympathique et autonome : ▪ Apnée avec cyanose ▪ Tachycardie ▪ Hypertension artérielle ▪ Mydriase ▪ Hypersécrétion salivaire ▪ Morsure latérale de langue o Phase clonique : secousses bilatérales, synchrones de fréquences décroissante eme 2 phase : état post-critique urine o Coma initial avec hypotonie : énurésie, respiration stertoreuse o Etat confusionnel : fatigue d’intensité et durée variables o Conscient : céphalées, myalgies diffuses Modifications sur l’EEG : o ++ artefacts musculaires o 1ere phase : ▪ Atténuation diffuse du tracé ▪ Activité rythmique rapide continue (tonique) ▪ Bouffées périodiques d’activités pointes-ondes ou poly-pointes-ondes entrecoupées de périodes d’atténuation (clonique) o 2 phase : ralentissement/atténuation diffus(e) eme Absence épileptique typique Déroulement (qqs sec - qqs min) : o Altération brutale +/- marquée de la conscience isolée ou accompagnée de discrètes manifestations motrices o Arrêt des activités o Fixité du regard o Automatismes oraux (parfois) : mâchonnement ou manipulation bimanuelle o Myoclonies palpébrales, périorales ou axiales 21  Modifications sur l’EEG : o Décharge de pointe-ondes rythmiques régulières à 3 c/s avec un début et une fin nette Remarque : absence épileptique atypique o Durée plus variable o Fléchissement de conscience moins marquée o EEG : décharge dont la fréquence < 2,5 c/s Crise myoclonique Déroulement : o Pas d’altération de la conscience o Brève myoclonie, isolée ou répétée en courtes salves, en flexion-extension ▪ Lâche les objets tenus (tasse de café, brosse à dents) ▪ Chutes ▪ Recrudescence le matin au lever est fréquente Modifications sur l’EEG : o Décharge pointe-onde ou poly-pointe-onde synchrone à la myoclonie o Manière isolée ou succession à intervalles brefs Crises focales joue plusieurs rôles essentiels, notamment dans le traitement des informations auditives, la compréhension du langage, la mémoire, Cortex temporal : et la reconnaissance des objets et des visages. et les émotions o Hallucinations olfactives (uncus de l’hippocampe) o Hallucinations auditives (gyrus temporal supérieur) o Hallucinations vertigineuses (carrefour temporo-pariétal) rougeur? o Symptômes végétatifs (rubreur ou pâleur) ,Activité mentale automatique faite de visions et de scènes animées, telle qu'en réalise le rêve o Symptômes dyscognitifs (déjà vu/déjà vécu, jamais vu/jamais vécu, onirisme, irréalité) o Symptômes émotionnels (angoisse, peur, etc.) o Altération de la conscience avec arrêt comportemental (crises hypomotrices) o Automatismes oraux ou manuels o Aura épigastrique ascendante : sensation de pression, de gêne, « bulles ou des papillons », commençant au niveau de l’épigastre puis remontent vers le thorax Cortex moteur primaire : o Contraction tonique ou des clonies de l’hémicorps controlatéral : selon homuncules de Penfield les crises qui affectent le cortex moteur primaire entraînent souvent des contractions dans ces zones (main et bouche) en premier, ▪ Prédominance chéiro-orale car elles ont une représentation étendue dans le cortex. type de crise épileptique focale qui commence dans ▪ etMarche une zone spécifique du cortex moteur rapide < 1 min (marche « Jacksonienne ») "progresse" vers d'autres parties du corps. ▪ Contractions : extrémité (main, bouche, pied) → longe du segment corporel entrepris → propagation à un autre segment Cortex somesthésique primaire : o Paresthésies de l’hémicorps controlatérale : ▪ Nature variable (picotements, décharges électriques, engourdissement, sensation de chaleur, de froid, de mouvement, de déformation) ▪ Parfois désagréables mais rarement douloureuses ▪ Prédominance chéiro-orale ▪ Marche rapide < 1 min (marche « Jacksonienne ») 22  ▪ Sensations : extrémité (main, bouche, pied) → longe du segment corporel entrepris → propagation à un autre segment Cortex préfrontal : o Vocalisations augmentation soudaine mvmts répétées d'activité motrice o Activité motrice (posture tonique asymétrique, manipulation, stéréotypies, hyperkinétique) parfois violente o Rupture variable de la conscience Cortex pariéto-occipital : o Hallucinations visuelles simples, typiquement colorées (>< auras visuelles de la migraine) ou complexes o Cécité transitoire o Illusions visuelles (micro ou macropsie) ou kinesthésiques (« out-of-body experience », autoscopie) o Symptômes végétatifs o Clignements palpébraux o Déviation du regard o Rupture variable de la conscience par rapport Propagation bilatérale tonico-clonique : décharge se propage à l’hémisphère controlatéral au foyer initial Etat post-critique : déficit neurologique transitoire (min-jours) → latéralité du foyer épileptique o Hémiparésie (= Paralysie de Todd) o Aphasie o Hémianopsie o Confusion post-critique : altération de la conscience (surtout lobe temporale) o Durée du déficit neurologique Ʇ durée + fréquence de répétitions des crises + âge du patient Epilepsies généralisées idiopathiques Définition : spectre de syndromes épileptiques dans lesquels l’épilepsie existe de manière isolée, sans cause apparente, et se manifeste uniquement par des crises généralisées Cause : souvent histoire familiale d’épilepsie mais rarement une origine monogénique Le plus fréquemment rencontré Age de début Types de crise crise tonico clonique généralisé EEG Rémission Absence Myoclonie CTCG spontanée Epilepsie 6 mois à 3 ans Non Oui Rares Pointes-ondes ou poly- >90% myoclonique pointes-ondes isolées du nourrisson Epilepsie absence 4 à 10 ans Oui, Non Rares Pointes-ondes >90% de l’enfant plusieurs ( 2 ou CHADSVASC>1 Prise en charge de l’AIT 25% présentent un AVC 3 mois après AIT URGENCE MEDICALE ! Prise en charge comme AVC mais sans la recanalisation + réadaptation Pronostic : o Facteurs de pronostic défavorables : âge, troubles de la conscience, taille de la lésion, importance du déficit neurologique o Mortalité après AVC ischémique : ▪ 1 mois : 20% ▪ 1 an : 40% o 1/3 survivants sont dépendants 44  o 1/3 gardent des séquelles mais sont indépendant o 1/3 retrouvent leur état antérieur : récupération dans les 3 premiers mois → 1 an o Risque de récidive : 30% à 5 ans o Complications : épilepsie dans 5% des cas, complications vasculaires cardiaques possibles Hémorragies intra-parenchymateuses Epidémiologie : 2e cause d’accident vasculaire Physiopathologie : Début : rupture spontanée d’un vaisseau → formation d’un hématome (plusieurs heures) dans le parenchyme cérébral → compression de structures nerveuses proches → manifestations cliniques Dans les jours qui suivent : produits de dégradation de l’hémoglobine entrainent extravasation de sérum + inflammation → œdème peri-lesionnel → aggravation des manifestations cliniques Manifestations cliniques : Début brutal mais évolution progressive (h-jours) Signes & symptômes : dépendent de la localisation de l’hémorragie o Hémorragie profonde : noyaux gris, capsule interne → syndromes capsulaires, thalamiques ou thalamo-capsulaires o Hémorragie superficielle : lobes cérébraux → signes en rapport avec localisation lobaire o Hémorragie sous-tentorielle : tronc cérébral, cervelet → syndrome du tronc cérébral/cérébelleux o Négatifs : troubles de la conscience précoces o Positifs : céphalées plus sévères, HTIC Début brutal mais évolution progressive (h-jours) Etiologies : Hémorragies primaires : rupture de la paroi fragilisée d’une artériole o Microangiopathie hypertensive (50%) : effet chronique de l’hypertension → prolifération ML + fibrose + inflammation → accumulation de microanévrysmes ou thromboses intraluminales ➔ leucoencéphalopathie + état multi-lacunaire + démence vasculaire ▪ Surtout des hémorragies profondes et sous-tentorielles ▪ Facteur de risque : age, hypertension o Angiopathie amyloïde (20%) : dépôt de peptide amyloïde Ab-40 dans la paroi des artérioles cérébrales → leucoencéphalopathie progressive + démence + hémorragies sous- arachnoïdiennes corticales (asymptomatique ou DNT) ▪ > 60 ans ▪ Hémorragies lobaires prédominant dans les régions pariéto-occiptales ▪ Facteur de risque : âge (principal), prédisposition génétique (allèle apoliprotéine-E e4) ▪ Forme inflammatoire : lésions vasculitiques ou inflammatoires parenchymateuses pseudo-tumorales Hémorragies secondaires (20-30%) : Catégories étiologiques Exemples Malformations vasculaires Cavernome, Anevrysme Malformation artério-veineuse Coagulopathies Iatrogènes (anticoagulants) Acquises (insuffisance hépatique, etc.) 45  Congénitales (hémophilies) Tumeurs cérébrales Métastases Tumeurs primitives du SNC Thromboses veineuses cérébrales Inflammatoires Vasculites systémiques ou isolées du SNC Leucoencéphalite aiguë hémorragique de Hurst Infectieuses Endocardite infectieuse (anévrysmes mycotiques) Toxiques Cocaïne Amphétamines Diagnostics différentiels : Accident vasculaire ischémique Coma (si trouble majeur de la conscience) Prise en charge Phase aiguë Examen primaire : o CT-scan : confirmer le diagnostic o IRM : mettre en évidence des anomalies radiologique additionnelles, exclure thrombose veineuse, cavernome, tumeur sous-jacente o Bilan de l’hémostase : si cause non-identifiée o Angiographie cérébrale : si cause non-identifiée « Stroke unit » : unité cérébro-vasculaire ou unité SI Buts : o Eviter les facteurs d’aggravation o Eviter les complications de l’alitement et de la détérioration du statut neurologique o Identifier la cause de l’hémorragie 46  Guidelines : o Maintenir une bonne perfusion cérébrale : TA suffisante mais limitée pour ↘ risque de récidive hémorragique précoce o Contrôle de la T°, [Na+], PaO2, Hb et Gly o Prevention des TVP : compression pneumatique intermittente, anticoagulation prophylactique (si hémorragie stable après 24h) o Sonde d’alimentation entérale (si troubles de la déglutition) o Traiter les complications infectieuses : bronchopneumonie d’inhalation, infections urinaires o Drainage chirurgical pour certains hématomes o Hémorragie secondaire à un trouble de la coagulation : administration de concentré de complexe prothrombinique ou facteurs de coagulation activés o Hémorragie sous AVK : administration de vit. K (antagoniste) o Hémorragie sous dabigatran : administration d’idarucizumab (anticorps inhibiteur) Phase chronique Réadaptation du patient : dès que possible Prevention secondaire : o Contrôle strict de la TA o Traitement chirurgical ou endovasculaire (malformations vasculaires) Pronostic : Mortalité : o 48h : 30% o 1 an : 60% Facteurs de mauvais pronostic : o Age o Taille de l’hématome o Localisation infratentorielle o Trouble sévère de la conscience o Saignement dans les ventricules Hémorragies sous-arachnoïdiennes (spontanées) Définition : irruption de sang artériel dans les espaces sous-arachnoïdiens Epidémiologie : 3e cause d’accident vasculaire Débute entre 50-60 ans F>M Incidence : 10 cas/100 000 habitants.an Physiopathologie : surtout pour HSA anévrysmale HSA → HTIC brutale + vasoconstriction aigue → hypoperfusion cérébrale globale + lésions ischémiques secondaires précoces (=ischémie cérébrale précoce) Produits de dégradation de l’hémoglobine → cascade de phénomènes inflammatoires, microcirculatoires dépressions corticales propagées, vasospasme des artérioles/artères de la base → lésions ischémiques secondaires (=ischémie cérébrale retardée) (30-50% des patients) Risque de récidive hémorragique précoce : 10-30% dans les 72h → taux de mortalité > 50% Complication : hydrocéphalie aigue (30%, < HTIC) 47  Facteurs de risque : o Etendue de l’hémorragie o Troubles de vigilance initiaux Manifestations cliniques : Signes & symptômes : o Céphalée sentinelle, intensité/caractéristique variables, dans les jours qui précèdent la HSA (30%) o Céphalée brutale et intense, « en coup de tonnerre » o Syncope ou crise tonico-clonique généralisée o Alteration variable de la conscience : confusion, coma (parfois mort subite) o Syndrome d’irritation méningée afébrile o Déficit focal en cas d’hématome intra-parenchymateux surajouté Si aggravation des symptômes : hydrocéphalie ou ischémie cérébrale retardée Etiologies : Rupture d’un anévrysme cérébral (85%) : o Quoi ? dilatation artérielle sacculaire avec une paroi fragile (amincissement/absence de la media + lame élastique interne) o Facteurs de croissance : ▪ Hémodynamiques : flux turbulent (local), HTA (systémique) ▪ Extérieurs : tabagisme, alcool o Facteurs de risque : ▪ Antécédents familiaux 1er degré ▪ Maladies héréditaires du tissu conjonctif (syndrome de Marfan, Ehlers-Danlos, polykystose rénale) ▪ Taille (> 10 mm) ▪ Localisation (post > ant) ▪ Vitesse de croissance (> 4 mm/an ?) ▪ Morphologie (sacculaire ou fusiforme) o Localisation préférentielle : Polygone de Willis ▪ Artère communicante antérieure (30-35%) : fissure interhémisphérique ▪ Artère carotide interne (30-35%) : citerne de la base ▪ Artère cérébrale moyenne (20%) : vallée sylvienne ▪ Système vertébro-basilaire (10%) : espace sous- arachnoïdien de la fosse postérieure Hémorragies périmésencéphaliques non-anévrysmales (10%) : évolution bénigne Causes variées (5%) : Catégories étiologiques Exemples Malformations Malformation artério-veineuse Cavernome Fistule durale Syndrome de vasoconstriction réversible Inflammatoires Vasculite Angiopathie amyloïde Tumeurs Primitives du SNC (méningiome, gliome, etc.) Secondaires (métastases) Troubles de l’hémostase 48 Diagnostics différentiels : Céphalée aigue Syndrome méningé fébrile Alteration persistante de la conscience Prise en charge Phase hyperaiguë Buts : o Confirmer le diagnostic o Identifier la cause o Mesures précoces de réanimation neurologique o Traiter anévrysme responsable Unité neuro-vasculaire ou des SI selon état de conscience + mesures de réanimation nécessaires Examens primaires : o CT-scan + produit de contraste (séquences angiographique) ▪ < 24h → Sn ≈ 100% o Ponction lombaire : si CT-scan est fait > 24h et – ▪ Rechercher xanthochromie (= coloration jaunâtre du LCR en raison de la présence des produits de dégradation de l’hémoglobine) ou GR lysés o Artériographie conventionnelle : confirmer présence d’anévrysme et le traiter en même temps, diagnostiquer d’autres causes rares d’HSA o IRM : diagnostiquer les causes rares d’HSA (ex : angiopathie amyloïde) o Si artériographie + IRM sont – alors contrôle d’angiographie à distance → HSA périmésencéphalique sine materia Traitement de l’anévrysme : o Voie endovasculaire : dans les 24h → limiter le risque de récidive hémorragique précoce o Chirurgie : seulement si difficilement traitable par endovasculaire Phase aiguë Quoi ? ensemble du séjour hospitalier en unité soins intensifs et unité neuro-vasculaire Buts : o Eviter les facteurs d’aggravation o Eviter et traiter les complications de l’HSA, alitement, détérioration du statut neurologique Guidelines : o Repos strict au lit o Maintenir une bonne perfusion cérébrale : TA suffisante mais limitée pour ↘ risque de récidive hémorragique précoce o Contrôle de la T°, [Na+], PaO2, Hb et Gly ▪ Hyponatrémie fréquente après HSA (< SIADH ou syndrome de perte de sel d’origine cérébrale) o Prevention des TVP : compression pneumatique intermittente, anticoagulation prophylactique (HBPM) o Traiter les complications infectieuses : bronchopneumonie d’inhalation, infections urinaires, crises d’épilepsie (traitement prophylactique possible) o Echographie Doppler transcrânienne + EEG : surveillance quotidienne du flux sanguin cérébral et de l’ischémie retardée a un stade précoce ▪ Prevention : Garder euvolémie Combattre hyponatrémie et hypotension 49  Traiter préventivement par nimodipine PO ▪ Traitement : Augmentation TA/Q Injections intra-artérielles de VO (nimodipine, vérapamil, milrinone) o Dérivation ventriculaire externe : si hydrocéphalie aigue Phase chronique Réadaptation du patient : dès que possible Complications chroniques : o Hydrocéphalie chronique : trouble de réabsorption du LCR par les granulations de Pacchioni → dérivation ventriculo-peritoneale o Epilepsie o Anosmie Pronostic : Mortalité : 50% o 10-15% décès avant l’arrivée à l’hôpital Plupart garderont des séquelles neurologiques et cognitives 1/3 retrouvent une vie normale Facteurs de mauvais pronostic : o Age o Volume de l’hémorragie o Sévérité du tableau clinique initial o Présence d’un HTIC + hématome intra-parenchymateux o Complications ischémiques retardées Thromboses veineuses cérébrales Définition : forme rare d’accident vasculaire qui peuvent se produire tant au niveau des sinus intracrâniens que des veines profondes et de veines corticales. le foyer épileptique est source d’activités intercritiques qui perturbent le fonctionnement cérébral normal et causent : Physiopathologie : Occlusion veineuse → stase veineuse en amont → hyperpression veineuse ➔ Conséquences : o Œdème vasogénique o Suffusions hémorragiques o Hématomes constitués o HTIC : si thrombose dans un sinus avec large territoire de drainage (ex : SSS ou ST) o Diminution de la perfusion capillaire → lésions ischémiques progressives 50 Manifestations cliniques : Signes & symptômes : dépend de la localisation de la thrombose + complications o Céphalée : ▪ Progressive (qqs jours) ▪ Brutale « en coup de tonnerre » ▪ Isolée (si thrombose ST) o Crises d’épilepsie o Déficit neurologique focal brutal ou rapidement progressif (qqs h – jours) (40-50%) : dépend de la localisation thrombose, étendue œdème, hématome ou infarctus secondaire o Syndrome du sinus caverneux (si thrombose du SC) : ▪ Ophtalmoplégie unilatérale complète ▪ Exophtalmie ▪ Chemosis o Syndrome partiel du lobe temporal (si infarctus veineux ou hématome temporal): ▪ Quadranopsie homonyme supérieur ▪ Aphasie o Syndrome HTIC severe (si thrombose du SSS) o Troubles de la conscience : confusion, coma (si thrombose de la veine de Galien→ infarctus bithalamique) Etiologies : Catégories Exemples Trouble de l’hémostase Thrombophilie héréditaire (déficit en antithrombine III, facteur V Leiden, mutation du gène MTHFR ou de la prothrombine, déficience en protéine C et S) Syndrome des anticorps anti-phospholipides Paranéoplasique Inflammatoire Maladie de Behçet Infectieuse Méningite bactérienne Infection ORL bactérienne: sinusite, otite Compressive Tumeur (méningiome) Malformations vasculaires Malformations artério-veineuses Iatrogènes Contraception orale oestrogénique L-asparaginase Vaccinales (SARS-Cov2) Déshydratation Post-traumatique Grossesse et péri-partum Diagnostics différentiels : Céphalée nouvelle Syndrome HTIC Déficit neurologique focal d’apparition brutale ou rapidement progressive Prise en charge Examen primaire : o CT-scan + produit de contraste (séquences angiographiques en phase tardive veineuse) : pas assez sensible pour les thromboses de veines corticales ou profondes ▪ Présence du thrombus ▪ Dilatation des vaisseaux duraux péri-veineux (signe du « delta vide » dans la thrombose du sinus sagittal supérieur) ▪ Infarctus veineux 51  ▪ Hématome de grande taille o IRM : ▪ Thromboses de veines corticales ou profondes ▪ Etendue de l’œdème ▪ Lésions ischémiques et hémorragiques Traitement : o Aigue : anticoagulants (HNF ou HBPM) o Chronique : AVK (warfarine) o Si HTIC : acétazolamide Démence vasculaire Définition : accumulation progressive de lésions cérébrales d’origine ischémique ou hémorragique. - 2e forme de démence - Peut coexister avec la maladie d’Alzheimer Types : - Démence par AVC multiples (évolution par à coup) : déficits cognitifs variables et dépendants de la localisation des AVC responsables - Démence par microangiopathie (évolution progressive) : déficits cognitifs lies à l’accumulation des lésions lacunaires de la substance blanche Tableau de démence sous-corticale Syndrome pyramidal bilatéral Syndrome pseudobulbaire Parkinsonisme vasculaire Prise en charge : Diagnostic : IRM Traitement : supportif Prevention : facteurs de risque vasculaires (HTA) Hématomes sous-duraux Définition : un épanchement de sang dans l’espace sous-dural (entre la dure-mère et l’arachnoïde) Manifestations cliniques : Surtout asymptomatique Signes neurologiques : compression des structures cérébrales sous-jacentes o Céphalée inconstante o Etat confusionnel ou syndrome démentiel (PAgée) Etiologies : Aigu et Post-traumatique Spontanément (de façon insidieuse et chronique): trouble de la coagulation congénital ou acquis (anticoagulants, antiagrégants plaquettaires), patient éthylique chronique, PAgée à la suite de chutes répétées sans traumatisme majeur 52 Prise en charge : Diagnostic : CT-scan Traitement : selon taille et symptômes de l’hématome o Petite + asymptomatique → résorption spontanée o Grande + symptomatique → intervention neurochirurgicale Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible Définition : syndrome neurologique peu fréquent dû à un dérèglement aigu et transitoire du tonus des artères cérébrales de petit calibre, plus rarement de celles de gros calibre ou cervicales, avec apparition de zones de constriction et de dilatation segmentaires multifocales. Manifestations cliniques : Céphalée brutale « en coup de tonnerre » Déficits neurologiques focaux consécutifs à des accidents ischémiques Hémorragies intra-parenchymateuses ou HSA Crises d’épilepsie Etiologies : Catégories étiologiques Exemples Crise hypertensive Iatrogène Inhibiteurs de la recapture de la sérotonine Décongestionnants nasaux (phénylpropanolamine,pseudo-éphédrine, éphédrine) Sumatriptan Immunosuppresseurs, IFN- Transfusions Endartérectomie carotidienne Toxique Cannabis Cocaïne Ecstasy Amphétamines LSD Alcoolisation massive aiguë Tumoral Phaechromocytome Tumeur glomique Tumer carcinoïde Peri-partum Eclampsie Prise en charge : Diagnostic : angiographie conventionnelle Traiter la cause o En aigu : nimodipine car effet vasodilatateur 53 Syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible Définition : syndrome neurologique peu fréquent dû à la formation d’un œdème vasogénique réversible dans le parenchyme cérébral, prédominant dans les territoires artériels jonctionnels des régions pariéto- occipitales. - Formes de localisation atypique (hémisphérique, thalamique, tronc cérébral, cervelet, voire moëlle) sont fréquentes - Association possible avec syndrome de vasoconstriction cérébral réversible (partagent plusieurs étiologies communes) Manifestations cliniques : Triade de symptômes : o Troubles de la conscience : confusion, coma o Crises d’épilepsie : tonico-clonique, focales avec sémiologie occipitale o Troubles visuels : hémianopsie, cécité corticale, hallucinations visuelles Etiologies : Catégories étiologiques Exemples Crise hypertensive Iatrogène Inhibiteurs de la recapture de la sérotonine Décongestionnants nasaux (phénylpropanolamine,pseudo-éphédrine, éphédrine) Sumatriptan Immunosuppresseurs (en particulier cyclosporine, sirolimus et tacrolimus) Chimiothérapie Immunoglobulines Immunomodulateurs (IFN-) Transfusions Endartérectomie carotidienne Toxique Cannabis Cocaïne Ecstasy Amphétamines LSD Alcoolisation massive aiguë Maladies autoimmunes Microangiopathies thrombotiques (PTT et SHU) Lupus érythémateux dissémine Insuffisance d’organe Insuffisance rénale aiguë Insuffisance hépatique aiguë Insuffisance respiratoire aiguë Collapsus circulatoire Peri-partum Eclampsie Prise en charge : Diagnostic : IRM Traiter la cause 54  Chapitre 5 : Les vertiges Définition : illusion de déplacement ou de mouvement dans l’un des 3 plans de l’espace (souvent désagréable). - « Vertige vrai » ≠ « Pseudo-vertiges » : patients utilisant souvent à tort le terme « vertige » pour décrire d’autres symptômes comme l’instabilité (d’origine proprioceptive ou cérébelleuse), agoraphobie, acrophobie, les lipothymies etc. - Symptôme cardinal d’une atteinte du système vestibulaire Système vestibulaire : Trajet : o Organes otolithiques labyrinthiques : canaux semi-circulaires, saccule et utricule o Nerfs vestibulaires VIII o Noyaux vestibulaires : partie latérale de la jonction bulbo-protubérantielle du tronc o Lobe flocculo-nodulaire du cervelet (vermis postérieur) + noyau fastigial via les pédoncules cérébelleux inférieurs Voies efférentes : o Vestibulo-corticales : perception consciente de la position et du mouvement (via le noyau ventral postérieur latéral du thalamus) Mécanisme réflexe qui o Vestibulo-oculaires : réflexe vestibulo-oculaire (ou oculo-céphalique) entraîne normalement les yeux dans la direction o Vestibulo-spinales : contrôle réflexe de la musculature axiale et appendiculaire proximale en opposée aux mouvements cas de déséquilibre, stabilisation posturale de la tête (via les faisceaux vestibulo-spinaux de la tête au cours de la latérale et médian) mobilisation passive de la Structures anatomiques impliques : en cas d’éventuels signes d’atteinte du SNC tête de gauche à droite, ou de haut en bas. o Pédoncules cérébelleux inférieurs et moyens o Racine descendante du nerf trijumeau