Biologie et Santé - Actualisation (PDF)

# Biologie et Santé - Actualisation ## Fiche de Cours n°1 : Introduction à l'Hématologie et aux Maladies du Sang ### Définition d'une Maladie du Sang - Maladies du sang bénignes: non oncologique - Ne signifient pas nécessairement non grave - Maladies du sang malignes: - Prolifération de c...

# Biologie et Santé - Actualisation ## Fiche de Cours n°1 : Introduction à l'Hématologie et aux Maladies du Sang ### Définition d'une Maladie du Sang - Maladies du sang bénignes: non oncologique - Ne signifient pas nécessairement non grave - Maladies du sang malignes: - Prolifération de cellules tumorales ### Un Point Commun - Perturbation de l'hémogramme = numération formule sanguine (NFS) - Cas particulier des maladies de l'hémostase: - A l'origine d'hémorragies ou de thromboses - Pas de perturbation de l'hémogramme # Hémogramme ## Hémogramme = Numération Formule Sanguine (NFS) ### Définition - Analyse quantitative et qualitative des cellules sanguines = éléments figurés du sang - Examen biologique le plus prescrit en France: - Très rapide du fait de l'automatisation - Est réalisé AVANT toute thérapeutique pouvant modifier les données ou l'interprétation - Fer, vitamines B12, folates, transfusions - Indications très nombreuses, dépassant le cadre des pathologies hématologiques ### Les Cellules Sanguines - Eléments nombreux : - 10²⁰ à 10³⁰ éléments par litres - Issus d'une différenciation terminale - Eléments fonctionnels de lignée - Durée de vie limitée : - 1 à 2 jours pour un polynucléaire neutrophile - Durée de vie beaucoup plus longue pour les lymphocytes et les hématies (120 j) ## Hémogramme = Numération Formule Sanguine (NFS) ### Prélèvements et Conditions Pré-Analytiques - **Prise de sang:** - Le plus souvent au pli du coude - Parfois sur la main ou au bout des doigts en cas de difficulté à piquer - Micro-méthode au talon chez le nouveau-né - Lors du test de Guthrie - **Conditions de prélèvement:** - Sujet détendu assis ou couché - A distance de tout stress ou effort physique - Eviter les ponctions traumatiques et les prélèvements pendant les perfusions - **Prélèvement dans un tube avec anticoagulant:** - EDTA - Citrate pour la numération plaquettaire - **Temps pré-analytique:** - Idéalement 4 heures - Un délai plus long peut induire des perturbations de l'hémogramme ## Hémogramme = Numération Formule Sanguine (NFS) ### Composition de l'Hémogramme - **3 paramètres indispensables:** - Nombre de leucocytes = globules blancs (GB) - Numération plaquettaire (NP) - Taux d'hémoglobine (Hb) - **Numération globulaire la plus rapide:** - Nombre d'hématies = globules rouges (GR) - Autres constantes érythrocytaires: - Paramètre peu utilisé de nos jours - Hématocrite (Ht): pourcentage relatif des globules rouges dans le sang - Volume globulaire moyen (VGM): représente la taille d'une hématie - Concentration corpusculaire moyenne en Hb (CCMH) - Teneur corpusculaire moyenne en Hb (TCMH) - Indice de distribution des GR (IDR) - **Autres paramètres:** - Dénombrement des 5 types cellulaires présents chez un individu sain: - Polynucléaires: - Neutrophiles - Eosinophiles - Basophiles - Lymphocytes - Monocytes - Présence d'autres types cellulaires possible - Des globules rouges et des globules blancs - Permet d'orienter le médecin lors du bilan étiologique ## Hémogramme = Numération Formule Sanguine (NFS) ### Valeurs de Référence: Numération Interprétation en Fonction de L'Age et du Sexe - **Evolution en fonction de l'âge:** - Evolution de tous les paramètres entre la naissance et la mort: - Exception de la numération plaquettaire qui est stable au cours de la vie - NFS considéré adulte à partir de la puberté - Homme: 13 à 17 g/dL - Femme: 12 à 16 g/dL - Femme enceinte au début du 2ème trimestre: 10,5 à 14 g/dL - Nouveau-né: 14 à 20 g/dL - Plus élevée car érythropoïèse de stress lors du passage en air ambiant - **Valeurs de référence pour l'hémoglobine:** - Taux d'hémoglobine inférieur à la normale = ANEMIE - Atteinte la plus fréquente de la NFS ## Hémogramme = Numération Formule Sanguine (NFS) ### Valeurs de Référence: Constantes Erythrocytaires - **Hématocrite: Ht ou Hte** - Correspond au volume relatif des globules rouges dans le sang total - Femme: 37 à 47% - Homme: 40 à 54% - Si hématocrite supérieure à la normale = suspicion de polyglobulie: - Réactionnelle: chez les sujets vivant en altitude - Maligne: polyglobulie primitive - **Volume globulaire moyen: VGM** - Valeur: VGM = Hte / Nombre de globules rouges (GR) - Limites larges: 80 à 100 fL, (femtolitre (fL) = 10^-15 litre) - Paramètre essentiel pour caractériser une anémie - Microcytose: VGM inférieur à la normale - Anémies microcytaires les plus fréquentes - Normocytose: VGM normal - Macrocytose: VGM supérieur à la normale - Causes des anémies microcytaires, normocytaires et macrocytaires totalement différentes - **Teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine: TCMH** - Valeur: TCMH = Taux d'hémoglobine / GR - 27 à 32 pg - **Concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine: CCMH** - Valeur: CCMH = Taux d'hémoglobine / Hte - 32 à 36 g/dL - Caractérisation de l'anémie - Hypochromie: CCMH inférieur à la normale - Normochromie: CCMH normale - Reflet de l'érythropoïèse - Capacité de la moelle à produire des globules rouges - Réticulocytes = derniers précurseurs des hématies - **Nombre de réticulocytes** - Valeur: 20 à 80 G/L (Gigas/L = 10⁹/L) - Paramètre essentiel pour caractériser une anémie - Anémie régénérative si réticulocytes supérieurs à 150 G/L: - La moelle produit suffisamment de précurseurs pour compenser l'anémie - A l'origine d'une destruction des hématie dans le sang par exemple - Anémie arégénérative si réticulocytes inférieurs à 150 G/L: - La moelle ne produit pas suffisamment de précurseurs pour compenser l'anémie - Problème au niveau de la moelle osseuse - origine maligne par exemple ## Hémogramme = Numération Formule Sanguine (NFS) ### Valeurs de Référence: Plaquettes - **Normes:** - 150 à 400 G/L - Valeurs valables tout au long de la vie - **Anomalies de l'hémogramme:** - Thrombopénie: plaquettes inférieures à la normale - Fausse thrombopénie sur EDTA: vérification sur tube citraté (si amas sur ADTA signalés) - Thrombocytose: Plaquettes supérieures à la normale ## Hémogramme = Numération Formule Sanguine (NFS) ### Valeurs de Référence: Leucocytes - **Variation en fonction de l'âge:** - Adulte : 4 à 10 G/L (système international) ou 4000 à 10 000 / mm³ (ancienne unité) - Enfant : 4 à 12 G/L ou 4000 à 12 000 / mm³ - Nouveau-né: 10 à 25 G/L ou 10 000 à 25 000/mm³ - **Anomalies de l'hémogramme:** - Leucopénie: leucocytes inférieurs à la normale - Neutropénie: Polynucléaires neutrophiles inférieurs à la normale - Leucocytose ou hyperleucocytose: leucocytes supérieurs à la normale - **Variation de la formule leucocytaire au cours de la vie:** - Les valeurs sont différentes en fonction de l'âge : - A l'âge d'un an les lymphocytes (Lc) sont majoritaires - A l'âge adulte les polynucléaires neutrophiles (PNN) sont majoritaires ## Hémogramme = Numération Formule Sanguine (NFS) ### Variations Physiologiques de l'Hémogramme - **Âge:** - A la naissance : - Hémoglobine, VGM et globules blancs très supérieurs à ceux de l'adulte - Chez le jeune enfant: - Hémoglobine inférieure à l'adulte avec microcytose - Lymphocytose physiologique - **Sexe:** - Valeur moindre des paramètres érythrocytaires chez la femme - **Origine ethnique:** - Neutropénie relative chez les sujets noirs - Répartition différente - **Heure du prélèvement:** - Leucocytes plus élevés (15% environ) en fin de journée - **Période post-prandiale:** - Discrète leucocytose - **Grossesse:** - Fausse anémie par hémodilution durant les derniers mois de grossesse - Polynucléose neutrophile modérée : - Possible accompagnée d'une myélémie inférieure à 3%: passage des précurseurs dans le sang - Thrombopénie modérée au 3ème trimestre - **Stress et exercice physique récent:** - Polynucléose neutrophile : - Du fait d'une démargination des PNN: retour des PNN dans le sang - **Tabagisme:** - Tendance polyglobulique - Discrète leucocytose ## Hémogramme = Numération Formule Sanguine (NFS) ### Indications de l'Hémogramme - **Signes évoquant une diminution d'une ou plusieurs lignées sanguines:** - Diminution des globules rouges = Syndrome anémique : - Pâleur - Signes d'anoxie: palpitations, dyspnée... - Diminution des plaquettes = Syndrome hémorragique: - Purpura, ecchymoses ou hématomes anormaux - Diminution des leucocytes = Syndrome infectieux inexpliqué: - Persistant, récidivant ou grave - Pathologie maligne = Altération de l'état général (AEG): - Asthénie - Anorexie - Amaigrissement: perte de 10% du poids en 6 mois - Fièvre au long cours - Douleurs osseuses... - **Signes évoquant une augmentation d'une ou plusieurs lignées sanguines:** - Augmentation des globules rouges et de l'hémoglobine: - Erythrose cutanée - Prurit à l'eau chaude - Augmentation des plaquettes = Thromboses artérielles ou veineuses - Augmentation des globules blancs = Syndrome tumoral: - Adénopathies: augmentation de la taille d'un ganglion - Splénomégalie: augmentation du volume de la rate - **Bilans systématiques:** - Grossesse - Médecine du travail - Médecine de dépistage - Bilans pré-opératoires - Bilans pré-thérapeutiques - Suivi thérapeutique - **Contexte d'urgence:** - Etat de choc - Pâleur intense - Angine ulcéro-nécrotique ou résistante aux antibiotiques - Fièvre élevée après prise de médicament - Fièvre résistante aux antibiotiques - Purpura pétéchial avec syndrome hémorragique # Les Hémopathies Bénignes ## Les Hémopathies Bénignes ### Représentativité - Très majoritaires au niveau de la prévalence ### Différents types - **Anomalies acquises les plus fréquentes, non constitutionnelles:** - A la suite d'une carence en fer (carence martiale) ou en vitamines B12/folates = B9 - Responsables d'anémies pouvant se régler par supplémentation - A la suite d'une infection virale - Synthèse d'auto-anticorps dirigés contre nos propres cellules : - Les hématies: entrainant une anémie - Les leucocytes: entrainant une leucopénie - Les plaquettes: entrainant une thrombopénie - **Anomalies génétiques:** - Hémoglobinopathies = atteinte de l'hémoglobine des hématies entrainant des anémies - Drépanocytose: 1ère maladie génétique en France - Thalassémie ## Les Hémopathies Bénignes ### Les Anémies: Caractérisation Grace au VGM - **Inférieur à 80 fL = anémie microcytaire:** - Anémie par carence martiale - anémie ferriprive: - Dosage de la ferritine - Dosage de la CRP - Anémie inflammatoire chronique: - Dosage de la CRP - **Supérieur à 80 fL:** - Dosage des réticulocytes ## Les Anémies Microcytaires: Les Plus Fréquentes - **Perturbation de l'hémogramme:** - Hémoglobine inférieur à : - 13 g/dL chez l'homme - 12 g/dL chez la femme - VGM inférieur à 80 fL - **Origine:** - Toujours d'origine centrale - Arégénératives: le nombre de réticulocytes n'est pas augmenté - Trouble de la synthèse de l'hémoglobine avec poursuite des mitoses - **Etiologies:** - Anémie par carence martiale = anémie ferriprive: - La plus fréquente: 1 milliard d'individus à travers le monde - Inflammation chronique: Fer piégé dans les macrophages - Syndromes thalassémiques: a- et β-thalassémies - Autres causes très rares: anémies sidéroblastiques constitutionnelles ## Les Hémopathies Bénignes: Les Anémies Microcytaires ### Signes Cliniques - **Signes généraux d'anémie:** - Asthénie: fatigue générale - Pâleur cutanéo-muqueuse: conjonctives, sous-unguéale - Dyspnée d'effort puis de repos - Tachycardie, angor d'effort - Vertiges, céphalées, dépression - **Tolérance clinique dépend de:** - L'intensité de l'anémie: taux d'hémoglobine - La rapidité d'installation - L'existence de comorbidités ou pathologies antérieures - **Signes plus spécifiques d'orientation vers une carence martiale:** - Perlèche - Perte de cheveux - Koïlonychie: ongles cassants ## Les Hémopathies Bénignes: Les Anémies Microcytaires ### Rappel: Métabolisme du Fer - **Quantité totale dans l'organisme:** 3 à 4 grammes - L'hémoglobine contient 50 à 60% du fer de l'organisme - **Transport du fer dans le sang grâce à la transferrine:** - Vers les muscles et autres tissus - Vers la moelle osseuse pour assurer l'érythropoïèse - En fin de vie, il y a une érythrophagocytose des globules rouges par les macrophages qui contiennent donc du fer - Vers le foie où il est stocké - **Stockage hépatique sous forme de ferritine** - **Apports alimentaires:** 1 à 2 mg par jour absorbé par l'organisme - Essentiellement par la viande rouge et les légumineuses - **Pertes en générales non maitrisées:** 1 à 2 mg par jour - Pertes de sang, desquamation de l'épithélium intestinal, absence de réabsorption rénale - **Apports = pertes:** la concentration en fer constitue un système fermé (clos) ## Les Hémopathies Bénignes: Les Anémies Microcytaires ### Physiopathologies - **Diminution des apports:** - Très rare - Ne concerne pas les végétariens car le fer est retrouvé dans les légumes secs - Nourrisson nourrit au lait artificiel - Femme jeune multipare avec grossesses rapprochées - **Malabsorption intestinale:** - Pathologies intestinales chroniques - Gastrectomie - Maladie cœliaque - **Augmentation des besoins en fer:** - En période de croissance - Lors de la grossesse - **Augmentation des pertes, dont l'origine est parfois occulte:** - 90% des causes de carence - Saignements digestifs ou génitaux - Gynécologiques chez les jeunes femmes - Digestives chez les hommes et femmes ménopausées - **Physiopathologie de l'anémie inflammatoire:** - L'inflammation impacte le métabolisme du fer - Synthèse des cytokines TNFα, IFNY, IL-1 et IL-6: - Augmentation de la synthèse de l'hepcidine par le foie: - Diminution de l'absorption du fer - Inhibition de l'érythropoïèse - Séquestration du fer dans les macrophages ## Les Hémopathies Bénignes: Les Anémies Microcytaires ### Les Thalassémies - **Hémoglobinopathies de transmission autosomique récessive:** - Déficit partiel ou total de la production de l'une des chaînes de globine: - Diminution/absence de synthèse de la chaîne a = a-thalassémies - Diminution/absence de synthèse de la chaîne ẞ = β-thalassémies - **Rappel: structure de l'hémoglobine adulte:** - 2 chaines a + 2 chaines β: α2β2 - Chaine ẞ présente sur le chromosome 11: - 1 seul gène donc 2 allèles - Chaine a présente sur le chromosome 16: - 2 gènes donc 4 allèles - **Présentation clinique très variable:** - Allant de l'absence de manifestation à l'anémie profonde voire létale dans les premières années de vie selon le nombre de gènes a et ẞ atteints - **Répartition géographique:** - Afrique sub-saharienne - Bassin méditerranéen - Asie du Sud ## Les Hémopathies Bénignes: Les Anémies Microcytaires ### Bilan Martial - **Dosage du fer sérique = sidérémie:** - Sidérémie diminuée ou effondrée (< 11 µmol/L) lors d'une carence martiale et d'une inflammation - Ne peut être interprété isolément : - Du fait des variations nycthémérales, sur la journée - **Dosage de la transferrine = sidérophiline:** - **Syndrome inflammatoire:** - Diminution de la transferrine - **Carence martiale:** - Augmentation de la transferrine - Augmentation de la capacité totale de fixation de la transferrine CTF (CTF) (µM/L) = TF (g/L) x 25 - N: 45-70 μΜ/L - Diminution du coefficient de saturation de la transferrine (CS) - (CS) (%) = Fer sérique/CTF - N: 20-40% - **Dosage de la ferritine :** - Reflet des réserves en fer de l'organisme - 1er paramètre à diminuer en cas de carence : - Ferritine diminuée voire effondrée lors d'une carence martiale - Ferritine augmentée lors d'une anémie inflammatoire ## Les Hémopathies Bénignes: Les Anémies Microcytaires ### Carence Martiale - **Chronologie des événements biologiques:** - Diminution de la ferritine - Diminution du CS - Diminution du fer sérique - Diminution du VGM - Diminution du TCMH - Diminution du CCMH - Diminution de l'hémoglobine # Les Hémopathies Malignes ## Les Hémopathies Malignes ### Définition - <<< Cancers du sang >>> - 10% de tous les cancers - Néoplasies touchant les cellules du sang, de la moelle osseuse et/ou des ganglions - Peuvent survenir à tout âge : - Dès la naissance - Aspects cliniques, biologiques et évolutifs très variés - Le point d'appel biologique est la présence dans le sang de cellules blastiques ou blastes ### 3 types d'hémopathies malignes principaux - Les leucémies aigües - Les syndromes myéloprolifératifs - Les lymphomes ## Les Hémopathies Malignes ### L'Hématopoïèse - Ensemble des mécanismes qui assurent le remplacement continu et régulé des différentes cellules sanguines: - La cellule souche hématopoïétique pluripotente est à l'origine de toutes les cellules du sang - Les mégacaryocytes sont à l'origine des plaquettes ### Définition - Moelle osseuse: - Myélopoïèse et lymphopoïèse B - Os plats: - 20%: crâne - 30%: thorax (sternum, côtes, vertèbres, clavicules, omoplates) - 40%: rachis lombaire et ceinture pelvienne (sacrum et os iliaques) - 10%: fémur - Thymus: - Lymphopoïèse T: différenciation primaire - Organes lymphoïdes secondaires - Lymphopoïèse B: maturation - Ganglions, rate, amygdales, intestin, bronches, glandes salivaires, peau ## Les Hémopathies Malignes ### Les Leucémies Aigües ### Définition - Prolifération aiguë médullaire et clonale d'un progéniteur hématopoïétique = blaste, bloqué à un stade précoce de différenciation - Prolifération de cellules non fonctionnelles = immatures - Peut toucher: - La lignée myéloïde: leucémie aigüe myéloïde (LAM) - La lignée lymphoïde: leucémie aigüe lymphoïde (LAL) ### Epidémiologie - Leucémie aigüe myéloïde : - Prédominance chez l'adulte - Augmentation de l'incidence avec l'âge : - Âge médian de survenue: 60 ans - Leucémie aigüe lymphoïde : - Prédominance chez l'enfant - 2ème pic de fréquence après 70 ans ## Les Hémopathies Malignes: Les Leucémies Aigües ### Signes Cliniques - **Signes généraux:** - Altération de l'état général (AEG) - Asthénie - Parfois anorexie et amaigrissement - Diminution des hématies = Syndrome anémique : - Pâleur - Tachycardie - Dyspnée repos/effort - Angor - Diminution des plaquettes = Syndrome hémorragique: - Cutané: purpura pétéchial - Muqueux: épistaxis, gingivorragies, bulles hémorragiques - Diminution des leucocytes = Syndrome infectieux : - Fièvre - Infections ORL jusqu'à l'angine ulcéro-nécrotique - Pneumopathies... - **Syndrome d'insuffisance médullaire:** - Sortie des blastes de la moelle qui vont se loger dans d'autres organes : - Hépato-splénomégalie: - Augmentation du volume du foie et de la rate - Adénopathies : - Surtout pour la leucémie aigüe lymphoïde - **Syndrome tumoral:** - Douleurs osseuses - Autres localisations: - Neuro-méningées - Testiculaires: leucémie aigüe lymphoïde - Dermiques: leucémides - Hypertrophie gingivale ## Les Hémopathies Malignes: Les Leucémies Aigües ### Diagnostic Biologique - **Cytologie effectuée sur frottis sanguin:** - Bicytopénie ou pancytopénie: diminution de 2 ou 3 lignées sanguines - Anémie normochrome, normocytaire, arégénérative: 90% des cas - Thrombopénie, parfois isolée: 80-90% des cas - Neutropénie, associée ou non à une hyperleucocytose: 30% des cas - Blastose sanguine - L'absence de blastes à l'hémogramme n'exclut pas le diagnostic de leucémie aiguë: - Réalisation d'un myélogramme - **Examen clé du diagnostic: étude cyto-morphologique:** - Conditions de réalisation: - Prélèvements de moelle par ponction sternale ou iliaque - Réalisation d'un frottis médullaire = étalement sur lame - Coloration classique au May Grunwald Giemsa (MGG): - Richesse cellulaire - Analyse qualitative et quantitative - **Myélogramme indispensable:** - Diagnostic de leucémie aigüe confirmé si blastose médullaire supérieur à 20% - Orientation vers le type de leucémie aigüe, myéloïde ou lymphoïde : - Classification morphologique FAB (French-American-British) - **Cytologie complétée par des examens complémentaires essentiels pour définir le pronostic et la stratégie thérapeutique:** - Etude cytogénétique : - Caryotype: étude des chromosomes - FISH - Typage de la leucémie et pronostic - Etude immunophénotypique ou immunophénotypage - Etude de la structure antigénique - Par cytométrie en flux - Typage de la leucémie - Etude moléculaire - Etude de l'ADN et de l'ARN des blastes - Typage de la leucémie et pronostic ## Les Hémopathies Malignes ### Les Syndromes Myéloprolifératifs (SMP) - Hyperproduction ou prolifération incontrôlée de cellules myéloïdes par la moelle osseuse sans blocage de maturation: - Tous les acteurs (progéniteurs, précurseurs, cellules terminale) prolifèrent - Cellules morphologiquement normales - Maladies clonales acquises de la cellule souche hématopoïétique ### 4 maladies classées selon l'atteinte préférentielle d'une lignée - **Granulocytaire:** Leucémie Myéloïde Chronique - Prolifération des polynucléaires neutrophiles - Translocation t(9;22) provoquant une fusion BCR-ABL1 - **Erythrocytaire:** Maladie ou polyglobulie de Vaquez - Prolifération des globules rouges - **Mégacaryocytaire:** Thrombocytémie essentielle - Prolifération des plaquettes - **Stroma médullaire:** Myélofibrose primitive - Prolifération des cellules du stroma de la moelle ### Atteinte de la CSH - **Moelle hyperactive:** - Envahissement du sang - Envahissement de la rate: splénomégalie ### Complications - **A court terme:** - Risque accru de thromboses artérielles et veineuses: hyperviscosité - **A long terme:** - Risque de transformation en leucémie aiguë ## Les Hémopathies Malignes: Les Syndromes Myéloprolifératifs (SMP) ### Physiopathologie de la Leucémie Myéloïde Chronique - **t(9;22)(q34;q11): translocation réciproque et équilibrée** - Echange de matériel entre les chromosomes 9 et 22 - Fusion des gènes BCR (chromome 22) et ABL1 (chromosome 9) formant le chromosome Philadelphie - **Activité dérégulée de la tyrosine kinase ABL1 (Abelson) induisant :** - Perte d'adhésion - Inhibition de l'apoptose - Prolifération - Instabilité génomique ### Translocation dans une cellule souche hématopoïétique pluripotente ### Traitement - Régulation de l'activité de la tyrosine kinase - Augmentation de l'espérance de vie: comparable à celle d'un individu non malade ## Les Hémopathies Malignes ### Les Lymphomes Malins - **Tumeurs du tissu lymphoïde :** - Ganglionnaire ou plus rarement ou extra-ganglionnaire (rate) - Ne touche pas la moelle - **Groupe hétérogène :** - Clinique - Histologie - Évolution - Pronostic - Thérapeutique - **Certains lymphomes sont des urgences thérapeutiques** - **Agressivité clinique corrélée au diagnostic histologique du lymphome** ### Classification - L'OMS recense plus de 70 entités différentes de lymphomes malins: - Lymphome ou maladie de Hodgkin: 30% - Survient chez des sujets jeunes - Lymphomes non Hodgkiniens (LNH) de type B: 63% - Lymphomes non Hodgkiniens (LNH) de type T: 7% ## Les Hémopathies Malignes: Les Lymphomes Malins ### Diagnostic de Certitude Histologique: Biopsie - Exérèse - **Exérèse du ganglion suspect ou masse extra-ganglionnaires selon présentation:** - Sous anesthésie générale ou locale - Biopsie du ganglion le plus pathologique - Ponction guidée sous scanner ou chirurgie si adénopathie profonde - Envoi rapide du ganglion non fixé au laboratoire d'anatomopathologie - **Principes du diagnostic anatomopathologique:** - Architecture ganglionnaire : - Préservation ou non du ganglion - Envahissement nodulaire ou diffus - Type cytologique : - Petites ou grandes cellules - Immunohistochimie sur des coupes : - Phénotype B ou T +/- marqueurs complémentaires - Fragments pour la mise en culture: étude cytogénétique - Mise en suspension: étude en cyrtométrie en flux - Extraction d'ADN et d'ARN: biologie moléculaire ## Les Hémopathies Malignes: Les Lymphomes Malins ### Conclusion - **Pathologies nombreuses et hétérogènes des tissus hématopoïétiques:** - Sang - Moelle osseuse - Ganglions - **Hémopathies:** - Bénignes - Malignes - **Evolutivité clinique très variable:** - Caractérisation précise des hémopathies malignes nécessaire - Trouver les traitements le plus adapté à la biologie de la pathologie