Introduction à l'Hématologie et Maladies du Sang

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Questions and Answers

Combien de pathologies différentes existent en hématologie ?

Entre 150 et 200

Les maladies du sang bénignes sont toujours bénignes.

False (B)

Les maladies du sang malignes sont toujours mortelles.

False (B)

Qu'est-ce que l'hémogramme ?

<p>La numération formule sanguine (NFS)</p> Signup and view all the answers

Combien de types de cellules sanguines sont-ils comptés dans un hémogramme ?

<p>5</p> Signup and view all the answers

Quel est le paramètre le plus important pour caractériser une anémie ?

<p>Le Volume Globulaire Moyen (VGM)</p> Signup and view all the answers

Quel est le motif le plus fréquent d'une anémie microcytaire ?

<p>Une carence en fer (C)</p> Signup and view all the answers

Quels sont les symptômes d'une anémie microcytaire ?

<p>Toutes les réponses ci-dessus (D)</p> Signup and view all the answers

Où est stocké le fer dans l'organisme ?

<p>Dans le foie</p> Signup and view all the answers

Quelle est la cause la plus courante d'une anémie ferriprive ?

<p>Une carence en fer (A)</p> Signup and view all the answers

L'anémie inflammatoire est due à un manque de fer dans l'organisme.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Les personnes âgées sont plus sujettes aux anémies microcytaires que les personnes plus jeunes.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Qu'est-ce qu'une thalassémie ?

<p>Une maladie génétique qui affecte la production de l'hémoglobine</p> Signup and view all the answers

Quelle est la caractéristique principale des syndromes myéloprolifératifs ?

<p>Une prolifération incontrôlée des cellules myéloïdes (D)</p> Signup and view all the answers

Les syndromes myéloprolifératifs sont toujours mortels.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Quel est le chromosome impliqué dans la leucémie myéloïde chronique ?

<p>Le chromosome 22</p> Signup and view all the answers

Qu'est-ce que la leucémie aiguë ?

<p>Une prolifération rapide et incontrôlée de cellules immatures dans la moelle osseuse.</p> Signup and view all the answers

La leucémie aiguë myéloïde est plus fréquente chez les enfants.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Quels sont les signes cliniques les plus courants d'une leucémie aiguë ?

<p>Tous les signes ci-dessus (A)</p> Signup and view all the answers

Les lymphomes malins sont des tumeurs qui affectent la moelle osseuse.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Quel est le type de lymphome le plus fréquent ?

<p>Le lymphome non hodgkiniens</p> Signup and view all the answers

La biopsie d'un ganglion lymphatique est un examen essentiel pour diagnostiquer un lymphome malin.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Maladies du sang malignes

Maladies du sang où les cellules tumorales prolifèrent.

Hémogramme

L'analyse quantitative et qualitative des cellules sanguines, réalisée avant toute thérapeutique pouvant modifier les résultats.

Eléments fonctionnels de lignée

Cellules du sang qui ont une durée de vie limitée, comme les polynucléaires neutrophiles (1 à 2 jours).

Temps pré-analytique

Le temps entre le prélèvement du sang et l'analyse, qui doit être idéalement de 4 heures pour éviter des perturbations.

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Anticoagulant

Substance qui empêche le sang de coaguler dans les tubes de prélèvement, comme l'EDTA.

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Nombre d'érythrocytes

Le nombre d'hématies (globules rouges) dans le sang.

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Hématocrite (Ht)

Le volume relatif des globules rouges dans le sang total.

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Volume globulaire moyen (VGM)

La taille d'une hématie.

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Concentration corpusculaire moyenne en Hb (CCMH)

La quantité d'hémoglobine par globules rouges.

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Nombre de réticulocytes

Le nombre de réticulocytes (précurseurs des hématies) dans le sang.

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Thrombopénie

Diminution du nombre de plaquettes dans le sang.

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Leucopénie

Diminution du nombre de leucocytes (globules blancs) dans le sang.

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Neutropénie

Diminution du nombre de polynucléaires neutrophiles dans le sang.

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Leucocytose

Augmentation du nombre de leucocytes dans le sang.

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Anémie microcytaire

Anémie caractérisée par un VGM inférieur à 80 fL.

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Ferritine

Protéine qui stocke le fer dans l'organisme.

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Thalassémies

Hémoglobinopathies caractérisées par un déficit partiel ou total de la production de chaînes α ou β de globine.

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t(9;22)(q34;q11)

Translocation réciproque et équilibrée entre les chromosomes 9 et 22.

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Fusion BCR-ABL1

Fusion des gènes BCR et ABL1.

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Leucémies aigües

Prolifération aiguë médullaire et clonale d'un progéniteur hématopoïétique bloqué à un stade précoce de différenciation.

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Syndromes myéloprolifératifs (SMP)

Prolifération incontrôlée de cellules myéloïdes par la moelle osseuse.

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Leucémie myéloïde chronique (LMC)

Leucémie caractérisée par une prolifération des polynucléaires neutrophiles.

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Polyglobulie de Vaquez

Maladie caractérisée par une prolifération des globules rouges.

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Thrombocytémie essentielle

Maladie caractérisée par une prolifération des plaquettes.

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Myélofibrose primitive

Maladie caractérisée par une prolifération des cellules du stroma de la moelle.

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Lymphomes malins

Tumeurs du tissu lymphoïde qui touchent les ganglions ou plus rarement d'autres organes.

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Lymphome de Hodgkin

Lymphome caractérisé par la présence de cellules de Reed-Sternberg.

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Hématopoïèse

Ensemble des mécanismes qui assurent le remplacement continu et régulé des cellules sanguines.

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Cellule souche hématopoïétique pluripotente

Cellule souche à l'origine de toutes les cellules du sang.

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Study Notes

Introduction à l'Hématologie et aux Maladies du Sang

  • Les fiches de cours couvrent l'introduction à l'hématologie et les maladies du sang.
  • Il existe de nombreuses pathologies sanguines, variant de 150 à 200.
  • Les maladies sanguines peuvent être bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses).
  • Les maladies du sang bénignes ne signifient pas forcément qu'elles ne sont pas graves.
  • Les maladies malignes impliquaient une prolifération de cellules tumorales.
  • Un point commun entre les maladies du sang est la perturbation de l'hémogramme (numération formule sanguine, NFS).
  • Certaines maladies (maladies de l'hémostase) peuvent impliquer des problèmes d'hémorragies ou de thromboses sans affecter l'hémogramme.

Hémogramme = Numération Formule Sanguine (NFS)

  • L'hémogramme est un examen biologique courant mesurant les cellules sanguines.
  • Il analyse quantitativement et qualitativement les cellules sanguines (éléments figurés du sang).
  • L'hémogramme est très rapide grâce à l'automatisation.
  • Il est réalisé avant toute thérapie pouvant potentiellement modifier ses résultats.
  • Des analyses sanguines concernent le fer, les vitamines B12 et les folates.
  • L'examen est indiqué dans de nombreuses pathologies hématologiques.
  • Il identifie et compte de nombreux éléments cellulaires dans le sang.
  • Différencier les cellules (neutrophiles, hématies, lymphocytes, etc.) et leurs différentes propriétés
  • Mesurer certains aspects, comme la durée de vie des cellules (exemple polynucléaires neutrophiles : 1 à 2 jours)
  • Comprendre la durée de vie des hématies (120 jours environ)

Prélèvements et conditions pré-analytiques

  • La plupart des prélèvements sont effectués au pli du coude.
  • Les prélèvements peuvent être effectués sur la main ou les doigts, en particulier chez les nouveau-nés.
  • La micro-méthode au talon est utilisée chez les nouveau-nés.
  • Le patient doit être détendu et à l'aise.
  • Éviter le stress et les efforts excessifs avant le prélèvement.
  • Éviter les prélèvements pendant des perfusions.
  • L'utilisation d'EDTA est souvent nécessaire.
  • L'utilisation de citrate est spécifique à la numération plaquettaire.
  • Un délai de quatre heures est optimal pour le temps pré-analytique. Un temps plus long peut perturber l'hémogramme.

Composition de l'hémogramme

  • L'hémogramme comprend des paramètres, notamment le nombre de globules blancs (GB), plaquettes et le taux d'hémoglobine (Hb).
  • Le nombre d'hématies (ou globules rouges, GR) et d'autres constantes érythrocytaires sont également importants.
  • Les paramètres hématologiques clé sont essentiels pour donner une première orientation diagnostique concernant une anémie.
  • L'analyse d'un hémogramme peut évaluer les différents types de globules rouges ou blancs.

Valeurs de référence: Constantes érythrocytaires

  • L'hématocrite ou Hte est le pourcentage de globules rouges dans le volume total de sang.
  • Les valeurs normales varient entre les hommes et les femmes.
  • Le volume globulaire moyen (VGM) est un indicateur de la taille des globules rouges.
  • Différentes valeurs (en fL) sont considérées comme normales.
  • Les valeurs de la concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine (CCMH) sont considérées comme normale.

Valeurs de référence : Plaquettes

  • Une numération de plaquettes normale varie entre 150 à 400 G/L pour toute la vie.
  • Une thrombopenie est une valeur inférieure à la normale, une thrombocytose est une valeur supérieure à la normale.

Valeurs de référence : Leucocytes

  • Le nombre de leucocytes normal chez l'adulte est entre 4 et 10 G/L (selon les unités).

Indications de l'hémogramme

  • Les signes d'une diminution des globules rouges suggéreront un syndrome anémique (pâleur, essoufflement).
  • Un syndrome hémorragique se manifeste par une diminution des plaquettes.

Les hémoathies bénignes

  • Les hémoathies bénignes sont causées principalement par une carence en fer ou en vitamines.
  • Elles concernent souvent des carences en fer ou vitamin B12/folates, pouvant se corriger par supplémentation.
  • Différentes pathologies peuvent perturber la synthèse d'anticorps (ex. infections virales).

Les hémoathies malignes

  • Les hémoathies malignes impliquent une hyperproduction ou prolifération incontrôlée des cellules myéloïdes.
  • Les SMP regroupent plusieurs maladies (leucémie myéloïde chronique, maladie de Vaquez, thrombocytémie essentielle, etc.), chaque maladie affectant des types de cellules du sang.
  • L'incidence et la description des symptômes, en plus de certains examens clés sont mentionnés.

Les Leucémies aigües

  • Les leucémies aigües impliquent une prolifération aiguë médullaire et clonale de cellules hématopoïétiques immatures.
  • L'incidence de ces maladies varie selon le type de leucémie et l'âge du patient.

Les lymphomes

  • Les lymphomes sont des tumeurs touchant le tissu lymphoïde (ganglionnaires ou extra-ganglionnaires).
  • Ils se présentent sous des formes différentes, ce qui les rend plus complexe à diagnostiquer.
  • Les lymphomes sont classés selon l'OMS en différents types.

Diagnostic biologique

  • L'analyse cytologique du frottis sanguin permet de détecter une bicytopénie ou une pancytopénie.
  • Un myélogramme est souvent nécessaire pour confirmer un diagnostic de leucémie.
  • Les études cytogénétiques et immunophénotypiques donnent des informations précieuses pour les diagnostics.

Conclusion

  • Les hémoathies sont diverses et nécessitent une approche diagnostique appropriée.
  • Le bilan clinique, l'hémogramme et d'autres analyses spécifiques, sont considérés pour établir un diagnostic précis.

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