Généralités sur les hémopathies PDF - Cours DEUST 2024

Généralités sur les hémopathies Cours DEUST-2024 Amélie Foucault, MCU-PH Service hématologie biologique, CHU Tours Quelques définitions Hématologie : étude du sang et de ses maladies Hémopathies malignes : regroupent un ensemble hétérogène de cancers des cellules sanguines et de leurs précurseur...

Généralités sur les hémopathies Cours DEUST-2024 Amélie Foucault, MCU-PH Service hématologie biologique, CHU Tours Quelques définitions Hématologie : étude du sang et de ses maladies Hémopathies malignes : regroupent un ensemble hétérogène de cancers des cellules sanguines et de leurs précurseurs Rappels sur l’hématopoïèse normale en périphérie Processus qui permet la fabrication des éléments matures du sang Rappels sur l’hématopoïèse normale en périphérie Processus qui permet la fabrication des éléments matures du sang Les cellules du sang Rappels sur les cytopénies Céphalées Insomnies Dyspnée Asthénie Vertiges Difficultés de Pâleur concentration cutanée Rappels sur les cytopénies Thrombopénie Rappels sur les cytopénies Leucopénie Excès de cellules normal hyperlymphocytose Excès de cellules normal neutrophilie Excès de cellules normal polyglobulie Excès de cellules normal Thrombocytose Généralités sur les hémopathies Définition : prolifération maligne provenant d’une cellule hématopoïétique (myéloïdes ou lymphoïdes) Hématopoïèse normale Hématopoïèse clonale Épidémiologie : variable +++ selon la pathologie Pronostic : variable selon la pathologie, les co-morbidités En cas d’anomalies à l’hémogramme HÉMOPATHIES LYMPHOÏDES normal hyperlymphocytose Syndrome lymphoprolifératif ? En cas d’anomalies à l’hémogramme HÉMOPATHIES MYÉLOÏDES normal neutrophilie Syndrome myéloprolifératif ? En cas d’anomalies à l’hémogramme HÉMOPATHIES MYÉLOÏDES normal polyglobulie Syndrome myéloprolifératif ? En cas d’anomalies à l’hémogramme HÉMOPATHIES MYÉLOÏDES normal Thrombocytose Syndrome myéloprolifératif ? Mécanismes physiopathologiques Cellules souches Progéniteurs Précurseurs Cellules matures Hématopoïèse normale Mécanismes physiopathologiques Cellules souches Progéniteurs Précurseurs Cellules matures Hématopoïèse normale Les 2 types de prolifération clonale : Syndromes prolifératifs Sans blocage de maturation Mécanismes physiopathologiques Cellules souches Progéniteurs Précurseurs Cellules matures Hématopoïèse normale Les 2 types de prolifération clonale : Syndromes prolifératifs Sans blocage de maturation Leucémie aiguë Blocage de maturation Bases de la classification des hémopathies Hémopathies myéloïdes Bases de la classification des hémopathies Hémopathies lymphoïdes Bases de la classification des hémopathies HÉMOPATHIES LYMPHOÏDES Moelle Sang Lymphomes osseuse organes lymphoïdes lymphocyte CSH lymphoblaste secondaires mature LAL LLC plasmocyte lympho- plasmocyte Myélome Waldenström Bases de la classification des hémopathies HÉMOPATHIES MYÉLOÏDES Moelle osseuse Polyglobulie Globules rouges de Vaquez Granuleux LMC CSH Myéloblaste LAM Plaquettes Thrombocytémie essentielle Précurseurs Bases de la classification des hémopathies HÉMOPATHIES MALIGNES MYÉLOÏDES LYMPHOÏDES Blocage de maturation Syndromes myélodysplasiques Sans blocage de Sans blocage de maturation Leucémies aiguës maturation LAM LAL Syndromes myéloprolifératifs Syndromes lymphoprolifératifs - Leucémie myéloïde chronique - Leucémie lymphoïde chronique - Polyglobulie de Vaquez - Myélome multiple - Thrombocytémie essentielle - Waldenström - Myélofibrose primitive - Lymphomes Epidémiologie Facteurs de risque Autres : pesticides, benzène etc… à Maladie professionnelle Symptômes Outils diagnostiques Hémogramme : étude du sang Outils diagnostiques Hémogramme : étude du sang Myélogramme : étude de la moelle osseuse Outils diagnostiques Hémogramme : étude du sang Myélogramme : étude de la moelle osseuse Outils diagnostiques Myélogramme : étude de la moelle osseuse Outils diagnostiques Outils diagnostiques Outils diagnostiques Outils diagnostiques Immunophénotypage étude des CD des cellules anormales Principes généraux de traitements Principes généraux de traitements Traitement symptomatique / de support - transfusions : globules rouges, plaquettes - injection d’analogues de l’EPO - antibiothérapie (risque infectieux) Merci de votre attention Principes généraux de traitements Induction Consolidation Entretien Maladie résiduelle : la persistance d'un petit nombre Diagnostic de cellules cancéreuses résiduelles indétectables par 100 1012 % les techniques conventionnelles Rechute Proportion de cellules malignes dans la MO 1010 10-2 cellules malignes Nombre total de 108 10-4 La quantification de la maladie résiduelle : un outil 106 10 -6 indispensable dans la prise en charge des hémopathies 104