Hémopathies Lymphoïdes B PDF

Hémopathies Lymphoïdes B UE 2.9 Processus Tumoraux MICHALLET Anne-Sophie PLAN GENERALITES LYMPHOMAGENESE CLASSIFICATION DES LYMPHOMES MODE DE REVELATION UN EXEMPLE DE LYMPHOME AGGRESSIF : LE LYMPHOME DIFFUS A GRANDES CELLULES B UN EXEMPLE DE LYMPHOME INDOLENT : LE LYMPHOME...

Hémopathies Lymphoïdes B UE 2.9 Processus Tumoraux MICHALLET Anne-Sophie PLAN GENERALITES LYMPHOMAGENESE CLASSIFICATION DES LYMPHOMES MODE DE REVELATION UN EXEMPLE DE LYMPHOME AGGRESSIF : LE LYMPHOME DIFFUS A GRANDES CELLULES B UN EXEMPLE DE LYMPHOME INDOLENT : LE LYMPHOME FOLLICULAIRE LA MALADIE DE HODGKIN Généralités Ganglions Organes lymphoïdes Tube digestif, rate, poumon, ORL Peau Organes non lymphoïdes Estomac, cerveau, thyroïde… Généralités Classification des Lymphomes B Généralités Définition : prolifération clonale de cellules lymphoïdes B ou T Groupe hétérogène de maladies diverses Nombreuses entités histologiques Présentation clinique initiale variable => ganglionnaire ou extra ganglionnaire Localisée ou disséminée Evolutivité variable Lymphomagenese Lymphomagenese Très rares formes familiales Facteurs environnementaux (pesticide) Statut immunitaire Déficit immunitaire (VIH) Greffe Maladie auto-immune Agents infectieux Virus : EBV, HTLV1, HHV8 Bactéries : Helicobacter pylori Le plus souvent méconnue Les Lymphomes Les Lymphomes Les Différents types de Lymphomes Hodgkinien (maladie de Hodgkin) ≠ Lymphomes non Hodgkiniens Lymphomes B Lymphomes T (85%) 15 sous-types ≠ (15%) 6 sous types Lymphomes indolents ≠ Lymphomes agressifs Les Lymphomes Classification des Lymphomes B Les Lymphomes Le centre Germinatif / Classification des Lymphomes Les Lymphomes Les Lymphomes Un exemple de lymphomes B agressifs : le lymphome diffus a grandes cellules B Lymphome B = expression de CD20 Score pronostic : IPI Facteurs de risque Limites Age >60 ans PS 2-4 Taux de LDH Elevé Atteinte extraganglionnaire >1 site Stade (Ann Arbor) III-IV Patients > 60 ans (IPI ajusté à l’âge) PS 2-4 LDH Elevated Stage III-IV IPI et Survie à 5 ans Performance status Classification d’Ann Arbor Traitement de 1ere ligne Sujet Jeune  Bon pronostic Sujet Âgé (IPI 0 et 1) R-ACVBP + R CHOP ou R Consolidation miniCHOP en Classique fonction de l’état général Mauvais Pronostic R ACVBP et autogreffe Mécanismes d’action de la chimiothérapie Mécanismes d’action des anticorps Un exemple de lymphome indolent : le lymphome folliculaire Lymphome B = expression de CD20 Présentation clinique + indolente Score pronostic : FLIPI Age < 60 ans Hémoglobine > 12 g/dl LDH < normale Stade I et II Nombres de sites envahis < ou = 4 FLIPI et survie à 5 ans Traitements FAIBLE MASSE FORTE MASSE  Surveillance armée RCHOP + Rituximab  Radiothérapie d’entretien RECHUTE DU SUJET JEUNE  DHAP et autogreffe Un exemple de lymphomagenese = le lymphome du MALT gastrique Tissu lymphoïde annexé aux muqueuses et parenchymes glandulaire Non visible à l’état normal dans certains organes estomac (helicobacter) glandes salivaires et conjonctivales, thyroïde apparaît lors d’un état inflammatoire Traitements 1/ Éradication du stimuli chronique  ATB pour éradication Hélicobacter pylori 2/ Radiothérapie si localisé 3/ Chimiothérapie La maladie de Hodgkin La maladie de Hodgkin 1ère description clinique en 1832 Cellule de Reed-sternberg (1898) Radiosensibilité Chimiosensibilité Âge médian = 35 ans 80% de guérison après la 1ère ligne ANAPATH = cellules de Hodgkin et cellules de Reed-sternberg dans un microenvironnement inflammatoire CD30+ , CD15 +(75%) Expression de CD20 et CD79a hétérogène La maladie de Hodgkin Mode de découverte Adénopathies périphériques Atteinte médiastinale initiale (60%) Découverte fortuite sur radio Signes de compression (toux, dyspnée, syndrome cave supérieur) Signes généraux Prurit Douleurs après l’injection d’alcool La maladie de Hodgkin La maladie de Hodgkin Classification d’Ann Arbor modifiée selon Costwolds Stade I : atteinte d’un seul groupe ganglionnaire A : Pas de signes généraux Stade II : deux ou plusieurs B : Signes généraux groupes ganglionnaires du même coté du diaphragme X : Masse tumorale volumineuse Stade III : de part et d’autre du diaphragme E : Atteinte d’organe par contiguïté Stade IV : extraganglionnaire ou foie ou moelle osseuse La maladie de Hodgkin Traitement de 1ère ligne ABVD = standard depuis 2000 BEACOPP standard ou escaladé pour formes de mauvais pronostic : Augmentation de la survie sans rechute Pas de bénéfice en terme de survie globale Augmentation de la toxicité hémato, fertilité et cancers secondaires La maladie de Hodgkin Patients réfractaires ou en rechute Intensification avec autogreffe Patients réfractaires Rechutes précoces (