Enfermedad Celíaca Parte IV PDF

Enfermedad Celíaca Control de TACC Núcleo Clínico Integrado Parte IV  Enfermedad Celíaca También conocida como esprúe celíaco y enteropatía sensible al gluten Es un trastorno crónico de mediación inmunitaria desencadenada por la ingestión...

Enfermedad Celíaca Control de TACC Núcleo Clínico Integrado Parte IV  Enfermedad Celíaca También conocida como esprúe celíaco y enteropatía sensible al gluten Es un trastorno crónico de mediación inmunitaria desencadenada por la ingestión de granos que contienen gluten (trigo, avena, cebada y centeno) La enfermedad deriva de una respuesta inmunitaria inapropiada mediada por células T contra la gliadina-α en personas con predisposición genética. Casi todos los individuos con el trastorno comparten el alelo HLA-DQ2 o HLA-DQ8 del complejo mayor de histocompatibilidad de clase II Núcleo Clínico Integrado  Enfermedad Celíaca Las personas con el trastorno presentan [ ] de anticuerpos contra distintos antígenos, como: transglutaminasa, endomisio y gliadina. La respuesta inmunitaria que resulta genera una reacción inflamatoria intensa que conlleva la pérdida o atrofia de las vellosidades e hiperplasia de las criptas afectando la absorción en intestino delgado Cuando las lesiones formadas son extensas pueden alterar la absorción de los macro y micronutrimentos La afectación del intestino delgado es más prominente en la región proximal, donde es mayor la exposición al gluten Núcleo Clínico Integrado  Enfermedad Celíaca Prevalencia Según datos de USA y Europa, la prevalencia a nivel mundial es del 1 % En la Argentina la prevalencia en la población adulta es de 1 cada 153 personas Es más común en las mujeres que en los hombres. En los niños 1 de cada 79 la padece Núcleo Clínico Integrado  Enfermedad Celíaca Patogenia: Distintas poblaciones con un mayor riesgo: Personas con diabetes mellitus tipo 1 Otras endocrinopatías autoinmunitarias Dermatitis herpetiforme Familiares en primero y segundo grados con enfermedad celíaca Pacientes con síndrome de Turner Algunas afecciones malignas como: carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello, adenocarcinoma del intestino delgado y el linfoma no hodgkiniano. Factores genéticos, ambientales e inmunológicos, determinan el desarrollo de la (EC) con mayor o menor grado de importancia. Los desequilibrios tanto en la inmunidad adquirida como en la innata juegan un importante rol en la patogénesis Núcleo Clínico Integrado  Enfermedad Celíaca Manifestaciones La variante clásica de la enfermedad celíaca se presenta durante la lactancia y se manifiesta por: detención del crecimiento y el desarrollo diarrea Los niños mayores pueden presentar: desgaste muscular o anemia distensión abdominal o complexión pequeña desnutrición grave (no siempre) o defectos en el esmalte dental o estreñimiento. En los adultos, se pueden manifestar síntomas gastrointestinales: variante no clásica  diarrea Actualmente la más frecuente  constipación  otros datos de malabsorción, como distensión, flatulencia o aerofagia  anemia Núcleo Clínico Integrado Núcleo Clínico Integrado  Enfermedad Celíaca Diagnóstico Se basa en sus manifestaciones clínicas, se respalda en las pruebas serológicas y se confirma mediante biopsia intestinal  Lesión Histológica: Se determinará a través de la toma de biopsia obtenida por video-endoscopia digestiva alta (VEDA). Las características histológicas de la mucosa duodenal serán clasificadas siguiendo la Clasificación de Marsh modificada por Oberhuber, evaluando: estructura vellositaria, relación cripta-vellosidad, infiltración de la lámina propia y células epiteliales. Según esta clasificación:  Tipo 0 a la mucosa normal;  Tipo I: incremento en el número de linfocitos intraepiteliales;  Tipo II: hiperplasia criptica;  Tipo III: atrofia vellositaria (A: parcial B: subtotal C: total). Núcleo Clínico Integrado  Enfermedad Celíaca  Anticuerpos específicos Los anticuerpos antitransglutaminasa Tisular humana IgA (a-tTG IgA) son universalmente recomendados para comenzar el estudio diagnóstico de la enfermedad celíaca Son solicitados en su variante de Inmunoglobulina A (Ig A), pero debido a que los pacientes pueden presentar deficiencia, es común que el médico solicite en el laboratorio el dosaje de Ig A total. De ser necesario, frente a una deficiencia de esta, el resto de los anticuerpos deberán solicitarse con la isoforma Ig G.  Los anticuerpos antitransglutaminasa IgA (a-tTG IgA) son universalmente recomendados para comenzar el estudio diagnóstico de la enfermedad celíaca.  La biopsia intestinal junto a una serología positiva representa el gold estándar en el diagnóstico de la EC. Núcleo Clínico Integrado  Anticuerpos específicos Puede realizarse de forma segura el diagnostico sin biopsia en niños con a-tTG -IgA ≥10 veces el límite superior de la normalidad (10 x LSN) determinados mediante un test preciso y de probada calidad, y con anticuerpos antiendomisio de clase IgA (AAE-IgA ) positivos en una segunda muestra de sangre En niños con valores de AATG-IgA En niños con valores de AATG-IgA