Cours de Sémiologie Neurologique - PDF

SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE SOMMAIRE ……………………………………………………………………………………………371 Cours 1 : Crises épileptiques………………………………………………………………………372 Cours 2 : Syndrome neurogène périphérique…..………………………………………..381 Cours 3 : Syndrome pyramidal / sensitif…………………………………………………....390/401 Cours 4 : Syndromes médullaires……………………………………………………………….409 Cours 5 : Sémiologie des nerfs crâniens…………………………………………………… 418 Cours 6 : Syndrome cérébelleux et extrapyramidaux…………………………………426 Cours 7 : Syndrome méningé et d’hypertension intracrânienne..………………441 Cours 8 : Atteintes des fonctions supérieures……………………………………………447/458 ANNALES……………………………………………………………………………………………………479 370 Cours 1 : SEMIOLOGIE DES CRISES EPILEPTIQUES Dr Estelle Pruvost-Robieux, [email protected] Objectifs pédagogiques : - Bien connaitre la différence entre une crise d’épilepsie et l’épilepsie maladie - Connaitre la classification des crises d’épilepsie en généralisées et focales. - Connaitre la sémiologie / le vocabulaire sémiologique pour décrire les principaux types de crises - Savoir mener l’interrogatoire du patient et de son entourage pour caractériser une crise focale. - Connaitre les définitions des états de mal épileptiques Plan I. DEFINITIONS II. LES CRISES GENERALISEES 1) La crise généralisée tonico-clonique 2) Les absences III. LES CRISES FOCALES 1) Simples ou complexes ? 2) Avec signes moteurs 3) Sans signes moteurs 4) Quelques exemples selon le lobe cérébral impliqué IV. LES ETATS DE MAL EPILEPTIQUES V. DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS DEVANT UNE SUSPICION DE CRISE D’EPILEPSIE 371 I-DEFINITIONS La crise d’épilepsie est l’ensemble des manifestations cliniques paroxystiques qui résulte d'une hyperactivité paroxystique et hypersynchrone d'une population de neurones, et de l’éventuelle propagation de cette activité. Les crises d’épilepsie peuvent survenir de façon occasionnelle, en présence de facteurs favorisants : il s’agit de crises dites « symptomatiques aiguës ». Elles peuvent également survenir dans le cadre d’une maladie épileptique (« l’épilepsie ») : cette maladie cérébrale chronique se définit par une prédisposition durable à générer des crises et l’ensemble de leurs conséquences psychologiques, sociales et psychiatriques. Une maladie épileptique se caractérise par une répétition de crises d’épilepsie. On distingue deux grands types de crises d’épilepsie selon l’origine de l’hyperactivité neuronale : - Les crises généralisées : elles correspondent à l’hyperactivité d’un réseau de neurones corticaux et cortico-sous-corticaux étendu et bilatéral - Les crises focales : elles correspondent à l’hyperactivité d’un réseau de neurones corticaux localisés, unilatéral. Les étiologies des crises focales et généralisées, leurs évolutions spontanées ainsi que leurs traitements diffèrent. Pour une bonne prise en charge du patient, il est donc indispensable de bien classer ses crises d’épilepsie. Les crises d’épilepsie se présentant de façon paroxystique, inattendue et étant le plus souvent de très courte durée (quelques minutes maximum), il est exceptionnel d’assister à la crise épileptique. Au décours de la crise (et de l’état post-critique), l’ensemble des manifestations cliniques pathologiques disparait avec un retour à l’état clinique antérieur. L’interrogatoire du patient et de son entourage sont donc primordiaux pour établir le diagnostic. 372 II-LES CRISES GENERALISEES Les crises généralisées regroupent l’ensemble des crises d’épilepsie secondaire à l’hyperactivité paroxystique et synchrone d’un groupe étendu de neurones, bilatéral. Elles associent donc toutes une rupture de contact plus ou moins complète. On distingue plusieurs types de crises généralisées : - Avec manifestations motrices : o La crise généralisée tonico-clonique o Les autres : crise clonique, tonique, myoclonique, atonique, spasmes épileptiques… - Sans manifestations motrices : Les absences (qui peuvent être de plusieurs types) Dans ce cours, nous nous focaliserons sur les crises généralisées tonico-cloniques et les absences. 1) La crise généralisée tonico-clonique La crise généralisée tonico-clonique traduit l’engagement très rapide de réseaux de neurones corticaux et cortico-sous-corticaux bilatéraux. Elle se déroule en 3 phases : a) La phase tonique : de durée brève, en général entre 10 et 20 secondes, elle se manifeste le plus souvent par un grand cri suivi d’une chute avec perte de connaissance. Le patient présente alors une contraction tonique généralisée qui peut occasionner une morsure latérale de la langue (très évocatrice du diagnostic). On peut également observer une révulsion oculaire et des troubles végétatifs (tachycardie, hypertension artérielle, mydriase, hypersécrétion bronchique et salivaire, apnée, cyanose). Progressivement, cette hypercontraction tonique diminue, laissant place à la phase clonique. b) La phase clonique : brève également (20-30 secondes), elle traduit le relâchement fragmenté de la phase tonique. Le patient présente alors des secousses bilatérales et synchrones de l’ensemble du corps qui ralentissement progressivement jusqu’à s’interrompre. c) La phase post-critique (aussi appelée résolutive) : de durée variable mais bien plus longue que les précédentes (quelques minutes à plusieurs dizaines de minutes), le patient présente un coma profond, hypotonique. C’est dans cette phase qu’une perte d’urine (voire de selles) peut survenir. La respiration reprend bruyamment : « stertor » (ou respiratoire « stertoreuse »). Le patient reprend ensuite conscience progressivement avec une confusion mentale et plus ou moins une agitation. Dans les suites, il rapportera une amnésie de l’épisode, éventuellement quelques céphalées diffuses et des courbatures généralisées. NB : il est important de rechercher les conséquences traumatiques de ce type de crises qui peuvent être importantes à l’occasion des deux premières phases (risque de chute). 2) Les absences Les absences traduisent l’activation inappropriée et incontrôlée de boucles thalamo-corticales (avec un déséquilibre entre les phénomènes excitateurs et inhibiteurs de ces boucles). Elles se définissent par la survenue d’une rupture de contact durant quelques secondes (en général moins de 1 minute). On distingue 2 principaux types d’absences : les absences typiques et atypiques. 373 Au cours d’une absence typique, le patient s’immobilise brusquement, interrompt ses activités, présente un regard hagard, ne répond plus aux questions, puis reprend brusquement ses activités. On peut parfois noter quelques myoclonies palpébrales et automatismes moteurs. Il n’a aucun souvenir de l’épisode. Le caractère typique versus atypique dépend de quelques caractéristiques sémiologiques (rupture de contact incomplète ; début / fin moins brusques dans une absence atypique par exemple) et électro- encéphalographiques. 374 Zoom sur l’électroencéphalogramme (EEG) L’EEG mesure l’activité électrique du cerveau via des électrodes disposées sur le scalp. Certaines crises d’épilepsie sont associées à des patterns d’activité électrique spécifique. C’est le cas des absences : - Absence typique : décharge rythmique généralisée (bilatérale et synchrones sur l’ensemble des électrodes), de début et fin brusque, symétrique, de pointes-ondes autour de 3 Hz. - Absence atypique : la décharge critique est de début et fin plus progressifs, bilatérale mais souvent irrégulière et asymétrique, plus hétérogène (pointes-ondes, polypointes-ondes, rythmes rapides), de fréquence < 3Hz le plus souvent. Absence typique Absence atypique 375 III-LES CRISES FOCALES Les crises focales résultent de l’hyperactivité d’un réseau de neurones corticaux localisé, unilatéral. La sémiologie de ces crises est extrêmement variable car elle dépend de la topographie cérébrale du réseau de neurones impliqué. Elles débutent le plus souvent par un « signal-symptôme » (ou aura épileptique) qui a une bonne valeur localisatrice de la région corticale initialement mise en jeu dans la crise. Cette dernière peut ensuite se propager de proche à proche, activant d’autres régions corticales (ce qui se traduit par de nouveaux symptômes) voire l’ensemble du cortex : on parle alors de généralisation secondaire. A la suite d’une crise focale (secondairement généralisée ou non), le patient peut présenter un « déficit post-critique », focal, qui renseigne sur le réseau cortical mis en cause dans la crise. On classe les crises focales en crises focales simples ou complexes, associées ou non à des signes moteurs initiaux. 1) Simples ou complexes On parle de crise focale complexe lorsque la crise s’associe à une altération de la conscience (qu’elle soit initiale ou au cours de la crise). La crise focale simple n’est pas associée à une altération de la conscience : le patient peut donc décrire l’ensemble de sa crise. 2) Avec signes moteurs initiaux Les signes moteurs initiaux peuvent être élémentaires (secousses musculaires - clonies, myoclonies, hypertonie, dystonies, versions – déviation de tout ou partie du corps, voire gyration) ou plus complexes (automatismes : gestuels, oro-alimentaires…). 3) Sans signes moteurs initiaux Selon la région cérébrale impliquée, les symptômes initiaux peuvent être : - Sensoriels : d’hallucinations (perception sans objet) ou illusions (perception déformée). Selon le cortex mis en jeu, il peut s’agir de phénomènes auditifs (cortex auditif - acouphènes, sifflements, musique…), olfactifs (cortex orbito-frontal - odeur agréable ou désagréable), visuels (cortex occipital - phénomènes positifs – phosphènes par exemple – ou négatifs tels que des scotomes ; phénomènes plus complexes avec impression de grossissement ou diminution de taille, sensation d’éloignement…), sensitifs (cortex pariétal - paresthésies, engourdissements…) ou gustatifs (cortex operculaire - « goût amer dans la bouche »…), - Végétatifs / dysautonomiques (horripilation, sueurs, palpitations/tachycardie, sensation épigastrique, hypersalivation…), - Psychiques (état de rêve : sensation mal définie d’étrangéité, familiarité, sensation de déjà-vu/déjà- vécu), émotionnels (anxiété, peur, irritabilité…), - Cognitifs (aphasie / vocalisation ; troubles mnésiques…), - Comportementaux (crise de rire par exemple). 4) Quelques exemples selon le lobe cérébral impliqué a) Un exemple de crise du lobe frontal : les crises du cortex moteur 376 Les crises frontales sont généralement brèves (< 1 min) et surviennent souvent par « grappe » de crises (plusieurs dizaines par jour). Elles sont favorisées par le sommeil lent. Elles s’associent peu souvent à une altération de la conscience et se généralisent rarement. L’aura épileptique est fréquente mais peu spécifique. Ensuite, surviennent des manifestations motrices voire des modifications de la mimique. Exemple des crises du cortex moteur Source : Le cerveau à tous les niveaux (https://lecerveau.mcgill.ca/) Ces crises se caractérisent par des signes moteurs élémentaires contro-latéraux à la décharge épileptique : myoclonies, clonies, posture tonique localisée. Elles peuvent intéresser initialement une portion limitée d’un membre ou d’une hémiface puis s’étendre ensuite selon la somatotopie corticale (« marche Bravais-jacksonienne »). Une déviation clonique de la tête controlatérale à la décharge est possible. La conscience est en général préservée mais le patient peut présenter une interruption de la parole voire une vocalisation tonique. Une « paralysie de Todd » peut leur succéder (déficit moteur post-critique dans le territoire intéressé par la crise). b) Un exemple de crise du lobe temporal : La crise temporale interne Elle débute généralement par des signes subjectifs associant : - Des phénomènes végétatifs : pesanteur épigastrique ascendante, constriction thoracique, sensation de chaleur - Des manifestations émotionnelles : anxiété, sensation de peur - Des troubles psychiques : état de rêve (sensation de déjà- vu/déjà-vécu, étrangéité) S’y associent ensuite des signes végétatifs (tachycardie, horripilation, mydriase) et une altération de la conscience (rupture de contact) le plus souvent secondaire. Il existe aussi des signes objectifs : automatismes oro-alimentaires précoces (mâchonnement, mouvements de pourlèchement …) et des automatismes gestuels (tapotement …). Une posture dystonique du membre supérieur controlatéral à la décharge épileptique est possible en cas de propagation extra-temporale de la décharge épileptique. Ces crises sont souvent de durée plus prolongée (plusieurs minutes). 377 c) Les crises du lobe pariétal Leur durée est souvent très variable. Elles se caractérisent par une grande richesse en signes subjectifs : visuels, vestibulaires (vertiges), somesthésiques, somatognosiques. Des signes moteurs élémentaires peuvent être observés (clonies, posture tonique contro-latérale voire bilatérale) mais également des comportements moteurs plus complexes (main « ataxique » : traduisant un déficit proprioceptif controlatéral à la décharge épileptique). Des manifestations versives (déviation tonique de la tête et des yeux) voire gyratoires sont possibles. d) Les crises du lobe occipital De durées variables, ces crises associent le plus souvent : - Des signes visuels, très évocateurs : hallucinations, illusions, amaurose (perte complète de la vue d’un oeil), amputation du champ visuel. Les hallucinations peuvent être élémentaires ou plus complexes (objets, personnages, héautoscopie – le patient se voit comme dans un miroir…) - Des céphalées - Des signes oculomoteurs (version des yeux, clonies palpébrales, nystagmus) IV-LES ETATS DE MAL EPILEPTIQUES Les états de mal épileptiques peuvent concerner tous les types de crises (généralisées ou focales). Ils se définissent par une crise prolongée ou une succession de crises avec persistance de troubles de la conscience ou de signes neurologiques focaux sur une période de 30 minutes. Cette définition théorique est à compléter par une définition dite « opérationnelle » permettant d’identifier les patients à risque de développer un état de mal épileptique pour mettre en place une prise en charge thérapeutique la plus précoce possible. On distingue alors : - les états de mal tonico-cloniques généralisés : définis par des crises continues ou subintrantes pendant au moins 5 minutes - les états de mal focaux avec troubles de conscience : définis par des crises continues ou subintrantes durant 10 minutes - les états de mal absence : définis par des absences ou répétition d’absences durant 10 à 15 minutes 378 V-DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS DEVANT UNE SUSPICION DE CRISE D’EPILEPSIE Devant une crise généralisée, 2 diagnostics différentiels principaux sont à éliminer : - Syncope d’origine cardiaque : durée plus brève, pas de confusion post-critique. Possiblement quelques secousses cloniques associées - Crise non épileptique psychogène : contexte évocateur (antécédent psychiatriques), quelques signes évocateurs (mouvements de dénégation du chef, balancements du bassin, occlusion des yeux avec résistance à l’ouverture des yeux, pleurs, activité motrice asynchrone et irrégulière, conscience préservée) Devant une crise focale sans rupture de contact, diagnostics à évoqués selon les symptômes rapportés. Parfois une crise de migraine avec aura peut ressembler à une crise focale mais elle est typiquement de durée plus longue. Un accident ischémique transitoire peut aussi ressembler à une crise focale en cas de tableau déficitaire pur. Devant une crise focale avec rupture de contact, selon la symptomatologie, on peut être amené à évoquer une attaque de panique ou un ictus amnésique (qui est pourtant très différent avec un phénomène de questions identiques répétées très évocateur). ___________________________________________________________________________ Synthèse / messages-clés :  Une crise d’épilepsie est un symptôme qui ne doit pas être confondu avec une maladie épileptique qui se traduit par une prédisposition durable à générer des crises.  L’anamnèse et l’examen clinique du patient mais surtout de ses proches sont indispensables au diagnostic de crise d’épilepsie  Bien distinguer les deux grands types de crise d’épilepsie : focale et généralisée  Bien connaitre les différentes crises généralisées : crise généralisée tonico-clonique (ses phases, sa durée), absences  Bien connaitre la sémiologie de la crise temporale interne et des crises du cortex moteur  Savoir évoquer les diagnostics différentiels principaux des crises d’épilepsie 379 Cours 2 : Syndrome Neurogène Périphérique Pr Mathieu Zuber ([email protected]) Objectifs pédagogiques : - Connaitre les symptômes et signes caractéristiques du syndrome neurogène périphérique les particularités selon la topographie de l’atteinte - Connaitre les principaux syndromes tronculaires des membres supérieurs et inférieurs - Connaitre la définition et les caractéristiques des atteintes suivantes du système nerveux périphérique : polyneuropathie longueur-dépendante, polyradiculonévrite, mononeuropathie multiple Plan : I- Rappels II- Sémiologie du syndrome neurogène périphérique III- Syndromes topographiques 1- Syndrome de la corne antérieure 2- Syndromes radiculaires 3- Syndromes plexiques 4- Syndromes tronculaires a. Membre supérieur b. Membre inférieur c. Classification des atteintes des nerfs périphériques Complément de cours Abréviations : MNC : Motoneurone central MNP : Motoneurone périphérique NP : Nerf périphérique ROT : Réflexe ostéo-tendineux SNP : Syndrome Neurogène périphérique SPE : sciatique poplité externe SPI : sciatique poplité interne SPyr : Syndrome pyramidal 380 I- Rappels La voie motrice est constituée successivement du 1er motoneurone (MNC) puis du 2ème (MNP), lequel innerve le muscle (M) au niveau de la jonction neuro-musculaire (JNM). Le SNP témoigne de l’atteinte du MNP. Il se décline en plusieurs syndromes selon la topographie de l'atteinte du NP : syndrome de la corne antérieure (au niveau de la corne antérieure de la moelle), les syndromes radiculaires (atteinte des racines du NP), les syndromes plexiques (atteinte des plexus) et les syndromes tronculaires (atteintes des tronc nerveux). Au-delà de la corne antérieure, le SNP s’associe fréquemment à une atteinte sensitive, dans la mesure où les nerfs périphériques contiennent à la fois des contingents axonaux (fonction motrice) et des dendritiques (fonction sensitive). II- Sémiologie du Syndrome Neurogène Périphérique  Déficit moteur, hypotonique, à prédominance distale  Cotation du déficit (testing musculaire) : 5 = force normale, 4 = mouvement contre résistance, 3 = mouvement contre gravité mais pas contre résistance, 2 = mouvement si gravité éliminée, 1 = contraction sans mouvement, 0 = pas de mouvement  Amyotrophie, progressive et retardée, dans les territoires du déficit moteur  Fasciculations : contractions parcellaires des fibres musculaires (conséquence de la dénervation active), sans déplacement articulaire  ROT abolis  Crampes de repos 381 Signes fréquemment associés au SNP :  Troubles sensitifs : atteinte de la sensibilité lemniscale (grosses fibres) et/ou de la sensibilité extra-lemniscale (petites fibres)  Troubles vasomoteurs : œdème, cyanose, troubles trophiques (peau, phanères) III- Syndromes Topographiques 1 – Syndrome de la corne antérieure  Il s’agit du SNP le plus pur et le plus complet (contient l’ensemble des symptômes et signes décrits précédemment). La présence de fasciculations en grand nombre est caractéristique.  Pas de trouble sensitif associé car atteinte du corps cellulaire du MNP.  Exemples de pathologies : o poliomyélite antérieure aigüe (poliovirus) : atteinte virale du corps cellulaire du MNP, avec distribution aléatoire expliquant la variabilité du déficit selon les patients. o sclérose latérale amyotrophique : maladie neurodégénérative mortelle en quelques années par paralysie musculaire extensive, liée à la dégénérescence des cellules de la corne antérieure. L’ensemble de la voie motrice est touchée (MNC + MNP), d’où l’assocation d’un SPyr au SNP. 2 – Syndromes radiculaires Il existe autant de syndromes radiculaires que de racines atteintes.  Dans tous les cas, l'atteinte sensitive est le critère d'expression dominant, avec une douleur traçante, le long du trajet de la racine selon une systématisation métamérique (cf schéma).  L’impulsivité de la douleur évoque une atteinte par hernie discale : l’augmentation de la pression intra-abdominale (toux, défécation) majore la protrusion discale, d’où l’irritation radiculaire.  Une hyperesthésie systématisée est fréquente dans la zone douloureuse (paresthésies), parfois remplacée par une hypoesthésie.  Déficit moteur en retrait : il constitue un signe de gravité.  ROT aboli en cas de racine concernée : o Membre supérieur : bicipital (racine C5), stylo- radial (C6), tricipital (C7) et cubito-pronateur (C8) o Membre inférieur : rotulien (racine L4) et achilléen (S1)  Innervation de quelques muscles du membre supérieur : o C5 : deltoïde (deltiformis), sus-épineux (supraspinatus) o C6 : biceps, long supinateur (brachio radialis), muscles palmaires (flexor carpi – palmaris) ou fléchisseurs du carpe 382 o C7 prend en charge les "muscles de l'extension" : triceps, radiaux (extensor carpi), extenseur commun des doigts (extension des premières phalanges P1 sur le carpe), extenseur propre du pouce. o C8-D1 : fléchisseurs des doigts et muscles intrinsèques de la main : court abducteur du pouce, lombricaux (flexion de P1 sur le carpe et extension de P2-P3, interosseux qui permettent l'écartement des doigts.  Innervation de quelques muscles du membre inférieur : o L4 : quadriceps, jambier antérieur ou tibial antérieur (tibialis anterior) innervé majoritairement par L4 et dans une moindre mesure par L5 o L5 : moyen fessier (gluteus medius) qui maintient le bassin horizontal au franchissement du pas, péroniers latéraux (peroneus longus-brevis) qui permettent l'éversion du pied, extenseur propre du 1er orteil o S1 : triceps sural et ses 3 chefs (2 gastrocnémius – 1 soleus).  Certains muscles présentent une innervation pluri-radiculaire étagée : o Racines lombaires : psoas-iliaque, adducteurs de cuisse o Racines lombo-sacrées : ischio-jambiers, grand fessier  Exemples de pathologies radiculaires : o Causes compressives : il s'agit de la compression de la racine par un disque vertébral ou une reconstruction osseuse (arthrose).  Douleur sciatique (atteinte L5 ou S1) ou cruralgie (L3 ou L4).  Névralgie cervico-brachiale par arthrose cervicale (topographie C5, C6, C7 ou C8). o Causes inflammatoires (radiculites et méningo-radiculites) d’origine infectieuse, inflammatoire, néoplasique, etc… o Syndrome de la queue de cheval :  Atteinte multiple des racines lombaires et sacrées, en général d’origine compressive.  En plus d’une atteinte motrice selon les racines touchées, il existe une hypoesthésie en selle et des troubles génitaux-sphinctériens caractéristiques, par atteinte des dernières paires sacrées (S3 à S5).  Urgence médico-chirurgicale (risque de séquelles graves : incontinence). 3 – Syndromes plexiques  L’entrecroisement de fibres en provenance de racines différentes forme les troncs primaires et secondaires, dont l’atteinte provoque une symptomatologie qui recoupe celle de plusieurs racines. Comme pour les syndromes radiculaires, l’atteinte sensitive douloureuse domine.  Exemples de pathologies plexiques : o Causes traumatiques, les plus fréquentes : chute violente sur le moignon de l’épaule (accident de moto) responsable d’un arrachement du plexus avec paralysie du membre supérieur ; paralysie néonatale à l’accouchement (membre supérieur comprimé dans le défilé pelvien maternel) généralement régressive. o Causes compressives : syndrome du défilé des scalènes, pathologies du dôme pulmonaire avec atteinte C8-D1 (ex. du syndrome de Pancoast-Tobias, lié à une tumeur de l’apex pulmonaire). 383 4- Syndromes tronculaires  A ce niveau (NP), l’atteinte est souvent à la fois motrice (SNP proprement dit) et sensitive. Les fibres sensitives atteintes peuvent être de gros calibre, de petit calibre ou les deux.  La plupart des nerfs reprennent largement le trajet d’innervation d'une racine, on parle de phénomène de recouvrement (racine C8 et nerf ulnaire, racine C7 et nerf radial, etc…), mais le caractère partiel de ce recouvrement est important à connaitre pour la distinction sémiologique entre une atteinte radiculaire ou tronculaire. a- Membre supérieur On distingue trois nerfs principaux : nerf médian, nerf radial, nerf ulnaire. Nerf médian :  Son recouvrement se fait essentiellement avec C6 (en proximal) et C8 (en distal).  Motricité : innerve notamment les muscles palmaires (C6), fléchisseurs des doigts (C8), court abducteur et opposant du pouce (C8)  Sensibilité : face antérieure du 1/3 inférieur du bras, de l’avant-bras, et d’une part de la main  face palmaire: 3 premiers doigts et moitié externe du 4ème.  face dorsale: 2 dernières phalanges des 2ème et 3ème doigts, moitié externe du 4ème. Pathologie : la compression du nerf médian au canal carpien est de loin la plus fréquente (épaississement de l'aponévrose qui sangle la face antérieure du poignet), liée à des microtraumatismes répétés ou divers désordres métaboliques (diabète). La compression peut être levée par infiltration (corticoïdes contre la part inflammatoire) ou chirurgie. Nerf Radial :  Son recouvrement se fait principalement avec C7.  Motricité : il innerve les principaux muscles extenseurs du membre supérieur (« nerf de l’extension ») : triceps (C7), extenseurs du poignet (C7), extenseur commun des doigts et propre du pouce (C7). Ainsi, en cas de paralysie du nerf radial, le patient présente un membre supérieur en position caractéristique dite de "main en col de signe". Le nerf radial innerve également le muscle brachio radialis (C6), dont l’atteinte constitue donc un signe important du diagnostic différentiel entre paralysie du nerf radial et celle de la racine C7.  Sensibilité : face postérieure du bras, de l’avant-bras, et d’une part de la main : 384 o face palmaire : peu concernée (partie latérale de la base du pouce). o face dorsale : ensemble du pouce, P1 du 2ème doigt, moitié externe de P1 du 3ème doigt.  ROT : 2 sont portés par le nerf radial et peuvent donc être abolis selon le niveau d’atteinte : o Le tricipital (atteinte du nerf est au-dessus du 1/3 moyen du bras) o Le stylo-radial (dépend de la racine C6 tout comme l’innervation du brachio-radialis)  Pathologie : la compression du nerf radial se fait généralement dans la gouttière humérale, à la face postérieure de l'humérus (« paralysie des amoureux »). Nerf ulnaire (ou cubital) :  Il recouvre largement le territoire des racines C8-D1.  Motricité : le nerf ulnaire prend en charge la plupart des muscles intrinsèques de la main (« nerf de la préhension »), à l’exception notable des court abducteur et opposant du pouce : muscles interosseux et lombricaux (C8), muscles hypothénariens (C8), muscle adducteur du pouce (C8) dont l’atteinte est responsable du signe de Froment. En cas d'atteinte du nerf ulnaire, la main prend une position caractéristique dite « en griffe », avec extension de P1 (atteinte des lombricaux).  Sensibilité : face médiale du bras, de l’avant-bras, et d’une part de la main, complémentaire des territoires du médian et du radial : L'innervation sensitive est assez similaire entre les deux faces de la main : o Face palmaire : 5ème doigt et moitié interne du 4ème. o Face dorsale : l'innervation par le cubital est complémentaire à celles du médian et du radial : 5ème doigt, moitié interne du 4ème, et P1 pour la moitié externe du 4ème ainsi que la moitié interne du 3èmedoigt.  ROT : cubito-pronateur (C8) aboli si atteinte du nerf ulnaire au-dessus du coude. 385  Pathologie : le nerf ulnaire est le plus souvent comprimé dans la gouttière épitrochléenne, à la face postérieure du coude. A ce niveau, le nerf est situé juste sous la peau : sa percussion entraîne une sensation de décharge électrique au bord interne de l’avant-bras jusqu’au 5ème doigt. Autres nerfs du membre supérieur :  Nerf axillaire (ou circonflexe) : il provient des racines C4-C5 et assure l’innervation motrice du muscle deltoïde. Son atteinte entraine en outre une hypoesthésie du moignon de l’épaule. Une cause classique de paralysie de ce nerf est le port d'un sac à dos trop lourd (en particulier si les muscles trapèzes sont de leur côté peu développés.  Nerf long thoracique (ou du grand dentelé) : il provient des racines C5-C6. Son atteinte motrice est caractérisée par un déficit moteur du muscle grand dentelé (ou serratus). Le principal signe en est le décollement de l'omoplate de la cage thoracique en faisant protrusion vers l'extérieur, par exemple dans un mouvement pour repousser un mur devant soi. Ce décollement provoque une instabilité handicapante de l’épaule. b. Membre inférieur On peut distinguer là encore trois nerfs principaux : nerf sciatique poplité externe (SPE), nerf sciatique poplité interne (SPI), tous deux issus de la division du nerf grand sciatique au creux poplité, et nerf crural. Nerf sciatique poplité externe (SPE) (ou fibulaire) :  C’est le nerf de la flexion dorsale du pied. En cas d'atteinte, un signe clinique caractéristique apparait à la marche : le steppage (par atteinte du muscle jambier antérieur), correspondant à une chute du pied à chaque pas avec élévation accrue du genou pour franchir le pas afin d’éviter le frottement de la pointe du pied. En cas d’atteinte définitive, on peut appareiller les patients (chaussures montantes, etc...) pour bloquer la cheville à 90°.  Motricité : le SPE recouvre principalement le territoire L5 et innerve les muscles indispensables au franchissement du pas : jambier antérieur (L4 > L5), péroniers latéraux (L5), extenseurs des orteils (L5).  Sensibilité : innervation sensitive de la face antéro-externe du segment jambier et de la face dorsale du pied.  ROT : en cas d’atteinte isolée du SPE, aucun ROT n’est aboli.  Pathologie : la compression du nerf SPE se produit le plus souvent au col du péroné. Après sa naissance au creux poplité, le SPE fait le tour extérieur de l’os péroné à sa partie haute, avec 386 une fragilité particulière à ce niveau. Classiquement, des bottes trop serrées peuvent provoquer une paralysie. Nerf sciatique poplité interne (SPI) :  C’est le nerf de la flexion plantaire du pied.  Motricité : le SPI recouvre largement le territoire de la racine S1 et innerve notamment le triceps sural (qui forme le galbe du mollet) (S1) et le fléchisseur des orteils.  Sensibilité : le nerf prend en charge l'innervation sensitive de l'ensemble de la face postérieure du segment jambier.  ROT : abolition du réflexe achilléen (S1). Nerf crural :  Le nerf crural est le nerf de l'extension de la jambe sur la cuisse.  Motricité : le nerf crural recouvre les territoires des racines L3-L4 et innerve les muscles psoas- iliaque (pluriradiculaire L3-L4) et quadriceps (L4)  Sensibilité : l'innervation sensitive suit la systématisation métamérique des racines L4 et L3. Elle est donc à prédominance L4 pour la partie inférieure de la jambe et à prédominance L3 pour la partie supérieure.  ROT aboli : l'atteinte du nerf crural entraîne l'abolition du ROT rotulien (L4)  Pathologie : la compression la plus fréquente du nerf crural se situe sous l’arcade crurale. Autre nerf du membre inférieur : le nerf cutané latéral de cuisse (ou fémoro-cutané). Il s’agit d’un nerf purement sensitif, innervant la face antéro-externe de la cuisse (territoire « en raquette »). Sa compression se fait essentiellement au pli de l’aine et survient en cas d’augmentation rapide du volume abdominal (ex : grossesse) ou de port d’une ceinture trop serrée (ex : harnais). IV- Classification des atteintes des nerfs périphériques Polyneuropathie :  Le terme « polynévrite » est parfois utilisé pour qualifier cette atteinte, à tort car le "ite" en fin de mot sous-entend une cause inflammatoire de l'atteinte alors qu’ici elle sera le plus souvent de nature toxique (alcool, médicaments,...) ou métabolique (diabète,…).  Elle correspond à une atteinte distale, symétrique et synchrone des nerfs périphériques, le plus souvent d’évolution lente et progressive.  L'atteinte sensitive est ascendante au niveau des 4 extrémités, débutant par les membres inférieurs (dendrites les plus longs) : on parle de troubles sensitifs « en chaussettes et en gants ». Polyradiculonévrite :  Il s'agit d’un syndrome rare mais grave. L’atteinte nerveuse, ici de nature inflammatoire, touche à la fois les troncs et les racines. Comme pour la polyneuropathie, elle est symétrique et synchrone. Le déficit moteur observé est proximal et distal. La polyradiculonévrite aigüe la plus caractéristique est le syndrome de Guillain-Barré, qui constitue une urgence médicale. Multinévrite : 387  L’atteinte est cette fois asymétrique et asynchrone. L'aggravation se fait par à-coups. Le mécanisme d’atteinte du nerf est le plus souvent microvasculaire (vascularite), avec risque de destruction irréversible. Les multinévrites, rares, relèvent de l'urgence médicale. Complément de cours I- Syndrome de la Jonction Neuro-Musculaire  Syndrome moteur pur lié à une atteinte de la plaque motrice, point de jonction entre l’axone et la fibre musculaire innervée.  Le déficit fait apparaitre une fatigabilité caractéristique : possibilité de débuter un mouvement, mais épuisement rapide, puis amélioration procurée par le repos musculaire.  Le déficit prédomine sur les muscles striés de l’extrémité capitale : o Muscles oculaires (ptosis, diplopie) o Muscles pharyngo-laryngés (voix nasonnée, troubles de la mastication et déglutition) o Muscles cervicaux (tête tombante)  La gravité est liée à l’atteinte des muscles respiratoires, qui peut se faire de manière aiguë, notamment à l’occasion d’une infection des voies aériennes supérieures.  La cause principale est une maladie auto-immune, la myasthénie, en lien avec la sécrétion d’anticorps dirigés contre les récepteurs à acétylcholine de la plaque motrice. II- Syndrome Myogène  Syndrome moteur pur correspondant à une atteinte primitive des muscles striés.  Le déficit prédominance sur les parties proximales des membres et sur l’axe vertébral : o Signe du tabouret (atteinte des psoas –iliaques), marche dandinante (atteinte des moyens fessiers -gluteus medius) o Hyperlordose (atteinte des muscles para-vertébraux) o Hypotonie faciale (éversion des lèvres), ptosis  Les pathologies responsables sont nombreuses, allant de causes génétiques à des causes inflammatoires.  Selon les causes, peuvent s’ajouter une atteinte du muscle cardiaque, un trouble de la décontraction musculaire (myotonie) ou encore des douleurs musculaires (myalgies). 388 Cours 3 (partie 1) : SYNDROME PYRAMIDAL Pr Jean Louis MAS (rédacteur du référentiel) Dr Philippa LAVALLEE (responsable de l’enseignement) : [email protected] Université de Paris Cité, Service de Neurologie, hôpital Bichat, APHP Nord. Objectifs pédagogiques : § Connaitre la sémiologie du syndrome pyramidal § Savoir situer le siège de la lésion PLAN : I- Rappel anatomique II- Reconnaitre un syndrome pyramidal II-A Déficit moteur II-B Trouble du tonus II.C. Modifications des réflexes ostéo-tendineux (ROT) II.D. Modifications des réflexes cutanés et autres signes III. Situer le siège de la lésion ANNEXES 389 Le syndrome pyramidal est défini par l’ensemble des symptômes et signes résultant de l'atteinte, à quelque niveau que ce soit, de la voie cortico-spinale (faisceau pyramidal), support de la commande motrice volontaire. I-RAPPEL ANATOMIQUE (cf. cours d’anatomie)  Le faisceau pyramidal est étendu du cortex moteur primaire jusqu’à son relais avec le système nerveux périphérique, au niveau des noyaux des nerfs crâniens et de la corne antérieure de la moelle épinière. Depuis le cortex, les fibres nées du cortex primaire passent dans la couronne rayonnante, puis dans la capsule interne, le pédoncule cérébral, la protubérance, le bulbe, à la partie inférieure de laquelle a lieu la décussation du faisceau pyramidal, puis dans le cordon antéro-latéral de la moelle (faisceau pyramidal croisé). II.-RECONNAITRE UN SYNDROME PYRAMIDAL  Le syndrome pyramidal se caractérise par l'association de signes déficitaires (traduisant l'atteinte du faisceau cortico-spinal) et de signes de spasticité (liés à la libération d'activités motrices réflexes normalement inhibées par la voie cortico-spinale). 390  La survenue de ces deux composantes peut être synchrone (en cas d'atteinte lentement progressive) ou décalée dans le temps (en cas d'atteinte aiguë). Dans ce dernier cas, la paralysie est d'abord flasque (hypotonie) puis spastique (hypertonie pyramidale). II.A. Déficit moteur Symptômes  Faiblesse motrice d'intensité et de topographie variables. Les patients peuvent utiliser le terme de paralysie, mais aussi de gêne, d'« ankylose », de lourdeur, de maladresse, de mauvais équilibre, etc…  La claudication motrice intermittente est évocatrice : le patient se plaint d'une faiblesse indolore d'un ou des deux membres inférieurs, survenant après un temps de marche, disparaissant au repos pour réapparaître par la suite. Ce symptôme s'observe surtout en cas d'atteinte médullaire. Signes d’examen  En cas de lésion aiguë et étendue, le déficit moteur (déficit de la commande motrice volontaire) est massif, de topographie variable selon la localisation de la lésion : hémicorps (incluant ou non la face), membres inférieurs, 4 membres, plus rarement un seul membre.  En cas de lésion partielle ou progressive, le déficit prédomine sur certains groupes musculaires : o Au membre supérieur : les muscles extenseurs et les mouvements fins et rapides des doigts.  Bras tendus : une chute progressive du membre supérieur concerné atteint le bras, parfois seulement le poignet ou les doigts.  Main creuse. Bras fléchis, doigts fortement écartés: la main se creuse progressivement (par déficit des extenseurs).  Lenteur des mouvements alternatifs rapides comme l'opposition pouce-index, en comparant un côté à l'autre. o Au membre inférieur : les muscles fléchisseurs.  Signe de Mingazzini. Patient en décubitus dorsal, cuisses fléchies et jambes maintenues à l'horizontale : chute progressive du membre inférieur (cuisse et/ou jambe).  Signe de Barré. Patient en décubitus ventral, jambes fléchies à 90° : chute progressive de la jambe. o A la face : le territoire facial inférieur.  Effacement du pli naso-génien.  Asymétrie du visage lorsqu'on demande au patient de découvrir les dents, se corrigeant lors des mouvements automatiques tels que le rire, réalisant alors la dissociation automatico-volontaire.  Signe des cils. Lorsqu’on demande au patient de fermer énergiquement les yeux, les cils restent apparents du côté atteint. II.B. Troubles du tonus Symptômes 391  Sensations de contractures et/ou de raideur (liées à la spasticité) pouvant être douloureuses  Troubles de la déglutition et dysarthrie peuvent s'observer en cas d'atteinte bilatérale.  Mictions impérieuses traduisent une vessie spastique. Signes cliniques  En cas de lésion aiguë et étendue : hypotonie (déficit flasque) o Valeur localisatrice chez un patient dans le coma. On recherche une hypotonie relative d’un hémicorps (les membres d’un côté du corps retombent plus lourdement sur le plan du lit). Gonflement plus important de la joue du côté atteint lors de la respiration.  En cas de lésion partielle ou progressive, ou bien quelques semaine après la phase hypotonique : hypertonie spastique o Résistance à l’allongement du muscle lors des mouvements passifs, augmentant avec l’angle et la vitesse d'étirement. o Hypertonie élastique : le segment de membre reprend sa position d’équilibre lorsqu’on relâche l’étirement et cède d’un seul coup si on poursuit l’étirement au delà d’un certain angle (comme une lame de canif), contrairement à l'hypertonie extrapyramidale (plastique). o L’hypertonie s’accentue en position debout et à l’action, pouvant ne pas être apparente en position allongée et se démasquer, par exemple, après un certain temps de marche (claudication motrice intermittente). o Elle peut, quand elle est intense, être douloureuse. o Au membre supérieur, elle prédomine sur les fléchisseurs :  Posture avec bras en adduction, coude et poignet semi-fléchis, doigts en flexion. o Au membre inférieur, elle prédomine sur les extenseurs :  Posture avec jambe en extension, pied en varus équin.  Démarche en fauchant: le patient frotte le sol avec la pointe et le bord externe du pied (usure de la chaussure à ce niveau) en faisant un mouvement de circumduction du membre inférieur atteint lors de la marche (au lieu d’attaquer normalement le pas par le talon après flexion des segments de membre sus-jacents). II.C. Modifications des réflexes ostéo-tendineux (ROT)  En cas de lésion aiguë et étendue : aréflexie ostéo-tendineuse.  En cas de lésion progressive ou partielle ou bien après une lésion aiguë : hyperréflexie ostéo- tendineuse (ROT), qui comme la spasticité traduit l'exagération du réflexe myotatique.  A ce stade, les ROT sont : o vifs : ampleur excessive de la réponse motrice. o diffusés à d’autres muscles du même membre ou du membre controlatéral. o polycinétiques : la percussion du tendon entraîne plusieurs réponses successives. o clonus de la rotule ou du pied (« trépidation épileptoïde » du pied). Le clonus du pied se recherche en exerçant une dorsiflexion brusque du pied et en maintenant cette position : le pied est alors animé de mouvements brefs et rythmés de flexion- extension, typiquement inépuisables. 392 o augmentation de la zone réflexogène : la percussion avec le marteau à réflexes au voisinage du tendon entraîne une réponse réflexe (par exemple, obtention d’un réflexe rotulien après percussion de la crête tibiale). II.D. Modifications des réflexes cutanés et autres signes  Signe de Babinski : réponse en extension du gros orteil lors de la recherche du réflexe cutané plantaire.  Abolition des réflexes cutanés abdominaux.  Réflexes de défense ou de triple retrait : un stimulus douloureux sur le membre inférieur entraîne une flexion de la cuisse, de la jambe et du pied.  Syncinésies : mouvements involontaires ou renforcements toniques survenant dans des groupes musculaires, lors de mouvements volontaires concernant une autre partie du corps (par exemple chez un malade faisant les marionnettes avec la main droite, la main gauche ébauche le même mouvement). III-SITUER LE SIEGE DE LA LESION  Le syndrome pyramidal est controlatéral à la lésion lorsque la lésion est au-dessus de la décussation bulbaire, ipsilatéral à la lésion lorsque la lésion est en dessous de la décussation.  Le syndrome pyramidal est en dessous de la lésion : préciser le « niveau supérieur» du syndrome pyramidal (atteinte du membre inférieur, du membre supérieur, de la face) et son côté unilatéral ou bilatéral.  Rechercher les signes associés ++ : troubles sensitifs ; atteintes des nerfs crâniens (tronc cérébral) ; troubles neuropsychologiques (hémisphères cérébraux).  Syndrome pseudo-bulbaire. Il se traduit par une paralysie spastique bilatérale de la face, de la langue, du larynx et du pharynx ce qui entraîne des troubles de la déglutition et de la phonation ainsi que des pleurs et rires spasmodiques. Il traduit une atteinte bilatérale des faisceaux géniculés (fibres pyramidales destinées aux noyaux des nerfs crâniens). SYNTHESE/MESSAGES CLES Le syndrome pyramidal est - lié à une atteinte du faisceau cortico-spinal - associé à un/une o déficit moteur o hypertonie spastique o exagération des réflexes ostéo-tendineux o modification des réflexes cutanés - La topographie du déficit et les signes neurologiques associés aident à localiser le siège de la lésion ANNEXES 393 EXAMEN DE LA FORCE MUSCULAIRE I. Appréciation globale  La marche sur les talons teste la motricité des loges antérolatérales des jambes ; la marche sur la pointe des pieds teste la force des muscles de la loge postérieure de jambe.  S’accroupir et se relever ou se relever d’un siège bas sans l’aide des mains teste les muscles proximaux des membres inférieurs.  Les manœuvres de Mingazzini (décubitus dorsal, cuisses à la verticale, jambes à l'horizontale, yeux fermés) et de Barré (décubitus ventral, jambes à la verticale, yeux fermés) testent les muscles fléchisseurs des membres inférieurs.  La manœuvre des bras tendus (à l'horizontale), yeux fermés teste les muscles extenseurs des membres supérieurs.  Il convient d'attendre 10 à 20 secondes avant de conclure quant à l'absence de déficit, lors de ces manœuvres. II. Evaluation segmentaire (muscle par muscle)  L’examen doit être comparatif droite/gauche.  Elle peut être plis ou moins détaillé selon la situation clinique.  L’intensité du déficit sera mesurée en utilisant la cotation suivante : o 0 : absence de contraction o 1 : contraction sans effet moteur o 2 : contraction avec déplacement (mais pas contre la pesanteur) o 3 : contraction contre la pesanteur o 4 : contraction contre résistance o 5 : normal  Les manœuvres suivantes permettent une première évaluation des principaux muscles proximaux et distaux.  Membre supérieur : muscles proximaux o abduction du bras (deltoïde) o flexion de l'avant bras sur le bras (biceps) o extension de l'avant-bras sur le bras (triceps) 394  Membre supérieur : muscles distaux o extension et flexion du poignet o extension et flexion des doigts o court abducteur du I (paume horizontale tournée vers le haut, on demande au patient de mettre le pouce à la verticale, maintien contre résistance) o muscles interosseux (paume verticale dirigée vers l’examinateur, doigt écartés, on teste la résistance au rapprochement des doigts)  Membre inférieur: muscles proximaux o flexion de la cuisse sur le bassin (psoas) o extension de la cuisse sur le bassin (grand fessier) o flexion de la jambe sur la cuisse (ischio-jambiers) o extension de la jambe sur la cuisse (quadriceps) 395  Membre inférieur: muscles distaux o flexion dorsale du pied ou dorsiflexion (tibial antérieur) o flexion plantaire du pied (triceps sural) o flexion dorsale et plantaire des orteils o péroniers latéraux (éversion du pied). EXAMEN DU TONUS  Les modifications du tonus se recherchent en évaluant la résistance à la mobilisation passive des différents segments de membres (ex. : mouvements de flexion du bras ou de rotation du poignet, mouvements de roulement du MI sur le plan du lit, mouvements des bras du sujet à qui on imprime des mouvements de rotation du tronc…).  En cas d’hypotonie, la résistance musculaire est diminuée (à comparer au côté opposé) et le mouvement passif est amplifié.  En cas d’hypertonie, la résistance musculaire est augmentée.  Il existe deux types principaux d'hypertonie, spastique (voir syndrome pyramidal) ou rigide (voir syndrome parkinsonien). 396  Une hypotonie peut être présente dans les déficits moteurs périphériques, à la période initiale d'une lésion de la voie cortico spinale (voir syndrome pyramidal) ou lors du syndrome cérébelleux (voir ce chapitre). EXAMEN DES REFLEXES OSTEO-TENDINEUX  La recherche des ROT doit être comparative droite-gauche chez une personne détendue.  Des manœuvres de sensibilisation peuvent s’avérer nécessaires, lorsque le sujet n’est pas détendu. o Pour les ROT des MS, on demande à la personne de serrer la mâchoire et on tape le réflexe en même temps. o Pour les ROT des MI, on demande de tirer ses mains mises en crochets face au thorax et on tape le réflexe en même temps.  Réflexe bicipital o Avant-bras en semi-flexion et supination o Percussion du pouce placé sur le tendon du biceps brachial o Réponse : contraction du biceps et flexion du coude o Niveau de l'arc réflexe : C5, nerf musculo-cutané  Réflexe stylo-radial o Avant-bras en semi-flexion et en position intermédiaire entre la pronation et la supination o Percussion du bord externe du radius un peu au-dessus de la styloïde radiale o Réponse : contraction du brachio-radial et flexion du coude o Niveau de l'arc réflexe : C6, nerf radial  Réflexe tricipital o Avant-bras en semi-flexion maintenu par l'examinateur o Percussion du tendon du triceps brachial au-dessus de l'olécrâne o Réponse : contraction du triceps et extension du coude 397 o Niveau de l'arc réflexe : C7, nerf radial  Réflexe cubito-pronateur o Avant-bras en semi-flexion et en légère supination o Percussion de la styloïde ulnaire o Réponse : pronation de l'avant-bras o Niveau de l'arc réflexe : C8, nerf ulnaire  Réflexe rotulien o Percussion du tendon rotulien chez un patient assis jambes pendantes, ou bien couché jambe semi-fléchie soutenue par l'examinateur. o Réponse : contraction du quadriceps et extension du genou o Niveau de l'arc réflexe : L4, nerf fémoral  Réflexe achilléen o Percussion du tendon d'Achille o Réponse : contraction du triceps sural et flexion plantaire du pied. o Niveau de l'arc réflexe : S1, nerf tibial  Les ROT peuvent être présents et normaux, ou vifs, ou abolis. Leur vivacité isolée peut se voir chez certains sujets dits « neurotoniques » (tendus, anxieux). Quand d'autres éléments s'ajoutent à cette vivacité, il s'agit du syndrome pyramidal (voir ce chapitre).  Une aréflexie ostéo-tendineuse peut relever d'une cause centrale (atteinte pyramidale à la période flasque), d'une interruption de l'arc réflexe (lésion des cornes antérieures de la moelle, lésion du nerf spinal, lésion de la racine postérieure). Certains sujets ont de façon constitutionnelle des réflexes très faibles, ou pas de réflexes du tout, sans que cela soit pathologique. 398 EXAMEN DES REFLEXES CUTANES  Réflexe cutané plantaire o Stimulation non douloureuse du bord externe de la plante du pied d'arrière en avant o Réponse normale : flexion du gros orteil et accessoirement des autres orteils o Le signe de Babinski consiste en une extension lente du gros orteil avec parfois écartement des autres orteils.  Réflexe cutanés abdominaux o On les recherche par un effleurement transversal de la paroi abdominale à droite et à gauche de la ligne médiane. On obtient un réflexe cutané abdominal supérieur, moyen et inférieur, suivant que l'effleurement se situe au-dessus, au niveau ou au-dessous de l'ombilic. o Réponse : brève contraction de la paroi abdominale avec attraction de l'ombilic o Niveau de l'arc réflexe : Supérieur T6 - T8, Moyen T8 - T10, Inférieur T10 - T12. 399 Cours 3 (partie 2) : SYNDROMES SENSITIFS Pr JL MAS (rédacteur du référentiel) Dr Philippa LAVALLEE (responsable de l’enseignement) : [email protected] Objectifs pédagogiques §Savoir explorer les différentes modalités sensitives § Connaître la sémiologie des troubles sensitifs § Connaître les différentes formes topographiques des troubles sensitifs Plan I- Rappel anatomique II- Examen de la sensibilité a. Règles générales b. Sens de position des segments de membre c. Sensibilité vibratoire (pallesthésie) d. Sensibilité tactile e. Sensibilité douloureuse f. Sensibilité thermique g. Sensibilité discriminative élaborée III- Sémiologie des troubles de la sensibilité a. Troubles sensitifs subjectifs b. Troubles sensitifs objectifs IV- Formes topographiques a. Atteinte du système nerveux périphérique b. Atteinte médullaire c. Atteinte du tronc cérébral d. Atteinte du thalamus e. Atteinte du lobe pariétal 400 I. RAPPEL ANATOMIQUE (cf cours)  Les informations sensitives (ex. : piqure, sens de position du gros orteil) cheminent dans le système nerveux périphérique (nerfs et racines correspondant au territoire stimulé). Au niveau médullaire, les fibres véhiculant l’information sensitive empruntent des trajets différents (Fig. 1). Le système lemniscal véhicule les sensibilités proprioceptive (sens de position des segments de membre), vibratoire et épicritique (tact fin), alors que le système extralemniscal véhicule les sensibilités thermo-algiques et le tact protopathique (tact « grossier »). Le système lemniscal monte dans le cordon postérieur homolatéral, fait relais au niveau bulbaire, croise la ligne médiane, gagne le thalamus (relais) puis le cortex pariétal. Le système extralemniscal croise la ligne médiane à l’étage médullaire correspondant, puis forme le faisceau spinothalamique, situé dans le cordon antérolatéral de la moelle. Les fibres gagnent le thalamus (relais) le cortex pariétal.  Pour la sensibilité de la face, les fibres arrivent principalement par les trois racines du nerf trijumeau (V1=ophtalmique, V2=maxillaire V3=mandibulaire) et font relais dans le noyau sensitif du nerf trijumeau, croisent la ligne médiane, puis gagnent le thalamus et le cortex pariétal. Fig. 1 : Voies de la sensibilité au niveau médullaire SYSTEME LEMNISCAL SYSTEME EXTRALEMNISCAL II. EXAMEN DE LA SENSIBILITE II. A. Règles générales  Expliquer le test et vérifier la compréhension du test par le patient.  Examen bilatéral comparatif, yeux fermés.  Reporter les résultats sur un schéma daté. 401 II.B. Sens de position des segments de membre  Sens de position du gros orteil (ou des doigts de la main). On dirige le gros orteil vers le haut ou vers le bas et on demande au patient où l’orteil se situe. Pour dépister un déficit discret, mobiliser très lentement l’orteil et demander au patient de signaler dès qu’il perçoit la mobilisation.  Mobilisation passive d’un segment de membre. On positionne un membre du patient dans une certaine position et on lui demande de mettre le membre controlatéral dans la même position.  Manœuvre de préhension aveugle. On place le bras du patient dans une certaine position et on lui demande de saisir le pouce de ce bras avec l’autre main. En cas de déficit sensitif profond, il ne le trouve pas directement.  Manœuvre de Romberg. Position debout, pieds joints, yeux ouverts puis fermés. II.C. Sensibilité vibratoire (pallesthésie)  Diapason de 128 Hz, posé sur les proéminences osseuses (malléoles, crêtes tibiales, rotules, épines iliaques antéro-supérieures, côtes) II.D. Sensibilité tactile  Effleurer la peau du patient avec du coton, avec la pulpe du doigt. II.E. Sensibilité douloureuse  Utiliser une épingle à usage unique.  On teste du distal vers proximal, puis de la zone anormale vers la zone normale pour délimiter les anomalies. II.F. Sensibilité thermique  Utiliser le diapason ou un objet froid. Penser à le retourner car il se réchauffe au contact de la peau.  Tubes d’eau chaude (40-45°C) et froide (5-15°C) : rarement fait car non disponible. II.G. Sensibilité discriminative /élaborée  Stimulation simultanée de deux points symétriques. Normalement, les deux stimulations sont perçues. Extinction sensitive : une seule stimulation est perçue (en l’absence d’anesthésie).  Stéréognosie. On demande au patient d'identifier divers objets (clé, pièce,…) par la palpation aveugle pour rechercher une astéréognosie (en l'absence d'anesthésie et de déficit moteur pouvant gêner la palpation).  Graphesthésie. On demande au patient d'identifier un chiffre ou une lettre écrits sur la paume de sa main, pour rechercher une agraphesthésie (en l'absence d'anesthésie). III. SEMIOLOGIE DES TROUBLES DE LA SENSIBILITE III.A. Troubles sensitifs subjectifs  Paresthésies 402 o Sensations anormales non douloureuses: fourmillement, picotement, engourdissement, enraidissement cutané (peau cartonnée), courant d’eau chaude ou froide …  Dysesthésies o Sensations anormales déclenchées par un stimulus ou le contact. Elles peuvent être plus ou moins pénibles, ou franchement douloureuses.  Douleurs o L'interrogatoire va s'efforcer de faire préciser les caractères de la douleur : topographie, irradiations, qualité (brûlure, striction, broiement, fulgurante,…, intensité (EVA : Echelle Visuelle Analogique permettant un chiffrage de 1 à 10), retentissement sur les activités, évolution dans le temps, circonstances d’apparition, facteurs déclenchants ou majorants, conditions de soulagement, contexte biographique. III.B. Troubles sensitifs objectifs  Anesthésie, hypoesthésie o Préciser les modalités sensitives atteintes (ex : anesthésie thermo-algique avec respect de la sensibilité profonde)  Hyperesthésie, hyperalgésie o Exagération de la sensibilité. Tendance à transformer les sensations tactiles en sensations douloureuses ou exagération de la sensibilité douloureuse.  Hyperpathie o Hyperalgésie, retentissement affectif disproportionné avec l’intensité de la stimulation, douleur mal localisée et diffuse autour du point de stimulation.  Ataxie sensitive o Perturbations motrices liées à l’atteinte proprioceptive. Aggravation +++ par l’occlusion des yeux. o Signe de Romberg (proprioceptif). A la fermeture des yeux, instabilité, oscillations, pouvant entraîner la chute. o Marche talonnante. Le talon attaque le sol brusquement à la marche. o Main instable ataxique. A la manœuvre du serment, les yeux fermés, la main est animée de mouvements d’instabilité. IV. FORMES TOPOGRAPHIQIES IV.A. Atteinte du système nerveux périphérique (cf. cours correspondant) 403 Atteinte d’un tronc nerveux  Déficit sensitif dans le territoire du nerf.  La palpation, la pression ou la percussion (signe de Tinel) peut évoquer une douleur sur le trajet du tronc nerveux.  La Figure 2 montre le territoire sensitif des nerfs médian et cubital (ulnaire) sur la face palmaire de la main. Atteinte d’une racine  Déficit sensitif dans le territoire du nerf.  Le déclenchement de la radiculalgie est souvent le fait des efforts (toux, éternuement) ou des mouvements du rachis ou encore des manœuvres d'élongation d'une racine (signe de Lasègue par exemple).  L’atteinte des racines L4 (cruralgie), L5 ou S1 (sciatique), C6, C7 ou C8 (névralgie cervico- brachiale) est fréquente.  A chaque racine postérieure correspond un territoire sensitif cutané appellé dermatome (Fig. 3, 4, et 5). Fig. 2 : Territoire sensitif des nerfs Fig. 3 : Territoire sensitif des racines (dermatomes) médian et cubital , face palmaire de la main. 404 Fig. 4. Territoire sensitif des Fig. 5. Moyen mnémotechnique « danse des racines au membre supérieur. racines » pour retenir le territoire approximatif des racines du membre inférieur. Atteinte diffuse des nerfs périphériques (polyneuropathies)  Les troubles sensitifs ont typiquement une topographie en chaussettes et en gants (Fig. 6). Fig. 6. Polyneuropathie : topographie des troubles sensitifs. supérieur. 405 IV.B. Atteinte médullaire (cf. cours sur syndromes médullaires) Syndrome cordonal postérieur  Douleurs en éclair le long du rachis et/ou des membres (signe de Lhermitte) que déclenchent les mouvements brusques de la tête.  Paresthésies (dites cordonales) telles qu'un épaississement d'un segment de membre, de double peau, d'étau, de semelle ou de « tapis épais » sous les pieds, d'écoulement liquidien, ou encore de douleurs projetées (sciatiques cordonales par exemple).  L'examen met en évidence des troubles du sens de position du gros orteil et de la sensibilité vibratoire. Le patient peut avoir une démarche talonnante et une signe de Romberg. Syndrome spinothalamique  Douleurs à caractère thermique (brûlures ou engelures) souvent particulièrement pénibles.  L'examen met en évidence typiquement une hyperpathie : la piqûre par une épingle est perçue avec retard, elle diffuse sur une zone plus ou moins étendue, et elle est perçue comme une brûlure. IV.C. Atteinte du tronc cérébral  L’existence d’un syndrome alterne (atteinte d’un (ou plusieurs) nerfs crâniens du côté de la lésion et d’une voie longue (pyramidale, sensitive) controlatérale à la lésion) est très évocateur d’une atteinte du tronc cérébral.  Le syndrome de Wallenberg comporte un syndrome alterne sensitif : une hypoesthésie thermo-algique de l’hémiface du côté de la lésion (par l’atteinte du noyau du nerf trijumeau) associé à une atteinte de l’hémicorps controlatéral à la lésion (épargnant la face) par atteinte du faisceau spinothalamique (Fig. 7). Fig. 7. Syndrome alterne sensitif. 406 IV.D. Atteinte du thalamus  Elle peut entraîner des douleurs permanentes controlatérales créant un fond douloureux que viennent renforcer des paroxysmes déclenchés par le frottement des draps ou des vêtements (hyperesthésie), les variations de température, les bruits, les émotions. L'examen montre une hyperpathie (cf supra). Paradoxalement, il existe une hypoesthésie de l'hémicorps du côté hyperpathique. IV.E. Atteinte du lobe pariétal  Elle peut provoquer des troubles de la sensibilité profonde et discriminative (extinction sensitive, astéréognosie) plus souvent que des troubles des sensibilités élémentaires (chaud, froid, douleur). MESSAGES CLES La sensibilité est véhiculée par 2 faisceaux distincts chacune ayant une fonction sensitive spécifique :  Système lemniscal = sensibilités proprioceptives  Système extra lemniscal = sensibilitéthermo-algique et tact protopathique  Exploration du système extra-lemniscal :  Sens de position des segments de membres  Pallesthésie = sensibilité vibratoire  Sensibilité tactile  Exploration du système extra-lemniscal  Exploration de la sensibilité thermique (chaud-froid)  Exploration de la sensibilité douloureuse  Exploration de la sensibilité élaborée (intégration corticale des modalités sensitives)  La topographie des troubles sensitifs dépend du siège de la lésion  Atteinte du système nerveux périphérique Plexus, Racine, Tronc nerveux, Atteinte diffuse des nerfs périphériques  Atteinte du tronc cérébral au niveau bulbaire ; Syndrome de Wallenberg (syndrome alterne)  Atteinte thalamique  Atteinte pariétale 407 Cours 4: S y n d r o m es M é d u l l a i r es Pr Hugues CHABRIAT Email : [email protected] OBJECTIFS PEDAGOGIQUES  Connaitre les 3 éléments clés du diagnostic d’un syndrome de compression medullaire  Connaitre les symptômes et signes cliniques d’une syndrome de Brown-Sequard  Connaitre les symptômes et signes cliniques d’un syndrome syringomyélique  Connaitre les symptômes et signes cliniques d’un syndrome de sclérose combinée de la moelle  Connaitre les symptômes et les signes cliniques d’un syndrome du cône terminal  Connaitre les symptômes et les signes cliniques de syndromes médullaires partiels : le syndrome de la corne antérieure de la moelle, le syndrome de sclérose latérale amyotrophique, le syndrome cordonal postérieur Plan : Syndrome Medullaire I- Rappel Anatomique II- Diagnostic Positif 1) Le syndrome de section médullaire compléte 2) Les syndromes médullaires partiels 1. Les symptômes révélateurs 2. Le syndrome de compression médullaire 3. Quatre syndromes typiquement médullaires a) Le syndrome de Brown-Séquard b) Le syndrome syringomyélique c) Le syndrome de sclérose combinée de la moelle d) Le syndrome du cône terminal 4. Syndrome médullaires partiels particuliers (ne touchant qu’une structure de la moelle) a) Syndrome neurogène moteur pur (de la corne antérieure) b) Syndrome de sclérose latérale amyotrophique c) Syndrome cordonal postérieur III – Diagnostic différentiel IV- Diagnostic étiologique 408 I- Rappel anatomique Anatomie de la moelle (bases) Voie pyramidale  Le faisceau pyramidal est étendu du cortex moteur primaire jusqu’à son relais avec le système nerveux périphérique, au niveau des noyaux des nerfs crâniens et de la corne antérieure de la moelle épinière. Les fibres nerveuses naissant dans le cortex moteur passent dans la couronne rayonnante, puis dans la capsule interne, le pédoncule cérébral, la protubérance, le bulbe, à la partie inférieure duquel a lieu la décussation du faisceau pyramidal, puis dans le cordon antéro-latéral de la moelle (faisceau pyramidal croisé).  Le syndrome pyramidal est : (a) en dessous de la lésion et (b) controlatéral à la lésion si la lésion est au-dessus de la décussation bulbaire ; (c) ipsilatéral à la lésion si la lésion est en en dessous de la décussation bulbaire. Voies sensitives : Au niveau médullaire, l’information sensitive emprunte des voies différentes (Fig. 1):  le faisceau cordonal postérieur (sensibilité proprioceptive: sens de position des segments de membres ; sensibilité vibratoire). Ce faisceau chemine dans le cordon postérieur homolatéral jusqu’au bulbe (relais), croise la ligne médiane, gagne le thalamus (relais), puis le cortex pariétal.  le faisceau spinothalamique (sensibilité thermo-algique). Les fibres de ce faisceau font relais dans la corne postérieure de la moelle, croisent la ligne médiane à l’étage médullaire correspondant, puis cheminent dans le cordon antérolatéral de la moelle. Le faisceau fait relais dans le thalamus puis gagne le cortex pariétal. Fig. 1 : Voies de la sensibilité au niveau médullaire SYSTEME LEMNISCAL SYSTEME EXTRALEMNISCAL 409 La figure 2 montre que, la moelle s’arrêtant au niveau de la vertèbre L1, le niveau d’une atteinte médullaire sera décalé par rapport au niveau vertébral, en particulier pour les niveaux médullaires les plus distaux. La figure 3 indique les niveaux des principaux dermatomes (territoire cutané des racines postérieures), permettant de situer une atteinte médullaire : C8 (manubrium sternal), T4 (mamelons), T10 (ombilic), L1 (pli de l’aine). Fig. 2 : terminaison de la moelle Fig. 3 : niveau des dermatomes 410  Quatre éléments d'anatomie sont indispensables à une bonne compréhension des syndromes médullaires : 1 - La moelle renferme le corps cellulaire du neurone moteur périphérique, et est très proche du corps cellulaire du neurone sensitif périphérique. Les rapports radiculo- médullaires sont étroits. Tout tableau clinique associant des signes périphériques et centraux est possiblement médullaire. 2- Dans la moelle, les faisceaux sensitifs sont très nettement séparés : le faisceau cordonal postérieur véhicule la sensibilité proprioceptive; le faisceau spino- thalamique, antérolatéral, véhicule la sensibilité thermoalgique après que ses fibres aient croisé la ligne médiane. Tout tableau clinique comportant une très franche dissociation des modalités sensitives est possiblement médullaire. 3- La somatotopie du faisceau spino-thalamique est telle que les fibres les plus externes viennent des dermatomes les plus distaux (les plus internes proviennent des dermatomes les plus proximaux). Ceci explique qu'un niveau sensitif qui n'est pas suspendu n'est pas nécessairement un niveau lésionnel. En effet, une compression débutante du faisceau spino-thalamique de la moelle cervicale peut très bien donner lieu à un niveau dorsal. 4- L'exiguïté de la moelle épinière rend compte du fait que la séméiologie est souvent bilatérale, contrairement- à celle des lésions supramédullaires, habituellement unitalérale. Aussi, une paraplégie (paralysie des deux membres inférieurs) ou une tétraplégie (paralysie des quatre membres) sont, en soi, évocatrices d'une atteinte médullaire. 411 II-Diagnostic positif 1. Le syndrome de section médullaire complète D'identification facile, il évolue en deux temps : 1. Dans un premier temps, dit de choc spinal, Il s'agit d'une paraplégie ou d'une tétraplégie flasque, avec anesthésie totale au-dessous de la lésion, et rétention des urines et des selles. 2. Dans un second temps, dit d'automatisme médullaire, Les réflexes ostéotendineux réapparaissent, et une hypertonie pyramidale (spasticité) s'installe. Les réflexes de défense définissent l'automatisme médullaire ; le signe de Babinski en est le premier élément : à un degré de plus, c'est le réflexe du triple retrait, très caractéristique d'une lésion médullaire : un pincement du cou-de-pied, parfois seulement un simple attouchement, déclenche une triple flexion du pied sur la jambe (dorsiflexion), de la jambe sur la cuisse, de la cuisse sur le bassin. Des mictions réflexes peuvent être obtenues par percussion du pubis Ces interruptions médullaires imposent une hospitalisation urgente. Elles sont le fait de processus aigus de nature traumatique, ischémique ou nécrosante inflammatoire. Figure montrant la zone de souffrance médullaire (rayée) touchant les structures traversant la moelle 412 2. Les syndromes médullaires partiels 1. Les symptômes révélateurs sont nombreux Il peut s'agir :  d'une douleur radiculaire ou rachidienne croissante  de paresthésies ou d'impressions bizarres (« gros genou », « circulation d'eau froide », « peau cartonnée ») d'un membre ou d'un segment de membre (impressions cordonales).  douleurs cordonales (brûlures) parfois pseudo-radiculaires  d'un signe de Lhermitte : paresthésies ou décharges électriques des membres supérieurs ou du rachis survenant électivement lors de l'antéflexion du cou et très évocatrices d'une lésion de la moelle cervicale  de dérobement d'un membre inférieur, d'entorses à répétition  de claudication intermittente de la moelle, caractérisée par un déficit moteur non douloureux 2. Le syndrome de compression médullaire est défini par trois éléments (+++) Le syndrome lésionnel (1) désigne le siège de la lésion. Il peut s'agir d'un syndrome radiculaire (2), intercostal ou cervico-brachial, ou d'un syndrome rachidien (2) (douleur localisée, tenace et croissance, facilement déclenchée par la percussion). Le syndrome sous-lésionnel (3) traduit la souffrance des cordons médullaires, en dessous de la lésion. Il comprend, isolément ou en associations variées, un syndrome pyramidal (réflexes tendineux diffusés, clonus du pied, signe de Babinski), un syndrome cordonal postérieur (déficit proprioceptif), un syndrome spino-thalamique (déficit thermoalgésique avec parfois distorsion, retard et diffusion du stimulus). La limite supérieure des troubles sensitifs définit le NIVEAU SENSITIF, très caractéristique, mais ne constituant pas nécessairement un niveau lésionnel (+++) L’absence de syndrome supra-lésionnel (aucun signe neurologique au-dessus du syndrome lésionnel) est notable. Il convient de noter que, selon le type de la compression, on peut n'observer que le syndrome lésionnel ou le syndrome sous-lésionnel. 413 3. Quatre autres syndromes sont typiquement médullaires : a) Le syndrome de Brown-Séquard (HEMI-MOELLE) Il traduit une lésion d'une hémi-moelle. Il comprend : du côté de la lésion, un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal postérieur ; de l'autre côté, un syndrome spino- thalamique. En pratique, il est toujours seulement ébauché, le syndrome pyramidal prédominant d'un côté, le syndrome spino-thalamique de l'autre. b) Le syndrome syringomyélique Il témoigne d'une lésion du centre de la moelle. Il est caractérisé par un déficit sensitif dissocié (car purement thermoalgique) et suspendu à quelques métamères. Il comporte des douleurs spino-thalamiques (brûlures) et des troubles trophiques secondaires à l'insensibilité à la douleur : multiples cicatrices des mains, arthropathie scapulaire. Il s'explique par l'interruption des fibres spino-thalamiques, qui décussent obliquement, près du canal de l'épendyme, au centre de la moelle. Un syndrome neurogène périphérique peut s'y associer (par extension de lésion vers la substance grise médullaire) de même qu'un syndrome sous-lésionnel et parfois un syndrome bulbaire (quand le processus pathologique s'étend vers le bulbe) c) Le syndrome de sclérose combinée de la moelle L’atteinte médullaire associe un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal postérieur. 414 d) Le syndrome du cône terminal (moelle sacrée) Schématiquement, c'est l'association d'un syndrome de la queue de cheval et d'un syndrome pyramidal (voir autre cours correspondant) 3. Parfois, la souffrance médullaire n'intéresse qu'une seule des structures de la moelle ou juxta-médullaires. Ces «syndromes médullaires très partiels » peuvent être représentés par : a) un syndrome neurogène périphérique moteur pur (atteinte de la corne antérieure de la moelle) b) l'association d'un syndrome neurogène périphérique moteur pur et d'un syndrome pyramidal définit le syndrome de sclérose latérale amyotrophique c) sont aussi possibles : un syndrome cordonal postérieur pur, ou radiculo- cordonal postérieur (syndrome tabétique avec aréflexie tendineuse). 415 III– Diagnostic différentiel Devant une paraplégie ou une tétraplégie flasques (avec aréflexie tendineuse), il faut également évoquer un syndrome neurogène périphérique. La mise en évidence d'un NIVEAU SENSITIF franc constitue un argument majeur pour le diagnostic de lésion médullaire. IV – Diagnostic étiologique Il relève de la pathologie (programme ultérieur). Dans l'ensemble, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) de la moelle épinière est l'examen de première intention. Encore faut-il penser à le demander, en présence d'un syndrome neurologique, et à orienter le radiologue quant au niveau suspecté. D'où l'importance de bien connaître la séméiologie clinique élémentaire des syndromes médullaires Tous les éléments présentés dans ce référentiel sont disponibles sur internet sur le site du Collège des Enseignants de Neurologie : Syndromes médullaires | Collège des Enseignants de Neurologie (cen- neurologie.fr) Vous trouverez des illustrations vidéos permettant de bien comprendre les symptômes détaillés. A retenir : Un syndrome neurologique est probablement médullaire s'il comprend :  un niveau lésionnel radiculaire ou un niveau sensitif  des signes centraux asymétriques et dissociés  une association de signes centraux et périphériques 416 Cours 5 : Sémiologie des nerfs crâniens Pr David Calvet ([email protected]) Objectifs pédagogiques - Connaitre pour chaque nerf crânien, la localisation de leur noyau (cf cours anatomie et radioanatomie) et leur trajet (cf anatomie et radioanatomie). - L’atteinte des nerfs olfactif (I), optique (II) et cochléo-vestibulaire (VIII) sera détaillée au sein de l’UE 4 (UE neurosensoriel). - Savoir si contingent moteur, sensitif et si fonction sensorielle associée - Savoir comment on examine chaque nerf crânien - Connaitre les signes cliniques en rapport avec l’atteinte d’un nerf crânien Plan Généralités I - Les nerfs oculomoteurs (III, IV, VI) II - Le nerf trijumeau (V) III - Le nerf facial (VII) IV - Les nerfs mixtes : Glosso-Pharyngien (IX), Vague (X), Spinal (XI) V - Le nerf hypoglosse (XII) VI - Le syndrome pseudo (ou supra) bulbaire Des vidéos sont disponibles sur le site du collège des enseignants de Neurologie. Les liens sont mis entre parenthèse dans le texte. https://www.cen-neurologie.fr/fr/premier-cycle/s%C3%A9miologie-analytique/syndrome-myogene- myopathique/syndrome-myogene-myopathique-14 417 Généralités Il existe 12 paires crâniennes que l’on numérote d’avant en arrière et de haut en bas selon leur émergence de l’encéphale. Les nerfs crâniens ont leur noyau d’origine dans le tronc cérébral du pédoncule jusqu’au bulbe, à l’exception des nerfs olfactif (I) et optique (II). Ils sont moteurs purs, sensitivo-moteurs ou à fonction sensorielle. Leur atteinte peut être située dans le tronc cérébral, dans l’espace sous-arachnoïdien, au cours de leur pénétration dans les trous de la base du crâne et enfin en dehors du crâne, dans l’orbite, etc... L’examen des paires crâniennes est important en raison de la valeur topographique de leurs atteintes éventuelles, à l’exception du VI. I - Les nerfs oculomoteurs (III, IV, VI) Les noyaux de ces trois nerfs sont situés dans le mésencéphale (III et le IV) et la protubérance (VI),  sont l'origine d'axones innervant les muscles oculomoteurs,  reçoivent une commande centrale, supra-nucléaire (centres frontaux et occipitaux),  sont connectés entre eux par des fibres assurant le déplacement parallèle des globes oculaires : le faisceau longitudinal médian connecte le noyau du VI et celui du III. On distingue donc des paralysies oculomotrices (ou ophtalmoplégies)  nucléaires (atteinte des noyaux oculomoteurs) ou tronculaires (atteinte du tronc neurveux)  supra-nucléaires (atteinte des centres de commande oculomotrice)  inter-nucléaires (atteinte du faisceau longitudinal médian) Examen de l’oculomotricité - Oculomotricité extrinsèque  Volontaire : on demande au sujet de regarder dans toutes les directions (droite, gauche, en l'air, en bas)  Automatique (mouvements de poursuite): on demande au sujet de suivre du regard une cible (le doigt de l'examinateur ou son stylo) dans toutes les directions  Réflexe : on demande au sujet de fixer le nez de l'examinateur, lequel déplace la tête du sujet dans toutes les directions. 418 - Oculomotricité intrinsèque De base, les deux pupilles sont de taille symétrique. Un éclairement focal est appliqué sur un oeil pour étudier les modifications pupillaires réflexes. L'éclairement de la rétine entraîne la constriction de la pupille ipsilatérale (réflexe photomoteur) et controlatérale (réflexe consensuel). La convergence oculaire provoque une diminution du diamètre pupillaire (réflexe d'accomodation-convergence). 1 - Atteintes nucléaires et tronculaires Symptôme : diplopie (vision dédoublée des objets) ou seulement vision trouble (forme mineure) On fait préciser au malade  si cette vision double disparaît quand il ferme un œil (ce qui permet d'affirmer que le trouble est bien une diplopie, et bien une diplopie binoculaire par atteinte oculomotrice),  dans quelle direction du regard il voit double, si les deux objets qu'il perçoit sont côte à côte (diplopie horizontale : atteinte du VI) ou l'un au-dessus de l'autre (diplopie verticale ou oblique : atteinte du III ou du IV, typiquement dans le regard vers le bas pour le IV) Signes cliniques : déviation du globe oculaire (strabisme), limitation de sa course lors de la commande volontaire ou de la poursuite automatique du doigt de l'examinateur (ou d'un objet). Ces signes cliniques peuvent faire défaut ou être très discrets.  L'atteinte du noyau ou du tronc du III donne lieu à : o un strabisme externe (déviation du globe oculaire en abduction) o impossibilité ou limitation des mouvements oculaires en adduction, en haut et en bas. o un ptosis (chute de la paupière supérieure) o une mydriase (dilatation de la pupille : le III comporte un contingent végétatif, parasympathique), qui peut être réactive à la lumière, ou aréactive. On parle d'oculomotricité intrinsèque pour l'innervation pupillaire et d'oculomotricité extrinsèque pour l'innervation des muscles oculomoteurs L'atteinte du III peut être complète (tous ces signes sont présents) ou incomplète (dissociée, seulement extrinsèque ou seulement intrinsèque)  L'atteinte du noyau ou du tronc du VI se manifeste par : o un strabisme interne (déviation de l'œil en adduction) o impossibilité ou limitation des mouvements oculaires en abduction  L'atteinte du noyau ou du tronc du IV, beaucoup plus rare, donne lieu à une limitation des mouvements oculaires vers le bas lorsque l'œil est en adduction (et parfois une inclinaison compensatoire de la tête vers l'épaule du côté sain, parfois douloureuse : « torticolis oculaire ») Le test de LANCASTER apprécie le type et le degré de la paralysie. Il consiste à dissocier les deux yeux par des lunettes dont un verre est rouge et l'autre vert. Le patient doit ensuite superposer le point rouge d'une torche qu'il braque sur les points lumineux verts disposés sur un écran et vice versa. NB : il existe des diplopies d'origine par atteinte de la jonction neuromusculaire (voir le syndrome myasthénique). 419 2. Paralysies (ou ophtalmoplégies) supra-nucléaires  Les paralysies de la latéralité peuvent être dues à une atteinte hémisphérique corticale (le malade « regarde sa lésion ») ou à une atteinte du tronc cérébral au niveau du pont (le malade « regarde sa paralysie »).  Les paralysies de la verticalité sont dues à des atteintes de la partie supérieure du tectum mésencéphalique et constituent le syndrome de Parinaud qui comporte également une paralysie de la convergence 3. Paralysie (ou ophtalmoplégie) inter-nucléaire L'ophtalmoplégie internucléaire témoigne d'une atteinte du faisceau longitudinal médian. Elle réalise une déconjugaison des yeux dans le regard latéral : l'œil en abduction est animé d'un nystagmus, tandis que l'autre œil ne passe pas la ligne médiane (mais les globes oculaires peuvent converger, ce qui témoigne de l'intégrité du noyau du III). II - Le nerf trijumeau (V) Il s'agit d'un nerf mixte présentant deux portions : l'une, volumineuse, sensitive ; l'autre, plus petite, motrice. C'est avant tout le nerf de la sensibilité de la face. Examen de la face : Effleurement avec une compresse des différents territoires du V ; des modalités spécifiques de la sensibilité peuvent être analysées (thermique, algique) selon le même principe. Recherche d'une hypoesthésie cornéenne, par effleurement avec une compresse de la cornée.  Appréciation de la contraction des muscles masséter en demandant au sujet de serrer fortement les mâchoires. 1. Symptômes La névralgie du trijumeau (ou névralgie faciale), se manifeste par une douleur fulgurante, survenant par décharges électriques qui sont souvent d'une intensité atroce, survenant en salves de quelques secondes. 420  qui peut être déclenchée par la parole, la mastication, le brossage des dents ou le simple contact par effleurement d'une zone gâchette (ou trigger-zone) : le sourcil pour le V l, le pli naso-génien pour le V 2, le menton

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