Les Cardiopathies en Pédiatrie PDF

# Les cardiopathies en pédiatrie ## OBJECTIFS 1. Définir une cardiopathie congénitale 2. Connaître les circonstances de découverte des cardiopathies de l'enfant 3. Connaître les principaux moyens d'exploration des cardiopathies de l'enfant 4. Connaître les terrains à risque de cardiopathies de l'e...

# Les cardiopathies en pédiatrie ## OBJECTIFS 1. Définir une cardiopathie congénitale 2. Connaître les circonstances de découverte des cardiopathies de l'enfant 3. Connaître les principaux moyens d'exploration des cardiopathies de l'enfant 4. Connaître les terrains à risque de cardiopathies de l'enfant 5. Connaître les principaux moyens d'exploration des cardiopathies 6. Connaître les principales cardiopathies congénitales 7. Définir une cardiopathie cyanogène 8. Connaître les principales cardiopathies cyanogène 9. Connaître les principales cardiopathies acquises 10. Connaître les principes de la prise en charge des cardiopathies de l'enfant ## 1. Introduction Les cardiopathies représentent un motif fréquent de consultation en pédiatrie. Elles forment un groupe hétérogène de pathologies. Schématiquement on peut les classer selon plusieurs critères: congénitales vs acquises, cyanogènes vs non cyanogènes.... Le diagnostic peut être posé aussi bien chez l'enfant asymptomatique que chez l'enfant symptomatique. Les symptômes peuvent varier de la simple découverte d'un souffle cardiaque au choc cardiogénique. Le traitement doit être urgent et va dépendre de l'étiologie sous-jacente ## 2. Structure normale du cœur Afin de mieux comprendre les différentes classes de malformations, il faut connaître la structure normale du cœur. Le cœur humain est un muscle qui assure 2 circulations sanguine en série la petite circulation qui commence au niveau du ventricule droit qui va injecter le sang désoxygéné au niveau des artères pulmonaires qui vont l'acheminer vers les 2 poumons où va se faire les échange gazeux et le sang oxygéné va alors rejoindre l'oreillette gauche à l'aide des veines pulmonaires. La grande c circulation va assurer le passage du sang oxygéné de l'oreillette gauche vers le ventricule gauche qui va assurer à son tour l'éjection de ce sang vers tous les organes du corps à l'aide de l'aorte et de ses branches. Le sang après avoir libérer l'oxygène au niveau des cellules et capter le CO2 va rejoindre l'oreillette droite à l'aide du système veineux puis le ventricule droit et terminer ainsi la boucle de la circulation. Ces 2 circulations peuvent communiquer à l'aide de shunt physiologique pendant la vie fœtale (Canal artériel, foramen ovale) qui vont disparaitre par la suite ou à travers des défets au niveau des septums du cœur. Toute anomalie de cette circulation ou des tuniques normales du cœur peut entrainer des conséquences plus au moins graves sur l'homéostasie du corps. ## 3. Définition de la cardiopathie congénitale Les malformations cardiaques congénitales sont beaucoup plus fréquentes que les cardiopathies acquises et sont souvent graves. Elles peuvent être définies comme des malformations du cœur et/ou de ses vaisseaux, présentes à la naissance, en rapport avec une anomalie du développement embryonnaire. On inclut aussi les malformations liées à la persistance anormale après la naissance de structures présentes normalement seulement au cours de la vie fœtale. ## 4. Les circonstances de découverte des cardiopathies ### a) Interrogatoire Etape essentielle pour le diagnostic de la cardiopathie congénitale, mais surtout pour rechercher des malformations associées ou un syndrome. * **Antécédents familiaux**: * Malformations ou anomalies génétiques, * Mort subite (enfants ou jeunes adultes ++) * Décès inexpliqués * **Antécédents personnels**: * Déroulement de la grossesse, échographies anténatales (Echographie morphologique) * Circonstance de la naissance, adaptation à la vie extra-utérine, * Bronchites à répétition ou trainante. * **Histoire de la maladie**: * Cyanose et ses circonstances d'apparition (efforts, comme le biberon ou lors de pleurs) * Dyspnée à l'effort (tétées). * Sueurs à l'effort (tétées). ### b) Examen physique complet Les symptômes peuvent varier de la simple découverte d'un souffle cardiaque au choc cardiogénique: * Souffle cardiaque+++: bruit que fait le flux de sang lorsqu'il n'est pas laminaire ou lorsqu'il passe entre deux cavités présentant une différence de pression * Absence de palpation des pouls fémoraux+++ * Cyanose réfractaire à l'oxygène * Détresse respiratoire néonatale: polypnée et signe de lutte * Insuffisance cardiaque: Dyspnée, Reflux hépato-jugulaire, Œdème, hépatomégalie, tachycardie * Recherche de dysmorphie et autres malformations: exemple Trisomie 21 * Choc cardiogénique: tachycardie, TRC allongée, marbrure, dyspnée, hypotension, hépatomégalie, dyspnée.... * Evaluation du retentissement sur la croissance ## 5. Terrains à risque de cardiopathies de l'enfant Certaines situations cliniques ou pathologies surtout génétiques peuvent être associées à des cardiopathies (cardiopathie qui intègre un syndrome particulier): * Trisomie 21 * Syndrome Di George * Association CHARGE * Syndrome de Turner * Syndrome de Williams.... ## 6. Moyen d'exploration Plusieurs examens paracliniques peuvent être utilisés lors de l'exploration des cardiopathies, les 3 plus importants sont: * L'électrocardiogramme (ECG) : recherche tachycardie, trouble du rythme, déviation axiale... * La Radiographie de thorax standard : recherche une cardiomégalie et oriente le diagnostic en fonction de la forme de la silhouette cardiaque et de la perfusion pulmonaire * L'échographie cardiaque avec doppler: examen de référence pour le diagnostic étiologique et pour déterminer le retentissement. ## 7. Etiologie des cardiopathies de l'enfant Schématiquement nous pouvons subdiviser les cardiopathies en: * Cardiopathies acquises qui ne sont pas présentes à la naissance et qui vont apparaitre secondairement chez l'enfant : * Maladie de Kawasaki * Valvulopathie Rhumatismale * Les myocardites * Endocardite infectieuse * Péricardite * ΗΤΑΡ... * Les cardiopathies congénitales qui peuvent être subdivisé en : * **Cardiopathies congénitales cyanogène :** On désigne sous le terme de cardiopathies cyanogènes, un vaste groupe de malformations très différentes dans leur anatomopathologie, leur traitement et leur pronostic, mais qui ont pour point commun une désaturation en oxygène du sang artériel, responsable d'une coloration anormale des téguments et des muqueuses, appelée cyanose. * **Cardiopathies congénitales non cyanogène** ### a. Principales cardiopathies congénitales * **Transposition des gros vaisseaux (TGV)** Il s'agit d'une anomalie de connexion des gros vaisseaux aux ventricules (l'aorte nait du Ventricule droit et l'artère pulmonaire ventricule gauche), cardiopathie cyanogène Le diagnostic de TGV simple est évoqué devant une cyanose isolée, réfractaire à l'oxygène, présente dès les premières heures de vie. Certaines formes très graves dues à l'absence de shunt par un foramen ovale trop petit se manifestent dès les premières minutes de vie par une hypoxémie profonde avec acidose, pouvant simuler une détresse respiratoire ou un état de choc. La suspicion d'une TGV doit conduire à réaliser en urgence une échocardiographie cardiaque. En cas de suspicion de TGV un traitement par prostaglandine El par voie intraveineuse peut être commencé, en attendant la confirmation du diagnostic pour maintenir le canal artériel ouvert. La transposition des gros vaisseaux est une urgence néonatale En attendant le traitement chirurgical définitif une manœuvre de Rashkind peut être nécessaire. La réparation chirurgicale est la détransposition artérielle (switch), idéalement faite dans la première semaine de vie. Après switch artériel pas besoin d'antibioprophylaxie de l'endocardite infectieuse (EI). * **La coarctation aortique** La coarctation aortique est un rétrécissement congénital de l'aorte situé le plus souvent entre la naissance de l'artère sous-clavière gauche et l'aorte isthmique au niveau du canal artériel ou du ligament artériel. C'est une cardiopathie non cyanogène. Le diagnostic est suspecté chez un nouveau-né qui ne présente pas de pouls fémoraux à l'examen (ou des pouls fémoraux faibles). Elle peut être diagnostiquée devant une HTA au membre supérieur avec une différentielle entre membres supérieurs et inférieurs. Le diagnostic repose sur l'échographie cardiaque. Le pronostic dépend du degré de sténose et de la persistance des shunts (canal artériel, CIA, CIV). Le traitement médical repose sur les prostaglandines +/- drogues vasoactives. Le traitement chirurgical est le traitement curatif. Antibioprophylaxie de l'El avant le traitement chirurgical. * **Canal atrio-ventriculaire (CAV)** Le canal CAV est une malformation cardiaque complexe qui touche: la partie basse du septum inter auriculaire, la partie haute du septum interventriculaire, les valves mitrale et tricuspide. Les valves mitrale et tricuspide sont remplacées par une seule valve, il manque la partie supérieure du septum interventriculaire et la partie inférieure du septum inter auriculaire. Dans 50 % des cas environ, le CAV est associé à une trisomie 21 et 50 % des trisomies 21 ont un CAV. la forme complète associe CIA, CIV et valve auriculoventriculaire unique. C'est une cardiopathie non cyanogène qui peut se manifester par : un souffle, une Dyspnée ou une insuffisance cardiaque. Le traitement médical est le traitement de l'insuffisance cardiaque (diurétique et IEC). Le traitement chirurgical est le traitement curatif. Avant le traitement chirurgical risque d'El (antibioprophylaxie de l'EI). * **Communication inter ventriculaire (CIV)** La CIV est la malformation cardiaque congénitale la plus fréquente. C'est une cardiopathie non cyanogène. Une CIV correspond à la présence d'un orifice plus ou moins large dans le septum interventriculaire. Le plus souvent asymptomatique (serrée) découverte sur un souffle en rayon de roueµ. Lorsque la CIV est large (shunt Gauche- Droit) elle peut entrainer une dyspnée voir une insuffisance cardiaque. Le traitement médical est le traitement de l'insuffisance cardiaque (diurétique et IEC). La prise en charge dépend de la localisation du shunt dans le septum interventriculaire : les CIV musculaire/membraneuse, si elles sont petites, vont souvent se fermer spontanément ; les CIV larges, ou des zones d'admission ou d'éjection seront fermées chirurgicalement avant six mois en l'absence d'HTAP. Antibioprophylaxie de l'El avant traitement chirurgical. * **Communication inter auriculaire (CIA)** La CIA est une malformation cardiaque congénitale non cyanogène. Elle correspond à la présence d'un orifice plus ou moins large dans le septum inter auriculaire. Le plus souvent asymptomatique découverte sur un souffle, Lorsqu'elle est large (shunt Gauche- Droit) elle peut entrainer une dyspnée voir une insuffisance cardiaque. Le traitement est semblable à celui de la CIV. La fermeture des CIA larges corrige complètement et définitivement la cardiopathie. C'est la seule cardiopathie que ne nécessite pas d'antibioprophylaxie de l'El avant traitement chirurgical. * **Tétralogie Fallot** Elle représente 8 à 10 % des cardiopathies congénitales. Il s'agit d'une seule anomalie embryologique : une mauvaise rotation de la région conale, entraînant quatre signes : * CIV large par malalignement ; * aorte à cheval ; * obstruction de la voie pulmonaire ; * hypertrophie ventriculaire droite. C'est une cardiopathie cyanogène. Elle typiquement : cyanose, surtout à l'effort, et souffle systolique. Mais l'enfant peut être asymptomatique en dehors du souffle. Dans certaines formes peuvent survenir des malaises de Fallot, lors des pleurs, énervement. Il s'agit d'une fermeture de la voie pulmonaire avec de ce fait disparition du souffle et cyanose intense. RX thorax: Cœur en sabot. Association possible au syndrome de Di-George. Le traitement médical repose sur le traitement de l'insuffisance cardiaque (diurétique et IEC) et le traitement des malaises par Béta-bloquant. Le traitement chirurgical est le traitement curatif. Avant le traitement chirurgical risque d'El (antibioprophylaxie de l'EI). * **Persistance du canal artériel** Elle représente 10 à 15 % des cardiopathies congénitales, principalement chez des prématurés, majoritairement des filles. La clinique et les risques sont les mêmes que pour la CIV, et le souffle est sous-clavier gauche, continu. On note aussi des pouls bondissants (du fait d'un élargissement de la différentielle de pression par vol diastolique). Il faut vérifier l'opérabilité (comme pour la CIV : il faut éliminer une HTAP). La fermeture par traitement médical (paracétamol ou anti inflammatoire non stéroïdien (AINS)) ou par cathétérisme est possible. En cas d'échec ou de contre-indication, il faut se tourner vers la chirurgie * **Autres cardiopathies congénitale** * Hypoplasie du VG: non cyanogène (Létale) * Atrésie pulmonaire à septum ouvert(APSO): cyanogène * Atrésie pulmonaire à septum intact (APSI): cyanogène * Atrésie tricuspide: cyanogène * Retour veineux pulmonaire anormal total bloqué: cyanogène * Ventricule unique: cyanogène * Ventricule droit à double issues(VDDI): cyanogène * Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP): cyanogène ### b. Principales cardiopathies acquises * **Maladie de Kawasaki** Vascularite systémique qui touche essentiellement les artères de moyen calibre avec un tropisme électif pour les artères coronaires (gravité de la maladie). Les complications coronaires (Anévrismes) surviennent dans 15 à 25 % des cas chez les enfants non traités. Le diagnostic de la maladie de Kawasaki repose sur l'association d'une fièvre plus de 5 jours avec 4/5 des critères suivant: * Exanthème: éruption cutanée polymorphe * Atteinte des extrémités (mains et ou pieds) * Enanthème: chéilite (sèches et craquelées) ou de la bouche (langue framboisée) * Conjonctivite non purulente * Adénopathie cervicale > 1,5cm Le diagnostic de la cardiopathie repose sur la réalisation d'une échographie cardiaque devant toute maladie de Kawasaki. Le traitement de la maladie de Kawasaki repose sur l'acide acétylsalicylique associée aune fortes doses d'immunoglobuline en intraveineuse afin d'éviter l'apparition des anévrismes coronaires. * **Valvulopathie rhumatismale** Cardite dans le cadre du rhumatisme articulaire aigu (RAA) qui est souvent secondaire à une infection de la gorge par le streptocoque du groupe A et qui, dans certains cas, provoque des lésions cardiaques permanentes. Cette affection chronique provoque des lésions des valves du cœur (Rétrécissement Mitrale, Insuffisance Mitrale, Rétrécissement Aortique, Insuffisance Aortique) et accroît le risque d'insuffisance cardiaque et d'autres complications rares dans les pays les plus développés. Le traitement médical repose sur les AINS voir les Corticoïde associés à une Antibioprophylaxie: Extencilline +/- traitement de l'insuffisance cardiaque et parfois un traitement chirurgical selon la valvulopathie. Prévention : traitement de toute angine bactérienne. * **Myocardite** Atteinte infectieuse du myocarde le plus souvent virale qui se manifeste par des tableaux variables : Syndrome pseudo-grippal, douleur thoracique, dyspnée, détresse respiratoire (68%), Tachycardie (58%), altération de l'état général, léthargie (39%), Hépatomégalie (36%), Fièvre (30%), Choc cardiogénique (Forme fulminante), Mort subite, Insuffisance cardiaque chronique. Le diagnostic repose sur : Radio Thorax à la recherche de cardiomégalie ou d'œdème pulmonaire (OAP), augmentation des enzymes musculaires (troponine, CPK, LDH...), échographie cardiaque, IRM cardiaque+/- Biopsie cardiaque... Le traitement repose sur la réanimation médicale (support ventilatoire+/- Drogues vasoactives Inotropes positives et héparine) dans les formes sévère et le traitement de l'insuffisance cardiaque dans les formes modérés. ## 8. Traitement des cardiopathies Le traitement chirurgical dépend de l'étiologie. Le traitement médical est varié et repose sur plusieurs molécules: * a. RSS: régime sans sel * b. Diurètique: Furosemide (lasilix), spironolactone (aldactone).... * c. IEC : Lopril, ARA II * d. Bétabloquant * e. Drogues vasoactives: Dopamine, Dobutamine..... * f. Anticoagulant * g. Prostaglandine * h. AINS + Immunoglobulines humaines * i. Antibioprophylaxie.... ## 9. Conclusion Les cardiopathies représentent un groupe hétérogène de pathologie. Elles peuvent être congénitales ou acquises, cyanogènes ou non. Les signes cliniques peuvent aller de l'enfant asymptomatique au choc cardiogénique. La découverte d'un souffle par hasard est la circonstance de découverte la plus fréquente chez les enfants asymptomatiques. La prise en charge dépend de la cardiopathie et repose sur un volet médical commun de l'insuffisance cardiaque et d'un volet chirurgical souvent spécifique de la cardiopathie. Certaines cardiopathies peuvent être sévère voir létale.