Hội chứng thận hư (Nephrotic Syndrome) PDF

24 – Hội chứng thận hư (Nephrotic Syndrome) Mục tiêu: 1. Tb triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của hội chứng thận hư? 2. Tb các biện pháp điều trị của hội chứng thận hư? 1. Định nghĩa: Hội chứng thận hư là hội chứng lâm sàng và sinh hóa, xuất hiện khi có tổn thương ở cầu thận do nhiều tình trạ...

24 – Hội chứng thận hư (Nephrotic Syndrome) Mục tiêu: 1. Tb triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của hội chứng thận hư? 2. Tb các biện pháp điều trị của hội chứng thận hư? 1. Định nghĩa: Hội chứng thận hư là hội chứng lâm sàng và sinh hóa, xuất hiện khi có tổn thương ở cầu thận do nhiều tình trạng bệnh lí khác nhau, đặc trưng bởi phù, protein niệu cao, protid máu giảm, rối loạn lipid máu và có thể đái ra mỡ. 2. Phân loại: 2.1. HCTH nguyên phát: Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu. Viêm cầu thận màng. Viêm cầu thận màng tăng sinh. Xơ hóa cầu thận ổ - cục bộ. Bệnh thận IgA. 2.2. HCTH thứ phát: Bệnh RLCH: ĐTĐ; Bệnh tự miễn: Lupus ban đỏ. Nhiễm độc: Lithium, NSAIDs; Nhiễm trùng: Giang mai, lao, HBV, HCV, HIV, sốt rét. 3. Cơ chế bệnh sinh: 2 thuyết - Rối loạn đáp ứng miễn dịch: + Xuất hiện sau khi tiêm phòng, sau bệnh nhiễm trùng (giống: xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn). + Liên quan đến bệnh dị ứng: Hen phế quản, chàm, viêm mũi dị ứng, viêm kết mạc mùa xuân. + Đáp ứng tốt với corticoid và thuốc ức chế miễn dịch. - Tăng tính thấm của mao mạch cầu thận với albumin chọn lọc: + Mất lớp điện tích (-) của màng lọc cầu thận (VCTC: Giảm điện tích âm)  Protein niệu nhiều (chủ yếu albumin)  Phù. + Giãn rộng kích thước khe lọc (tế bào biểu mô bị co kéo)  Protein kích thước lớn qua được: globulin  Nhiễm khuẩn; Mất chất chống đông máu  Dễ tắc mạch. 1/4 4. Triệu chứng lâm sàng: 4.1. Phù: - Vị trí: Toàn thân, tràn dịch đa màng: tràn dịch màng tim, màng phổi, màng não,… - Mức độ: Nặng, tiến triển nhanh. - Đặc điểm: + Phù trắng, mềm, ấn lõm. + Không thay đổi trong ngày. + Ăn nhạt ít giảm phù. - Cơ chế: + Mất albumin  Giảm áp lực keo  Phù. + Phù  Giảm V tuần hoàn hiệu dụng  Thiếu máu thận  Tăng tiết renin  Hoạt hóa RAA  Tăng tái hấp thu muối nước  Phù nặng hơn. 4.2. Thiểu niệu, vô niệu: - Số lượng nước tiểu giảm < 400ml/24h. - Nước tiểu sủi bọt (albumin). 4.3. Triệu chứng khác: - Da xanh, mệt mỏi, chán ăn. - Nếu HCTH kết hợp viêm cầu thận: Có thể kèm theo đái ra máu, tăng huyết áp. 5. Cận lâm sàng: 5.1. Xét nghiệm nước tiểu: - Protein niệu > 3,5g/24h (>80% albumin). - Có thể có trụ trong, trụ mỡ. 5.2. Xét nghiệm máu: - Protein máu < 60g/l. Albumin máu < 30g/l. - Tăng lipid máu: cholesterol và triglycerid tăng (cân bằng lại áp lực keo). - Na+ máu giảm. Tốc độ máu lắng (VSS) tăng. 2/4 6. Tiêu chuẩn chẩn đoán HCTH: Tiêu chuẩn Người lớn Protein niệu >3,5 g/24h (= prniệu g/L x Vnước tiểu L/24h) Bắt buộc Protein máu 6,5 mmol/l Có hạt mỡ lưỡng chiết, trụ mỡ trong nước tiểu 7. Biến chứng: Nhiễm khuẩn, tắc mạch, suy dinh dưỡng, suy thận cấp, biến chứng do dùng thuốc (corticoid kéo dài). 8. Điều trị: 8.1. Chế độ nghỉ ngơi, ăn uống: - Nghỉ ngơi hoàn toàn tại giường trong giai đoạn bệnh tiến triển. - Chế độ ăn giảm muối, giàu đạm. Khi có suy thận, hạn chế đạm, thức ăn chứa nhiều kali. - Hạn chế lượng nước trong giai đoạn tiến triển - Tránh nhiễm khuẩn, nhiễm lạnh. 8.2. Điều trị đặc hiệu: - Corticosteroid (prednisolon, methyl prednisolon). + Giai đoạn tấn công: 1-2 mg/kg/ngày x 1-2 tháng: uống 1 lần trước 8h sáng sau ăn no (giảm nguy cơ suy vỏ thượng thận mạn tính + Lợi dụng đỉnh tiết nội sinh + Bảo vệ niêm mạc dạ dày). + Giai đoạn củng cố: ½ liều tấn công x 4-6 tháng. + Giai đoạn duy trì: 5-10 mg/ngày dùng cách ngày x 1 năm. - Ức chế miễn dịch: + Dùng đơn độc hay phối hợp với corticoid cho bệnh nhân hay tái phát, kháng/phụ thuộc corticoid. + 3 giai đoạn: tấn công, củng cố, duy trì. + Các thuốc ức chế miễn dịch: Azathioprine, cyclosporine A, cyclophophamide, chlorambucil. 3/4 8.3. Điều trị triệu chứng và dự phòng biến chứng: - Điều trị phù: Thuốc lợi tiểu, truyền albumin. - Điều trị tăng huyết áp: Thuốc ức chế men chuyển. - Điều trị RL lipid máu: Thuốc nhóm fibrat/statin (không cần thiết nhưng có t/d giảm protein niệu). - Điều trị nhiễm khuẩn: Dùng KS theo KS đồ. - Dự phòng tắc mạch: Thuốc chống kết tập tiểu cầu. 8.4. Theo dõi và đánh giá đáp ứng điều trị: - Đáp ứng hoàn toàn: Protein niệu < 0,2g/24h. - Đáp ứng một phần: Protein niệu < 3,5g/24h. - Không đáp ứng: Protein niệu > 3,5g/24h. - Khỏi hoàn toàn: Protein niệu (-) trong 5 năm. 4/4