5-Hội chứng xuất huyết PDF

5 - Hội chứng xuất huyết (Bleeding Disorders) Mục tiêu học tập: 1. Trình bày được các nguyên nhân gây xuất huyết. 2. Trình bày được triệu chứng lâm sàng của hội chứng xuất huyết. 3. Trình bày được cơ chế bệnh sinh và biện pháp điều trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn. - Xuất huyết là tình...

5 - Hội chứng xuất huyết (Bleeding Disorders) Mục tiêu học tập: 1. Trình bày được các nguyên nhân gây xuất huyết. 2. Trình bày được triệu chứng lâm sàng của hội chứng xuất huyết. 3. Trình bày được cơ chế bệnh sinh và biện pháp điều trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn. - Xuất huyết là tình trạng máu thoát ra khỏi thành mạch do vỡ mạch hoặc không do vỡ mạch. - Biểu hiện: Xuất huyết dưới da, niêm mạc hoặc nội tạng. 1. Nguyên nhân 1.1. Do tổn thương thành mạch: Bẩm sinh hoặc mắc phải - Thiếu vitamin C, PP. - Nhiễm khuẩn: Bệnh sởi, nhiễm khuẩn huyết do não mô cầu, sốt xuất huyết Dengue. - Bệnh mạn tính: Lao, đái tháo đường, xơ gan. - Bẩm sinh thành mạch không bền. - Bệnh viêm thành mạch dị ứng (Scholein-Henoch). 1.2. Do giảm số lượng; chất lượng tiểu cầu: - Giảm số lượng tiểu cầu: + Giảm sản xuất tiểu cầu ở tủy xương:  Suy tủy: Chiếu xạ, khối u ác tính, nhiễm độc thuốc/ hóa chất (giảm sx cả 3 dòng).  Tủy xương bị lấn át: leukemia cấp/ mạn (BC tăng, TC giảm). + Tăng phá hủy tiểu cầu ở máu ngoại vi:  Xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn.  Nhiễm khuẩn huyết, sốt xuất huyết Dengue.  Cường lách, xơ gan.  Dùng thuốc  KT kháng tiểu cầu. - Giảm chất lượng tiểu cầu: + Giảm khả năng kết tập: Bệnh Willebrand (thiếu yếu tố von-Willebrand), thiếu Gp Ib + Giảm khả năng kết dính: Thiếu GpIIb/IIIa (bệnh Glanzmann) + Giảm khả năng chế tiết: Dùng thuốc kháng TC: Aspirin (ức chế hình thành Thromboxan A2), Clopidogrel (ức chế ADP hoạt hóa TC). 1/3 1.3. Do rối loạn đông máu: - Thiếu một yếu tố đông máu: Hemophilia A, Hemophilia B, Hemophilia C. - Thiếu nhiều yếu tố đông máu: bệnh gan mật, dùng thuốc chống đông. - Bệnh tiêu sợi huyết (tiêu fibrinogen và fibrin), sau phẫu thuật (phổi, sản phụ khoa), nhiễm khuẩn huyết nặng, 2. Triệu chứng lâm sàng: 2.1. Đặc điểm xuất huyết: + Xuất huyết tự nhiên. + Xuất huyết sau va chạm/làm thủ thuật. 2.2. Hình thái xuất huyết: a. Xuất huyết dưới da: - Vị trí: mọi vị trí trên da. - Màu sắc vết xuất huyết: Đỏ  Tím  Xanh  Vàng  Nâu  Mất đi. Hb nhiều oxy Hb ít oxy Biliverdin Bilirubin Hemosilderin - Hình thái: + Chấm/ nốt xuất huyết: < 1cm. + Mảng xuất huyết: 1 – 10 cm. + Đám xuất huyết: Nhiều nốt, chấm, mảng hợp lại. + Khối máu tụ: Thành cục dưới da. b. Xuất huyết niêm mạc - Chảy máu cam/ chân răng. - Xuất huyết dưới kết mạc. c. Xuất huyết nội tạng - Xuất huyết tiêu hóa, hô hấp, thận-tiết niệu. - Xuất huyết não. - Xuất huyết tử cung. 2/3 3. Cận lâm sàng. - Đánh giá sức bền thành mạch: Nghiệm pháp dây thắt - Lacet (+) => Sức bền thành mạch giảm. - Đánh giá TC: Đếm SL TC, thời gian chảy máu, thời gian co cục máu đông. - Đánh giá các yếu tố đông máu: Thời gian đông máu, định lượng fibrinogen, tỷ lệ prothrombin. 4. Xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn 4.1. Định nghĩa: - Bệnh tự miễn cơ quan. - Tình trạng bệnh lý trong đó tiểu cầu ngoại vi bị phá hủy ở hệ liên võng nội mô do sự có mặt của tự kháng thể kháng tiểu cầu. 4.2. Cơ chế bệnh sinh: Hậu quả của sự phục hồi miễn dịch không phù hợp sau nhiễm trùng  Lách sinh tự KT IgG và gắn vào tiểu cầu  Phần Fc của tự KT bị đại thực bào ở lách nhận diện  Các đại thực bào ở lách sẽ bắt giữ tiều cầu có gắn KT  TC bị tiêu hủy. 4.3. Đặc điểm lâm sàng: - Thường gặp ở trẻ em (1-4 tuổi), nữ > nam. - Khởi phát sau đợt nhiễm khuẩn hoặc sau tiêm vaccine 1-6 tuần (sởi, quai bị, rubella). - Hội chứng xuất huyết: Xuất huyết dưới da (chấm, nốt, đá, mảng), niêm mạc (củng mạc mắt, mũi, lợi), nội tạng (tiêu hóa, tiết niệu, não- màng não). - Gan, lách, hạch ngoại vi không to. 4.4. Điều trị - Liệu pháp corticoid  Thất bại: Ức chế miễn dịch  Thất bại: Cắt lách. - Liệu pháp γ – globulin truyền tĩnh mạch. - Tiêm tĩnh mạch anti – RhD. - Truyền khối tiểu cầu: Khi PLT < 20 G/l. 3/3