7ο - Ράλλης Ε - Κνησμός ΧΠ (Pdf) PDF

Κνησμός Ευστάθιος Α. Ράλλης Αναπλ. Καθηγητής Δερματολογίας – Αφροδισιολογίας ΠΑ.Δ.Α. Εισαγωγή  Γενικά (1/3) Ο κνησμός αποτελεί το μοναδικό σύμπτωμα που συνδέεται άμεσα με τις παθήσεις του δέρματος.  Γενικά (2/3) Μπορεί επίσης να εμφανίζ...

Κνησμός Ευστάθιος Α. Ράλλης Αναπλ. Καθηγητής Δερματολογίας – Αφροδισιολογίας ΠΑ.Δ.Α. Εισαγωγή  Γενικά (1/3) Ο κνησμός αποτελεί το μοναδικό σύμπτωμα που συνδέεται άμεσα με τις παθήσεις του δέρματος.  Γενικά (2/3) Μπορεί επίσης να εμφανίζεται και στο πλαίσιο νοσημάτων του ήπατος, των νεφρών, των πνευμόνων, αιματολογικών και ενδοκρινολογικών διαταραχών, νεοπλασιών, κατά την εγκυμοσύνη και μετά τη λήψη φαρμάκων. Η αντιμετώπιση των πρωτογενών αιτιών οδηγεί στην ανακούφιση από τον κνησμό.  Γενικά (3/3) Κνησμός όμως αναπτύσσεται και με την πάροδο των ετών στους περισσότερους ανθρώπους, χωρίς αυτοί να πάσχουν από κάποιο δερματικό ή συστηματικό νόσημα. Ο κνησμός αυτός οφείλεται στη σταδιακή απώλεια ύδατος και την χαμηλότερη περιεκτικότητα της επιδερμίδας σε λιπαρά συστατικά. Τα στοιχεία αυτά χαρακτηρίζουν το δέρμα των ανθρώπων της τρίτης ηλικίας.  Ορισμός Ο κνησμός αποτελεί μια πρωτογενή αισθητηριακή αντίδραση, μέσω της οποίας το ΚΝΣ αντιδρά σε εσωτερικά και εξωτερικά ερεθίσματα με σύνθετους μηχανισμούς φλεγμονωδών διαδικασιών και ενεργοποίησης νευρικών απολήξεων. Εκδηλώνεται οξέως ή χρονίως, όταν η διάρκειά του είναι μεγαλύτερη των 6 εβδομάδων.  Επιδημιολογία Η οξεία εμφάνιση του κνησμού μπορεί να παρατηρηθεί στο 8,4 - 22,4% του γενικού πληθυσμού. Επίσης στο 42% των ασθενών που πάσχουν από κάποια δερματοπάθεια. Σε μελέτη 11.000 εργαζομένων στη Γερμανία από 144 επιχειρήσεις, το 17% ανέφερε κνησμό και το 25% αυτών διάρκειας > 5 ετών. Οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα. Η επίπτωση του κνησμού αυξάνεται με την ηλικία. Παθοφυσιολογία  Παθοφυσιολογία (1/8) Οι υποδοχείς του κνησμού είναι οι ελεύθερες αμύελες νευρικές ίνες. Δεν διαφοροποιούνται από τους υποδοχείς του πόνου.  Παθοφυσιολογία (2/8) Το ερέθισμα του κνησμού εισέρχεται στο ΚΝΣ διαμέσου των αμύελων ινών τύπου C και πιθανόν Α-δ. Οι ίνες αυτές διεγείρονται από διαβιβαστικές και μεσολαβητικές ουσίες. Το ερέθισμα διέρχεται δια των οπίσθιων κεράτων, στον νωτιαίο μυελό από τα νωτιαία δερμοτόμια. Στο θάλαμο του εγκεφάλου ακολουθεί η επεξεργασία ανώτερου επιπέδου του ερεθίσματος.  Παθοφυσιολογία (3/8) Με την βοήθεια του PET (λειτουργική τομογραφία δια εκπομπής ποζιτρονίων) καταδεικνύεται ότι οι επόμενες περιοχές του εγκεφάλου που σχετίζονται με τον κνησμό και την επιθυμία του ξεσμού είναι: o Το πρόσθιο τμήμα του φλοιού o Η κινητική περιοχή o Η προκινητική περιοχή o Ο κατώτερος βρεγματικός λοβός  Παθοφυσιολογία (4/8) Η σχέση των υποδοχέων του κνησμού και του πόνου παραμένει σημαντική στην κατανόηση της παθογένειας του κνησμού. Υπάρχει θεωρία (selectivity hypothesis) που υποστηρίζει ότι οι νευρικές ίνες που διαβιβάζουν κνησμώδη ενοχλήματα είναι υποπληθυσμός των ινών τύπου C, με κατάλληλες συνάψεις για την διαβίβαση του κνησμού. Όταν μεγάλος αριθμός ινών C διεγείρονται, το αίσθημα του πόνου από την πλειονότητα των ινών αποκρύπτει το αίσθημα του κνησμού. Η υπόθεση αυτή εξηγεί δεδομένα που δείχνουν ότι ο πόνος αναστέλλει τον κνησμό και ο πόνος δεν γίνεται αντιληπτός όταν υπάρχει κνησμός.  Παθοφυσιολογία (5/8) Πολλές διαβιβαστικές και μεσολαβητικές ουσίες συμμετέχουν στην πρόκληση του κνησμού. Τα νευροπεπτίδια και οι ιντερλευκίνες (ILs) προκαλούν κνησμό είτε άμεσα, είτε έμμεσα με την απελευθέρωση ισταμίνης. Οι ILs ιδιαίτερα οι 1 και 2, προκαλούν φλεγμονή και κνησμό σε ελάχιστες συγκεντρώσεις. Η IL-31 (βρίσκεται στα κερατινοκύτταρα και τις ίνες C) συμμετέχει στην μετάδοση του κνησμού και παράγεται πολύ γρήγορα από τα αντιγόνα του σταφυλοκόκκου. Τα επίπεδά της αυξάνονται στο αίμα, στην ατοπική δερματίτιδα.  Παθοφυσιολογία (6/8) Η ισταμίνη αποτέλεσε για χρόνια τον κυριότερο παράγοντα, υπεύθυνο για τον κνησμό. Παίζει ρόλο στην κνίδωση, την μαστοκυττάρωση αλλά στις άλλες κνησμώδεις καταστάσεις ο ρόλος της δεν είναι σημαντικός. Υπάρχουν 4 υποδοχείς της ισταμίνης. Ο υποδοχέας H1 εκφράζεται στις αισθητικές νευρικές ίνες και στο ενδοθηλιακό τοίχωμα των αγγείων. Ο υποδοχέας Η4 εκφράζεται στα μαστοκύτταρα, εωσινόφιλα, κοκκιοκύτταρα και Τ-λεμφοκύτταρα. Διέγερση των Η4 υποδοχέων οδηγεί σε αύξηση της κυτοκίνης IL-31.  Παθοφυσιολογία (7/8) Οι προσταγλανδίνες Ε2 και Η2 μπορούν να επιτείνουν τον κνησμό αλλά μόνες τους είναι αδύνατες κνησμογόνες ουσίες. Οι λευκοτριένες Β4, C4, D4, E4 προκαλούν ερύθημα και πομφό αλλά κνησμός δεν έχει παρατηρηθεί. Η θρομβοξάνη και η προστακυκλίνη δεν έχουν μελετηθεί για τον κνησμό. Ο παράγων ενεργοποίησης των αιμοπεταλίων προκαλεί έμμεσα κνησμό.  Παθοφυσιολογία (8/8) Οι οπιούχες ουσίες φαίνονται ότι εμπλέκονται στην μετάδοση και ρύθμιση των ερεθισμάτων του κνησμού. Τα συστηματικά οπιούχα φάρμακα, όπως η μορφίνη και η κωδεϊνη, προκαλούν έντονο κνησμό σε απουσία συμπτωμάτων από το δέρμα. Οι μηχανισμοί μέσω των οποίων ο ξεσμός ανακουφίζει από τον κνησμό δεν είναι γνωστοί. Είναι πιθανόν ο ξεσμός να προκαλεί βλάβη στις αισθητικές νευρικές απολήξεις, η επανόρθωση των οποίων να διαρκεί κάποια λεπτά. Κνησμός από νοσήματα του δέρματος  Κνησμός από δερματοπάθειες (1/6) Ο κνησμός στην πλειονότητα των περιπτώσεων συνοδεύεται από κάποιο εξάνθημα ή προηγείται της εμφάνισής του. Όταν ο κνησμός δεν συνοδεύεται από εξάνθημα θα πρέπει να γίνει διερεύνηση, κλινική και εργαστηριακή.  Κνησμός από δερματοπάθειες (2/6) Υδατογενής κνησμός (1/2) O υδατογενής κνησμός περιγράφεται ως κύριο σύμπτωμα των εξής νοσημάτων: 1. Πολυκυτταραιμία 2. Πολλαπλό μυέλωμα 3. Υπερεωσινοφιλικό σύνδρομο 4. Μεταστατικό καρκίνωμα 5. Μαστοκυττάρωση Εκδηλώνεται κλινικά με κνησμό, τσούξιμο, αίσθημα νυγμών ή καύσου, εντός 30 λεπτών από την επαφή με το νερό. Τα συμπτώματα διαρκούν περί τις 2 ώρες. Αρχίζουν από τα άκρα και γενικεύονται. Δεν προσβάλλονται οι παλάμες, τα πέλματα και η κεφαλή.  Κνησμός από δερματοπάθειες (3/6) Υδατογενής κνησμός (2/2) Ο ιδιοπαθής υδατογενής κνησμός είναι σπάνιος. Τα κριτήρια διάγνωσής του περιλαμβάνουν: o Έκλυση έντονου κνησμού μετά από επαφή με το νερό ανεξάρτητα της θερμοκρασίας του. o Κνησμός που αναπτύσσεται μέσα σε λίγα λεπτά μετά την επαφή με το νερό, χωρίς ορατές βλάβες. o Αποκλεισμός άλλων παθολογικών αιτίων.  Κνησμός από δερματοπάθειες (4/6) Βραχιονοκερκιδικός κνησμός Οι ασθενείς που πάσχουν από βραχιονοκερκιδικό κνησμό είναι συνήθως μεσήλικες, ανοικτού χρώματος που εκτίθενται στον ήλιο λόγω επαγγέλματος ή σπορ. Ο κνησμός είναι αρχικά ήπιος και προοδευτικά η ένταση αυξάνεται. Η νόσος εντοπίζεται στην έξω επιφάνεια της κερκίδας, του αγκώνα και του βραχίονα. Κλινικά παρατηρείται ελαφριά απολέπιση και δρυφάδες σε δέρμα με στοιχεία φωτογήρανσης.  Κνησμός από δερματοπάθειες (5/6) Παραισθητική νωταλγία (1/2) Η παραιθητική νωταλγία χαρακτηρίζεται από χρόνιο έντονο κνησμό, συνήθως εντοπισμένο μεταξύ Θ2-Θ6 δερμοτομίων. Σε κάποιες περιπτώσεις, οι ασθενείς αισθάνονται τον κνησμό στους ώμους, τη ράχη και το άνω μέρος του στήθους. Η αίσθηση που περιγράφουν οι ασθενείς είναι κνησμώδης αλλά και με πτώση της αισθητικότητας (παραισθησία).  Κνησμός από δερματοπάθειες (6/6) Παραισθητική νωταλγία (2/2) Κλινικά παρατηρούνται δρυφάδες και μελαγχρωματικές κηλίδες, στα σημεία του ξεσμού. Πρόσφατα διατυπώθηκε η άποψη ότι αποτελεί αισθητική νευροπάθεια ή είναι αποτέλεσμα τραυματισμού του νωτιαίου μυελού. Κνησμός από συστηματικά νοσήματα  Κνησμός από συστηματικά νοσήματα (1/7) Α/Α 1. Μεταβολικές & ενδοκρινολογικές Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια 2. νόσοι Ηπατοπάθειες με ή χωρίς χολόσταση 3. Υπερπαραθυρεοειδισμός 4. Υποθυρεοειδισμός 5. Υπερθυρεοειδισμός 6. Σιδηροπενία 7. Λοιμώξεις HIV 8. Παρασιτώσεις 9. Αιματολογικές νόσοι Πολυκυτταραιμία 10. Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο 11. Λεμφώματα 12. Νευρολογικές νόσοι Πολλαπλή σκλήρυνση 13. Όγκοι εγκεφάλου (γλοίωμα) 14. Παραισθητική νωταλγία 15. Ψυχιατρικές νόσοι Κατάθλιψη 16. Παραισθήσεις 17. Ιδεοκαταναγκαστικές διαταραχές  Κνησμός από συστηματικά νοσήματα (2/7) Κνησμός με απουσία πρωτογενών δερματικών βλαβών μπορεί να οφείλεται σε συστηματικό νόσημα. Η αντιμετώπιση του νοσήματος αυτού, θα οδηγήσει στην υποχώρηση του κνησμού.  Κνησμός από συστηματικά νοσήματα (3/7) Ο νεφρικός (ουραιμικός) κνησμός είναι συχνός και βασανιστικός. Οριστική θεραπεία επιτυγχάνεται μόνο με μεταμόσχευση. Ο υπεύθυνος μηχανισμός παραμένει αδιευκρίνιστος. Πιθανολογείται η νεύρωση του δέρματος, ο ρόλος της βιταμίνης Α και η φαρμακοκινητική των οπιοειδών στην νεφρική ανεπάρκεια.  Κνησμός από συστηματικά νοσήματα (4/7) Ο κνησμός είναι συχνά πρώιμο σύμπτωμα της χολόστασης. Εμφανίζεται ακόμα και χρόνια πριν την εμφάνιση ηπατικής νόσου. Η αιτιολογία είναι άγνωστη αλλά φαίνεται να συνδέεται με εναπόθεση χολικών αλάτων στο δέρμα, αποτέλεσμα της χολόστασης. Η θεραπεία είναι η εξάλειψη της υποκείμενης αιτίας ή είναι ανακουφιστική. Κνησμός από συστηματικά νοσήματα (5/7) Η ύπαρξη επίμονου γενικευμένου κνησμού, μη ανταποκρινόμενου στην κλασσική θεραπεία δικαιολογεί τη διερεύνηση για υποκείμενη κακοήθεια. Σε αντίθεση με τα λεμφώματα, ο κνησμός σπάνια συνοδεύει καρκινώματα.  Κνησμός από συστηματικά νοσήματα (6/7) Σοβαρός και γενικευμένος κνησμός μπορεί να αποτελέσει το πρώτο σύμπτωμα του υπερθυρεοειδισμού. Μπορεί να συνυπάρχουν εκδορές, λειχηνοποίηση και δερματίτιδα. Αρκετά συχνός είναι ο βασανιστικός κνησμός σε ασθενείς με AIDS, που δεν υφίεται με την θεραπεία.  Κνησμός από συστηματικά νοσήματα (7/7) Ο φαρμακευτικός κνησμός μπορεί να εμφανίζεται χωρίς συνοδές δερματικές εκδηλώσεις με πολλούς, διαφορετικούς μηχανισμούς. Η θεραπεία είναι η αναγνώριση και η απομάκρυνση του υπεύθυνου φαρμάκου. Επιπλέον η χορήγηση τοπικών και συστηματικών αντικνησμωδών παραγόντων. Διερεύνηση κνησμού  Διάγνωση Το λεπτομερές ιατρικό ιστορικό, η κλινική εξέταση, ο κατάλληλος εργαστηριακός έλεγχος απαιτούν θεμελιώδη στοιχεία για την διάγνωση των αιτιών του κνησμού. Θα πρέπει να διευκρινισθούν ο χρόνος έναρξης, η σχέση με τις δραστηριότητες του ασθενούς, οι εποχές ή οι ώρες της ημέρας που εμφανίζεται, τα φάρμακα που λαμβάνει ο ασθενής.  Διάγνωση Προκειμένου να διευκολυνθεί ο ιατρός στη διερεύνηση του κνησμού, διακρίνονται 5 ομάδες ασθενών: 1. Ασθενείς με κνησμώδη δερματική νόσο (π.χ. ατοπική δερματίτιδα). 2. Ασθενείς με κνησμώδες δερματικό εξάνθημα, μη άμεσα αναγνωρίσιμο. 3. Ασθενείς με κνησμό λόγω λήψης φαρμάκων, χωρίς να συνυπάρχει απαραίτητα εξάνθημα. 4. Ασθενείς με αίσθημα κνησμού οφειλόμενο σε υποκείμενο νόσημα (π.χ λέμφωμα Hodgkin). 5. Ασθενείς με αίσθημα κνησμού οφειλόμενο σε υποκείμενο νόσημα με ποικιλία από δευτεροπαθείς δερματικές εκδηλώσεις λόγω ξεσμού, τριβής ή επιμόλυνσης.  Διάγνωση Διαγνωστικές «αρχές» (1/2) Για την καλύτερη διαγνωστική προσπέλαση του κνησμού έχουν αναφερθεί ορισμένες «αρχές»: 1. Ο εντοπισμένος κνησμός δεν σχετίζεται συνήθως με συστηματικό νόσημα. 2. Η αιφνίδια έναρξη του κνησμού χωρίς δερματικό εξάνθημα είναι λιγότερο ενδεικτική συστηματικού νοσήματος σε σχέση με χρόνιο, γενικευμένο κνησμό. 3. Η εκδήλωση δευτεροπαθών βλαβών στην άνω-μέση ράχη υποδηλώνει την ύπαρξη δερματικού νοσήματος. Αντίθετα, η απουσία βλαβών σχετίζεται με ψυχογενή κνησμό. 4. Η προσβολή ατόμων του στενού συγγενικού περιβάλλοντος του ασθενούς θα πρέπει να κατευθύνει προς τη διάγνωση κάποιου μεταδοτικού νοσήματος (π.χ. ψώρα).  Διάγνωση Διαγνωστικές «αρχές» (2/2) 5. Ο κνησμός που προκαλείται από την ψύξη του δέρματος μετά από ζεστό μπάνιο μπορεί να αποτελεί κλινική εκδήλωση υδατογενούς κνησμού. 6. Νυκτερινός κνησμός με πυρετό, ρίγος και εφιδρώσεις μπορεί να αποτελούν εκδηλώσεις λεμφώματος Hodgkin. Ο κνησμός μπορεί να προηγείται της εμφάνισης του λεμφώματος μέχρι και 5 χρόνια. 7. Ο ψυχογενής κνησμός σπανίως επηρεάζει τον ύπνο του ασθενούς. Αντίθετα οι περισσότερες κνησμώδεις παθήσεις, με ή χωρίς δερματικές εκδηλώσεις, αφυπνίζουν τους ασθενείς. Θεραπεία κνησμού  Θεραπεία Η αποτελεσματικότητα των θεραπευτικών επιλογών στον κνησμό είναι ιδιαίτερα δύσκολο έργο. Αυτό οφείλεται στο ότι το αίσθημα του κνησμού είναι στενά συνδεδεμένο με τον ψυχολογικό παράγοντα. Έτσι, η αποτελεσματικότητα του εικονικού φαρμάκου (placebo) είναι πολύ υψηλή σε αυτούς τους ασθενείς, υπερβαίνοντας το 50%.  Θεραπεία Η ανεύρεση του αιτίου και η αντιμετώπισή του αποτελεί την ιδανικότερη προσέγγιση του ασθενούς με κνησμό. Αυτό όμως δεν είναι πάντα δυνατό, γι' αυτό η θεραπευτική προσέγγιση του κνησμού πρέπει να περιλαμβάνει τα ακόλουθα μέτρα: 1. Κατάλληλη ενημέρωση των ασθενών και αποφυγή των εκλυτικών παραγόντων 2. Χρήση τοπικών σκευασμάτων 3. Συστηματική αγωγή 4. Φυσικές και πειραματικές θεραπευτικές τεχνικές  Θεραπεία 1. Ενημέρωση - παράγοντες επιδείνωσης κνησμού Οι ασθενείς θα πρέπει να γνωρίζουν πολύ καλά όλους αυτούς τους παράγοντες που εκλύουν ή επιδεινώνουν τον κνησμό, οι οποίοι είναι: 1. Λουτρό με ζεστό νερό 2. Χρήση σαπουνιών με απορρυπαντικές ουσίες 3. Συχνά λουτρά ή λουτρά μεγάλης διάρκειας 4. Προσθήκη ελαίων στην αρχή του λουτρού 5. Χρήση αλοιφών με βαζελίνη  Θεραπεία 1. Ενημέρωση - παράγοντες επιδείνωσης κνησμού 6. Ξηρό περιβάλλον 7. Χρήση κλινοσκεπασμάτων που πλένονται με απορρυπαντικά 8. Συναισθηματική υπερένταση 9. Χρήση στενών ρούχων 10. Χρήση ρούχων κατασκευασμένων από μαλλί ή συνθετικά υλικά 11. Απώλεια υγρών λόγω πυρετού, διάρροιας, εμέτων 12. Έλλειψη ύδατος λόγω μειωμένης πρόσληψής του 13. Χρήση αποσμητικών ή αντιιδρωτικών  Θεραπεία Ενημέρωση – Kαταπραϋντικοί παράγοντες Παράγοντες που ανακουφίζουν από τον κνησμό, θεωρούνται: 1. Χρήση ενυδατικών αντικνησμωδών κρεμών ή γαλακτωμάτων 2. Χρήση ήπιων σαπουνιών ή ειδικών για ευαίσθητα δέρματα 3. Περιορισμός του λουτρού καθαριότητας ανά δεύτερη ημέρα 4. Μέτρια ή χαμηλή θερμοκρασία του νερού για το λουτρό 5. Χρήση μαλακής πετσέτας και απαλό σκούπισμα μετά το λουτρό  Θεραπεία Ενημέρωση – Kαταπραϋντικοί παράγοντες 6. Προσθήκη ελαιωδών ουσιών στο τέλος του λουτρού 7. Διατήρηση υγρού και δροσερού περιβάλλοντος 8. Χρήση βαμβακερών κλινοσκεπασμάτων 9. Πλύσιμο των κλινοσκεπασμάτων και των ρούχων με ήπια σαπούνια κατάλληλα για μωρά καθώς και καλό ξέβγαλμά τους 10. Χρήση φαρδιών και άνετων, βαμβακερών ρούχων 11. Σωστή περιποίηση και κοπή των νυχιών 12. Χρήση κρύων επιθεμάτων 13. Προσπάθεια αποφυγής ξεσμού  Θεραπεία Ενημέρωση – διατροφή Η καλή και ισορροπημένη διατροφή είναι σημαντικός παράγοντας για τη διατήρηση υγιούς δέρματος. Η ιδανική δίαιτα περιλαμβάνει πρωτείνες, λίπη, υδατάνθρακες, βιταμίνες, μέταλλα και υγρά σε ορθές αναλογίες. Η πρόσληψη ύδατος θα πρέπει να είναι γύρω στα 3 λίτρα ημερησίως όταν αυτό δεν αντενδείκνυται σε άλλες υποκείμενες παθήσεις. Ευχαριστώ