Vasculiti: Malattie e Classificazione
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Questions and Answers

Quale condizione è suggerita dalla presenza di allodinia nella regione fronto-temporale e dolore all'arteria temporale?

  • Emicrania vestibolare
  • Arterite di Horton (correct)
  • Arterite di Takayasu
  • Mal di testa tensivo
  • Quale esame è più utile per confermare la diagnosi di arterite a cellule giganti?

  • Tomografia a emissione di positroni (PET)
  • Ecografia Doppler
  • Biopsia dell'arteria temporale (correct)
  • Risonanza magnetica
  • Qual è una caratteristica distintiva dell'arterite di Takayasu rispetto ad altre vasculiti?

  • Non causa infiammazione delle arterie
  • Colpisce solo gli uomini
  • Influenza principalmente l'aorta e le sue diramazioni (correct)
  • È più comune in età avanzata
  • Quali fattori possono determinare fenomeni ischemici nei pazienti con arterite di Takayasu?

    <p>Stenosi arteriose e occlusioni</p> Signup and view all the answers

    In quale popolazione è più comune l'arterite di Takayasu?

    <p>Donne giovani</p> Signup and view all the answers

    Qual è la fascia di età in cui è più comune l'esordio della condizione descritta?

    <p>Dopo i 50 anni</p> Signup and view all the answers

    Quale tra le seguenti è una caratteristica della forma cranica della condizione?

    <p>Complicanze visive come il calo del visus</p> Signup and view all the answers

    Qual è il rapporto di incidenza tra donne e uomini per la condizione descritta?

    <p>3-4:1</p> Signup and view all the answers

    Quale tra le seguenti è una complicanza temuta della forma cranica?

    <p>Cecità permanente</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni sui pazienti colpiti è falsa?

    <p>La forma cranica presenta sintomi aspecifici.</p> Signup and view all the answers

    Quale condizione è frequentemente associata con la forma descritta?

    <p>Polimialgia Reumatica</p> Signup and view all the answers

    Qual è la prognosi della forma extra cranica rispetto a quella cranica?

    <p>Peggiore</p> Signup and view all the answers

    Qual è una sintomatologia caratteristica della Polimialgia Reumatica?

    <p>Rigidità mattutina del cingolo scapolare</p> Signup and view all the answers

    Quali sono i sintomi evocativi di vasculite sistemica?

    <p>Alterazioni renali</p> Signup and view all the answers

    Qual è una delle condizioni più frequenti da considerare nella diagnosi differenziale di vasculite?

    <p>Febbre di origine sconosciuta</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni riguardanti le vasculiti dei vasi variabili è corretta?

    <p>Possono colpire vasi di calibro variabile.</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti vasculiti raggiunge un picco di incidenza nell'età pediatrica?

    <p>Malattia di Kawasaki</p> Signup and view all the answers

    Quali sono i fattori che devono essere esclusi per confermare la diagnosi di vasculite?

    <p>Tutte le precedenti</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti è un'anemia associata a infiammazione?

    <p>Anemia normocromica normocitica</p> Signup and view all the answers

    Le vasculiti possono manifestarsi con sintomi costituzionali. Quali di questi non è considerato un sintomo costituzionale?

    <p>Dolore al petto</p> Signup and view all the answers

    Quale emergenza può derivare da un'adeguata diagnosi di vasculite?

    <p>Calo del visus improvviso</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni è errata riguardo alle vasculiti?

    <p>Non presentano sintomi aspecifici.</p> Signup and view all the answers

    Cosa deve essere raccolto durante il workup diagnostico per FUO?

    <p>Emocolture e campioni sierologici</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti opzioni rappresenta una complicanza potenziale delle vasculiti?

    <p>Insufficienza renale</p> Signup and view all the answers

    Quali sono le conseguenze di una diagnosi tardiva di vasculite?

    <p>Sintomi variabili ed emergenze come cecità o stroke</p> Signup and view all the answers

    L’arterite a cellule giganti di Horton presenta un picco di incidenza in quale fascia di età?

    <p>Tra 70 e 80 anni</p> Signup and view all the answers

    Qual è un segno clinico suggestivo di infiammazione che può essere riscontrato?

    <p>Anemia normocromica normocitica</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti condizioni non è associata alle vasculiti secondarie?

    <p>Sindrome di Turner</p> Signup and view all the answers

    Quale dei seguenti parametri è utile per diagnosticare le vasculiti in caso di infiammazione?

    <p>Elevati indici di flogosi come VES e PCR</p> Signup and view all the answers

    Qual è l'obiettivo principale della PET nella valutazione delle vasculiti?

    <p>Valutare l'estensione e l'attività della malattia</p> Signup and view all the answers

    Cosa si intende per 'vasculite primaria'?

    <p>Una vasculite che si sviluppa senza una causa primaria nota</p> Signup and view all the answers

    Quali anticorpi sono associati alle vasculiti ANCA-associate?

    <p>Anticorpi antinucleo</p> Signup and view all the answers

    Qual è il primo passo nell'approccio clinico alle vasculiti?

    <p>Raccogliere campioni per esami colturali</p> Signup and view all the answers

    Quale tra le seguenti è una manifestazione di vasculite nota?

    <p>Arterite giganto-cellulare</p> Signup and view all the answers

    Che tipo di vasi è principalmente colpito dall'arterite giganto-cellulare?

    <p>Aorta e sue diramazioni</p> Signup and view all the answers

    Quando si può considerare un paziente a rischio immediato in caso di vasculite?

    <p>Se presenta segni clinici di compromissione organica</p> Signup and view all the answers

    In quali casi è più complicata la diagnosi di una vasculite?

    <p>Paziente senza storia di malattia vasculitica nota</p> Signup and view all the answers

    Qual è il segno caratteristico osservato con l'EcoDoppler dell'arteria temporale per la diagnosi di arterite giganto-cellulare?

    <p>Un'area ipoecogena perivasale</p> Signup and view all the answers

    Quale dei seguenti aspetti laboratoristici non è tipicamente associato all'arterite giganto-cellulare?

    <p>Leucocitosi evidente</p> Signup and view all the answers

    Qual è il principale obiettivo della terapia steroidea nella diagnosi di arterite giganto-cellulare?

    <p>Spegnere l'infiammazione</p> Signup and view all the answers

    In quale situazione l'ecografia dell'arteria temporale potrebbe non essere dirimente, richiedendo una biopsia?

    <p>Sospetto di arterite temporale</p> Signup and view all the answers

    Qual è la complicanza più temuta nell'arterite giganto-cellulare?

    <p>Cecità</p> Signup and view all the answers

    Quando si deve sospettare l'arterite giganto-cellulare in un paziente?

    <p>Nei pazienti &gt; 55 anni con nuovi sintomi ischemi</p> Signup and view all the answers

    Quale metodo di imaging è particolarmente utile per monitorare l'attività di malattia nella diagnosi di arterite giganto-cellulare?

    <p>TC-PET</p> Signup and view all the answers

    Quale alterazione non è tipica dell'emocromo in caso di infiammazione associata all'arterite giganto-cellulare?

    <p>Emocromo normale</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Vasculiti

    • Vasculiti: malattie infiammatorie della parete dei vasi sanguigni, causate da una reazione inappropriata del sistema immunitario.
    • Conseguenze: stenosi (restringimento del lume) del vaso, danno ischemico nei tessuti a valle, insufficienza d'organo.
    • Varietà: eterogenee, rare. Possono avere quadri clinici severi e alta mortalità.
    • Diagnosi precoce: fondamentale per avviare un trattamento tempestivo, ridurre il danno tissutale e migliorare la prognosi.

    Classificazione delle Vasculiti

    • Classificazione comune: basata sul calibro dei vasi.
      • Vasculiti dei vasi di grande calibro: arterite di Takayasu, arterite a cellule giganti (di Horton).
      • Vasculiti dei vasi di medio calibro: poliarterite nodosa, malattia di Kawasaki.
      • Vasculiti dei vasi di piccolo calibro:
        • ANCA-associate: poliangioite microscopica, granulomatosi con poliangioite (Wegener), granulomatosi eosinofila con poliangioite (Churg-Strauss).
        • Da immunocomplessi: crioglobulinemia, vasculite da IgA (porpora di Henoch-Schönlein).
    • Altre classificazioni: basate su altri parametri come sede colpita, tipo di vaso, quadro istopatologico, caratteristiche delle alterazioni immunologiche e aspetti angiografici.

    Manifestazioni Cliniche

    • Difficoltà di diagnosi: sintomi eterogenei e variabili in base a sede colpita (organo/tessuto), calibro del vaso colpito, caratteristiche dell'infiammazione.
    • Segni e sintomi costituzionali: febbre, affaticamento, calo ponderale.
    • Segni e sintomi d'organo: interessano diversi apparati (cute, apparato cardiovascolare, apparato muscolo-scheletrico, apparato respiratorio, tratto gastroenterico, SNC e SNP).
    • Complicanze potenziali: cecità, ictus, insufficienza renale, insufficienza respiratoria, infarto intestinale.
    • Febbre, febbre/febbricola: sintomi costituzionali aspecifici comuni nelle diverse vasculiti.

    Diagnosi differenziale

    • Complicato processo di diagnosi: si escludono altre condizioni prima di considerare una vasculite (malattie infiammatorie, neoplastiche, infezioni).
    • Febbre di origine sconosciuta: condizione da considerare in caso di febbre persistente senza causa nota.

    Terapia

    • Fondamentale un trattamento tempestivo per prevenire le complicanze (soprattutto quelle oculari).
    • Terapia steroidea: per ridurre l'infiammazione.
    • Altri farmaci: farmaci "risparmiatori degli steroidi", come il methotrexate e in alcuni casi i farmaci biologici.
    • Tocilizumab: anti-IL6R, farmaci emergenti per cercare di evitare l'abuso di cortisone per il trattamento.

    Arterite Gigante-Cellulare

    • Vasculite di grossi vasi: coinvolge aorta e diramazioni (specialmente carotidi).
    • Epidemiologia: Colpisce principalmente anziani (di solito > 50 anni). Donne > uomini.
    • Forma cranica: sintomatologia correlata all'arteria temporale
      • Cefalea, dolore al tatto della regione temporale, claudicatio masticatoria, disturbi visivi (fino a cecità),
    • Forma extra-cranica: coinvolgimento dei vasi di grossi calibro con sintomatologia aspecifica
    • Diagnosi: utile l'ecodoppler arteria temporale e biopsia se necessario
    • Terapia: basata su cortisone e in alcuni casi farmaci come il methotrexate.

    Poliarterite Nodosa

    • Vasculite necrotizzante dei vasi di medio calibro.
    • Epidemiologia: adulti di mezza età.
    • Manifestazioni: coinvolgimento di diversi organi e apparati (SNC/SNP, apparato muscolo-scheletrico, apparato respiratorio, tratto gastrointestinale, cuoie rene).
    • Diagnosi: basata su una combinazione di esame clinico, esame del sangue, tecniche di imaging (Angio-TC, Angio-RM).
    • Terapia: basata su cortisone e in alcuni casi associata a farmaci "risparmiatori degli steroidi" e/o farmaci biologici.

    Malattia di Kawasaki

    • Vasculite tipica dei bambini.
    • Manifestazioni: iperpiressia persistente, iperemia congiuntivale, coinvolgimento di labbra, bocca e mucosa orale, esantema polimorfo, linfonodi latero-cervicali, e altri segni.
    • Epidemiologia: colpisce prevalentemente i bambini.
    • Diagnosi: basata sulla presentazione clinica dei sintomi
    • Terapia: gestione precoce con immunoglobuline endovenose e aspirina.

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