Vasculiti: Malattie e Classificazione

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Questions and Answers

Quale condizione è suggerita dalla presenza di allodinia nella regione fronto-temporale e dolore all'arteria temporale?

  • Emicrania vestibolare
  • Arterite di Horton (correct)
  • Arterite di Takayasu
  • Mal di testa tensivo

Quale esame è più utile per confermare la diagnosi di arterite a cellule giganti?

  • Tomografia a emissione di positroni (PET)
  • Ecografia Doppler
  • Biopsia dell'arteria temporale (correct)
  • Risonanza magnetica

Qual è una caratteristica distintiva dell'arterite di Takayasu rispetto ad altre vasculiti?

  • Non causa infiammazione delle arterie
  • Colpisce solo gli uomini
  • Influenza principalmente l'aorta e le sue diramazioni (correct)
  • È più comune in età avanzata

Quali fattori possono determinare fenomeni ischemici nei pazienti con arterite di Takayasu?

<p>Stenosi arteriose e occlusioni (A)</p> Signup and view all the answers

In quale popolazione è più comune l'arterite di Takayasu?

<p>Donne giovani (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è la fascia di età in cui è più comune l'esordio della condizione descritta?

<p>Dopo i 50 anni (D)</p> Signup and view all the answers

Quale tra le seguenti è una caratteristica della forma cranica della condizione?

<p>Complicanze visive come il calo del visus (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è il rapporto di incidenza tra donne e uomini per la condizione descritta?

<p>3-4:1 (B)</p> Signup and view all the answers

Quale tra le seguenti è una complicanza temuta della forma cranica?

<p>Cecità permanente (A)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni sui pazienti colpiti è falsa?

<p>La forma cranica presenta sintomi aspecifici. (D)</p> Signup and view all the answers

Quale condizione è frequentemente associata con la forma descritta?

<p>Polimialgia Reumatica (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è la prognosi della forma extra cranica rispetto a quella cranica?

<p>Peggiore (C)</p> Signup and view all the answers

Qual è una sintomatologia caratteristica della Polimialgia Reumatica?

<p>Rigidità mattutina del cingolo scapolare (C)</p> Signup and view all the answers

Quali sono i sintomi evocativi di vasculite sistemica?

<p>Alterazioni renali (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è una delle condizioni più frequenti da considerare nella diagnosi differenziale di vasculite?

<p>Febbre di origine sconosciuta (D)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni riguardanti le vasculiti dei vasi variabili è corretta?

<p>Possono colpire vasi di calibro variabile. (A)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti vasculiti raggiunge un picco di incidenza nell'età pediatrica?

<p>Malattia di Kawasaki (A), Porpora di Henoch Schönlein (D)</p> Signup and view all the answers

Quali sono i fattori che devono essere esclusi per confermare la diagnosi di vasculite?

<p>Tutte le precedenti (B)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti è un'anemia associata a infiammazione?

<p>Anemia normocromica normocitica (D)</p> Signup and view all the answers

Le vasculiti possono manifestarsi con sintomi costituzionali. Quali di questi non è considerato un sintomo costituzionale?

<p>Dolore al petto (B)</p> Signup and view all the answers

Quale emergenza può derivare da un'adeguata diagnosi di vasculite?

<p>Calo del visus improvviso (D)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni è errata riguardo alle vasculiti?

<p>Non presentano sintomi aspecifici. (C)</p> Signup and view all the answers

Cosa deve essere raccolto durante il workup diagnostico per FUO?

<p>Emocolture e campioni sierologici (C)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti opzioni rappresenta una complicanza potenziale delle vasculiti?

<p>Insufficienza renale (C)</p> Signup and view all the answers

Quali sono le conseguenze di una diagnosi tardiva di vasculite?

<p>Sintomi variabili ed emergenze come cecità o stroke (C)</p> Signup and view all the answers

L’arterite a cellule giganti di Horton presenta un picco di incidenza in quale fascia di età?

<p>Tra 70 e 80 anni (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è un segno clinico suggestivo di infiammazione che può essere riscontrato?

<p>Anemia normocromica normocitica (A)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti condizioni non è associata alle vasculiti secondarie?

<p>Sindrome di Turner (B)</p> Signup and view all the answers

Quale dei seguenti parametri è utile per diagnosticare le vasculiti in caso di infiammazione?

<p>Elevati indici di flogosi come VES e PCR (C)</p> Signup and view all the answers

Qual è l'obiettivo principale della PET nella valutazione delle vasculiti?

<p>Valutare l'estensione e l'attività della malattia (C)</p> Signup and view all the answers

Cosa si intende per 'vasculite primaria'?

<p>Una vasculite che si sviluppa senza una causa primaria nota (D)</p> Signup and view all the answers

Quali anticorpi sono associati alle vasculiti ANCA-associate?

<p>Anticorpi antinucleo (C)</p> Signup and view all the answers

Qual è il primo passo nell'approccio clinico alle vasculiti?

<p>Raccogliere campioni per esami colturali (D)</p> Signup and view all the answers

Quale tra le seguenti è una manifestazione di vasculite nota?

<p>Arterite giganto-cellulare (D)</p> Signup and view all the answers

Che tipo di vasi è principalmente colpito dall'arterite giganto-cellulare?

<p>Aorta e sue diramazioni (A)</p> Signup and view all the answers

Quando si può considerare un paziente a rischio immediato in caso di vasculite?

<p>Se presenta segni clinici di compromissione organica (C)</p> Signup and view all the answers

In quali casi è più complicata la diagnosi di una vasculite?

<p>Paziente senza storia di malattia vasculitica nota (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è il segno caratteristico osservato con l'EcoDoppler dell'arteria temporale per la diagnosi di arterite giganto-cellulare?

<p>Un'area ipoecogena perivasale (C)</p> Signup and view all the answers

Quale dei seguenti aspetti laboratoristici non è tipicamente associato all'arterite giganto-cellulare?

<p>Leucocitosi evidente (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è il principale obiettivo della terapia steroidea nella diagnosi di arterite giganto-cellulare?

<p>Spegnere l'infiammazione (A)</p> Signup and view all the answers

In quale situazione l'ecografia dell'arteria temporale potrebbe non essere dirimente, richiedendo una biopsia?

<p>Sospetto di arterite temporale (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è la complicanza più temuta nell'arterite giganto-cellulare?

<p>Cecità (D)</p> Signup and view all the answers

Quando si deve sospettare l'arterite giganto-cellulare in un paziente?

<p>Nei pazienti &gt; 55 anni con nuovi sintomi ischemi (A)</p> Signup and view all the answers

Quale metodo di imaging è particolarmente utile per monitorare l'attività di malattia nella diagnosi di arterite giganto-cellulare?

<p>TC-PET (C)</p> Signup and view all the answers

Quale alterazione non è tipica dell'emocromo in caso di infiammazione associata all'arterite giganto-cellulare?

<p>Emocromo normale (A)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Vasculite dei Vas

Un tipo di vasculite che colpisce vasi di calibro variabile (piccoli, medi o grandi). Esempi includono la malattia di Behcet e la malattia di Cogan.

Classificazione dei vasi

La classificazione delle vasculiti in base al calibro dei vasi colpiti è una classificazione schematica, basata sui casi più comuni. In realtà, una vasculite può colpire vasi di calibro diverso da quello previsto.

Tipi di vasculite

La vasculite può essere primitiva, cioè senza una causa conosciuta, o secondaria, connesa ad altre malattie come malattie autoimmuni, tumori, infezioni o farmaci.

Sintomi vasculite

Le vasculiti possono causare una varietà di sintomi, in base alla sede e al calibro dei vasi coinvolti. I sintomi possono includere febbre, stanchezza, perdita di peso, dolore muscolare e articolare.

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Sedi colpite

Le vasculiti possono colpire diversi organi e sistemi, come pelle, cuore, reni, articolazioni, polmoni, intestino, sistema nervoso centrale e sistema nervoso periferico.

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Età e vasculite

La malattia di Kawasaki colpisce soprattutto i bambini, mentre l'arterite a cellule giganti colpisce principalmente gli anziani.

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Importanza diagnosi

Le vasculiti sono patologie rare, ma è importante riconoscere tempestivamente i sintomi per una diagnosi e un trattamento adeguati.

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Sintomi comuni

I sintomi costituzionali comuni delle vasculiti includono febbre, stanchezza, perdita di peso, dolori muscolari e articolari, e aumento dei markers di infiammazione.

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Anemia dell'infiammazione

Un tipo di anemia che si presenta in presenza di infiammazione, caratterizzata da un numero normale di globuli rossi e dalla loro normale dimensione.

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FUO (Febbre di origine sconosciuta)

Febbre di origine sconosciuta. Una febbre persistente che non risponde alle terapie antibiotiche e in cui le cause comuni sono state escluse.

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Diagnosi per esclusione

Condizione in cui la diagnosi si basa sull'esclusione di altre possibili cause, come malattie infiammatorie, cancro o infezioni.

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Sintomi evocativi di vasculite

Sintomi che suggeriscono la presenza di una vasculite, come ad esempio la sindrome acuta polmonare-renale, la neuropatia periferica o le alterazioni renali.

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Cecità o calo del visus improvvisi

Una grave complicazione delle vasculiti che può portare alla perdita della vista se non trattata tempestivamente.

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Stroke

Una grave complicazione delle vasculiti che colpisce il cervello e può portare a paralisi o altre disabilità.

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Insufficienza Renale Rapidamente Progressiva

Una condizione grave che colpisce i reni e può portare al fallimento renale se non trattata.

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Insufficienza respiratoria (emorragia alveolare)

Una condizione che colpisce i polmoni e può portare a difficoltà respiratorie.

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Cosa fa la PET nella diagnosi di vasculite?

La PET utilizza il 18-fluorodesossiglucosio per evidenziare le zone di infiammazione inappropriata, permettendo di valutare l'estensione e l'attività della malattia.

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Quali test vengono utilizzati per valutare un'origine autoimmune?

Gli anticorpi antinucleo (ANA) e gli ANCA (anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili) sono test utilizzati per valutare un'eventuale origine infiammatoria autoimmune.

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Quali sono i due tipi principali di vasculite?

Le vasculiti possono essere divise in vasculiti primarie, senza una causa conosciuta, e vasculiti secondarie, legate ad altre malattie come malattie autoimmuni, tumori, infezioni o farmaci.

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Cosa determina i sintomi della vasculite?

La vasculite può causare sintomi diversi a seconda della sede e del calibro dei vasi coinvolti.

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Cosa colpisce l'arterite a cellule giganti?

L'arterite a cellule giganti (o arterite temporale) è una vasculite granulomatosa che colpisce l'aorta e le sue diramazioni, in particolare le arterie carotidi e le loro diramazioni extracraniche.

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Qual è la vasculite di grosso calibro più comune?

L'arterite a cellule giganti è la vasculite più frequente tra quelle di grosso calibro e tra le vasculiti in generale.

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Quali sono gli obiettivi dell'approccio clinico alle vasculiti?

L'approccio clinico alle vasculiti mira ad escludere altre malattie che possono mimare una vasculite, determinare se si tratta di una vasculite primaria o secondaria, definire l'estensione e il coinvolgimento d'organo, e stabilire se vi è una condizione clinica che metta a rischio il paziente.

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Quali domande devono essere poste in caso di sospetta vasculite?

Le domande da porsi in caso di possibile vasculite includono: se si tratta di una recidiva o una nuova manifestazione della malattia, se è una complicanza di una patologia autoimmune sottostante, o se si tratta di una vasculite di nuova insorgenza senza cause note.

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Cos'è l'arterite a cellule giganti?

L'arterite a cellule giganti è una vasculite che colpisce principalmente i vasi di grosso calibro, in particolare l'arteria temporale e i suoi rami.

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Chi è più colpito dall'arterite a cellule giganti?

L'arterite a cellule giganti è più comune nelle persone di età superiore ai 50 anni, con un'incidenza media attorno ai 70-75 anni.

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Chi è più colpito dall'arterite a cellule giganti: uomini o donne?

Le donne sono colpite dall'arterite a cellule giganti con una frequenza 3-4 volte superiore rispetto agli uomini.

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Quali sono i sintomi della forma cranica dell'arterite a cellule giganti?

La forma cranica dell'arterite a cellule giganti colpisce l'arteria temporale e i suoi rami, provocando sintomi come cefalea temporale, dolore al tatto nella regione temporale e claudicatio masticatoria.

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Quali sono i sintomi della forma extracranica dell'arterite a cellule giganti?

La forma extracranica dell'arterite a cellule giganti colpisce i vasi di grosso calibro e può essere associata a sintomi sistemici aspecifici.

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Quale forma dell'arterite a cellule giganti ha una prognosi peggiore?

La forma extracranica dell'arterite a cellule giganti ha una prognosi peggiore rispetto alla forma cranica, a causa del ritardo diagnostico e di complicanze più serie.

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Quali altre malattie possono essere associate all'arterite a cellule giganti?

L'arterite a cellule giganti può essere associata alla Polimialgia Reumatica (PMR), una malattia infiammatoria muscolo-scheletrica.

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Cosa sono le vasculiti?

Le vasculiti sono patologie rare che colpiscono i vasi sanguigni, causando infiammazione e danni.

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Arteria temporale superficiale alterata

Un'arteria temporale prominente, dilatata e tortuosa, dolorante, con consistenza duro-fibrosa e un battito debole. A volte può essere accompagnata da arrossamento della pelle sovrastante.

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VES e PCR aumentate

L'infiammazione aspecifica, rivelata dall'aumento della VES e della PCR, è un segnale che indica la presenza di una malattia infiammatoria sottostante.

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Segno dell'alone (Halo Sign)

Un'area ipoecogena attorno all'arteria temporale rilevata con l'ecografia Doppler che indica un'infiammazione dell'arteria.

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Sintomi di arterite a cellule giganti

Un nuovo tipo di cefalea, qualsiasi sintomo compatibile con l'ischemia di un'arteria sopra il collo, dolore alla mascella durante la masticazione, dolore al cuoio capelluto o all'arteria temporale, febbre inspiegabile o anemia.

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Terapia steroidea

Il trattamento principale per l'arterite a cellule giganti è la terapia steroidea, con lo scopo di ridurre al minimo l'infiammazione.

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Complicanza temuta dell'arterite a cellule giganti

La perdita della vista è la complicanza più temuta dell'arterite a cellule giganti, specialmente nella forma cranica.

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Imaging per l'arterite extracranica

L'angio-TC, l'angio-RMn, la TC-PET sono tecniche di imaging che consentono di individuare la localizzazione dell'infiammazione e il grado di attività della malattia.

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Biopsia dell'arteria temporale

La biopsia dell'arteria temporale, anche se meno frequentemente utilizzata oggi, resta un test gold standard per la diagnosi di arterite a cellule giganti.

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Arterite di Takayasu

Condizione caratterizzata da infiammazione dei vasi sanguigni di grande calibro, come l'aorta e le sue diramazioni. Può portare a restringimento dei vasi (stenosi) o dilatazione (aneurismi).

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Arterite temporale (Arterite di Horton)

Infiammazione dei vasi sanguigni del cranio, in particolare l'arteria temporale. Può causare cefalea, difficoltà visive e dolore alla masticazione.

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Ischemia cerebrale

Diminuzione del flusso sanguigno al cervello causata dalla formazione di un coagulo.

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TAC (Tomografia Assiale Computerizzata)

Esame radiologico che utilizza i raggi X per ottenere immagini dettagliate degli organi e tessuti interni.

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Angio-TC (Angiografia con Tomografia Assiale Computerizzata)

Esame radiografico combinato con l'iniezione di un mezzo di contrasto per visualizzare meglio i vasi sanguigni.

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Study Notes

Vasculiti

  • Vasculiti: malattie infiammatorie della parete dei vasi sanguigni, causate da una reazione inappropriata del sistema immunitario.
  • Conseguenze: stenosi (restringimento del lume) del vaso, danno ischemico nei tessuti a valle, insufficienza d'organo.
  • Varietà: eterogenee, rare. Possono avere quadri clinici severi e alta mortalità.
  • Diagnosi precoce: fondamentale per avviare un trattamento tempestivo, ridurre il danno tissutale e migliorare la prognosi.

Classificazione delle Vasculiti

  • Classificazione comune: basata sul calibro dei vasi.
    • Vasculiti dei vasi di grande calibro: arterite di Takayasu, arterite a cellule giganti (di Horton).
    • Vasculiti dei vasi di medio calibro: poliarterite nodosa, malattia di Kawasaki.
    • Vasculiti dei vasi di piccolo calibro:
      • ANCA-associate: poliangioite microscopica, granulomatosi con poliangioite (Wegener), granulomatosi eosinofila con poliangioite (Churg-Strauss).
      • Da immunocomplessi: crioglobulinemia, vasculite da IgA (porpora di Henoch-Schönlein).
  • Altre classificazioni: basate su altri parametri come sede colpita, tipo di vaso, quadro istopatologico, caratteristiche delle alterazioni immunologiche e aspetti angiografici.

Manifestazioni Cliniche

  • Difficoltà di diagnosi: sintomi eterogenei e variabili in base a sede colpita (organo/tessuto), calibro del vaso colpito, caratteristiche dell'infiammazione.
  • Segni e sintomi costituzionali: febbre, affaticamento, calo ponderale.
  • Segni e sintomi d'organo: interessano diversi apparati (cute, apparato cardiovascolare, apparato muscolo-scheletrico, apparato respiratorio, tratto gastroenterico, SNC e SNP).
  • Complicanze potenziali: cecità, ictus, insufficienza renale, insufficienza respiratoria, infarto intestinale.
  • Febbre, febbre/febbricola: sintomi costituzionali aspecifici comuni nelle diverse vasculiti.

Diagnosi differenziale

  • Complicato processo di diagnosi: si escludono altre condizioni prima di considerare una vasculite (malattie infiammatorie, neoplastiche, infezioni).
  • Febbre di origine sconosciuta: condizione da considerare in caso di febbre persistente senza causa nota.

Terapia

  • Fondamentale un trattamento tempestivo per prevenire le complicanze (soprattutto quelle oculari).
  • Terapia steroidea: per ridurre l'infiammazione.
  • Altri farmaci: farmaci "risparmiatori degli steroidi", come il methotrexate e in alcuni casi i farmaci biologici.
  • Tocilizumab: anti-IL6R, farmaci emergenti per cercare di evitare l'abuso di cortisone per il trattamento.

Arterite Gigante-Cellulare

  • Vasculite di grossi vasi: coinvolge aorta e diramazioni (specialmente carotidi).
  • Epidemiologia: Colpisce principalmente anziani (di solito > 50 anni). Donne > uomini.
  • Forma cranica: sintomatologia correlata all'arteria temporale
    • Cefalea, dolore al tatto della regione temporale, claudicatio masticatoria, disturbi visivi (fino a cecità),
  • Forma extra-cranica: coinvolgimento dei vasi di grossi calibro con sintomatologia aspecifica
  • Diagnosi: utile l'ecodoppler arteria temporale e biopsia se necessario
  • Terapia: basata su cortisone e in alcuni casi farmaci come il methotrexate.

Poliarterite Nodosa

  • Vasculite necrotizzante dei vasi di medio calibro.
  • Epidemiologia: adulti di mezza età.
  • Manifestazioni: coinvolgimento di diversi organi e apparati (SNC/SNP, apparato muscolo-scheletrico, apparato respiratorio, tratto gastrointestinale, cuoie rene).
  • Diagnosi: basata su una combinazione di esame clinico, esame del sangue, tecniche di imaging (Angio-TC, Angio-RM).
  • Terapia: basata su cortisone e in alcuni casi associata a farmaci "risparmiatori degli steroidi" e/o farmaci biologici.

Malattia di Kawasaki

  • Vasculite tipica dei bambini.
  • Manifestazioni: iperpiressia persistente, iperemia congiuntivale, coinvolgimento di labbra, bocca e mucosa orale, esantema polimorfo, linfonodi latero-cervicali, e altri segni.
  • Epidemiologia: colpisce prevalentemente i bambini.
  • Diagnosi: basata sulla presentazione clinica dei sintomi
  • Terapia: gestione precoce con immunoglobuline endovenose e aspirina.

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