98 Questions
¿Cómo se define la Granulomatosis con Poliangitis (GPA) según la Conferencia de Consenso de Chapel Hill?
Inflamación granulomatosa en el tracto respiratorio y vasculitis en vasos pequeños y medianos.
¿Qué porcentaje de pacientes con GPA presentan glomerulonefritis en el momento del diagnóstico?
20%
¿Cuál es uno de los órganos principalmente afectados por la Granulomatosis con Poliangitis?
Pulmones
¿Qué tipo de infiltrados puede presentar la afectación pulmonar radiológica en pacientes con GPA?
Nódulos aislados o múltiples, cavitados o no.
¿Cuál es uno de los nombres anteriores utilizados para referirse a la Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Granulomatosis de Wegener
¿Qué porcentaje de pacientes desarrollan glomerulonefritis durante el curso de la enfermedad?
80%
¿Cuál de las siguientes opciones NO describe un criterio para clasificar la Granulomatosis con Poliangitis (GPA) según la European League Against Rheumatism (EULAR)?
Generalizada: Enfermedad renal o que amenaza a otros órganos con creatinina sérica menor a 5.6 mg/dL.
¿Cuál de los siguientes NO es un término utilizado para describir a los pacientes que inicialmente se presentan sin manifestaciones que amenacen los órganos?
Grave
¿Qué porcentaje aproximado de pacientes con GPA presentan características clínicas como poliartropatía migratoria u otros hallazgos pero sin manifestaciones que amenacen a los órganos?
Aproximadamente el 25%
¿Qué término se utiliza para describir a la enfermedad progresiva en pacientes con GPA que no responden a los glucocorticoides solos ni a la ciclofosfamida?
Refractaria
¿Qué porcentaje de pacientes con GPA no grave diagnosticada inicialmente terminan desarrollando glomerulonefritis u otra manifestación grave de la enfermedad?
Hasta el 80%
¿Qué implica la clasificación 'refractaria' en pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Enfermedad progresiva que no responde a ciertos tratamientos
¿Cuál de las siguientes características NO pone en peligro la vida o los órganos en la Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Mialgia y fatiga
¿Qué porcentaje de casos de Granulomatosis con Poliangitis (GPA) presentan ANCA positivos?
90%-100%
¿Cuál es una característica de la fase inicial de la Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Inflamación en las vías aéreas superiores
¿Cuál es la prevalencia estimada de Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
10-20 casos por millón
¿Qué órgano está especialmente afectado en la Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Riñones
¿Qué complicación peligrosa puede desarrollarse en pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA) según el texto?
Tromboembolismo venoso
¿Qué papel juegan los anticuerpos c-ANCA en la patogénesis de la Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Generan lesiones semejantes a las halladas en la enfermedad
¿Cuál es una manifestación clínica específica de la Granulomatosis con Poliangitis (GPA) que depende de si el paciente tiene enfermedad traqueobronquial, nódulos parenquimatosos pulmonares, enfermedad pulmonar intersticial o hemorragia alveolar?
Síntomas gastrointestinales
¿Cuál es la característica radiográfica más comúnmente reportada en la enfermedad pulmonar intersticial asociada con la Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Opacidades irregulares focales
¿Qué característica es comúnmente observada en los nódulos pulmonares asociados con la Granulomatosis con Poliangitis (GPA) y que ocurre en un porcentaje significativo de casos?
Presencia de calcificaciones
¿Qué porcentaje aproximado de pacientes con GPA presenta opacidades irregulares o difusas en la radiografía de tórax según las series de casos?
45%
¿Qué característica NO es típica de los nódulos pulmonares asociados con la Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Ubicación preferencial en la parte superior de los pulmones
¿Qué tipo de hallazgo radiográfico es menos común en pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA) según el texto?
Estenosis traqueal
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es VERDADERA acerca de la Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
La inflamación granulomatosa en la cavidad oral es un hallazgo común en biopsias de senos paranasales.
¿Qué síntomas respiratorios son comunes en la Granulomatosis con Poliangitis (GPA) según el texto?
Hemorragia pulmonar y derrames pleurales.
¿Cuál es una característica común de la fase generalizada de la Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Aparición de fiebre y pérdida de peso.
¿Por qué motivo los pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA) consultan principalmente según el texto?
Por presentar principalmente síntomas de vía aérea superior e inferior.
¿Cuál es una complicación grave que puede desarrollarse en pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA) según la información proporcionada?
Insuficiencia renal aguda.
¿Cuál es un síntoma común que puede observarse en pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Mialgias y artralgias como parte de la presentación clínica.
¿Qué método de diagnóstico se considera más sensible pero sujeto a interpretaciones erróneas para la Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Radiografía de tórax
¿Cuál es el motivo para realizar tomografía computarizada (TC) en pacientes con hemoptisis y radiografías simples normales en el contexto de GPA?
Visualizar hemorragia pulmonar temprana
¿Qué tipo de anormalidades radiológicas pueden presentar los pacientes asintomáticos con GPA según las recomendaciones?
Enfermedad intersticial
¿Por qué se considera esencial el uso de ELISA para PR3-ANCA y MPO-ANCA en las pruebas de ANCA?
Mayor especificidad diagnóstica
¿Por qué la TC de senos paranasales se considera superior a las radiografías simples en el GPA?
Para definir con mayor profundidad el alcance de la enfermedad
¿Qué indica la presencia de hematuria sin cilindros eritrocitarios en el tracto urinario según el texto?
Implicación no renal
¿Qué característica histológica es comúnmente observada en la biopsia renal de pacientes con Glomerulonefritis Crecénticas Pauciinmunes?
Necrosis focal y segmentaria glomerular
¿Cuál es la principal complicación que puede desarrollarse en pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA) según la información presentada?
Vasculitis sistémica
¿Cuál es el patrón de afectación articular variable observado en algunos pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Poliaquitis migratoria
¿Qué tipo de infiltrados pulmonares pueden presentarse radiológicamente en pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Infiltrados alveolares difusos
¿Qué puede indicar la presencia de ANCA en pacientes con Glomerulonefritis Crecénticas Pauciinmunes según el texto?
Compromiso sistémico generalizado
¿Qué patrón de afectación neurológica es más común en pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Mononeuritis múltiple
¿Qué manifestaciones cutáneas son típicas de la Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Púrpura palpable
¿Qué manifestación ocular es común en pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Queratoconjuntivitis
¿Qué indican elevaciones en la velocidad de sedimentación globular (VSG) y proteína C reactiva (PCR) en un paciente con Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Inflamación sistémica
¿Qué tipo de ANCA se asocia más comúnmente con la Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
ANCA citoplasmático (c)
¿Qué órgano se ve principalmente afectado por la Granulomatosis con Poliangitis (GPA) cuando hay elevaciones en la creatinina sérica y nitrógeno de urea sérico?
Riñones
¿Qué característica es típica de los niveles de complemento en pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Normales
¿Cuál de los siguientes hallazgos es característico de la enfermedad renal en pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Hematuria y cilindros eritrocitarios
¿Cuál es la utilidad de la broncoscopia en pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA) según el texto?
Evaluar la presencia de hemorragia pulmonar.
¿Por qué las biopsias transbronquiales rara vez son diagnósticas en pacientes con GPA?
Porque su tamaño es insuficiente para obtener muestras adecuadas.
¿Qué factor influye positivamente en el resultado de la biopsia a pulmón abierto en pacientes con GPA?
Presencia de lesiones radiográficamente evidentes.
¿Cuál es la principal función de la inspección endoscópica en pacientes con sospecha de Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Ayudar a establecer el diagnóstico de la GPA.
¿Qué método diagnóstico para la GPA depende del lugar donde se efectúe la biopsia y el tamaño de la muestra según el texto?
Biopsia a pulmón abierto.
¿Cuál es la función principal de las pruebas de funcionamiento pulmonar con volumen de bucles de flujo en pacientes con sospecha de obstrucción extra o intratorácica irreversible según el texto?
Definir estenosis traqueal.
¿Qué tipo de dosis puede administrarse en pacientes con Granulomatosis con Poliangitis como opción alternativa según el texto?
500 a 750 mg/m2 IV cada 4 semanas
¿Qué medida se puede tomar con la ciclofosfamida oral para reducir la toxicidad en la vejiga según el texto?
Combinar con MESNA
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los efectos adversos de rituximab y ciclofosfamida es correcta según el texto?
Rituximab posee un perfil de efectos adversos menos tóxico comparado con ciclofosfamida
¿Cuál es una consideración importante respecto a los pacientes con hemorragia alveolar en el ensayo RAVE según el texto?
Fueron excluidos del ensayo
¿Qué incertidumbre persiste sobre la eficacia de rituximab en cierta población según el texto?
Pacientes con hemorragia alveolar
¿Qué datos de ensayos aleatorios faltan para respaldar el uso de ciclofosfamida en ciertas situaciones según el texto?
Datos sobre pacientes con hemorragia alveolar
¿Qué manifestaciones clínicas deben alertar sobre la sospecha de Granulomatosis con Poliangitis (GPA) según el texto?
Presencia de autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).
¿Qué órgano es poco invasivo para realizar biopsias, pero rara vez se realiza en la evaluación diagnóstica de GPA o MPA debido a la alta tasa de resultados falsos negativos?
Vía aérea superior.
¿Qué indicaría la necesidad de realizar una biopsia renal en pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA) según el texto?
Presencia de vasculitis confirmada en el riñón.
¿Cuál es el sitio recomendado para obtener tejido para diagnóstico y/o pronóstico generalmente en pacientes con GPA o MPA?
Biopsia de riñón.
¿Por qué se considera poco útil realizar biopsias pulmonares transbronquiales o biopsias nasales en pacientes con GPA?
Por la pequeña cantidad de tejido que se puede extraer en estas biopsias.
¿Qué factor determinante puede excluir la necesidad de realizar una biopsia de riñón en muchos casos según el texto?
Diagnóstico positivo mediante biopsia pulmonar toracoscópica.
¿Cómo se clasifica habitualmente a los pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA) que no responden a glucocorticoides solos ni a ciclofosfamida?
Refractarios.
¿Qué ensayo clínico encontró que la combinación de ciclofosfamida más glucocorticoides como terapia de inducción se asoció con una mejora de más de cinco veces en la supervivencia y una menor frecuencia de recaídas en pacientes con Granulomatosis con Poliangitis?
Estudio REMIT
En los pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA) que presentan enfermedad fulminante que sea una amenaza inmediata para la vida, ¿cuál es el tratamiento inicial recomendado según el texto?
Metilprednisolona intravenosa (IV) seguida de ciclofosfamida
¿Qué método terapéutico es debatible entre rituximab y ciclofosfamida para el tratamiento inicial de pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA) por algunos preferir rituximab por menor cantidad de efectos adversos?
Rituximab
Según el texto, ¿qué dos tratamientos se consideran para pacientes con enfermedad que pone en peligro la vida o los órganos en la Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Ciclofosfamida + Rituximab
En los pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA) que presentan enfermedad en los pulmones, riñón, neuropática y ocular que amenace la visión, ¿qué tipo de terapia generalmente se requiere según el texto?
Altas dosis de corticoesteroides e inmunosupresores
¿Qué ensayo clínico respalda el uso de rituximab en vez de ciclofosfamida para el tratamiento de la Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Estudio RAVE
¿Qué tratamiento se puede usar en casos de enfermedad fulminante que sea una amenaza inmediata para la vida en pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA) seguido por prednisona oral?
Metilprednisolona intravenosa
'Ningún ensayo ha demostrado que este enfoque sea superior al uso de ciclofosfamida o rituximab como tratamiento inicial' refiriéndose a la combinación de ambos, según el texto. ¿Cuál es esta combinación?
(Ciclofosfamida + Rituximab)
¿Cuándo se debe considerar que un paciente tiene una enfermedad resistente al régimen de inducción elegido según el texto?
Si no logra la remisión dentro de los seis meses después del inicio del tratamiento de mantenimiento.
¿Cuándo suele iniciarse la terapia de mantenimiento en pacientes tratados con ciclofosfamida intravenosa para la inducción de la remisión según el texto?
Dos a cuatro semanas después de la última dosis de ciclofosfamida si cumplen con ciertos criterios de glóbulos blancos.
¿Cuándo generalmente comienza la terapia de mantenimiento en pacientes tratados con rituximab para la inducción de la remisión según el texto?
Entre los meses cuatro y seis después de la última dosis de inducción.
¿Qué sucede si un paciente no logra remisión o mejora progresiva dentro de los seis meses después del inicio del tratamiento?
Se considera que tiene una enfermedad resistente al régimen de inducción y se debe modificar el tratamiento.
¿Qué sucede si un paciente tratado con ciclofosfamida intravenosa para la remisión no cumple los criterios requeridos respecto al recuento de glóbulos blancos?
La terapia de mantenimiento no se inicia hasta que los glóbulos blancos alcancen los niveles adecuados.
¿Cómo varía el momento de inicio de la terapia de mantenimiento según el régimen utilizado para la inducción en pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Varía entre dos y cuatro semanas después de la última dosis en el caso del ciclofosfamida intravenosa.
¿Cuál es uno de los medicamentos que puede reemplazar a la ciclofosfamida después de aproximadamente tres a seis meses en pacientes con Granulomatosis con Poliangitis (GPA)?
Azatioprina
¿Qué órgano no debe estar afectado para que se considere que un paciente con GPA no pone en peligro la vida ni los órganos?
Páncreas
¿Qué se recomienda en algunos pacientes con GPA que tienen un riesgo bajo de recaída y que se vuelven negativos para MPO-ANCA al final de la terapia de inducción según el texto?
Suspender todo tipo de tratamiento
¿Cuál es el tratamiento alternativo para la terapia de mantenimiento en pacientes con GPA si no se puede utilizar metotrexato debido a una función renal defectuosa?
Micofenolato de mofetilo
¿Qué medida se puede tomar en pacientes con GPA para la profilaxis de neumonía por Pneumocystis jirovecii?
Trimetoprim/sulfametoxazol 3 veces por semana
¿Qué estrategia de dosificación se prefiere en algunos casos por expertos en pacientes con GPA?
Dosificación 'a demanda' basada en linfocitos B y ANCA
¿Qué medicamento NO debe administrarse a pacientes con HBsAg positivo o anti-HBc sin tratamiento contra el VHB debido al riesgo elevado de hepatitis potencialmente mortal?
Rituximab
¿Cuál es una razón para sugerir la terapia de inducción con glucocorticoides y metotrexato en lugar de la combinación con ciclofosfamida, rituximab o azatioprina en pacientes con GPA no que no pone en peligro la vida ni los órganos?
Menor tiempo para alcanzar la máxima eficacia
¿Cuál es un motivo por el cual la azatioprina podría ser preferida al metotrexato en pacientes embarazadas o con deterioro renal moderado a grave en el contexto de GPA?
Menor efecto negativo sobre la función renal
¿Qué se recomienda como tratamiento para la estenosis subglótica en pacientes con GPA?
Dilatación mecánica e inyección intratraqueal de esteroides
En pacientes con GPA, ¿qué método terapéutico se considera factible para aplicar en casos de afectación limitada de las vías aéreas superiores?
Terapia local con irrigación nasal y esteroides nasales
¿Cuál es uno de los métodos considerados para la terapia de mantenimiento en pacientes que han respondido a la terapia de inducción con metotrexato en GPA?
Continuar con metotrexato a la misma dosis
En el contexto de GPA, ¿cuál es una medida importante en el seguimiento para prevenir recaídas durante 24 meses?
Vigilar niveles de ANCA y anti-PR3
¿Qué se ha demostrado sobre la eficacia de la plasmaferesis en pacientes con vasculitis asociada con ANCA, según el estudio PEXIVAS?
No tiene efectos sobre el pronóstico de la enfermedad
¿Qué factor influye considerablemente en el pronóstico de los pacientes con GPA?
Edad al diagnóstico
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