Síndrome de Guillain-Barré: Características y Síntomas
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Questions and Answers

¿Cuál es el abordaje terapéutico en la etapa inicial del síndrome de Guillain-Barré?

  • Se puede comenzar con dosis elevadas de inmunoglobulina intravenosa (IVIg) y a plasmaféresis (correct)
  • Solamente altas dosis de inmunoglobulina intravenosa (IVIg)
  • Únicamente plasmaféresis
  • Glucocorticoides

    • ¿Cuál de las siguientes no es una manifestación clínica típica del síndrome de Guillain-Barré?

  • Déficits sensitivos cutáneos
  • Dolor en cuello, hombro y espalda
  • Dificultad del manejo de secreciones
  • Fiebre alta persistente (correct)

    • ¿Qué porcentaje de pacientes con síndrome de Guillain-Barré necesita asistencia ventilatoria?

  • 30% (correct)
  • 50%
  • 10%
  • 70%

    • ¿Cuál de los siguientes síntomas es considerado una característica del daño al sistema nervioso autónomo en Guillain-Barré?

    <p>Hipotensión postural</p> Signup and view all the answers

    En la polirradiculoneuropatía aguda del síndrome de Guillain-Barré, ¿cuál es la característica principal de la debilidad muscular?

    <p>Debilidad muscular ascendente</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el síndrome de Guillain-Barré es incorrecta?

    <p>Suele haber fiebre elevada</p> Signup and view all the answers

    Los síntomas de disestesias y hormigueo en extremidades son comunes en:

    <p>Sindrome de Guillain-Barré</p> Signup and view all the answers

    En cuanto a los subtipos del síndrome de Guillain-Barré, ¿qué porcentaje presenta paresia facial?

    <p>50%</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la enfermedad más común asociada con el síndrome de Guillain-Barré?

    <p>Enteritis por Campylobacter</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de los casos de Guillain-Barré se relaciona con la variante MFS?

    <p>5%</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué síntomas son característicos de la variante MFS?

    <p>Arreflexia sin debilidad y oftalmoplejía</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes virus NO se ha implicado en la patogenia del síndrome de Guillain-Barré?

    <p>Virus de la rabia</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de los pacientes con síndrome de Guillain-Barré experimenta síntomas luego de una infección previa?

    <p>70%</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes infecciones podría desencadenar el síndrome de Guillain-Barré?

    <p>Infección respiratoria superior</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué anticuerpos están relacionados con la oftalmoplejía en el síndrome de Guillain-Barré?

    <p>Anticuerpos contra GQ1b</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de parálisis se asocia con la infección previa por citomegalovirus en el síndrome de Guillain-Barré?

    <p>Parálisis facial y bulbar grave</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el origen más frecuente del síndrome de Guillain-Barré?

    <p>Origen autoinmunitario</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de anticuerpos son comunes en los casos de Guillain-Barré?

    <p>Anticuerpos antigangliósido</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué microorganismo se asocia frecuentemente con el síndrome de Guillain-Barré?

    <p>Campylobacter jejuni</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué mecanismo contribuye a la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda en el GBS?

    <p>Mimetismo molecular</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué es la parálisis de Landry en el contexto del síndrome de Guillain-Barré?

    <p>Compromiso de los músculos respiratorios</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de estructuras glucolipídicas se encuentran en Campylobacter jejuni que están asociadas con el GBS?

    <p>Estructuras parecidas a los gangliósidos</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué citocina es un marcador en el suero para la activación de linfocitos T en el GBS?

    <p>Interleucina 2</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el síndrome de Guillain-Barré no es correcta?

    <p>No presenta anticuerpos antigangliósido en ningún caso.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué indica la detección de anticuerpos anti-GQ1b IgG en pacientes con el síndrome de Miller-Fisher?

    <p>Indican una autoinmunidad humoral.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico principal en las formas desmielinizantes del GBS?

    <p>Bloqueo de la conducción en los axones.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué se puede observar en los datos de laboratorio en pacientes con afectación motora en GBS?

    <p>Potenciales de acción normales en brazos y anormales en pies.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una característica del depósito del complemento en la AIDP?

    <p>Se deposita en la superficie de la célula de Schwann.</p> Signup and view all the answers

    En el GBS, ¿qué suele suceder en los casos más graves de desmielinización?

    <p>Se produce degeneración axónica secundaria.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué diferencia hay entre la AMAN y otras formas de GBS en cuanto al depósito de inmunoglobulinas?

    <p>En AMAN, el complemento se deposita junto con IgG en nódulos de Ranvier.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el rango de incidencia anual del síndrome de Guillain-Barré en EE.UU.?

    <p>1 a 4 casos por 100,000 habitantes.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué papel juegan las células dendríticas en la activación de la respuesta inmunitaria en el GBS?

    <p>Activan linfocitos T mediante TLR4.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué es la paraproteína IgM en relación con la mielina?

    <p>Incorpora la mielina en las células de Schwann.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es un síntoma característico de la neuropatía paraneoplásica asociada a la mielina?

    <p>Pérdida sensitiva en extremidades, tronco y cara.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de neuropatía se asocia frecuentemente con la poliarteritis nodosa (PAN)?

    <p>Neuropatía sensitivomotora multifocal asimétrica.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes antígenos se expresa en neuronas y es diana en ciertas neuropatías paraneoplásicas?

    <p>Familia de proteínas que se unen a RNA.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de pacientes con neuropatía paraneoplásica puede evolucionar a trastornos malignos como mieloma múltiple en 10 años?

    <p>30%.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una manifestación notable de la neuropatía sensitivomotora multifocal asimétrica?

    <p>Incapacidad para caminar sin apoyo.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de intervención es generalmente ineficaz en el tratamiento de las polineuropatías anti-MAG?

    <p>Inmunoterapia.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué síndrome es comparable en síntomas a la neuropatía asociada con poliarteritis nodosa (PAN)?

    <p>Síndrome de Guillain-Barré.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes infecciones está más comúnmente asociada con el síndrome de Guillain-Barré?

    <p>Infección por Campylobacter jejuni</p> Signup and view all the answers

    En relación con la variante MFS del síndrome de Guillain-Barré, ¿qué características son típicas?

    <p>Oftalmoplejía y arreflexia sin debilidad</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de pacientes con síndrome de Guillain-Barré presenta síntomas luego de una infección previa?

    <p>70%</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la vacunación y el síndrome de Guillain-Barré es correcta?

    <p>Las vacunas contra la gripe pueden desencadenar el GBS.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuáles son los virus implicados en el síndrome de Guillain-Barré según el contenido?

    <p>Virus del herpes, citomegalovirus y virus del Zika</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes factores no empeora el pronóstico de recuperación en casos de neuropatía axónica aguda?

    <p>Inicio temprano del tratamiento</p> Signup and view all the answers

    En el diagnóstico de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP), ¿qué hallazgo no se esperaría encontrar en una biopsia?

    <p>Alta inflamación</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué hallazgo en el líquido cefalorraquídeo (LCR) se observa típicamente en el síndrome de Miller-Fisher?

    <p>LCR acelular</p> Signup and view all the answers

    En el contexto de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), ¿cuál de los siguientes anticuerpos es relevante para el diagnóstico?

    <p>Anticuerpos anti-GQ1b IgG</p> Signup and view all the answers

    En la evaluación de un paciente con neuropatía, ¿qué diagnóstico deberías descartar si observas pleocitosis en el LCR?

    <p>Leucemia</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la respuesta de la polineuropatía relacionada con gammapatía monoclonal IgM durante el tratamiento?

    <p>Tiende a tener una menor respuesta al tratamiento</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes componentes del tratamiento es más efectivo para la polineuropatía a pesar de la presencia de gammapatía monoclonal?

    <p>Glucocorticoides</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué indicación sugiere que se inicie el tratamiento en neuropatías relacionadas con mieloma múltiple?

    <p>Cuando se observa una progresión rápida o afectación de la marcha</p> Signup and view all the answers

    En la polineuropatía sensitivomotora multifocal asimétrica, ¿cuál es una manifestación típica que se puede observar?

    <p>Alteraciones sensitivas y motoras</p> Signup and view all the answers

    La gammapatía monoclonal de importancia incierta (MGUS) puede presentar parálisis descendente. ¿Qué afirmación es correcta sobre esta condición?

    <p>Puede haber sensación de acortamiento en las piernas</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

    • El SGB es una polirradiculoneuropatía aguda, frecuentemente grave, de evolución fulminante y de origen autoinmunitario.
    • Se caracteriza por una parálisis motora arrefléxica, ascendente, con y sin alteraciones sensitivas que evoluciona de horas a pocos días.
    • El 30% de los pacientes requiere asistencia ventilatoria.
    • El SGB no suele presentar fiebre ni síntomas generales al inicio.
    • El dolor en cuello, hombro, espalda o en toda la columna es un síntoma frecuente en aproximadamente el 50% de los casos.
    • Los reflejos tendinosos profundos desaparecen al inicio.
    • Puede haber déficits sensitivos cutáneos leves (pérdida de sensibilidad dolorosa y térmica).
    • La disfunción vesical transitoria es un posible síntoma inicial en casos graves.
    • Los síntomas iniciales suelen incluir disestesias con hormigueo en las extremidades.
    • El dolor sordo en músculos debilitados y las disestesias también son comunes.
    • Las piernas se afectan con mayor intensidad que los brazos.
    • El 50% de los pacientes presentan paresia facial.

    Subtipos de SGB

    • Se identifican varios subtipos de SGB.
    • La variante de Miller-Fisher (MFS) presenta ataxia, arreflexia sin debilidad, oftalmoplejía y parálisis pupilar.

    Antecedentes y Etiología

    • La mayoría de los casos de SGB son precedidos por un proceso infeccioso agudo respiratorio o gastrointestinal.
    • El 20-30% de los casos en EEUU, Europa y Australia son precedidos por infección o reinfección por Campylobacter jejuni.
    • Otros virus implicados incluyen el virus del herpes, citomegalovirus y Epstein-Barr.
    • Las bacterias como Mycoplasma pneumoniae también pueden anteceder al SGB.
    • La vacunación reciente contra la gripe porcina, la gripe, la rabia (antirrábicas antiguas), no así la antimeningococo, podría desencadenar SGB.
    • El virus del Zika también se ha asociado con el SGB en Brasil y otros países endémicos.
    • Alrededor de 2/3 de los pacientes con SGB experimentan síntomas de una infección del tracto respiratorio superior o gastrointestinal previamente.
    • La enteritis por Campylobacter es la enfermedad más común asociada con SGB.
    • El citomegalovirus es el virus más común asociado con SGB.

    Inmunopatogenia del SGB

    • El SGB es una enfermedad autoinmune.
    • La activación de los linfocitos T se sugiere por valores altos de citocinas y receptores de citocinas en el suero e en el líquido cefalorraquídeo (LCR).
    • La polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) podría ser mediada por linfocitos T.
    • Una hipótesis para el SGB es el mimetismo molecular, donde el sistema inmune ataca al tejido nervioso debido a la similaridad entre antígenos extraños (microorganismos infecciosos, vacunas) y componentes del tejido nervioso.

    Anticuerpos antigangliósido

    • Los gangliósidos, componentes de la membrana plasmática celular, son vulnerables al ataque mediado por anticuerpos.
    • Los anticuerpos antigangliósido son frecuentes en el SGB (20 a 50% de los casos), especialmente contra GMl, particularmente en AMAN y AMSAN.
    • C. jejuni en las heces de pacientes con SGB presenta estructuras glucolipídicas en la superficie que muestran reactividad cruzada antigénica con los gangliósidos, incluido GMl.

    FISIOPATOLOGÍA

    • En formas desmielinizantes del SGB, el mecanismo fisiopatológico de la parálisis flácida y las alteraciones sensitivas es el bloqueo de la conducción.
    • La variante Miller-Fisher: Autoanticuerpos dirigidos contra el gangliósido GQ1b, GT1a.
    • En la afectación axónica motora de recuperación rápida, la lesión está localizada en ramas motoras preterminales.
    • En casos leves, la reinervación se da a partir de axones motores cercanos a la unión neuromuscular.

    EPIDEMIOLOGÍA

    • La incidencia del SGB es de 1 a 4 casos por 100 000 habitantes al año (EEUU), 5 000 a 6 000 casos al año.
    • El riesgo es un poco mayor en los varones y en adultos.

    DATOS DE LABORATORIO

    • El electrodiagnóstico puede mostrar disminución en amplitud de potenciales de acción muscular compuestos (CMAP).
    • Los potenciales de acción en nervios sensitivos (SNAP) son normales en pies, anormales en brazos.
    • La IgM paraproteína monoclonal se une a glucoproteína asociada a la mielina (MAG) en las células de Schwann.
    • En la neuropatía anti-MAG, la IgM incorporada en las vainas de mielina hace que sea resistente a la inmunoterapia.

    NEUROPATÍA PARANEOPLÁSICA

    • La neuropatía paraneoplásica es de origen inmunitario y se puede manifestar como neuronopatía sensitiva o lesión de cuerpos neuronales sensitivos de los ganglios de la raíz dorsal.
    • El 30% de los pacientes con neuropatía paraneoplásica desarrollan trastornos malignos (mieloma múltiple, linfoma) a los 10 años del diagnóstico.
    • La neuropatía paraneoplásica comienza de forma asimétrica con disestesias y pérdida sensitiva en extremidades, tronco y cara.
    • Se caracteriza por ataxia sensitiva marcada, pseudoatetosis e incapacidad para caminar, ponerse de pie y sentarse sin apoyo.

    NEUROPATÍA VASCULÍTICA

    • La afectación de nervios periféricos en la poliarteritis nodosa (PAN)
    • La neuropatía sensitivomotora multifocal asimétrica (mononeuropatía múltiple) es un modelo frecuente de neuropatía vasculítica.
    • Los datos electrodiagnósticos muestran un proceso axónico.

    Abordaje terapéutico en la etapa inicial del SGB

    • El tratamiento inicial del SGB se centra en controlar los síntomas y prevenir complicaciones.
    • Las opciones comunes incluyen:
      • Inmunoglobulina intravenosa (IVIg) en dosis elevadas.
      • Plasmaféresis.

    Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

    • El SGB es una enfermedad autoinmune que afecta los nervios periféricos, causando debilidad muscular y otros síntomas.
    • Se caracteriza por ser una polineuropatía rápidamente progresiva.
    • Variante MFS: Afecta al 5% de los casos y se relaciona con anticuerpos contra gangliósido GQ1b. Se caracteriza por ataxia, arreflexia sin debilidad, oftalmoplejía y parálisis pupilar.
    • Formas sensitivas puras: Son menos comunes y se caracterizan por síntomas sensitivos sin debilidad.
    • Oftalmoplejía: Presencia de anticuerpos contra GQ1b puede ser parte del SGB motor-sensitivo grave.
    • Parálisis bulbar y facial grave: Se puede relacionar con infección previa por citomegalovirus y anticuerpos contra GM2.
    • Pandisautonomía aguda: Se caracteriza por disfunción del sistema nervioso autónomo.
    • Antecedentes: 70% de los casos prececden a 1-3 semanas de un proceso infeccioso agudo respiratorio o gastrointestinal.
    • Infecciones comunes:
      • Campylobacter jejuni: La bacteria más común relacionada con el SGB.
      • Virus del herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae
    • Vacunación: Algunas vacunas, como la de la gripe porcina, la gripe, la antirrábica y antimeningococo, pueden desencadenar el SGB.
    • Virus del Zika: Se ha relacionado con el SGB en Brasil y áreas endémicas.
    • Linfoma, enfermedad de Hodking, VIH, LES: Entre otros factores que pueden preceder al SGB.

    Inmunopatogenia

    • La enteritis por Campylobacter es la enfermedad más común asociada con el SGB.
    • El SGB se caracteriza por la inflamación del sistema nervioso, provocando desmielinización y daño a los nervios.

    Diagnóstico

    • Se basa en hallazgos clínicos (debilidad progresiva, adinamia, parestesia, etc.), análisis del LCR (alto contenido de proteínas, escaso número de células) y el estudio electrofisiológico.
    • El LCR acelular con proteínas altas es un signo característico del SGB.
    • La pleocitosis puede indicar otras enfermedades como VIH, leucemia, linfoma y neurosarcoidosis.
    • Se debe realizar una electroforesis de proteínas séricas con inmunofijación para descartar gammapatía monoclonal y trastornos relacionados.

    Pronóstico y Recuperación

    • Pronóstico: 85% de los pacientes logran la recuperación funcional completa en meses o un año.
    • Factores que empeoran el pronóstico: Edad avanzada, cuadros fulminantes, retraso en el inicio del tratamiento.
    • Recidivas tardías: 5% al 10% de los pacientes tienen una o más recidivas tardías.
    • Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP): Es una complicación del SGB que puede ocurrir después de la recuperación.

    Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica (CIDP)

    • Es una enfermedad autoinmune que afecta los nervios periféricos, causando debilidad muscular y otros síntomas.
    • Evolución crónica, desmielinización y cambios inflamatorios leves.
    • 25% de los pacientes presentan gammapatía monoclonal de importancia incierta (MGUS).
    • Se trata con IVIg, plasmaféresis o glucocorticoides.
    • Se debe descartar otros trastornos como vasculitis, enfermedad del tejido conjuntivo (SLE), hepatitis crónica, infección por VIH, amiloidosis, diabetes mellitus, enfermedad intestinal inflamatoria y linfoma.

    Neuropatías con Gammapatía Monoclonal

    • Gammapatía monoclonal de importancia incierta (MGUS): Asociada a síntomas sensitivos aislados en la parte distal de las extremidades.
    • Mieloma múltiple: Puede relacionarse con polineuropatía clínica en el 5% de los casos.
    • Neuropatías en Mieloma múltiple: Pueden ser sensitivomotoras, leves y de progresión lenta.
    • Neuropatías con gammapatía monoclonal y estudio electrodiagnóstico: Proceso de degeneración axónica.
    • Síndrome Osteoesclerótico (3%): Se acompaña de polineuropatía.
    • Neuropatías relacionadas con proteínas y cadenas ligeras monoclonales: Responden bien a la radioterapia o eliminación de la lesión primaria.
    • Neuropatías resistentes a tratamientos estándar de CIDP: Relacionadas con engrosamiento cutáneo, hiperpigmentación, hipertricosis, organomegalia, endocrinopatía, anasarca y dedos hipocráticos (síndrome POEMS).
    • Neuropatías con aumento de la concentración sérica del VEGF (factor de crecimiento vascular): Se caracterizan por engrosamiento cutáneo, hiperpigmentación, hipertricosis, organomegalia, endocrinopatía, anasarca y dedos hipocráticos (síndrome POEMS).

    Neuropatía Motora Multifocal (MMN)

    • Enfermedad rara que se caracteriza por debilidad motora de progresión lenta y atrofia.
    • Se trata con IVIg, plasmaféresis o glucocorticoides.

    Tratamiento

    • Se debe iniciar cuando la progresión es rápida o se afecta la marcha.
    • Opciones terapéuticas:
      • IVIg: 2.0 g/kg de peso en dosis divididas entre 2 y 5 días, 3 ciclos mensuales.
      • Plasmaféresis: 2 o 3 sesiones por semana hasta 6 semanas.
      • Glucocorticoides: 60 a 80 mg de prednisona VO día por 1-2 meses, reducir 10 mg por mes.
      • Inmunodepresores (metrotexato): Si no responde a IVIg, PE y glucocorticoides.
      • Rituximab: En CIDP relacionada con Ac contra CNTNl y NF155.
    • Síndrome POEMS: Se debe dirigir el tratamiento al mieloma osteoesclerótico con cirugía, radioterapia, quimioterapia o trasplante de células primordiales sanguíneas periféricas autólogas.

    Vasculitis

    • Puede ser parte del síndrome vasculítico.
    • Algunos casos se relacionan con anticuerpos citoplásmicos antineutrofílicos (ANCA), (citoplásmicos cANCA) contra proteinasa 3 (PR3) y perinucleares (pANCA) contra mieloperoxidasa (MPO).
    • Los PR3/cANCA= granulomatosis con poliangitis de Wegener.
    • Los pANCA/MPO= poliangitis microscópica, CSS y a veces PAN (puede ser inducida por minociclina).
    • Se recomienda tratamiento combinado con glucocorticoides y rituximab.
    • El Mepolizumab puede ser efectivo para la granulomatosis eosinofílica con poliangitis.

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