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Questions and Answers
¿Cuál es el abordaje terapéutico en la etapa inicial del síndrome de Guillain-Barré?
¿Cuál de las siguientes no es una manifestación clínica típica del síndrome de Guillain-Barré?
¿Qué porcentaje de pacientes con síndrome de Guillain-Barré necesita asistencia ventilatoria?
¿Cuál de los siguientes síntomas es considerado una característica del daño al sistema nervioso autónomo en Guillain-Barré?
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En la polirradiculoneuropatía aguda del síndrome de Guillain-Barré, ¿cuál es la característica principal de la debilidad muscular?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el síndrome de Guillain-Barré es incorrecta?
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Los síntomas de disestesias y hormigueo en extremidades son comunes en:
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En cuanto a los subtipos del síndrome de Guillain-Barré, ¿qué porcentaje presenta paresia facial?
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¿Cuál es la enfermedad más común asociada con el síndrome de Guillain-Barré?
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¿Qué porcentaje de los casos de Guillain-Barré se relaciona con la variante MFS?
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¿Qué síntomas son característicos de la variante MFS?
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¿Cuál de los siguientes virus NO se ha implicado en la patogenia del síndrome de Guillain-Barré?
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¿Qué porcentaje de los pacientes con síndrome de Guillain-Barré experimenta síntomas luego de una infección previa?
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¿Cuál de las siguientes infecciones podría desencadenar el síndrome de Guillain-Barré?
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¿Qué anticuerpos están relacionados con la oftalmoplejía en el síndrome de Guillain-Barré?
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¿Qué tipo de parálisis se asocia con la infección previa por citomegalovirus en el síndrome de Guillain-Barré?
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¿Cuál es el origen más frecuente del síndrome de Guillain-Barré?
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¿Qué tipo de anticuerpos son comunes en los casos de Guillain-Barré?
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¿Qué microorganismo se asocia frecuentemente con el síndrome de Guillain-Barré?
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¿Qué mecanismo contribuye a la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda en el GBS?
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¿Qué es la parálisis de Landry en el contexto del síndrome de Guillain-Barré?
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¿Qué tipo de estructuras glucolipídicas se encuentran en Campylobacter jejuni que están asociadas con el GBS?
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¿Qué citocina es un marcador en el suero para la activación de linfocitos T en el GBS?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el síndrome de Guillain-Barré no es correcta?
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¿Qué indica la detección de anticuerpos anti-GQ1b IgG en pacientes con el síndrome de Miller-Fisher?
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¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico principal en las formas desmielinizantes del GBS?
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¿Qué se puede observar en los datos de laboratorio en pacientes con afectación motora en GBS?
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¿Cuál es una característica del depósito del complemento en la AIDP?
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En el GBS, ¿qué suele suceder en los casos más graves de desmielinización?
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¿Qué diferencia hay entre la AMAN y otras formas de GBS en cuanto al depósito de inmunoglobulinas?
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¿Cuál es el rango de incidencia anual del síndrome de Guillain-Barré en EE.UU.?
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¿Qué papel juegan las células dendríticas en la activación de la respuesta inmunitaria en el GBS?
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¿Qué es la paraproteína IgM en relación con la mielina?
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¿Cuál es un síntoma característico de la neuropatía paraneoplásica asociada a la mielina?
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¿Qué tipo de neuropatía se asocia frecuentemente con la poliarteritis nodosa (PAN)?
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¿Cuál de los siguientes antígenos se expresa en neuronas y es diana en ciertas neuropatías paraneoplásicas?
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¿Qué porcentaje de pacientes con neuropatía paraneoplásica puede evolucionar a trastornos malignos como mieloma múltiple en 10 años?
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¿Cuál es una manifestación notable de la neuropatía sensitivomotora multifocal asimétrica?
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¿Qué tipo de intervención es generalmente ineficaz en el tratamiento de las polineuropatías anti-MAG?
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¿Qué síndrome es comparable en síntomas a la neuropatía asociada con poliarteritis nodosa (PAN)?
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¿Cuál de las siguientes infecciones está más comúnmente asociada con el síndrome de Guillain-Barré?
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En relación con la variante MFS del síndrome de Guillain-Barré, ¿qué características son típicas?
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¿Qué porcentaje de pacientes con síndrome de Guillain-Barré presenta síntomas luego de una infección previa?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la vacunación y el síndrome de Guillain-Barré es correcta?
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¿Cuáles son los virus implicados en el síndrome de Guillain-Barré según el contenido?
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¿Cuál de los siguientes factores no empeora el pronóstico de recuperación en casos de neuropatía axónica aguda?
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En el diagnóstico de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP), ¿qué hallazgo no se esperaría encontrar en una biopsia?
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¿Qué hallazgo en el líquido cefalorraquídeo (LCR) se observa típicamente en el síndrome de Miller-Fisher?
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En el contexto de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), ¿cuál de los siguientes anticuerpos es relevante para el diagnóstico?
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En la evaluación de un paciente con neuropatía, ¿qué diagnóstico deberías descartar si observas pleocitosis en el LCR?
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¿Cuál es la respuesta de la polineuropatía relacionada con gammapatía monoclonal IgM durante el tratamiento?
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¿Cuál de los siguientes componentes del tratamiento es más efectivo para la polineuropatía a pesar de la presencia de gammapatía monoclonal?
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¿Qué indicación sugiere que se inicie el tratamiento en neuropatías relacionadas con mieloma múltiple?
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En la polineuropatía sensitivomotora multifocal asimétrica, ¿cuál es una manifestación típica que se puede observar?
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La gammapatía monoclonal de importancia incierta (MGUS) puede presentar parálisis descendente. ¿Qué afirmación es correcta sobre esta condición?
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Study Notes
Síndrome de Guillain-Barré (SGB)
- El SGB es una polirradiculoneuropatía aguda, frecuentemente grave, de evolución fulminante y de origen autoinmunitario.
- Se caracteriza por una parálisis motora arrefléxica, ascendente, con y sin alteraciones sensitivas que evoluciona de horas a pocos días.
- El 30% de los pacientes requiere asistencia ventilatoria.
- El SGB no suele presentar fiebre ni síntomas generales al inicio.
- El dolor en cuello, hombro, espalda o en toda la columna es un síntoma frecuente en aproximadamente el 50% de los casos.
- Los reflejos tendinosos profundos desaparecen al inicio.
- Puede haber déficits sensitivos cutáneos leves (pérdida de sensibilidad dolorosa y térmica).
- La disfunción vesical transitoria es un posible síntoma inicial en casos graves.
- Los síntomas iniciales suelen incluir disestesias con hormigueo en las extremidades.
- El dolor sordo en músculos debilitados y las disestesias también son comunes.
- Las piernas se afectan con mayor intensidad que los brazos.
- El 50% de los pacientes presentan paresia facial.
Subtipos de SGB
- Se identifican varios subtipos de SGB.
- La variante de Miller-Fisher (MFS) presenta ataxia, arreflexia sin debilidad, oftalmoplejía y parálisis pupilar.
Antecedentes y Etiología
- La mayoría de los casos de SGB son precedidos por un proceso infeccioso agudo respiratorio o gastrointestinal.
- El 20-30% de los casos en EEUU, Europa y Australia son precedidos por infección o reinfección por Campylobacter jejuni.
- Otros virus implicados incluyen el virus del herpes, citomegalovirus y Epstein-Barr.
- Las bacterias como Mycoplasma pneumoniae también pueden anteceder al SGB.
- La vacunación reciente contra la gripe porcina, la gripe, la rabia (antirrábicas antiguas), no así la antimeningococo, podría desencadenar SGB.
- El virus del Zika también se ha asociado con el SGB en Brasil y otros países endémicos.
- Alrededor de 2/3 de los pacientes con SGB experimentan síntomas de una infección del tracto respiratorio superior o gastrointestinal previamente.
- La enteritis por Campylobacter es la enfermedad más común asociada con SGB.
- El citomegalovirus es el virus más común asociado con SGB.
Inmunopatogenia del SGB
- El SGB es una enfermedad autoinmune.
- La activación de los linfocitos T se sugiere por valores altos de citocinas y receptores de citocinas en el suero e en el líquido cefalorraquídeo (LCR).
- La polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) podría ser mediada por linfocitos T.
- Una hipótesis para el SGB es el mimetismo molecular, donde el sistema inmune ataca al tejido nervioso debido a la similaridad entre antígenos extraños (microorganismos infecciosos, vacunas) y componentes del tejido nervioso.
Anticuerpos antigangliósido
- Los gangliósidos, componentes de la membrana plasmática celular, son vulnerables al ataque mediado por anticuerpos.
- Los anticuerpos antigangliósido son frecuentes en el SGB (20 a 50% de los casos), especialmente contra GMl, particularmente en AMAN y AMSAN.
- C. jejuni en las heces de pacientes con SGB presenta estructuras glucolipídicas en la superficie que muestran reactividad cruzada antigénica con los gangliósidos, incluido GMl.
FISIOPATOLOGÍA
- En formas desmielinizantes del SGB, el mecanismo fisiopatológico de la parálisis flácida y las alteraciones sensitivas es el bloqueo de la conducción.
- La variante Miller-Fisher: Autoanticuerpos dirigidos contra el gangliósido GQ1b, GT1a.
- En la afectación axónica motora de recuperación rápida, la lesión está localizada en ramas motoras preterminales.
- En casos leves, la reinervación se da a partir de axones motores cercanos a la unión neuromuscular.
EPIDEMIOLOGÍA
- La incidencia del SGB es de 1 a 4 casos por 100 000 habitantes al año (EEUU), 5 000 a 6 000 casos al año.
- El riesgo es un poco mayor en los varones y en adultos.
DATOS DE LABORATORIO
- El electrodiagnóstico puede mostrar disminución en amplitud de potenciales de acción muscular compuestos (CMAP).
- Los potenciales de acción en nervios sensitivos (SNAP) son normales en pies, anormales en brazos.
- La IgM paraproteína monoclonal se une a glucoproteína asociada a la mielina (MAG) en las células de Schwann.
- En la neuropatía anti-MAG, la IgM incorporada en las vainas de mielina hace que sea resistente a la inmunoterapia.
NEUROPATÍA PARANEOPLÁSICA
- La neuropatía paraneoplásica es de origen inmunitario y se puede manifestar como neuronopatía sensitiva o lesión de cuerpos neuronales sensitivos de los ganglios de la raíz dorsal.
- El 30% de los pacientes con neuropatía paraneoplásica desarrollan trastornos malignos (mieloma múltiple, linfoma) a los 10 años del diagnóstico.
- La neuropatía paraneoplásica comienza de forma asimétrica con disestesias y pérdida sensitiva en extremidades, tronco y cara.
- Se caracteriza por ataxia sensitiva marcada, pseudoatetosis e incapacidad para caminar, ponerse de pie y sentarse sin apoyo.
NEUROPATÍA VASCULÍTICA
- La afectación de nervios periféricos en la poliarteritis nodosa (PAN)
- La neuropatía sensitivomotora multifocal asimétrica (mononeuropatía múltiple) es un modelo frecuente de neuropatía vasculítica.
- Los datos electrodiagnósticos muestran un proceso axónico.
Abordaje terapéutico en la etapa inicial del SGB
- El tratamiento inicial del SGB se centra en controlar los síntomas y prevenir complicaciones.
- Las opciones comunes incluyen:
- Inmunoglobulina intravenosa (IVIg) en dosis elevadas.
- Plasmaféresis.
Síndrome de Guillain-Barré (SGB)
- El SGB es una enfermedad autoinmune que afecta los nervios periféricos, causando debilidad muscular y otros síntomas.
- Se caracteriza por ser una polineuropatía rápidamente progresiva.
- Variante MFS: Afecta al 5% de los casos y se relaciona con anticuerpos contra gangliósido GQ1b. Se caracteriza por ataxia, arreflexia sin debilidad, oftalmoplejía y parálisis pupilar.
- Formas sensitivas puras: Son menos comunes y se caracterizan por síntomas sensitivos sin debilidad.
- Oftalmoplejía: Presencia de anticuerpos contra GQ1b puede ser parte del SGB motor-sensitivo grave.
- Parálisis bulbar y facial grave: Se puede relacionar con infección previa por citomegalovirus y anticuerpos contra GM2.
- Pandisautonomía aguda: Se caracteriza por disfunción del sistema nervioso autónomo.
- Antecedentes: 70% de los casos prececden a 1-3 semanas de un proceso infeccioso agudo respiratorio o gastrointestinal.
-
Infecciones comunes:
- Campylobacter jejuni: La bacteria más común relacionada con el SGB.
- Virus del herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae
- Vacunación: Algunas vacunas, como la de la gripe porcina, la gripe, la antirrábica y antimeningococo, pueden desencadenar el SGB.
- Virus del Zika: Se ha relacionado con el SGB en Brasil y áreas endémicas.
- Linfoma, enfermedad de Hodking, VIH, LES: Entre otros factores que pueden preceder al SGB.
Inmunopatogenia
- La enteritis por Campylobacter es la enfermedad más común asociada con el SGB.
- El SGB se caracteriza por la inflamación del sistema nervioso, provocando desmielinización y daño a los nervios.
Diagnóstico
- Se basa en hallazgos clínicos (debilidad progresiva, adinamia, parestesia, etc.), análisis del LCR (alto contenido de proteínas, escaso número de células) y el estudio electrofisiológico.
- El LCR acelular con proteínas altas es un signo característico del SGB.
- La pleocitosis puede indicar otras enfermedades como VIH, leucemia, linfoma y neurosarcoidosis.
- Se debe realizar una electroforesis de proteínas séricas con inmunofijación para descartar gammapatía monoclonal y trastornos relacionados.
Pronóstico y Recuperación
- Pronóstico: 85% de los pacientes logran la recuperación funcional completa en meses o un año.
- Factores que empeoran el pronóstico: Edad avanzada, cuadros fulminantes, retraso en el inicio del tratamiento.
- Recidivas tardías: 5% al 10% de los pacientes tienen una o más recidivas tardías.
- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP): Es una complicación del SGB que puede ocurrir después de la recuperación.
Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica (CIDP)
- Es una enfermedad autoinmune que afecta los nervios periféricos, causando debilidad muscular y otros síntomas.
- Evolución crónica, desmielinización y cambios inflamatorios leves.
- 25% de los pacientes presentan gammapatía monoclonal de importancia incierta (MGUS).
- Se trata con IVIg, plasmaféresis o glucocorticoides.
- Se debe descartar otros trastornos como vasculitis, enfermedad del tejido conjuntivo (SLE), hepatitis crónica, infección por VIH, amiloidosis, diabetes mellitus, enfermedad intestinal inflamatoria y linfoma.
Neuropatías con Gammapatía Monoclonal
- Gammapatía monoclonal de importancia incierta (MGUS): Asociada a síntomas sensitivos aislados en la parte distal de las extremidades.
- Mieloma múltiple: Puede relacionarse con polineuropatía clínica en el 5% de los casos.
- Neuropatías en Mieloma múltiple: Pueden ser sensitivomotoras, leves y de progresión lenta.
- Neuropatías con gammapatía monoclonal y estudio electrodiagnóstico: Proceso de degeneración axónica.
- Síndrome Osteoesclerótico (3%): Se acompaña de polineuropatía.
- Neuropatías relacionadas con proteínas y cadenas ligeras monoclonales: Responden bien a la radioterapia o eliminación de la lesión primaria.
- Neuropatías resistentes a tratamientos estándar de CIDP: Relacionadas con engrosamiento cutáneo, hiperpigmentación, hipertricosis, organomegalia, endocrinopatía, anasarca y dedos hipocráticos (síndrome POEMS).
- Neuropatías con aumento de la concentración sérica del VEGF (factor de crecimiento vascular): Se caracterizan por engrosamiento cutáneo, hiperpigmentación, hipertricosis, organomegalia, endocrinopatía, anasarca y dedos hipocráticos (síndrome POEMS).
Neuropatía Motora Multifocal (MMN)
- Enfermedad rara que se caracteriza por debilidad motora de progresión lenta y atrofia.
- Se trata con IVIg, plasmaféresis o glucocorticoides.
Tratamiento
- Se debe iniciar cuando la progresión es rápida o se afecta la marcha.
-
Opciones terapéuticas:
- IVIg: 2.0 g/kg de peso en dosis divididas entre 2 y 5 días, 3 ciclos mensuales.
- Plasmaféresis: 2 o 3 sesiones por semana hasta 6 semanas.
- Glucocorticoides: 60 a 80 mg de prednisona VO día por 1-2 meses, reducir 10 mg por mes.
- Inmunodepresores (metrotexato): Si no responde a IVIg, PE y glucocorticoides.
- Rituximab: En CIDP relacionada con Ac contra CNTNl y NF155.
- Síndrome POEMS: Se debe dirigir el tratamiento al mieloma osteoesclerótico con cirugía, radioterapia, quimioterapia o trasplante de células primordiales sanguíneas periféricas autólogas.
Vasculitis
- Puede ser parte del síndrome vasculítico.
- Algunos casos se relacionan con anticuerpos citoplásmicos antineutrofílicos (ANCA), (citoplásmicos cANCA) contra proteinasa 3 (PR3) y perinucleares (pANCA) contra mieloperoxidasa (MPO).
- Los PR3/cANCA= granulomatosis con poliangitis de Wegener.
- Los pANCA/MPO= poliangitis microscópica, CSS y a veces PAN (puede ser inducida por minociclina).
- Se recomienda tratamiento combinado con glucocorticoides y rituximab.
- El Mepolizumab puede ser efectivo para la granulomatosis eosinofílica con poliangitis.
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Description
Este cuestionario aborda el Síndrome de Guillain-Barré (SGB), una afección neurológica aguda de origen autoinmunitario. Se destacan sus principales síntomas, como la parálisis motora y los déficits sensitivos, además de su evolución rápida y sus complicaciones potenciales. Ideal para estudiantes de medicina y profesionales de la salud que deseen profundizar en esta condición.
