Questions and Answers
¿Cuál es el principal mecanismo de la hemólisis asociado a la ausencia de PIG-A?
¿Qué proteínas son afectadas por la falta de anclaje debido a la mutación en PIG-A?
Una de las complicaciones asociadas al síndrome mielodisplásico es:
En el contexto de hemólisis intravascular, ¿qué vía del complemento se activa principalmente?
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¿Qué función tiene el fosfatidil inositol glicano A en las células hematopoyéticas?
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En la hemólisis asociada al síndrome mielodisplásico, ¿qué causa principal incrementa la mortalidad?
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La ausencia de qué proteína se relaciona directamente con la trombosis en pacientes con mutación en PIG-A?
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¿Qué fracción del complemento se infiltra en la membrana celular durante la lisis?
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¿Cuál es la principal causa de la hemólisis intravascular que aumenta durante la noche?
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En un hemograma, ¿qué hallazgo es indicativo de anemia hemolítica intravascular?
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¿Cuál es un marcador bioquímico típico en casos de hemólisis intensa?
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¿Qué complicación se asocia con el síndrome de Budd-Chiari?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la haptoglobina es correcta en el contexto de hemólisis?
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¿Cuál de los siguientes factores puede provocar infecciones recurrentes en pacientes con hemólisis intravascular?
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¿Qué prueba de laboratorio ayuda a confirmar el diagnóstico de hemólisis intravascular?
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Las hemoglobinurias en hemólisis intravascular se caracterizan por qué elemento en el plasma?
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¿Cuál es la característica principal del test de lisis de hematíes incubados a 37ºC?
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¿Qué proteína se busca identificar en los hematíes para el diagnóstico mediante citometría?
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¿Qué tratamiento se recomienda para frenar la acción hemolizante del complemento?
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¿Cuál es la función principal de los dicumarínicos en este contexto?
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¿Por qué el ácido fólico es recomendado en pacientes con hemólisis?
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¿Qué complicaciones pueden surgir debido a la hemólisis severa?
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¿Qué se debe considerar para la atención de un paciente con hemólisis?
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¿Cuál es el propósito de la inmunosupresión en el tratamiento de hemólisis?
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Study Notes
Hemólisis Intravascular
- La hemólisis intravascular tiende a aumentar durante la noche, asociado a la hipoxia y acidosis, lo que provoca que la orina sea de color negro por la mañana.
- La acidosis favorece la acción del complemento, intensificando la hemólisis.
Síndrome de Budd‐Chiari
- Caracterizado por trombosis en venas mesentéricas y suprahepáticas.
- Causas incluyen hipertensión portal (HPN), policitemia vera y Enfermedad de Behçet.
Infecciones Recurrentes
- Infecciones comunes debido a la escasez de complemento que, en lugar de eliminar bacterias, destruye hematíes.
Hemograma
- Anemia hemolítica intravascular puede ser significativa durante crisis (4-5 g/dL).
- Se presenta reticulocitosis, leucopenia con neutropenia y trombopenia variable, afectando las tres líneas hematológicas.
Bioquímica
- Elevación notable de LDH (más de 1000 U/L, incluso 5000 U/L en algunos casos).
- Aumento de bilirrubina indirecta por hemólisis intensa.
- Presencia de hemoglobina libre en plasma, lo que indica hemólisis activa.
- Haptoglobina es muy baja o indetectable; útil para evaluar tratamiento.
- Ferropenia marcada por pérdida de hierro en orina; se puede observar hemoglobinuria y siderocitos en sedimento.
Pruebas Diagnósticas
- Test de la sacarosa: lisis de hematíes en incubación facilita el diagnóstico inicial.
- Test de Ham: evalúa la lisis de hematíes en medios con sueros acidificados.
- Citometría es la prueba más fiable y específica para detectar ausencia de CD55 y CD59 en células sanguíneas.
Mutación del Gen PIG‐A
- La enfermedad resulta de una mutación en el gen PIG‐A en el cromosoma X, crucial para la producción de fosfatidil inositol glicano A.
- Falta de PIG‐A causa ausencia de proteínas CD55 y CD59, lo que lleva a hemólisis y trombosis.
Tratamientos y Prevención
- Evitar situaciones que desencadenen acidosis.
- Suplementación de ácido fólico en anemias.
- Sulfato ferroso para anemia ferropénica.
- Prednisona utilizada en un 60% de los casos; retrasa acción hemolizante del complemento.
- Profilaxis con dicumarínicos (Sintrom) para prevenir trombosis.
- Transfusiones durante crisis hemolíticas severas.
- Vacunaciones específicas contra gérmenes encapsulados (meningococo, Haemophilus, neumococo).
- Inmunosupresión con gammaglobulina antitimocito, esteroides y ciclosporina en aplasia medular, promoviendo la recuperación celular.
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Description
Este cuestionario explora el síndrome de Budd-Chiari y la relación con la hemólisis intravascular. Se analizarán las causas y efectos, especialmente la hipoxia y acidosis que ocurren durante la noche. También se abordarán las complicaciones como trombosis en las venas mesentéricas y suprahepáticas.
