Sindroame Hemoragipate și Purpură Vasculară
40 Questions
0 Views

Choose a study mode

Play Quiz
Study Flashcards
Spaced Repetition
Chat to lesson

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

Care dintre următoarele opțiuni descrie un tip de purpură vasculară dobândită?

  • Deficitul de hidroxilizina
  • Purpura senilă (correct)
  • Anemia feriprivă
  • Boala Rendu-Osler

    • Ce mecanism este implicat în apariția purpurei din avitaminoza C?

  • Formarea de vase anormale
  • Scăderea calității trombocitelor
  • Activarea fibrinolizei
  • Deficit de sinteză al hidroxiprolinei (correct)

    • Care dintre următoarele este un mecanism etiologic pentru purpura cauzată de corticosteroizi?

  • Deficit complex de vitamine
  • Anomalii congenitale ale colagenului
  • Defect de endoteliu
  • Catabolism proteic crescut (correct)

    • Ce caracteristică se potrivește cu Boala Rendu-Osler?

    <p>Se transmite autosomal dominant (C)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele caracteristici este specifică purpurei ortostatice?

    <p>Se produce din cauza schimbărilor de poziție (C)</p> Signup and view all the answers

    Care este un simptom asociat cu purpura senilă?

    <p>Telangiectazii pe fața de extensie a brațelor (C)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele afirmații este adevărată despre activarea fibrinolizei?

    <p>Poate duce la hemoragii excesive (A)</p> Signup and view all the answers

    Ce afecțiune se leagă de un deficit congenital de vitreos?

    <p>Boala Ehlers-Danlos (D)</p> Signup and view all the answers

    Care este manifestarea caracteristică a purpurei Henoch-Schonlein?

    <p>Purpura palpabilă pe fața de extensie a bratelor (B)</p> Signup and view all the answers

    Ce tratament este indicat pentru pacienții cu purpura Henoch-Schonlein care prezintă manifestări articulare?

    <p>Corticoterapie (A)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele este o cauză posibilă a purpurei secundare?

    <p>Infecții virale (C)</p> Signup and view all the answers

    Ce manifestări gastro-intestinale pot apărea în purpura Henoch-Schonlein?

    <p>Colici abdominale (A)</p> Signup and view all the answers

    Cum se caracterizează evoluția purpurei Henoch-Schonlein?

    <p>Evoluție bună, autolimitată în medie de 1-6 săptămâni (D)</p> Signup and view all the answers

    Ce tip de purpură este asociată cu infecția meningococică?

    <p>Purpura fulminans (A)</p> Signup and view all the answers

    Ce anomalii hematologice pot indica o purpură trombocitară?

    <p>Număr scăzut de megakariocite în măduva osoasă (A)</p> Signup and view all the answers

    Ce test de hemostază este pozitiv în purpura Henoch-Schonlein?

    <p>Test Rumpel-Leede (B)</p> Signup and view all the answers

    Ce mecanisme sunt influențate de corticoterapie în tratamentul trombocitopeniei autoimune?

    <p>Scade sinteza de anticorpi (A)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele opțiuni este un stimulent al megacariocitelor utilizat în tratamentul trombocitopeniei autoimune?

    <p>Eltrombopag (D)</p> Signup and view all the answers

    Ce este sindromul Evans?

    <p>O asociere între anemie hemolitică autoimună și trombocitopenie autoimună (D)</p> Signup and view all the answers

    În cazul trombocitopeniei autoimune secundare, care dintre următoarele condiții poate determina această afecțiune?

    <p>Lupus eritematos sistemic (C)</p> Signup and view all the answers

    Care este tratamentul de primă linie recomandat în cazul trombocitopeniei autoimune moderat scăzute?

    <p>Corticoterapie cu 20-30 mg/zi (B)</p> Signup and view all the answers

    Care este perioada de timp în care se observă o scădere a numărului de trombocite după o transfuzie de sânge?

    <p>2-6 săptămâni (D)</p> Signup and view all the answers

    Ce medicamente pot cauza trombocitopenia postmedicamentaoasă prin acțiunea lor la nivelul măduvei?

    <p>Diuretice tiazidice (C)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele este un efect rapid al administrării de gamaglobuline intravenoase în trombocitopenia autoimună?

    <p>Blocarea sistemului monocit-macrofag (B)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele tratamente este utilizat în cazurile rezistente la corticoterapie timp de mai mult de 12 luni?

    <p>Splenectomia (D)</p> Signup and view all the answers

    Care este principala formă de tratament pentru trombocitopenia postmedicamentaoasă?

    <p>Reechilibrarea volemică (C)</p> Signup and view all the answers

    Care este rata de vindecare în cazul copiilor cu trombocitopenie autoimună?

    <p>90% (C)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele opțiuni este un mecanism de acțiune al medicamentelor care induce trombocitopenia?

    <p>Formarea complexelor imune (B)</p> Signup and view all the answers

    Ce sindrom este asociat cu purpura trombotică trombocitopenică?

    <p>Sindromul Upshaw-Schulman (D)</p> Signup and view all the answers

    Ce simptome clinic pot apărea în cazul trombocitopeniei?

    <p>Bule hemoragice bucale (B)</p> Signup and view all the answers

    Ce tip de medicamente este asociat cu trombocitopenia prin mecanism imun?

    <p>Aspirina (C)</p> Signup and view all the answers

    Care este principala modalitate de tratament în purpura trombotică trombocitopenică?

    <p>Plasmafereza (B)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele afecțiuni sunt asociate cu trombocitopenia autosomal dominantă?

    <p>Sindromul Wiskott Aldrich (B), Boala May-Hegglin (D)</p> Signup and view all the answers

    Ce mecanisme contribuie la scăderea duratei de viață a trombocitelor în trombocitopenia autoimună?

    <p>Sechestrarea în splină (C), Distrucția prin autoanticorpi (D)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre simptomele următoare este mai rar întâlnit la pacienții cu trombocitopenie autoimună cronică?

    <p>Hemoragie intracerebrală (B)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele opțiuni de tratament nu este recomandată în cazul trombocitopeniei autoimune primare?

    <p>Prednison în doze mari fără restricții (D)</p> Signup and view all the answers

    Ce test paraclinic este indicat în evaluarea trombocitopeniei autoimune?

    <p>Număr scăzut de trombocite sub 50.000/mm3 (A)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele este o caracteristică a trombocitopeniei autoimune acute?

    <p>Simptome variate, inclusiv hemoragii gastrointestinale (A)</p> Signup and view all the answers

    Care este riscul major asociat cu splenectomia în cazul trombocitopeniei autoimune?

    <p>Risc infecțios major (A)</p> Signup and view all the answers

    Ce caracteristică este comună pentru trombocitopenia autoimună cronică?

    <p>Astenie și petesii (D)</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Sindroame Hemoragipate

    • Purpura vasculară congenitală sau dobândită
    • Alterarea numărului sau calității trombocitelor
    • Deficite congenitale sau dobândite ale factorilor de coagulare
    • Activarea fibrinolizei
    • Activarea sistemului monocit-macrofag
    • Purpură ortostatică, mecanică
    • Purpură prin prezența excesivă a anticoagulanților naturali/dobândiți

    Purpură Vasculară

    • Mecanisme:
      • Defect de endoteliu, matrice din zona subendotelială sau țesut conjunctiv
      • Formare de vase anormale
    • A. Prin malformații structurale ale vasului și țesutului conjunctiv:
      • Anomalii ale colagenului (boala Ehlers-Danlos, Osteogeneză imperfectă)
      • Deficit congenital de hidroxilizina
      • Pseudoxanthoma elasticum
    • B. Prin anomalii dobândite ale țesutului conjunctiv:
      • Avitamină C (scorbut):
        • Semne clinice: gingivoragii, gingii tumefiate și dureroase, hematoame, peteșii pe fața mediană a brațelor, în jurul foliculilor de păr.
        • Deficit de sinteză hidroxiprolină
        • Tratament: vitamina C 1 gram/zi
      • Purpura senilă:
        • Mecanism: scădere colagen, elastină, celule grase din derm
        • Localizare: față de extensie a brațelor, marginea radială a antebrațelor, fața dorsală a mâinilor și gât.
      • Purpura casectică: deficit complex vitaminic
      • Purpura din tratament prelungit cu corticosteroizi: catabolism proteic crescut cu subțierea peretelui vascular

    Purpura din Scorbut

    • Imagine clinică ilustrată de o fotografie (purpură pe piele)

    Purpura Senilă

    • Imagine clinică ilustrată de o fotografie (purpură pe piele)

    Purpură Vasculară Congenitală (Boala Rendu-Osler)

    • Transmitere autosomal dominantă
    • Defect al peretelui venos cu formare de fistule arterio-venoase pulmonare
    • Telangiectazii cu diametrul de 2-3 mm, roșii-purpurice (apărând pe față, urechi, buze, sublingual, pe marginea limbii, palme și plante)
    • Pot fi inflamabile la presiune
    • Posibile complicații: epistaxis, hemoragii gastro-intestinale, hemoptizii, hemoragie cerebrală
      • Localizare: pe țesuturi gastro-intestinale, respiratorii și genito-urinare

    Evoluție și Diagnostic

    • Posibilă anemie feriprivă
    • Diagnostic: hemoragii repetate + telangiectazii + antecedente familiale
    • Diagnostic diferențial: sclerodermie, boală Fabry (deficit de metabolism glicolipodic și/sau galactozidaze cu noduli aproape negri și lucioși)

    Tratament

    • Simptomatic
    • Tampoane cu unguente cu Dermatol la epistaxis
    • Transfuzii cu MER, preparate de fier
    • Acid folic 10mg/zi
    • Intervenții chirurgicale pentru fistulele arterio-venoase abordabile

    Purpură Henoch-Schönlein

    • Frecventă la copii și tineri
    • Precedată de o infecție respiratorie (faringită streptococică) sau alergii alimentare/medicamentoase (Sulfamide)
    • RI prin CI (conținând IgA) cu permeabilitate vasculară crescută → hemoragii și exudate
    • Leziuni cutanate: purpură palpabilă/eritem urticarian pe brațe, membre inferioare și fese
    • Manifestări articulare și musculare: poliartralgii și/sau artrite acute, frecvent la membrele inferioare
    • Manifestări gastro-intestinale: colici abdominale, periombilicale, melena sau perforație intestinală (rară)
    • Manifestări renale: hematurie, proteinurie, edeme (GNA focală)
    • Test de hemostază normal, test Rumpel Leede pozitiv
    • Evoluție bună, autolimitată de 1-6 săptămâni
    • Între 5-10% cazuri evoluează cu insuficiență renală acută (IRA)
    • Tratament: repaus, corticoterapie, trofice venoase

    Purpure secundare unor boli inflamatorii și metabolice

    • Infecții virale (virus hepatitic B, virus Epstein-Barr), infecții bacteriene (purpura fulminans din meningoccemiile Rickettsii)
    • Medicamente (Sulfamide, Penicilină, Allopurinol)
    • Purpură hiperglobulinemică (boala Waldenstrom, crioglobulinemie mixtă, mielom multiplu)
    • Purpură ortostatică sau mecanică

    Purpură Trombocitară

    • Productie scăzută:
      • Număr mic de megakariocite în măduva osoasă (MO) - infiltrarea MO (leucemii, limfoame, mielom multiplu, metastaze medulare)
      • Hipoplazie medulară
      • Anomalii congenitale (pancitopenie Fanconi, trombocitopenie ciclică)
    • Trombocitopoieza inefficentă:
      • Anomalii ereditare - trombocitopenie autosomal dominantă
      • Boala May-Hegglin; Sindromul Wiskott Aldrich
      • Anemie megaloblastică
      • Sindroame mielo-displazice
    • Durata scurtă de viață a trombocitelor (distrucție crescută):
      • Purpura trombocitopenică autoimună
      • Purpură postransfuzională
      • Purpură neonatală alloimună
      • Purpură imunologică secundară
    • Consum crescut:
      • PTT/SHU/ hemangiom cavernos/ infecții acute
      • Sechestrare în splină (de hipersplenism)

    Trombocitopenie autoimună primară (idiopatică)

    • Auto Ac (IgG) antiTr → durata de viață Tr la 1-2 zile (N=10 zile)
    • Formă acută:
      • Frecventă la copii mici
      • Etiologie necunoscută (v. gripal, rubeolic, Epstein-Barr, hepatitic, HIV?)
      • Debut acut cu: peteșii, echimoze, epistaxis, gingivoragii, bule hemoragice bucale, singerări gastro-intestinale și genitale, hematurie
    • Paraclinic:
      • Numărul de Trombocite < 50.000/mm3
      • Anemie posthemoragică acută
      • Măduva osoasă: normală cu megakariocite număr normal/crescut
      • Ig de pe suprafața Tr crescute

    Purpură alloimună

    • Neonatală:
      • Prin incompatibilitate materno-fetală
      • Anticorpi antiTr împotriva Ag trombocitare ale fatului
      • Sindrom hemoragic: peteșii, echimoze, hematoame
    • Post-transfuzională:
      • La o săptămână după o transfuzie de sânge
      • Numărul de Tr scăzut: 2-6 săptămâni
      • Anticorpi anti PlA¹ (reacții de aglutinare și RFC pozitive)
      • Tratament: corticosteroizi, plasmafereză, exanguinotransfuzie

    Trombocitopenie post-medicamentoasă

    • Medicamente care acționează la nivelul măduvei osoasă: citostatice (Citosină - Arabinosida, Daunorubicina, Busulfan, MTX, Ciclofosfamida), diuretice tiazidice, estrogeni, etanol
    • Medicamente care acționează prin mecanism imun: antibiotice (Chinina, Chinidina), hipnotice, anticonvulsivante, arsen, metil-dopa, diuretice tiazidice, săruri de aur, Heparină, Aspirină

    Mecanisme de acțiune (în contextul trombocitopeniilor post-medicamentoase)

    • Tip haptenă: Medicamentele se combină cu proteine plasmatice și generează anticorpi direcționați împotriva acestor complexe imune. Aceste complexe se depun pe trombocite (Tr), fiind eliminate de sistemul reticuloendotelial (monocite, macrofage).
    • Medicamentele se leagă de Tr, generând anticorpi antagoniști direcționați împotriva acestui complex, ducând la distrugerea trombocitelor.

    Purpură Trombotică Trombocitopenică (Sindromul Moschkowitz)

    • Forme congenitale (sdr. Upshaw-Schulman): mutație genetică pe gena ADAMTS13
    • Forme dobindite
      • Forme primare (idiopatice)
      • Forme secundare: sarcina, LES, rejet de grefe, infecții ( E Coli secretor de verotoxina, menigococ, mycoplasm, v. Coksackie, HIV, COVID 19), neoplazii, contraceptive, Ab, vaccinuri, ciclosporina A, gemcitabina, intervenții chirurgicale
    • Formă idiopatică: vârstă 30-50 ani

    Ocluzie trombotică diseminată a microcirculatiei

    • Leziunea anatomo-patologică: trombi hialini cu obstrucția arteriolară și capilară. Nu există necroză fibrinoidă/ infiltrat perivascular.

    Scaderea activității proteazei ADAMTS13, Forma idiopatică cu autoanticorpi anti ADAMTS13

    Tablou clinic

    • Sindrom hemoragic: peteșii, echimoze, hemoragii gastro-intestinale, hematurie, hemoragii retiniene
    • Sindrom neurologic (intermitent, fluctuant): cefalee, vertij, convulsii, confuzie, hemipareze, paralizii nervi cranieni
    • Disfuncție renală: proteinurie, hematurie, retenție azotată, anemie hemolitică microangiopatice, febră
    • Diverse: aritmii, tulburări gastro-intestinale, dureri abdominale

    Paraclinic

    • Scăderea numărului de trombocite (Tr) sub 50.000/mm³
    • Schizocite, hematii în coif, microsferocite
    • Numărul crescut de reticulocite
    • LDH crescut, haptoglobină scăzută
    • Hemosiderinurie și hemoglobinurie
    • Test Coombs negativ
    • Teste de coagulare normale (fără PDF) ( eventual în evoluția CIVD)
    • Hematurie, proteinurie, retenție azotată
    • SHU (sindromul hemolitic uremic) similar PTT, fără sindrom neurologic

    Tratament

    • Plasma proaspătă congelată (formă congenitală)
    • Plasmafereză (formă dobândită)
    • Splenectomie
    • Vincristină
    • Corticosteroizi în doze mari
    • AcMo anti-CD20 (Rituximab) (în recaderi/forme rezistente)
    • Ciclosporină A
    • Caplacizumab (inhibă interacțiune dintre multimeri mari ai factorului von Willebrand și trombocite)

    Evoluție (finalizare tratament)

    • Mortalitatea 80-95% (fără plasmafereză)
    • Supraviețuire 85% (cu plasmafereză, corticosteroizi, Rituximab)

    Studying That Suits You

    Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

    Quiz Team

    Related Documents

    SINDROAME HEMORAGIPARE - Curs 7 (I) 2024-2025 PDF

    Description

    Acest quiz abordează sindroamele hemoragipate, evidențiind purpura vasculară congenitală și dobândită, mecanismele defectelor vasculare, și factorii care contribuie la formarea acestor condiții. Vei învăța despre anomaliile structurale și dobândite ale țesutului conjunctiv și impactul vitaminelor asupra sănătății vasculare.

    More Like This

    Use Quizgecko on...
    Browser
    Open
    Browser
    Browser