Purpura Henoch-Schonlein și afecțiuni asociate

O anomalie genetică care duce la trombocitopenie, transmisă de la părinte la copil, caracterizată prin trombocite mici și anormale.

O boală rară, congenitală, caracterizată prin trombocitopenie, trombocite gigante și anomalii ale neutrofilelor.

O boală genetică rară, caracterizată prin trombocitopenie, imunodeficiență și eczeme severe.

Scăderea numărului de trombocite datorită distrugerii premature a acestora de către anticorpi.

Forma acută a trombocitopeniei autoimune, caracterizată prin debut brusc și sever, cu hemoragii subcutanate (peteșii și echimoze), epistaxis, sângerare gingivală și hematurie.

Forma cronică a trombocitopeniei autoimune, caracterizată prin debut insidios, cu hemoragii mai puțin severe și o evoluție mai lentă.

Tratamentul trombocitopeniei autoimune cu prednison, transfuzii de trombocite, plasmafereză și imunoglobuline intravenoase.

Scăderea numărului de trombocite datorită sechestrării acestora în splină, într-un proces numit hipersplenism.

O afecțiune caracterizată prin scăderea numărului de trombocite din sânge, cauzată de producerea de anticorpi antitrombocitari de către sistemul imunitar.

O afecțiune în care anticorpii antitrombocitari atacă complexul IIb - IIIa și Ib, afectând funcția trombocitară.

Tratamentul TAP implică o serie de opțiuni terapeutice, de la corticoterapie până la splenectomie și imunosupresoare.

Terapia cu corticosteroizi este o opțiune de primă linie pentru tratarea TAP, având ca scop inhibarea activității fagocitare a macrofagelor, scăderea sintezei de anticorpi și creșterea rezistenței capilarelor.

Splenectomia (îndepărtarea splinei) este o opțiune pentru cazurile de TAP rezistente la corticoterapie.

Stimulentele de megakariocite, cum ar fi Eltrombopag, Romiplostim și Avatrombopag, ajută la creșterea producției de trombocite.

Imunosupresoarele sunt folosite în TAP pentru a suprima sistemul imunitar.

Gamaglobulinele intravenoase, administrate în doze mari, blochează sistemul monocit-macrofag, având un efect rapid, dar de scurtă durată.

O afecțiune care apare la o săptămână după transfuzia de sânge, caracterizată prin scăderea numărului de trombocite, anticorpi anti-plachetară, și reacție de aglutinare pozitivă.

Un tip de trombocitopenie cauzată de medicamente care acționează asupra măduvei osoase și inhibă producerea trombocitelor.

Un tip de trombocitopenie cauzată de medicamente care au un mecanism imun și declanșează distrugerea trombocitelor.

Un mecanism de acțiune a medicamentelor în trombocitopenia post-medicamentoasă. Medicamentele se leagă de proteinele plasmatice, formând complexe imune care sunt distruse de sistemul reticuloendotelial.

Un mecanism de acțiune în trombocitopenia post-medicamentoasă în care medicamentele se leagă direct de trombocite, formând complexe care declanșează distrugerea trombocitelor.

Simptomele trombocitopeniei post-medicamentoase, inclusiv sângerări subcutanate, sângerări gingivale și număr scăzut de trombocite.

Tratamentul pentru trombocitopenia post-medicamentoasă, care include oprirea medicamentului, administrarea de corticosteroizi, și/sau transfuzie de trombocite.

O tulburare rară caracterizată prin trombocitopenie severă, aglutinare a trombocitelor și formarea de trombi în vasele mici.

Purpura vasculară cauzată de dilatarea anormală a vaselor de sânge, caracterizată prin apariția pe piele a unor pete roșii, violete sau purpurii, asociate cu un aspect filiform al vaselor de sânge.

Boala Fabry este o tulburare metabolică ereditară caracterizată prin acumularea de glicolipide în organism, ducând la apariția unor leziuni cutanate specifice.

Purpura vasculară se referă la manifestația de sângerare în interiorul pielii cauzată de leziuni ale vaselor de sânge, inclusiv endoteliul.

O maladie inflamatorie sistemică caracterizată prin apariția unor leziuni cutanate, articulare, gastrointestinale și renale, întâlnită frecvent la copii și adulți tineri. Cauza principală este o reacție imunitară.

Forma mai rară de purpura, apare ca urmare a scăderii numărului de megakariocite, celulele din măduva osoasă care produc trombocite.

Cauzată de o infecție virală, bacteriană sau cauzată de Rickettsii, purpura secundară reprezintă o complicație a unor boli inflamatorii.

Această formă de purpura se poate prezenta în bolile sistemice cum ar fi mielomul multiplu, crioglobulinemie, boala Waldenstrom.

Purpura ortostatică, cunoscută și ca purpura mecanică, este cauzată de modificările de presiune ale vaselor de sânge în poziție verticală.

Sindromul hemoragic implică purpure vasculare congenitale sau dobândite, afecțiuni ale numărului sau calității trombocitelor, deficiențe congenitale sau dobândite ale factorilor de coagulare, activarea fibrinolizei, activarea sistemului monocit-macrofag, purpura ortostatică sau mecanică, precum și prezența excesivă a anticoagulanților naturali sau dobândiți.

Purpura vasculată implică defecte ale endoteliului, matricelor subendoteliale sau tesutului conjunctiv. Se pot forma și vase anormale.

Purpura vasculată de tip congenital implică anomalii structurale ale vaselor de sânge și ale țesutului conjunctiv. Acestea pot fi cauzate de anomalii ale colagenului, deficite congenitale de hidroxilizina sau pseudoxantium elastic.

Purpura vasculată dobândită implică anomalii dobândite ale țesutului conjunctiv, inclusiv avitaminoza C (scorbut), purpura senilă, purpura casectică și purpura din tratamentul prelungit cu corticosteroizi.

Scorbutul cauzează deficiență de vitamina C, care afectează sinteza hidroxiprolinei, ducând la sângerări și vânătăi. Se manifestă clinic prin gingivoragii, hematoame, petesii pe fața mediană a brațelor, în jurul foliculilor de păr și prin gingii tumefiate și dureroase. Tratamentul implică administrarea de vitamina C, 1 g/zi.

Purpura senilă este caracterizată de reducerea colagenului, elastinei și celulelor grase din derm. Se manifestă prin vânătăi pe brațe, antebrațe, mâini și gât.

Purpura casectică este cauzată de deficit complex de vitamine, rezultând vânătăi și sângerări.

Purpura din tratamentul prelungit cu corticosteroizi este provocată de creșterea catabolismului proteic, ceea ce duce la subțierea pereților vasculari și sângerări.