Purpura Henoch-Schonlein și afecțiuni asociate

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

Care dintre următoarele simptome sunt asociate cu purpura Henoch-Schonlein?

Epistaxis frecvent

Noduli aproape negri și lucioși

Telangiectazii

Colici abdominale, melena sau perforație intestinală (correct)

Care dintre următoarele afecțiuni este asociată cu deficitul de metabolism glicolipidic?

Sclerodermia

Purpura trombocitară

Purpura Henoch-Schonlein

Boala Fabry (correct)

Care este o cauza a purpuriei vasculare prin leziunea celulelor endoteliale?

Infiltrarea măduvei osoase

Deficitul de fier

Infecția cu virusul Epstein-Barr (correct)

Hipoplazie medulară

Care dintre următoarele afecțiuni este asociată cu purpura hiperglobulinemică?

Boala Waldenstrom Signup and view all the answers

Care este tipul de reacție imună implicată in purpura Henoch-Schonlein?

Reactie de hipersensibilitate de tip III Signup and view all the answers

Care dintre următoarele medicamente poate fi asociat cu apariția purpuriei?

Penicilina Signup and view all the answers

Care dintre următoarele teste este pozitiv in purpura Henoch-Schonlein?

Testul Rumpel-Leede Signup and view all the answers

Care dintre următoarele este o complicație a purpuriei Henoch-Schonlein?

Insuficiența renală acută Signup and view all the answers

Care dintre următoarele caracteristici este specifică purpurilor vasculare congenitale?

Sunt cauzate de malformații structurale ale vasului și țesutului conjunctiv. Signup and view all the answers

Ce afecțiune este caracterizată prin telangiectazii roșii-purpurice cu diametru de 2-3 mm și este asociată cu hemoragii repetate?

Boala Rendu-Osler Signup and view all the answers

Care este mecanismul prin care terapia prelungită cu corticosteroizi poate induce purpura vasculară?

Creșterea catabolismului proteic cu subțierea peretelui vascular. Signup and view all the answers

Care dintre următoarele simptome sunt caracteristice scorbutului?

Peteșii pe fata mediană a brațelor, în jurul foliculului de păr. Signup and view all the answers

Ce reprezintă purpura senilă?

O formă de purpură cu localizare pe fața de extensie a brațelor, marginea radială a antebrațelor, fața dorsală a mâinilor și gâtul. Signup and view all the answers

Ce este specific purpurilor vasculare dobindite?

Sunt cauzate de anomalii ale țesutului conjunctiv, care pot apărea ca urmare a unor boli sau deficiențe nutriționale. Signup and view all the answers

Ce este deficiența congenitală de hidroxilizina?

O tulburare genetică care implică un defect în sinteza colagenului. Signup and view all the answers

Care dintre următoarele este o caracteristică a bolii Rendu-Osler?

Este o boală genetică care afectează peretele vascular, ducând la formarea de fistule a-v pulmonare. Signup and view all the answers

Care este perioada de scădere a numărului de trombocite după o transfuzie de sânge?

2-6 săptămâni Signup and view all the answers

Care dintre următoarele medicamente acționează la nivelul măduvei?

Ciclofosfamidă Signup and view all the answers

Ce simptom clinic este asociat cu trombocitopenia post-medicamente?

Petesii Signup and view all the answers

Care este tratamentul inițial pentru trombocitopenia post-medicamente?

Întreuperea medicamentului Signup and view all the answers

Ce mecanism de acțiune descrie formarea de anticorpi împotriva unor complexuri medicamentoase?

Tip haptenă Signup and view all the answers

Care dintre următoarele nu este o formă secundară de trombocitopenie?

Leucemia Signup and view all the answers

Ce tratament este utilizat pentru purpura trombotică trombocitopenică?

Transfuzii de plasmă Signup and view all the answers

Ce variantă a sindromului Moschkowitz este considerată congenitală?

Sdr. Upshaw - Schulman Signup and view all the answers

Ce rol are corticoterapia în tratamentul trombocitopeniei autoimune?

Inhibă activitatea fagocitară a macrofagelor Signup and view all the answers

Care este doza recomandată de Dexametazonă în tratamentul trombocitopeniei autoimune?

40 mg/zi x4 zile Signup and view all the answers

În ce cazuri se recomandă splenectomia?

În cazurile rezistente la corticoterapie mai mult de 12 luni Signup and view all the answers

Care dintre următoarele afecțiuni nu este asociată cu trombocitopenia autoimună secundară?

Diabetul zaharat Signup and view all the answers

Care este procentajul de vindecare a trombocitopeniei autoimune la copii?

90% Signup and view all the answers

Ce medicament este un agonist al receptorului trombopoietinei?

Eltrombopag Signup and view all the answers

Ce tipo de purpură se dezvoltă prin incompatibilitate materno-fetală?

Purpura neonatală Signup and view all the answers

Care dintre următoarele este un efect rapid al administrării de gamaglobuline intravenoase?

Blocarea activității sistemului monocit-macrofag Signup and view all the answers

Ce causa este asociată cu trombocitopenia autosomal dominantă?

Sindromul Wiskott Aldrich Signup and view all the answers

Care dintre următoarele afecțiuni este o consecință a distrucției sporite a trombocitelor?

Purpura trombocitopenică autoimună Signup and view all the answers

Care este durata de viață normală a trombocitelor în organism?

7-10 zile Signup and view all the answers

Care simptom apare mai des în forma acută de trombocitopenie autoimună?

Hemoragii gastrointestinale Signup and view all the answers

Ce tratament nu este recomandat în cazul trombocitopeniei autoimune primare?

Splenectomie Signup and view all the answers

Care este frecvența de apariție a formei acute de trombocitopenie autoimună în rândul copiilor mici?

Frecvent Signup and view all the answers

Care este principalul mecanism prin care trombocitele sunt afectate în trombocitopenia autoimună?

Aparitia de anticorpi anti-trombocitari Signup and view all the answers

Ce analiză paraclinică indică trombocitopenia?

Trombocitele sub 50.000/mm3 Signup and view all the answers

Study Notes

Sindroame Hemoragipale

Sindroame hemoragice pot fi congenitale sau dobândite.
Purpura vasculară congenitală sau dobândită
Alterarea numărului sau calității trombocitelor
Deficiențe congenitale sau dobândite ale factorilor de coagulare
Activarea fibrinolizei
Activarea sistemului monocit-macrofag
Purpură ortostatică, mecanică
Purpură prin prezența excesivă a anticoagulanților naturali/dobândiți

Purpura Vasculară

Mecanisme:
- Defect de endoteliu, matrice din zona subendotelială sau țesut conjunctiv
- Formare de vase anormale
A. Prin malformații structurale ale vaselor și țesutului conjunctiv:
- Anomalii ale colagenului (boala Ehlers-Danlos, Osteogeneză imperfectă)
- Deficit congenital de hidroxilizina
- Pseudoxanthoma elasticum
B. Prin anomalii dobândite ale țesutului conjunctiv:
- Avitamină C (scorbut):
  - Semne clinice: gingivoragii, gingii tumefiate și dureroase, hematoame, peteşii pe fața mediană a brațelor, în jurul foliculilor de păr
  - Mecanism: deficit de sinteză a hidroxiprolinei
  - Tratament: vitamina C 1 g/zi
- Purpură senilă:
  - Mecanism: scăderea cantității de colagen, elastină și celule grase din derm
  - Localizare: fața de extensie a brațelor, marginea radială a antebrațelor, fața dorsală a mâinilor și gât
- Purpură casectică:
  - Prin deficit complex de vitamine
- Purpură din tratamentul prelungit cu corticosteroizi:
  - Mecanism: catabolism proteic crescut cu subțierea peretelui vascular

Purpura din Scorbut

Imagini de purpură (echimoze, pete roșii) pe corp
Cauzată de avitaminóză C (scorbut)

Purpura Senilă

Imagini de purpură pe mâini si brațe

Purpura Vasculară Congenitală (Boala Rendu-Osler)

Transmitere autosomal dominantă
Defecte ale peretelui vascular (vase anormale)
Localizări frecvente: fața, urechi, buze, limba, palme, plante
Manifestări clinice variabile: epistaxis, hemoragii gastro-intestinale, respiratorii și genito-urinare, hemoragii cerebrale.
Diametrul leziunilor: 2-3 mm, culoare purpurie

Purpură Trombocitară

I. Productie:
- Scăderea numărului de megakariocite în măduvă.
- Infiltrarea măduvei osoase de către tumori.
- Hipoplazie medulară
- Anomalii congenitale (pancitopenie Fanconi, trombocitopenie ciclică)
II. Durata de viață a trombocitelor:
- Distructie crescută
- Purpură trombocitopenică autoimună
- Purpură posttransfuzională
- Purpură neonatală alloimună
- Purpură imunologică secundară
- Consum crescut
III. Sechestrare în splină:
Hipersplenism

Trombocitopenie Autoimună Primară (Idiopatică)

Auto Ac (IgG) anti-trombocite - scadere durata de viață trombocite
Tip Acută

Trombocitopenie Post-Medicamentoasă

Medicamente care acționează la nivelul măduvei spinării
Medicamente ce acționează prin mecanism imun
Exemple de medicamente și substanțe suspecte: Citostatice, diuretice tiazidice, estrogeni, etanol, antibiotice (Chinina, Chinidina) etc.

Purpură Alloimună

Neonatală: incompatibilitate materno-fetală și anticorpi anti-trombocite împotriva antigenelor trombocitare fetale.
Posttransfuzională: anticorpi anti-trombocite după transfuzii de sânge pot determina scăderea numărului de trombocite pentru 2-6 săptămâni.
Tratament: Corticoizi, plasmafereză sau exanguinotransfuzie

Purpură Trombotică Trombocitopenică (Sindromul Moschowitz)

Forme congenitale: mutatii gene ADAMTS13
Forme dobândite:
- Primae (idiopatice)
- Secundare: sarcina, LES, rejet de grefă, infecții (E. coli, virusuri), neoplaziile, medicamente, etc

Tablou clinic și paraclinic

Sindrom hemoragic: peteșii, echimoze, hemoragii gastrointestinale, hematurie, hemoragii retiniene.
Sindrom neurologic: cefalee, vertigo, convulsii, confuzie, hemipareză, paralizii ale nervilor cranieni
Disfuncție renală: proteinurie, hematurie, retenție azotată
Anemie hemolitică microangiopatica
Febră
Alte manifestări: aritmii, tulburări gastrointestinale, dureri abdominale
Alte Purpure secundare*:
Infecții virale (Hepatită B, Epstein-Barr, bacteriene, rickettsii)
Medicamente (Sulfonamide, Penicilină, Allopurinol)
Hiperglobulinemie (boala Waldenstrom, crioglobulinemie mixtă, mielom multiplu)
Purpură ortostatică/mecanică

Tratament

Variat în funcție de tipul purpuri
Steroizi, inmunosupresoare, transfuzii trombocitare, splenectomie etc
Note*:
Termeni specifici medicali sunt prezentați în document.
Se pare că există și imagini, dar nu pot fi incluse în aceste note.

Studying That Suits You

Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

Description

Acest quiz explorează simptomele și afecțiunile asociate cu purpura Henoch-Schonlein, precum și mecanismele implicate în diferite tipuri de purpură. Vei învăța despre reacțiile imune, efectele medicamentelor și complicațiile posibile. Testează-ți cunoștințele despre aceste condiții medicale interesante!