Sclérose en plaques: Définition et Epidémiologie

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Questions and Answers

Quel type de lésion est lié à la sclérose en plaques?

Lésions réversibles uniquement

Lésions démyélinisantes (correct)

Lésions tumorales

Lésions nécrotiques

Quelle est la caractéristique des manifestations cliniques de la sclérose en plaques?

Elles sont disséminées dans le temps et dans l'espace (correct)

Elles affectent principalement les enfants

Elles ont un caractère isolé dans le temps

Elles surviennent uniquement de manière progressive

Quel est l'âge le plus touché par la sclérose en plaques?

Entre 40 et 60 ans

Sous 20 ans

Plus de 60 ans

Entre 20 et 40 ans (correct)

Quelle est la prévalence féminine de la sclérose en plaques?

70 % Signup and view all the answers

Quel type de troubles moteurs peut provoquer la sclérose en plaques?

Monoplégie et hémiplégie Signup and view all the answers

Quel est l'objectif principal du traitement de fond pour les formes rémittentes récurrentes ?

Réduire la fréquence des poussées Signup and view all the answers

Quel médicament nécessite une perfusion lente sur une durée d'une heure chaque mois ?

Natalizumab (Tysabri) Signup and view all the answers

Quel est un des médicaments utilisés pour lutter contre la spasticité dans le traitement symptomatique ?

Baclofène Signup and view all the answers

Quel est l'une des approches recommandées dans le traitement symptomatique ?

Approche multidisciplinaire Signup and view all the answers

Quel est le but des traitements immunosuppresseurs dans les formes progressives ?

Ralentir la progression du handicap Signup and view all the answers

Quels symptômes relèvent des troubles sensitifs ?

Paresthésies Signup and view all the answers

Quel type de troubles est caractérisé par une difficulté à coordonner les mouvements ?

Ataxie Signup and view all the answers

Quel diagnostic nécessite la dissémination temporelle des lésions ?

SEP - RR Signup and view all the answers

Quelle forme clinique de SEP est caractérisée par un déclin neurologique immédiat sans poussées ?

SEP - PP Signup and view all the answers

Quel examen complémentaire est essentiel pour vérifier la présence d'immunoglobulines intrathécales ?

Ponction lombaire Signup and view all the answers

Quel est le rôle des corticoïdes à fortes doses dans le traitement des poussées ?

Accélérer la récupération de la poussée Signup and view all the answers

Quels troubles sont inclus dans les troubles vésico-sphinctériens ?

Dysurie Signup and view all the answers

Quel est le score utilisé pour évaluer l'évolution neurologique ?

Score EDSS Signup and view all the answers

Study Notes

Définition et Physiopathologie

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire chronique du système nerveux central (SNC) caractérisée par la démyélinisation de la substance blanche du SNC.
La démyélinisation se traduit par la formation de foyers inflammatoires, initialement réversibles, qui évoluent vers des cicatrices dures appelées scléroses, irréversibles.
La SEP évolue souvent par poussées séparées par des intervalles de rémission ou de manière progressive.
Les manifestations cliniques de la SEP sont disséminées dans le temps et dans l'espace.

Epidémiologie

Première cause d'handicap non traumatique chez les jeunes.
La SEP affecte principalement les adultes jeunes, entre 20 et 40 ans.
Prédominance féminine nette (70 %).
Maladie multifactorielle.

Clinique

Troubles moteurs (10-50%): Monoplégie, hémiplégie, paraplégie, tétraplégie, paralysie faciale, syndrome pyramidal.
Troubles sensitifs (40%): Paresthésies, hypoesthésie, anesthésie.
Troubles oculaires (20%): Névrite optique rétrobulbaire, diplopie, strabisme.
Troubles vestibulaires: Vertiges, troubles de l'équilibre.
Troubles cérébelleux: Ataxie, tremblement intentionnel.
Troubles vésico-sphinctériens: Impériosités, dysurie, pollakiurie.
Troubles de la mémoire.
Troubles psychiatriques.

Formes Cliniques

Poussée: Nouveau symptôme, réapparition ou aggravation d'un ancien symptôme, évolution subaiguë, durée supérieure à 24h, intervalle d'au moins 30 jours entre deux poussées.
SEP - RR (rémittente-régresssive): Répétition de poussées dans le temps, avec ou sans séquelles.
SEP - SP (secondairement progressive): Présence de poussées initialement, dégradation neurologique ensuite.
SEP - PP (primaire progressive): Dégradation neurologique d'emblée.

Diagnostic Positif

Critères diagnostiques de MacDonald 2017:
- Dissémination temporelle des lésions: Survenue d'au moins deux poussées.
- Dissémination spatiale des lésions: Atteinte de plusieurs zones du système nerveux central.

Examens Complémentaires

IRM cérébrale et médullaire.
Ponction lombaire: Synthèse intrathécale d'immunoglobulines.
Élimination des diagnostics différentiels.

Evolution

Score EDSS (Expanded Disability Status Scale).

Prise en Charge

Traitement des poussées:
- Corticoïdes à fortes doses (methylprednisolone (Solumédrol)): Prescrits en perfusion IV à la dose de 1 g par jour pendant 3 à 5 jours en milieu hospitalier, après avoir éliminé une infection évolutive.
- Améliore la récupération de la poussée, mais n'a pas d'effet sur la prévention à long terme de nouvelles poussées.
Traitement de fond:
- Objectif: Réduire la fréquence des poussées et ralentir la progression du handicap.
- Formes rémittentes récurrentes: Immunomodulateurs (interférons β (Rebif, Avonex, Bétaféron), acétate de glatiramère, natalizumab (Tysabri), fingolimod (Gilenya).
- Formes progressives primaires ou secondaires: Traitements immunosuppresseurs (azathioprine (Imurel), cyclophosphamide (Endoxan)).
Traitement symptomatique:
- Objectif: Traiter les complications de la maladie et améliorer la qualité de vie.
- Approche multidisciplinaire: Rééducation fonctionnelle et orthophonique, lutte contre la spasticité, traitement des troubles vésicosphinctériens, traitement des douleurs, traitement de la fatigue (Mantadix 1cp/j).
- Activité physique recommandée.

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Description

Ce quiz explore la sclérose en plaques, une maladie inflammatoire chronique du système nerveux central. Vous découvrirez ses mécanismes physiopathologiques, son épidémiologie, ainsi que ses manifestations cliniques. Testez vos connaissances sur cette maladie impactante surtout chez les jeunes adultes.