Sclérose en plaques: Définition et Epidémiologie

Définition et Physiopathologie

• La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire chronique du système nerveux central (SNC) caractérisée par la démyélinisation de la substance blanche du SNC.
• La démyélinisation se traduit par la formation de foyers inflammatoires, initialement réversibles, qui évoluent vers des cicatrices dures appelées scléroses, irréversibles.
• La SEP évolue souvent par poussées séparées par des intervalles de rémission ou de manière progressive.
• Les manifestations cliniques de la SEP sont disséminées dans le temps et dans l'espace.

Epidémiologie

• Première cause d'handicap non traumatique chez les jeunes.
• La SEP affecte principalement les adultes jeunes, entre 20 et 40 ans.
• Prédominance féminine nette (70 %).
• Maladie multifactorielle.

Clinique

• Troubles moteurs (10-50%): Monoplégie, hémiplégie, paraplégie, tétraplégie, paralysie faciale, syndrome pyramidal.
• Troubles sensitifs (40%): Paresthésies, hypoesthésie, anesthésie.
• Troubles oculaires (20%): Névrite optique rétrobulbaire, diplopie, strabisme.
• Troubles vestibulaires: Vertiges, troubles de l'équilibre.
• Troubles cérébelleux: Ataxie, tremblement intentionnel.
• Troubles vésico-sphinctériens: Impériosités, dysurie, pollakiurie.
• Troubles de la mémoire.
• Troubles psychiatriques.

Formes Cliniques

• Poussée: Nouveau symptôme, réapparition ou aggravation d'un ancien symptôme, évolution subaiguë, durée supérieure à 24h, intervalle d'au moins 30 jours entre deux poussées.
• SEP - RR (rémittente-régresssive): Répétition de poussées dans le temps, avec ou sans séquelles.
• SEP - SP (secondairement progressive): Présence de poussées initialement, dégradation neurologique ensuite.
• SEP - PP (primaire progressive): Dégradation neurologique d'emblée.

Diagnostic Positif

• Critères diagnostiques de MacDonald 2017:
  • Dissémination temporelle des lésions: Survenue d'au moins deux poussées.
  • Dissémination spatiale des lésions: Atteinte de plusieurs zones du système nerveux central.

Examens Complémentaires

• IRM cérébrale et médullaire.
• Ponction lombaire: Synthèse intrathécale d'immunoglobulines.
• Élimination des diagnostics différentiels.

Evolution

• Score EDSS (Expanded Disability Status Scale).

Prise en Charge

• Traitement des poussées:

  • Corticoïdes à fortes doses (methylprednisolone (Solumédrol)): Prescrits en perfusion IV à la dose de 1 g par jour pendant 3 à 5 jours en milieu hospitalier, après avoir éliminé une infection évolutive.
  • Améliore la récupération de la poussée, mais n'a pas d'effet sur la prévention à long terme de nouvelles poussées.

• Traitement de fond:

  • Objectif: Réduire la fréquence des poussées et ralentir la progression du handicap.
  • Formes rémittentes récurrentes: Immunomodulateurs (interférons β (Rebif, Avonex, Bétaféron), acétate de glatiramère, natalizumab (Tysabri), fingolimod (Gilenya).
  • Formes progressives primaires ou secondaires: Traitements immunosuppresseurs (azathioprine (Imurel), cyclophosphamide (Endoxan)).

• Traitement symptomatique:

  • Objectif: Traiter les complications de la maladie et améliorer la qualité de vie.
  • Approche multidisciplinaire: Rééducation fonctionnelle et orthophonique, lutte contre la spasticité, traitement des troubles vésicosphinctériens, traitement des douleurs, traitement de la fatigue (Mantadix 1cp/j).
  • Activité physique recommandée.

Ce quiz explore la sclérose en plaques, une maladie inflammatoire chronique du système nerveux central. Vous découvrirez ses mécanismes physiopathologiques, son épidémiologie, ainsi que ses manifestations cliniques. Testez vos connaissances sur cette maladie impactante surtout chez les jeunes adultes.